Развитие головного мозга в ранние периоды онтогенеза

Существенную роль в повышении эффективности диагностики окклюзионно-стенотических процессов в магистральных артериях, кровоснабжающих головной мозг, играет ультразвуковая допплерография (УЗДГ) метод локации сосудов, основанный на эффекте Допплера. Последний заключается в том, что частота ультразвуковых волн в диапазоне от 3 до 10 МГц, отраженных от движущегося объекта, в частности от эритроцитов в сосудах, меняется пропорционально изменениям скорости его перемещения. Это позволяет регистрировать линейную скорость и направление мозгового кровотока. УЗДГ с успехом применяется в амбулаторных и клинических условиях, обеспечивая возможность, благодаря безопасности многократных повторений, наблюдать за динамикой процесса и эффективностью лечебных мероприятий. Хотя диапазон обнаруживаемых с помощью УЗДГ изменений просвета магистральных артерий ограничен стенозами средней и значительной степени (более 50%), этот метод позволяет получить важную информацию, обосновывающую необходимость проведения ангиографических исследований.

В настоящее время применяются аппараты для т.н. дуплексной (двойной) УЗДГ, которые позволяют одновременно проводить эхотомографию и допплерографию, что обеспечивает визуализацию на экране монитора не только функциональных показателей мозгового кровотока, но и структурно-морфологическое изображение экстракраниальных сосудов. При этом обнаруживаются даже небольшие изменения диаметра исследуемых сосудов, локализация участков стенозирования, атеросклеротические бляшки в сонных и позвоночных артериях, вихревые изменения кровотока в местах сегментарного сужения артерий. Последние модели дуплексных допплерографов позволяют получать цветное изображение контуров сосудов и кровотока исследуемых артерий (красный цвет) и вен (синий цвет).

Для ультразвукового исследования кровотока во внутричерепных артериях также применяется метод транскраниальной допплерографии (ТКД), который, благодаря использованию датчика, работающего в режиме пульсирующих колебаний частотой 1-2 мГц, позволяет определять изменения кровотока в артериях виллизиева круга и выявлять пути коллатерального переключения кровотока при стенозах или окклюзиях магистральных артерий каротидной и вертебро-базиллярной систем [8, с.27].

Определенную информацию о состоянии мозгового кровотока и тонусе мозговых сосудов дает реоэнцефалография (РЭГ) и метод регистрации изменений электрического сопротивления головного мозга и покровов черепа при пропускании через них слабого (до 10 мА) тока высокой частоты (120-150 кГц). При этом колебания электрического сопротивления косвенно отражают изменения скорости и объема протекающей по кровеносным сосудам крови. Пульсовые колебания кровотока регистрируются в виде кривых синхронных колебаний комплексного электрического сопротивления, анализ которых позволяет судить об изменениях пульсового кровенаполнения различных сосудистых бассейнов, о состоянии тонуса артерий и вен. Диагностические возможности РЭГ повышаются при использовании функциональных проб (с гипервентиляцией, с ингаляцией 5-7-процентного углекислого газа, с применением нитроглицерина или никотиновой кислоты). Реакция РЭГ на такие вазоактивные раздражители позволяет выявить скрытые нарушения кровообращения, отличить функциональные сосудистые изменения от органических поражений сосудов мозга.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) регистрация биопотенциалов головного мозга позволяет уточнить локализацию патологического очага, угнетение или ирритативное усиление активности в нем, выраженность общих изменений электрической активности мозга, отражающих тяжесть состояния больного. Изменение ЭЭГ в покое, а также под влиянием функциональных нагрузок представляет ценную дополнительную информацию для диагностики эпилепсии, нарушений мозгового кровообращения, внутричерепных опухолей, травматических повреждений головного мозга. В последнее время, благодаря разработке новой совершенной аппаратуры, возможно получение данных автоматизированной обработки ЭЭГ-сигналов в виде цветных картированных изображений (на экране монитора или отпечатанных на лазерном принтере) зон измененных биопотенциалов мозга.

В нейрохирургической клинике во время оперативных вмешательств по поводу тяжелых форм эпилепсии применяются инвазивные варианты регистрации биопотенциалов мозга. При этом с помощью аппликационных (кортикография) или имплантируемых (субкортикография) электродов уточняется локализация эпилептического очага и контролируется полнота его удаления. При проведении стереотаксических операций на глубинных структурах головного мозга через такие электроды не только регистрируется эпилептическая активность, но и может производиться электролитическая деструкция патологического очага.

В выяснении механизмов нарушений деятельности мозга при заболеваниях ЦНС существенное значение имеет метод регистрации вызванных потенциалов мозга (ВП), возникающих в ответ на слуховые, зрительные или соматосенсорные раздражения. Этот метод, давно используемый в экспериментальной нейрофизиологии, в последнее время все чаще применяется с диагностической целью в клинических условиях. Не останавливаясь на методике регистрации и анализе кривых ВП, представляющих собой сложные по форме колебания, состоящие из ряда последовательных волн и компонентов, нужно отметить, что изменения ВП в виде удлинения латентного периода, асимметрии или исчезновения ответа на стимуляцию позволяют получить дополнительные сведения об уровне поражения специфических проводников при различных видах церебральной и спинальной патологии. Этот метод помогает также объективно оценивать динамику развития заболевания и эффективность лечения.

Электромиография (ЭМГ) позволяет путем регистрации электропотенциалов мышц исследовать нарушения различных звеньев нервно-мышечной системы и получать диагностическую информацию о патологии мышц, периферических нервов, спинного мозга и надсегментарных образований головного мозга. Глобальная ЭМГ, с помощью поверхностных накожных электродов регистрирующая активность произвольных мышечных сокращений, отражает степень первичных поражений мышц и нейронов передних рогов спинного мозга, а также супраспинальных расстройств двигательной активности. Локальная миография с помощью игольчатых электродов регистрирует потенциалы действия мышечных волокон и их длительность, амплитуду, форму и фазность, что используется для диагностики денервации мышц, дегенерации мышечных волокон (потенциалы фибрилляций) либо нарушения контакта мышечных волокон с иннервирующими их аксонами двигательных нервов (потенциалы фасцикуляций).

Для исследования изменений в периферическом нейромоторном участке применяется также стимуляционная миография, позволяющая определить скорость проведения возбуждения по двигательным нервам и состояние нервно-мышечной передачи. Этот метод имеет важное значение для диагностики демиелинизирующих процессов, травматических повреждений и компрессий нервов.

Важным и высокоинформативным методом инструментальной диагностики церебральной патологии является каротидная и вертебральная ангиография, которая предусматривает пункцию или катетеризацию различных периферических артерий и введение рентгенконтрастного вещества с последующим проведением серии снимков и регистрацией изображений на магнитных носителях информации. Фактически ангиография является инвазивным методом диагностики. Однако в последнее время компьютерные рентгентомографы и ЯМР-томографы со специальными программами позволяют получить изображение сосудистой системы мозга без пункции артерий.

Все же инвазивная ангиография дает возможность не только раздельно проследить за артериальной, капиллярной и венозной фазами мозгового кровообращения, определить их длительность в различных участках мозга, но и путем селективного введения контраста исследовать гемодинамику отдельных сосудистых бассейнов и ветвей мозговых артерий, а также сосудистой сети патологических очаговых процессов (опухолей, артерио-венозных мальформаций).

Диагностическая информативность церебральной ангиографии хорошо изучена при многих видах патологии ЦНС. Особенно она высока при внутричерепных опухолях с хорошо развитой сосудистой сетью, внутричерепных травматических и спонтанных кровоизлияниях, окклюзионно-стенотических поражениях магистральных артерий шеи и мозга, артериальных аневризмах, артерио-венозных и артерио-синусных соустьях. Катетеризационная ангиография в ходе диагностических исследований, при необходимости, может трансформироваться в лечебное мероприятие, благодаря использованию эндоваскулярной технологии, позволяющей с помощью различных баллон-катетеров выключать аневризмы и соустья, производить ангиопластические вмешательства при артериальных стенозах, осуществлять регионарную инфузию лекарственных препаратов.

Перспектива дальнейшего развития неинвазивных методов диагностики в неврологии и нейрохирургии состоит не только в повышении их прецизионности и сокращении времени обследования, но и в разработке новых визуальных методов, которые не требовали бы каких-либо внешних воздействий на больного. Примером таких разработок может быть магнитометрия головного мозга.

4. Церебральный паралич, причины и последствия

Церебральный паралич - результат ранения или неправильного развития мозга. В большинстве случаев точная причина развития церебрального паралича неизвестна. Повреждения или аномалия могут развиться во время беременности, при рождении, либо в первые 2-3 года жизни.

У большинства детей, страдающих от церебрального паралича, данная патология является врождённой (несмотря на то, что заболевание может быть обнаружено спустя несколько месяцев или даже лет). В данном случае речь идёт о врождённом ДЦП. В прошлом, если врачи не могли определить другие причины нарушения развития, они в большинстве случаев приписывали возникновение врождённого ДЦП осложнениям во время родов, вызывавшим асфиксию (нехватку кислорода). Однако современные исследования показали, что лишь небольшой процент детей, испытывавших во время родов удушье, подвержены церебральному параличу или иным нервным расстройствам. Наличие осложнений при родах (в том числе, асфиксии), согласно существующим на сегодняшний день оценкам, лишь в 5-10% случаев является причиной развития у детей церебрального паралича.

Малый процент детей страдает от приобретенного ДЦП - патологии, которая развилась уже после рождения ребенка. В таких случаях врачи зачастую определяют как основную причину проблемы повреждение головного мозга, имевшее место в первые несколько месяцев либо лет жизни, в результате таких инфекций, как вирусный энцефалит или бактериальный менингит. Также повреждения могут быть обусловлены травмой головы.

Современные исследования дали значительно более точное представление о событиях, которые могут иметь место во время раннего эмбрионального развития плода (а также непосредственно перед, во время или после родов) и приводят к возникновению определённых видов повреждения головного мозга, которые, в свою очередь, вызывают врожденный ДЦП. Существует несколько таких факторов, среди которых:

Генетическая аномалия;

Инфекционное заражение матери;

Лихорадка, наблюдавшаяся у матери;

Травматическое повреждение плода и т. д.

Во всех случаях нарушения оцениваются исходя из того, какой из 4 типов повреждения головного мозга имел место, а значит, какие характерные симптомы наблюдаются [15, с.102]:

Повреждение белого вещества головного мозга (первентрикулярная лейкомаляция - ПВЛ). Белое вещество головного мозга отвечает за передачу сигналов в пределах мозга и в остальные части тела. Повреждения, имеющие место при ПВЛ, выглядят как крошечные отверстия в белом веществе головного мозга ребёнка. Такие пробелы в этой ткани мешают нормальной передаче сигнала, что и вызывает ДЦП. Существует целый ряд этиологических факторов, которые могут привести к развитию ПВЛ - в том числе, инфекционное заражение матери или плода. Исследователи определили период селективной уязвимости развивающегося мозга плода: между 26 и 34 неделей беременности белое вещество особо чувствительно к любым раздражителям и травмам.

Аномальное развитие мозга (церебральная дисгензия). Любое нарушение нормального процесса роста головного мозга в период внутриутробного формирования плода может привести к возникновению пороков развития мозга, что оказывает негативное влияние на передачу сигналов. Мозг плода особенно уязвим в период до 20-й недели беременности. Мутации в генах, контролирующих развитие мозга в данный период, могут помешать нормальному развитию мозга. Инфекционные поражения, травмы, лихорадка или иные условия, вызывающие патологические условия в утробе матери, могут подвергнуть формирование нервной системы ребенка определённому риску;

Кровоизлияние в мозг. Внутричерепное кровоизлияние - это кровотечение, имеющее место внутри головного мозга и обусловленное блокировкой или повреждением кровеносных сосудов. Наиболее распространённым фактором, приводящим к подобного рода проблеме, является инсульт плода. Ряд детей страдают от внутричерепного кровотечения ещё в утробе матери - в этом случае оно обусловлено сгустками крови в плаценте, блокирующими кровоток. В других случаях патология может быть обусловлена слабостью сосудов в головном мозге или отклонениями в свертываемости крови. В случае если у матери наблюдается гипертония (повышенное кровяное давление), также может иметь место инсульт. Помимо этого, риск возникновения кровоизлияния в мозг плода увеличивает наличие у матери инфекционных заболеваний (особенно - воспалительных заболеваний тазовых органов);

Повреждения головного мозга, вызванные недостатком кислорода (асфиксия во время родов или гипоксически-ишемическая энцефалопатия). Асфиксия - это недостаток кислорода в мозге, который вызван прерыванием дыхания или затруднённым снабжением кислородом. Как правило, асфиксия обусловлена родовым стрессом. В случае если поступление кислорода прекращается или снижается на длительный период, у ребёнка может развиться гипоксически-ишемическая энцефалопатия, разрушающая ткани в коре головного мозга и других его областях. Такое повреждение может быть вызвано тяжелой гипотонией у матери (низкое кровяное давление), разрывом матки, отслойкой плаценты или проблемами, связанными с пуповиной.

Характерными особенностями церебрального паралича являются нарушения двигательной активности, особенно подвергается поражению мышечная сфера - происходит нарушение координации движений [14, с.97]. В зависимости от степени и расположения участков поражения мозга, могут иметь место одна или несколько форм мышечной патологии - напряженность мышц или спастика; непроизвольные движения; нарушение походки и степени мобильности. Так же могут встречаться следующие патологические явления - аномальность ощущения и восприятия; снижение зрения, слуха и ухудшение речи; эпилепсия; задержка психического развития. Другие проблемы: трудности при приеме пищи, ослабление контроля мочеиспускания и работы кишечника, проблемы с дыханием из-за нарушения положения тела, пролежни и трудности с обучением.

Речевые нарушения у детей с церебральными параличами характеризуются задержкой речевого развития, дизартрией и алалией.

Задержка речевого развития отмечается уже в доречевой период. Гуление и лепет появляются поздно, отличаются фрагментарностью, бедностью звуковых комплексов, малой голосовой активностью. Первые слова также запаздывают, активный словарь накапливается медленно, формирование фразовой речи нарушается. Задержка речевого развития, как правило, сочетается с различными формами дизартрии или алалии [15, с.146].

У детей с церебральными параличами наиболее часто отмечается псевдобульбарная дизартрия. Для этой формы дизартрии характерно повышение тонуса речевой мускулатуры. Язык в полости рта напряжен, его спинка спастически изогнута, кончик не выражен. Губы спастически напряжены. Повышение мышечного тонуса может чередоваться с гипотонией или дистонией в отдельных мышечных группах артикуляционного аппарата. Парезы артикуляционных мышц вызывают расстройство звукопроизношения по типу псевдобульбарной дизартрии. Характерны нарушение голосообразования и расстройство дыхания. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) в артикуляционной мускулатуре.

Наряду с псевдобульбарной дизартрией, которая может встречаться при всех формах церебрального паралича, имеют место и другие формы дизартрии. Так, экстрапирамидная форма дизартрии наблюдается при гиперкинетической форме детского церебрального паралича. Эта форма характеризуется мышечной дистонией, гиперкинезами артикуляционных мышц, выраженным нарушением интонационной стороны речи. При атонически-астатической форме детского церебрального паралича отмечается мозжечковая дизартрия, особенностью которой является асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией. Речь носит замедленный и толчкообразный характер. К концу фразы голос затихает (скандированная речь).

Часто встречается смешанная дизартрия.

Моторная алалия приводит к недоразвитию всех сторон речи: фонематической, лексической, грамматической и семантической.

При сенсорной алалии затруднено понимание обращенной речи. Отмечаются выраженные нарушения фонематического восприятия, вторично страдает развитие моторной речи.

Речевые нарушения у детей с церебральными параличами редко бывают изолированными. Чаще дизартрия сочетается с задержками речевого развития или с алалией.

При детских церебральных параличах (особенно при гиперкинетической форме) довольно часто снижается острота слуха (обычно отмечается на высокочастотные тона). Это может способствовать нарушению произношения ряда звуков в отсутствие дизартрии. Ребенок, который не слышит звуков высокой частоты (т, к, с, п, э, ф, ш), не употребляет их в своей речевой продукции. В дальнейшем отмечаются трудности при обучении таких детей чтению и письму. У некоторых больных недоразвит фонематический слух. Любое нарушение слухового восприятия может привести к задержке речевого развития, а в тяжелых случаях - к грубому недоразвитию речи. Ранняя диагностика недостаточности слуха у детей с церебральными параличами имеет большое значение, так как своевременная коррекция этого дефекта позволяет избежать задержек речевого развития. Снижение остроты слуха у ребенка с двигательными нарушениями может затруднить выбор подходящей для него школы. В этом случае школу следует выбирать с учетом ведущего дефекта, исходя из того, что мешает адаптации ребенка (слуховой или двигательной).

Нарушения пространственных представлений. Восприятие пространства (пространственный гнозис) рассматривается как результат совместной деятельности различных анализаторов, среди которых особо важное значение имеет двигательно-кинестетический. У детей с церебральными параличами имеет место недоразвитие пространственного гнозиса, что связано с недоразвитием или поражением теменной доли больших полушарий головного мозга и с нарушениями зрительного восприятия.

Нарушения зрительного восприятия связаны с недостаточностью фиксации взора и конвергенции, сужением полей зрения, птозом, двоением, нистагмом и снижением остроты зрения. Нарушения подвижности глазных яблок являются следствием пареза мышц, двигающих глазное яблоко. Нарушения слухового восприятия также имеют значение в нарушении формирования пространственного гнозиса [15, с.205]. Подобные сенсорные нарушения в дальнейшем служат причиной нарушения внимания и неумения сосредоточиться на задании. Нарушение формирования схемы тела, стереогнозиса. Наличие патологических тонических рефлексов и парезов рук приводит к недоразвитию зрительно-моторной координации. Наряду с нарушением формирования пространственного гнозиса это затрудняет формирование восприятия формы и овладение умением соотносить в пространстве объемные и плоские величины. При этом страдает также развитие схемы тела. Задерживается формирование понятий "правое" и "левое". Большое значение в недоразвитии схемы тела имеют недостаточность кинестетических ощущений, недоразвитие реакции равновесия, поражение нижней части теменной доли правого или левого полушария мозга. Так, при поражении левой теменной доли с большим трудом формируются представления о правом и левом, развиваются элементы астереогнозии, в дальнейшем затруднено усвоение письма, чтения и счета.

Эмоциональные нарушения. У больных детскими церебральными параличами часто отмечаются эмоциональные нарушения, которые проявляются в виде повышенной возбудимости, склонности к колебаниям настроения, появлению страхов. Страх нередко возникает даже при простых тактильных раздражениях, при изменении положения тела, окружающей обстановки. Некоторые дети боятся высоты, закрытых дверей, темноты, новых игрушек, новых людей. У детей с гиперкинетическим синдромом страхи могут перерасти в синдром витальной (жизненной) дизадаптации. При этом на различные зрительные и слуховые раздражители дети отвечают не ориентировочной, а защитной реакцией. Отмечаются повышенная возбудимость, слабая воля, неумение преодолевать препятствия и слабая мотивация к их преодолению [15, с.189].

У детей старшего возраста развиваются вторичные эмоциональные нарушения как реакция на свой дефект. У них наблюдается склонность к невротическим нарушениям. Кроме того, возникает угроза патологического развития личности по тревожно-мнительному, аутистическому (уход в себя, в мир своих фантазий) или инфантилизированному типу.

Нарушения интеллектуального развития. Интеллектуальное развитие детей с церебральными параличами протекает в неблагоприятных условиях и часто задерживается или искажается. Интеллект при детских церебральных параличах бывает изменен по-разному: примерно 30% детей имеют недоразвитие интеллекта по типу олигофрении, у 25-30% интеллект сохранен, а у остальных наблюдается задержка интеллектуального развития, обусловленная двигательными, речевыми и сенсорными расстройствами.

У детей с церебральными параличами, как правило, наблюдается моторная речевая недостаточность. Большое место в патологии речи у этих детей занимают дизартрии - мозжечковая и псевдобульбарная.

Поражение моторики имеет генерализованный характер, однотипный и для скелетной, и для речевой мускулатуры. В основе патологии движения лежит значительное, до степени ригидности, повышение тонуса мускулатуры при всяком активном движении и в меньшей степени при пассивном движении. Характерные черты спастического пареза в равной мере касаются как мышц конечностей, так и мимической, жевательной и артикуляционной мускулатуры. Так же как и в движениях конечностей, в этой мускулатуре отмечаются непостоянство в характере функционирования одних и тех же мышц, неточность, недифференцированность, неплавность и истощаемость движений, наблюдаются разные содружественные движения. Трудности непроизвольного сокращения в двигательном акте сочетаются с трудностями активного расслабления мышц. Последнее обстоятельство свидетельствует о неполноценности, недостаточности развития префрон-тальных зон коры, обусловливающее крайне трудное переключение в более тяжелых случаях от фонемы к фонеме, от слога к слогу, в более легких - от слова к слову. Возможно, это является одной из причин недостаточности развития "кинетической мелодии", создающей плавную речь. Недостаточность переключения наряду со спастичностыо, нарастающей в процессе работы артикуляционных мышц, обусловливает то, что подражательные движения, с которых всегда начинается речь у здорового ребенка, для детей с церебральными параличами и резко выраженной спастичностью становятся практически невозможными, и, таким образом, выключается первое и главное звено речеобразования.

У ряда детей имеют место более или менее отчетливо выраженные элементы апраксии речевой мускулатуры. Апраксия речевой мускулатуры у этой группы детей имеет принципиальное сходство с гораздо более глубокой и тоже своеобразной апраксией позы пальцев - невозможностью воспроизведения позы по кинетическому следовому образу при возможности делать это по непосредственному и следовому зрительному раздражению. [15, с.240] Это свидетельствует о недостаточности развития премоторных и ретроцентральных зон коры. У детей с церебральными параличами имеется чрезвычайно легкая подавляемость возможности движения артикуляционной мускулатуры, так же как и мускулатуры кисти и пальцев, экстероцептивными раздражениями зрительными, слуховыми, тактильными, а также вестибулярными и собственно двигательными. Под влиянием раздражений повышается тонус артикуляционных мышц, и целенаправленное движение, если оно и было начато, становится невозможным.

У всех детей наблюдается недостаточность кинестетического отдела речедвигательного анализатора. Слабость кинестетического звена обусловливает, по-видимому, своеобразную апраксию мимико-артикуляционной мускулатуры, препятствующую развитию подражательных речевых движений. Кроме того, можно полагать, что низкий тонус кинестетического отдела речедвигательного анализатора, обеспечивающего анализ поступающей из артикуляционного аппарата в мозг импульсации, является одним из основных препятствий для создания речевых схем и следового двигательного образа слов. Следовая двигательная реакция является одним из необходимых условий для создания цепных реакций - "кинестетических мелодий", лежащих в основе развития серийных движений при иннервации одним двигательным (речевым) импульсом [15, с.247].

Псевдобульбарные параличи. М.Б. Эйдинова и Е.Н. Правдина-Винарская считают различного рода дизартрические речевые расстройства самым важным симптомом псевдобульбарного паралича. При слабости губных мышц ребенок плохо или совсем не произносит звуки у, б, в, п, ф, при слабости язычных мышц - о, и, д, ф, с, р, при парезе мягкого нёба - г, х, к. Не только парез, но и спастичность артикуляционных мышц и аппарата фонации играет большую роль в патологии речи. Самые разнообразные комбинации пареза черепно-мозговых нервов и спазма различных групп мышц, осуществляющих акты артикуляции и фонации, создают пеструю, во всех случаях своеобразную клинику псевдобульбарного паралича. Те формы расстройства речи, которые обязаны своим происхождением в большей степени экстрапирамидным нарушениям, характеризуются обязательным наличием двух симптомов: расстройства речи типа дизартрии в сопутствующих стриарных симптомов.

В течение процессов развития речи явления паралича мышц голосовых связок сменяются у некоторых детей таким же преходящим спазмом, который наблюдается в жевательной мускулатуре. Тогда афония или гипофония в свою очередь сменяются дисфонией, при которой тихая, часто шепотная речь перемежается неудержимо громкими выкриками слогов, слов, иногда фраз.

Обращает на себя внимание, и то, что у преобладающего большинства детей, судя по нашим наблюдениям, имеется амимия. Амимия может развиться в результате тяжелого поражения надъядерных путей черепномозговых нервов. Почти у всех детей, как самых маленьких, так и более старших, наряду с псевдобульбарной симптоматикой наблюдаются различного типа гиперкинезы, насильственный смех и плач, в 50% - мозжечковые расстройства.

Каждая клиническая форма псевдобульбарного паралича обладает определенными характерными особенностями [14, с.410]:

1. При паралитической форме симптомы псевдобульбарного паралича резко выражены во всех своих проявлениях; афония, дисфония, дисфагия нередко приводят к тому, что у ребенка нет даже отчетливого голосообразования, а процесс еды, глотания для него чрезвычайно сложен. У этих детей никогда не наблюдается выкрикивание слов обусловленного преходящим повышением тонуса или гиперкинезами мускулатуры голосовых связок. Паралич наблюдается и в собственно артикуляционной и лицевой мускулатуре, в связи, с чем амимия у них выражена более отчетливо, чем у детей других групп. Это состояние мимико-артикуляционной мускулатуры аналогично тому, которое наблюдается в скелетной, где явления паралича также преобладают над спастичностью. Спастичность выявляется либо в определенных группах мышц при движении, либо при определенном положении тела (вертикальном) - она развивается тогда в аддукторах бедер, икроножных мышцах, иногда сгибателях или разгибателях пальцев. Повышение тонуса возникает и в артикуляционной мускулатуре, но незначительное. Сходную картину вялого паралича у взрослых можно связывать с поражением варолиева моста. У этих больных восстановление речи происходит с большим трудом - с трудом регрессирует именно псевдобульбарные симптомы и с наибольшим трудом из них - паралич нёбной занавески и мышц языка. С таким же трудом и лишь незначительно развивается координация между дыхательными и артикуляционными движениями. Псевдобульбарная дизартрия наряду с афонией и носовым оттенком голоса держится долго.

2. При экстрапирамидной форме паралитические расстройства артикуляционной мускулатуры (нередко относительно легкие) осложняются глубоким тоническим напряжением артикуляци-онных мышц. Язык собран в ком у корня, малоподвижен, напряжены голосовые связки. Характер нарушения деятельности артикуляционной мускулатуры однотипен с нарушением деятельности скелетной мускулатуры. Спастичность распространяется и на дыхательную мускулатуру, и на мускулатуру гортани, что обусловливает своеобразие расстройства голосообразования у этих детей, характер дисфонии. Первой задачей логопеда в этих случаях является обучение ребенка расслаблению мышц артикуляционного аппарата, чем подавляется и гиперкинез, обучение активным движениям мышц языка, губ, гортани, отработка синхронности дыхания и голоса.

3. При мозжечковой форме наблюдаются различные варианты атаксических расстройств, парезы спастического напряжения артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры. Отмечаются замедление темпа, дискоординация всех движений, включая и речевые. И здесь имеется прямой параллелизм между характером патологии скелетной и артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры.

Общим для всех форм псевдобульбарного паралича является усугубление вегетативной и псевдобульбарной симптоматики при всех видах активного движения и скелетной, и артикуляционной мускулатуры: нарастание спастичности артикуляционных мышц, учащение и дизритмия пульса, гипергидроз, иногда изменение окраски кожи лица, отчетливое усиление гиперсаливации, учащение и нарушение ритма дыхания, усугубляющее недостаточность слабо развитой речевой функции.

Все эти явления, наряду с нарастающей при движении мимико- артикуляционных мышц спастичностью, затрудняют анализ поступающих речевых сигналов, что препятствует возможности закрепления речевых условно-рефлекторных связей.

Морфологически при псевдобульбарном параличе обнаруживается замедленное развитие моторной зоны коры и пирамидного пути. Эта же причина лежит в основе функциональной недостаточности тех корковых систем, сосредоточенных в премоторной зоне, с которыми, как говорилось выше, связана функция денервации речевых синергий и автоматизации определенных групп речевых движений, что создает плавность речи, автоматизм речевых процессов.

Недостаточность некоторых гностических функций у этих детей связана в основном с патологией ядерного отдела двигательно-кинетического анализатора, но усугубляется и слабой возбудимостью самих проприоцепторов.

Патология кинестезии лежит в основе симптоматики, указывающей на недостаточность ретроцентральных зон у детей преимущественно со спастическими и гиперкинетическими формами. У них наблюдается апраксия языка, нарушение некоторых сложных форм кинестетического чувства языка и пальцев. Этот момент, несомненно препятствует появлению и закреплению условнорефлекторных речевых связей.

Наряду с этим у многих детей существуют оральные автоматизмы, которые в силу легкости подавления возбуждения в речедвигательном анализаторе также могут явиться препятствием к развитию речи по механизму подавления слабого очага возбуждения (в коре) более сильным, локализующимся в стволе.

Заключение

головной мозг дефект развитие

Данные приведенные в курсовой работе иллюстрируют значимость и масштаб процессов, проходящих в указанные периоды онтогенеза, в определении состояния головного мозга в последующем. Они делают понятными возможные последствия действия различных патогенных факторов в эмбриональном периоде и на ранних этапах постэмбрионального развития на функционировании головного мозга в течение следующих периодов жизни. Их крайним выражением могут быть дефекты развития органа, несовместимые с жизнью или ведущие к резкому снижению интеллектуальных способностей и инвалидности. Несравненно чаще встречаются так называемые минимальные мозговые дисфункции, наблюдаемые в последующем у 10-20% детей и являющиеся одной из причин асоциального поведения, а также психических расстройств. Изучение факторов, вызывающих подобные последствия, привело к представлению о "поведенческих тератогенах" (тератогены - агенты, вызывающие уродства). В настоящее время считается установленным, что многие случаи психических расстройств, асоциального поведения, снижения интеллектуальных способностей обусловлены дефектами развития головного мозга до рождения.

С самых ранних недель в плоде уже присутствует мозговое вещество. В три с половиной недели уже можно различить три составные части мозга, а в периоде трех до пяти месяцев развиваются основные церебральные функции. За месяц до рождения головной мозг ребенка уже вполне развит.

К девятимесячному возрасту головной мозг сформирован примерно на девяносто процентов.

Специалисты считают, что развившаяся мозговая ткань дается человеку на всю оставшуюся жизнь. Клетки головного мозга, а также способность продуцировать нейротрансмиттеры, т.e. весь потенциал развития мозга, формируется к девяти месяцам. Если рост и развитие мозга соответствуют генетическим и инстинктивным программам, то закладывается хорошая основа для дальнейшего развития. Если основа либо изначально не очень хороша (интеллектуальный уровень ниже оптимального), либо повреждена (например, в результате травмы), либо недостаточно развивается в процессе роста, то в будущем мы не можем ожидать хороших результатов. Это не значит, что невозможно помочь ребенку, у которого к девяти месяцам не полностью сформировалась мозговая ткань.

Но, тем не менее, чем качественнее заложена основа, тем большим потенциалом обладает ребенок.

Если головной мозг травмирован, то, скорее всего, последствия этой травмы будут сказываться всю жизнь.

Генетическая компонента как фактор, определяющий свойства головного мозга, является точно установленным научным фактом. В то же время реализация генетической программы осуществляется во взаимодействии со средовыми факторами.

Факторы, вызывающие тяжелые повреждения головного мозга, хорошо известны врачам-акушерам и неонатологам, которые занимаются профилактикой нарушений развития мозга и лечением имеющихся дефектов. Гораздо меньше информации о факторах, оказывающих то или иное влияние на формирующийся мозг, но не ведущих к грубым патологиям, хотя и меняющих его свойства, что проявляется в разные возрастные периоды, в том числе и у взрослых. Доказательства этого приведены в большом количестве научных работ.

Список использованных источников

1. Б.Я. Рыжавский, ст. Развитие головного мозга в ранние периоды онтогенеза: последствия некоторых воздействий. Соровский образовательный журнал. Т.6, №1, 2003г. с.27-33

2. Савельев С.В. Стадии эмбрионального развития мозга человека. -М. : "ВЕДИ", 2002 г. 112с.

3. Россолимо Т.Е., Рыбалов Л.Б., Москвина-Тарханова И.А. Анатомия центральной нервной системы: Хрестоматия. Учебное пособие для студ.- 3-е изд.- М., 2007 г. 272с.

4. Бадалян Л.О. Невропатология. - М.: Академия, 2000. - 384 с.

5. Сапин М.Р., Брыксина З.Г. Анатомия, физиология детей и подростков. - М.: Академия, 2000. - 468 с.

6. Шульговский В.В. Физиология высшей нервной деятельности с основами нейробиологии: Учебник для студ. биол. специальностей вузов /. - М.: Издательский центр "Академия", 2003. 362с.

7. Хомская Е.Д. Нейропсихология. М.: УМК "Психология", 2002г. 416с.

8. Суслина З.А., Верещагин Н.В., Пирадов М.А.// Подтипы ишемических нарушений мозгового кровообращения: диагностика и лечение Consilium Medicum.- 2001.- Том 3.- N 5.- С. 2628.

9. Верещагин Н.В., Суслина З.А., Пирадов М.А. и др. Принципы диагностики и лечения больных с острыми нарушениями мозгового кровообращения.- М. 2000. 237с.

10. Патопсихология: Хрестоматия / Сост. Н.Л. Белопольская.- М.: Когито-Центр, 2000. 289 с.

11. Хомская Е.Д. Нейропсихология.- Сп-б.: Питер, 2005.- 496 с.

12. Хомская Е.Д. Хрестоматия по нейропсихологии.- М.: МПСИ, 2004.- 896 с.

13. Основы специальной психологии: Учеб. Пособие. /Под ред. Л.В. Кузнецовой. - М.: Издательский центр "Академия", 2005 г. 480с.

14. Детский церебральный паралич: лечение в школьном возрасте: учебно-методическое пособие / под ред. И.В. Добрякова, Т.Г. Щедриной. - СПб.: Издательский дом СПбМАПО; Издательский дом ЗАО "ХОКА", 2008. 440 с., ил.

15. Шипицина Л.М., Мамайчук И.И. Детский церебральный паралич. - СПб., 2001. 387с.

Размещено на Allbest.ru