Пороки и аномалии уха

Размещено на http://www.allbest.ru/

1. Эмбриогенез органа слуха. Развитие и формирование уха у плода

Формирование органа слуха является одним из самых сложных процессов органообразования у человека. В дифференциации тканей висцерального скелета на 4-й неделе внутриутробной жизни появляется зачаток внутреннего уха, а в последующем, к 7-й неделе, и элементы среднего уха.

Внутреннее ухо развивается на основе образования утолщения эктодермальной пластинки («плакода») с дальнейшим ее погружением в мезодерму и образованием слухового пузырька, заполненного эндолимфой. Из верхнемедиального отдела пузырька последовательно отшнуровываются эндолимфатический ход и элементы лабиринта. Нижние части пузырька дают начало формированию улитки. Постепенно возникают чувствительные рецепторы и первоначально единственный ganglion acusticum распадается на два нервных образования ganglion vestibulare и ganglion cochleare.

Окостенение лабиринта в целом, которое происходит к 5-му месяцу внутриутробной жизни, процесс сложный и постепенный. Если отделы внутреннего уха, составляющие собственно лабиринт, проходят период превращения хряща в кость через спонгиозную стадию, то окостенение улитки происходит без предварительного перехода в хрящ.

Таким образом, к 7--8-му месяцу эмбриональной жизни возникает компактная кость лабиринтной капсулы. К этому сроку сама височная кость состоит из трех частей -- пирамиды, барабанного кольца и чешуи. К концу 7-го месяца начинает развиваться сосцевидная часть височной кости. В дальнейшем происходит окончательное формирование, которое закапчивается в течение первого года жизни [Калина В.О.].

Процесс развития внутреннего уха человека неразрывно связан с образованием другого, не менее важного по значению для функции слуха разделом анализатора, -- формированием среднего уха. В конце 1-го месяца внутриутробной жизни из дорсального углубления первого внутреннего эктодермального кармана образуются барабанная полость и слуховая труба, которые носят в этот период общее наименование -- recesses tube -- tympanicus.

Их дифференцировка происходит только па 8-й педеле. Это пространство в утробной жизни не заполняется воздухом, а содержит миксоидную ткань, которая окутывает слуховые косточки.

Согласно данным исследований Bast и Anson, функциональные элементы среднего уха образуются из различных отделов первой и второй жаберных дуг. Так, тело наковальни и головка молоточка развиваются из первой жаберной дуги, а длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и ножки стремечка образуются из мезенхимы второй жаберной дуги. Отдельно на 6-й неделе идет формирование основания стремечка из капсулы лабиринта.

Окостенение слуховых косточек, как правило, начинается в конце 3-го месяца внутриутробной жизни и заканчивается к моменту рождения ребенка. До этого периода все стенки барабанной полости и слуховые косточки состоят из хрящевой ткани. Постепенный процесс окостенения стенок барабанной полости заканчивается только к 7-му месяцу внутриутробной жизни.

Параллельно этому из мезенхимной ткани, выполняющей барабанную полость, происходит формирование мышц и связок барабанной полости, которые достигают своего полного развития к 8-му месяцу эмбриональной жизни [Demanez J.P.].

He менее сложным является процесс пневматизации височной кости, начало которой отмечается с момента образования recessus tubo-tympanicus. Антральная полость формируется па 21-й неделе утробной жизни плода. У новорожденных antrum выполнен миксоидной тканыо, которая вскоре после рождения рассасывается, образуя воздухоносную полость.

Постепенно путем сложных превращений различных по строению тканей происходит возникновение новых воздухоносных полостей уже на первом году ЖИЗНИ ребенка. Основной этап развития сосцевидного отростка с его пневматизационной завершается у большинства детей к 3--5 годам жизни [Выренков Ю.Е.] аномалия порок орган слух

Известно, что наружное ухо формируется из элементов, окружающих первую жаберную щель. Образование cavi-tas conchae и окружающих ее шести бугорков относится ко 2-му месяцу утробной жизни. Эпителиальная трубка, являющаяся продолжением cavum conchac, образует в дальнейшем наружный слуховой проход. Одновременно появляется и барабапная перепонка, которая возникает из ментальной пластинки первичного слухового прохода. К моменту рождения ребенка костный отдел слухового прохода еще отсутствует и окончательное его формирование происходит в течение последующих 1-- 1,5 лет [Кручинский Г.В.].

Таким образом, эмбриональное развитие органа слуха является сложным и продолжительным процессом, в котором участвуют разнообразные по строению и происхождению ткани. Длительность периода формирования наружного, среднего и внутреннего уха, сложность превращения тканей на различпых этапах создают множество условий для нарушений развития органа слуха, разнообразных по характеру и тяжести.

2. Врожденные пороки органа слуха. Нарушения эмбрионального развития уха

Врожденные пороки органа слуха в общей структуре заболеваний уха занимают очень небольшое, но достаточно важное место. С особой ответственностью это можно отнести к детской отологии. Наибольший интерес к этой патологии стал проявляться в последнее десятилетие [Лапченко С.Н., Кручипина И.Л., Балясипская Г.Л., Arlkins W.Y., Gussen R., Rapin J., Ruben R. J.]. Введение в широкую практику принципиально новых методов пластической хирургии и слухоулучшающих операций придало указанной проблеме важный социальный характер. Однако только хирургическая коррекция не может полностью разрешить вопрос о пороках развития органа слуха. Необходимым условием для этого является детальное выявление как формального, так и каузального генеза врожденных пороков органа слуха. Знание эмбриогенеза наружного слухового прохода и элементов среднего уха помогает определить наибольшую вероятность поражения тех или иных отделов органа слуха. Так, замедление или прекращение процесса дифференцировки замыкающей пластинки наружного слухового прохода и труботимпанальной полости, происходящего на 2-м месяце внутриутробной жизни, может привести к патологии в образовании барабанной перепонки. В этот же период возникают и разнообразные врожденные аномалии наружного слухового прохода, особенно его костной части [Лапченко С.Н.]. Сложность и разобщенность во времени процесса эмбриогенеза элементов среднего уха обуславливают и многочисленность вариантов врожденных аномалий этого отдела органа слуха. При этом образующиеся па 6-й неделе внутриутробного развития из отделов первой жаберной дуги тело наковальни и головка молоточка иногда соединены между собой неподвижным анкилозом. В то же время их элементы (длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и ножки стремечка), образующиеся из второй жаберной дуги на 4-й педеле, к этому времени могут оставаться недоразвитыми, отсутствуют связи между отдельными косточками или, наоборот, возникают неподвижные сращения .

Одновременно встречаются и аномалии других отделов среднего уха: мышц барабанной полости, лицевого нерва, слуховой трубы, а также самих стенок барабанной полости [Peron D.L., Schuknecht H.F., Роu J.W.]. Размеры и расположение барабанной полости значительно варьируют от нормальных до почти полной аплазии, менее часты аномалии слуховой трубы. Расположение лицевого нерва довольно часто имеет значительное отклонение от нормы, занимая самые непредвиденные позиции, как в самой барабанной полости, так и на других отрезках [Лапченко С.Н., Козлов М.Я., Родионова Т.Н., Mayer Т.G., Crabtree J.А.]. Постепенный и очень сложный процесс развития внутреннего уха начинается на 2-й неделе внутриутробной жизни и не исключает возникновения врожденных аномалий. Тяжелые изменения в различных отделах внутреннего уха могут приводить к серьезным нарушениям слуховой и вестибулярной функций. Однако часто аномалии выражаются в незначительных отклонениях, не сказывающихся на функциональные элементы анализатора. Таким образом, многие вопросы формального генеза аномалий развития органа слуха достаточно четко связаны с определенными фазами его эмбрионального развития. В то же время причинный, каузальный генез врожденных пороков развития органа слуха, в частности, наружного и среднего уха, остается, как правило, невыявленным. Несомненно, что появление врожденных аномалий зависит от многих причин, среди которых различают так называемые экзогенные и эндогенные факторы воздействия на процесс развития органа слуха [Данченко С.Н., Кручинский Г.В., Taulor G.D.]. Наиболее легко при определенных условиях можно проследить эндогенные причины возникновения аномалий, которые принято подразделять по факторам воздействия (физические, химические, биологические, психические). Общими условиями повреждающего действия физических факторов является их возможность патологического влияния на процесс эмбриогенеза органа слуха в период беременности. Следует знать, что формирующийся орган слуха более чувствителен к многочисленным отрицательным воздействиям в первые 2,5--3 мес, причем максимальная чувствительность приходится па 8--9-ю педелю. В то же время различные факторы имеют свои сроки наибольшего повреждающего влияния. Так, ионизирующая радиация вызывает патологические мутации в зависимости от дозы в критическом периоде -- 2--7-я педеля внутриутробного развития плода.

3. Классификация аномалий уха по Лапченко. Гипогенезия и дисгенезия органа слуха

Классификация аномалий уха по Лапченко, основанная на общей эмбриоморфологической характеристике врожденных пороков развития А.И. Абрикосова. Классификация, предложенная С.Н. Лапченко, в настоящее время признана большинством отечественных специалистов, является достаточно логичной, практически охватывает все формы проявления врожденных пороков развития слуха.

Характеризуя клиническую картину врожденных пороков органа слуха, С.Н. Лапчепко приводит описание следующих форм аномалии:

1.Локальные пороки развития органа слуха, при которых имеет место нарушение какого-либо из элементов звукопроводящего аппарата. При этом в группу а объединены аномалии развития системы слуховых косточек и лабиринтных окон, то же изменения отмечаются и в группе б, по ей присуща еще и костная атрезия наружного слухового прохода.

2. Гипогенезия органа слуха характеризуется распространением нарушений развития на все отделы наружного и среднего уха, при этом полости среднего уха сохранены, а элементы лабиринтной стенки выражены достаточно четко. Как правило, височная кость не деформирована, с хорошей пневматизациеи и развитым сосцевидным отростком. Сопутствующих изменений других костей лицевого скелета, кроме микрогении, не отмечается.

По выраженности описанных аномалий С.Н. Лапченко подразделяет данную форму врожденных пороков на легкую, средней тяжести и тяжелую.

При легкой форме гипогенезии имеет место умеренная микротия при выраженных изменениях наружного слухового прохода. Наблюдается умеренная деформация барабанной полости и ее элементов с недоразвитием барабанной перепонки. Других патологических изменений не определяется.

Средняя степень гипогенезии характеризуется более выраженным проявлением нарушений развития наружного уха с полным отсутствием слухового прохода. Воздухоносные полости среднего уха хорошо сформированы, слуховые косточки недоразвиты и спаяны в единый конгломерат. Лабиринтные образования не изменены, отмечается легкая микрогения. У больных с тяжелой степенью гипогенезии наружное ухо в рудиментарном состоянии с отсутствием слухового прохода. Имеет место значительное уменьшение в объеме полостей среднего уха при сохранении контуров лабиринтной стенки. Функциональные элементы барабанной полости в виде рудиментов. Височная кость уменьшена в объеме, без деформации, отмечается значительная микрогения.

1. Дисгенезия органа слуха диагностируется при наличии неправильного развития всех элементов наружного и среднего уха с изменением лабиринтных стенок и патологии костей лицевого скелета. При этом С.Н. Лапченко совершенно обоснованно разделяет данную форму также на три группы.

Легкая степень дисгенезии органа слуха характеризуется незначительными деформациями ушной раковины, вполне удовлетворительным наружным слуховым проходом с сужением в медиальном отделе костной части и недоразвитием барабанной перепонки. Все полости среднего уха достаточно хорошосформированы, однако имеет место локальная патология слуховых косточек (недоразвитие, деформация, анкилозирование). Каких-либо иных нарушений развития не отмечается.

При средней степени дисгенезии имеет место удовлетворительное развитие элементов наружного уха с их дистопией, но при отсутствии костного отдела наружного слухового прохода. Воздухоносные полости среднего уха недоразвиты, трансформирующая система рудиментарна, деформирована и неподвижна. Как правило, клеточная система височной кости выражена слабо, наблюдается уморенная деформация лицевого скелета.

Тяжелая степень дисгенезии органа слуха выражается изменением местоположения деформированной ушной раковины, наличием рудиментарного хрящевого отдела наружного слухового прохода при полном отсутствии его костной части. Барабанная полость может быть сохранена только в области устья слуховой трубы в виде небольшого воздушного пузырька, ее функциональные элементы, как правило, отсутствуют. Лабиринтная часть пирамиды височной кости сохранена, сама височная кость не пневматизированна. Больной имеет значительную деформацию лицевого скелета, иногда и пороки развития других органов и систем.

Таким образом, приведенная классификация достаточно четко и обоснованно подразделяет все аномалии развития органа слуха па две основные категории; имеющаяся третья форма -- смешанная -- включает элементы двух первых. Частота указанных клинических форм, по данным С. Н. Лапченко и по наблюдениям других отечественных авторов, варьирует в группах незначительно: локальные пороки -- 8--12%, гипогенезии -- 45--55%, дисгенезии -- 30--35%, смешанные формы до 6--8%.

4. Орган слуха и равновесия. Ушная раковина. Среднее ухо. Внутреннее ухо. Развитие органа слуха и равновесия

Орган слуха и равновесия осуществляет восприятие звуков, линейных, угловых ускорений и земного притяжения. Состоит из трех частей: наружного уха (ушная раковина, наружный слуховой проход и барабанная перепонка), среднего уха (полость, где находятся слуховые косточки, слуховая труба) и внутреннего уха (костный и перепончатый лабиринты).

Ушная раковина образована эластическим хрящом, переходящим в хрящ наружного слухового прохода, покрытым кожей. В коже с волосами, сальными железами присутствуют особые видоизмененные потовые железы (церуминозные), выделяющие ушную серу, которая обладает бактерицидными свойствами. Барабанная перепонка толщиной 0,1 мм состоит из соединительнотканной пластинки, покрытой снаружи многослойным плоским эпителием, а изнутри -- слизистой оболочкой, в составе которой эпителий представлен одним пластом кубических или плоских эпителиоцитов.

Среднее ухо выстлано слизистой оболочкой, полость его соединяется с внешней средой при помощи слуховой (евстахиевой) трубы, имеющей однослойное эпителиальное покрытие. Кубический эпителий трубы при хронических воспалительных процессах может трансформироваться в многослойный плоский. В слизистой оболочке и костных стенках среднего уха проходят ветви (лицевого, языкоглоточного, блуждающего) нервов. С помощью слуховой трубы выравнивается давление в среднем ухе, что улучшает звукопроведение. (Рис 1).

Внутреннее ухо располагается в каменистой части височной кости, включает костный и перепончатый лабиринты, формы которых повторяют друг друга. Перепончатый лабиринт -- это замкнутая система трубочек, мешочков, заполненная жидкостью -- эндолимфой. Между перепончатым и костным лабиринтами находится перилимфатическое пространство, заполненное перилимфой. Перепончатый лабиринт делится на слуховую (улитка) и вестибулярную (орган равновесия) части. Последняя состоит из трех полукружных каналов и двух отолитовых органов -- эллиптического и сферического мешочков.

Развитие органа слуха и равновесия. Источником развития перепончатой части внутреннего уха являются слуховые плакоды -- парные утолщения эктодермы на уровне развивающегося заднего мозгового пузыря. На 3-й неделе эмбриогенеза происходит впячивание материала слуховых плакод в подлежащую мезенхиму с образованием слуховых ямок. В дальнейшем материал слуховых плакод полностью погружается во внутреннюю среду и отшнуровывается от эктодермы. Возникают слуховые пузырьки. Каждый слуховой пузырек имеет стенку из многорядного эпителия и полость, заполненную эндолимфой.

В дальнейшем пузырек перетягивается на две части: вестибулярную (маточка с полукружными каналами) и мешочек с закладкой улиткового канала. Позднее улитка разрастается и отделяется от мешочка. Внутренняя выстилка всех этих образований состоит из глиального эпителия. На характер дифференцировки клеток оказывает индуктивное влияние контакт эпителия с эмбриональным слуховым нервным ганглием, который подразделяется на ганглий преддверия (вестибулярный) и ганглий улитки (слуховой ганглий).

В определенных участках маточки, мешочка, ампул полукружных каналов, а также в улитке образуются рецепторные зоны, содержащие чувствительные клетки, специализированные на восприятие звуковых, гравитационных и вибрационных раздражителей. Происходит это на 3-м месяце эмбриогенеза. Клеточный состав, структура и функция эпителия неодинаковы в различных участках улиткового канала.

Гистогенез эпителия вестибулярного аппарата характеризуется образованием желатинообразного тела -- купола гребешков и особых кристаллов -- отолитов. Параллельно с гистогенезом эпителия перепончатого лабиринта изменяется окружающая лабиринт мезенхима, в результате редукции которой образуются перилимфатические полости.

Заключение

Орган слуха человека имеет особое значение. Слух, так же как и орган вкуса человека, полностью сформирован у только что родившегося ребенка, который распознает голос матери сразу же после рождения. Любые звуковые колебания воздуха, воздействующие на орган слуха, дают возможность понять, что происходит вокруг. Именно орган слуха человека позволяет существовать в социальной среде, воспринимать устную речь, позволяет общаться с другими людьми и заниматься общественной и трудовой деятельностью.

Если происходит потеря слуха в раннем детстве, то ребенок утрачивает способность воспроизводить слова и произносить их. И хотя здоровые люди ценят слух гораздо меньше, чем зрение, но именно орган слуха человека позволяет ему поддерживать более тесную связь с окружающим миром, так как его нельзя «выключить» даже во сне.

Перспективы лечения патологий органов слуха оказываются различными. В связи с этим большое значение приобретает установление правильного диагноза.

В деле предупреждения и правильного, своевременного лечения ушных заболеваний у детей велика роль воспитателя. Воспитатели должны владеть необходимым запасом знаний о проявлениях важнейших заболеваний уха и возможностях, которыми располагает медицина для их лечения. Эти знания нужны и родителям и воспитателю, чтобы: вовремя направить ребенка к врачу-специалисту; содействовать распространению среди населения правильных взглядов на лечение глухоты и тугоухости; помогать врачу-специалисту в проведении лечебных и профилактических мероприятий.

Список используемой литературы

1.Конигсмарк Б.В., Горлин Р.Д. Генетические и метаболические нарушения слуха. М.: Медицина 1980.

2.Наседкин А.Н. Врожденные аномалии уха, горла, носа и шеи у детей. М 1975, 38-43.

3. Нейман Л.В., Богомильский М.Р. Анатомия, физиология и патология органов слуха и речи. М.: ВЛАДОС, 2001. - 224 с.

4.Таварткиладзе Г.А., Васильева Л.Д. Раннее выявление нарушений слуха у детей первых лет жизни. Метод. реком. М., 1988, 15.

5.Тарасов Д.И., Наседкин А.Н., Лебедев В.П., Токарев О.П. Тугоухость у детей. М: Медицина 1984, 240.

Размещено на Allbest.ru