Врожденные расщелины верхней губы и неба

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Врожденные расщелины верхней губы и нёба (ВРГН) занимают второе место по частоте встречаемости среди пороков развития лица и челюстей и приводят к значительным анатомическим (косметическим) и функциональным нарушениям. Наиболее распространенной формой расщелин лица является так называемая латеральная расщелина верхней губы и нёба.

По данным ВОЗ, частота рождения детей с ВРГН в мире составляет 0,6-1,6 случая на 1000 новорожденных. ВРГН может встречаться как изолированный порок развития или быть одним из компонентов множественных пороков развития при хромосомных аномалиях (синдром Ван-дер-Вуда, Пьера Робена и др.).

Формирование лица начинается на ранних стадиях эмбриогенеза. Основные структуры висцеральной части головы развиваются из жаберных дуг. Так, из первой жаберной дуги образуются пять отростков: лобный и два парных: верхней и нижней челюстей. В лобном отростке на 3-й неделе эмбриогенеза происходит деление на срединный и боковые носовые отростки. Из них формируются лоб, глазницы, нос и средние части верхней челюсти и верхней губы. Срастание нижнечелюстных отростков происходит к концу 4-й недели, верхнечелюстных - на 6-й, а срастание верхнечелюстных отростков с лобным отростком и формирование губ - на 7-й неделе. Формирование постоянного нёба завершается на 8-й неделе. Зачатки зубов появляются на 5-й неделе эмбриогенеза, проходя последовательно стадии чашечки, эмалевого органа и зубного сосочка. Язык образуется из парных латеральных закладок нижнечелюстной дуги на 6-й неделе. В формировании ушной раковины принимают участие 1-я и 2-я жаберные дуги.

Этиологические факторы, приводящие к появлению пороков развития лица и челюстей, делятся на экзогенные и эндогенные.

Экзогенные причины:

¦ физические факторы:

- механические (перенесенные аборты, неправильное положение плода, опухоли матки, многоплодная беременность, травмы матери в первые месяцы беременности и т.д.);

- термические (гипертермия);

- ионизирующее облучение (внешнее и внутреннее);

¦ химические факторы:

- гипоксия (анемия, токсикоз у беременных, маточные кровотечения, хронический алкоголизм и т.д.);

- неполноценное и несбалансированное питание;

- гормональные дискорреляции (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы у беременной, фенилкетонурия);

- тератогенные яды (бензин, формальдегид, соли тяж?лых металлов, окись азота, пары ртути, алкоголь и т.д.);

- лекарственные вещества (химиопрепараты, гормоны коры надпочечников, инсулин, витамин А, салицилаты, диазепам и др.);

¦ биологические факторы:

- вирусы (коревой краснухи, кори, цитомегаловирус, простого герпеса, эпидемического паротита, ветряной оспы);

- бактерии и их токсины;

- простейшие;

¦ психические факторы (вызывающие гиперадреналинемию).

Эндогенные причины:

¦ патологическая наследственность (доменантным или рецессивным путем);

¦ биологическая неполноценность половых клеток (неправильный образ жизни; вредные привычки: алкоголь, курение, наркотики);

¦ влияние возраста и пола родителей.

Тератогенный терминационный период (ТТП) при расщелинах губы определяется концом 7-й недели внутриутробного развития, нёба - до конца 8-й недели. Расщелины нёба и губ образуются в результате нарушения срастания эмбриональных структур и миграции мезодермы. В зависимости от степени проникновения мезодермы в пространство между отростками верхней и нижней челюсти формируются полные или неполные расщелины.

В клинической практике наибольшее распространение получила клинико-морфологическая классификация расщелин:

1. Врожденная односторонняя расщелина верхней губы:

1.1. скрытая

1.2. частичная

1.3. полная

2. Врожденная двухсторонняя расщелина верхней губы (симметричная, асимметричная):

2.1. скрытая

2.2. частичная

2.3 полная

3. Врожденная односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка:

3.1. частичная

3.2. полная

4. Врожденная двухсторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка (симметричная, асимметричная):

4.1. частичная

4.2. полная

5. Врожденная односторонняя полная расщелина верхней губы и нёба

6. Врожденная двухсторонняя полная расщелина верхней губы и нёба

7. Врожденная расщелина нёба

7.1. субмукозная

7.2. частичная

7.3. полная

При всех расщелинах верхней губы имеются общие анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени: расщепление тканей верхней губы; укорочение срединного фрагмента верхней губы и деформация кожно-хрящевого отдела носа. При скрытой расщелине верхней губы наблюдается выраженное недоразвитие мышечного слоя при отсутствии нарушения целостности кожи и слизистой оболочки верхней губы. Сбоку от фильтрума имеется рубцовая полоска кожи в виде бороздки, отмечается частичное расщепление круговой мышцы рта. В спокойном состоянии дефект мало заметен и проявляется лишь во время улыбки, плача. Отмечается асимметрия пограничной линии, деформация кожно-хрящевого отдела носа не выражена.

При неполной расщелине верхней губы дефект формируется только в нижних её отделах, а у основания носа имеется может полноценная ткань или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. Практически всегда наблюдается деформация носа: крыло носа на стороне расщелины растянуто, уплощено, основание его смещено кнаружи и книзу, кончик носа асимметричен, дистальная часть перегородки носа смещена в здоровую сторону. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы возможно грудное вскармливание, неполноценность мышц губы компенсируется активным включением языка в акт сосания.

При полных расщелинах дефект захватывает все ткани верхней губы от красной каймы до основания носового хода. Во всех случаях имеется деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы кожная часть перегородки носа укорочена, пролябиум выступает кпереди, кончик носа уплощен, часто раздвоен, крылья носа с двух сторон растянуты и уплощены.

При врождённых расщелинах нёба также имеются общие анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени в зависимости от тяжести порока: расщепление тканей нёба; дефект твердого и укорочение мягкого нёба, расширение среднего отдела глотки.

При скрытой расщелине мягкого нёба расщеплены по средней линии только мышцы мягкого нёба при сохранении целостности костных структур и слизистой оболочки полости рта и носа. При скрытой расщелине твёрдого и мягкого нёба по средней линии определяется втянутая бороздка, увеличивающаяся при произношении звука «а» за счёт сокращения расщеплённых мышц мягкого нёба. Обычно слизистая оболочка в этом участке истончена. При пальпации определяется несращение нёбных отростков верхней челюсти по средней линии. Почти всегда имеется раздвоение кончика язычка на нёбе. Мягкое нёбо несколько укорочено. Речь имеет носовой оттенок, сопровождается компенсаторными сокращениями мимической мускулатуры лица.

При неполной расщелине мягкого нёба передняя граница её не доходит до заднего края твёрдого нёба. При полной расщелине мягкого нёба несращение доходит до заднего края твёрдого нёба и часто продолжается дальше в виде скрытого дефекта. При полной и неполной расщелине мягкое нёбо также укорочено. Речь детей невнятная, с носовым оттенком

При полной расщелине мягкого нёба и неполной твёрдого передняя граница расщелины не доходит до резцового отверстия. Если расщелина мягкого и твёрдого нёба полная, то передняя граница расщелины доходит до резцового отверстия. При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь с нёбными пластинками или соединяясь с одной из нёбных пластинок при односторонней расщелине. Нарушение речи более выражено. Сосать грудь ребёнок не способен, поскольку свободное сообщение между полостью рта и носа препятствует созданию герметичности, необходимой для сосания.

Лечение детей с врожденной расщелиной верхней губы, нёба предусматривает проведение этапного хирургического лечения, совместной работы группы специалистов (неонатолога, челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, логопеда, невролога, сурдолога, психолога).

Тактика хирургического лечения детей с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба, мы руководствовались рядом принципов: выполнением чётко обоснованных этапов лечения с целью восстановления естественных контуров и пропорций лица, развития нормальной речи в соответствующих анатомо-физиологических условиях, создания предпосылок для формирования ортогнатического прикуса и непрерывного эстетически привлекательного зубного ряда и профилактики выраженных деформаций средней зоны лица в дальнейшем.

Соединение расщелины губы

В последнее время, благодаря применению улучшенных и щадящих техник применения наркоза, стало возможным уже через несколько месяцев после рождения ребёнка проводить операции без риска для его здоровья. Техники проведения операций также улучшились, что позволяет достигать эстетически лучшего результата.

Соединение расщелины губы у детей с расщеплением губ, челюсти, нёба является первой операцией. Если имеется отдельная расщелина губы, то эта операция необходима в большинстве случаев. Как правило, окончательный результатоперации достигается уже при первом вмешательстве. Изредка необходимо проведение только незначительных операций по коррекции (например, перед приёмом в первый класс)

Во многих медицинских центрах мира рекомендуют проводить операции по соединению расщелины губы в возрасте от 4 до 6 месяцев. К этому сроку ребёнок весит в среднем 5 кг или более, это вес, который анестезиологи считают достаточным для многочасовых хирургических вмешательств. При наличии сопутствующих заболеваний, таких как порок сердца, нарушения процесса обмена веществ, заболевания лёгких и других заболеваний, срок операции определяется в зависимости от общего состояния здоровья.

При соединении расщелины губы оба края соединяются таким образом, что образуется так называемое преддверие рта (это часть между зубной дугой и внутренней частью губы). При такой операции достигается, прежде всего, точное соединение трёх отдельных слоёв, то есть слизистой оболочки с внутренней стороной губы и круговыми мышцами рта, восстановление подвижности рта и внешней кожи. При расщелине губы, как правило, нужно сформировать ноздрю и дно полости носа. Такие операции проводятся одновременно с операцией по соединению расщелины губы. При этом крыло носа, которое отклоняется в сторону, приводится в нужную позицию. Позднее швы совмещаются с формой носа и здоровой частью расщелины.

В области слизистой оболочки применяются материал для швов, который позднее не должен быть удалён. Шовная нить не растворяется и, в зависимости от хода выздоровления, нити швовудаляют через 6-8 дней. Для этого вашему ребёнку примерно за полчаса до операции дают

Соединение твёрдого и мягкого нёба

Для того чтобы выбрать время для проведения операции по соединению твёрдого и мягкого нёба следует обратить внимания на два положения. С одной стороны нёбо должно соединиться как можно быстрее, чтобы обеспечить беспрепятственное развитие речи, с другой стороны рубцы на нёбе могут нарушать развитие верхней челюсти. Это является основанием для того, что расщелины нёба соединяются не одновременно с соединением расщелины губ, а именно в возрасте 9-11 месяцев, то есть в то время, когда Ваш ребёнок произносит первые звуки.

При соединении расщелины нёба следует говорить о том, что отдельные слои должны быть соединены очень точно для восстановления разнообразных функций нёба. Такое соединение имеет конечной целью уплотнение носовой полости во время глотания, а также улучшение снабжения воздухом среднего уха через евстахиеву (слуховую трубу).

Сначала слизистую оболочку со стороны носа и рта отделяют от костной части нёба. Затем следует соединение слизистой оболочки носа, таким образом ротовая и носовая полости окончательно отделяются друг от друга. Особенностью поведённого таким образом соединения нёба является то, что уже производится реконструкция нёбной завески (velum palatinum) сзади и по бокам для произведения реконструкции нёбных дуг (arcus palatini). Костная часть твёрдого нёба должна быть соединена. Здесь образуется упругая ткань, которая обеспечивает надёжное соединение (окончание). После соединения мышц мягкого нёба производится окончательное сшивание слизистой оболочки со стороны ротовой полости. Как правило, при проведении такой операции применяются исключительно саморассасывающиеся нити.

Само собой разумеется, что во время соединения расщелины нёба, кроме шовного материала, не применяется никакой другой материал, чуждый для организма человека, а необходимая ткань перемещается из другого места.

Соединение расщелины челюсти

Костный просвет в области зубной дуги - расщелины челюсти - соединяется в более поздние сроки. Рекомендуется производить соединения расщелины челюсти перед прорезанием постоянных глазных зубов (клыков) 8-11 годы жизни, то есть когда зуб может войти в этот просвет и там получит твёрдую костную опору. Для достижения этой цели проводится пересадка небольших костных частей из гребня подвздошной кости. Благодаря применению современных методов для проведения этой операции требуется только небольшой надрез размером около 2 см над гребнем подвздошной кости, что позволяет произвести изъятия кости небольшим штанцем (вырезным ножом).

Точное определение времени проведения операции пластики челюстной расщелины определяется на приёме у врача совместно с руководителем отделения челюстной ортопедии. Такое совместное обсуждение особенно важно для того, чтобы определить сроки удаления возможно излишних или зубов с искривлениями.

Реабилитация детей с расщелиной верхней губы и нёба

Дети с расщелинами губы и неба нуждаются в диспансеризации, так как им необходимо длительное, систематическое и динамическое наблюдение и активное лечение у ряда специалистов. Помимо хирургического лечения этим детям нужно проводить ортодонтическое лечение, учитывая наличие аномалий зубов, зубных рядов и прикуса. Им также требуется наблюдение и при необходимости - обучение у специалиста-логопеда.

Неоценимую помощь в адаптации ребенка в обществе оказывает психолог, предотвращающий возможные психологические нарушения; он помогает обеспечить нормальное физическое и психическое развитие ребенка.

этиологический челюсть порок расщелина

Размещено на Allbest.ru