Патофизиология рахита

Размещено на http://www.allbest.ru

ЗАПАДНО-КАЗАХСТАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. МАРАТА ОСПАНОВА

Самостоятельная работа

Тема: Патофизиология рахита

Факультет: ОМ

Дисциплина: Патофизиология

Кафедра: Патофизиологии

Выполнила: Асанова Эльмира

Группа: 324 Б

Проверила: Жылкыбекова А.К.

Актобе 2015

План

Введение

1. Понятие рахит

2. Этиология

3. Патогенез

4. Проявление рахита

5. Классификация рахита

Заключение

Литература

Введение

Рахит - полиэтиологическое заболевание детей раннего возраста, которое возникает в результате нарушения обменных процессов, особенно фосфорно-кальциевого. Вследствие этого наблюдается повреждение многих систем, особенно развивается деформация скелета. Рахит характеризируется несоответствием потребности организма и возможностью систем, которые обеспечивают эти потребности (доставка солей кальция, фосфора, витаминах и других продуктов, для нормального обмена веществ и обеспечения формирования костной системы). Поскольку рост костей и скорость их перестройки (ремоделирования) наиболее высоки в раннем детском возрасте, костные проявления Р выражены у детей первых 2-3 лет. Рахит характеризуется также изменениями со стороны других органов и систем, снижением иммунологической реактивности ребенка.

1. Понятие Рахита

Рахит (от греч. ?Ьчйт -- позвоночник) -- заболевание детей грудного и раннего возраста, протекающее с нарушением образования костей и недостаточностью их минерализации, обусловленное главным образом дефицитом кальция (см. также кальциноз) и его активных форм в период наиболее интенсивного роста организма.

Сравнительно легкие начальные и подостро текущие варианты рахита часто могут быть просмотрены. Однако и они являются результатом значительных расстройств обмена веществ и сопровождаются ацидозом, нарушением и извращением иммунной реактивности ребенка. Рахит способствует развитию и более тяжелому течению острой респираторной инфекции, пневмоний, кишечных расстройств и других заболеваний, которые обычно принимают затяжной, рецидивирующий характер. В свою очередь каждое из них усугубляет тяжесть рахита. Таким образом, как бы создаётся порочный круг, взаимообусловленных патологических процессов, разорвать который без лечения рахита часто невозможно. Среднетяжелые и тяжелые формы рахита сопровождаются глубокими нарушениями костеобразования и связанными с этим грубыми деформациями скелета. Формируется типичный облик больного, сохраняющийся иногда на всю жизнь: низкий рост, искривленные ноги и грудная клетка, большая голова, нависающий лоб, запавшая переносица. Могут быть дефекты зрения (астигматизм, близорукость), аномалий прикуса, плоскостопия, рахитически суженного таза. рахит заболевание полиэтиологический патогенетический

2. Этиология

Причинными и предрасполагающими и предрасполагающими факторами к возникновению рахита являются следующие:

1. Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе, так как 90% эндогенно образующегося витамина ДЗ (холекальциферол) в орга­низме синтезируется в коже под влиянием солнечного облучения. Необходимо учитывать, что вследствие загрязненности атмосферы крупных городов, особенно в северных широтах, до земли доходит минимальное коли­чество солнечных лучей, обладающих противорахитической активностью с длиной волны 296-310 нм.

2. Пищевые факторы. Установлено увеличение частоты и тяжести рахита в труппах детей а) получающих при искусственном вскармливании неадаптированные для грудных детей смеси (в которые, в частности, не добавлен витамин ДЗ. б) длительно находящиеся на молочном вскармлива­нии (1 литр женского молокасодержит40-70 МЕ витамина ДЗ, а коровьего 5-40 МЕ), с поздним введением докормов и прикормов (1г. желтка куриного яй­ца содержит 140-390 МЕ витамина ДЗ); в) получающих преимущественно ве­гетарианские прикормы (каши, овощи) без достаточного количества животно­го белка (желток куриного яйца, мясо, рыба, творог), масла. Важно отметить что причинное значение в возникновении рахита имеет не дефицит витамина в пище а питание не обеспечивающее оптимальные условия для поступления кальция и фосфора из пищи, а также обмена белков (прежде всего аминокис­лот), липидов, микроэлементов, других витаминов (С, В 1, В2, Вс, Е). В част­ности, в злаковых много фитиновой кислоты, связывающей кальций в кишеч­нике, а также лигнина, обладающего таким же эффектом на витамин Д и его метаболиты, т.е. избыток каш, тормозит всасывание гепато-энтерогенную циркуляцию кальция и витамина Д. Большое количество овощей (особенно картофеля) и коровье молоко в настоящее время содержит избыток фосфатов (из-за широкого использования фосфатных удобрений), которые тормозят всасывание кальция (оптимальное для всасывания соотношения Са:Р в пище 1: 1,0-1,5), секрецию паратгормона. В тоже время дети, родившиеся при сроке гестации 30 недель и менее, при рождении имеют дефицит фосфора и им необходимы добавки фосфатов к пище.

3. Перинатальные факторы. Недоношенность предрасполагает к рахиту благодаря тому, что наиболее интенсивное поступление Са и Р от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности (в 26 недель прирост Са в организме плода 100-120 мг/кг/сутки, Р- 60 мг/кг/сутки, а в 36 недель Са-120-150мг/кг/сутки,а Р-85 мг/кг/сугки) и ребёнок менее 30 недель гестации уже при рождении имеет часто остеопению -- более низкое содержание мине­ральных веществ в кости. В то же время при больших темпах постнатального роста, чем у доношенных детей, им требуются большие количества Са я Р в пище. Так если суточные потребности Са у взрослого составляют 8 мг/кг, де­тей дошкольного и школьного возраста -25мг/кг, грудного возраста 50-55 мг/кг, доношенных новорожденных 70-75 мг/кг, то у детей глубоко недоно­шенных могут составлять 200-225 мг/кг/сутки (потребность в Р у доношенных новорожденных около 40мг/кг/сутки, а у недоношенных может доходить до 110-150 мг/кг/сутки). Кроме того, недоношенность, также как и не осложненное течение беременности с плацентарной недостаточностью, приводящее к задержке внутриутробного развития, сочетается с гораздо меньшими запасами в организме и более низкими уровнями витамина Д и его метаболитов в кро­ви вены пуповины. Поэтому у глубоко недоношенных детей (менее 30 недель гестации) содержание Са и Р в грудном молоке не обеспечивает покрытие их потребностей, что требует в первые 2 месяца жизни добавления к грудному молоку, наряду с витамином Д, солей Са и Р. Без таких добавок у них развива­ется остеопения. Плацентарная недостаточность способствует активации сек­реции паратгормона для поддержания кальциевого баланса, что и вызывает избыточную потерю фосфатов, У детей рожденных при плацентарной недостаточности у матерей в периоде новорожденности отмечают большие кальцийурию и реабсорбцию Р в канальцах, меньшие уровни фосфора в крови. Добавление к грудному молоку для глубоконедоношенных детей фосфатов (25-50 мг в сутки), наряду с 400 МЕ витамина Д2, приводит к достоверному снижению у них частоты рахита.

В то же время, нерациональное питание и режим жизни беременной (мало прогулок на улице, недостаток двигательной активности) могут привести к сравнительно меньшим запасам витамина Д, Са, Р при рождении и у доношенного ребёнка обусловить более раннее возникновение у него рахита.

4. Недостаточная двигательная активность, вследствие не только перинатальных энцефалопатий, но и отсутствия в семье элементов физического воспитания (массаж и гимнастика и др.), ибо кровоснабжение кости существенно повышается при мышечной деятельности

5. Дисбактериоз кишечника с диареей.

6. Противосудорожная терапия, назначаемая длительно (фенобарбитал, дифенин и др.) способствует ускоренной метаболизации обменно активных форм витамина Д.

7. Синдромы нарушенного всасывания (целиакия, муковисцидоз и др.),хронические заболевания печени и почек, приводящие к нарушению образования обменно-активных форм витамина Д.

8. Наследственные аномалии обмена вит. Д и кальциево-фосфорного обмена.

9. Экологические факторы. Избыток в почве и воде, продуктах стронция, свинца, цинка и др. приводящие к частичному замещению кальция в костях.

3. Патогенез

Патогенез рахита и до настоящего времени нельзя считать окончательно изученным, несмотря на существование большого количества гипотез.

Одним из хорошо выясненных патогенетических факторов при рахите является нарушение минерального обмена. И.А. Шабад впервые (1907 -- 1915) показал, что уже в начале заболевания положительный баланс извести уменьшается, в период разгара становится резко отрицательным и при выздоровлении опять положительным. Им же обнаружено изменение и фосфорного обмена. В дальнейшем было доказано, что в начале заболевания первично нарушается обмен фосфора, а баланс извести может быть еще положительным. При выздоровлении первым улучшается баланс фосфора; при полном выздоровлении становится положительным и баланс извести. Лишь через несколько лет данные И.А. Шабада были подтверждены зарубежными авторами и в настоящее время являются общепризнанными. Более детальное изучение содержания кальция и фосфора в крови, проведенное в последующий период (И.А. Шабад, Л.Л. Бегам, И. В. Цимблер и др.) показало, что при рахите в различные стадии заболевания можно установить четыре фазы изменения фосфорно-кальциевого обмена, соответственно которым изменяется коэффициент Са/P. У здорового ребенка отношение кальция к фосфору равно 2 (10 -- II мг % кальция и 5 мг % фосфора).

При рахите в первой фазе количество неорганического фосфора крови снижается, а кальция остается нормальным; коэффициент Ca/P увеличивается. Во второй фазе в разгаре рахита понижается и количество кальция; коэффициент Ca/P снижается. В третьей фазе (при начинающемся выздоровлении) количество фосфора повышается, количество же кальция остается уменьшенным: коэффициент Ca/P продолжает снижаться.

В четвертой фазе (соответствующей выздоровлению) наступает нормализация фосфора и кальция; коэффициент Ca/P повышается.

Функциональное состояние желудочно-кишечного тракта наряду с другими причинами определяет в значительной степени изменение минерального обмена. У детей с неустойчивым стулом гипофосфатемия и гипокальциемия более значительны. Особенно показательны изменения кальциевого обмена. При рахите II и III степени у детей с нормальной моторной функцией кишечника уровень кальция в крови составляет 9 -- 8,7 мг %, при неустойчивом стуле -- 8 -- 7 мг %. Это легко понять, если вспомнить, что в здоровом организме расщепление, всасывание, межуточный обмен органических и неорганических минеральных соединений связаны с кислотностью желудочного сока, определяющей реакцию среды и в верхних отрезках кишечного тракта, с функцией печени, с нормальной активностью ферментов, гормонов, достаточным содержанием витаминов, моторной функцией кишечника и многими другими факторами. При рахите, особенно сочетающемся с расстройством питания, функции желудочно-кишечного тракта нарушаются. Снижается кислотность желудочно-кишечного сока, ослабляется ферментативная активность, изменяется функция печени, поджелудочной железы, что усиливает изменения в водном, белковом, жировом, углеводном и минеральном обмене.

Нарушение желчеобразовательной функции печени приводит к уменьшению желчи в просвете кишечника, а это обстоятельство имеет большое значение в процессах усвоения и обмена минеральных веществ. Дискинетические расстройства кишечника, сопровождающие рахит, в значительной мере усиливают минеральную недостаточность, способствуя усиленному выведению кальция и фосфора из организма.

При рахите можно отметить сезонные колебания уровня фосфора и кальция в крови. Наиболее низкий уровень фосфора (2,9 мг % в среднем) определяется в январе, с февраля -- марта происходит его повышение, в апреле отмечен наиболее высокий показатель -- 3,8 мг %; он держится на этом уровне до октября и начинает снижаться с ноября. Наиболее высокий уровень кальция отмечается в октябре -- ноябре (10 мг % в среднем), в январе -- 8,6 мг %, в феврале -- 8,2 мг %, в марте -- 7,2 мг %. Такое значительное снижение уровня кальция в крови в марте -- феврале, очевидно, связано с усилением инсоляции, под влиянием которой улучшаются процессы образования витамина D в организме ребенка, ведущие за собой улучшение фосфорного обмена и усиление отложения фосфорно-кальциевых солей в костях, вследствие чего происходит снижение кальция в крови. По заключению Гиорги и Фрейденберга (Gyorgy, Freudenberg), при дефиците витамина D в организме ребенка происходит нарушение обмена веществ. В первую очередь изменяется обмен фосфора. В результате уменьшения отщепления неорганического фосфора от его органических соединений развивается гипофосфатемия. Фосфор (ионизированный) принимает активное участие в обмене углеводов, жиров, белков, образуя ряд органических соединений с промежуточными продуктами обмена этих важнейших веществ, являющихся звеньями бесконечной цепи превращений их в организме. При гипофосфатемии наступает замедление обмена, понижаются окислительные процессы. В крови накапливаются в большом количестве недоокисленные продукты межуточного обмена -- развивается ацидоз. Стремясь выровнять кислотно-щелочное равновесие, организм выделяет главным образом с мочой большое количество фосфатов, вследствие чего гипофосфатемия еще более усиливается. Нарушению процесса окостенения способствует как гипофосфатемия, так и ацидоз. Отложение извести во вновь образованной ткани происходит при рН 7,3 -- 7,35 [Крамер (Kramer)], более кислая среда резко тормозит выпадение солей кальция, а при рН 7,1 этот процесс почти прекращается. В результате остеоидная ткань недостаточно импрегнируется солями -- нарушается остеогенез. Изучение минерального обмена у рахитичных и нормальных животных путем введения радиоактивных изотопов фосфора и кальция показало, что в первые часы костная ткань рахитичных животных более интенсивно поглощает их, но недолго задерживает (Е.А. Перкович, 1956). Классен и Вестман (Classen, Wostmann, 1957) установили, что через 24 часа после внутривенного введения Р в костях рахитичных животных фиксация солей кальция оказалась значительно ниже (на 50%) по сравнению с нормальными животными.

Действие витамина D, следовательно, направлено на установление определенного соотношения между содержанием фосфора в крови и тканях, а также между неорганическим фосфором и кальцием в крови, соответствующего нормальному течению процесса отложения фосфорно-кальциевых солей в костях. Правильное представление о патогенезе рахита невозможно составить, не учитывая роли нервной системы. Первыми проявлениями рахита служат симптомы, свидетельствующие о нарушении в центральной и нервной вегетативной системе. Повышенная возбудимость ребенка, усиленная потливость, нарушение сна, потеря аппетита, дисфункция желудочно-кишечного тракта, гипотония мускулатуры говорят об этом. Н. И. Красногорский доказал, что неправильный и извращенный обмен веществ при заболевании рахитом вызывает нарушение функции больших полушарий мозга и уменьшает возбудимость кортикальных клеток. Происходят глубокие изменения не только приобретенных корковых реакций, но и врожденных экстракорковых рефлексов, составляющих основной фонд деятельности, на котором покоится вся сложнейшая система корковых регуляций.

Экспериментальными исследованиями (Н.О. Скольская, 1956) установлено наличие выраженных морфологических изменений в тканях головного мозга рахитичных животных. Выявлено набухание и отечность мягких мозговых оболочек, полнокровие вещества мозга, расширение желудочков. При гистологическом исследовании, кроме резкого полнокровия сосудов мозговых оболочек и вещества мозга, повышения проницаемости их с явлениями диапедеза, обнаружены и воспалительные изменения в некоторых участках коры и подкоркового слоя. Одновременно в коре мозга, белом веществе и подкорковых узлах установлены дистрофические изменения нервных элементов (набухание цитоплазмы, вакуолизация ее, растворение базофильной субстанции, набухание ядер). Можно предположить, что при рахите у детей имеются подобные же морфологические изменения в тканях головного мозга, которые и лежат в основе функциональных нарушений со стороны нервной системы.

В развитии рахита большое значение имеет состояние желез внутренней секреции. Еще П. С. Медовиков высказывал предположения, что гормонально-вегетативные сдвиги, наблюдающиеся при этом заболевании, вызывая нарушение ионного равновесия, оказывают влияние на нервную систему, что в последующем и определяет нарушение обмена минеральных веществ. О гиперфункции паращитовидных желез при спонтанном рахите впервые высказал предположение Эрдгейм (Erdheirn, 1914), обнаружив увеличение их у экспериментальных животных. Несколько позже Риттер (Ritter) выявил такое же увеличение и у детей, больных рахитом. Этот новый факт вызвал еще больший интерес после исследования Коллайп (Collip, 1925), выделившего из паращитовидных желез особое вещество, повышающее уровень кальция в крови. Но патогенетическая связь этих факторов еще не была установлена. В патогенезе рахита имеет определенное значение нарушение гормональной функции надпочечных желез.

Таким образом, нужно считать установленным, что гипофосфатемия при рахите, вызывающая последовательно дальнейшее нарушение обмена веществ (и в первую очередь обмен кальция), развивается вследствие изменения в процессе обратного всасывания фосфатов в почечных канальцах под влиянием усиленного образования гормона паращитовидных желез. В механизме выравнивания фосфорно-кальциевого обмена большое значение имеет витамин D, стимулирующий процесс реабсорбции фосфатов и аминокислот в почках и повышение фосфора и кальция в крови.

Итак, взаимодействие суммы факторов, способствующих нарушению нормальных соотношений отдельных ингредиентов в обмене веществ, ведет к заболеванию рахитом.

4. Проявления рахита

Признаки рахита достаточно неспецифичны, то есть могут отмечаться при многих других детских заболеваниях, поэтому, их оценку проводят только в комплексе с лабораторными данными. Рахит практически не встречается у грудничков в первые три месяца жизни и у детей после года, основные симптомы проявляются после полугода. Клиника проявляется симптомами нехватки кальция, который без участия витамина D не может активно всосаться. В таких случаях кальций вымывается при помощи гормонов из скелета.

Первыми проявлениями рахита становятся:

- повышенная пугливость

- вздрагивание от резких звуков или включения света

- повышается потоотделение, особенно на головке, пот липкий с кислым запахом, за счет него возникает кожный зуд, из-за зуда ребенок трет головку, волосы на затылке выкатываются, снижается мышечный тонус, из-за чего он позже начинает сидеть, ползать и ходить, отмечаются расхождение краев ребер и пупочная грыжа, размягчаются края родничка, прощупываются швы, родничок большого размера.

В достаточно выраженных случаях отмечаются костные изменения:

- искривление голеней Х или О-образное

- уплощение затылка, западение грудины

- изменение формы черепа с выпиранием лобных и теменных бугров и залысины на лбу

- поздно закрывается родничок

- поздно прорезываются зубы.

Клиническая картина рахита дополняется особыми симптомами со стороны внутренних органов:

- возникает судорожная готовность

- судороги

- страдает пищеварение

- нарушается набор веса

- стул неустойчивый

-развивается анемия

-снижен иммунитет, часты ОРВИ с осложнениями.

рис 1: Признаки рахита

рис 2: Рахит: фото x-образного и о-образного поражения ног у детей

5. Классификация рахита

Классификация рахита по Дулицкому С.О.

1. Клинические варианты рахита характеризуются изменениями концентрации кальция и фосфора в сыворотке крови. Выделяют варианты:

- кальцийпенический;

- фосфопенический;

- без выраженных изменений уровня кальция и фосфора.

2. По течению:

острое -- преобладают явления остеомаляции и неврологические симптомы

подострое -- преобладают явления остеоидной гиперплазии

рецидивирующее (волнообразное) -- при наличии у ребёнка острого рахита, обнаруживаются и признаки (клинические, лабораторные и рентгенологические), указывающие на перенесённый в прошлом активный рахит

3. По степени тяжести:

– I -- лёгкая -- соответствует начальному периоду рахита

– II -- средней тяжести -- умеренно выраженные изменения костной системы и внутренних органов

– III -- тяжёлая -- поражение нескольких отделов костной системы, тяжёлое поражение внутренних органов и нервной системы, отставание в физическом и психическом развитии, появление осложнений рахита.

4. Заболевание характеризуется циклическим течением и в своём течении проходит четыре последовательные стадии:

• начальный период;

• период разгара;

• период реконвалесценции (репарации);

• период остаточных явлений.

Заключение

Рахит - одно из самых частых заболеваний детей раннего возраста. Рахит возникает в результате нарушения обменных процессов, особенно фосфорно-кальциевого. Вследствие этого наблюдается повреждение многих систем, особенно развивается деформация скелета. Рахит характеризируется несоответствием потребности организма и возможностью систем, которые обеспечивают эти потребности (доставка солей кальция, фосфора, витаминах и других продуктов, для нормального обмена веществ и обеспечения формирования костной системы). Рахит характеризуется также изменениями со стороны других органов и систем, снижением иммунологической реактивности ребенка. Перенесенный в раннем возрасте рахит может оказать неблагоприятное воздействие на рост и развитие детей в будущем. В то же время адекватное и своевременное назначение витамина Д3 как правило, предупреждает развитие заболевания, что благоприятно сказывается на их состоянии здоровья в последующие годы.

Список литературы

1. Эрман М.В., Лекции по педиатрии. - Санкт-Петербург: Фолиант, 2001. - 136 с.

2. Болезни детей раннего возраста. Руководство для врачей. - Москва: МЕДпресс-информ, 2002. - С.43

3. Детские болезни. Учебник / Под ред. Н.П. Шабалова. СПб.: Сотис, 1993. - 567 с.

Размещено на Allbest.ru