Бронхолегочная дисплазия, возникающая в перинатальном периоде

^{Министерства здравоохранения и социального развития Российской Фе}дерации

К осложнениям БЛД, согласно отечественной классификации, относятся хроническая дыхательная недостаточность, острая дыхательная недостаточность на фоне хронической, ателектаз, легочная гипертензия, легочное сердце, системная артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения, гипотрофия. Для оценки степени хронической дыхательной недостаточности (ХДН) у детей с БЛД используются показатели PaO2 и SatO2. Оценка показателя SatO2 является предпочтительным. Степень ХДН устанавливается в соответствии с унифицированной классификацией. Пациенты со II степенью ХДН нуждаются в домашней кислородотерапии.

Классификация дыхательной недостаточности по степени тяжести

Формулировка диагноза.

Пример формулировки диагноза:

«Бронхолегочная дисплазия, классическая форма, тяжелое течение, неполная ремиссия, хроническая дыхательная недостаточность».

При формулировке диагноза необходимо обязательно указывать тяжесть течения

заболевания. В возрасте до 28 суток жизни диагноз БЛД не может быть установлен, до 28 суток жизни правомочны такие формулировки как «формирование БЛД» или «группа риска по БЛД».

Диагноз «бронхолегочная дисплазия» правомерен в качестве самостоятельного у детей до 3-летнего возраста, у детей после 3 лет БЛД указывается как заболевание, имевшее место в анамнезе. При ведении медицинской документации для оценки степени тяжести БЛД необходимо указывать вид респираторной терапии и состояние кислородозависимости ребенка в значимые для определения тяжести заболевания сроки.

4. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Специфических клинических проявлений БЛД нет. Начальные проявления заболевания тесно связаны с клинической картиной респираторного дистресс синдрома (РДС). При неосложненном РДС на 3-4-е сутки жизни обычно наступает улучшение. Выздоровление от РДС часто совпадает с повышением спонтанного диуреза. Первым признаком возможного формирования БЛД является затяжное течение РДС. Клиническая картина БЛД представлена симптоматикой хронической дыхательной недостаточности у недоношенных новорожденных детей, зависимых от высоких концентраций кислорода во вдыхаемом воздухе и ИВЛ в течение более или менее продолжительного времени. Стойкая дыхательная недостаточность развивается после первичного улучшения состояния на фоне ИВЛ. При легком течении наблюдается невозможность снижения концентрации кислорода и смягчения параметров ИВЛ в течение 1-2 недель, удлинение периода выздоровления после дыхательной недостаточности; в тяжелых - на фоне ИВЛ сохраняется гипоксемия, гиперкапния, «снять» ребенка с ИВЛ не удается в течение нескольких месяцев. Реинтубации являются фактором риска тяжелого течения заболевания.

При объективном исследовании обычно выявляют бледные кожные покровы, с цианотичным оттенком. На фоне терапии глюкокортикостероидами возможно развитие кушингоидного синдрома. Грудная клетка эмфизематозно вздута, характерны тахипноэ до 80-100 в минуту, одышка с западением межреберных промежутков и втяжением грудины, симптом «качелей» (западение грудины при вдохе в сочетании с усиленным участием в акте дыхания мышц брюшного пресса), затрудненный удлиненный выдох. Перкуссия грудной клетки не проводится детям с ОНМТ и ЭНМТ в связи с риском интракраниальных кровоизлияний. Для аускультативной картины БЛД типичны ослабление дыхания и крепитация, отражающие развитие интерстициального отека, и появление свистящих, мелкопузырчатых хрипов при отсутствии сердечной недостаточности.

К проявлениям бронхообструктивного синдрома (БОС) у недоношенных детей с БЛД относятся также эпизоды падения сатурации кислорода, клинически сопровождающиеся свистящими хрипами, ослабленным дыханием, затруднением вдоха и выдоха, ригидностью грудной клетки, падением растяжимости и увеличением резистентности дыхательных путей. У части пациентов с БЛД возможен стридор, при его развитии требуется исключить постинтубационное повреждение гортани. У ребенка, находящегося на ИВЛ, трактовка физикальных изменений в легких затруднена. Кормление является большой нагрузкой для этих детей и часто сопровождается эпизодами снижения оксигенации, срыгиваниями и усилением симптомов дыхательной недостаточности.

При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности присоединяются кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, гепатоспленомегалия, периферические отеки. Легочное сердце должно быть заподозрено, когда при кардиомегалии, выслушиваются шум трикуспидальной регургитации и акцент II тона на легочной артерии.

Клиническая картина новой формы БЛД характеризуется длительной кислородозависимостью и, в то же время, сравнительно редким возникновением БОС. Тогда как БЛД доношенных часто протекает с длительными, стойкими, резистентными к терапии бронхообструктивными эпизодами.

5. ДИАГНОСТИКА

Критерии для диагностики БЛД:

· указания в анамнезе больного на проведение ИВЛ в течение первых 3 дней жизни;

· сохранение в возрасте 28 сут симптомов дыхательной недостаточности;

· необходимость в возрасте 28 сут проведения кислородной терапии для поддержания ра02 >50 мм рт.ст.;

· характерные рентгенологические изменения.

Начало развития БЛД можно предположить обычно к 10-14-му дню жизни когда у ребёнка, находящегося на ИВЛ по поводу РДС, отсутствует положительная динамика, начинает развиваться стойкая дыхательная недостаточность. бронхолегочный дисплазия кислородный заболевание

Физикальное исследование

Кожные покровы бледные, с цианотичным оттенком. Грудная клетка вздута выявляются тахипноэ до 80-100 в минуту, одышка с втяжениями уступчивых мест грудной клетки, удлинённым выдохом; притупление перкуторного звука или коробочный звук; аускультативно - ослабление дыхания, крепитация, проводные, сухие свистящие, влажные мелкопузырчатые хрипы. Типичны приступы апноэ с брадикардией. При развитии СН присоединяются кардиомегалия, гепатоспленомегалия, периферические отёки.

Инструментальные исследования

Типичные рентгенологические изменения: низкое стояние диафрагмы, широкие межреберные промежутки, сумма передних и задних отрезков рёбер более 14; линейные уплотнения (участки фиброза), чередующиеся с зонами просветления за счёт эмфиземы; в тяжёлых случаях - буллы; ателектазы, неравномерность вентиляции появляются обычно на 3-4 нед жизни.

Кардиоваскулярный мониторинг включает в себя ЭКГ; контроль системного АД; эхоКГ с определением давления в лёгочной артерии и кровотока через ОАП. Для исключения врождённых пороков развития лёгких может возникнуть потребность в проведении бронхоскопии, компьютерной томографии (КТ) лёгких.

Дифференциальная диагностика

БЛД бывает сложно отличить от тяжёлой интерстициальной эмфиземы, пневмонии, других форм хронических заболеваний лёгких новорождённых (синдрома Вильсона-Микити, хронической лёгочной недостаточности недоношенных), врождённой лобарной эмфиземы.

6. ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения БЛД - минимизация повреждения лёгких, предупреждение гипоксемии, купирование интерстициального отёка легких, воспаления, бронхообструкции, поддержание роста и стимуляция репарации лёгких.

Немедикаментозное лечение

Респираторная терапия. ИВЛ необходимо проводить с параметрами, обеспечивающими раС02 на уровне 60-65 мм рт.ст., а ра02 - 50-70 мм рт.ст.

Снижение частоты вентиляции и начало отучения от вентилятора не следует начинать до тех пор, пока новорождённый не начнёт стабильно прибавлять массу тела. После прекращения ИВЛ ребёнка экстубируют и переводят на назальное СРАР или оксигенацию в кислородной палатке.

Оксигенотерапия. При всех способах респираторной терапии рекомендуют поддерживать уровень sp02 90-95%, а для детей с лёгочной гипертензией - 94-96%. Падение sp02 <90% недопустимо, поскольку низкое ра02 способствует спазму сосудов лёгких и развитию гипертензии в малом круге. При оксигенации в палатке скорость снижения концентрации кислорода не должна превышать 1% в сутки. Когда потребность в кислороде станет ниже 30%, то можно переходить на низкопоточную (<1 л/мин) оксигенацию с помощью носовых катетеров.

Гемотрансфузия эритроцитной массы показана при гематокрите менее 30-35%.

Питание. Выздоровление после БЛД возможно только при адекватном процессе роста лёгких. В связи с повышенными метаболическими потребностями принципиальное значение имеет обеспечение достаточной калорийности питания, равной 140-150 ккал/кг в сутки. Необходимо стремиться к максимуму калорий в минимальном объёме. Питание может осуществляться парентерально (с введением аминокислот из расчёта белка 3-3,5 г/кг в сутки и жировых эмульсий в количестве 2-3 г/кг в сутки) или с помощью назогастрального зонда. Больших объёмов жидкости (>150 мл/кг в сутки) необходимо избегать из-за опасности развития отёка лёгких, особенно при ОАП. Важно раннее начало минимального ЭП (с 0,1-1,0 мл/кг в сутки) для обеспечения трофики кишечника, а также стимуляция сосания, так как в последующие месяцы могут возникнуть трудности при кормлении через соску. Для ИВ рекомендуют питание смесями на основе сывороточных гидролизованных белков с введением среднецепочечных триглицеридов и длинноцепочечных жирных кислот, повышенным содержанием инозитола (поддерживает созревание системы сурфактанта) и пониженным - лактозы (Хумана-0-ГА, Альфаре, Нутрилон Пепти-ТСЦ, Фрисопре); при смешанном вскармливании - докорм смесями типа Пре-Семп.

Медикаментозное лечение.

У детей с БЛД при клинических и рентгенографических признаках интерсти-циального отёка, усилении потребности в кислороде, чрезмерной прибавке массы тела, СН назначают диуретики для улучшения растяжимости лёгких, уменьшения сопротивления дыхательных путей и снижения лёгочного сосудистого сопротивления. Фуросемид (лазикс) - петлевой диуретик, его назначают в дозе 0,5-1 мг/к: в сутки, внутривенно, или 2 мг/кг в сутки внутрь, разделив дозу на 1-3 раза Рекомендуют применять его в течение короткого времени (до 1 нед), так как длительное использование вызывает гиперкальциурию и как следствие - остеопороз. нефрокальциноз. Для длительной диуретической терапии (до 2-2,5 мес) лучше подходит сочетание гидрохлортиазида (гипотиазида) по 2 мг/кг в сутки и спи-ронолактона (верошпирона) 2-4 мг/кг в сутки внутрь в 2 приёма. Эти препараты вызывают менее выраженные электролитные нарушения. В течение всего периода лечения диуретиками производят мониторинг водно-электролитного состояния. УЗИ почек.

Глюкокортикоиды. Назначение дексаметазона в связи с его противовоспалительными эффектами недоношенным детям с очень низкой массой тела, находящимся на ИВЛ, приводит к улучшению газообмена в лёгких, уменьшает потребность в высоком f,O2 и длительность вентиляции, частоту БЛД, но не снижает неонатальную смертность. Терапия дексаметазоном должна начинаться не ранее 14-го дня жизни, малыми дозами и коротким курсом. Это связано с высокой частотой ранних (нозокомиальные инфекции, перфорации ЖКТ, артериальная гипертензия, гипергликемия, гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП), задержка роста, транзиторная супрессия функции надпочечников) и поздних (снижение объёма серого вещества головного мозга, повышение частоты ДЦП, ухудшение психомоторного развития, слепота) побочных эффектов препарата у недоношенных детей.

Глюкокортикоиды применяют для краткосрочного улучшения газообмена у детей старше 14 сут, зависимых от вентиляции (f.02>0,5; МАР>7-10см вод ст.; рентгенологических признаках стойкого интерстициального отёка, особеннс у детей с гестационным возрастом менее 30 нед). Курс гормональной терапии может уменьшить потребность ребёнка в кислороде, облегчить отучение от ИВЛ и экстубацию.

Стартовая доза дексаметазона 0,05-0,1 мг/кг в сутки, каждые 12 ч, в течение 48 ч. После 48 ч дозу уменьшают вдвое. Если ребёнок отвечает на терапию (f;02 снижается более чем на 20%) следует прекратить ИВЛ, эксгумировать и продолжить курс стероидов до 7 сут. В противном случае препарат отменяется через 72 ч. Альтернатива системного применения дексаметазона - ингаляционные глюкокортикоиды.

Бронходилататоры. Эуфиллин, кроме бронходилтирующего эффекта, стимулирует дыхательный центр, улучшает растяжимость лёгких, сократительную функцию диафрагмы, диурез, снижает лёгочное сосудистое сопротивление. Эуфиллин назначается в дозе 1,5-3 мг/кг в сутки, каждые 8-12 ч.

Витамин А. По данным литературы, назначение витамина А по 5000 ME 3 раза в неделю в течение 4 нед детям с БЛД снижает кислородозависимость и смертность.

Ингаляционная терапия - доставка лекарственных аэрозолей в дыхательные пути. Аэрозоли - это дисперсные системы, состоящие из газовой среды и взвешенных в ней твёрдых или жидких частиц. Преимущества аэрозольной терапии обусловлены быстрым поступлением лекарственного вещества непосредственно в бронхиальное дерево, его местной активностью, низкой частотой и выраженностью системных побочных эффектов.

Для ингаляций у новорождённых используют компрессионные небулайзеры, но могут применяться и дозирующие ингаляторы, подключаемые в дыхательный контур, - спейсер или аэрочамбер.

К преимуществам компрессионного небулайзера можно отнести отсутствие необходимости синхронизации с дыханием, возможность применения высоких доз ЛС, подключение к контуру аппарата вентиляции, отсутствие фреона и генерация высокодисперсного аэрозоля. Недостатком считают возможность микробной контаминации.

В качестве препаратов для ингаляционной терапии используют бронхолитики, ингаляционные глюкокортикоиды и фуросемид. Нельзя ингалировать нестерильные и щелочные растворы.

В табл. 23-6 представлены основные сведения о дозах ингаляционных ЛС, рекомендуемых к применению у новорождённых.

Таблица 23-6. Лекарственные средства ингаляционной терапии у новорождённых

Дальнейшее ведение.

Ребёнок может быть выписан домой под амбулаторное наблюдение при условии, что ему не нужен дополнительный кислород, при этом sp02 выше 90% при дыхании атмосферным воздухом, рентгенографическая картина в лёгких стабильна в динамике, наблюдается самостоятельное сосание и положительная динамика массы тела.

При дальнейшем ведении рекомендуют минимизировать контакты с инфекционными больными, исключить пассивное курение, соблюдать гипоаллергенный режим у детей с предрасположенностью к атопии.

Больным, перенёсшим БЛД, необходимо провести повторное рентгенологическое обследование в возрасте 6-12 мес и контролировать показатели газов крови, назначить наблюдение пульмонолога. Рентгенографию лёгких обязательно выполнить при обострении заболевания, тяжёлой БЛД через 1 мес после выписки из стационара. По показаниям проводится исследование иммунного статуса, аллергологическое обследование. После 5 лет рекомендуют исследование функции внешнего дыхания, КТ лёгких при подозрении на развитие облитерирующего бронхиолита. Проводят обязательный контроль прибавок массы и роста, психомоторного развития, лечение сопутствующей патологии.

БЛД - хроническое обструктивное заболевание лёгких. В связи с этим детям после выписки из стационара необходима базисная противовоспалительная терапия, аналогичная таковой при бронхиальной астме.

Показаниями для её назначения будут:

Ш симптомы хронической дыхательной недостаточности (тахипноэ, одышка), бронхообструкции вне обострения заболевания;

Ш развитие осложнений БЛД: тяжёлой гипотрофии, лёгочного сердца;

Ш кислородозависимость в домашних условиях;

Ш стойкие рентгенографические изменения в виде эмфиземы, обеднения лёгочного рисунка, множественных участков пневмосклероза, булл, ателектазов, кардиомегалии;

Ш частые обострения заболевания;

Ш развитие хронического бронхиолита с облитерацией, бронхиальной астмы.

Рекомендуют ингаляционные глюкокортикоиды через спейсер (флутиказон по 100 мкг/сут; беклометазон по 200 мкг), либо с помощью небулайзера (будесонид по 250-500 мкг 2 раза в сутки) до клинического и рентгенологического улучшения курсом от 3 мес до 2 лет с постепенной отменой (на 10% дозы в неделю). Терапия обострений БЛД проводится в стационаре.

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

1. Неонатология: национальное руководство/Н.Н.Володин : в 2 т. - М. : ГЕОТАР-Медиа, 2012 г.

2. Неонатология, практические рекомендации/Р.Рооз, О. Генцель-Боровичени, Г. Прокитте: - Москва. : медицинская литература, 2013 г.

3. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных с БЛД/Союз педиаторов России: - Москва, 2014 г.

Размещено на Allbest.ru