Саркоидоз легких

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Министерство здравоохранения Волгоградской области

Волгоградский государственный медицинский университет

Кафедра фтизиопульмонологи

Реферат на тему:

Саркоидоз легких

Волгоград

2015

СОДЕРЖАНИЕ

ВВЕДЕНИЕ

ЭТИОЛОГИЯ

ПАТОГЕНЕЗ

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ДИАГНОСТИКА

ЛЕЧЕНИЕ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ВВЕДЕНИЕ

Саркоидоз - (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) доброкачественное системное заболевание, характеризующееся появлением в органах и тканях неказеинфицированных, без перифокального воспаления эпителиоидно-клеточных гранулем при отсутствии в них микобактерий туберкулеза.

В подавляющем большинстве случаев поражения саркоидозом локализуются грудной полости: во внутригрудных лимфатических узлах и легких, поэтому, естественно, это заболевание наиболее хорошо известно фтизиатрам и пульмонологам.

Считается, что саркоидоз не является распространенным заболеванием, однако, по единодушному мнению всех исследователей, работающих в области пульмонологии, а также врачей-пудьмонологов, заболеваемость саркоидозом постоянно увеличивается. Это связано, вероятно, как с улучшением диагностики, так и с истинным повышением заболеваемости. Последнее положение хотя и бесспорно, но причины его до настоящего времени неясны.

Этиология саркоидоза неизвестна. Все гипотезы относительно этиологии саркоидоза не выглядят пока убедительными.

Нарушения иммунитета наряду с развитием системной гранулематозной реакции являются наиболее типичными признаками саркоидоза.

Клинический симптомокомплекс саркоидоза не является строго очерченным, и патогномоничные для этого заболевания симптомы практически отсутствуют. Поэтому диагностика саркоидоза остается сложной. Вместе с тем квалифицированно проведенное клинико-ренгенологическое исследование позволяет установить диагноз саркоидоза в абсолютном большинстве случаев. Важную роль в подтверждении диагноза саркоидоза легких и внутри грудных лимфатических узлов играют инструментальные методы с последующим морфологическим исследованием биопсийного материала.

Следует подчеркнуть, что саркоидоз легких и саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов приходится дифференцировать в большинстве случаев от разных заболеваний, поэтому каждый случай саркоидоза требует особого, индивидуального дифференциально-диагностического подхода. Пока также отсутствуют четкие установки, пригодные для использования при лечении этого заболевания, хотя основной принцип лечения кортикостероидными препаратами бесспорен.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология саркоидоза остается неизвестной. Вместе с тем большое количество исследований позволяют высказать ряд предположений.

Исторически первоначально сложилась инфекционная теория заболевания. Предполагалось, что возбудителем саркоидоза являются микобактерии, спирохеты, грибы, простейшие и ряд других микроорганизмов. высказывалось предположение о возможной роли в развитии саркоидоза атипичных микобактерий. Вместе с тем хорошо известно, что для саркоидоза в большинстве случаев характерна аллергия или даже отсутствие туберкулиновой чувствительности.

Столь же неопределенны данные об этиологической роли различных вирусов в развитии саркоидоза.

Гиперреактивный ответ организма также может быть к возбудителям кори, орнитоза, некоторым видам грибов и микоплазм.

По мнению C.Putman и соавторов (1975), существуют следующие объяснения данного явления при саркоидозе:

1. как отражение общего увеличения уровня Ig;

2. как результат инфицирования вследствие иммунологических нарушений, наблюдаемых при этом заболевании;

3. саркоидоз может сам развиться как резкая гиперчувствительная реакция при заражении рядом возбудителей.

Но пока нет определенных доказательств в пользу этих гипотез. В последние годы большое внимание привлекают данные о возможной генетической природе саркоидоза. Создается впечатление, что заболевание это полиэтиологическое, и его развитие зависит от целого комплекса взаимосвязанных факторов.

ПАТОГЕНЕЗ

В настоящее время саркоидоз рассматривается как первичное иммунное заболевание, возникающее в ответ на воздействие неизвестного этиологического фактора и характеризующееся развитием альвеолита, формированием гранулем, которые могут фиброзироваться или рассасываться. В ответ на воздействие этиологического фактора развивается первоначальный этап болезни - скопление в альвеолах, интерстициальной ткани лёгких, альвеолярных макрофагов и иммунокомпетентных клеток.

В результате активации альвеолярных макрофагов происходит скопление лимфоцитов, фибробластов, моноцитов, а так же значительно активируются Т-лимфоциты.

Вследствие развития указанных клеточных взаимоотношений развивается первый морфологический этап (гиперпластическая фаза) заболевания - лимфоидно-макрофагальная инфильтрация поражённого органа (в лёгких - это развитие альвеолита).

Затем под влиянием медиаторов, продуцируемых активированными Т-лимфоцитами и макрофагами, возникают эпителиоидно-клеточные гранулёмы (второй этап-гранулематозная фаза). Центральная часть гранулёмы состоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангенганса, они формируются из моноцитов и макрофагов под влиянием активированных лимфоцитов.

По периферии гранулёмы располагаются лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты. Гранулёмы при саркоидозе сходны с туберкулёзными гранулёмами но в отличие от последних для них не характерен казеозный некроз, однако иногда наблюдается фибриноидный некроз. Гранулёмы могут полностью рассасываться или фиброзироваться, что приводит к развитию диффузного интерстициального фиброза лёгких (третья стадия саркоидоза лёгких-фиброзно-гиалиновая фаза).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В литературе описывают три варианта начала заболевания: бессимптомное, постепенное, острое.

Бессимптомное начало саркоидоза наблюдается у 10 - 15 % больных и характеризуется отсутствием клинической симптоматике.

Выявляется саркоидоз случайно, как правило, при профилактическом флюорографическом исследовании или рентгенографии лёгких. Подострое начало заболевания наблюдается приблизительно у 50 - 60% больных.

При этом пациенты жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, выраженную потливость, особенно ночью. Довольно часто бывает кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты, иногда бывают боли в грудной клетке, преимущественно в межлопаточной области.

По мере прогрессирования появляется одышка при физической нагрузке, даже умеренной. При осмотре и перкуссии характерные проявления заболевания не обнаруживаются, аускультативные признаки обычно отсутствуют, однако у некоторых больных могут выслушиваться жёсткое везикулярное дыхание и сухие хрипы. Острое начало саркоидоза наблюдается у 10 - 20% больных.

Для острой формы саркоидоза характерны следующие основные проявления: кратковременное повышение температуры тела (4-6 дней), боли в крупных суставах мигрирующего характера, одышка, боли в грудной клетке, сухой кашель, снижения массы тела, увеличение периферических лимфатических узлов (безболезненны, не спаянны с кожей), двухсторонняя лимфаденопотия средостения, узловатая эритема в области голеней, бёдер, разгибательной поверхности предплечий, сухие хрипы при аускультации лёгких. При различных формах саркоидоза лёгких в патологичкский процесс вовлекаются внутренние органы.

Это приводит к появлению соответствующей клинической симптоматики. При поражении печени больных беспокоит ощущение тяжести и полноты в правом подреберье. Желтухи обычно не бывает, при польпации определяется увеличенная гладкая печень плотноватой консистенции; функциональная способность печени, как правило, не бывает. Диагноз подтверждается пункционной биопсией. При поражении сердца в процесс могут вовлекаться все оболочки, но наиболее часто миокард.

Это проявляется болями в области сердца, ощущением сердцебиений и перебоев в области сердца, расширением границы сердца влево, частым возникновением экстросистолических аритмий, иногда развитием различных нарушений проводимости и сердечной недостаточности. Поражение сердца может быть причиной летального исхода. Остальные внутренние органы поражаются намного реже. Для постановки диагноза саркоидоза решающее значение играют рентгенологическое исследование грудной клетки и гистологигическое иследование биоптатов.

ДИАГНОСТИКА

Основными рентгенологическими проявлениями саркоидоза являются увеличение внутригрудных лимфатических узлов, обычно двустороннее, увеличение и расширение корней лёгких, обогащение легочного рисунка за счёт перибронхиальных и периваскулярных седчатых и тяжистых теней, двусторонние очаговые тени различной величины и округлой формы, преимущественно в нижних и средних отделах лёгких. Характерно более выраженное поражение прикорневых зон. Вероятно также поражение плевры с накоплением жидкости в плевральных полостях.

Гистологическое исследование биоптатов позволяет верифицировать диагноз саркоидоза. В первую очередь биопсию производят из наиболее доступных мест - пораженных участков кожи, увеличенных периферических лимфоузлов, намного реже производят биопсию слизистой бронхов при бронхоскопии, трансбронхиальную биопсию лимфоузлов и легочной ткани, открытую биопсию лёгких. Диагностическим критерием саркоидоза является обнаружение в биоптатах ткани эпителиоидно-клеточных гранулём без некроза. В общем анализе крови специфических изменений нет. Иногда отмечается увеличение СОЭ и лейкоцитоз, эозинофилия, еще реже абсолютная лимфопения. Общий анализ мочи без существенных изменений. Биохимические тесты- повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, гамма-глобулинов, ангиотензинпревращающего фермента. При исследовании функции внешнего дыхания определяется рестриктивный тип нарушения дыхания.

Иногда для диагностики саркоидоза применяют пробу Квейма. Стандартный саркоидный антиген вводится внутрикожно в области предплечья и через 3-4 недели место введения антигена иссекается и исследуется гистологически. Положительная реакция характеризуется развитием типичной саркоидной гранулёмы. Огромное клиническое значение имеет определение активности процесса, так как позволяет решить вопрос о необходимости назначения глюкокортикоидной терапии. Наиболее информативными тестами, позволяющими определить активность процесса при саркоидозе, являются: -клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, узловатая эритема, усиление одышки и кашля); -отрицательная динамика рентгенологической картины лёгких; -ухудшение вентиляционной способности лёгких; -повышение активности АПФ в сыворотке крови; -изменение соотношения Т- хелперы/Т- супрессоры. Разумеется, следует учитывать увеличение СОЭ, маркеры воспаления и другие данные, но они имеют меньшее значение. Дифференциальный диагноз следует проводить с лимфогранулематозом, лимфосаркомой, туберкулёзом, раком лёгкого, острым лейкозом, хроническим лимфолейкозом.

ЛЕЧЕНИЕ

саркоидоз легкое бессимптомный лечение

Лечение саркоидоза окончательно не разработано. Основным в терапии саркоидоза лёгких является применение глюкокортикоидных препаратов. Показания к применению глюкокортикоидных препаратов при саркоидозе: генерализованные формы; комбинированное поражение различных органов; значительное увеличение внутригрудных лимфатических узлов; выраженная диссеминация в лёгких особенно при прогрессирующем течении.

Существует две схемы применения преднизолона. По первой схеме больной получает 20 --40мг ежедневно, в течение 3 -4 месяцев, затем переходит на ежедневный приём 15 -20мг, в течение 3 - 4 месяцев, а потом принимает поддерживающую дозу в 5 -10 мг преднизолона. Вторая схема заключается в прерывистом ( через день) применении 20 - 40 мг преднизолона, в течение 3 - 4месяцев, с последующим постепенным снижением дозы. Эффективность обеих схем примерно одинакова.

В последние годы получило распространение комбинированное лечение саркоидоза: в течение первых 4 - 6 месяцев применяют преднизолон, а затем постепенно переходят на приём НПВС(индометацин, вольтарен и др.). Кроме этого в лечении используют делагил или плаквенил, витамин Е. До этого времени не решён вопрос о целесообразности назначения противотуберкулёзных средств. Прогноз при саркоидозе в общем благоприятный. Чем раньше выявленно заболевание и чем моложе больной, тем лучше прогноз.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Самцов А. В., Ильковичь М.М., Потекаев Н.С.” Саркоидоз” Санкт - Петербург 2011

Путов Н.В., Федосеева Г.Б. “ Руководство по пульмонологии” Сп_Б 2008

Окороков А.Н. “Диагностика болезней внутренних органов” Москва 2000

Окороков А.Н. “ Лечение болезней внутренних органов “ Минск 2007

Степанян И.Э. , Озерова Л.В. “ Саркоидоз органов дыхания” Русский медицинский журнал.2008 Том 6 №4.

Озерова Л.В.,Софонова С.Г., Рыбакова Н.П. “ Особенности течения саркоидоза у больных с персистированием зернистых форм микобактерий” Пульмонология 2005 №1

Размещено на Allbest.ru