Размещено на http://www.allbest.ru/

Реферат

на тему: Врожденные пороки сердца. Классификация. Лечение

Самара 2015

Оглавление

1. Этиология

2. Классификация врожденных и пороков сердца по гемодинамическому принципу

3. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

4. Дефекты межжелудочковой перегородки

5. Открытый артериальный проток

6. Коарктация аорты

7. Тетрада Фалло

Список литературы

1. Этиология

Врожденными пороками сердца (ВПС) - называют аномалии структуры сердца, существующие с рождения. Они являются следствием нарушения формирования сердца в период между 3-й и 8-й неделей беременности.

Выявляют ВПС примерно у 1% новорожденных (без учета таких клапанных нарушений, как митральный пролапс и двухстворчатый аортальный клапан). Нарушения в формировании сердца или хромосомные аномалии, связанные со структурными изменениями в сердце, лежат в основе значительного числа спонтанных абортов и мертворождаемости. Материнские факторы - такие, как инфекция (заболевания краснухой), алкогольная зависимость и бесконтрольное примение препаратовс тератогенным действием.

В этиологии ВПС безусловное значение имеют три основных фактора:

1. Генетическое наследование порока.

2.Воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез с формированием эмбрионе- и фетопатий.

3. Сочетание наследственной предрасположенности и патологического влияния различных факторов среды.

Генетическое наследование порока может быть обусловлено как количественными и структурными хромосомными абберациями (5%), так и мутацией одиночного гена (2-3%). Роль наследственно-генетического фактора доказывают случаи наличия ВПС у нескольких членов одной семьи, у родственников 2-й и 3-й степени родства, особенно при наследовании однотипных ВПС, большая частота случаев конкордантных ВПС у монозиготных близнецов, нежели у дизиготных, а также зависимость частоты отдельных ВПС от пола детей.

Очень часто ВПС выявляются в числе синдромов полисистемных аномалий при доказанных хромосомных заболеваниях (трисомии 13 - синдром Патау, трисомии 18 - синдром Эдварса,трисомии 21 - синдром Дауна, моносомии Х - синдром Шерешевского-Тернера).

Среди факторов среды, прежде всего, следует выделить внутриутробные вирусные инфекции, т.е. вирусные инфекции, перенесенные в первом триместре беременности.

Мировым опытом доказана тератогенная роль таких вирусов и микробов, как: вирус краснухи (классическая триада Грегга - глухота, ВПС, катаракта или глаукома), вирусы Коксаки, ветряной оспы, сывороточного гепатита, простого герпеса, аденовирусов и цитомегаловирусов, возбудителей токсоплазмоза, микоплазмоза и листериоза, сифилиса и туберкулеза.

Тератогенным эффектом обладает ряд лекарственных средств, принимаемых женщинами в ранние сроки беременности. Это противосудорожные препараты, дифенин, триметадион, фенобарбитал, амфетамины, препараты лития, диазепам, андрогены, прогестагены, оральные контрацептивы, некоторые гипотензивные (ингибиторы АПФ), морфин, некоторые антибактериальные препараты (стрептомицин, тетрациклин), противоопухолевые препараты, цитостатики и другие лекарственные средства,а также никотин.

Алкоголизм родителей приводит, по некоторым данным, к формированию ВПС у детей в 1% случаев, однако при хроническом алкоголизме матери, по данным большинства исследователей, возникновение эмбриофетального алкогольного синдрома у детей отмечается в 25-30% случаев, причем у 30-49% из них развиваются ВПС.

Фактором риска является наличие эндокринных заболеваний и вызываемых ими метаболических нарушений у родителей, особенно сахарного диабета у матери, что может способствовать формированию ВПС в 3-6,2% случаев

К другим факторам риска рождения ребенка с ВПС принадлежат также тяжелые токсикозы первой половины беременности, предшествующие аборты и угрожающие выкидыши (10-20%),случаи мертворожденности, поздняя беременность (старше 35лет), синдром склеротических яичников, многоплодие, гипотрофия плода, наличие экстракардиальных аномалий плода, профессиональные вредности - работа с красками, лаками, бензином и другими химическими веществами. Риск развития ВПС во многих случаях обусловлен сочетанием наследственной предрасположенности с многосторонним патологическим влиянием внутренних и внешних факторов среды, а также таких условий, как доза и срок воздействия повреждающего фактора, его характер, количество повреждающих факторов и одновременность их воздействия, возраст и состояние здоровья родителей.

2. Классификация врожденных и пороков сердца по гемодинамическому принципу

3. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Составляет 5-10% всех врожденных пороков сердца. ДМПП- самая частая причина сброса слева направо у взрослых. ДМПП может до позднего возраста оставаться незамеченным, поскольку его клинические проявления очень незначительны. Больные почти всегда доживают до зрелого возраста, однако без хирургического лечения ожидаемая продолжительность жизни меньше, чем у населения в целом. Длительная перегрузка правых отделов сердца объёмом может приводить к предсердным аритмиям, необратимой легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Эти нарушения появляются с возрастом к 40-50 годам и жалобы появляются почти у всех больных. Кроме того, сообщение между предсердиями может приводить к парадоксальной эмболии.

Классификация.

ДМПП является врожденной сердечной патологией, обусловленной спонтанным недоразвитием МПП.

1- Вторичный ДМПП . Возникает вследствие недоразвития вторичной МПП. В связи с чем, практически всегда окружен ободком септальной ткани и в нижнем отделе всегда отделен краем МПП от перегородки между двумя атриовентрикулярными клапанами. Этот тип ДМПП обусловлен неполным сращением после рождения заслонки, ассоциированной с foramen ovale, и вторичной МПП. Незаращённое овальное окно обычно является результатом патологической резорбции первичной МПП во время формирования foramen secundum. Резорбция в несвойственных для этого местах приводит к формированию перфорированной или сетчатой первичной перегородки. Чрезмерная резорбция первичной перегородки приводит к формированию короткой первичной перегородки, которая не прикрывает foramen ovale. Аномально большие размеры foramen ovale могут также быть следствием дефекта в развитии вторичной МПП. В таких ситуациях даже нормально развитая первичная перегородка не способна закрыть овальное отверстие при рождении. Сочетание чрезмерной резорбции первичной перегородки и наличие патологического овального окна из-за недоразвития вторичной перегородки приводит к формированию большого вторичного ДМПП [2].

2-Первичный ДМПП . Возникает вследствие недоразвития первичной МПП. Этот дефект обусловлен неполным слиянием первичной перегородки с эндокардиальной подушечкой. Дефект располагается в непосредственной близости к атриовентрикулярным клапанам, каждый из которых может быть деформирован и несостоятелен. Однако в большинстве случаев смещению подвержена передняя или септальная створка митрального клапана. Трикуспидальный клапан обычно в этот процесс не вовлечен [2].

3-Венозный синус. Причиной является аномальное слияние эмбрионального венозного синуса и предсердия. В большинстве случаев дефект располагается в верхней части МПП около места впадения верхней полой вены. Нередко этот дефект ассоциирован с аномальным дренажом правой верхней легочной вены. Относительно редкий нижний тип связан с частичным аномальным дренированием правой нижней легочной вены. Аномальный дренаж может осуществляться в ПП, верхнюю или нижнюю полую вену.

Дефекты МПП могут быть также комбинированными (первичный и вторичный ДМПП или в сочетании с дефектом венозного синуса). Иногда ДМПП является компонентом других комбинированных ВПС (пентада, триада Фалло) или сочетается с тяжелыми пороками (аномалия Эбштейна, ТМС, гипоплазия левых или правых камер сердца)

ЭКГдиагностика:

1-Возможные изменения на ЭКГ у пациентов с вторичным ДМПП.

Синусовый ритм, смещение ЭОС вправо, rSR' комплекс в V1, нарушение межжелудочковой проводимости или блокада правой ножки пучка Гиса (что обусловлено задержкой активации заднебазальной части МЖП и увеличением выносящего тракта ПЖ) (рисунок 16).

2-Возможные изменения на ЭКГ у пациентов с первичным ДМПП: отклонение ЭОС влево, rSR' комплекс в V1, нарушение межжелудочковой проводимости или блокада правой ножки пучка Гиса.

3-Возможные изменения на ЭКГ при дефекте венозного синуса: отклонение ЭОС влево, (-) Р в III сандартном отведении.Возрастание ЛГ приводит к потере rSR' в V1, и появлению высокого зубца R в отведениях V1, 2 и глубокого S в V5, 6 (признаки гипертрофии ПЖ), с глубоким инвертированным зубцом Тсо смещением ST ниже изолинии (признаки систолической пере-

грузки).Может наблюдаться удлинение PR интервала (признаки атриовентрикулярной блокады I степени).Часто выявляется гипертрофия ПП - заостренный равнобедренный зубец Р в отведениях II, V1, признаки гипертрофии ЛП встречаются гораздо реже

Диагностика: ЭХОКГ.

Лечение: хирургическое (Стандартом в лечении ДМПП является его прямое закрытие

с помощью открытого доступа и экстракорпоральной поддержкой.)

4. Дефекты межжелудочковой перегородки

У взрослых изолированные ДМЖП составляют примерно 10% всех врожденных пороков сердца. Это обусловлено тем, что многие дефекты закрываются самостоятельно. Кроме того, последнее время улучшилась их диагностика, а следовательно, чаще стали производить хирургическое закрытие.

Классификация:

1. Перимембранозные дефекты ( 70-80 % всех дефектов). Эти пороки редко сочетаются с другими врожденными пороками сердца и часто закрываются самостоятельно. Однако если они сочетаются со смещением перегородки относительно магистральных артерий, самостоятельное закрытие маловероятно.

2. Мышечные дефекты межжелудочковой перегородки составляют 5-20 % всех дефектов и могут быть одиночными и множественными ( типа « швейцарского сыра»). Одиночные дефекты тоже часто закрываются самостоятельно.

3. Дефекты приносящей части межжелудочковой перегородки представляют собой часть открытого АВ канала и составляют 5-8% всех дефектов. Эти дефекты редко закрываются самостоятельно, обычно бывают большими и сочетаются с пороками А/В клапанов - от простого расщепления створок митрального и трикуспидального клапана до общего АВ - клапана при общем ( полностью открытом) АВ канале. Эти дефекты часто сочетаются с синдромом Дауна.

4. Субаортальные дефекты составляют 5-7 % дефектов межжелудочковой перегородки. Они располагаются непосредственно под клапанами легочной артерии и аорты. Эти дефекты могут быть разных размеров, чаще всего они не велики. Однако из - за того, что эти дефекты располагаются под аортальным клапаном, они могут приводить к аортальной недостаточности и подлежат закрытию независимо от размера.

Жалобы: типичные жалобы при дефекте межжелудочковой перегородки у взрослых - одышка при физической нагрузке и утомляемость. Выраженность жалоб зависит от давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления, которые в свою очередь зависят от величины и давности сброса крови слева направо.

Варианты типичной клинической картины у взрослых больных:

- ДМЖП был устранен в детстве, на момент обследования остаточного дефекта нет.

- ДМЖП был устранен в детстве, есть остаточный дефект.

Размер остаточного шунта определяет наличие клинически выраженной симптоматики и степень перегрузки ЛЖ объемом.

- ДМЖП небольшого размера с незначительным сбросом крови слева направо, без перегрузки ЛЖ объемом и/или без ЛГ. Не было необходимости проводить коррекцию дефекта в детстве.

- ДМЖП со сбросом крови слева направо, с ЛГ различной степени и перегрузкой ЛЖ объемом различной степени (встречается редко).

- Синдром Эйзенменгера: дефект большого размера, значительный сброс крови слева направо и развитие ЛГ тяжелой степени, в результате которого происходит реверсия шунта справа налево, цианоз.

Физикальные данные: классический аускультативный признак - пансистолический шум различной громкости. Для высокой легочной гипертензии со сбросом крови справа налево характерны: цианоз, набухание шейных вен, увеличение и пульсация печени, симптом барабанных палочек и уменьшение громкости шума.

Диагностика: ЭХОКГ, Допплеркардиография,катетеризация сердца.

ЭКГ диагностика. Малые дефекты Умеренные амплитудные признаки гипертрофии ЛЖ в виде высоких R в V5-6, глубоких S в V1-2, без нарушения фазы реполяризации.

Средние и большие дефекты.В начальных стадиях течения порока выявляются признаки перегрузки левых отделов сердца в виде несвойственных детям дошкольного возраста нормального положения ЭОС или незначительного ее отклонения влево. Зубец P в I, II, V5-6 умеренно уширен. Из-за гипертрофии ЛЖ и МЖП отмечаются высокие R в

V5-6, глубокие S в V1-2, и глубокий Q в V5-6.По мере нарастания ЛГ появляются признаки перегрузки правых отделов сердца в виде высокого и заостренного P в II, V1-2, комплекса типа rSR в aVR, V1-2, т.е. формируются признаки гипертрофии левых и правых отделов сердца. В дальнейшем гипертрофия правых отделов сердца становится преобладающей и регистрируются комплексы типа qR в правых грудных отведениях, что указывает на стойкую ЛГ .Нарушение фазы реполяризации в виде стойкого снижения сегмента ST и инверсии зубца Т в V1-4, связаны с выраженной перегрузкой ПЖ.

Лечение: эндоваскулярное закрытие дефекта окклюдерами Амплаца и хирургическое закрытие дефекта.

5. Открытый артериальный проток

Артериальный проток соединяет нисходящую аорту чуть ниже отхождения левой подключичной артерии с легочным стволом в области его бифуркации. В норме аортальный проток закрывается вскоре после рождения, однако иногда этого не происходит. Выделяют следующие формы ОАП у взрослых [18]:

- Маленький проток без перегрузки ЛЖ объемом с нормальным левым желудочком и нормальным легочным артериальным давлением. Как правило, у этих пациентов течение порока бессимптомное.

- ОАП умеренной степени с доминирующей перегрузкой

ЛЖ объемом. У подобных пациентов наблюдается увеличенный левый желудочек, который либо нормально функционирует, либо ухудшено; возможна левожелудочковая сердечная недостаточность.

- ОАП умеренной степени с доминирующей легочной артериальной гипертензией. У них наблюдается перегрузка ПЖ давлением; возможно наличие правожелудочковой сердечной недостаточности.

- ОАП тяжелой степени. У таких пациентов отмечается кровообращение Эйзенменгера с дифференциальной гипоксемией и дифференциальным цианозом (цианоз отмечается на конечностях и иногда на левой руке).

Существует незначительный риск развития эндартериита.

Аневризма протока, редко встречающееся осложнение, может сдавить левую основную коронарную артерию.

Жалобы.

Тяжесть проявлений зависит от размеров открытого аортального протока. Примерно у 20-40% больных жалоб нет особенно при небольших размерах протока. При больших размерах протока возможны жалобы на одышку, непереносимость физических нагрузок, отеки и сердцебиение.

Физикально: систоло-диастолический шум. При высоком давлении в легочной артерии давление по обе стороны протока в диастолу выравнивается, кровоток уменьшается и диастолический шум становится короче. Когда направление сброса меняется шум может исчезнуть. Классический признак сброса крови справа налево через открытый артериальный проток - изолированный цианоз нижних конечностей.

Осложнения: сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит и легочная гипертензия.

Диагностика: ЭХОКГ.

ЭКГ диагностика: На начальном этапе заболевания ЭОС нормальная или отклонена влево. Умеренная гипертрофия ЛП (зубцы P в отведениях II, aVL, V5,6, широкие, деформированные, умеренно уплощены) и ЛЖ (глубокие зубцы S в отведениях V1,2, высокие R в от-ведениях V5,6, смещение переходной зоны вправо, иногда с уплощённым слабо отрицательным зубцом Т в отведении V5,6). В дальнейшем по мере нарастания ЛГ, ЭОС постепенно отклоняется вправо, увеличивается амплитуда зубцов R в отведениях III,aVR, V1,2, углубляется зубец S V5,6. В отведениях V1,2 появляется смещение сегмента ST ниже изолинии, зубцы Т становятся глубокими и заостренными (рисунок 38). В поздних стадиях появляются признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий, различные нарушения сердечного ритма и проводимости.

Лечение: эндоваскулярное закрытие открытого артериального протока

6. Коарктация аорты

Коарктация аорты представляет собой сужение аорты на уровне артериальной связки- остатка артериального протока, сразу после отхождения левой подключичной артерии. Встречается в 5-10% всех врожденных пороков сердца. Часто сочетается с другими пороками сердца:

· двухстворчатым аортальным клапаном ( в 50-80% случаев);

· клапанным и подклапанным аортальным стенозом;

· дефектами межжелудочковой перегородки;

· открытым артериальным протоком;

· врожденными пороками митрального клапана( митральным стенозом, надклапанным кольцом и парашютным митральным клапаном, когда имеется всего одна сосочковая мышца).

Жалобы: У больных, доживших с коарктацией аорты до зрелого возраста, жалобы обычно незначительны и не специфичны. Эти больные могут жаловаться на головную боль, носовые кровотечения, похолодание конечностей, слабость в ногах и перемежающую хромоту. К более тяжелым проявлениям относятся стенокардия и сердечная недостаточность.

Физикально: мезосистолический шум сверху у левого края грудины;повышение АД на руках со снижением наполнения и с задержкой пульса на бедренных артериях.

Диагностика: ЭХОКГ, рентгенография органов грудной клетки, катетеризация сердца с аортографией. На ЭКГ могут быть нормограмма или отклонение ЭОС влево, признаки гипертрофии ЛЖ (в виде высоковольтных комплексов QRS в левых грудных отведениях типа qRs и в правых отведениях типа rS) с изменениями сегмента SТ и зубца Т или без таковых, иногда можно выявить замедление проводимости по ножкам или ветвям ножек пучка Гиса.

Лечение: баллонная ангиопластика, стентирование, хирургическое лечение (у новорожденных и до первого года жизни).

7. Тетрада Фалло

Составляет 10% врожденных пороков сердца. Это самый частый цианотический порок сердца у взрослых. Хирургическая коррекция показана на первом году жизни. Без хирургической коррекции доживают до 20 лет лишь 10% больных. У взрослых врач чаще всего сталкивается с состоянием после радикального или палиативного вмешательства по поводу ТетрадыФалло. порок сердце артериальный проток

Четыре составляющих тетрады Фало: Обструкция выносящего тракта правого желудочка; Дефект межжелудочковой перегородки; Декстропозиция аорты (аорта, сидящая верхом на межжелудочковой перегородке); Гипертрофия правого желудочка.

Клиническая картина без хирургической коррекции Тяжесть центрального цианоза зависит от степени обструкции выносящего тракта правого желудочка. Возможен симптом барабанных палочек на руках и на ногах, а также эритроцитоз.

При аускультации хорошо слышен мезосистолический шум сверху у левого края грудины, возможно систолическое дрожание. Чем короче шум, тем тяжелее обструкция выносящего тракта правого желудочка.

Диагностика: ЭХОКГ, ЧП ЭХОКГ, перфузионная сцинтиграфия легких, МРТ легочной артерии, катетеризация сердца.

Лечение: хирургическое

Список литературы

1. А.В. Раков; Е.С. Пелеса, Н.В Шпак; «Врожденные пороки сердца у взрослых»

Пособие для студентов лечебного факультета, врачей-кардиологов и терапевтов,2013;

2. В.Т Ивашкин; О.М. Драпкина Пропедевтика внутренних болезней «Кардиология» ,2011г.

Размещено на Allbest.ru