Патологічна фіксація спинного мозку у дітей (діагностика та лікування)

Размещено на http://www.allbest.ru/

АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ

ДУ «ІНСТИТУТ НЕЙРОХІРУРГІЇ ім. акад. А.П. РОМОДАНОВА АМН УКРАЇНИ»

УДК: 616-089.881:616.832-053.2-07-08

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук

Патологічна фіксація спинного мозку у дітей (діагностика та лікування)

14.01.05 -- нейрохірургія

Звонарьов Олексій Георгійович

Київ - 2010

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України».

Науковий керівник: доктор медичних наук, професор Орлов Юрій Олександрович, ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України», керівник відділення нейрохірургії дитячого віку, Головний дитячий нейрохірург МОЗ України.

Офіційні опоненти:

доктор медичних наук, професор Сташкевич Анатолій Трохимович, ДУ «Інститут травматології та ортопедії АМН України», завідувач відділом хірургії хребта з спінальним (нейрохірургічним) центром;

доктор медичних наук Хижняк Михайло Віталійович, ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України», завідувач відділення лазерно-ендоскопічної спінальної нейрохірургії.

Захист відбудеться « 30 » березня 2010 р. о 12⁰⁰ годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.557.01 в ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України» за адресою: 04050, м. Київ, вул. П. Майбороди, 32.

З дисертацією можна ознайомитись у бібліотеці ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України» (04050, м. Київ, вул. П. Майбороди, 32).

Автореферат розісланий « 26 » лютого 2010 р.

Вчений секретар спеціалізованої вченої ради, к.мед.н., с.н.с. С.Г. Дунаєвська.

Загальна характеристика роботи

Актуальність теми. Спинний мозок (СМ) є складовою частиною нервової системи; він відіграє важливу роль у процесі життєдіяльності організму, тому розлади, що виникають внаслідок його ураження, можуть спричинити серйозні порушення розвитку та здоров'я людини (Гук Н.П., 1974).

Патологічна фіксація СМ (ПФСМ) виникає внаслідок різних причин як вроджених (спінальні дизрафії), так і набутих: травм, пухлин, запальних захворювань, перенесених раніше оперативних втручань на хребті і СМ і проявляється порушенням чутливих, рухових, тазових і опорних функцій. Основною причиною ПФСМ у дітей є спінальні дизрафії. Всі вище зазначені порушення спричиняють інвалідизацію та соціальну дезадаптацію дитини. Протягом 2001-2006 рр. в Україні, за даними ДУ «Інститут гігієни і медичної екології ім. О.М. Марзеєва АМН України», частота випадків spіna bіfіda в середньому склала 0,3 на 1000 живонароджених. Частота виявлення випадків цієї патології у різних областях країни відрізнялася іноді більш, ніж у 4 рази: від 0,12‰ -- у Вінницькій області, 0,13‰ -- у Київській, 0,15‰ -- у Хмельницькій до 0,54‰ -- у Закарпатській області, 0,57‰ -- в Івано-Франківській, 0,75‰ -- у Чернігівській.

Типовою локалізацією спінальних дизрафій (від 66% до 87% усіх спостережень) є попереково-крижовий відділ хребта (Арсени К., Симионеску М., 1973; Гескилл С., Мерлин А., 1996; Воронов В.Г., 2000).

Встановлено, що дизрафії хребта та СМ є основною причиною виникнення синдрому натягнутого СМ (СНСМ) -- сукупності порушень функцій СМ, пов'язаних з його перерозтягненням, зумовлених ПФСМ і його елементів на тлі збільшення розмірів хребтового стовпа. Найчастіше СНСМ проявляється руховими, чутливими, тазовими, трофічними розладами, більш вираженими в ділянці промежини та нижніх кінцівок, а також деформацією нижніх кінцівок, кісток тазу та хребта. Ці порушення спричинені ПФСМ в хребтовому каналі, яка різко знижує його фізіологічну мобільність при рухах хребта, а також заважає вікової міграції конуса СМ догори, починаючи від рівня L₄-хребця у немовлят, до рівня L₁-хребця у дорослих. Крім того, механічне розтягнення мозкової речовини спричиняє дисциркуляторні порушення, що збільшують дисембріогенетичні прояви, поглиблюють наявний неврологічний дефіцит (Орлов М.Ю., 2001; Yamada S., 1981, 1983, 1995, 2007). Також можлива фіксація СМ внаслідок рубцево-спайкового процесу в місці перенесеного раніше оперативного втручання. Не зважаючи на наявне в літературі описання СНСМ при різних патологічних станах, залишається невирішеним ряд аспектів цього питання. Зокрема, недостатньо вивчена клінічна картина захворювання в залежності від причин фіксації СМ, вимагають уточнення показання до хірургічного лікування, строки виконання оперативного втручання, профілактичні заходи для запобігання повторної фіксації (Drake J.M., 2007; Kang J.K., 2008). Публікацій, присвячених цим питанням мало, в них недостатньо відображений стан інших відділів центральної нервової системи (ЦНС), зокрема, головного мозку (ГМ) (гідроцефалія, аномалія Кіарі тощо) при даній патології.

Аналіз світової літератури свідчить про недостатнє висвітлення важливих аспектів своєчасної діагностики та лікування СНСМ, що стало основою для проведення даного дослідження. Досить вагома частота даної патології, високий ступінь інвалідизації хворих, наявність різних підходів до хірургічного лікування свідчать про актуальність і необхідність проведення подальших систематизованих досліджень у цьому напрямку з метою оптимізації діагностичних і лікувальних заходів при ПФСМ у дітей.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Робота виконана в рамках науково-дослідної роботи ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України» «Вивчити вплив екологічних, вікових, професійних і спадкових факторів у виникненні вроджених вад розвитку нервової системи у дітей і розробити заходи на покращення їх діагностики і лікування», № держреєстрації 0107U001202 (2007-2009 рр.).

Мета дослідження -- підвищення ефективності діагностики та хірургічного лікування хворих з патологічною фіксацією спинного мозку та виникненням синдрому натягнутого спинного мозку.

Завдання дослідження:

1. З'ясувати основні чинники, що приводять до розвитку СНСМ.

2. Визначити ранні ознаки СНСМ, динаміку та строки наростання неврологічного, урологічного дефіциту.

3. Розробити показання та визначити оптимальні строки виконання хірургічного втручання при лікуванні ПФСМ з СНСМ.

4. Визначити хірургічну тактику при патології, що супроводжує СНСМ.

5. Вивчити результати лікування ПФСМ за різної етіології фіксації і в різні строки її усунення.

Об'єкт дослідження: патологічна фіксація спинного мозку.

Предмет дослідження: діагностика та лікування патологічної фіксації спинного мозку у дітей, діагностичні та прогностичні критерії.

Методи дослідження:

· комплексне клініко-неврологічне обстеження,

· клініко-лабораторні,

· інструментальні (комп'ютерна томографія (КТ), магніторезонансна томографія (МРТ), нейросонографія (НСГ), електронейроміографія (ЕНМГ),

· статистична обробка результатів.

При виконанні дисертаційного дослідження дотримані принципи біоетики та біомедицини.

Наукова новизна одержаних результатів. Вперше на основі вивчення значної (107 спостережень) кількості випадків ПФСМ проведений порівняльний аналіз результатів діагностики та лікування цієї патології. Виявлені чинники, що сприяють виникненню ПФСМ (спинномозкові грижі, ліпоменінгоцеле, діастематомієлія, дермальний синус, нейрорахішизис, вкорочення кінцевої нитки СМ, термінальне мієлоцистоцеле, вроджений спондилолістез, кисти хребтового каналу), уточнені уявлення про цю патологію, ранні ознаки СНСМ. Ранніми ознаками СНСМ можуть бути як зовнішні прояви (спинномозкові грижі, грижі-ліпоми, дермальний синус, гіпертрихоз при діастематомієлії, деформації хребта, стоп), так і зміни ЕНМГ-картини при прихованих формах спінальних дизрафізмів і повторній фіксації СМ.

Встановлено, що хірургічне лікування СНСМ у строки до 2 місяців після виявлення неврологічного дефіциту при ПФСМ є найбільш ефективним.

Визначено тактику оперативних втручань при СНСМ і супутній патології ЦНС. Супутня гідроцефалія при ПФСМ вимагає проведення лікворошунтувальних втручань у 44,7% випадків, аномалія Кіарі та гідро-сирінгомієлія практично не потребують спеціальної хірургічної корекції.

Визначено частоту виникнення повторного СНСМ після перенесених оперативних втручань з приводу спінальних дизрафій. Найчастіше він виникає після операцій з приводу спинномозкових гриж (у 60% випадків) і гриж-ліпом (у 30%).

Практичне значення одержаних результатів. Визначені чинники, які сприяють виникненню ПФСМ та СНСМ у дітей, що дозволяє виділити групи ризику, прогнозувати розвиток даної патології у оперованих пацієнтів. Рання діагностика різних форм ПФСМ дає можливість використовувати весь комплекс лікувальних заходів, що дозволяє зменшити інвалідизацію дітей, виключити випадки формування запущених форм гідроцефалії, а у частини хворих -- уникнути проведення лікворошунтувальних операцій.

Визначені показання та терміни виконання оперативних втручань з приводу СНСМ та супутньої патології.

Розроблений алгоритм лікувальних заходів при ПФСМ підвищує ефективність її лікування у дітей.

Основні положення і результати дисертаційного дослідження впроваджені в практичну роботу відділення нейрохірургії дитячого віку ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України», а також включені в курс лекцій і практичних занять кафедр нейрохірургії Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця МОЗ України і Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика МОЗ України. спинний мозок неврологічний

Особистий внесок здобувача. Дисертаційна робота є самостійним науковим дослідженням автора. Дисертантом особисто виконаний патентно-інформаційний пошук, проаналізована та систематизована вітчизняна і зарубіжна література за темою дослідження, проведений відбір хворих, проаналізований клінічний матеріал, здійснені статистична обробка й узагальнення результатів дослідження. Дисертант брав участь у обстеженні та виконанні хірургічних втручань у більшості хворих з ПФСМ.

Разом з науковим керівником -- д.мед.н., професором Орловим Ю.О. було визначено мету та завдання дослідження, проаналізовано результати, сформульовано висновки. Автор є основним розробником викладених у роботі положень та рекомендацій. Усі розділи дисертаційної роботи написані автором особисто.

Апробація результатів дисертації. Основні положення дисертаційного дослідження були оприлюднені на науково-практичній конференції «Критерії якості життя після нейрохірургічних втручань» (Коктебель, АР Крим, 2007), «Конгресі нейрохірургів країн Причорномор'я» (Ільїнка, Росія, 2007), Всеросійській науково-практичній конференції «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург, 2007, 2008), ІV з'їзді нейрохірургів України (Дніпропетровськ, 2008), Міжнародному та ІX Українському конгресі дитячих неврологів «Діагностика, лікування, реабілітація та профілактика захворювань нервової системи у дітей» (Київ, 2009).

Апробація дисертації відбулася на сумісному засіданні Вченої ради ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України», кафедр нейрохірургії Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця МОЗ України та Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика МОЗ України 4 вересня 2009 р., протокол №17.

Публікації. За матеріалами дисертаційного дослідження опубліковано 10 наукових друкованих робіт, в тому числі 4 статті у фахових періодичних виданнях, рекомендованих ВАК України, 6 тез доповідей на конференціях і з'їздах.

Структура та обсяг роботи. Дисертація складається з вступу, огляду літератури, 5 розділів власних досліджень, підсумку, висновків, практичних рекомендацій, списку використаних літературних джерел, додатку. Робота викладена на 127 сторінках машинописного тексту, ілюстрована 37 рисунками, містить 14 таблиць. Список використаних літературних джерел містить 190 посилань, з них 34 -- кирилицею, 156 -- латиницею.

Основний зміст роботи

Матеріали та методи дослідження. В основу дисертаційного дослідження покладено результати вивчення історій хвороби, діагностики та хірургічного лікування 107 хворих з ПФСМ, яких лікували у відділенні нейрохірургії дитячого віку ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України» в період з 1990 по 2009 рр. Пацієнтів чоловічої статі було 54 (50,5%), жіночої -- 53 (49,5%).

Хворих включали в дослідження за такими критеріями.

1. Пацієнти з вперше діагностованою ПФСМ у віці до 18 років.

2. Усі хворі, оперовані з приводу ПФСМ і/або супутньої патології (гідро-сирінгомієлії, гідроцефалії, аномалії Кіарі).

3. Катамнез після операції не менше 6 місяців.

Розподіл хворих за віком і статтю на момент проведення першого оперативного втручання з приводу ПФСМ наведений в табл. 1.

Таблиця 1 Розподіл хворих з ПФСМ за віком і статтю на момент проведення першого оперативного втручання

Хворі	Вік, років	Всього
	до 1 року	1-3	3-7	старше 7
	абс.	%	абс.	%	абс.	%	абс.	%	абс.	%
Хлопчики	38	35,5	6	5,6	6	5,6	4	3,8	54	50,5
Дівчатка	28	26,2	7	6,5	13	12,1	5	4,7	53	49,5
Всього	66	61,7	13	12,1	19	47,8	9	8,4	107	100

Серед пацієнтів віком до 1 року протягом першого місяця життя було прооперовано 40 осіб. У групі хворих старше 7 років більшість (7 випадків) звернень по нейрохірургічну допомогу припадає на вік 11-16 років.

При розгляді звернень у клініку дітей старше 1 року з приводу ПФСМ було відзначено, що з 70 випадків, які вимагали хірургічного лікування, у 41 пацієнти зверталися по нейрохірургічну допомогу вперше, а у 29 -- повторно. Хворих з повторною фіксацією СМ оперували раніше з приводу спінальних дизрафізмів як у ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України», так і в інших лікувальних закладах України та країн СНД. У 2 випадках діти першого року життя були оперовані в країнах далекого зарубіжжя.

Клініко-діагностичні методи обстеження хворих включали огляд нейрохірурга, офтальмолога, отоневролога, педіатра.

З метою визначення ступеня, рівня та виду фіксації СМ у дітей використані клініко-хірургічні співставлення, ЕНМГ-моніторинг, дані інструментальних (нейровізуалізуючих) методів дослідження.

Для визначення ознак прогресування СНСМ, строків проведення оперативного втручання використовували ЕНМГ. Дослідження виконували за допомогою комп'ютерних нейроміографів "Multіbasіs" (ОТЕ Bіomedіca, Італія) і "Нейро МВП-4" (Нейрософт, Росія). Це дозволяло досить точно визначити стан СМ і його корінців до оперативного втручання, контролювати його в динаміці в післяопераційному періоді, при подальшому веденні пацієнтів, ще до появи скарг і характерної симптоматики, запідозрити розвиток синдрому повторної фіксації СМ.

З нейровізуалізуючих методів діагностики використовували КТ, МРТ, НСГ.

Для діагностики ПФСМ і поєднаної патології на доопераційному етапі використовували МРТ-дослідження, яке проводили за допомогою МР-томографів «Образ-1» (АЗ, Росія) з напруженістю магнітного поля 0,12 Тл і “Magnetom Vision Plus” (Siemens, Німеччина) -- 1,5 Тл. КТ виконували за допомогою томографів “Somatom CRX” та “Somatom AR STAR PLUS” (Siemens, Німеччина). НСГ здійснювали за допомогою ультразвукового апарату SІEMENS S-1200, який працює в режимі реального часу з секторними датчиками, що генерують коливання з частотою 3,5 і 5 МГц. НСГ проводили до оперативного лікування, у післяопераційному періоді -- під час перебування хворого в клініці, і при контрольному огляді за відкритого великого тім'ячка. Після його закриття використовували КТ- або МРТ-контроль. Також за неможливості термінового проведення МРТ СМ використовували НСГ грижового мішка та його вмісту, що дозволяло визначити залучення в патологічний процес СМ і його структур.

КТ, МРТ або НСГ проводили хворим і після виписки з стаціонару амбулаторно з метою спостереження за подальшим розвитком гідроцефалії в динаміці.

Проаналізовані результати НСГ, КТ і МРТ, які використовували з метою діагностики ПФСМ і визначення поєднаної патології у дітей. Усім 66 (61,7%) дітям першого року життя проводили НСГ в динаміці; у 24 (22,4%) була виконана КТ ГМ, у 92 (85,9%) -- МРТ ГМ та/або СМ.

Статистичну обробку матеріалу виконано за допомогою програм Microsoft Excel 2003, SPSS. При статистичній обробці результатів дослідження використано критерії Ст'юдента та Пірсона, Z-критерій.

Результати дослідження та їх обговорення. У більшості (31 спостереження) пацієнтів, оперованих з приводу ПФСМ, було виявлено синдром повторно фіксованого СМ. Хворих з спинномозковими грижами було 24, з ліпоменінгоцеле -- 22, з діастематомієлією -- 8, з дермальним синусом -- 7, з нейрорахішизисом -- 7. Найменш численними були групи хворих з СНСМ за рахунок вкорочення кінцевої нитки СМ -- 3 пацієнтів, внаслідок термінального мієлоцистоцеле -- 2, вродженого спондилолістезу -- 1, кист хребтового каналу -- 1. Однак у всіх цих випадках, за даними інтраопераційних знахідок, ПФСМ відбувалася з натягом його кінцевої нитки або -- ізольовано конусу СМ (при термінальному мієлоцистоцеле) без компресії корінців СМ. Також не було відзначено компресії СМ і його корінців при діастематомієлії, дермальному синусі, нейрорахішизисі. Розподіл пацієнтів за рівнем ПФСМ поданий в табл. 2.

Таблиця 2 Розподіл пацієнтів за рівнем ПФСМ

Відділ хребта	Кількість пацієнтів
	абс.	%
Шийний	1	0,9
Грудний	4	3,7
Грудо-поперековий	7	6,5
Поперековий	34	31,8
Попереково-крижовий	48	45
Крижовий	12	11,2
Куприковий	1	0,9
Всього	107	100

При оцінці рівнів фіксації СМ було виявлено, що найбільш часто (у 87,8% випадків) мало місце ураження від поперекового до крижового відділів хребта включно (Р<0,05).

Тривалість розвитку клінічних проявів СНСМ (від клінічної маніфестації захворювання до звернення хворих по нейрохірургічну допомогу) у дітей з ПФСМ -- від кількох місяців до 2 років і більше. Таких пацієнтів в основному спостерігали і лікували дитячі ортопеди, невропатологи, урологи, реабілітологи.

Оцінка найближчих результатів оперативного лікування з приводу ПФСМ здійснена за шкалою якості життя дітей після нейрохірургічних операцій (Орлов Ю.О., 2002). З метою порівняння були вивчені результати лікування хворих з різними формами і рівнями фіксації СМ.

Відповідно до шкали якості життя дітей після нейрохірургічних втручань хворі були розподілені на 3 групи.

1. Хороше відновлення.

2. Задовільне відновлення (наявність рухового дефекту або порушення функції тазових органів, за яких хворі можуть самі себе обслуговувати).

3. Погане відновлення (грубі рухові порушення, за яких хворі потребують сторонньої допомоги).

Розподіл пацієнтів з різними видами ПФСМ в залежності від ступеня відновлення наведений в табл. 3.

При різних видах ПФСМ результати лікування були різними. Покращення неврологічної симптоматики спостерігалося в основному в групах хворих з діастематомієлією, дермальним синусом, власне СНСМ за рахунок укороченої кінцевої нитки і при вчасно виявленому синдромі вторинної ПФСМ. Стабілізацію неврологічної симптоматики також розцінювали як позитивний результат лікування, її відзначали в однаковій частці спостережень спинномозкових гриж і гриж-ліпом. При цьому покращення функції тазових органів відзначене у 33% хворих з спинномозковими грижами і у 30% -- з грижами-ліпомами.

Таблиця 3 Розподіл пацієнтів з різними видами ПФСМ в залежності від ступеня відновлення

Види ПФСМ	Ступінь відновлення	Всього
	хороше	задовільне	погане
	абс.	%	абс.	%	абс.	%	абс.	%
Спинномозкові грижі	9	8,4	8	7,5	13	12,1	30	28
Грижі-ліпоми	7	6,5	14	13,1	2	1,9	22	20,6
Синдром повторної фіксації СМ	6	5,6	19	17,8	8	7,5	30	28
Діастематомієлія	5	4,7	1	0,9	--	--	7	6,5
Дермальний синус	6	5,6	--	--	1	0,9	7	6,5
Інший	4	3,8	2	1,9	2	1,9	9	8,4
Всього	37	34,6	44	41,1	26	24,3	107	100

За даними ретроспективного аналізу проявів СНСМ, спричиненого ПФСМ, найбільш часто вони проявлялися у вигляді рухового дефіциту -- у 71% спостережень, чутливого -- у 57%, порушень діурезу -- у 53%, дефекації -- у 36%.

Результати лікування різних видів ПФСМ представлені в табл. 4.

Таблиця 4 Результати лікування різних видів ПФСМ

Види ПФСМ	Види порушень	Всього
	рухові	чутливі	діурезу	дефекації
	покращення	стабілізація	погіршення	всього	покращення	стабілізація	погіршення	всього	покращення	всього	покращення	всього	абс.	%
Спинномозкові грижі	12	10	--	22	10	8	--	18	5	15	5	12	30	28
Грижі-ліпоми	8	7	1	16	2	9	--	11	3	10	2	5	22	20,6
Синдром повторної фіксації СМ	22	3	--	25	15	4	--	19	9	24	7	15	30	28
Діастематомієлія	2	--	--	2	4	--	--	4	1	1	--	--	7	6,5
Дермальний синус	2	--	--	2	1	--	--	1	2	2	1	1	7	6,5
Власне СНСМ	5	2	--	7	7	1	--	8	5	5	3	3	9	8,4
Всього	51	22	1	76	39	22	--	61	25	57	13	39	107	100

Таким чином, несприятливий результат лікування ПФСМ відзначався у хворих з спинномозковими грижами, особливо нейрорахішизисом, хоча у цьому випадку спостерігалося найбільш значуще покращення неврологічної симптоматики, однак недостатнє для задовільного відновлення. В плані інвалідизації найбільш несприятливим був результат за наявності нейрорахішизису, спинномозкових гриж і гриж-ліпом з дефектами 4 і більше дуг хребців.

Сприятливі результати лікування відзначені у дітей з діастематомієлією, дермальними синусами і власне СНСМ.

При синдромі повторно фіксованого СМ тривалий його натяг підсилює неврологічний дефіцит, спричинений первинним ураженням. При цьому статистично достовірного покращення результатів лікування за ступенем відновлення не виявлено (Р>0,05).

Досить часто ПФСМ поєднувалася з іншою патологією: з аномалією Кіарі -- у 31 (28,9%) спостереженні, гідроцефалією -- у 47 (43,9%). Оперативне лікування з приводу прогресуючої гідроцефалії було проведене у 21 (44,7%) дітей з СНСМ в різні строки: до, після усунення ПФСМ і під час хірургічного втручання. Крім того, у 7 (6,5%) пацієнтів з СНСМ була відзначена сирінгомієлія, яка після усунення ПФСМ не прогресувала (Р<0,05): у 2 випадках відзначена стабілізація процесу, у 4 -- частковий і в 1 -- повний регрес сирінгомієлії. Описані відмінності не були статистично значущими (Р>0,05).

Розподіл пацієнтів за видом ПФСМ і супутньою патологією відображено в табл. 5 (група хворих з нейрорахішизисом включена до групи з спинномозковими грижами з огляду на подібність їх клінічних проявів і наслідків).

Таблиця 5 Супутня патологія при різних видах ПФСМ

Супутня патологія	Випадки ПФСМ
	Спинномозкові грижі (n=30)	Грижі-ліпоми (n=22)	Повторна фіксація СМ (n=30)	Діастемато-мієлія (n=7)	Дермальний синус (n=7)	Власне СНСМ (n=9)	Всього пацієнтів (n=107)
Аномалія Кіарі /оперовано	18/1	3/0	8/0	1/0	0/0	0/0	31/1
Гідроцефалія /оперовано	25/13	5/2	15/4	1/0	1/0	1/0	48/21
Сирінгомієлія /оперовано	3/0	0/0	2/0	1/0	0/0	1/0	7/0

Таким чином, обсяг лікувальних заходів, включаючи хірургічні, визначається характером ПФСМ, прогресуванням гідроцефалії. За наявності прогресуючої гідроцефалії, неефективності консервативної терапії виникає необхідність проведення лікворошунтувальних операцій. Хірургічна корекція гідроцефалії може бути здійснена як перший етап оперативного лікування, якщо у хворих з спинномозковими грижами має місце великий дефект м'яких тканин (без загрози розриву та інфікування вмісту грижового мішка), що потребує багато часу для проведення адекватної пластичної операції. При одночасному хірургічному втручанні з приводу ПФСМ і прогресуючої гідроцефалії, за відсутності запальної реакції з боку спинномозкової рідини, першим етапом виконується лікворошунтувальна операція. В результаті статистичної обробки даних виявлено достовірний (Р<0,05) зв'язок між видом ПФСМ і ймовірністю розвитку гідроцефалії.

При порівнянні даних, отриманих інтраопераційно та за допомогою нейровізуалізуючих методів дослідження, виявлено що найбільш широко в діагностиці ПФСМ і супутньої патології у дітей використовується МР. Це дослідження є високо інформативним для оцінки характеру, виду і поширення ПФСМ, стану ГМ та лікворних просторів. Можливість проведення НСГ в режимі моніторингу, відсутність радіаційного навантаження, необхідності в нерухомості пацієнта -- переваги ультразвукової діагностики перед нейровізуалізуючими методами дослідження ГМ у дітей грудного віку та за неможливості виконання МРТ для дослідження вмісту грижового мішка при спинномозкових грижах. Використання КТ і МРТ для визначення стану ГМ зумовлене необхідністю уточнення результатів НСГ і в неонатологічній практиці застосовується значно рідше. Основним методом прогнозування віддалених результатів лікування пацієнтів, визначення початку формування СНСМ, ступеня порушення функцій СМ і його корінців, є ЕНМГ. Поєднання МРТ ГМ і СМ та ЕНМГ в динаміці дозволяє вчасно визначити показання до хірургічного лікування ПФСМ і супутньої патології, покращити його результати.

Важливим моментом діагностики СНСМ є ЕНМГ-дослідження, що дозволяє вчасно виявити ознаки натягу СМ і порушення його функції. Особливо, це має вирішальне значення за низького розташування конуса СМ і подібної МРТ-картини після усунення ПФ, коли лише достовірне покращення за даними ЕНМГ і суб'єктивні відчуття пацієнта можуть свідчити про результативність проведеної операції. Тому після оперативного усунення ПФСМ рекомендоване проведення контрольної ЕНМГ при виписці пацієнта та після відновного періоду (через 6-8 місяців після хірургічного втручання). Надалі рекомендується проводити контрольну ЕНМГ щороку, особливо це важливо в період максимального росту хребтового стовпа, коли за змінами ЕНМГ-картини ще до появи суб'єктивних відчуттів можна запідозрити ПФСМ.

Таким чином, проведені порівняльні дослідження особливостей клінічних проявів, перебігу та лікування СНСМ у дітей дозволили виявити взаємозв'язок строків ПФ і перебігу захворювання, що найбільш чітко проявляється за наявності синдрому повторно фіксованого СМ, діастематомієлії, дермального синусу і власне СНСМ. Супутні ураження мозку, такі як гідроцефалія, сирінгомієлія, аномалія Кіарі збільшують тривалість лікування та потребують комплексного підходу.

Висновки

В дисертаційній роботі викладено теоретичне узагальнення та нове вирішення задачі підвищення ефективності діагностики та хірургічного лікування хворих з ПФСМ.

1. За наявності ПФСМ внаслідок дизрафій хребта і СМ, травм, пухлин, запальних і післяопераційних спайкових процесів основними чинниками розвитку СНСМ є ріст хребтового стовпа і його рухливість.

2. Застосування ЕНМГ дозволило вчасно оцінити ступінь ураження СМ при прогресуванні СНСМ і визначити строки проведення оперативного втручання як при первинній, так і повторній ПФСМ.

3. Застосування нейровізуалізуючих методів дослідження (НСГ, КТ, МРТ) не тільки дозволяє визначити характер фіксації й ушкодження СМ, але і вчасно виявити та простежити динаміку супутньої патології: гідроцефалії, аномалії Кіарі, гідро-сирінгомієлії.

4. Ранньою ознакою прогресування СНСМ є погіршення ЕНМГ-картини при спостереженні за пацієнтом в динаміці. У дітей старшого віку порушення функції тазових органів вимагає оперативного лікування протягом найближчих 2 місяців.

5. При наростанні симптоматики СНСМ впродовж більше 2 місяців відновлення функцій СМ і його корінців триває довше, в післяопераційному періоді супроводжується ускладненнями у вигляді транзиторних затримок діурезу та дефекації.

6. Порівняльний аналіз клінічних проявів СНСМ у дітей показав, що в даної категорії пацієнтів при спинномозкових грижах і грижах-ліпомах рівень інвалідизації, незважаючи на вчасно проведене оперативне лікування, досить високий, що, в першу чергу, зумовлене первинним ураженням СМ і лише частково -- натягом СМ при СНСМ.

7. Інвалідизація при власне СНСМ, дермальних синусах, які не супроводжуються менінгітами, а також діастематомієлії мінімальна, якщо оперативне втручання проведене вчасно.

8. Синдром повторно фіксованого СМ найчастіше виникає після оперативних втручань з приводу спинномозкових гриж (у 60% випадків) і гриж-ліпом (у 30%).

9. Супутня гідроцефалія при ПФСМ у 44,7% випадків вимагає проведення лікворошунтувальних втручань.

10. Аномалія Кіарі та гідро-сирінгомієлія при СНСМ практично не вимагають спеціальної оперативної корекції.

11. Впровадження хірургічних методів лікування ПФСМ як первинної, так і повторної, дозволило уникнути наростання неврологічної симптоматики та прогресування супутньої патології (гідроцефалії, аномалії Кіарі, гідро-сирінгомієлії), що дозволило підвищити ефективність лікування даної патології.

Практичні рекомендації

1. При виявленні у хворого ознак ПФСМ з СНСМ необхідно направити його до спеціалізованого нейрохірургічного стаціонару, де є можливість проведення комплексного обстеження з використанням ЕНМГ та хірургічного усунення фіксації.

2. Комплексне обстеження хворого має включати такі базові нейровізуалізуючі методи діагностики як МРТ та/або КТ, НСГ, які мають різну діагностичну цінність і взаємодоповнюють одне інше при виявленні супутньої патології (аномалії Кіарі, гідроцефалії, гідро-сирінгомієлії).

3. Хірургічні втручання, спрямовані на усунення фіксації СМ і його корінців з збереженням їх функціональної та анатомічної цілісності, є найбільш ефективним методом лікування хворих з СНСМ.

4. При наростанні симптоматики СНСМ впродовж більше 2 місяців, необхідно звернути увагу на можливість транзиторних затримок діурезу у післяопераційному періоді, що потребує довгострокової катетеризації сечового міхура.

5. Після оперативних втручань з приводу СНСМ показане спостереження за пацієнтами в динаміці, проведення контрольних ЕНМГ щороку задля своєчасного виявлення синдрому повторно фіксованого СМ.

Список праць, опублікованих за темою дисертації

1.Звонарев А.Г. Патологическая фиксация спинного мозга / А.Г. Звонарев // Збірник наукових праць співробітників НМАПО ім. П.Л. Шупика. Ї К., 2007. Ї Вип. 16, кн. 1. Ї С.173-177.

2.Орлов Ю.А. Нарушение функции тазовых органов, как проявление патологической фиксации спинного мозга / Ю.А. Орлов, А.Г. Звонарев // Збірник наукових праць співробітників НМАПО ім. П.Л. Шупика. Ї К., 2007. Ї Вип. 18, кн. 1. Ї С. 181-185.

(Особистий внесок дисертанта полягає у проведенні відбирання хворих, аналізу матеріалу, вивченні результатів лікування).

3.Орлов Ю.А. Особенности диагностики и лечения синдрома «фиксированного спинного мозга» у детей / Ю.А. Орлов, А.Г. Звонарев // Хір. дит. віку Ї 2009. Ї Том VI. № 2(23). Ї С.6-9.

(Особистий внесок дисертанта полягає у проведенні відбирання хворих, аналізу матеріалу, вивченні результатів лікування).

4.Орлов Ю.А. Хирургия спинномозговых грыж у новорожденных / Ю.А. Орлов, П.Н. Плавский, Н.В. Плавский, А.Г. Звонарев // Нейрохир. и невр. дет. возр. Ї 2008. Ї №1-2(15-16) Ї С.107-109.

(Особистий внесок дисертанта полягає у проведенні відбирання хворих, аналізу матеріалу).

5.Orlov Y. Urgent surgery of the meningomyelocele / Y. Orlov, L. Marushchenko, I. Protsenko, A. Zvonarev // Black sea neurosurgical congress, 1-3 oct. 2007, Olginca, Russia. -- 2007. -- C.96.

(Особистий внесок дисертанта полягає у проведенні відбирання хворих, аналізу матеріалу).

6.Звонарев А.Г. Профилактика и хирургическое лечение синдрома «фиксированного спинного мозга» / А.Г. Звонарев // VІІ Поленовские чтения: тезисы Всерос. науч.-практ. конф. / под ред. В.П. Берснева, 2007 г. Ї СПб., 2007. Ї С.110-111.

(Дисертантом виконано підбір хворих, аналіз матеріалу, узагальнено особливості нейрохірургічного лікування патологічної фіксації спинного мозку).

7.Звонарев А.Г. Особенности лечения больных с липоменингорадикуломиелоцеле при синдроме «фиксированного спинного мозга» / А.Г. Звонарев // Матеріали ІV з'їзду нейрохірургів України, м. Дніпропетровськ 27-30 трав., 2008 р. -- Дніпропетровськ, 2008. -- С.144.

8.Звонарев А.Г. Результаты лечения больных с синдромом «фиксированного спинного мозга» / А.Г. Звонарев // VІІ Поленовские чтения: тезисы Всерос. науч.-практ. конф. / под ред. В.П. Берснева, 27-30 апр. 2008 г. Ї СПб., 2008. Ї С.327.

9.Звонарев А.Г. Результаты лечения и качество жизни детей, оперированных по поводу синдрома «фиксированного спинного мозга» / А.Г. Звонарев // Укр. нейрохірург. журн. -- 2007. Ї №3: [наук.-практ. конф. нейрохірургів України «Критерії якості життя хворих після нейрохірургічних втручань», АР Крим, м. Коктебель, 27-28 верес. 2007 р.]. Ї С.67.

10. Чеботарьова Л.Л. Електронейроміографічна діагностика корінцевих та спінальних порушень у дітей із синдромом натягнутого спинного мозку / Л.Л. Чеботарьова, А.І. Третьякова, О.Г. Звонарьов // Нейроnews прил. психоневрология и психиатрия, верес. 2009: [Міжнародний та IX Український конгрес дитячих неврологів «Діагностика, лікування, реабілітація та профілактика хвороб нервової системи у дітей», Україна, м. Київ, 9-12 верес. 2009 р.]. Ї С.71. (Особистий внесок дисертанта полягає у проведенні відбирання хворих, аналізу матеріалу).

Анотація

Звонарьов О.Г. Патологічна фіксація спинного мозку у дітей (діагностика та лікування). -- Рукопис.

Дисертації на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук зі спеціальності 14.01.05 -- нейрохірургія. -- ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України», Київ, 2010.

Дисертація присвячена проблемі покращення діагностики та хірургічного лікування патологічної фіксації спинного мозку (ПФСМ) у дітей. В основу дослідження покладено результати вивчення історій хвороби, обстеження і хірургічного лікування 107 хворих з ПФСМ з розвитком синдрому натягнутого спинного мозку (СМНС), яких лікували у відділенні нейрохірургії дитячого віку ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України» в період з 1990 по 2009 рр. Пацієнтів чоловічої статі було 54 (50,5%), жіночої -- 53 (49,5%).

Усі пацієнти оперовані з приводу ПФСМ і/або супутньої патології (гідро-сирінгомієлії, гідроцефалії, аномалії Кіарі).

Проведений порівняльний аналіз результатів діагностики та лікування. Виявлено чинники, що сприяють виникненню ПФСМ, уточнені уявлення про СНСМ. Визначено частоту виникнення СНСМ після перенесених оперативних втручань з приводу спінальних дизрафій. Розроблено показання до своєчасного хірургічного лікування СНСМ. Розроблено методи профілактики повторної фіксації СМ. Визначено тактику оперативних втручань з приводу СНСМ і супутньої патології ЦНС.

Результати проведеного дослідження сприяють підвищенню ефективності та окреслюють шляхи подальшого покращення діагностики та хірургічного лікування ПФСМ з розвитком СНСМ і супутньої патології ЦНС.

Основні результати роботи впроваджено в нейрохірургічну практику.

Ключові слова: спинний мозок, патологічна фіксація, діти, клініка, діагностика, хірургічне лікування.

Аннотация

Звонарев А.Г. Патологическая фиксация спинного мозга у детей (диагностика и лечение). -- Рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.05 -- нейрохирургия. -- ГУ «Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины», Киев, 2010.

Диссертация посвящена проблеме усовершенствования диагностики и хирургического лечения патологической фиксации спинного мозга (ПФСМ) у детей. В основу исследования положены результаты изучения историй болезни, обследования и хирургического лечения 107 больных с ПФСМ и развитием синдрома натянутого спинного мозга (СНСМ), которых лечили в отделе нейрохирургии детского возраста ГУ «Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины» в период с 1990 по 2009 гг. Пациентов мужского пола было 54 (50,5%), женского -- 53 (49,5%).

Все пациенты прооперированы по поводу ПФСМ и /или сопутствующей патологии (гидро-сирингомиелии, гидроцефалии, аномалии Киари).

Установлено, что гидро-сирингомиелия и аномалия Киари не требуют профилактического хирургического лечения при устранении ПФСМ и в дальнейшем клинически не проявляются. Оперативное лечение прогрессирующей гидроцефалии, сопутствующей ПФСМ, является первым этапом одномоментных вмешательств, в тех случаях, когда необходимо время для адекватной пластики дефекта мягких тканей при спинномозговых грыжах без угрозы разрыва и инфицирования содержимого грыжевого мешка. Сопутствующая гидроцефалия при ПФСМ требует ликворошунтирующих вмешательств в 44,7% случаев.

Проведен сравнительный анализ результатов диагностики и лечения при ПФСМ. Выявлены факторы, способствующие возникновению ПФСМ: спинномозговые грыжи, липоменингоцеле, диастематомиелия, дермальный синус, нейрорахишизис, укорочение конечной нити СМ, терминальное миелоцистоцеле, врожденный спондилолистез, кисты позвоночного канала; уточнены представления о СНСМ. Определена частота возникновения СНСМ после перенесенных операций по поводу спинальных дизрафий. Ранним признаком нарастания СНСМ является ухудшение ЭНМГ-картины при наблюдении за пациентом в динамике. У детей старшего возраста нарушение функции тазовых органов требует оперативного лечения в ближайшие 2 месяца. При нарастании симптоматики СНСМ более 2 месяцев, необходимо обратить внимание на возможность транзиторных задержек мочеиспускания в послеоперационном периоде, требующих долгосрочной катетеризации мочевого пузыря. Сравнительный анализ клинических проявлений СНСМ у детей показал, что при спинномозговых грыжах и грыжах-липомах уровень инвалидизации у них, несмотря на своевременно проведенное оперативное лечение, довольно высок. В первую очередь, это обусловлено первичным поражением СМ и лишь частично -- его натяжением при СНСМ. Инвалидизация при собственно СНСМ, дермальных синусах, не сопровождавшихся менингитами, а также диастематомиелии минимальная, если операция проведена своевременно. После перенесенных хирургических вмешательств по поводу СНСМ показано наблюдение за пациентами в динамике с ежегодным проведением контрольных ЭНМГ с целью своевременного выявления синдрома повторно фиксированного СМ, который чаще всего возникает после операций по поводу спинномозговых грыж (в 60% случаев) и грыж-липом (в 30%).

Результаты проведенного исследования позволили повысить эффективность и очертить пути дальнейшего усовершенствования диагностики и хирургического лечения ПФСМ с развитием СНСМ и сопутствующей патологии ЦНС.

Основные результаты работы нашли применение в нейрохирургической практике.

Ключевые слова: спинной мозг, патологическая фиксация, дети, клиника, диагностика, хирургическое лечение.

Summary

Zvonar'ov O.G. Spinal cord pathological fixation at children (diagnostics and treatment). -- The manuscript.

Dissertation for obtaining of scientific degree of candidate of medical sciences on speciality 14.01.05 -- neurosurgery. SI “Institute of neurosurgery named after acad. A.P. Romodanov of Academy of Medical Sciences of Ukraine”, Kyiv, 2010.

Dissertation is devoted to the problem of improvement of disgnostics and surgical treatment of spinal cord pathological fixation (SCPF) at children. The research is based on results on medical documentation study, diagnostics and surgical treatment of 107 patients with SCPF and syndrome of taut spinal cord (STSC) development, wich have been treated in department of pediatric neurosurgery of SI “Institute of neurosurgery named after acad. A.P. Romodanov of Academy of Medical Sciences of Ukraine” from 1990 to 2009. There were 54 (50.5%) male patients and 53 (49,5%) -- female ones.

All patients have been operated because of SCPF and/or associated disease (fydro-siringomielia, hydrocephalia, Chiari anomaly).

The comparative analysis of results of diagnostics and treatment was made. Factors that promote SCPF were established, ideas about STSC were clarified. Frequency of SCPF occurrence after surgical interventions because of spinal dysraphysms was defined. Indications to STSC timely surgical treatment were developed. Methods of preventive maintenance of retethered spinal cord were developed. Surgical tactics concerning SCPF and accompanying CNS pathology was defined.

Results of the research have raised efficiency and outlined ways for further improvement of diagnostics and surgical treatment at SCPF with STSC and accompanying pathology of CNS.

Main results of this research have been provided into neurosurgical practice.

Key words: spinal cord, pathological fixation, children, clinic, diagnostics, surgical treatment.

Перелік умовних скорочень

ГМ -- головний мозок

ЕНМГ -- електронейроміографія

КТ -- комп'ютерна томографія

МРТ -- магніторезонансна томографія

НСГ -- нейросонографія

ПФ -- патологічна фіксація

ПФСМ -- патологічна фіксація спинного мозку

CМ -- спинний мозок

СНСМ -- синдром натягнутого спинного мозку

ЦНС -- центральна нервова система

Размещено на Allbest.ru

...