Актуальність дослідження. Високий рівень народжуваності дітей з вродженими вадами серця (ВВС) (6-8 на 1000 живонароджених) з украй високою природною летальністю на першому році життя (20 - 40%) обумовлюють актуальність вивчення вроджених серцево-судинних аномалій (Ємець І. М., 2008; Лазоришинець В.В., 2001; Руденко Н. М., 2003; Hoffman J.I. E. 2002). Швидкий темп розвитку сучасних методик оперативних втручань, особливо ендоваскулярної хірургії, створив можливість для надання допомоги найбільш важкій групі хворих з ВВС - новонародженим з критичними вадами серця. Одним з таких пороків є критичний аортальний стеноз (КАС). Незважаючи на те, що ризик народження немовляти з КАС відносно невеликий (2 - 10% від усіх народжених з аортальним стенозом (АС)), ця вада є об'єктом пильної уваги кардіологів та кардіохірургів світу (Волощак - Гембіцька Б., 2002; Котлукова Н.П., 2001; Панічкін Ю.В., 1999) Щорічно в Україні народжується 200 - 400 новонароджених з АС, з яких 15 - 40 знаходяться в критичному стані з перших годин життя.

Немовля з КАС вимагає прийняття рішення щодо тактики лікування з перших хвилин свого народження. Це пов'язано з швидкістю наростання декомпенсації вади і 100% летальністю протягом перших годин-тижнів життя при відсутності спеціалізованої кардіохірургічної допомоги (Зіньковский М.Ф., 2009; Лазоришенець В.В., 2001; Руденко Н.М., 2003; Котлукова Н.П., 2001). Декомпенсація пороку відбувається швидше при наявності супутньої патології (20 - 40%), такої, як патологія мітрального клапана, обструкція вихідного тракту лівого шлуночка (ВТЛШ) у вигляді підклапанного компоненту або гіпоплазії аортального клапана (АК), коарктації аорти (КоАо), гіпоплазії лівого шлуночка (ЛШ), мультиобструкціі лівих відділів серця (Зіньковский М.Ф. 2009; ЖовнірВ.А. 2004) В даний час вибір методики лікування КАС залишається дискутабельним (Книшов Г.В., 1999; Steven D. Colan et al., 2006;. Подзолков В.П., 2000). Незважаючи на те, що історія хірургічної корекції налічує вже більше 50 років, результати відкритих операцій на АК, особливо у новонароджених, залишаються незадовільними (Kirklin J.W., 2003; Doff B. McElhinney et al., 2005). Це пов'язано з вихідним критичним станом пацієнтів, травматичністю і обсягом втручання, високим відсотком ускладнень і повторних операцій (Alexiou C. et al., 2001; Bhabra M.S. et al., 2003; Marquis R.M. et al., 1995). Альтернативою хірургії на відкритому серці є ендоваскулярна балонна аортальна вальвулотомія (БВ). З її появою в 80-х роках минулого століття результати лікування КАС значно покращилися (Lababidi Z. et al., 1983; S. Baram et al., 2005)

Перевагами БВ є малоінвазивність, швидкість проведення, що особливо важливо у декомпенсованих пацієнтів, а також відсутність тривалого наркозу і гемотрансфузій (Lababidi Z. et al., 1984; Steven D. Colan, 2006). В той же час супутня, в більшості випадків, гіпоплазія/обструкція інших структур лівих відділів серця, яка не усувається при БВ, зумовлює досить високу летальність при цій процедурі (від 5 до 21%), а залишкова дисфункція АК у більшості випадків вимагає повторних операцій (від 21 до 52 % протягом 5 - 10 років) (Borghi A. et al., 1999; Cowley C.G. et al., 2001; Balmer С. etal., 2004). Виходячи з вищесказаного, є актуальним проведення аналізу власного досвіду БВ КАС у новонароджених, одного з самих значних за обсягом серед сучасних досліджень.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертаційна робота виконана у відповідності з основними науковими напрямами ДУ "Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії" МОЗ України і є фрагментом комплексної теми "Розробити та впровадити ендоваскулярні методи лікування критичних вроджених вад серця" (шифр ГК.08.00.08, № державної реєстрації 0109U001830, термін виконання 2008 - 2010 рр.). Дисертантка була відповідальним виконавцем цієї теми.

критичний аортальний стеноз балонна вальвулотомія

Мета дослідження: вивчити особливості ранньої діагностики КАС, показання до проведення БВ, ефективність БВ при поєднанні КАС з іншими вадами серця, необхідність і терміни повторних втручань для покращення якості та тривалості життя.

Для досягнення цієї мети були поставлені наступні задачі:

Безпосередні та віддалені результати були проаналізовані у всіх 70 (100%) хворих. Для оцінки безпосередніх результатів критерії ефективності було розділено на три групи: клінічні, ехокардіографічні та агіографічні.

Ангіографічні критерії. Після виконання БВ КАС одним з перших змінювався кінцевий систолічний тиск (КСТ) ЛШ, що було кількісним показником результативності декомпресії шлуночка після усунення клапанної обструкції. У всіх трьох групах декомпресія була ефективною, залишковий КСТ ЛШ, знизившись в середньому на 34 ± 7%, перевищувало середнє значення 90 мм. рт. ст тільки при наявності залишкових мультиобструкцій (III група). Також в групі III була незадовільна динамика редукції кінцевого діастоличного тиску (КДТ) ЛШ, його залишкове значення склало 14,6 ± 5,9 мм. рт. ст., тоді як в групі I - 8,3 ± 3,5 мм. рт. ст. (p<0,05). Основною причиною високих залишкових КСТ і КДТ ЛШ була ОВТЛШ, яка не дозволяє повністю звільнити вихід з ЛШ.

Важливим ангіографічним критерієм БВ КАС було визначення ступеня регургітації на АК, яка виникла безпосередньо після БВ КАС. При проведенні БВ КАС було дотримано рекомендованої більшістю досліджень методики використання балонних катетерів з діаметром балона, який не перевищував діаметр фіброзного кільця клапана аорти, що забезпечувало ефективність декомпресії ЛШ і зниження пікового градієнта систолічного тиску між ЛШ і аортою, не приводячи до розвитку вираженої аортальної недостатності. Ми проаналізували залежність ступеня вираженості неорегургітації на АК від анатомії клапану. У групі хворих з моностулковим клапаном відзначався незадовільний результат: недостатність I ступеня на моностулковому АК після БВ визначалася у двох (18%) пацієнтів з 11, в 73% (вісім пацієнтів) випадків розвинулася недостатність АК II - III ступеня, і в одному (9%) випадку була отримана некомпетентність АК IV ступеня. Сприятливу анатомію для проведення БВ КАС мав тристулковий клапан, і задовільні результати спостерігалися при двостулковому клапані аорти. Розвиток мінімальної аортальної регургітації в нашому дослідженні відзначався в 67% (n = 18) випадків при тристулковому АК і в 71% (n = 23) - при двостулковому. Недостатність II - III ступеня у групі з тристулковим АК діагностувалась в 33% (n = 9) і в 29% (n = 9) - у групі з двостулковим АК. В жодному випадку в цих групах не було вираженої неорегургітаціі на АК. Не було отримано причинного зв'язку виникнення регургітації з величиною співвідношення діаметрів балона і клапана за умови, що це співвідношення було менше або дорівнює одиниці. Застосування балона діаметром, який перевищував діаметр клапанного кільця, часто приводило до пошкодження стулок клапана, розвитку важкої аортальної недостатності, розривів аорти та вивідного тракту ЛШ. Балон, який на 2-3 мм менше діаметра кільця АК, не дозволяв добиватися ефективної декомпресії ЛШ і залишав високим ГСТ на АК, тому обране співвідношення цих діаметрів було 0,92 ± 0,07, що відповідало більшості рекомендацій для проведення БВ КАС. Однак, ми помітили більш частий розвиток регургітації у випадку великого діаметру кільця АК в групі хворих з повторними втручаннями на АК їз - за його некомпетентності, середнє значення розмірів АК у 2,5 разів перевищувало цей же показник у групі пацієнтів без повторних втручань.

Клінічні критерії ефективності (поліпшення гемодинамічних і клінічних показників, таких як зниження ЧСС, стабілізація АТ, адекватний діурез і т.д.) відзначалися у всіх пацієнтів після БВ КАС. Однак, у шести випадках (2 - II група, 4 - III група), незважаючи на стабілізацію гемодинамічних параметрів, пацієнтів не вдалося перевести на самостійне дихання та припинити інфузію симпатоміметиків. Всі ці хворі померли або на госпітальному етапі, або протягом перших місяців після проведення БВ КАС. Причиною неефективності процедури в одному (1,4%) випадку була виражена регургітація на АК, в п'яти (7%) - супутні обструкції лівих відділів серця. Проаналізувавши час перебування пацієнтів у відділенні реанімації, залежний від часу штучної вентиляції легень і інотропної підтримки, ми відзначили найбільш несприятливий результат у групі хворих з багаторівневими обструкціями - 18 ± 15,5 днів проти 3,9 ± 2,7 днів у пацієнтів з ізольованим КАС (p<0,05). Найбільш важливим і показовим ехокардіографічним критерієм ефективності дилатації клапана при КАС був показник збільшення ФВ ЛШ (табл.2).

При аналізі ФВ ЛШ після БВ КАС в групі III відмічалося більш повільне відновлення скоротливості ЛШ. Так, на момент виписки зі стаціонару ФВ ЛШ в цій групі в середньому була 54,6 ± 10,3%, тоді як в групі I з ізольованим КАС вона складала 67,4 ± 7,8% (p<0,05). Дослідження значень ФВ ЛШ після БВ КАС в залежності від супутньої патології показало, що крім групи з мультіобструкцією лівих відділів також не досягала середнього значення 60% ФВ у пацієнтів з групи II, які мали ОВТЛШ.

Таблиця 2

Зміни ФВ ЛШ після БВ КАС в різних групах хворих.

Наступним за значимістю ехокардіографічним критерієм ефективності БВ КАС було зниження пікового ГСТ на АК. У випадках зниженої ФВ ЛШ залишковий ГСТ на АК оцінювався нами після відновлення скоротливості міокарда. Під час ультразвукового обстеження на момент виписки зі стаціонару середній піковий ГСТ склав 28,48 ± 16,02 мм. рт. ст. Найкращий результат відзначався в групі I і рівнявся у середньому 24,3 ± 10,8 мм рт ст. У групах II і III ГСД на АК після БВ склав 32,3 ± 21,5 та 39,6 ± 9,12 мм. рт. ст. відповідно (p<0,002).

Безпосередньо після втручання спостерігалося зменшення кінцевого діастолічного об'єму/індексу (КДО/КДІ) лівого шлуночка. До усунення КАС КДО/КДІ ЛШ у 59 (85,5%) хворих значно перевищував вікові норми, його середнє значення становило 12,07 ± 6,7 мл/60,2 ± 35,9 мл/м2. Після БВ на момент виписки розміри ЛШ зменшились у порівнянні з вихідними на 30% (середнє значення 8,07 ± 4,1 мл/39,98 ± 21,2 мл / м2) (p<0,048).

Весь післяопераційний період спостереження склав 56 ± 51,79 міс. За цей час з 70 новонароджених, яким було виконано БВ КАС, померло 10 (14,2%). Госпітальна летальність склала 4,2% (n = 3). На госпітальному етапі у групі I з ізольованим КАС летальних випадків не було, у групі II помер один хворий, що склало 4% внутрішньогрупової госпітальної летальності, в групі III померли два хворих - 22% госпітальної летальності серед усіх пацієнтів групи. У віддаленому післяопераційному періоді в групі I випадків летальності не реєструвалося, в II групі з 23 хворих померли три, що склало 13% внутрішньогрупової віддаленої летальності. У групі III з 9 хворих у віддаленому періоді померло чотири (57%).

Найбільш важливою частиною аналізу результатів було визначення показів до БВ КАС при наявності інших видів обструкції лівих відділів серця. Практично половина хворих (46%) з КАС мали недорозвинуті розміри таких структур серця, як ЛШ, дуга аорти, мітральний клапан (МК), АК, що викликало сумнів у можливості забезпечення лівим серцем системного кровообігу після проведення БВ.

Для проведення аналізу більшості вимірювань і оцінки ступеня відхилень ми використовували рекомендовану систему розрахунків квадратичних відхилень "z-score".

Деякі з факторів, які негативно вплинули на результати БВ КАС, після ретроспективного аналізу ми розцінили як протипокази.

1. Розмір ЛШ. З 70 у 8 (11,4%) хворих КДО ЛШ ? 4 мл, а КДІ ЛШ ? 20 мл/м2, 6 з них померли. Виходячи з цього, ми прийшли до висновку, що розмір ЛШ є одним з основних факторів, що безпосередньо впливають на результат втручання і при КДІ ЛШ ? 20 мл/м 2 стає протипоказом для проведення БВ КАС.

2. Розмір МК. При значенні - 2 ? z - score МК ? 0 з 46 хворих з такими розмірами МК померли 6 (13%), з них у 3 хворих визначався z - score МК ? - 2. Всі 3 (100%) пацієнтів померли після процедури. Тому ми прийшли до висновку, що гіпоплазія МК є результат-залежним чинником летальності після БВ КАС та значення z - score МК <-2 є протипоказанням для її виконання.

3. Розмір АК. При значенні z-score ? - 1,5 з 17 хворих з такими розмірами АК помер 1 (6%) новонароджений. Причиною смерті була виражена недостатність АК, що розвинулася відразу після проведення БВ КАС, не пов'язана з розмірами кільця клапана. Одинадцять хворих мали значення розміру кільця АК - 1,5 ? z-score АК ? - 2,5. Четверо (36%) з них померли. Ризик летального результату збільшувався зі збільшенням ступеня гіпоплазії: при значенні z-value АК ? - 2,5 після БВ КАС померли всі 5 пацієнтів (летальность100%). Таким чином, просліджується чітка закономірність між розвитком кільця АК і виживанням новонароджених після БВ КАС. Тому третім протипоказанням для проведення БВ КАС за нашими спостереженнями, стало значення z-score АК ? - 2,5.

4. Синдром мультиобструкції лівих відділів серця. Однією з супутніх обструкцій в нашому дослідженні була КоАо, яка діагностувалася у 10 (7%) хворих. Усім їм під час БВ КАС також була виконана і балонна ангіопластика дуги аорти в місці коарктації. У післяопераційному періоді померло троє (33%) хворих, у одного причиною смерті була виражена регургітація на АК, в двох з них КоАо була складовою мультиобструктивного синдрому. З огляду на ці результати, а також зв'язок післяопераційної летальності з наявністю інших обструкцій лівих відділів серця (23 пацієнта мали додатково до КАС ще одну обструкцію і 9 - мультіобструктівний синдром), ми визначили, що ризик летальності при БВ при наявності КАС і 1 обструкції лівого серця становив 13%, при поєднанні КАС з СМК і ОВТЛШ перевищував 50% (залежав від ступеня гіпоплазії кожної структури). У випадках багаторівневих обструкцій з залученням дуги аорти БВ КАС супроводжувалася 100% летальністю (табл.3).

Таблиця 3

Залежність показників летальності від додаткових серцевих аномалій

Згідно з нашими даними, пацієнти із складною патологією КАС + СМК + ОВТЛШ + КоАо не повинні розглядатися як кандидати для БВ КАС, навіть з метою тимчасової стабілізації стану. Таким чином, наявність багаторівневої обструкції є ще одним протипоказом до проведення БВ КАС.

Одним з невирішених питань в лікуванні КАС є залишкова дисфункція АК після первинного втручання. Існує три основні різновиди залишкової дисфункції АК: його недостатність, рестенозування або їх поєднання.

Ми проаналізували результати повторних втручань після БВ КАС. Всі наступні після інтервенції втручання були розділені нами на три основні групи:

1. Ізольовані втручання, що проводяться на АК і ВТЛШ.

2. Ізольовані втручання на інших структурах лівих відділів серця.

3. Корекція АК/ВТЛШ + інші структури лівих відділів серця (мультиобструкціі).

З 70 новонароджених, які отримали БВ КАС,20 (28,5%) немовлят потребували повторних втручань на лівих відділах серця за період 59±51,7 місяців (1-77 міс). З них операції на АК та ВТЛШ були у 13 (18,6%) хворих за період 37,5±29,7 місяців (2-77 міс), ізольовані втручання на інших структурах (СМК, КоАо) - у 5 (7%) за період 15,2 ± 23,1 місяців (1-56 міс), корекція мультиобструкціі лівих відділів серця - у 2 (2,9%) за період 7 ± 2,8 місяців (5 - 7міс).

Аналіз частоти повторних втручань у кожній вищеназваній групі продемонстрував, що найменший відсоток реоперацій відмічався в групі III і становив 22,2% проти 23,7% і 34,8% в групах I і II відповідно. При аналізі летальності протягом періоду спостереження в І групі, яка характеризувалася відсутністю летальних випадків, відсоток повторних втручань залишався незмінним і дорівнював 23,7%. У ІІ групі показник реоперацій серед пацієнтів, що вижили (8 з 19), дорівнював 42,1%. У групі III значення цього показника було найбільшим - 66,7% (2 з 3). Враховуючи високу летальність у віддаленому післяопераційному періоді відсоток ре операцій необхідно розраховувати від кількості виживших пацієнтів. Це буде характеризувати складність патології в кожній групі.

У групі I у віддаленому періоді спостереження всі повторні втручання були виконані на АК або ВТЛЖ. У двох випадках розвинувся ранній рестеноз АК, піковий ГСТ на ньому перевищив 60 мм. рт. ст., в зв'язку з чим протягом перших 3 місяців хворим була виконана повторна БВ з добрим результатом. Ще в одному випадку відбувся віддалений у часі рестеноз клапану, внаслідок чого через 72 місяці з моменту первинної процедури проведена хірургічна вальвулотомія в умовах ШК. Прогресування аортальної недостатності у шістьох (15,8%) хворих викликало необхідність заміни АК у дитячому віці, у зв'язку із чим їм була виконана операція Росса.

З 19 хворих в групі II 11 дітей (47,8%) вижили і не потребували повторних втручань. В одному випадку ранній рестеноз АК призвів до повторної БВ через 3 місяці після первинної процедури. В іншому спостереженні через прогресування регургітації на АК хворому була показана операція Росса, яка була виконана через 77 місяців після БВ КАС. Одна дитина, якій в періоді новонародженості була виконана БВ КАС, у віці 6 місяців потребувала усунення обструкції ВТЛШ, пластики АК, резекції супрамітрального кільця МК та його пластики. Безпосередний та віддалений (43 міс.) результати операції добрі. Операцій на лівих відділах серця, не пов'язаних з АК / ВТЛЖ, в цій групі було виконано чотири. В однієї дитини в періоді новонародженості крім КАС відмічалася виражена недостатність МК, пов'язана з розщепленням його передньої стулки. У зв'язку з цим пацієнт після БВ КАС до моменту пластики МК в однорічному віці постійно потребував медикаментозного лікування.

Трьом хворим одночасно з БВ КАС була виконана ангіопластика КоАо. Цим хворим протягом перших місяців після втручання була виконана резекція дуги аорти в зв'язку з розвитком рекоарктаціі.

У групі III всі три пацієнти (33,3% хворих, що вижили) потребували повторних втручань в різні терміни після БВ. У ранньому періоді спостереження повторна БВ була виконана одному пацієнту через два місяці після первинного втручання у зв'язку з наростанням ГСТ на АК з 20 до 73 мм рт ст. Іншій дитині у віці 56 місяців була проведена пластика МК у зв'язку з вираженою регургітацією на ньому (3 ступінь), що супроводжувалося високою легеневою гіпертензією. Третя дитина з цієї групи потребувала протезування МК і пластика ВТЛШ. На сьогоднішній день всі пацієнти групи III не мають ознак недостатності кровообігу і не отримують серцевої медикаментозної терапії.

Факторами розвитку рестенозу АК було відхилення розмірів кільця АК у бік гіпоплазії. Безпосереднім фактором, який впливав на розвиток аортальної недостатності, був великий діаметр клапанного кільця аорти. Середнє значення розмірів АК у групі хворих з недостатністю на АК після БВ КАС в 2,5 разів перевищувало цей же показник у групі пацієнтів без повторних втручань, що свідчить про важливу роль дилатації кільця АК у виникнення вираженої недостатності АК.

У випадку моностулкового клапану нам не вдалося оцінити розвиток регургітації у віддаленому періоді. Це пов'язано з тим, що з 11 пацієнтів з моностворчатим АК, які перенесли БВ КАС, тільки 4 (36%) залишилися живими, з останніх одному виконана хірургічна корекція у віці 11 місяців. Така висока летальність ймовірно пов'язана з тим, що моностулковий АК характеризується більш вираженим ступенем дисплазії, що супроводжується значною обструкцією та гіпоплазією лівих відділів серця. У нашому спостереженні ознаки вираженої дисплазії АК були виявлені при патоморфологічному дослідженні клапанів чотирьох померлих пацієнтів.

Висновки

У дисертації наведене теоретичне обґрунтування та запропоновано нове рішення наукового завдання - підвищення ефективності ендоваскулярного лікування КАС за рахунок вдосконалення методики БВ, розробки та впровадження алгоритму надання медичної допомоги новонародженим з КАС.

1. Критичний аортальний стеноз - звуження АК, викликане вродженою деформацією стулок клапана і / або звуженням клапанного кільця, що супроводжується зниженням скоротливості і дилатацією порожнини ЛШ з формуванням кулястої форми. Основною клінічною ознакою критичності вродженого АС є розвиток декомпенсації вади з перших днів народження. У декомпенсованому стані в клініку поступало 90% (n = 63) новонароджених, 68,6% (n = 48) отримували на момент транспортування інотропну підтримку, 45,7% (n = 32) перебували на штучній вентиляції легень.

2. Основним методом діагностики КАС є ЕхоКГ, яка дозволяє в 100% випадків верифікувати діагноз, уточнити анатомію АК. Анатомія АК була представлена тристулковим АК - у 27 (38,6%) новонароджених, двостулковим - у 32 (45,7%), моностулковим - у 11 (15,7%). Показник градієнту систолічного тиску на АК не є діагностичним критерієм критичності стенозу у зв'язку зі зниженою скоротливою здатністю ЛШ.

3. Розроблений протокол доопераційного ведення хворих з КАС включає інфузію простагландинів для підтримки функції ОАП, симпатоміметиків, своєчасне переведення на ШВЛ, що дозволило усунути летальність на доопераційному етапі.

4. Ізольований КАС діагностований у 54% (n = 38) хворих, у 46% (n = 32) випадках КАС поєднувався з іншими вродженими вадами лівих відділів серця. Ізольований КАС або його поєднання з КоАо є абсолютним показанням для проведення БВ. Протипоказанням для БВ є мультиобструкція лівих відділів серця, z-score МК <-2, z-score AК ? - 2,5, КДІ ЛШ <20 мл/м2.

5. Удосконалена методика ендоваскулярних втручань включає зменшення рентгенконтрастного навантаження на організм новонародженого, що дозволило зменшити нефротоксичний ефект у 4 рази. Вибір оптимального співвідношення діаметра балона до діаметру клапанного кільця аорти 0,92 ± 0,7 дозволив провести ефективну декомпенсацію ЛШ в усіх групах пацієнтів (КСТ в ЛШ знизився на 34 ± 7%, регургітація на АК не перевищувала I - II ступінь у 61 (77, 2%) хворого).

6. Балонна вальвулотомія у новонароджених з КАС є процедурою вибору з низькою госпітальної летальністю - 4,2%. У віддаленому післяопераційному періоді 28,5% (n = 20) пацієнтів у строки 59 ± 51,7 місяців проведено повторні втручання на лівих відділах серця без летальних наслідків. Летальність у віддаленому післяопераційному періоді склала 10% (n = 7).

7. Розроблений алгоритм надання медичної допомоги хворим з КАС, що включає в себе протокол доопераційного ведення, удосконалену методику виконання БВ КАС у новонароджених, диспансерне спостереження в післяопераційному періоді, дозволив усунути летальність на доопераційному етапі, знизити частоту післяопераційних ускладнень, проводити повторні операції в оптимальні терміни без летальних наслідків.

Практичні рекомендації

1. Балона вальвулотомія КАС виконується в день госпіталізації новонародженого у спеціалізований центр; передопераційна підготовка (інфузія простагландинів для підтримки функції ОАП, симпатоміметиків, своєчасне переведення на ШВЛ) проводиться протягом декількох годин перед БВ. Усунення гемодинамічної причини є запорукою успішного лікування поліорганної недостатності, яка може розвинутися з перших хвилин життя дитини.

2. Перед проведенням БВ КАС рекомендується на підставі ехокардіографічних вимірювань оцінити ступінь розвитку інших структур лівих відділів серця. Ізольований КАС або його поєднання з КоАо є абсолютним показанням для проведення БВ. Протипоказаннями для проведення БВ КАС є мультиобструкціі лівих відділів серця, а також якщо показники z-score МК <-2, z-score AК ? - 2,5, при яких БВ в більшості випадків не приносить навіть тимчасового ефекту.

3. Методика проведення процедури максимально повинна бути адаптована до втручання у новонародженої дитини, що знаходиться в декомпенсованому стані. Розмір інтродьюсера повинен бути 3-4 F, катетеризація ЛШ виконується м'яким, атравматичним провідником, балон повинен бути низькопрофільним, рекомендоване співвідношення діаметрів балона і клапанного кільця АК не більше одиниці. Кількість введень контрасту ми рекомендуємо скоротити до аортографіі перед дилатацією (для визначення розмірів АК) і після дилатації (для визначення ступеня неорегургітаціі).

4. Динаміка зміни пікового ГСТ на АК до і після дилатації у разі КАС не є показником ефективності процедури у зв'язку зі зниженою скоротливістю ЛШ. Основним гемодинамічним показником ефективності БВ КАС є відновлення скоротливості ЛШ. Основними клінічними показниками ефективності БВ КАС є стабільність гемодинаміки і життєвих функцій після припинення інфузії препаратів простагландину Е2, інотропної підтримки, переведення на самостійне дихання.

5. Після БВ КАС хворі підлягають диспансеризації в кардіохірургічній клініці у зв'язку з великою частотою повторних втручань із - за дисфункції АК. Перше амбулаторне обстеження з обов'язковим проведенням ЕхоКГ повинно бути виконано через 1 місяць, друге - не пізніше, ніж через 3 місяці, наступні - один раз на шість місяців.

6. При необхідності проведення повторного втручання у разі неможливості виконання повторної БВ чи хірургічної вальвулопластики (виражена регургітація на АК і т.д.) рекомендована операція Росса, яка дає можливості для росту легеневого аутографта, що особливо важливо для педіатричної групи хворих.

7. Добрі безпосередні та віддалені результати дослідження дають можливість рекомендувати БВ для застосування у новонароджених з КАС в якості першого етапу лікування.

Перелік опублікованих праць за темою диссертації

Балонная дилатация стенозированого биокондуита / Максименко А.В., Довгалюк А.А., Кузьменко Ю.Л., Романюк О.М. // Серцево судинна хірургія. - 2007. - Вип.15. - С.184-186. (Здобувач самостійно проводила клінічне обстеження та лікування хворого, зібрала та узагальнила дані клінічних досліджень, проаналізувала, підготувала статтю до друку).

Кузьменко Ю.Л. Отдаленные результаты чрескожной баллонной вальвулотомии критического аортального стеноза у новорожденных / Кузьменко Ю.Л. // Серцево судинна хірургія. - 2008. - Вип.16. - С.233-236. (Здобувач самостійно проводила клінічне обстеження та лікування хворих, проаналізувала досвід світової літератури з приводу цього питання, зіставила клінічні дані з ангіографічними знахідками, підготувала статтю до друку).

Влияние дополнительных аномалий сердца и магистральных сосудов на ранние результаты баллонной вальвулопластики критического аортального стеноза у новорожденных. /Кузьменко Ю.Л., Максименко А.В., Довгалюк А.А., Бойко Е.П. // Серцево судинна хірургія. - 2010. - Вип.18. С.344 - 346. (Здобувач самостійно відслідкувала наявність зв'язку між додатковими аномаліями та результатами, проводила клінічне обстеження та лікування хворих, проаналізувала досвід світової літератури з приводу цього питання, зіставила клінічні дані з ангіографічними знахідками, підготувала статтю до друку).

Ємець І.М. Досвід надання кардіохірургічної допомоги дітям з пренатально встановленим діагнозом вродженої вади серця / Ємець І.М., Руденко Н.М., Куркевич А.К., Кузьменко Ю.Л., Стогова О.В., Ханенова В.А., Максименко А.В., Бойко О.П., Малишева Є. О // Проблеми, досягнення і перспективи розвитку медико-біологічних наук і практичної охорони здоров'я”; праці Кримського державного медичного університету ім. С.І. Георгієвського, Вип.141, Ч.4: 104-105. (Здобувач проводила клінічне обстеження та лікування пацієнтів, проводила балонну дилатацію, підготувала статтю до друку).

Кузьменко Ю.Л. Эндоваскулярные вмешательства у маловесных детей с врожденными пороками сердца / Ю.Л. Кузьменко, А.В. Максименко.А. А. Довгалюк, Р.В. Калашникова, Е.П. Бойко, Н.Н. Руденко. // Проблеми, досягнення і перспективи розвитку медико-біологічних наук і практичної охорони здоров'я”; праці Кримського державного медичного університету ім. С.І. Георгієвського. - С., 2008. - Вип.144. - Ч. V. - С.67-69. (Здобувач самостійно проводила клінічне обстеження та БВ у пацієнтів, зібрала та узагальнила дані клінічних досліджень, які об'єднала у створену нею комп'ютерну базу в Microsoft Excel, провела анкетування хворих, підготувала статтю до друку).

Максименко А.В. Рентгенендоваскулярна балонна ангіопластика критичної коарктації аорти у немовлят / Максименко А.В., Довгалюк А.А., Назаркевич І.О., Романюк О.М., Бойко О.П., Кузьменко Ю.Л., Ємець І.М. // Мистецство лікування. - 2008. - №7. - С.72-73 (Здобувач приймала участь у УЗД, розробляла показання для проведення одночасної балонної ангіопластики аортального стенозу та коарктації аорти при їх поєднанні).

Kuzmenko Y. L. Percutaneous balloon dilatation for critical aoric stenosis in infants: early and midterm results. /Kuzmenko Y. L. // Kardiochirurgia iTorakochirurgia Polska, 2007 Tom 4, suppl.1. P. s28-29. (Здобувач проводила клінічне обстеження та лікування пацієнтів, проводила балонну дилатацію, підготувала статтю до друку).

Патент на корисну модель № 57916, Україна. Спосіб проведення пункції стегнової артерії у новонародженого при виконанні балонної вальвулотомії критичного аортального стенозу/ Кузьменко Ю. Л.; заявник та патентовласник Кузьменко Ю.Л. - U 201101276; заявл.04.02.2011; опублік.10.03.2011, Бюл. № 5.

Патент на корисну модель № 57915, Україна. Спосіб доопераційної підготовки новонародженого при проведенні балонної вальвулотомії критичного аортального стенозу / Кузьменко Ю. Л.; заявник та патентовласник Кузьменко Ю.Л. - U 201101275; заявл.04.02.2011; опублік.10.03.2011, Бюл. № 5.

Kuzmenko Y. L. Outcome after balloon aortic valvuloplasty of critical aortic stenosis in neonates. / Kuzmenko Y. L., Maximenko A. V., Dovgaluk A. A., Romanuk A. N. // 5TH WORLD CONGRESS of Paediatric Cardiology and Cardiac Surgery21 - 26 June 2009 Cairns, Australia Book of Abstracts. N 8342 (Здобувач самостійно проводила ретроспективний аналіз операційних журналів, зіставила дані протоколів операцій з ангіографією, зібрала та узагальнила дані, підготувала тези до друку).

Кузьменко Ю.Л. Тринадцатилетний опыт баллонной дилатации критического аортального стеноза у новорожденных. /Кузьменко Ю.Л. Бюллетень НЦССХ им.А.Н. Бакулева РАМН "Сердечно - сосудистые заболевания" 2009р., Т.10, №6, С. 208. (Здобувач самостійно проводила ретроспективний аналіз операційних журналів, зіставила дані протоколів операцій з ангіографією, зібрала та узагальнила дані, підготувала тези до друку).

Анотація

Кузьменко Ю.Л. Балонна вальвулотомія критичного аортального стенозу у новонароджених. - Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.04 - серцево-судинна хірургія. - Державна Установа "Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова НАМН України", Київ, 2011.

Дисертація є першою в Україні роботою, в якій висвітлено досвід виконання балонної вальвулотомії КАС у новонароджених. Робота присвячена вивченню комплексної проблеми ранньої діагностики, доопераційного ведення новонароджених з КАС, особливостям методики проведення БВ КАС, її ефективності при ізольованому КАС та у випадках його поєднання з додатковими серцевими аномаліями, диспансеризації у віддаленому післяопераційному періоді, необхідності повторних втручань. Дослідження проводилося на матеріалі 70 хворих, яким у періоді новонародженості було виконано БВ з приводу КАС. Віддалений період спостереження після БВ КАС склав до 13,5 років. У роботі досліджено безпосередні та віддалені результати проведення БВ КАС при різних анатомічних варіантах вади, розроблені і обґрунтовані покази і протипокази до проведення БВ КАС, оцінені фактори ризику процедури та їх вплив на результати. Розроблений та впроваджений протокол вдосконаленої методики втручання зі зменшенням кількості введення рентгенкотрастних речовин при проведенні БВ КАС дозволило зменшити їх негативний вплив на організм новонародженого та уникнути пов'язаних безпосередньо з контрастною речовиною ускладнень. Вивчено необхідність, частоту та строки повторних втручань у віддаленому періоді після БВ КАС, що дозволило провести їх без летальних наслідків.

Ключові слова: критичний аортальний стеноз, новонароджений, балонна вальвулотомія, додаткові серцеві аномалії, повторні втручання.

Аннотация

Кузьменко Ю.Л. Баллонная вальвулотомия критического аортального стеноза у новорожденных. - Рукопись.

Диссертация на соискание научной степени кандидата медицинских наук за специальностью 14.01.04 - сердечно-сосудистая хирургия. - Государственное Учреждение "Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им.Н.М. Амосова НАМН Украины", Киев, 2011.

Диссертация является работой, в которой представлен опыт выполнения эндоваскулярного интервенционного кардиохирургического вмешательства у новорожденных детей с КАС. Работа посвящена изучению проблемы ранней диагностики КАС, разработке протоколов дооперационного ведения больных, включающих в себя особенности ведения новорожденных в момент транспортировки в специализированные центры, особенностям методики выполнения БВ КАС у новорожденных. В задачи входило изучение показаний и противопоказаний к проведению БВ КАС, а также оценка ее эффективности при сочетании КАС с другими врожденными сердечными аномалиями.

Углубленное изучение БВ КАС и результатов ее применения было выполено у 70 больных, находившихся на лечении по поводу КАС за период 1996 - 2009 г. г. Всем им была выполнена БВ КАС в периоде новорождености. В группу исследуемых новорожденных вошли дети возрастом до 31 дня с КАС, которые имели изолированный клапанный КАС или КАС в сочетании с дополнительными обструкциями левых отделов, по данным ЭхоКГ дисфункцию ЛЖ и/или клинические проявления сердечной недостаточности, отсутствие гемодинамически значимого дефекта межжелудочковой перегородки, эхокардиографичские показатели, при которых показано (или возможно показано - в случае пограничных размеров левых отделов сердца) двухжелудочковая коррекция.

Результаты исследованияподтвердили, что БВ КАС является эффективным методом декомпрессии ЛЖ, позволяющий в течении первых часов с момента поступления в специализированный стационар стабилизировать состояние больного. Меньшая травматичность процедуры, в сравнении с хирургическими методами лечения КАС, позволила применять баллонную вальвулотомию в лечении КАС у новорожденных, находящихся в состоянии выраженной декомпенсации. На эффективность БВ КАС оказывало влияние наличие сопутствующей патологии, такой как мультиобструкция левых отделов сердца и гипоплазии структур ЛЖ. Исходя из полученных результатов были определены показания и противопоказания для проведения БВ КАС. Частота повторных вмешательств в отдаленном послеоперационном периоде наблюдения была обусловлена возникновением после проведения БВ дисфункции АК, а также остаточной сердечной патологией (СМК, КоАо).