Изучение дисметаболической нефропатии

Размещено на http://www.allbest.ru/

Дисметаболическая или обменная нефропатия - это поражение почек, возникающее вследствие нарушения обмена веществ. Дисметаболическая нефропатия занимает значительное место в структуре заболеваемости в педиатрической практике, обменные нарушения в моче выявляются у каждого третьего ребенка.

Причины обменной нефропатии

В зависимости от причины возникновения выделяют первичную и вторичную дисметаболическую нефропатию. Первичная форма возникает вследствие наследственных нарушений обмена веществ, характеризуется ранней манифестацией, прогрессирующим течением, быстрым образованием камней в почках и развитием почечной недостаточности. Вторичные дисметаболические нефропатии связаны либо с большим поступлением в организм определенных веществ, либо с нарушением их выделения.

В норме соли в моче находятся в растворенном состоянии. Под действием некоторых факторов происходит кристаллизация солей и выпадение их в осадок. Эти факторы делятся на факторы внешней среды (экзогенные) и внутренние факторы, связанные с нарушением в работе тех или иных систем организма (эндогенные).

К предрасполагающим фактора внешней среды относятся: климатические (сухой и жаркий климат), особенности состава питьевой воды (высокая жесткость), уровень солнечной радиации, содержание микро- и макроэлементов во внешней среде (недостаток магния, йода, избыток кальция, стронция), особенности пищевого режима (дефицит витаминов А, В6, РР, гипервитаминоз D, избыточное употребление продуктов, богатых белком, пуринами, щавелевой кислотой, недостаточное употребление продуктов, содержащих ненасыщенные жирные кислоты), недостаточность питьевого режима, частое посещение сауны, прием алкоголя, лекарственные воздействия (сульфаниламиды, диуретики, цитостатики).

К внутренним факторам относятся: врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей, особенно с нарушением оттока мочи, воспалительные процессы в почках и по ходу мочевых путей, нарушение водно-солевого обмена при гиперпаратиреозе, повышенные потери воды при экстраренальных потерях, интенсивных мышечных нагрузках, нарушение обмена кальция (вымывание кальция из костей в кровь) при длительном постельном режиме или иммобилизации, увеличение всасывания кальция и оксалатов при повышенной проницаемости кишечной стенки (пищевая аллергия, воспалительные процессы в кишечнике), наследственные варианты нарушения обмена веществ.

Таким образом, под действием вышеперечисленных факторов происходит кристаллизация солей, отложение кристаллов в ткани почек с развитием воспаления, а также, при местном скоплении солей формируются камни.

Симптомы дисметаболической нефропатии

Большинство вторичных дисметаболических нефропатий связаны с нарушением обмена кальция (70-90%), уратов-5%, и цистинурия встречается в 3% случаев.

1. Оксалатно-кальциевая нефропатия является наиболее распространенным заболеванием в детском возрасте. Причиной её развития является нарушение обмена кальция и оксалатов. В норме оксалаты попадают в организм с пищей или образуются в процессе обмена веществ. Оксалаты обладают большой способностью к кристаллизации, поэтому даже небольшое повышение их концентрации в моче приводит к выпадению осадка.

Причинами повышения концентрации оксалатов являются:

* Повышенное поступление с пищей при злоупотреблении такими продуктами, как какао, шоколад, свекла, сельдерей, шпинат, ревень, петрушка, бульоны, особенно овощные.

* Усиленное всасывание вследствие воспалительных заболеваний кишечника, таких как болезнь Крона, язвенный колит и другие.

* Повышенный синтез в организме в условиях избытка аскорбиновой кислоты, недостатка пиридоксина, либо при генетически обусловленном дефекте обмена оксалатов.

Кристаллы оксалатов выпадает в канальцах почек, вызывая их воспаление. При длительно текущем воспалении функциональная ткань почек замещается рубцовой тканью.

Заболевание выявляется чаще всего в возрасте 7-8 лет. Специфические симптомы отсутствуют. Могут возникать умеренные боли в животе без четкой локализации, проходящие самостоятельно, жжение при мочеиспускании. В анализе мочи обращает на себя внимание оксолатно-кальциевая кристаллурия, гематурия разной степени выраженности, возможна небольшая протеинурия и/или лейкоцитурия при отсутствии бактерий.

Дети с оксалатной нефропатией растут и развиваются нормально. В период полового созревания заболевание, как правило, обостряется. Это, вероятно, связано, с гормональным дисбалансом. При прогрессировании нефропатии возможно формирование мочекаменной болезни, тубулоинтерстициального нефрита, а при присоединении бактериальной инфекции-пиелонефрита.

2. Основная причина вторичной фосфатурии - инфекция мочевыводящей системы. Микроорганизмы расщепляют мочевую кислоту, моча ощелачивается, это способствует кристаллизации солей фосфора. Диагностика осуществляется на основании наличия фосфатно-кальциевых кристаллов в моче.

3. Мочевая кислота выявляется конечным продуктом обмена пуринов. Поэтому урикозурическая нефропатия возникает при избыточном потреблении продуктов, богатых пуринами (алкогольные напитки, мясные бульоны, субпродукты, грибы, спаржа, цветная капуста), а также усиленное образование мочевой кислоты в организме. Кристаллизации уратов способствует кислая среда мочи, а также уменьшение её количества. Первичные уратные нефропатии обусловлены генетическим дефектом в обмене мочевой кислоты. Проявлениями уратной нефропатии осложняются такие заболевания, как миеломная болезнь, эритремия, гемолитическая анемия. Причиной вторичных уратных нефропатий также является длительный прием диуретиков, цитостатиков, а также хронические инфекции мочевыводящих путей, например, пиелонефрит.

Для уратной нефропатии характерно длительное бессимптомное течение. Изменения в моче проявляются кристаллурией, небольшой протеинурией, гематурией. При выраженной кристаллурии моча приобретает кирпичный цвет. С течением времени образуются уратные или смешанные камни.

4. Цистин является самой нерастворимой из аминокислот. Образование кристаллов возникает вследствие накопления цистина в почечных клетках или нарушения обратного всасывания цистина в канальцах. Обе причины обусловлены наследственными нарушениями структуры почек. При поражении канальцев почек в результате пиелонефрита или тубулоинтерстициального нефрита развивается вторичная цистинурия. Для цистинурии характерно развитие фиброза почек, формирование камней. При присоединении инфекции развивается пиелонефрит.

Обследование при подозрении на дисметаболическую нефропатию

Для подтверждения диагноза недостаточно нахождения тех или иных кристаллов в моче. Следует учитывать тот факт, что появление в моче уратов или оксолатов может свидетельствовать о несоблюдении диеты и впоследствии исчезать бесследно. Появление кристаллов цистина в моче всегда расценивается как патология. Кроме того, необходимо проведение биохимического анализа мочи с целью выявления солей, а также оценки функции почек на основании концентрации в моче некоторых стандартных веществ. УЗИ почек позволяет определить уплотнение почечных структур, камни почек, а также признаки воспаления.

дисметаболический нефропатия лечение диета

Лечение

Лечение дисметаболических нефропатий является многокомпонентным процессом. Больным показано употребление достаточного количества жидкости, так как выделение мочи в большом количестве снижает концентрацию солей и тем самым уменьшает риск их кристаллизации. Так, например, средняя физиологическая потребность детей в воде в зависимости от возраста следующая: 1-2 года -- 1300-1500 мл, 4-6 лет 1800-2000, от 10 лет и старше 2000-2500 мл в день. Особенно актуальным является прием жидкости перед сном с целью предотвращения застойных явлений. Рекомендуется применение простой или минеральной воды.

Другим базисным компонентом терапии является диетическая коррекция. При оксалурии исключаются из питания продукты с высоким и средним содержанием щавелевой кислоты. Продукты с высоким содержанием щавелевой кислоты (от 10 до 1 г/кг веса продукта): какао, шоколад, свекла, сельдерей, шпинат, щавель, петрушка, ревень. Продукты со средним содержанием щавелевой кислоты (от 1,0 до 0,3 г/кг веса продукта): морковь, цикорий, зеленая фасоль, лук, помидоры, чай. Разрешаются продуты со средним и низким содержанием щавелевой кислоты: белокочанная капуста, абрикосы, бананы, картофель, грибы, баклажаны, кабачки, горох, огурцы, тыква. Ограничиваются продукты, богатые витамином С: шиповник, перец сладкий, смородина, облепиха, капуста брюссельская, цветная, рябина, апельсины. При построении диеты необходимо помнить, что аскорбиновая кислота в человеческом организме не синтезируется и является жизненно необходимым элементом питания, поэтому нельзя полностью элиминировать продукты, содержащие витамин С, из рациона питания.

Многие травы обладают способностью растворять камни и выводить соли.

При оксалатах рекомендуется: спорыш, укроп, лист земляники, хвощ полевой, мята перечная, кукурузные рыльца, золотая розга

Примеры фитосборов:

трава спорыша, семена укропа, лист земляники -- поровну. Приготовление и применение: 1 столовую ложку смеси травы заливают 400 мл кипятка, настаивают ночь в термосе, процеживают, принимают по 1-3 столовых ложки за 30 мин до еды. Продолжительность лечения -- 4-6 месяцев.

трава хвоща полевого, лист земляники, семена укропа -- поровну. Приготовление и применение: 1 столовую ложку смеси травы заливают 400 мл кипятка, настаивают ночь в термосе, процеживают, принимают по 1-3 столовых ложки за 30 мин до еды. Продолжительность лечения -- 4-6 месяцев.

Лист мяты, кукурузные рыльца, золотая розга -поровну. Приготовление и применение: 1 столовую ложку смеси травы заливают 400 мл кипятка, настаивают ночь в термосе, процеживают, принимают по 1-3 столовых ложки за 30 мин до еды. Продолжительность лечения -- 4-6 месяцев.

Диета при уратной нефропатии предусматривает отказ от продуктов, содержащих пурины. Приоритетными считаются продукты молочного и растительного происхождения. Количество употребляемой жидкости должно быть увеличено до двух литров. Применяются средства, ощелачивающие мочу: отвары трав (укроп, хвощ полевой, овес, лист березы), а также слабощелочные минеральные воды. С целью уменьшения концентрации мочевой кислоты применяется аллопуринол. В качестве средств, укрепляющих оболочки почечных клеток применяются ксидифон и витамин В6.

Примеры фитосборов:

Лист березы, семена укропа, семена тмина -- поровну. Приготовление и применение: 1 столовую ложку смеси травы заливают 400 мл кипятка, настаивают ночь в термосе, процеживают, принимают по 1-3 столовых ложки за 30 мин до еды. Продолжительность лечения -- 4-6 месяцев.

Лист брусники, трава хвоща полевого, курильский чай -- поровну. Приготовление и применение: 1 столовую ложку смеси травы заливают 400 мл кипятка, настаивают ночь в термосе, процеживают, принимают по 1-3 столовых ложки за 30 мин до еды. Продолжительность лечения -- 4-6 месяцев.

Лист земляники, лист брусники, семена укропа -- поровну. Приготовление и применение: 1 столовую ложку смеси травы заливают 400 мл кипятка, настаивают ночь в термосе, процеживают, принимают по 1-3 столовых ложки за 30 мин до еды. Продолжительность лечения -- 4-6 месяцев.

При фосфатной кристаллурии исключаются фосфоросодержащие продукты. Особое внимание уделяется подкислению мочи (минеральная вода, аскорбиновая кислота). Для снижения всасывания фосфора в кишечнике применяется альмагель. Важным условием является лечение очагов хронической инфекции мочевыводящих путей.

При фосфатах и карбонатах рекомендуется: марена красильная, брусника, петрушка, зверобой, толокнянка, лопух, аир.

Примеры фитосборов:

Лист брусники, трава зверобоя, корень лопуха -- поровну. Приготовление и применение: 1 столовую ложку смеси травы заливают 400 мл кипятка, настаивают ночь в термосе, процеживают, принимают по 1-3 столовых ложки за 30 мин до еды. Продолжительность лечения -- 4-6 месяцев.

Корень аира, лист брусники, трава тысячелистника, лист толокнянки -- поровну. Приготовление и применение: 1 столовую ложку смеси травы заливают 400 мл кипятка, настаивают ночь в термосе, процеживают, принимают по 1-3 столовых ложки за 30 мин до еды. Продолжительность лечения -- 4-6 месяцев.

Трава грушанки, корень лопуха, корень аира, трава зверобоя -- поровну. Приготовление и применение: 1 столовую ложку смеси травы заливают 400 мл кипятка, настаивают ночь в термосе, процеживают, принимают по 1-3 столовых ложки за 30 мин до еды. Продолжительность лечения -- 4-6 месяцев.

Диета при цистинурии направлена на ограничение пищевых продуктов, содержащих метионин (предшественник цистина), употребление большого количества жидкости, а также применение средств, ощелачивающих мочу.

Медикаментозная терапия

Лечение оксалурии:

Лекарственная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты. Лечение должно быть длительным.

Пиридоксин (витамин В6) назначается в дозе 1-3 мг/кг/сут. в течение 1 месяца ежеквартально.

Витамин В6 оказывает мембраностабилизирующее действие за счет участия в обмене жиров в качестве антиоксиданта и обмене аминокислот. Целесообразно также назначение препарата магне В6 из расчета 5-10 мг/кг/сут. курсом в течение 2 месяцев 3 раза в год.

Мембраностабилизирующее действие оказывает витамин А, который нормализует взаимодействие белков и липидов мембраны клетки. Суточная доза витамина А 1000 МЕ на год жизни ребенка, курсом - 1 месяц ежеквартально.

Токоферола ацетат (витамин Е) является мощным антиоксидантом, который поступает в организм извне и вырабатывается самим организмом. Необходимо помнить, что избыточное введение витамина Е с пищей может тормозить его внутреннюю продукцию по механизму отрицательной обратной связи. Витамин Е укрепляет белково-липидные связи клеточных мембран. Назначается с витамином А в дозе 1-1,5 мг/кг массы в сутки.

В качестве мембраностабилизаторов используются димефосфон и ксидифон.

Димефосфон применяется в дозе 1 мл 15% раствора на каждые 5 кг веса, 3 приема в сутки. Курс - 1 месяц, 3 раза в год.

Ксидифон предупреждает отложение нерастворимых солей кальция. Назначается в дозе 10 мг/кг/сут. 2% раствора в 3 приема. Курс - 1 месяц, 2 раза в год.

Высокую эффективность имеет цистон, особенно при кристаллурии. Цистон назначается в дозе 1-2 таблетки 2-3 раза в день курсом от 3 до 6 месяцев.

Помимо этого, назначается окись магния, особенно при повышенном содержании оксалатов, в дозе 0,15-0,2 г/сут.

Лечение уратной нефропатии

Для поддержания оптимальной кислотности мочи можно использовать цитратные смеси (уралит-У, блемарен, магурлит, солимок и др.).

При уратной нефропатии важно уменьшить концентрацию мочевой кислоты. Для этого используются средства, снижающие синтез мочевой кислоты - аллопуринол, никотинамид.

Применение в педиатрии аллопуринола ограничено из-за возможных осложнений со стороны кожи, печени, крови.

Под строгим контролем аллопуринол назначают в дозе 0,2-0,3 г/сут. в 2-3 приема в течение 2-3 недель, затем доза снижается. Длительность общего курса - до 6 месяцев.

Никотинамид является более слабым препаратом, чем аллопуринол, но лучше переносится; назначается в дозе 0,005-0,025 г 2-3 раза в сутки по 1-2 месяца повторными курсами.

Мочевую кислоту выводят также оротовая кислота, цистон, этамид, цистенал, фитолизин и др.

Лечение фосфатной нефропатии

Лечение при фосфатной нефропатии должно быть направлено на подкисление мочи (минеральные воды - нарзан, арзни, дзау-суар и др.; препараты - цистенал, аскорбиновая кислота, метионин).

Лечение цистиноза

Для повышения растворимости цистина и предупреждения кристаллизации назначается пеницилламин. Он обладает некоторой токсичностью, поэтому в начале терапии назначаются невысокие дозы препарата - 10 мг/кг/сут. в 4-5 приемов, далее доза увеличивается в течение недели до 30 мг/кг/сут., а при цистинозе - до 50 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином должно проводиться под контролем содержания цистина в лейкоцитах и/или цианиднитропруссидного теста (проба на цистин в моче, где концентрация цистина должна составлять до 150-200 мг/л). При достижении этих показателей доза пеницилламина снижается до 10-12 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином проводится длительно, годами. Поскольку пеницилламин инактивирует пиридоксин, параллельно назначается витамин В6 (пиридоксин) в дозе 1-3 мг/кг/сут. в течение 2-3 месяцев с повторными курсами.

Для стабилизации мембран почечных канальцев назначаются витамин А (6600 МЕ/сут) и витамин Е (токоферол, 1 капля на 1 год жизни 5% раствора в сутки) в течение 4-5 недель с повторными курсами.

Имеются данные о положительном эффекте применения вместо пеницилламина менее токсичного его аналога - купренила в уменьшенной дозе в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами.

Антибактериальная терапия показана при присоединении инфекции.

При цистинозе успешно используется трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Трансплантация почки позволяет значительно увеличить срок жизни больных - до 15-19 лет, однако отложение кристаллов наблюдается и в трансплантате, что в конечном итоге приводит к поражению и пересаженной почки.

При первичной нефропатии прогноз неблагоприятен вследствие быстрого развития почечной недостаточности. Вторичная нефропатия характеризуется более благоприятным течением. Соблюдение диеты, водно-питьевого режима, медикаментозная терапия, а также своевременное лечение инфекции мочевыводящих путей довольно часто позволяет добиться нормализации основных показателей в моче.

Лабораторно-инструментальная диагностика дисметаболической нефропатии основывается на

выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи,

повышении концентрации тех или иных солей в биохимическом исследовании мочи,

исследовании антикристаллообразующей способности мочи (АКОСМ),

проведении тестов на кальцифилаксию и перекиси в моче,

УЗИ почек.

Выявление кристаллов солей только в общих анализах мочи не является основанием для постановки диагноза дисметаболической нефропатии. Следует иметь в виду, что выделение кристаллов с мочой у детей часто бывает преходящим и оказывается не связанным с нарушением обмена веществ.

Для подтверждения диагноза дисметаболической нефропатии при выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи проводится биохимическое исследование мочи.

Тест на кальцифилаксию позволяет выявить нарушения клеточного обмена кальция. Тест на перекиси в моче отражает активность процессов перекисного окисления клеточных мембран.

Изменения, выявляемые при УЗИ почек, как правило, мало специфичны. Возможно выявление в почке микрокамешков или включений.

Подробнее на http://diagnos.ru/diseases/polov/dismetab_nefr

Размещено на Allbest.ru