Наследственные гипо– и апластические анемии
Группа заболеваний, основным признаком которых является функциональная недостаточность костного мозга. Нарушение пролиферации и дифференциации клеток. Аплазия костного мозга и глубокое нарушение его функции, что сопровождается анемией и лейкопенией.
| Рубрика | Медицина |
| Вид | статья |
| Язык | русский |
| Дата добавления | 06.10.2015 |
| Размер файла | 12,6 K |
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://www.allbest.ru/
Самостоятельная работа
Наследственные гипо - и апластические анемии
Гипо - и апластические анемии объединяют группу заболеваний, основным признаком которых является функциональная недостаточность костного мозга. В процессе патологического процесса лежит нарушение пролиферации и дифференциации клеток костного мозга. Характерным признаком этого заболевания системы крови является полное истощение (аплазия) костного мозга и глубокое нарушение его функции, что сопровождается резко выраженной анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией. мозг костный пролиферация
Между гипопластическими и апластическими анемиями имеются как количественные, так и качественные различия. При апластической анемии отмечается более глубокое угнетение кроветворения. Гипопластическая анемия характеризуется умеренно выраженным нарушением процессов пролиферации и дифференциации кроветворных элементов.
Основными этиологическими факторами гипопластических анемий являются:
* ионизирующая радиация;
* химические вещества: бензол, тринитротолуол, тетраэтилсвинец, инсектициды; цитостатические препараты (алкилирующие антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики); другие лекарственные средства (сульфаниламиды, метилтиоурацил, пирамидон, левомицетин и пр.);
* антитела против клеток костного мозга;
* вирусные инфекции (вирусный гепатит);
* наследственные факторы;
* идиопатическая, гипо - и апластические анемии.
Выяснение этиологии гипопластической анемии имеет важное значение в связи с возможностью устранения миелотоксического фактора и предупреждения дальнейшего прогрессирования заболевания. Основные этиологические факторы (радиация, химические вещества, вирусы) способны оказывать повреждающее действие на хромосомный аппарат клеток костного мозга и тем самым нарушать синтез ДНК. Эти нарушения приводят к угнетению пролиферации костномозговых клеток. Вследствие этого костный мозг не может обеспечить необходимую продукцию эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов, что отражается на составе периферической крови и ведет к панцитопении. Недостаточная продукция костным мозгом клеток обусловливает основные механизмы развития заболевания - анемический синдром, инфекционные осложнения в связи с гранулоцитопенией и геморрагический синдром.
Клиническая картина заболевания зависит от степени угнетения костно-мозгового кровообращения. Выделяют несколько клинико-гематологических вариантов, отличающихся течением, выраженностью нарушения кроветворения, особенностью клинической картины:
* острая апластическая анемия;
* подострая апластическая анемия;
* подострая гипопластическая анемия;
* хроническая гипопластическая анемия;
* хроническая гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом;
* парциальная гипопластическая анемия.
Симптомы. Гипопластические анемии характеризуются хроническим рецидивирующим течением с периодами обострений, ремиссии возникают чаще под влиянием терапии. Основные жалобы больных - на слабость, повышенную утомляемость, одышку, сердцебиение.
При острых и подострых вариантах наблюдаются значительные носовые кровотечения, кровоточивость десен, длительные и обильные менструации, повышение температуры. Объективно обращает на себя внимание выраженная бледность и лимонный оттенок кожи. У больных гипопластической анемией с гемолитическим компонентом может отмечаться желтушность кожи. Гемодинамические нарушения анемической природы: гипотония, тахикардия, систолический шум во всех точках. При острых и подострых вариантах на фоне глубокой гранулоцитопении наблюдаются инфекционные осложнения: пневмония, инфекции мочевыводящих путей, абсцессы на месте инъекций, ангины, чаще лакунарные. Инфекционный процесс может развиваться по типу септицемии без формирования инфекционного очага в связи с резким снижением количества гранулоцитов, которые обычно "локализуют" возбудителя инфекции.
При гипопластических анемиях картина периферической крови характеризуется различной степенью анемии, лейкопенией, лимфопенией, тромбоцитопенией. Костномозговое кровообращение характеризуется угнетением без выраженной аплазии, умеренным уменьшением костномозговых элементов с задержкой их созревания. Среди элементов красного ряда преобладают полихроматофильные и базофильные нормобласты. Задержка созревания миелоидных форм происходит на стадии промиелоцитов и миелоцитов. Мегакариоцитарный росток несколько сужен, выявляются дегенеративные формы.
При апластической анемии более резко выражены клинические симптомы: лицо одутловатое, с седоватым оттенком, яркие геморрагические явления, частые носовые, десневые и маточные кровотечения; положительны все геморрагические тесты, повышена температура, больные адинамичны.
При исследовании периферической крови отмечаются панцитопения, резчайшая анемия с низким ретикулоцитозом, отсутствием нормобластов. Содержание гемоглобина падает до 15--20 г/л, число эритроцитов - 1,5--1,10 Г/л с выраженным анизо-пойцилоцитозом. Лейкопения, главным образом за счет зернистых форм с относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения разной степени. Резкое ускорение СОЭ - до 60--80 мин/ч. Исследование костномозгового кроветворения при апластической анемии обнаруживает картину почти полного опустошения костного мозга.
Размещено на Allbest.ru
...Подобные документы
Исторические аспекты трансплантации костного мозга. Гемопоэтические стволовые клетки. Роль микроокружения. Перспективы лечения миеломной болезни. Круг необходимых исследований для отбора больных на трансплантацию костного мозга и мониторинг систем.
диссертация [1,9 M], добавлен 05.09.2015Заболевания системы крови. Железодефицитные, гемолитические и гипопластические анемии. Недостаточность витаминов и фолиевой кислоты. Гемобластозы, при которых опухолевый рост происходит вне костного мозга. Особенности заболеваний системы крови.
презентация [159,2 K], добавлен 06.02.2014Апластическая анемия как редкое и потенциально летальное заболевание крови: знакомство с причинами возникновения, способы распознавания. Особенности механизма развития гипоплазии костного мозга. Общая характеристика наследственных апластических анемий.
презентация [4,7 M], добавлен 04.04.2015Рассмотрение сущности и основных форм острых лейкозов. Определение возможных вариантов лимфобластных лейкозов. Исследование периферической крови и костного мозга в диагностике острых лейкозов. Трансплантация костного мозга при остром миелоидном лейкозе.
презентация [2,4 M], добавлен 12.02.2023Строение и организация красного костного мозга - центрального органа кроветворения, расположенного в губчатом веществе костей и костно-мозговых полостях. Его функции и возрастные особенности. Трансплантация костного мозга: показания к операции и методы.
презентация [219,0 K], добавлен 12.05.2015Особенности современных представлений о крови - внутренней среде организма с определенным морфологическим составом и многообразными функциями, которую условно делят на две части: клетки (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) и плазму. Функции клеток крови.
реферат [780,2 K], добавлен 15.09.2010История изучения В12-дефицитной анемии. Виды его лабораторной диагностики: анализ крови, морфология костного мозга. Классификация и причины гемолитических анемий. Признаки патологического гемолиза. Клиническая картина заболеваний и особенности лечения.
презентация [8,9 M], добавлен 01.06.2015Содержание гемоглобина и эритроцитов в системе кровообращения. Постгеморрагическая и апластическая анемия. Разрушение эритроцитов в кровяном русле. Нарушение кровотворения вследствие поражения костного мозга. Наружная или внутренняя кровопотеря.
реферат [26,3 K], добавлен 09.07.2009Лейкоз как системное заболевание крови. Причины развития лейкемии у детей. Патогенез заболевания, его клиническая картина и особенности диагностики. Трансплантация костного мозга: побочные эффекты и осложнения. Лечение после пересадки костного мозга.
реферат [46,0 K], добавлен 03.12.2012Понятие и функции стволовых клеток, их типы в зависимости от способов получения, потенциал. Характеристики эмбриональных стволовых клеток. Дифференцировки стволовых клеток костного мозга. Органы и ткани, которые ученые смогли вырастить с их помощью.
презентация [817,5 K], добавлен 04.11.2013Гипопластические анемии - это нарушения гемопоэза, характеризующиеся редукцией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного кроветворных ростков костного мозга и панцитопенией в крови. Этиология, патогенез, диагностика и методы лечения заболевания.
презентация [465,5 K], добавлен 03.04.2012Группы патогенетических факторов развития и степени тяжести анемии. Причины потерь железа в пожилом возрасте. Диагностика и лечение железодефицитной анемии. Мероприятия по уходу и поддержке пациентов, страдающих заболеваниями крови и костного мозга.
реферат [19,3 K], добавлен 01.11.2015Анализ влияния дефицита витамина В12 на организм человека. Этиология и патогенез анемии. Ее клинические проявления и симптомы. Диагностика заболевания при помощи общего анализа крови и мочи. Исследование костного мозга. Описание методики лечения болезни.
презентация [199,4 K], добавлен 16.11.2015Общая структура головного мозга человека. Функции его отделов: лобной, теменной, затылочной, височной доли, островка. Развитие мозжечка как структуры в ходе эволюции организмов. Строение больших полушарий головного мозга. Нарушение функций мозжечка.
контрольная работа [837,5 K], добавлен 19.01.2014Стадии черепно-мозговой травмы. Изменения в ткани мозга. Микроскопические мелкоочаговые кровоизлияния при диффузном аксональном повреждении головного мозга. Формирование гематом, субдуральных гигром, отечность головного мозга, нарушение оттока ликвора.
презентация [3,4 M], добавлен 09.11.2015Мезенхимальные стволовые клетки костного мозга: возможность использования в регенеративной и восстановительной терапии. Перспективы развития и этические проблемы клеточных технологий в кардиологии. Методы лечения заболеваний сердечно-сосудистой системы.
реферат [519,3 K], добавлен 06.12.2015Врожденные нарушения системы иммунитета. Классификация первичных иммунодефицитов. Длительно удерживающаяся гипертермическая реакция. Использование заместительной терапии и трансплантации костного мозга. Постоянная профилактика инфекционных заболеваний.
презентация [136,4 K], добавлен 12.01.2015Внутренняя структура и основные отделы головного мозга: ромбовидный, средний и промежуточный, функциональные особенности каждого из них. Признаки поражения ядер моста и продолговатого мозга, методы диагностики и лечения разнообразных заболеваний.
презентация [3,3 M], добавлен 08.01.2015Особенности строения и элементы рельефа костного неба. Различные классификации форм верхней челюсти. Основные уровни расположения боковых складок слизистой оболочки твердого неба. Анализ коррелятивных связей размеров и индексов костного неба и черепа.
реферат [298,3 K], добавлен 30.05.2013Факторы, от которых зависит патологоанатомическая картина при поражении костей и суставов как части общего заболевания организма; особенности течения болезни. Поражения костного мозга, появление скопления лимфоидных элементов, пролиферативные процессы.
реферат [30,4 K], добавлен 21.09.2010
