Изучение недостаточности кровообращения

Размещено на http://www.allbest.ru/

КАРАГАНДИНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

Реферат

Недостаточность кровообращения

Выполнила:

?лиева А. ?.

Проверил:

Ануфриев В. П.

2015-2016 учебный год

Оглавление

Введение

1. Острая сердечная недостаточность

2. Хроническая сердечная недостаточность

3. Варианты хронической сердечной недостаточности

4. Прогрессирующая и рефрактерная сердечная недостаточность

Список использованной литературы

Введение

Недостаточность кровообращения -- патологическое состояние, заключающееся в неспособности системы кровообращения доставлять органам и тканям количество крови, необходимое для их нормального функционирования.

1. Острая сердечная недостаточность

Острая сердечная недостаточность подразделяется на левожелудочковую (сердечная астма и отек легких), правожелудочковую и бивентрикулярную.

· I класс - клинические признаки сердечной недостаточности отсутствуют.

· II класс - отмечается умеренная одышка, ритм галопа и/или застойные хрипы менее чем над 50% площади легочных полей.

· III класс - застойные хрипы определяются более чем над 50% легких или развивается отек легких.

· IV класс - кардиогенный шок.

Этиология

Внезапное развитие сердечной недостаточности характерно при миокардитах, аритмиях, операциях на сердце, при быстро возникающих перегрузках давления или объемов, при острой перестройке гемодинамики при врожденных пороках сердца у новорожденных, при острой клапанной недостаточности и др.

Более медленное развитие острой сердечной недостаточности встречается при истощении компенсаторных механизмов у детей при хронических миокардитах, врожденных и приобретенных пороках, пневмонии, бронхиальной астме и др.

В различные возрастные периоды преобладают те или иные этиологические факторы.

Так, у новорожденных причиной острой сердечной недостаточности являются врожденные пороки сердца (синдром гипоплазии левого и правого сердца, транспозиция магистральрых сосудов, коарктация аорты), фиброэластоз эндомиокарда, а также пневмонии, пневмопатии, острые нарушения мозгового кровообращения, сепсис.

Удетей первых лет жизни в качестве причины острой сердечной недостаточности преобладают врожденные пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки, атриовентрикулярная коммуникация, тетрада Фалло), миокардиты, нарушения ритма, токсикозы. В более старшем возрасте она чаще обусловлена ревматизмом, неревматическими миокардитами, аритмиями, легочной патологией и др.

Острая левожелудочковая недостаточность развивается при воспалительных заболеваниях мышцы сердца, бактериальном эндокардите, коарктации и стенозе аорты, аритмиях, опухолях

Патогенез

В зависимости от причины развития синдрома острой сердечной недостаточности наблюдается разность патогенеза:

· острые бронхо-легочные изменения (пневмонии, синдром острого повреждения легких, ателектазы, гидро- и пневмоторакс, пр.), при которых главными механизмами формирования сердечной недостаточности являются собственно гипоксия и легочная гипертензия вследствие внутрилегочного шунтирования крови;

· любые состояния, связанные (несмотря на нормоволемию) с тканевой гипоксией: экзо- и эндогенные токсикозы, синдром системного воспаления , ожоговая болезнь, тяжелые гнойно-септические процессы, т.е. состояния, при которых вследствие гиперкатаболизма системный транспорт кислорода и глюкозы не покрывает возросших потребностей тканей и органов. В подобной ситуации существенно возрастает минутный объем кровотока, что достигается у детей вследствие не увеличения ударного объема, а более за счет повышения частоты сердечных сокращений. При этом происходит повышение потребления миокардом кислорода, а также сокращение времени диастолы, что приводит, с одной стороны, к уменьшению наполнения желудочков в фазу изоволюмического расслабления и редуцированию сердечного выброса, с другой стороны - к снижению коронарного кровотока, ишемии миокарда и снижению его контрактильности.

Для понимания особенностей развития острой сердечной недостаточности у детей необходимо рассмотреть такое понятие, как потребление кислорода миокардом (MVO2). Гемодинамика представляет собой функцию сердечного оттока и сосудистого сопротивления. В свою очередь, сердечный отток зависит от частоты сердечных сокращений и ударного объема. На величину последнего влияют преднагрузка, постнагрузка и сократимость миокарда. Большую часть MVO2 организм использует для поддержания сокращений миокарда. При этом увеличение сократимости приводит к повышению потребления миокардом кислорода. Имеется также прямая корреляция между частотой сердечных сокращений (ЧСС) и MVO2. Учащение сердечных сокращений на 50 % обычно сопровождается 50 % увеличением MVO2.

Потребление кислорода также зависит от количества наружной работы, совершаемой сердцем. Последняя может быть разделена на генерацию аортального давления (работа давления) и на изгнание ударного объема (работа объема). Работа давления (изометрическое сокращение) имеет намного более высокую энергетическую цену, чем работа объема (изотоническое сокращение). Ясно, что поддержание кровяного давления за счет повышения ударного объема сердца более экономично. В детском возрасте увеличение сердечного индекса происходит за счет повышения ЧСС при малоизменющемся ударном объеме. Так как при этом напряжение стенки миокарда может не изменяться, то рост MVO2 для данного прироста ЧСС у детей больше, чем у взрослых.

Решающее значение в ухудшении насосной функции сердца принадлежат нарушениям утилизации энергии, обусловленных изменениями основных сократительных белков, проявляющихся уменьшением количества миофибриллярных белков, в том числе белков актиномиозинового комплекса, так и изменениями физико-химической структуры миозина, приводящими к снижению его АТФ-азной активности. Одновременно нарушается и процесс накопления энергии (ресинтеза макроэргов) из-за дистрофических изменений в митохондриях. При этом существенно снижается синтез АТФ, обеспечивающий функционирование ионных каналов клеточных мембран и эндоплазматического ретикулума . В этих условиях изменяется четко синхронизированное в интактном миокарде движение ионов через клеточные мембраны. В развитии острой сердечной недостаточности существует стадийность. При этом на ранних этапах страдает дистолическое расслабление, после чего и, зачастую, вследствие чего наступает нарушение систолического сокращения. Соответственно, в течении острой застойной сердечной недостаточности (ЗСН) выделяют существенно отличающиеся формы, соответственно этиологии, клинической картине и патофизиологии левожелудочковой (ЛЖ) дисфункции. Систолическая и диастолическая дисфункции характеризуются сниженным сердечным выбросом при нормальной (нарушение диастолической функции) или сниженной (систолическая дисфункция) ЛЖ насосной функцией. Систолическая дисфункция включает комбинацию легочного застоя со сниженной систолической фракцией выброса. Нарушение диастолической функции сопровождается легочным застоем в присутствии нормального или только незначительно увеличенного желудочка с нормальной фракцией выброса . Диастола является энергопотребляющим процессом. Ионы кальция должны нагнетаться в саркоплазматический ретикулум против градиента. Кроме того, разъединение тропомиозиновых мостиков требует гидролиза молекулы аденозинтрифосфата. Уменьшение способности эндоплазматического ретикулума утилизировать кальций из цитоплазмы кардиомиоцитов приводит к повышению его концентрации во время диастолы и тем самым препятствует расслаблению миокарда . При нарушении диастолической функции желудочки сердца не могут адекватно наполняться при нормальном давлении и требуют компенсаторного повышения его в предсердиях. В основе патогенеза нарушения диастолической функции миокарда лежит нарушение его релаксации (расслабления) и растяжимости (комплайнса) . Нарушение диастолического расслабления является одним из самых ранних изменений, регистрируемых еще до наступления клиники сердечной недостаточности. Систолическая дисфункция миокарда (снижение сократимости) развивается в более поздние сроки . Примером острой нарушения диастолической функции у детей может служить особый вариант токсикоза при вирусной инфекции, названный острая коронарная недостаточность или токсикоз Кишша. Суть этого варианта состоит в том, что доминантой в его течении и исходе является сердечная недостаточность, развивающаяся как результат чрезмерной синусовой тахикардии у предварительно здорового ребенка. Тахикардию считают чрезмерной в связи с тем, что за счет значительного сокращения времени диастолы резко затрудняется венозный приток и критически уменьшается ударный объем. Эти изменения в первую очередь отражаются на коронарном кровотоке, приводя к недостаточному кровоснабжению миокарда. Сердечная недостаточность развивается двухэтапно. На I этапе сокращение времени диастолы не сопровождается декомпенсированным падением сердечного оттока, хотя признаки застойной недостаточности по большому кругу уже присутствуют. На II этапе (декомпенсации) уменьшение диастолы приводит к гипосистолии, сопровождающейся артериальной гипотензией, отеком легкого и комой.

Клиника

ОСН клинически проявляется:

синдромом малого сердечного выброса (СМСВ) в виде артериальной гипотонии и признаков централизации кровообращения;

застойной сердечной недостаточностью (ЗСН) с перегрузкой малого или большого кругов кровообращения. Признаки застоя в большом круге: периферические отеки, увеличение печени, контурирование шейных вен, асцит, гидроторакс. Признаки застоя в малом круге: одышка, влажные хрипы в нижних отделах легких, клиника отека легких, неэффективность ингаляции больших концентраций кислорода.

Наиболее частые причины СМСВ:

· аритмический шок - брадиаритмии (синусовые или вследствие AV-блокады, фибрилляция желудочков, групповые желудочковые экстрасистолы) или тахиаритмии (чрезмерные тахикардии - гипермотильный токсикоз Кишша или острая коронарная недостаточность у детей раннего возраста, наджелудочковая пароксизмальная тахикардия, мерцание и трепетание предсердий и др.);

· кардиогенный шок - острая очаговая (инфаркт) или тотальная гипоксия миокарда (состояние с гипоксией и ацидозом);

· острая тампонада перикарда (ранение или разрыв миокарда, перикардит, пневмомедиастинум и пневмоперикард) или экстракардиальная тампонада сердца при астматическом статусе III-IV степени, интерстициальной эмфиземе;

· терминальная стадия ЗСН на фоне декомпенсированных пороков сердца, миокардитов или миокардий различного генеза .

Наиболее ранним клиническим признаком является тахикардия, которая отличается прогредиентным течением, несоответствием температуре тела и психоэмоциональному состоянию. Почти одновременно с тахикардией развивается одышка по типу тахипноэ, уменьшающаяся при кислородотерапии и при возвышенном положении верхней части тела. Характер одышки инспираторный, однако на фоне нарушения бронхиальной проходимости рефлекторного генеза присоединяется экспиратоный компонент. Приступоооразная одышка является признаком сердечной астмы или отека легкого, при этом она может сопровождаться кашлем, усиливающимся при перемене положения тела, разно-калиберными влажными и сухими хрипами, пенистым отделяемым из трахеи, рвотой. Больные бледны, кожа покрывается холодным потом, отмечается акроцианоз, цианоз слизистых оболочек. Размеры сердца определяются характером основного заболевания. Аускультативными признаками являются приглушенные или глухие тоны сердца, ритм галопа, появление шумов или ослабление интенсивности ранее имевшее место, аритмии.
Наблюдающиеся обмороки могут быть проявлением острой левожелудочковой недостаточности, могут быть обусловлены внезапно возникающей гипоксией мозга из-за низкого сердечного выброса или асистолии (при атриовентрикулярных блокадах, синдроме слабости синусового узла, синдроме удлиненного интервала Q-T, идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе). К другим признакам острой левожелудочковой недостаточности относятся беспокойство, возбуждение, тошнота, рвота, судорожный синдром, в терминальном периоде появляются брадикардия, брандипноэ, мышечная гипотония, арефллексия. Признаками острой правожелудочковой недостаточности являются: умеренно выраженная тахикардия, одышка по типу диспноэ, увеличение печени, реже селезенки. Набухание шейных вен, как правило, сопутствующими гепатомегалии у детей старшего возраста, может отсутствовать у больных первых лет жизни. Отеки редко наблюдаются у детей при острой правожелудочковой недостаточности. Особенно это важно помнить в отношениях новорожденных, у которых нередко встречаются отеки, не имеющие отношения к сердечной недостаточности.

Диагностическое значение отечный синдром приобретает только в сочетании с гематомегалией, одышкой и другими симптомами декомпенсации. Изолированные периферические отеки никогда не встречаются при острой сердечной недостаточности у детей. Важное диагностическое значение имеют электрокардиография, рентгенография грудной клетки и эхокардиография.

В зависимости от выраженности клинических проявлений А.В. Папаян и Э.К. Цыбулькин (1984) выделяют 3 степени острой сердечной недостаточности:

Острая сердечная недостаточность I степени характеризуется тахикардией и одышкой, отчетливо проявляющейся у ребенка в покое. Самым важным симптомом является изменение соотношения между частотой сердечных сокращений и дыхания. В этих случаях у детей до 1 года отношение частоты пульса к частоте дыхания будет свыше 3,5; у детей старше 1 года - 4,5. Имеются признаки поражения сердце: глухость тонов, расширение границ относительной сердечной тупости.

Острую сердечную недостаточность II степени, самой важной особенностью которой следует считать компенсаторную гиперволемию, в зависимости от тяжести можно подразделить на 2 состояния: с преобладанием декомпенсации только в одном круге кровообращения или с тотальной недостаточностью кровообращения. При недостаточности II А степени, если преобладают явления застоя в большом круге, у больного увеличиваются размеры печени, могут быть периорбитальные отеки. ЦВД повышается только в том случае, если декомпенсация развивается быстро, в течение минут или нескольких часов. Если недостаточность нарастает постепенно в течение 1-2 сут., то ЦВД может оставаться нормальным на фоне прогрессивного набухания печени. Печень в этих случаях играет роль буфера.

Обязательна приглушенность тонов сердца, возможно расширение границ относительной сердечной тупости. Если преобладают явления застоя в малом круге кровообращения, помимо относительной тахикардии, усиливается цианоз, степень которого не уменьшается под влиянием оксигенотерапии. В легких появляются рассеянные мелкопузырчатые хрипы, определяется акцент II тона на легочной артерии. При недостаточности II Б степени к перечисленным признакам присоединяются олигурия, периферические отеки, возможен отек легких.

Острая сердечная недостаточность III степени

- гипосистолическая форма сердечной недостаточности с развитием артериальной гипотензии на фоне клиники перегрузки малого круга кровообращения .

Синдром гемодинамического шока представлен острой циркуляторной недостаточностью, связанной с падением артериовенозного градиента давления. Три несвязанных группы процессов, кардиогенный, вазогипотонический и гиповолемический механизмы, являются отправной точкой патогенеза синдрома шока. Кроме того, клиническая практика зачастую сталкивается со сложными процессами, включающими два или три патогенетических механизма одновременно.

В практике интенсивной терапии детского возраста следует выделять синдром острой сердечной недостаточности , который может быть связан с непосредственным поражением сердечной мышцы (врожденные и приобретенные пороки сердца, миокардиты, отравления кардиотоксическими ядами , др.), а также может сопровождать любое критическое состояние в связи с развивающейся гипоксией и энергодефицитом. В последнем случае изменения в деятельности сердца носят обратимый характер и связаны, как правило, с нарушением систоло-диастолических соотношений сердечного цикла и, как следствие, с развивающимися преходящими ишемическими и дистрофическими изменениями в сердечной мышце.

2. Хроническая сердечная недостаточность

Классификация сердечной недостаточности у детей по Н.А.Белоконь (1987)

стадия	Левожелудочковая недостаточность	Правожелудочковая недостаточность
I	Сердечная недостаточность отсутствует в покое и появляется после нагрузки в виде одышки и тахикардии
II А	Число сердечных сокращений увеличено на 15-30% в 1 мин. Число дыханий увеличено на 30- 50%	Печень выступает на 2-3 см из-под края реберной дуги
II Б	Число сердечных сокращений увеличено на 30-50% в 1 мин. Число дыханий увеличено на 50- 70% Возможен акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы	Печень выступает на 3-5 см из-под края реберной дуги, возможна пастозность, набухание шейных вен
III	Число сердечных сокращений увеличено на 50-60% в 1 мин. Число дыханий увеличено на 70- 100% Клиническая картина предотека легких	Гепатомегалия, отечный синдром, гидроперикард, асцит

Наибольшие трудности в детской кардиологии представляет определение функционального класса ХСН, особенно у детей раннего и дошкольного возраста. В западных исследованиях для определения функционального класса ХСН у детей раннего возраста используется классификация Ross Недостатком этой классификации является оценка гемодинамической перегрузки только малого круга кровообращения, без четких количественных критериев.

Классификация функциональных классов хронической сердечной недостаточности по Ross R.D. (1987)

КЛАСС	ИНТЕРПРЕТАЦИЯ
I	Нет симптомов
II	Небольшие тахипное или потливость при кормлении у грудных детей. Диспное при нагрузке у старших детей.
III	Выраженные тахипное или потливость при кормлении у грудных детей. Удлиненное время кормления, задержка роста вследствие сердечной недостаточности. Выражен- ное диспное при нагрузке у старших детей.
IV	В покое имеются такие симптомы как тахипное, втяжение мышц, «хрюканье», потливость.

У детей школьного возраста и подростков следует шире использовать Национальную классификацию ХСН (2002), принятую Всероссийским научным обществом кардиологов (ВНОК) и Обществом специалистов по сердечной недостаточности (ОССН), которая предусматривает объединение существующей по настоящее время классификации стадий ХСН (В.Х.Василенко и Н.Д.Стражеско) и ФК (Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов (NYHA) и определяет стадийность процесса и функциональные возможности пациента.

Национальная классификация ХСН (ОССН, 2002г.)

Систолический вариант

- нарушение гемодинамики обусловлено главным образом недостаточностью систолической функции желудочка(ов), характерен для воспалительных поражений миокарда, дилатационной кардиомиопатии, постинфарктного кардиосклероза с дилатацией ЛЖ, декомпенсированных клапанных регургитаций.

Основным критерием является величина выброса ЛЖ менее 50%.

Дополнительные критерии:

нормализованный показатель Vcf менее 0,9 с-1;

снижение максимальной скорости систолического изгнания (СИ макс.) менее 4 с-1.

	Стадии ХСН		Функциональные классы ХСН
I	Начальная стадия заболевания (поражения) сердца. Гемодинамика не нарушена. Скрытая сердечная недостаточность.	I ФК	Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил.
II А	Клинически выраженная стадия заболевания. Нарушения гемодина-мики в одном из кругов кровообращения, выраженные умеренно.	II ФК	Незначительное ограничение физичес -кой активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением.
IIБ	Тяжелая стадия заболевания (поражения) сердца. Выраженные изменения гемодинамики в обоих кругах кровообращения, выражен-ные умеренно.	III ФК	Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровожда - ется появлением симптомов.
III	Конечная стадия поражения сердца. Выраженные изменения гемоди- намики и тяжелые (необратимые) структурные изменения органов- мишеней (сердца, легких, сосудов, головного мозга, почек).	IV	Невозможность выполнить какую-либо нагрузку без появления дискомфорта; симптомы присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физи-ческой активности.

3. Варианты хронической сердечной недостаточности

Диастолический вариант

- нарушение гемодинамики обусловлено главным образом нарушением диастолического наполнения желудочка(ов), характерен для гипертрофической кардиомиопатии, рестриктивных поражений сердца, констриктивного перикардита, гипертензивного сердца, клинически компенсированного аортального стеноза.

Основные критерии:

отек легких, сердечная астма или наличие рентгенологических признаков застойных явлений в малом круге кровообращения при наличии фракции выброса ЛЖ более 50%;

уменьшение размера (индекса объема) полости желудочка(ов).

Дополнительные критерии:

величина отношения переднезаднего размера левого предсердия к конечно-диастолическому размеру ЛЖ более 0,7;

снижение скорости раннего диастолического наполнения (Е/А менее 1);

снижение фракции наполнения фазы быстрого наполнения менее 50%.

Смешанный вариант

- характеризуется сочетанием критериев, присущих систолическому и диастолическому вариантам сердечной недостаточности.

Этиология

У новорожденных и детей раннего возраста основными причинами СН являются врожденные пороки сердца. В неонатальном периоде частые причины СН - нарушение перестройки внутриутробного кровообращения на внеутробное, гипоксия. В более старшем возрасте, помимо врожденных пороков сердца, причинами СН являются дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатии, миокардит, инфекционные эндокардиты, перикардиты, легочная гипертензия. В последнее время возрастает частота поражений миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, наследственных генетических синдромах, нервно-мышечных заболеваниях, при митохондриальной патологии. Во всех возрастных периодах СН может возникать при нарушениях ритма сердца.

В основе сердечной недостаточности могут быть ослабление функции сократимости миокарда при первичном его поражении (первично-миокардиальная сердечная недостаточность) или в связи с перегрузкой сердца объемом крови либо давлением; ограничение растяжимости камер сердца в диастолу вследствие поражения других оболочек сердца (так называемая диастолическая, или рестриктивная, сердечная недостаточность); поражения клапанов или дефекты перегородок сердца, снижающие эффективность деятельности сердца как насоса даже при усиленных сокращениях его камер. Последний механизм может иметь ведущее значение в патогенезе сердечной недостаточности при врожденных и приобретенных пороках сердца, но при них обычно ослабляется и сократительная функция миокарда вследствие его дистрофии от гиперфункции в связи с перегрузкой камер сердца объемом крови (при клапанной недостаточности и внутрисердечных шунтах) или давлением (при клапанных стенозах). Причиной диастолической сердечной недостаточности обычно бывают приводящие к ригидности стенок сердца фибропластический эндокардит, выпотной и слипчивый перикардит. В сочетании со снижением сократительной функции миокарда диастолическая сердечная недостаточность характерна для амилоидоза сердца, гипертрофической кардиомиопатии. Снижение сократительной функции миокарда вследствие перегрузки давлением наблюдается при артериальной гипертензии в большом круге кровообращения (перегрузка левого желудочка), при кардиальных гипертонических кризах, гипертензивных кризах при феохромоцитоме., либо в малом круге (перегрузка правого желудочка) при заболеваниях, сопровождающихся формированием легочного сердца. Причиной первично-миокардиальной сердечной недостаточности являются миокардит, кардиомиопатии, миокардиодистрофия различной этиологии, дегенеративные изменения миокарда при амилоидозе, гемохроматозе, поражения миокарда при ишемической болезни сердца. Своеобразной формой является аритмогенная сердечная недостаточность, при которой миокард, клапаны и состояние стенок сердца могут обеспечивать нормальное кровоснабжение тканей, но насосная функция сердца снижена из-за нарушения ритма или темпа его сокращений, обусловленного либо заболеванием самого сердца, либо экстракардиальной патологией. Такое происхождение может иметь сердечная недостаточность при выраженной брадикардии, в т.ч. обусловленной блокадой сердца, пароксизмальной тахикардии, тахисистолической форме мерцательной аритмии.

Таким образом, СН может развиваться вследствие повреждения миокарда на клеточном уровне (кардиомиопатия, миокардит, инфаркт миокарда), вследствие гемодинамической перегрузки давлением или объемом, а также при нарушении наполнения сердца: заболевания перикарда, гипертрофия миокарда, рестриктивная кардиомиопатия, митральный и трикуспидальный стеноз, пароксизмальная тахикардия).

Патогенез

Независимо от этиологических факторов развитие СН реализуется по единым патофизиологическим механизмам.

На начальном этапе дисфункции миокарда включаются компенсаторные механизмы (дилатация полости левого желудочка, повышение частоты сердечных сокращений, повышение общего периферического сопротивления, гипертрофия миокарда). Адаптационные механизмы охватывают все функциональные системы - от клеточного уровня до организма в целом.

Однако у детей, особенно раннего возраста, адаптационные механизмы быстро истощаются, превращаясь в патогенетические факторы развития и прогрессирования СН.

В основе патогенеза СН лежит нарушение функции основного сократительного элемента миокарда - миофибриллы.

Существуют три основные гипотезы, объясняющие молекулярные основы ухудшения сократительной способности миокарда:

· нарушается баланс между энергообеспечением и энергозатратами при сокращении кардиомиоцитов (энергетический голод);

· страдает сопряжение процессов возбуждения и сокращения в миокарде;

· снижается чувствительность миофиламентов к кальцию.

Дилатация полостей сердца вызывает увеличение внутримиокардиального напряжения как в систолу, так и в диастолу, что является пусковым механизмом активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, стимулирует выделение нор-адреналина симпатическими терминалиями, секрецию предсердного натрийуретического пептида и других вазоактивных веществ. Развивается синдром недостаточности кровообращения. НК сопровождается нарушением центральной (повышение давления наполнения левого желудочка, снижение фракции выброса) и периферической гемодинамики (вазоконстрикция, повышение общего периферического сопротивления; увеличение объема циркулирующей крови), перестройкой нейроэндокринной и иммунной системы (усиленный синтез интерлейкинов, опухолевого некротического фактора, способного ускорить апоптоз). Таким образом, появление и прогрессирование клинической симптоматики (одышка, тахикардия, отеки, гепатомегалия, кардиомегалия) неизбежно.

Происхождение одного из ранних симптомов - тахикардии связано с рефлекторной активацией симпатоадреналовой системы с рецепторов правого предсердия и полых вен при повышении в них давления (рефлекс Бейнбриджа) или с барорецепторов каротидного синуса, реагирующих на снижение сердечного выброса. По мере истощения компенсаторных резервов и нарастания энергетического дефицита в миокарде уменьшаются запасы норадреналина, плотность b-адренорецепторов, активность миозиновой АТФ-азы, ухудшается доставка кальция в саркоплазматический ретикулум.

Активация альдостерона, приводящая к задержке соли и жидкости, способствует увеличению давления заполнения желудочков, но при декомпенсации сердечной деятельности становится одним из патогенетических механизмов стабилизации отеков. В развитии последних при сердечной недостаточности немалое значение имеют снижение кровотока в почках и гипоксия почечных канальцев, возникновение дис- и гипопротеинемии вследствие прогрессирующей при сердечной недостаточности дистрофии всех органов, в т. ч. печени (особенно при застойных ее изменениях и формировании так называемого кардиогенного цирроза печени). сердечный недостаточность застой кровообращение

Патогенез одышки - одного из характерных проявлений С. н. - зависит от характера гемодинамических нарушений. В одних случаях ведущее значение имеют нарушения центральной регуляции дыхания, в других - изменения гемодинамики в малом круге кровообращения, а при значительном асците у больных с правожелудочковой сердечной недостаточностью - нарушения механики дыхания из-за повышения внутрибрюшного давления.

Клиника

Клинико-инструментальная диагностика и клиническая оценка выраженности СН В диагностике стадий и форм СН играют роль, прежде всего, тщательно собранный анамнез, объективное и инструментальное исследование. Так, дети редко жалуются на одышку, но при подробном расспросе родителей выясняется, что детям трудно участвовать в подвижных играх, подниматься по лестнице, нередко изменения в легких и кашель неправильно трактуются как “частые простуды”. У детей раннего возраста проявлением СН могут быть анорексия, рвота, боль в животе.
К характерным симптомам СН относятся одышка, кардиомегалия (иногда случайно выявляется при рентгенологическом исследовании), увеличение печени, отеки, цианоз, нарушение периферического кровообращения (ячеистый сосудистый рисунок, похолодание конечностей, снижение перфузии ногтевых лож).

При недостаточности кровообращения I стадии тахикардия и одышка появляются при повышенной, но привычной для больного нагрузке. Больные жалуются на сердцебиение и ощущение нехватки воздуха при ускорении ходьбы, подъемах по лестнице, переноске небольших тяжестей; по окончании нагрузки темп сокращений сердца и дыхание нормализуются через несколько минут. Осмотр больного, пальпация и выслушивание органов позволяют определить признаки заболевания сердца (например, обнаружить клапанный порок), но признаки собственно С. н. при обследовании больного в покое не определяются. Объективным подтверждением ее наличия может быть появление видимой одышки (учащенное и углубленное дыхание) и тахикардии после выполнения больным 5-10 приседаний в среднем темпе.

С переходом недостаточности кровообращения во II стадию толерантность больных к физической нагрузке еще более снижается. Тахикардия и одышка ограничивают ходьбу в нормальном или даже сниженном темпе, возникают при нагрузке, связанной с самообслуживанием, а в последующем и в покое. У больных с левожелудочковой С. н. в этой стадии нередко появляются одышка в горизонтальном положении тела, исчезающая в положении сидя или стоя - ортопноэ (см. Одышка), непродуктивный кашель (эквивалент одышки); при нагрузке, лихорадке, подъеме АД возможно возникновение сердечной астмы и отека легких. Больные с правожелудочковой С. н. в этой стадии нередко жалуются на ощущение тяжести в эпигастральной области, утомляемость, появление пастозности или отека стоп и голеней вначале к концу дня с исчезновением их к утру, а затем (в стадии IIБ) - на постоянные отеки. Появлению отеков предшествует никтурия, а по мере их нарастания стойко снижается суточный диурез. У больных с первично-левожелудочковой (или левопредсердной) С. н. в стадии IIБ, как правило, имеются и признаки правожелудочковой недостаточности, то есть С. н. становится тотальной. При обследовании больных с недостаточностью кровообращения II стадии всегда, независимо от этиологии С. н., перкуторно определяется расширение границ относительной сердечной тупости вследствие дилатации камер сердца и в большинстве случаев обнаруживаются признаки гипертрофии левого (усиленный приподнимающий верхушечный толчок) или правого (появление сердечного толчка, упругой пульсации под мечевидным отростком) желудочков. У больных с левожелудочковой С. н. в легких выслушивается жесткое дыхание, иногда влажные хрипы, локализация которых может изменяться через несколько минут после изменения положения тела больного (например, когда больной, лежащий на спине, поворачивается на правый бок); над легочным стволом во всех случаях отмечается усиление и акцент II тона сердца. Правожелудочковая С. н. в этой стадии объективно проявляется похолоданием кистей и стоп больного, наличием акроцианоза, набухлостью шейных и периферических вен, видимыми отеками стоп и голеней, увеличением печени, край которой при пальпации несколько утолщен и уплотнен. При надавливании на печень больного ладонью нередко отмечают дополнительное набухание шейных вен (гепатоюгулярный рефлюкс). Периферические отеки становятся видимыми после задержки в организме более 4 л внеклеточной жидкости (скрытые отеки). Отеки обычно симметричны и расположены в нижних частях тела (голени, стопы), где венозное давление достигает наивысших значений. У лежачих больных отеки чаще формируются в области крестца. В III стадии недостаточности кровообращения отмечается прогрессирование гемодинамических нарушений и развивается склероз органов, подверженных венозному застою. Наблюдается выраженное похудание больных, иногда кахексия. Отеки носят генерализованный характер (анасарка) и распространяются на бедра, переднюю брюшную стенку, поясницу, половые органы. Длительно существующие отеки приводят к пигментации, покраснению и отвердению кожи нижних конечностей. Появляются асцит и нередко гидроторакс (скопление отечной жидкости в плевральной полости), чаще правосторонний. При значительном асците и гидротораксе одышка приобретает инспираторный характер. Нижние границы легких определяются на 2-3 межреберья выше, чем в норме; в нижних отделах выслушиваются влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы трескучего тембра на фоне жесткого дыхания (над областью гидроторакса дыхание ослаблено); в ряде случаев - сухие жужжащие хрипы (признак застойного бронхита). У большинства больных (за исключением страдающих констриктивным перикардитом) выявляется кардиомегалия. Изменения тонов сердца и наличие шумов соответствуют имеющемуся клапанному пороку (его аускультативные признаки при выраженной С. н. могут ослабевать)ю При отсутствии органических изменений клапанов I тон сердца обычно становится глухим, нередко определяется ритм галопа, появляется систолический шум относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапанов. Часто возникают аритмии сердца; у многих больных в этой стадии определяется постоянная форма мерцательной аритмии. Длительная застойная сердечная недостаточность приводит к нарушению функции желудочно-кишечного тракта, что проявляется снижением аппетита, тошнотой, метеоризмом. При пальпации живота возможна болезненность в эпигастральной области (застойный гастрит), определяется увеличенная печень с плотным краем, который обычно закруглен, но может быть заостренным, при выраженном, так называемом кардногенном, циррозе печени, что обычно сочетается с наличием признаков значительной портальной гипертензии. Больные выделяют мочу малыми порциями, концентрированную, при ее лабораторном исследовании обычно обнаруживают белок (застойная протеинурия).

В окончательной диагностике стадий и форм сердечной недостаточности, необходимых для дальнейшей тактики ведения больного и выбора лечения, чрезвычайно важную роль играют данные инструментальных и лабораторных исследований. Обследование детей с малейшими признаками НК должно проводиться только в условиях специализированного кардиологического отделения. Для применения верной тактики следует, прежде всего, установить правильный диагноз, опредилить топику порока, выявить преобладание систолической или диастолической дисфункции.

Важными методами диагностики являются: рентгенография (выявление венозной гипертензии, отека легких, кардиомегалии), ЭКГ (гипертрофия и перегрузка отделов сердца, нарушения ритма и проводимости), фонокардиография (оценка сердечных тонов и дополнительных феноменов), эхо- и допплерэхокардиография (уточнение характера врожденного порока сердца, варианта кардиомиопатии, оценка насосной и контрактильной функций сердца, клапанной регургитации, градиента давления при стенозах, анализ трансмитрального и транстрикуспидального кровотока для оценки диастолической функции сердца, проведение гемодинамического контроля за лечением СН); исследование кислотно-щелочного состояния, ангиография, радиоизотопная сцинтиграфия, компьютерная и магнитно-резонансная томография (особенно важна в диагностике аритмогенной дисплазии правого желудочка).

4. Прогрессирующая и рефрактерная сердечная недостаточность

Одной из основных причин инвалидности и смертности детей, страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями, является возникновение и прогрессирование недостаточности кровообращения. Хроническую сердечную недостаточность (ХСН), плохо поддающуюся или совсем не поддающуюся воздействию комплексных лечебных мероприятий: постельный режим, бессолевая диета, ограничение жидкости, сердечные гликозиды, диуретики, вазодилататоры, b-адреноблокаторы, антиоксиданты, антиагреганты, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ), инотропные негликозидные и другие средства), называют рефрактерной .

Выделяют ряд факторов, обусловливающих резистентность ХСН к общепринятым лекарственным средствам (Н.М. Мухарлямов и др., 1978).

1. Большой объем сердца с высокими показателями пред- и постнагрузки.

2. Высокая активность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС).

3. Рефрактерный отечный синдром.

4. ХСН на фоне выраженной системной артериальной гипотензии и брадикардии.

Тяжелая легочная гипертензия.

1. ХСН с тяжелыми нарушениями ритма сердца и проводимости.

2. Упорная синусовая тахикардия.

3. Изменение чувствительности рецепторов кардиомиоцитов, прежде всего, к сердечным гликозидам.

Установлены следующие причины возникновения рефрактерной ХСН у детей .

1. Недостаточное воздействие на этиологический фактор (миокардит, ревматизм, кардиомиопатия).

2. Истощение компенсаторных и резервных возможностей организма.

3. Механические препятствия (легочная гипертензия, стеноз, тампонада, опухоль).

4. Осложнения основного заболевания (тромбоэмболия, аритмия и др.).

5. Применение лекарственных препаратов в неадекватной дозе.

Отмечено влияние функционального состояния печени в прогрессировании рефрактерной ХСН: вторичный гиперальдостеронизм, возникающий при ХСН, обусловленный в основном нарушением процессов инактивации альдостерона в печени . У пациентов с ХСН на фоне ишемической болезни сердца, ревматических пороков сердца с нарушением функционального состояния печени концентрация альдостерона в плазме была значительно повышена, что способствовало рефрактерному течению ХСН. Более того, высокая концентрация альдостерона в плазме выявлена у больных с гликозидной интоксикацией на фоне низкого уровня дигоксина в сыворотке крови. При нарушении функционального состояния печени у больных с ХСН возникает гипоальбуминемия, уменьшается скорость инактивации альдостерона, усугубляется гипокалиемия, что обусловливает клинические проявления интоксикации дигоксином. В литературе имеются сообщения о возможности несоответствия тяжести ХСН и нарушений центральной и внутрипеченочной гемодинамики, что позволяет предположить влияние самостоятельных гепатоповреждающих циркуляторных расстройств. Одним из важных диагностических критериев, позволяющих предположить, помимо ХСН, влияние других гепатоповреждающих факторов, является рефрактерная, трудно корригируемая недостаточность кровообращения. У больных с ХСН необходимо динамическое изучение содержания гаптоглобина, церулоплазмина, глутаматдегидрогеназы, гликозоаминогликанов и Н-ацетилгексоминидазы - маркеров повреждения эндоплазматического ретикулума, сложных механизмов синтеза и катаболизма основного вещества соединительной ткани. Выявлена предрасположенность к возникновению фиброза печени при увеличении доз сердечных гликозидов, мочегонных и антиаритмических средств, что является обоснованием включения в комплекс терапии ХСН мембраностабилизирующих препаратов.

При ХСН IIБ-III стадии независимо от ее этиологии, в большинстве наблюдений выявляют по вышение активности ренина плазмы, что не исключает у некоторых больных ее низкого или нормального уровня. Как у леченых, так и у нелеченых больных выявляют четкую зависимость активности ренина от концентрации натрия в плазме крови. Показатель выживаемости больных с ХСН при гипонатриемии с высокой активностью ренина меньше, чем в отсутствие указанных изменений .

При ХСН III стадии у больных с кардиогенным циррозом печени активность ренина плазмы была максимальной вследствие нарушения функционального состояния и метаболизма органа, обусловливающих уменьшение интенсивности разрушения этого энзима. У больных с ХСН II-III стадии на фоне ревматического порока сердца и повышения активности ренина плазмы содержание ангиотензиногена уменьшается, что обусловлено не только увеличением его расщепления ренином, но и недостаточным образованием вследствие нарушения функции печени, ее гипоксии и гипоксемии в условиях ХСН.

При ХСН уменьшение сердечного выброса, повышение активности ренина плазмы, нарушение функционального состояния коркового вещества надпочечников, угнетение белковообразовательной функции печени являются решающими факторами, обусловливающими снижение уровня ангиотензиногена в плазме. Однако ХСН протекает не только с повышением активности ренина, но и с увеличением уровня циркулирующего ангиотензина II и III в плазме крови, играющих важную роль в ее патогенезе, что сводится к: вазоконстрикции - системной, способствующей повышению общего периферического сопротивления сосудов (ОПСС) и поддержанию артериального давления, и органной (артериол почек, участвующих в регуляции баланса жидкости и натрия);

влиянию на мозговое вещество надпочечников с последующей стимуляцией поступления в кровь норадреналина и повышению ОПСС;

стимуляции симпатической части вегетативной нервной системы с увеличением секреции норадреналина, влияющего на a-рецепторы периферических артерий, что способствует повышению ОПСС;

воздействию на гипоталамус со стимуляцией выделения антидиуретического гормона, супраоптическими и паравентрикулярными ядрами, что способствует гиперволемии и поддержанию артериального давления на должном уровне;

стимуляции секреции корковым веществом надпочечников альдостерона и повышению реабсорбции натрия .

Секреция альдостерона регулируется гормонами гипофиза (АКТГ, гормон роста, меланостимулирующий, неидентифицированные гипофизарные факторы), нейротрансмиттерами (допамин, серотонин), а также натрием. Ангиотензин II, III и калий также участвуют в стимуляции биосинтеза альдостерона, как на ранних, так и на поздних этапах. При ХСН увеличение продукции альдостерона под влиянием ангиотензина II и III способствует задержке натрия и воды, увеличивая объемы интра- и экстраваскулярной жидкости, и повышению “жесткости” стенки сосудов. При выделении альдостерона с мочой увеличивается экскреция калия почками, что обусловливает дефицит калия в организме больных и повышение возбудимости миокарда и нередко определяет прогноз жизни больных с ХСН. У больных с тяжелыми признаками ХСН - аритмией, отеком, асцитом - активность РААС выше, чем у больных без указанных синдромов .

У больных с выраженной ХСН нередко возникает рефрактерность к сердечным гликозидам, что связано с перечисленными факторами:

· “перегрузкой” или “недогрузкой” миокарда кальцием;

· значительной дилатацией камер сердца с увеличением их конечно-систолического и конечно-диастолического объема, что требует дополнительного назначения других препаратов, в частности, вазодилататоров;

· повышением активности симпатоадреналовой системы, сопровождающимся стойкой тахикардией;

· пониженной способностью миокарда связываться с сердечными гликозидами ввиду замещения его обширными участками рубцовой ткани.

У некоторых больных с рефрактерной ХСН выявляют снижение толерантности к дигоксину и другим сердечным гликозидам. По данным некоторых авторов, у 40% больных с пороком митрального клапана с преобладанием стеноза и у стольких же больных с недостаточностью митрального клапана на фоне ХСН выявляют гликозидорезистентность. У больных с преобладанием стеноза отверстия митрального клапана в плане прогнозирования рефрактерности к сердечным гликозидам наиболее значимы длительность периода сердечной декомпенсации, площадь митрального отверстия, диастолический диаметр правого желудочка и давление наполнения левого желудочка (последние два показателя отражают состояние преднагрузки на сердце). Наиболее информативны у больных с преобладанием недостаточности митрального клапана эндосистолический стресс, скорость циркулярного укорочения волокон миокарда и конечно-систолический объем левого желудочка, отражающие степень постнагрузки и сократительную функцию миокарда.

Список использованной литературы

1. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей.

2. Дормидонтов Е.Н., Хрусталев О.А. Гемодинамические факторы формирования гликозидорезистентности у больных митральными пороками сердца, осложненными застойной сердечной недостаточностью // Терапевт. арх. - 1991. - № 12. - С. 62.

3. Студеникин М.Я., Сербин В.И. Сердечная недостаточность у детей. - М.: Медицина, 1984. - 188 с

4. Сербин В.И. Рефрактерная сердечная недостаточность у детей // Педиатрия. - 1983. - № 1. - С. 13.

5. А. С. Сенаторова, д. м. н., профессор, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии, Харьковский государственный медицинский университет

Размещено на Allbest.ru

...