Развитие сердца и его аномалии

Размещено на http://www.allbest.ru/

Введение

Сердце представляет собой настолько своеобразный орган сосудистой системы, что его удобнее рассмотреть отдельно от сосудов. По своему развитию, строению и функции сердце значительно отличается от остальных частей сосудистой системы.

1.Развитие сердца и кардиомиогенез

Закладка сердца человека происходит в начале 3-й недели развития (у эмбриона длиной 1,5 мм) и представлена парным скоплением мезенхимных клеток в задней части головного отдела эмбрионального щитка под висцеральным листком мезодермы (рис. 2, 3). С течением времени эти скопления превращаются в две удлиненные трубки, вдающиеся вместе с висцеральным листком мезодермы в целомическую полость тела, и выстилаются эндотелием. Позднее мезенхимные трубки сливаются и из их стенок образуется эндокард.

Рис. 1. Строение сердечной мышечной ткани (объемная схема строения сердечной (рабочей) мускулатуры): 1 - кардиомиоциты, 2 - микрокапилляры, 3 - эндомизий, 4 - митохондрии, 5 - «вставочные диски»

Рис. 2. Стадии (I - III) развития сердца человека

Рис. 3. Развитие сердца человека

А - две парные закладки сердца; Б - их сближение; В - слияние в одну непарную закладку; 1 - эктодерма; 2 - энтодерма; 3 - париетальный листок мезодермы; 4 - висцеральный листок мезодермы; 5 - хорда; 6 - нервная пластинка; 7 - сомит; 8 - вторичная полость тела; 9 - эндотелиальная закладка сердца (парная); 10 - нервный желобок; 11 - нервные валики; 12 - нисходящая аорта (парная); 13 - образующаяся головная кишка; 14 - головная кишка; 15 - спинная сердечная брыжейка; 16 - полость сердца; 17 - эпикард; 18 - миокард; 19 - эндокард; 20 - околосердечная сумка; 21 - перикардиальная полость; 22 - редуцирующаяся брюшная сердечная брыжейка.

Область висцеральных листков мезодермы, прилежащая к данным трубкам, получила название миокардиальных пластинок. Из этих пластинок дифференцируются две части: одна - внутренняя, прилежащая к мезенхимно трубке, превращается в зачаток миокарда, а из наружной образуется эпикард.

Перикард формируется из париетального листка мезодермы.

Широкое пространство между эндотелиальными трубочками и миокардиальной пластинкой заполняется эндокардиальным гелем.

По мнению А.Г. Кнорре слой образующегося эпикарда (его мезотелиальное покрытие) нарастает на зачаток миокарда позднее, со стороны венозного синуса. Поэтому первичную закладку сердца предлагается называть не миоэпикардиальной пластинкой, а миокардиальной.

Источником развития сердечной мышцы служит утолщенный участок висцерального листка спланхнотомов - миокардиальная пластинка, формированию которой предшествует миграция презумптивных клеток сердца - кардиомиобластов. Способность к миграции определяется субстратом, по которому передвигаются клетки.

На стадии 4-12 сомитов в развивающемся сердце человека в кардиомиоцитах появляются миофибриллы. Позже образуются апикальные комплексы, развивающиеся во вставочные диски. К началу 4-й недели эмбриогенеза начинаются синхронизированные сокращения мышечных клеток, при этом электрическая связь осуществляется через клеточные соединения - нексусы.

Клетки зачатка миокарда (миокардиальная пластинка), т.е. кардиомиобласты, производят процесс деления и на 2-м месяце эмбрионального развития в них появляются миофибриллы с поперечной исчерченностью. Z-полоски появляются одновременно с саркотубулярной сетью и поперечными инвагинациями клеточной мембраны (Т-системы). На плазмолеммах контактирующих миобластов образуются десмосомы. Формирующиеся миофибриллы прикрепляются к плазмолеммам, где позднее образуются вставочные диски.

В конце 2-го месяца начинает формироваться проводящая система сердца, завершение образования всех отделов которой завершается к 4-му месяцу. Развитие мышечной ткани левого желудочка происходит быстрее, чем правого.

Первые нервные терминали выявляются в предсердиях на 5,5 недели развития эмбриона, а на 8 недели обнаруживаются ганглии, состоящие из 4-10 нейробластов. Из клеток ганглиозной пластинки образуются холинергические нейроны, глиоциты и мелкие гранулярные клетки. Врастание нервных волокон в развивающемся сердце человека идет поэтапно. Сначала появляются нервные волокна в правом, затем в левом предсердиях, позже - в правом, затем в левом желудочке. При этом в предсердиях выявляются веточки от симпатических стволов, а позднее - ветви грудных симпатических волокон.

Опорный скелет сердца образован фиброзными кольцами между предсердиями и желудочками и плотной соединительной тканью в устьях крупных сосудов. Кроме плотных пучков коллагеновых волокон, в состав опорного скелета сердца входят эластические волокна, а иногда встречаются хрящевые пластинки.

В процессе развития сердце человека увеличивается в объеме в 16 раз в сравнении с сердцем новорожденного, при этом в 15 раз возрастает объем кардиомиоцитов.

Таким образом, рост миокарда происходит из-за полиплоидизации ядер кардиомиоцитов и гипертрофии, которая свойственна внутриклеточной регенерации, т.е. умножением числа внутриклеточных структур и увеличением массы гиалоплазмы. Полиплоидизация и гипертрофия обеспечивают увеличение миокарда при его развитии, а также осуществляют компенсационный рост ответ на повышенную нагрузку на сердце, когда может происходить небольшой всплеск митотической активности, но часто без цитотомии.

В процессе развития сердечной мышечной ткани происходит инверсия митотического индекса: на ранних этапах развития максимальная пролиферативная активность наблюдается в желудочках, а позднее более интенсивно митозируют миоциты предсердий.

Итак, кардиомиоциты представляют собой некамбиальную, медленно растущую популяцию, не имеющую сателлитов.

Аномалии развития сердца

Аномалии развития сердца часто выражаются в тяжелых функциональных нарушениях сердечной деятельности и иногда опасны для жизни. Встречающиеся аномалии в какой-то степени представляют повторение этапа развития структурных особенностей сердца, встречающихся в филогенезе или эмбриогенезе.Недоразвитие межпредсердной перегородки выражается в том, что складка перегородки не может прикрыть после рождения слишком большое овальное отверстие (рис. 4). Помимо овального отверстия, может быть дополнительное отверстие в нижней части межпредсердной перегородки.Дефект межжелудочковой перегородки чаще встречается в ее перепончатой части, которая представляет место соединения верхушки межжелудочковой перегородки, перегородки артериального конуса и межпредсердной перегородки (рис. 5). Редкая аномалия заключается в том, что мышечная часть перегородки также может иметь одно или несколько отверстий.Встречается аномалия, когда аортальный ствол неравномерно разделяется на аорту и легочный ствол, а иногда остается общий аортальный ствол, сообщающийся с правым и левым желудочками (рис. 4).

Рис. 4

2.Аномалии положения сердца

Аномалии положения сердца:

-Шейная, грудная, брюшная эктопии

Шейная эктопия Это наиболее редкий вариант - всего лишь 3%. Всегда сочетается с выраженными уродствами плода.

Грудная эктопия наиболее частый вариант, составляет 60%. Различают частичную форму, когда сердце прикрыто кожей и перикардиальным листком, и полную форму - совершенно обнаженное сердце на передней поверхности грудной клетки - такое сердце имеет название зкстрофии. Торакоабдоминальная форма- 7%. Абдоминальная эктопия сердца ребенка - 30%. Сердце может быть расположено через дефект диафрагмы в брюшной полости или на передней брюшной стенке. Сердце покрыто кожей, апоневрозом. Степень опущения сердца в надчревную область значительно варьирует.

- Инверсия (обратное расположение)

Инверсия камер сердца - изолированная инверсия камер сердца наблюдается редко (около 3% случаев). Обычно она сочетается с транспозицией крупных сосудов - аорты и легочного ствола или с дефектами перегородок. Инверсия желудочков чаще встречается при транспозиции аорты и легочного ствола. От правого желудочка происходит аорта. Оба желудочка инвертированы и располагаются зеркально. Однако может встречаться инверсия желудочков без транспозиции крупных артерий

- Декстрапозиция

Изолированная декстрокардия с обратным, по отношению к обычному, расположением в грудной полости предсердий и желудочков (инверсией полостей сердца), а также транспозицией магистральных сосудов. Полые вены, расположенные слева, отводят кровь в правое предсердие, лежащее слева. От правого желудочка отходит легочный ствол (лежит спереди и слева). Легочные вены впадают в праволежащее левое предсердие. Справа и кзади находящийся левый желудочек посылает кровь в восходящую часть аорты, которая лежит слева и кзади от легочного ствола. Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх.Могут встречаться также случаи извращенного развития лишь желудочков сердца (правый - слева, левый - справа) при нормальном развитии предсердий.

-Синистропозиция

Расположение верхушки сердца в горизонтальной плоскости за грудиной вблизи средней линии тела, причем полые вены и правое предсердие расположены слева от средней линии, почти всегда сочетается с дефектами межпредсердной или межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии.

3. Аномалии перегородок

* Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием. Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь различную форму и размеры. Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки. Первичный дефект возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Отличительной его особенностью является локализация - на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Нижней стенкой такого дефекта являются фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов. Дефект иногда сочетается с расщеплением митрального или тркуспидального клапанов, является компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсердная перегородка.

Рис. 5

* Открытое овальное отверстие (незаращение)

Открытое овальное окно -- это отверстие между левым и правым предсердиями с наличием клапана. В период внутриутробного развития открытое овальное окно участвует в кровообращении плода, но после рождения ребенка (в течение нескольких месяцев) оно должно зарасти. Незаросшее (открытое) овальное окно уже представляет собой патологическое (ненормальное) состояние, опасное осложнениями.

Рис. 6

* Дефект межжелудочковой перегородки

При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Наличие отверстия в межжелудочковой перегородке является причиной патологического поступления крови из левого желудочка в правый и, как следствие, переполнение малого круга кровообращения (легких) избыточным объемом крови.

Рис. 7

* Открытый атриовентрикулярный канал

Открытый атриовентрикулярный канал - сочетанный врожденный порок сердца, характеризующийся недоразвитием внутрисердечных перегородок и аномалиями предсердно-желудочковых клапанов.

Рис. 8

* Общий желудочек

Единственный, или общий, желудочек сердца представляет порок, при котором единственная функциональная желудочковая камера через митральный и трикуспидальный клапан сообщается с левым и правым предсердиями, т.е. сердце имеет три камеры.

Рис. 9

* Двухкамерное сердце

Патология связана с остановкой развития сердца на этапе двух камер (гетерохрония). От сердца отходит только один сосуд -- артериальный ствол.

4. Аномалии магистральных сосудов сердца

сердечный мышечный ткань

- Транспозиция аорты и легочного ствола

Транспозиция магистральных сосудов - врожденный порок сердца, анатомическую основу которого составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга и их обратное отхождение от желудочков сердца. Среди различных ВПС транспозиция магистральных сосудов составляет 7-15%; в 3 раза чаще встречается у мальчиков. Транспозиция магистральных сосудов входит в число «большой пятерки» - наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло.

Рис. 10

сердечный мышечный ткань

- Стеноз или атрезия аорты или легочного ствола

Клапанный стеноз ствола легочной артерии, возникает при сращении створок легочного клапана.

- Общий артериальный ствол

При этом пороке глубоко нарушена вся система кровообращения. В желудочках смешиваются потоки венозной и артериальной крови. Эта недонасыщенная кислородом смесь поступает в большой круг и в легкие под одинаковым давлением, и сердце работает с огромной нагрузкой.

Рис. 10

- Коарктация аорты

Коарктация аорты - врожденное сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке. Чаще всего (95 %) это сужение располагается в области перешейка аорты, под которым понимается отрезок от левой подключичной артерии до первой пары межреберных артерий. Возможны и другие локализации сужений - в восходящей, нисходящей грудной или брюшной аорте.

Рис 11

5. Аномалии клапанного аппарата и отверстий

- Стеноз отверстия

Митральный стеноз (стеноз митрального клапана) - это сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. Митральный клапан находится между левым предсердием и левым желудочком. Он открывается в диастолу и через председно-желудочковое отверстие в левый желудочек через митральный клапан свободно поступает артериальная кровь правого предсердия. В систолу клапан закрывается под давлением крови при сокращении левого желудочка и препятствует обратному току крови из левого желудочка в левое предсердие. Клапан состоит из двух створок. При митральном стенозестворки утолщаются, срастаются друг с другом, размер предсердно-желудочкового отверстия уменьшается.

Рис. 12

- Недостаточность клапана

Недостаточность клапанов сердца - вид порока сердца, при котором из-за неполного закрытия клапана, вследствие его поражения, часть крови перетекает обратно в те отделы сердца, из которых она поступила. Это создает дополнительную нагрузку на сердце, увеличивает его массу, и ведет к утомлению сердца. Если два типа приобретенного порока сердца - недостаточность клапана и стеноз - поражают сердечно-сосудистую систему одновременно, говорят о комбинированном пороке сердца.

Рис. 13

- Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна относится к редким врожденным порокам сердца. Он встречается с частотой 1% от всех врожденных пороков развития сердца. Впервые его описал в 1866 году патологоанатом Эбштейн. При этом пороке створки правого атриовентрикулярного клапана смещаются в полость правого желудочка. Правый желудочек из-за этого имеет уменьшенный размер, что приводит к уменьшению количества выбрасываемой им крови и к обеднению кровотока в легких. При этом часть венозной крови через отверстие в измененном клапане попадает в правое предсердие. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется. Если при этом еще имеется отверстие в межпредсердной перегородки часть венозной крови попадает в левое предсердие и смешивается с артериальной. Это приводит к уменьшению кислорода в крови и кислородной недостаточности органов и тканей. Иногда правый желудочек достигает размеров до 2,5 литров.

Рис. 14

- Пролапс

Пролапс митрального клапана (ПМК) -- это выбухание, выпячивание одной или обеих створок митрального клапана сердца (отделяющего левое предсердие от левого желудочка) в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка.

Рис 15

6. Сочетанные пороки развития сердца

7. Редкие аномалии

- Акардия

недостаточное развитие или отсутствие сердца у зародыша,соединяется большею частью с другими значительными уродливостями (нежизнеспособный урод).

- Диплокардия

удвоение сердца (раздвоение верхушки)

Заключение

Сердце человека закладывается в конце третьей недели развития и развивается на протяжении всего внутриутробного периода. В процессе его развития формируется не только сердечная мышца (миокард), но и соединительная ткань, образующая фиброзный "скелет" органа и крупных сосудов (аорта, легочная артерия, верхняя и нижняя полая вена, легочные вены). Во время эмбриогенеза наблюдается ряд физиологических особенностей кровообращения плода, например, в его сердце существуют сосудистые коммуникации (овальное окно между правым и левым предсердиями, артериальный и венозный протоки, евстахиев клапан - образование в нижней полой вене, которое направляет часть крови из правого предсердия через овальное окно в левое предсердие). Эти коммуникации созданы природой для того, чтобы кровь, оттекая от сердца плода, циркулировала по маленькому организму, минуя легкие, так как они находятся в состоянии функционального покоя и не дышат в утробе матери.

Иногда происходит так, что в процессе эмбриогенеза происходят изменения в развитии соединительной ткани сердца, или ее оказывается недостаточно для того, чтобы в родах произошло физиологическое закрытие отверстий в сердце плода. Соединительнотканные структуры сердца оказываются либо слишком мягкими для того, чтобы выполнять свои каркасные функции, либо недозревшими, и тогда по мере развития новорожденного ребенка все приходит в норму. В таких случаях говорят о том, что у ребенка малые аномалии развития сердца.

Малые аномалии развития сердца - это многочисленная группа состояний, в которую входят анатомические отклонения в строении сердца, не вызывающие значительных клинических и гемодинамических (определяющих работу сердца) нарушений. Малыми эти аномалии принято считать, потому что они могут исчезать в процессе развития ребенка и не оказывают значимого влияния на работу сердечно-сосудистой системы и всего организма в целом, в отличие от пороков сердца, например, так как при пороках происходит грубое нарушение анатомии и физиологии сердца. В последние годы возросла частота регистрации аномалий сердца, что связано с более массовым распространением обследования новорожденных детей методом ультразвукового исследования сердца.

Список литературы

1. http://www.medicalj.ru/diseases/congenital-anomaly/1186-mars

2. http://www.blackpantera.ru/mladency/physiol_baby/29249/

3. http://meduniver.com/Medical/Xirurgia/1512.html

4. http://www.bakulev.ru/cyclo/detail.php?ID=39072

5. http://strizhkov.com/document/aa_dev.pdf

6. http://medportal.ru/enc/cardiology/icufiencia/1/

7. http://medbiol.ru/medbiol/anatomia/000a07fe.htm

Размещено на Allbest.ru