Болезнь Гиршпрунга

Размещено на http://www.allbest.ru/

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга относится к достаточно редким заболеваниям, обычно наследственного происхождения. Она проявляется чаще всего, в 95% случаев, у новорожденных, но может встречаться у старших детей и у взрослых. При данном недуге у пациента наблюдается патология нервной системы толстого кишечника. В здоровой толстой кишке на стенках расположены особые нервные сплетения, которые обеспечивают способность толстой кишки проталкивать содержимое в нужном направлении. Подобные нервные сплетения располагаются в мышечном слое кишки и ее подслизитой части.

При болезни Гиршпрунга в разных участках толстой кишки отсутствуют данные сплетения или их количество значительно ниже нормы. Постоянные застои каловых масс приводят к регулярным запорам и сильной интоксикации организма в целом. Без своевременного лечения в стенках кишки происходят изменения: появляется неспособность избавляться от содержимого естественным путем, а кишечный канал расширяется. Болезнь Гиршпрунга проявляется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Данная болезнь не передается по наследству, но риск проявления ее симптомов у детей больных родителей выше в среднем на три процента.

В зависимости от присущих больному симптомов выделяют 4 формы недуга:

компенсированная: проблемы с дефекацией начинаются еще в младенчестве, устранить запор помогают клизмы;

субкомпенсированная: с течением времени клизмы начинают помогать все меньше, а состояние такого больного стремительно ухудшается (снижается вес, появляется ноющая боль и тяжесть в животе, наблюдаются признаки анемии и нарушения обменных процессов);

декомпенсированная: слабительные препараты и клизмы практически неэффективны, больной отмечает постоянное ощущение тяжести в кишечнике, сильный метеоризм, возможно развитие острой непроходимости кишечника;

острая: часто встречается у новорожденных малышей и проявляется кишечной непроходимостью.

Эпидемиология

Точных данных, касающихся распространённости болезни Гиршпрунга в мире, не существует. Но на основании ряда эпидемиологических исследований, проводившихся в различных странах мира, можно предположить, что частота встречаемости этой патологии составляет приблизительно 1 случай на 1500-7000 новорождённых.

Этиология

Причина развития заболевания не ясна. Одной из возможных этиологических причин является нарушение в миграции нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе. Другой причиной может быть нарушение выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов. У пациентов с болезнью Гиршпрунга наблюдаются нарушения в электрической активности гладкомышечных миоцитов, что может указывать на участие миогенного компонента в развитии данного заболевания.

Патогенез

Аганглиоз (отсутствие ганглиозных клеток в межмышечном нервном сплетении толстой кишки) всегда определяется при болезни Гиршпрунга в области ануса и распространяется проксимальнее на различном протяжении. При этом отсутствуют нервные сплетения как в мышечном (сплетения Ауэрбаха), так и в подслизистом (сплетения Мейснера) слоях, что приводит к нарушению перистальтики и других функциональных свойств в поражённом участке кишки. Часть кишки, лишённая ганглиев, выполняет роль функционального стеноза, выше которого происходит дилатация кишки и скопление кала. Выраженность симптомов прямо пропорциональна протяжённости участка поражения прямой кишки. В тех случаях, когда поражён небольшой сегмент кишки в дистальном отделе, то симптомы заболевания могут проявиться в позднем возрасте, и тогда говорят о «болезни Гиршпрунга взрослых».

болезнь гиршпрунг ирригоскопия

Клиника

Первым проявлением болезни Гиршпрунга является задержка отхождения мекония. В дальнейшем заболевание сопровождается упорными запорами, наличием кала в виде «пробки». К другим проявлениям заболевания относят рвоту желчью и задержку в прибавлении веса. У некоторых младенцев, находящихся на грудном вскармливании, проявления болезни могут возникать только после «отнятия от груди». Приблизительно у 10% больных может наблюдаться диарея, связанная с возникновением энтероколита, что вызвано чрезмерным развитием микрофлоры. Это может привести к перфорации толстой кишки. Энкопрез (недержание кала) при болезни Гиршпрунга встречается относительно редко.

Диагностика

Диагностические мероприятия включают инструментальные методы и функциональные исследования.

Сбор анамнеза больного, его ближайших родственников.

Визуальный осмотр и ректальное пальцевое обследование прямой кишки: отсутствие каловых масс даже при длительном запоре. Врач отмечает повышенный тонус внутреннего сфинктера.

УЗД органов ЖКТ позволяет обнаружить дополнительную кишечную петлю, что указывает на сниженную либо вовсе отсутствующую моторику кишечника.

Рентгеноскопия кишечника выявляет аномальное расширение толстой кишки и подтверждает отсутствие каловых масс в ней выше ануса. Однако этот метод не подходит для новорожденных, поскольку увидеть разницу даже на рентген-снимках самого высокого качества между нормально развивающимся кишечником и аномальными участками практически невозможно.

Ирригография, или ирригоскопия с взвесью бария, позволяет визуально оценить состояние кишечных стенок и увидеть участки сужения и расширения.

Подготовка больного к ирригоскопии:

· Цель ирригоскопии: при заполнении толстого кишечника бариевой солью посредством клизмы можно выявить наличие спаек, характер рельефа слизистой, кровообращение.

· Целями подготовки больного к ирригоскопии являются предупреждение газообразования и опорожнение кишечника.

· Показания: Заболевания толстого кишечника.

· Противопоказания: Заболевания прямой кишки и ее сфинктера (воспаление, опухоль, свищ, трещина)

· Техника выполнения подготовки больного к ирригоскопии:

1. За 2 - 3 сут до исследований из питании пациента исключают продукты, вызывающие газообразование: черный хлеб, молоко, капусту, бобовые, яблоки, виноград и др.

2. При упорном метеоризме пациенту дают 3 раза в сутки настой ромашки или по 2 - 3 таблетки карболена по назначению врача.

3. Накануне вечером пациенту ставят две очистительные клизмы с интервалом 1 ч.

4. Утром пациенту ставят две очистительные клизмы за 3 и 2 ч до исследования.

5. За 1 ч до исследования пациенту ставят газоотводную трубку на 10 - 15 мин.

6. Историю болезни к началу рабочего дня доставляют в рентгенологический кабинет.

7. Пациента информируют о месторасположении кабинета и времени проведения исследования или провожают в кабинет.

8. Бариевую взвесь вводят сотрудники рентгенологического кабинета.

9. Для пациента в отделении оставляют завтрак (предупреждают об этом раздатчицу).

10. Историю болезни с результатами исследования возвращают в отделение.

Биопсия по Суонсону необходима для подтверждения поставленного диагноза. Для этого берут небольшой кусочек слизистой (1Ч3 см) и проверяют наличие и развитие нервных ганглиев. Подходит для диагностирования недуга у взрослых пациентов.

Колоноскопия, как правило, подтверждает результаты рентген-обследования.

Нужно помнить, что диагноз «болезнь Гиршпрунга» ставится при наличии триады проявлений (длительный запор, сильный метеоризм и специфические изменения кишечника, выявленные во время УЗД или рентгенологическом обследовании).

Лечение болезни Гиршпрунга

Консервативная терапия малоэффективна, однако она может быть использована для подготовки пациента к оперативному вмешательству:

§ следование определенной диете: кисломолочные продукты, свежие овощи и фрукты, кроме тех, которые могут вызвать повышенное газообразование;

§ стимулирование работы кишечника с помощью массажей, гимнастики;

§ очистительные клизмы для очищения кишечника;

§ применение пробиотиков для улучшения кишечной микрофлоры;

§ внутривенное введение растворов электролитов и белковых составов;

§ введение витаминных препаратов (особенно аскорбиновой кислоты, витаминов В6 и В12).

После подтверждения диагноза сразу же назначается дата проведения операции, целью которой является полностью удалить пораженный участок кишечника, сохранив при этом нормально работающую часть. Однако не всегда можно провести операцию одномоментно, то есть соединить оставшийся здоровый участок кишечника с конечным участком прямой кишки. В этом случае проводят 2-моментную операцию. На первой стадии хирург удаляет аганглионарный участок и выводит конец здорового кишечника наружу посредством операционного разреза (называется этот процесс колостомия).

Испражнения выводятся в специальный мешочек, который пациент всегда держит при себе. Как только больной привыкнет к таким условиям пищеварения, проводят 2-ой этап операции - реконструкцию кишечника. Конец кишки соединяют с прямой кишкой, а разрез на животе зашивают.

Через 7-14 дней после проведения операции дефекация нормализуется. Однако иногда пациенты все же жалуются на запор, который легко «ликвидируется» с помощью приема слабительных препаратов.

После операции также следует придерживаться диеты, которая должна включать продукты, богатые клетчаткой.

Если болезнь Гиршпрунга поражает небольшой участок кишечника, можно обойтись и без оперативного вмешательства, остановившись на очистительных и сифонных клизмах, которые придется делать постоянно в течение всей жизни.

Литература

1. Лёнюшкин А. И. Детская колопроктология. Руководство для врачей, М., Медицина, 1990--352 с.

2. Хертл М. Дифференциальная диагностика в педиатрии в 2 т. Пер. с нем. М., Медицина, 1990.

3. Поддубный И. В., Исаев А. А., Алиева Э. И., Козлов М. Ю., Наковкина О. Н., Лобань Н. В. Первый опыт лапароскопического эндоректального низведения толстой кишки при болезни Гиршпрунга у детей. Детская хирургия -- 2006 -- 3 -- стр. 7-8.

4. Болезнь Гиршпрунга.

Размещено на Allbest.ru