Дифференциально диагностические подходы к болезни Бинсвангера и Деменции Альцгеймерского типа

Размещено на http://www.allbest.ru/

Дифференциально диагностические подходы к болезни Бинсвангера и Деменции Альцгеймерского типа

Рахимбаева Г.С.,

Тадженов М.С.,

Бебитов С.А.

Деменция (лат. dementia) -- приобретённое слабоумие, стойкое снижение познавательной деятельности с утратой в той или иной степени ранее усвоенных знаний и практических навыков и затруднением или невозможностью приобретения новых.[1, 2, 3] Происходит деградация памяти, мышления, понимания, речи и способности ориентироваться, считать, познавать и рассуждать. Деменция не оказывает воздействия на сознание. Нарушение когнитивной функции часто сопровождается, а иногда предваряется ухудшением контроля над эмоциональным состоянием, а также деградацией социального поведения или мотивации. [1,11] По данным ВОЗ во всем мире насчитывается 35,6 миллиона людей с деменцией. Ежегодно происходит 7,7 миллиона новых случаев заболевания. По оценкам, доля общего населения в возрасте 60 лет и старше с деменцией на какой-либо момент времени составляет от 2 до 8 человек на каждые 100 человек. По прогнозам, общее число людей с деменцией будет почти удваиваться каждые 20 лет и составит 65,7 миллиона человек в 2030 году и 115,4 миллиона - в 2050 году[2]. Болезнь Альцгеймера (БА) и сосудистая деменция (СД) считаются наиболее распространенными формами деменции. Сегодня болезнь Альцгеймера признана одной из самых распространенных причин старческого слабоумия (до 40% всех случаев).[5] От нее страдает в среднем 5% пожилых людей в возрасте 65-80 лет и около 25% в возрасте после 80 лет. [6, 7] В США анализ причин смерти населения за период с 2000 до 2010 год показал что, смертность от болезни Альцгеймера выросла на 68%.[4, 6, 8] При описании поздних, далеко зашедших стадий сосудистой патологии головного мозга в зарубежной литературе обычно используется термин «сосудистая деменция». По данным клинико-компьютерно-томографического исследования, Болезнь Бинсвангера составляет около 1/3 всех случаев сосудистой деменции[3].

Историческая справка.

В 1894 году Отто Бинсвангер (Otto Binswanger) впервые описал медленно прогрессирующую атрофию белого вещества головного мозга (encephalon subcorticalis progressiva), при которой кора мозга не изменялась.[9] В 1898 г. А. Альцгеймер предложил назвать это заболевание болезнью Бинсвангера. Многие годы эта нозология была предметом оживленной дискуссии неврологов, и все же ее включили в МКБ-10 (I67.3.Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (болезнь Бинсвангера)) В прошлом это заболевание считалось достаточно редким, а диагноз можно было установить только при аутопсии. До недавнего времени данная патология считалась относительным раритетом. Введение в клинику методов прижизненной визуализации мозга компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) показало, что поражение БВ при цереброваскулярных заболеваниях у больных с когнитивными нарушениями не является редкостью. Возможность прижизненной верификации вызвало в мире растущий интерес к этой проблеме.

Болезнь Бинсвангера (подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия) - представляет собой особую форму хронического прогрессирующего сосудистого заболевания головного мозга, основным клиническим проявлением которого служит деменция в сочетании с разнообразной неврологической симптоматикой (подкорковый, мозжечковый, псевдобульбарный и пирамидный синдромы, нарушение функции тазовых органов и др.) Морфологическим субстратом является поражение мелких перфорирующих артерий белого вещества мозга диаметром менее 150 мкм в виде гипертрофии сосудистой стенки, гиалиноза, склероза, сопровождающихся сужением или полным закрытием просвета сосуда, ведущее к диффузному поражению

вещества мозга (спонгиоз, очаги неполного некроза, распад миелина, очаги энцефалолизиса). альцгеймер сосудистый деменция слабоумие

Клиническая картина болезни Бинсвангера характеризуется:

- прогрессирующими когнитивными нарушениями. Картина слабоумия значительно варьирует как по степени тяжести, так и по особенностям симптоматики. Наблюдаются практически те же самые синдромальные варианты деменции, что и при сосудистом слабоумии: дисмнестическое (торпидный и общеорганический варианты), амнестическое и псевдопаралитическое. Вместе с тем нейропсихологический анализ деменции указывает на доминирование признаков подкорковой и лобной дисфункции, представленных в различных пропорциях: при более легкой деменции преобладают признаки подкорковой дисфункции, при более тяжелой - лобной.

- нарушениями функции ходьбы (лобная диспраксия ходьбы) вначале это семенящая, шаркающая походка, в дальнейшем нарушения нарастают и больной полностью перестает ходить и даже стоять при отсутствии парезов, эктрапирамидных нарушений (брадикинезии, ригидности) и атаксии.[14]

- тазовые расстройства : на первом этапе это учащение мочеиспускания и периодическое недержание мочи, в последующем полная утрата контроля за функцией тазовых органов.

На МРТ изображениях характерные для энцефалопатии изменения белого подкоркового вещества обнаруживаются в виде билатеральных симметричных зон диффузного или пятнистого понижения его плотности при КТ или повышения сигнала в Т2-режиме (так называемого лейкоареоза), не затрагивающие субкортикальные дугообразные волокна и расположенные перивентрикулярно и/или в семиовальном центре, нередко в сочетании с лакунарными инфарктами. Выявляется также расширение желудочков, в первую очередь боковых, в меньшей степени - расширение субарахноидального пространства полушарий мозга. У большинства больных диффузные изменения сочетаются с небольшими очагами в глубоких отделах полушарий мозга (постинфарктные и постгеморрагические кисты). Наличие множественных лакунарных инфарктов определяется как лакунарное состояние. Однако наличие деменции коррелирует не с числом лакун, а с сопутствующим поражением белого вещества или наличием инфарктов в стратегически значимых для когнитивных функций зонах мозга. С течением времени лейкоареоз нарастает, причем параллельно с этим усиливаются когнитивные нарушения.[15]

Согласно критериям, предложенным D.A. Benett и соавт. (1990), для диагностики болезни Бинсвангера необходимо наличие у пациента:

1 - деменции;

2 - двух признаков из следующих:

• сосудистые факторы риска или признаки системного сосудистого заболевания;

• признаки сосудистого поражения головного мозга (очаговая неврологическая симптоматика);

• «субкортикальные» неврологические расстройства (нарушения ходьбы - паркинсонического характера, сенильная походка или «магнитная походка», паратонии, недержание мочи при наличии «спастического» мочевого пузыря);

3 - двухстороннего лейкоареоза по данным КТ или двухсторонних множественных или диффузных участков в белом веществе полушарий головного мозга размерами более 2 см.

В критериях подчеркивается, что у пациента должны отсутствовать множественные или двухсторонние корковые очаги по данным КТ и МРТ, и тяжелая деменция.

Болезнь Альцгеймера (БА) специфическое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, поражающее людей преимущественно преклонного возраста[8].

Генетическая предрасположенность является четко установленным фактором риска болезни Альцгеймера. Более того, показано, что БА включает в себя несколько генетически гетерогенных форм, объединенных сходными клиническими и гистопатологическими признаками. Причиной или фактором риска развития некоторых форм БА являются мутации или полиморфизмы в ряде генов.[16]

К настоящему времени обнаружено четыре гена, мутации в которых вызывают БА или являются факторами генетической предрасположенности:

ген белка амилоидного предшественника (АРР) на хромосоме 21;

ген аполипопротеина Е (АроЕ) на хромосоме 19;

ген пресенилина-1 на хромосоме 14;

ген пресенилина-2 на хромосоме 1.[8,5]

Хотя история болезни и внешние ее проявления могут существенно варьировать у разных пациентов, выделяют основные этапы заболевания, связывая с ними появление тех или иных симптомов болезни Альцгеймера - расстройств в когнитивной, эмоциональной, коммуникативной и других сферах.[8]

Типичными для начальной стадии болезни Альцгеймера считаются когнитивные расстройства: нарушения памяти, неустойчивость внимания, дезориентация во времени. Нередко болезнь дает о себе знать изменениями характера пациента. Он становится грубым, замыкается в себе. В некоторых случаях (не более 20%) у больных наблюдаются приступы немотивированной ревности или подозрении? в злонамеренности близких людей.[18]

На следующей стадии заболевания симптомы усугубляются. Забывчивость прогрессирует: больной забывает имена близких людей, их внешность. Ему все труднее вспомнить названия привычных предметов, отчего все более ощутимыми становятся как сбои в собственной речи, так и проблемы с пониманием письменных и устных сообщении?. На этом этапе болезни Альцгеймера симптомом является инертность пациента. Его реакции становятся стереотипными, шаблонными. Утрата спонтанности ведет к безразличию. Профессиональная деятельность больного может продолжаться только в тех сферах, где используются однотипные, годами выработанные операции.[19]

Следующим этапом в развитии болезни выступает ее развернутая форма, когда проявившиеся ранее признаки достигают максимума. Больной перестает понимать обращенную к нему речь, а сам производит вместо фраз в зависимости от пораженных зон либо бессмысленные выкрики, либо поток непонятных бессвязных слов (логорея). Расстройство речевых действий проявляется как в устной, так и в письменной форме. Не лучше дело обстоит с пониманием рисунков, которые перестают восприниматься больным как единое целое. В них вычленяются только отдельные элементы, что выступает признаком пространственной агнозии - невозможности определять положение предметов в пространстве. Все эти изменения нередко сопровождаются заметными сдвигами в эмоциональном статусе. Типичная для пациентов с болезнью Альцгеймера апатия временами может сменяться раздражительностью. Возможно появления эпилептических припадков, а также бреда и галлюцинации?.[19,20]

Конечная стадия заболевания - глубокое общее слабоумие, потеря всех приобретенных навыков и сохранение лишь базовых рефлексов (дыхательного, жевательного, глотательного), поддерживающих жизнь организма.[18,19]

Для БА при проведении МРТ с использованием количественной методики (линейные и объемные измерения желудочков, объемные измерения ликворных пространств, серого и белого вещества) характерно уменьшение объема медиальных отделов височных долей, особенно энторинальной коры и гиппокампа (уменьшение их объема характерно уже для ранних проявлений БА, но следует помнить, что атрофия гиппокампа хоть и ранний, но не абсолютно специфичный маркер БА). Необходимо изучение динамики этих изменений.[21]

Для распознавания сосудистой деменции и отграничения её от болезни Альцгеймера полезно использовать соответствующие диагностические шкалы (в частности, ишемическую шкала деменций Хачински. Оценка больше 6 баллов по шкале Хачински свидетельствует о большой вероятности сосудистой этиологии деменции, менее 4 баллов - в пользу болезни Альцгеймера. Промежуточная оценка может трактоваться как вероятная смешанная (сосудисто-атрофическая) природа деменции.[11]

Для дифференцировки альцгеймеровской деменции и деменции с преимущественным поражением подкорковых структур используется тест рисования часов. Простота и необычайно высокая информативность данного теста, в том числе и при легкой деменции, делает его одним из наиболее общеупотребительных инструментов для диагностики данного клинического синдрома.[11,33]

Тест проводится следующим образом. Больному дают чистый лист нелинованной бумаги и карандаш. Врач говорит: «Нарисуйте, пожалуйста, круглые часы с цифрами на циферблате и чтобы стрелки часов показывали без пятнадцати два». Больной самостоятельно должен нарисовать круг, поставить в правильные места все 12 чисел и нарисовать стрелки, указывающие на правильные позиции. В норме, это задание никогда не вызывает затруднений. Если возникают ошибки, они оцениваются количественно по 10 бальной шкале:

- 10 -баллов -норма, нарисован круг, цифры в правильных местах, стрелки показывают заданное время;

- 9 баллов -незначительные неточности расположения стрелок;

- 8 баллов -более заметные ошибки в расположении стрелок;

- 7 баллов -стрелки показывают совершенно неправильное время;

- 6 баллов -стрелки не выполняют свою функцию (например,нужное время обведено кружком);

- 5 баллов -неправильное расположение чисел на циферблате: они следуют в обратном порядке (против часовой стрелки) или расстояние между числами неодинаковое;

- 4 балла -утрачена целостность часов, часть чисел отсутствуют илирасположена вне круга;

- 3 балла -числа и циферблат более не связаны друг с другом;

- 2 балла -деятельность больного показывает, что он пытается выполнить инструкцию, но безуспешно;

- 1 балл -больной не делает попыток выполнить инструкцию.

Выполнение данного теста нарушается как при альцгеймеровской деменции, так и при деменциях с преимущественным поражением подкорковых структур. Для дифференциального диагноза данных состояний, при неправильном самостоятельном рисунке, больного просят дорисовать стрелки на уже нарисованном (врачом) циферблате с числами. При деменциях с преимущественным поражением подкорковых структур легкой и умеренной выраженности страдает лишь самостоятельное рисование, в то время как способность расположения стрелок на уже нарисованном циферблате сохраняется. При деменции альгеймеровского типа нарушается как самостоятельное рисование, так и способность расположения стрелок на уже готовом циферблате.

Своеобразные особенности приобретает сосудистая деменция при наличии афатико-агностико-апрактических расстройств (так называемое асемическое слабоумие). В этих случаях клиническая картина нередко напоминает таковую при болезнях Пика и Альцгеймера. В этих случаях кспериментально психологическое исследование функций речи, гнозиса и праксиса оказывает существенную помощь в проведении дифференциальной диагностики.[11, 22]

Обобщая анализ научных литературных данных по субкортикальной сосудистой деменции (болезнь Бинсвангера) и первичных дегенеративных деменциях (болезнь Альцгеймера и болезнь Пика) приводим основные дифференциально диагностические критерии их[11]:

1.О сосудистой природе заболевания свидетельствует определенная связь психопатологических проявлений (в том числе афатических, агностических и апрактических) с эпизодами острой недостаточности мозгового кровообращения.

2.Колебания интенсивности афатических расстройств в связи с истощаемостью. Разница в степени их выраженности видна уже по ходу эксперимента и усиливается по мере утомления.

3.Отсутствие характерной для атрофических заболеваний последовательности развития расстройств высших корковых функций. Так, болезни Альцгеймера и болезни Пика (височному ее варианту) присуща определенная динамика афатических проявлений -- от амнестической афазии к транскортикальной, а затем -- кортикальной, сенсорной с присоединением моторной афазии. При этом обнаруживаются психопатологические признаки, обусловленные поражением теменно-затылочных структур коры головного мозга -- семантическая и амнестическая афазия, конструктивная апраксия, симультанная агнозия, акалькулия с нарушением представлений о разрядном строении чисел.

4. Отсутствие прогрессирующей речевой аспонтанности и резко выраженного оскудения словарного запаса, столь характерной для очаговоатрофических заболеваний, особенно для болезни Пика.

5. Сосудистой деменции присуща тенденция к нивелировке афатических расстройств или временной задержке их развития, толчкообразное течение заболевания -- с периодами улучшения или стабилизации состо яния. Так, часто постепенно уменьшается выраженность возникших после инсульта сенсорно-или моторно-афатических расстройств, и лишь когда они идут на убыль, проявляется амнестическая афазия. Очаговым атрофиям головного мозга присуща неуклонная прогредиентность течения.

6. Отсутствие или слабая выраженность так называемых «стоячих» симптомов -- палилалии, «стоячих» оборотов, характерных для болезни Пика.

7. Афатические синдромы при сосудистой деменции не обладают той четкостью, которая присуща им при очагово-сосудистых поражениях головного мозга. Наблюдается диссоциация между афатическими и аграфическими проявлениями -- литеральные парафазии наблюдаются при болезни Альцгеймера, амнестической афазии и при явлениях транскортикальной сенсорной афазии, что не характерно для афазии сосудистого генеза. При этом отмечается и несоответствие выраженности расстройств устной и письменной речиаграфические расстройства опережают афатические. Указанные особенности помогают дифференцировать сосудистые и атрофические поражения головного мозга.

Литература

1.Камчатнов П.Р Хронические расстройства мозгового кровообращения возможности метаболической терапии. - РМЖ, том 16, № 5, 2008 - с. 274-276.

2. ВОЗ Информационный бюллетень N°362 Апрель 2012 г.

3.Chui H. Subcortical ischemic vascular dementia (SIVD) // Neurol. Clin. 2007. - Vol. 25, №. 3. - P. 717-717.

4.Barker W.W., Luis C.A., Kashuba A. et al. Relative frequencies of Alzheimer disease, Lewy body, vascular and frontotemporal dementia, and hippocampal sclerosis in the State of Florida Bain Bank // Alzheimer Dis. Assos. Disord. - 2002. - Vol. 203. - P. 203-212.

5. «World population prospects: the 2006 revision, highlights» (Population Division, Department of Economic and Social Affairs, United Nations). (2007)

6. Brookmeyer R, Johnson E, Ziegler-Graham K, MH Arrighi. «Forecasting the global burden of Alzheimer's disease». Alzheimer's and Dementia 3 : 186-91. (July 2007)

7. Bermejo-Pareja F, Benito-Leуn J, Vega S, Medrano MJ, Romбn GC. «Incidence and subtypes of dementia in three elderly populations of central Spain».(January 2008) J. Neurol. Sci.

8. Brookmeyer R, Gray S, Kawas C. «Projections of Alzheimer's disease in the United States and the public health impact of delaying disease onset». (1998)

9. Pantoni L, Moretti M, Inzitari D. «The first Italian report on «Binswanger's disease»». (1996)

10. Libon, David; Price, C., Davis Garrett, K., and T. Giovannetti. «From Binswanger's Disease to Leukoaraiosis: What We Have Learned About Subcortical Vascular Dementia».(2004)

11.Н.И.Ананьева, Л.С.Круглов, Н.М.Залуцкая, Н.В.Семенова. комплексная диагностика сосудистых деменций. 2007

12. Akiguchi I, Tomimoto H, Suenaga T, Wakita H, Budka H. "Alterations in glia and axons in the brains of Binswanger's disease patients" (1997)

13. Libon, D., Scanlon, M., Swenson, R., and H. Branch Coslet: "Binswanger's disease: some Neuropsychological Considerations", Journal of Geriatric Psychiatry and Neurology (1990)

14. del Ser T., Martinez-Lage P. Associated neurological features. /In: Vascular Cognitive Impairment. Ed. by T.Erkinjuntti, S.Gauthier. -London: Martin Dunitz, 2002.

15. Loeb C ."Binswanger's disease is not a single entity" (2000)

16. Waring SC, Rosenberg RN. «Genome-wide association studies in Alzheimer disease». Arch. Neurol. 65 (March 2008)

17. Priller C, Bauer T, Mitteregger G, Krebs B, Kretzschmar HA, Herms J. «Synapse formation and function is modulated by the amyloid precursor protein». J. Neurosci. 26 (July 2006)

18. Kazui H, Matsuda A, Hirono N, et al. «Everyday memory impairment of patients with mild cognitive impairment». Dement Geriatr Cogn Disord 19 (2005).

19.Fцrstl H, Kurz A. «Clinical features of Alzheimer's disease». European Archives of Psychiatry and Clinical Neuroscience 249 (1999).

20. Forbes KE, Shanks MF, Venneri A. «The evolution of dysgraphia in Alzheimer's disease». (2004)

21. Waldemar G, Dubois B, Emre M, et al. «Recommendations for the diagnosis and management of Alzheimer's disease and other disorders associated with dementia: EFNS guideline». Eur. J. Neurol. 14 (January 2007)

22. Benke T. «Two forms of apraxia in Alzheimer's disease». J.Cortex 29 (December 1993)

Размещено на Allbest.ru