Основные синдромы патологии печени

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ ТЕМЫ

Гепатит -- воспаление печени, которое обычно возникает в результате вирусной инфекции или интоксикации.

Цирроз печени -- диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени, что приводит к образованию структурно аномальных узлов.

Печеночная недостаточность -- состояние, возникающее вследствие стойкого снижения или полной потери одной, нескольких или всех функций печени, что приводит к нарушению жизнедеятельности организма.

Печеночная кома -- экстремальное состояние организма, возникающее как исход печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии, характеризующееся потерей сознания, отсутствием рефлексов и нарушением основных функций органов.

Желтушный синдром характеризуется избыточным содержанием в крови и интерстициальной жидкости компонентов желчи (включая желчные пигменты), а также окрашиванием в желтый цвет кожи, слизистых оболочек и мочи.

Гемохроматоз -- HLA-ассоциированное врожденное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, обусловленное дефектом гена HFE шестой хромосомы и связанное с необычно высоким всасыванием железа гастроинтестинальной слизистой, что приводит к патологической депозиции избытка железа в печени, сердце, поджелудочной железе и других органах.

ОБЩАЯ ЭТИОЛОГИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ В ПЕЧЕНИ

Наиболее частыми причинами повреждения печени являются:

вирусы гепатита А, В, С, D, G и TTV, а также вирусы желтой лихорадки, герпеса и др.;

микроорганизмы (пневмококки, стрептококки, риккетсии и спирохеты);

паразитарные поражения (шистосомоз, клонорхоз, описторхоз, фасциолез и др.);

токсические поражения:

алкоголем;

лекарствами (после применения антибиотиков, сульфаниламидов, наркотических анальгетиков, цитостатиков, противотуберкулезных препаратов и др.);

промышленными ядами (четыреххлористый углерод, бензол, толуол, фосфороганические соединения, хлороформ, нитрокраски, кислоты, щелочи, свинец, мышьяк);

грибными ядами (афлатоксины плесневых грибов, фаллоин и фаллоидин бледной поганки);

метаболические расстройства (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит ₁-антитрипсина, гликогенозы, галактоземия, врожденный тирозиноз);

гипоксия (циркуляторная, тканевая, субстратная);

неоплазмы;

холестаз;

обструкция печеночных вен (веноокклюзионная болезнь, синдром Бадда-Киари);

аутоиммунные поражения (аутоиммунный гепатит);

наследственная патология печени (гемохроматоз и др.);

эндокринопатии (гипокортицизм, патология паращитовидных желез);

гипо- и дисвитаминозы (особенно Е, D, А).

ОБЩИЕ МЕХАНИЗМЫ ПОВРЕЖДЕНИЯ ГЕПАТОЦИТОВ

Воздействие этиологических факторов на клетки печени приводит к следующему:

повреждение мембран гепатоцитов;

активация свободнорадикальных реакций и процессов перекисного окисления липидов;

индукция ферментных систем мембран и лизосомальных гидролаз;

активация иммунопатологических процессов;

развитие воспаления.

Перечисленные механизмы индуцируют разрушение клеток печени, способствуют выходу их содержимого в интерстиций, в том числе различных гидролитических ферментов, что в свою очередь дополнительно потенцирует воспалительные, иммунопатологические и свободнорадикальные реакции. При массивном поражении клеток печени развивается печеночная недостаточность.

ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ ПАТОЛОГИИ ПЕЧЕНИ

Синдром нарушенного питания (ухудшение аппетита, тошнота, боли в животе, неустойчивый стул, похудение, появление анемии). В основе этого синдрома лежат нарушения обменных процессов. Часто имеет место специфический «печеночный» запах изо рта «foetor hepaticum», который связан с выделением метилмеркаптана. Это вещество образуется при нарушении в печени процессов деметилирования метионина и может содержаться в выдыхаемом воздухе.

Геморрагический синдром. Вследствие снижения активности синтеза в печени белков свертывающей системы крови (фибриногена и др.) и патологии сосудистой стенки возникают «печеночные звездочки», часто кровотечения, возможно развитие ДВС-синдрома.

Синдром эндокринных расстройств. Наблюдается снижение либидо, бесплодие, гинекомастия, атрофия яичек, молочных желез, матки, нарушение менструального цикла, что обусловлено накоплением эстрогенов или снижением их инактивации, нарушением функций гипофиза, накоплением в организме вазоактивных веществ. Возможно развитие сахарного диабета и вторичного альдостеронизма.

Синдром нарушенной гемодинамики. Накопление гистаминоподобных и других вазоактивных веществ (глюкагон, вазоинтестинальный пептид, субстанция Р, монооксид азота и др.) приводит к вазодилятации (компенсаторное повышение сердечного выброса в сочетании с гипотензией) и обусловливает отечно-асцитический синдром.

Отечно-асцитический синдром при прогрессировании печеночной недостаточности, возникающий вследствие снижения синтеза альбуминов и падения онкотического давления, а также развития вторичного гиперальдостеронизма, приводит к значительному уменьшению объема циркулирующей крови с последующим снижением венозного возврата к сердцу и развитию недостаточности кровообращения. Последнее приводит к дефициту перфузии ряда внутренних органов, в том числе почек, где в условиях ишемии, ацидоза активируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система с развитием в последующем гепаторенального синдрома. Этот синдром проявляется симптомами артериальной гипертензии, отеками, олигурией и прогрессирующей энцефалопатией.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия -- клинический синдром, который гемодинамически определяется как патологическое повышение градиента портального давления (разница давления между портальной веной и системной циркуляцией или нижней полой веной) и характеризуется формированием портосистемных коллатералей, которые шунтируют портальный венозный ток крови и отводят его в системный кровоток в обход печени. Наиболее частыми причинами портальной гипертензии являются цирроз печени, шистосомоз, туберкулез печени, опухоли печени, лейкозы и гемохроматоз. Длительно текущая портальная гипертензия нередко приводит к дистрофии печени и ее недостаточности.

Главным звеном в патогенезе портальной гипертензии является застой крови в системе воротной вены. Компенсаторное развитие коллатерального кровообращения частично обеспечивает отток крови через анастомозы воротной вены с полыми венами, печеночной артерией и через новообразованные сосуды с печеночными венами. Различают три группы анастомозов: верхняя -- в области кардии пищевода, средняя -- на передней брюшной стенке и нижняя -- в области ампулы прямой кишки. При прогрессировании процесса вены в области анастомоза варикозно расширяются, что приводит к кровотечениям. Застой крови в органах брюшной полости обусловливает изменение их функций, нарушение общей гемодинамики и асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Как правило, наблюдается увеличение размеров селезенки (гепатолиенальный синдром, гиперспленизм), как следствие повышения давления в селезеночных венах, как и во всей системе воротной вены. Гиперспленизм проявляется усилением кроворазрушения, что приводит к укорочению срока жизни форменных элементов и развитию анемии.

Желтушный синдром

Желтуха связана с патологией печени и желчных путей или с усиленным гемолизом эритроцитов. Видимая желтуха появляется при гипербилирубинемии более 35 мкмоль/л. Принято различать билирубинофильные и билирубинофобные ткани. Кожа, слизистые оболочки и внутренняя стенка кровеносных сосудов окрашиваются наиболее сильно. Роговица глаза, хрящ, нервная ткань обычно окрашиваются слабо. Слюна, желудочный сок, слезная жидкость, как правило, не бывают желтыми.

Для развития желтухи основными являются следующие факторы:

избыточное накопление билирубина в гепатоцитах;

нарушение захвата и транспорта билирубина в гепатоцитах;

дефект каналикулярной экскреции билирубина в желчь или обструкция основных желчных протоков, препятствующая его поступлению в кишечник.

Различают три типа желтухи: надпеченочную, печеночную и подпеченочную (табл. 1). Во всех трех случаях отмечается гипербилирубинемия.

Надпеченочная желтуха, не связанная с поражением печени, возникает в связи с повышенным гемолизом эритроцитов и нарушением метаболизма билирубина. При усиленном разрушении эритроцитов отмечается повышенная выработка непрямого билирубина. При этом печень не справляется ни с процессом конъюгации, ни с транспортом образующегося в избытке билирубина, что может привести к увеличению его концентрации в крови. Речь идет также и об увеличении содержания и конъюгированной фракции в крови, так как при повышенном поступлении непрямого билирубина компенсаторно усиливается конъюгация его в клетках печени, увеличивается транспорт связанного билирубина в кровь. Накопление в крови желчных кислот и пигментов не происходит, так как отток желчи свободен. В некоторых случаях (цирроз, опухоли, инфекции) одновременно могут определяться как повышенный гемолиз эритроцитов, так и нарушения функций печени.

Причины надпеченочной желтухи:

наследственные энзимопатии (синдромы Жильбера и Криглера-Найяра);

гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия);

аутоиммунное повреждение эритроцитов;

инфекции, сопровождающиеся гемолизом (сепсис);

интоксикации организма (отравления мышьяком, свинцом и др.);

действие змеиного яда;

побочные эффекты ряда лекарственных препаратов (новобиоцин, йодсодержащие контрасты для проведения холецистографии);

нарушение конъюгации и экскреции билирубина в печени (желтуха новорожденных).

Таблица 1

Типы желтух по патогенезу и их характеристики (по А. Ф. Блюгеру)

Печеночная желтуха (паренхиматозная, гепатоцеллюлярная) развивается при острых и хронических заболеваниях печени любой этиологии (вирусной, алкогольной, аутоиммунной), а также при тяжело протекающих инфекциях (тифы, малярия, острая пневмония), сепсисе, отравлениях грибами, фосфором, хлороформом и другими ядами. Она возникает в результате поражения гепатоцитов. При этом клетки печени выделяют желчь в кровеносные и лимфатические сосуды. Возможно и обратное всасывание в кровь желчи из желчных протоков. В крови отмечается гипербилирубинемия за счет как связанного, так и несвязанного билирубина, что обусловлено снижением активности глюкуронилтрансферазы в поврежденных клетках и нарушением образования глюкуронидов билирубина. Моча становится темного цвета, что связано с билирубинемией (за счет прямого билирубина) и уробилирубинурией (нарушено превращение уробилирубиногена, всасывающегося в кровь из тонкой кишки и поступающего в печень). В моче также обнаруживаются следы стеркобилина и желчные кислоты.

В результате лекарственных поражений печени, развития вирусного или алкогольного гепатитов может возникнуть холестатический гепатит. Также способствует возникновению внутрипеченочного холестаза прием таких препаратов, как аллопуринол и сульфаниламиды, гиперэстрогенемия (например, при беременности или приеме оральных контрацептивов). Для синдрома внутрипеченочного холестаза характерны желтуха, потемнение мочи, светлый кал, кожный зуд. Изредка обнаруживаются гепато- и спленомегалия. Состояние сопровождается повышением в крови активности щелочной фосфатазы, увеличением уровня конъюгированного билирубина, холестерина, фосфолипидов, б-, в- и г-глобулинов. Прием стероидных гормонов (преднизолона) в течение 5 дней приводит к выраженному снижению билирубинемии и улучшению состояния пациентов, чего не бывает при подпеченочной желтухе.

Подпеченочная желтуха (механическая, обструктивная) развивается при возникновении препятствия току желчи по внепеченочным желчным протокам. Причины такой жетухи следующие:

нарушение желчевыделения в результате расстройств нервной и гуморальной регуляции;

обтурация либо печеночного, либо общего желчного протоков, большого дуоденального сосочка камнями, паразитами, экзофитной опухолью; сдавление протоков опухолью или спайками;

сдавление желчных протоков опухолями других органов, кистами, увеличенными лимфоузлами;

атрезия (гипоплазия) желчных путей.

Механическое препятствие оттоку желчи приводит к ее застою, разрыву желчных капилляров и поступлению желчи в кровь, что обусловливает гипербилирубинемию (свыше 20,5 мкмоль/л прямого билирубина, может быть 850 мкмоль/л и более), желтушность кожи и слизистых оболочек, повышение в крови уровня желчных кислот, обладающих токсическими свойствами (холалемия), выделение значительных количеств желчных кислот и билирубина с мочой (холалурия и билирубинурия), нарастающую гиперхолестеринемию с отложениями холестерина в коже (формирование ксантом). Моча становится темного цвета (цвета пива). В целом симптомы сходны с таковыми при внутрипеченочном холестазе, но доминирует триада клинических признаков: боль, желтуха и лихорадка.

Холалемия лежит в основе развития холемического синдрома. К его проявлениям относятся: брадикардия и гипотензия (вследствие ваготонии), астения, раздражительность, депрессии, кожный зуд, лизис эритроцитов и лейкоцитов, снижение свертываемости крови, воспалительные изменения в тканях.

Полная обтурация просвета желчевыводящих путей приводит к ахолическому синдрому (ахолия -- непоступление желчи в кишечник). Из-за отсутствия в составе кишечного сока желчных кислот нарушается активация липазы, не эмульгируются жиры, не образуются растворимые комплексы желчных кислот с жирными кислотами, в связи с чем 2/3 всех жиров не переваривается, не всасывается и удаляется из организма с калом (стеаторея). Параллельно развиваются авитаминозы из-за нарушения всасывания таких витаминов, как ретинол, токоферол, витамин К. Без последнего не образуется протромбин (удлиняется протромбиновое время (ПВ) и индекс (ПТИ)) и снижается свертываемость крови, что ведет к повышенной кровоточивости. В условиях ухудшения поступления желчи в кишечник нарушается его моторная функция, что проявляется сначала в запорах, а после в поносах, когда из-за снижения бактерицидных свойств кишечного сока усиливаются процессы гниения и брожения в кишечнике. Кал обесцвечен, так как желчные пигменты не поступают в кишечник.

При прогрессировании обтурационной желтухи к ней может присоединиться и печеночная вследствие повреждения гепатоцитов при регургитации желчи, развиваются цирроз печени и печеночная недостаточность.

ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

По происхождению различают следующие виды печеночной недостаточности: холестатическая, печеночно-клеточная, сосудистая и смешанная.

Холестатическая связана с длительным нарушением оттока и регургитацией желчи. При этом наблюдается нарушение ее секреции в кишечник. Поражение печени связано с ретроградным давлением скопившейся в желчных протоках желчи, что приводит к их разрыву и прямому токсическому действию желчи.

Печеночно-клеточный вид является результатом первичного повреждения гепатоцитов и недостаточности их функции. Часто сопровождается повреждением или гибелью значительного количества гепатоцитов. В результате нарушаются в различной степени все функции печени.

Сосудистая печеночная недостаточность имеет место при сниженном, неадекватном кровотоке печени и сопровождается часто интоксикацией организма продуктами метаболизма, а также экзогенными веществами, в норме -- обезвреживающимися клетками печени.

Сосудистая форма моделируется наложением фистул Экка, Экка-Павлова, перевязкой печеночной артерии, воротной и печеночной вен.

Прямая фистула Экка накладывается между воротной и нижней полой венами с последующей перевязкой первой выше соустья. В результате прекращается поступление крови в печень по сосудам системы воротной вены, нарушаются все функции печени.

При наложении обратной фистулы Экка-Павлова, в отличие от фистулы Экка, лигируется не воротная вена, а нижняя полая, после чего активно развиваются коллатерали между сосудами систем воротной и полой вен. Необезвреженная кровь, поступающая из кишечника, напрямую проникает в системный кровоток, минуя печень. В последующем часто проводится экстирпация печени.

При перевязке печеночной артерии может развиться инфаркт печени, что создает условия для инфицирования ее ткани кишечной микрофлорой и для прогрессирования печеночной недостаточности.

Перевязка всех афферентных сосудов (деваскуляризация печени) приводит к развитию фульминантной печеночной недостаточности и последующей гибели организма.

По скорости возникновения и развития печеночная недостаточность может быть молниеносной, острой, хронической.

Молниеносная, или фульминантная, печеночная недостаточность -- клинический синдром, характеризующийся внезапным развитием тяжелого нарушения функций печени с коагулопатией, развитием печеночной энцефалопатии в течение двух недель со времени появления желтухи.

Острая развивается на протяжении нескольких суток (до 28) после возникновения желтухи.

Хроническая формируется в течение нескольких месяцев или лет.

По масштабу повреждения выделяют парциальную и тотальную печеночную недостаточность.

По обратимости повреждения гепатоцитов печеночная недостаточность бывает обратимая и необратимая.

Обратимая наблюдается при прекращении воздействия патогенного агента и устранении последствий этого воздействия.

Необратимая (прогрессирующая) развивается в результате продолжающегося влияния причинного фактора и/или неустранимости патогенных изменений, вызванных им. Нередко приводит к гибели пациента.

Печеночная недостаточность характеризуется признаками расстройств обмена веществ и функций печени.

Нарушение обмена белков. Нарушение синтеза гепатоцитами альбуминов проявляется диспротеинемией и гипоальбуминемией. Последняя способствует развитию отеков и формированию асцита (в условиях повышения давления крови в сосудах воротной вены).

Торможение синтеза белков системы гемостаза (фибриногена, проконвертина, проакцелерина, протромбина, факторов Кристмаса и Стюарта-Прауэр, антикоагулянтных белков C и S) приводит к гипокоагуляции, способствует развитию геморрагического синдрома (кровоизлияний в ткани, кровотечений).

Нарушение углеводного обмена заключается в снижении активности процессов синтеза и расщепления гликогена, а также глюконеогенеза, что приводит к развитию гепатогенной гипогликемии. Это может быть следствием различных ферментопатий, вызванных патологическими процессами в печени или повышением деградации ферментов, например, при белковом голодании, при изменении нейрогуморальной регуляции энзиматических процессов.

Уменьшение содержания гликогена приводит к недостаточной выработке из него глюкуроновой кислоты и, как следствие, к недостаточности обезвреживающей функции печени. При многих наследственных ферментопатиях, напротив, наблюдается повышенное отложение гликогена в ткани печени, разрастание соединительной ткани и формирование гликогеноза.

Нарушение обмена липидов при поражении печени проявляется в расстройстве процессов синтеза и распада жирных кислот, нейтральных жиров, фосфолипидов, холестерина и его эфиров. Сниженое образование фосфолипидов, ослабленное окисление жирных кислот и повышенное поступление эндогенных липидов в печень приводят к жировой инфильтрации печени (жировая дистрофия, жировой гепатоз), что наблюдается, например, при отравлении некоторыми промышленными ядами, лекарственными препаратами, алкоголем. Патология печени сопровождается также усиленным образованием кетоновых тел. Нарушение синтеза в печеночных клетках липопротеинов низкой и очень низкой плотности (обладающих атерогенными свойствами), а также высокой плотности (оказывающих антиатерогенное действие) может сопровождаться развитием липидной дистрофии печени (жирового гепатоза).

Нарушение обмена гормонов и биологически активных веществ. Изменяется синтез гормонов и их транспортных белков, процессы инактивации гормонов и биологически активных веществ (дезаминирование серотонина и гистамина). Так, нарушение образования тирозина из фенилаланина в печени приводит к уменьшению выработки в организме йодсодержащих гормонов щитовидной железы и катехоламинов. Изменение образования транспортного белка транскортина ведет к формированию относительной недостаточности глюкокортикоидов. Патологические процессы в печени, при которых нарушается инактивация таких гормонов, как тироксин, инсулин, кортикостероиды, половые гормоны, ведут к изменению их содержания в крови и развитию соответствующей эндокринной патологии.

Нарушение водно-электролитного обмена. В крови нарастает гиперкалиемия, сопровождающаяся метаболическим, позже смешанным ацидозом, а в клетках увеличивается содержание ионов натрия, кальция и водорода (внутриклеточный ацидоз).

При ряде заболеваний печени, особенно при циррозах, ее обезвреживающая функция, как правило, угнетается. Выпадает функция ретикулоэндотелиальной системы, звездчатых макрофагоцитов печени (в частности, «блокада» фагоцитоза продуктами распада клеток), появляются гемодинамические изменения (портокавальные анастомозы, сниженное кровоснабжение печени). Результаты этих нарушений сравнивают с последствиями портокавального шунтирования, когда системный кровоток наполняется продуктами, поступившими из кишечника по воротной вене. Это приводит к эндотоксемии: возникают лихорадка, лейкоцитоз, гемолиз эритроцитов, почечная недостаточность, что особенно выражено при печеночной коме.

Острая и молниеносная печеночная недостаточность представляют собой клинические синдромы патологии печени, характеризующиеся внезапным развитием тяжелого нарушения функций печени у здорового человека. Эти синдромы обычно сопровождаются энцефалопатией, выраженной коагулопатией и другими метаболическими расстройствами. У больных с острой печеночной недостаточностью может развиваться сердечно-сосудистая, дыхательная и почечная недостаточности. В большинстве случаев острая печеночная недостаточность возникает вследствие острого поражения печени (вирусного или лекарственного), однако может быть первым проявлением болезни Вильсона, аутоиммунного хронического гепатита или суперинфекции HDV больного хроническим гепатитом В.

Прогноз при острой печеночной недостаточности намного хуже, чем при хронической, однако острое поражение печени может быть обратимым, выжившие больные могут полностью выздороветь. Осложнения, опасные для жизни пациентов с печеночной недостаточностью, -- бактериальные и грибковые инфекции, отек головного мозга, сердечно-сосудистая, почечная и дыхательная недостаточности, расстройства электролитного обмена и кислотно-основного равновесия, коагулопатия.

Печеночная кома представляет собой наиболее тяжелое проявление функциональной печеночно-клеточной и/или сосудистой недостаточности печени, характеризующееся токсическим поражением центральной нервной системы с глубокими нервно-психическими нарушениями, судорогами, потерей сознания и расстройством жизнедеятельности организма, относится к экстремальным его состояниям. Наиболее часто печеночная кома возникает при вирусном гепатите, токсической дистрофии печени, циррозе, остром расстройстве печеночного кровообращения и синдроме портальной гипертензии.

При нарушении антитоксической функции гепатоцитов или при шунтировании крови из воротной в полые вены в ней накапливаются токсические продукты метаболизма, такие как аммиак, фенолы, токсические полипептиды, тирамин и др. Аммиак соединяется в головном мозге с б-кетоглутаровой кислотой, и в итоге образуется глутаминовая кислота. Таким образом аммиак блокирует участие б-кетоглутаровой кислоты в цикле Кребса. Тирамин, попадая в центральную нервную систему, стимулирует образование нейромедиаторов возбуждающего действия (допамина и норадреналина), что усугубляет неврологическую симптоматику. В пораженной печени снижается активность процессов разрушения альдостерона. Это приводит к вторичному гиперальдостеронизму и гипокалиемии.

Нарушения углеводного, липидного и белкового обмена при заболеваниях печени могут вызывать сдвиг кислотно-основного состояния (обычно в кислую сторону при накоплении кислых метаболитов в крови), а также изменения терморегуляции.

печень желтушный гепатит недостаточность

ГЕПАТИТЫ

Гепатиты обычно возникают в результате вирусной инфекции или интоксикации. Причиной вирусного гепатита могут быть различные вирусы (например, герпесвирусы, вирусы гепатита, возбудитель желтой лихорадки). Однако развитие тяжелого поражения печени при этих инфекциях либо непостоянно, либо возникает у пациентов с сопутствующими иммунодефицитами.

Трансплацентарное, парентеральное инфицирование (при гемотрансфузиях, гемодиализе, инъекциях, оперативном или стоматологическом лечении в течение последних 6 месяцев), а также половые и тесные бытовые контакты -- пути передачи вирусов гепатитов B, C, D, G. Энтерально (фекально-орально) передаются вирусные гепатиты A и E. Заболевают те, кто контактировал с больным за 15-60 дней до начала заболевания, проживал в эпидемически неблагополучном районе или там, где наблюдалась групповая заболеваемость с формированием эпидемических очагов.

Аутоиммунный гепатит является тяжелой формой хронических гепатитов неизвестной природы, который сочетается с повышенным уровнем циркулирующих антител в сыворотке крови. Данная патология чаще встречается у молодых женщин, хотя может наблюдаться у пациенток любого возраста, особенно после трансплантации печени. Различают два типа аутоиммунных гепатитов.

Первый тип -- это наиболее частая форма болезни, при которой образуются антинуклеарные и антигладкомышечные антитела. Примерно в 70 % случаев болеют молодые женщины (до 40 лет), треть из которых страдает от аутоиммунной патологии, включая тиреоидит и язвенный колит. Важно отметить, что у четверти таких пациентов встречается цирроз печени, что указывает на бессимптомное течение заболевания. При этом формируются антитела к различным ферментам цитозоля гепатоцитов, но особенно патогномоничным является обнаружение антител к асиалогликопротеиновым рецепторам на поверхности клеток, которые рассматриваются в качестве основной мишени для антителозависимой, но опосредованной клетками цитотоксичности. Вероятность возникновения первого типа аутоиммунного гепатита возрастает при обнаружении гена DRB1.

Второй тип аутоиммунного гепатита встречается исключительно у детей от 2 до 14 лет и распознается по присутствию в сыворотке антител к микросомам клеток печени и почек. Вероятной мишенью для антител служит аутоантиген системы цитохрома Р450 (CYP 2D6).

Пациенты часто страдают от аутоиммунной патологии, например, сахарного диабета первого типа или тиреоидита. Генетическая предрасположенность к данному типу аутоиммунного гепатита не доказана. У большинства пациентов заболевание начинается постепенно.

Обычно наблюдается неспецифическое повышение сывороточных концентраций аминотрансфераз, может возникать печеночная недостаточность. У многих больных аутоиммунный гепатит прогрессирует в цирроз печени. Для этой патологии также характерна продолжительная гиперглобулинемия.

В отличие от вирусного гепатита, активность аутоиммунного часто снижается после применения кортикостероидов, изредка в комбинации с прочими иммуносуппрессивными препаратами. Трансплантация печени показана пациентам, у которых аутоиммунный гепатит прогрессировал в цирроз печени.

Хронический гепатит -- клинический и патоморфологический синдром, который характеризуется полиэтиологией, а также различной степенью воспаления и гепатоцеллюлярного некроза длительностью более 6 месяцев. Хронический гепатит проявляется продолжительным повышением уровня содержания аминотрансфераз (аспартатаминотрансферазы и аланин-аминотрансферазы) в сыворотке крови и характерными гистологическими изменениями при биопсии печени.

Основными этиологическими факторами хронического гепатита являются: вирусы гепатита B, C, D, аутоантитела, циркулирующие иммунные комплексы, алкоголь и гепатотоксичные медикаменты.

ПОКАЗАТЕЛИ И ПРОБЫ НАРУШЕННЫХ ФУНКЦИЙ ПЕЧЕНИЙ

Некоторые лабораторно-диагностические показатели и пробы нарушенных функций печени приведены в табл. 2.

Таблица 2

Лабораторно-диагностические показатели и пробы нарушенных функций печени

Определение показателей гликемии и реакции острой фазы являются менее специфичными для печеночной патологии.

ЛИТЕРАТУРА

Основная

Патологическая физиология : учеб. / под ред. Н. Н. Зайко, Ю. В. Быця. М. : МЕДпресс-информ, 2008. С. 494-515.

Патофизиология : учеб. / под ред. В. В. Новицкого, Е. Д. Гольдберга. Томск : Изд-во Том. ун-та, 2001. С. 576-598.

Патофизиология: учеб. / под ред. П. Ф. Литвицкого. М. : Медицина, 2008. Т. 2. с. 273-291.

Дополнительная

Шерлок, Ш. Заболевания печени и желчных путей : практ. рук. / Ш. Шерлок, Дж. Дули ; пер. с англ. М. : ГЭОТАР Медицина, 1999. 864 с.

Силивончик, Н. Н. Болезни печени в таблицах : справ. врача / Н. Н. Силивончик. Минск : Ковчег, 2009. 234 с.

Pathophysiology. Concepts of Altered Health States / ed. by C. M. Porth. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins, 2002. P. 859-882.

Размещено на Allbest.ru