Резистентні епілепсії та епілептичні синдроми у дітей

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Резистентні епілепсії та епілептичні синдроми у дітей

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук

Загальна характеристика роботи

Актуальність теми. Епілепсія є одним із найбільш поширених захворювань нервової системи у дітей. Частота епілепсії в популяції дитячого населення висока і досягає 0,5-1,2% (Aicardi J. 1994; Johannessen S. eds. 1995; Зенков Л.Р., Притыко А.Г., 2003; Євтушенко С.К., Омельяненко А.А. 2005). Значимість проблеми епілепсії визначається не тільки її поширеністю, але і часто важкими наслідками цього захворювання (Карлов В.А. 1990; Євтушенко С.К., Омельяненко А.А. 2005; М.J. Brodie 2005). Серед причин інвалідності дітей - епілепсія є однією з основних (Austin J., Dunn D. 1997; Gram L., Dam M. 1995; Зенков Л.Р., Притыко А.Г., 2003). За даними МОЗ України, в 2001 році поширеність епілепсії серед дитячого населення становила 2,1 ‰.

Використання сучасних високоефективних антиепілептичних препаратів, дозволяє в 75 - 80% успішно контролювати припадки (Aicardi J. 1994; Macdonald R. Kelly K. 1995). Але незважаючи на це, залишається стабільним рівень резистентних епілепсій та епілептичних синдромів, особливо у дітей раннього віку. Згідно даних (Keene DL. et all, 1990; Chiron C. et all, 1991; Livingston JH. 1991) біля 1/3 дітей залишається резистентними до існуючої протисудомної терапії.

В останні роки, незважаючи на застосування нових медикаментозних засобів лікування, захворюваність на епілепсію у всьому світі суттєво не зменшується (М.J. Brodie 2005; Євтушенко С.К., Омельяненко А.А. 2005). Це свідчить про те, що подальше вивчення епілептогенезу та удосконалення стандартів діагностики і лікування, є вкрай актуальною задачею, що послужило основою для проведення нашого дослідження.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дана робота є фрагментом наукової програми «Здоров'я Нації» за темою - «Клініка, діагностика пароксизмальних станів при захворюваннях нервової системи» (№державної реєстрації 0103U001033) кафедри неврології №2 Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика.

Мета дослідження: Удосконалення діагностичної тактики при резистентних епілепсіях і епілептичних синдромах, шляхом проведення комплексного клінічного і клініко-інструментального обстеження.

Задачі дослідження:

Дослідити клінічні особливості перебігу резистентних епілепсій і епілептичних синдромів.

Визначити клініко-нейрофізіологічні та клініко-нейровізуалізаційні зміни при різних формах резистентних епілепсій та епілептичних синдромів Веста і Леннокса-Гасто.

Вивчити діагностичне значення методу однофотонної емісійної комп'ютерної томографії головного мозку в комплексному клініко-параклінічному обстеженні дітей з резистентними і не резистентними епілепсіями та синдромами Веста і Леннокса-Гасто.

Проаналізувати дані співставлення клінічних, структурних і патофункціональних змін головного мозку у дітей з резистентними і не резистентними епілепсіями та резистентними епілептичними синдромами Веста і Леннокса-Гасто, базуючись на результатах комплексного обстеження з використанням електроенцефалографії, магнітно-резонансної томографії та однофотонної емісійної комп'ютерної томографії.

Об'єкт дослідження - резистентні форми епілепсій і епілептичних синдромів.

Предмет дослідження - клінічні та параклінічні особливості резистентних і не резистентних епілепсій та резистентних епілептичних синдромів.

Методи дослідження: клініко-неврологічний (детальне обстеження неврологічного статусу), інструментальні: нейрофізіологічний (ЕЕГ), нейровізуалізаційний (МРТ), нейрорадіологічний (ОФЕКТ) та статистичний методи дослідження.

Наукова новизна одержаних результатів. Вперше проведено комплексне клініко-інструментальне дослідження дітей з резистентними епілепсіями та епілептичними синдромами з використанням клініко-неврологічного, нейрофізіологічного (ЕЕГ), нейровізуалізаційного (МРТ) та нейрорадіологічного (ОФЕКТ головного мозку) методів.

Автором досліджено клінічні особливості і частоту різних епілептичних припадків при резистентних епілепсіях і резистентних епілептичних синдромах у дітей.

Встановлено особливості даних клініко-нейрорадіологічних співставлень при резистентних епілепсіях та резистентних епілептичних синдромах у дітей.

Так у випадках симптоматичних резистентних епілепсій і епілептичних синдромів, локалізація вогнищ гіпоперфузії радіофармпрепарату (РФП) в головному мозку відповідає локалізації змін на електроенцефалограмі (ЕЕГ), магнітно-резонансній томограмі (МРТ).

На ЕЕГ не завжди є зміни, при ОФЕКТ зміни у вигляді гіпоперфузії РФП в міжіктальний період, зустрічаються частіше, що дозволяє рекомендувати включення даного методу, як додаткового уточнюючого до комплексу обстежень дітей з резистентними епілепсіями та резистентними епілептичними синдромами Веста і Леннокса-Гасто.

За допомогою методу ОФЕКТ розроблено нові методи діагностики синдрому Веста, синдрому Леннокса-Гасто у дітей, що можуть застосовуватися при проведенні наукових досліджень та в клінічній практиці. За результатами досліджень отримано 2 деклараційних патенти на корисну модель: 1 - Метод діагностики синдрому Веста - №11381 від 15.12.2005 р.; 2 - Метод діагностики синдрому Леннокса-Гасто - №11379 від 15.12.2005 р.

Практичне значення отриманих результатів. Використання результатів комплексних клінічних, нейрофізіологічних, нейровізуалізаційних та нейрорадіологічних досліджень дозволяють удосконалити діагностичну тактику при резистентних епілепсіях і епілептичних синдромах у дітей.

На підставі отриманих результатів досліджень удосконалено діагностичні критерії синдрому Веста та синдрому Леннокса-Гасто, що були представлені для наукової дискусії на наукових форумах та оприлюднені у науково-практичних виданнях. У подальшому вони можуть використовуватися в клінічній практиці.

Результати досліджень і розробки впроваджені в педагогічний процес кафедри неврології №2 Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика МОЗ України.

Особистий внесок здобувача. Автор самостійно склав та виконав програму дослідження, проаналізував та узагальнив дані літератури. Клінічні дослідження, як і представлені результати досліджень, дисертант проводив особисто. Приймав безпосередню участь у проведені нейрорадіологічного дослідження у відділенні радіонуклідної діагностики Інституту нейрохірургії

ім. А.П. Ромоданова (м. Київ). ЕЕГ дослідження самостійно проводив у неврологічному відділенні в МДКЛ №1 (м. Київ). Автор особисто провів аналіз результатів досліджень та їх статистичний аналіз, зробив висновки, написав всі розділи дисертації.

Апробація результатів дисертації. Результати дисертаційних досліджень доповідались та обговорювались на науково-практичній конференції молодих вчених «Актуальні проблеми старіння», присвяченій пам'яті академіка В.В. Фролькіса (Київ, 2005), ІІ Міжнародній медико-фармацевтичній конференції студентів і молодих вчених (Чернівці, 2005), VІІІ-му ювілейному з'їзді Всеукраїнського Лікарського Товариства (Івано-Франківськ, 2005), науково-практичній конференції, присвяченій Дню науки «Наукові розробки молодих вчених КМАПО ім. П.Л. Шупика» (Київ, 2005), науково-практичній конференції молодих вчених та спеціалістів «Актуальні проблеми радіаційної медицини та радіобіології» (Київ, 2005).

Апробацію дисертаційної роботи проведено 9 листопада 2005 року, на спільному засіданні кафедр неврології №2, дитячої неврології та медико-соціальної реабілітації, педіатрії №2, дитячої, соціальної та судової психіатрії Київської медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика, відділення радіонуклідної діагностики, Інституту нейрохірургії ім. А.П. Ромоданова АМН України та базового неврологічного відділення Київської клінічної лікарні №12.

Висновок з етичного комітету. За висновком комітету з етики, протокол №12 від 07 листопада 2005 року, проведене дисертаційне дослідження відповідає сучасним етичним нормам і принципам, щодо проведення клінічних досліджень.

Публікації. За матеріалами дисертації опубліковано 9 наукових праць,

з них - 5 у виданнях, які рекомендовані ВАК України, серед яких 2 статті одноосібно, 4 тез доповідей. Отримано 2 деклараційних патенти на корисну модель: 1 - Метод діагностики синдрому Веста - №11381 від 15.12.2005 р.;

2 - Метод діагностики синдрому Леннокса-Гасто - №11379 від 15.12.2005 р.

Обсяг та структура роботи. Дисертація викладена на 165 сторінках машинописного тексту та складається з вступу, огляду літератури, розділу «Матеріал та методи дослідження», 4 розділів власних досліджень, розділу «Обговорення результатів досліджень», висновків і практичних рекомендацій. Дисертація містить 33 таблиці та 11 рисунків. Список використаних літературних джерел складається із 260 найменувань, в тому числі: кирилицею - 126, латиницею - 134.

Основний зміст

епілепсія нейрофізіологічний томографія мозок

Матеріал та методи дослідження. Під нашим спостереженням знаходилось 72 дитини (34 хлопчики і 38 дівчинки), серед яких 38 дітей віком від 6 місяців до 15 років з верифікованим діагнозом резистентних епілепсій та епілептичних синдромів (синдром Веста і синдром Леннокса-Гасто), 18 дітей віком від 3 років до 13 років з епілепсіями, які контрольовані антиепілептичними препаратами та 16 дітей з не епілептичними припадками.

В залежності від форми епілепсій та епілептичних синдромів, контрольованості антиепілептичними препаратами, хворі були розподілені на дві групи:

І група - основна, до якої ввійшли: 38 хворих з резистентними епілепсіями та епілептичними синдромами, серед яких - 18 хворих з симптоматичними резистентними парціальними і генералізованими епілепсіями і 20 хворих з резистентними епілептичними синдромами (6 хворих з синдромом Веста і 14 - з синдромом Леннокса-Гасто).

ІІ група - контрольна, до якої ввійшли: 18 хворих з симптоматичними парціальними епілепсіями, що контролювались антиепілептичними препаратами та 16 хворих з не епілептичними припадками (синкопальні стани).

Незважаючи на те, що частота розповсюдженості синдрому Веста більша ніж синдрому Леннокса-Гасто дослідження акцентувалось на злоякісних резистентних формах епілептичних синдромів, яким є синдром Леннокса-Гасто. Синкопальні стани зовнішньо можуть нагадувати згинальні спазми, атонічні і акінетичні епілептичні припадки, що спостерігаються при резистентних епілептичних синдромах, таких як синдром Веста і синдром Леннокса-Гасто. Саме тому ми включили в контрольну групу хворих з не епілептичними припадками - синкопальні стани.

В ході дослідження, була створена спеціальна карта, в яку були внесені фактори ризику в пренатальному періоді, перебіг та ускладнення інтранатального періоду, нервово-фізичний стан в ранньому неонатальному періоді, темпи моторного та психо-мовного розвитку, динаміку та трансформацію патологічних неврологічних симптомів та синдромів. Вивчали: родовід, обтяженість його по епілепсії, неврологічний статус на момент проведення дослідження, характер дебюту епілептичних припадків та їх подальший розвиток. В карті було відображено дані параклінічних, електроенцефалографічних, нейровізуалізаційних та нейрорадіологічних характеристик.

Для запису ЕЕГ, нами використовувалася система комп'ютерної електроенцефалографії «NeuroLab-2000» виробництва НТЦ «ХАІ-Медіка», з використанням стандартних скальпових електродів - 16 каналів. Дослідження проводили в стані бодрування. В усіх випадках використовувалася фоно- і фотостимуляція.

Магнітно - резонансну томографію проводили всім обстеженим дітям у відділенні променевої діагностики Київського діагностичного центру Мінського району на апараті «Gyroscan T5 - NT» (фірми Philips). Дослідження проводили за стандартними програмами «Cerebrum» з кроком 4 і 8 мм, базовим орбіто - меатальним зрізом. Дослідження всіх дітей проводили з анестезіологічним забезпеченням.

Однофотонну емісійну комп'ютерну томографію проводили на апараті ECam (Emission Camera) (фірми Siemens) у відділенні радіонуклідної діагностики інституту нейрохірургії ім. А.П. Ромоданова АМН України, м. Києва. Дослідження проводилося за стандартною програмою «Brain Quantification»,

за допомогою маркеру регіонального мозкового кровотоку

99m Тс-етиленцистеїнатдимеру виробництва Польща. Дослідження проводили в міжприступний період. В результаті проведеного дослідження було отримано результати порушення мозкової перфузії, які оцінювали якісно та кількісно (шляхом візуальної оцінки порівняння зрізів симетричних ділянок головного мозку і розрахунку співвідношення радіоактивності у вибраній ділянці і еталонній ділянці та порівняння різниці розподілення маркеру в правій і лівій півкулях головного мозку). Побічної дії препарату 99m Тс-етиленцистеїнатдимеру не відмічали в жодному випадку. Дослідження всіх дітей проводили з анестезіологічним забезпеченням. В результаті дослідження обстежених хворих було створено електронну бібліотеку зображень.

Результати отриманих власних клінічних досліджень статистично оброблені. При цьому для обробки отриманих даних використовувалися традиційні методи параметричної статистики; для аналізу кількісних ознак, були застосовані непараметричні методи. За допомогою методів параметричної статистики здійснювалась перевірка нормальності розподілу кількісних ознак із використанням критерію Колмогорова-Смірнова; рівність генеральних дисперсій перевірялась за допомогою критерію Фішера; для перевірки гіпотез щодо рівності генеральних середніх використовувався t-критерій Стьюдента. Критичне значення рівня значимості приймалося меншим за 0,05 (5%). Порівняння відносних або виражених у відсотках величин здійснювалося за допомогою критерія ² (хі-квадрат). Аналіз й обробка статистичних даних проведених клінічних досліджень проводились на персональному комп'ютері з використанням пакета прикладних програм STATISTICA 5.0 та MS Excel XP.

Результати дослідження та їх обговорення. В ході проведеної роботи було отримано наступні результати.

В основній групі серед 18 (47,4%) хворих з симптоматичними резистентними парціальними та генералізованими епілепсіями відмічалися генералізовані епілептичні припадки в 10 (55,6%) хворих, і у 8 (44,4%) - парціальні припади. У 10 (55,6%) хворих припадки носили генералізований тоніко-клонічний характер, що проявлявся у вигляді тонічного напруження м'язів обличчя, розгиначів кінцівок, м'язів тулуба з послідовною появою коротких флексорних скорочень різних м'язевих груп тулуба з швидким м'язевим розслабленням. Тривалість епілептичних припадків становила від 2 до 20 хвилин. У 9 (50,0%) хворих відмічалася висока частота епілептичних припадків на добу (в середньому 2-6 припадків) і у 1 хворого спостерігалося до 5 припадків на місяць.

Серед 8 (44,4%) хворих з симптоматичними резистентними парціальними епілепсіями у 6 (33,3%) хворих відмічалися прості парціальні припадки і у

2 хворих складні парціальні припадки. З 6 (33,3%) хворих, що мали прості парціальні припадки - у 4 (22,2%) - відмічався їх тонічний характер, що проявлялися в 1 хворого у вигляді тонічного напруження м'язів розгиначів правих кінцівок, тривалістю до 15 хвилин, і в 3 (16,7%) дітей у вигляді тонічного напруження м'язів розгиначів лівих кінцівок, що тривали від 10 до 12 хвилин.

У 2 - відмічалися епілептичні припадки клонічного характеру, що проявлялися у вигляді коротких флексорних скорочень м'язевих груп правих кінцівок з швидким м'язевим розслабленням, тривалістю до 10 хвилин. У 2 хворих складні парціальні припадки проявлялись тонічним напруженням м'язів розгиначів правих кінцівок з адверсією голови і очей вліво, тривалістю близько 15 хвилин. Частота припадків у 6 (15,8%) хворих була 2 - 4 припадки на добу і у 2 хворих до 7 припадків за місяць.

У 6 (15,8%) хворих з резистентним епілептичним синдромом Веста епілептичні припадки протікали у вигляді спазмів, що проявлялися миттєвим згинанням шиї та всіх чотирьох кінцівок. Флексорні спазми при синдромі Веста протікали у всіх досліджуваних - серіями. В кожній серії відмічалось до 40-60 спазмів, за добу відмічалося до 5-6 серій.

В 14 (36,9%) хворих з резистентним епілептичним синдромом Леннокса-Гасто епілептичні припадки носили різний характер. Так у 9 (64,3%) хворих епілептичні припадки були трьох типів: у 7 (50,0%) - генералізовані тоніко-клонічні, атонічні припадки, абсанси, у 2 - генералізовані тонічні, атонічні і міоклонічні припадки, у 5 (35,7%) хворих - у вигляді двох типів: у 2 - генералізовані тоніко-клонічні і міоклонічні припадки, у 2 - генералізовані тонічні і міоклонічні припадки, у 1 - генералізовані міоклонічні і прості парціальні припадки. Частота проявів епілептичних припадків у 14 (36,9%) хворих з синдромом Леннокса-Гасто була високою, спостерігалося від 2 до 8 припадків на добу.

У контрольній групі серед 18 (52,9%) хворих з симптоматичними парціальними епілепсіями, що контрольовані антиепілептичними препаратами, у 7 (38,9%) хворих відмічалися прості парціальні припадки, у 6 (33,3%) хворих - складні парціальні припадки і ще у 5 (27,8%) - парціальні припадки з вторинною генералізацією. З 7 (38,9%) хворих, що мали прості парціальні припадки - у 3 (16,7%) - епілептичні припадки проявлялися у вигляді тонічного напруження м'язів розгиначів лівих кінцівок, тривалістю до 20 хвилин, у 4 (22,2%) дітей у вигляді тонічного напруження м'язів розгиначів правих кінцівок, що тривали від 10 до 20 хвилин. З 6 (33,3%) хворих з складними парціальними припадками, у 2 - відмічався тоніко-клонічний характер епілептичних припадків, тривалістю від 3 до 10 хвилин, і у 4 (22,2%) хворих епілептичні припадки були тонічного характеру, що проявлялися, в 2 - у вигляді тонічного напруження м'язів правих кінцівок, тривалістю близько 10 - 15 хвилин, і в 2 - у вигляді тонічного напруження м'язів лівих кінцівок, тривалістю від 5 до 12 хвилин. З 5 (27,8%) хворих, що мали парціальні припадки з вторинною генералізацією, у 4 (22,2%) - відмічалися епілептичні припадки тоніко-клонічного характеру з вторинною генералізацією, і у 1 хворого епілептичні припадки були тонічного характеру

з вторинною генералізацією. Тривали епілептичні припадки від 5 до 20 хвилин.

У всіх хворих ремісія епілептичних припадків складає більше 1 року.

Серед 16 (47,1%) хворих припадки носили не епілептичний характер і проявлялися у вигляді синкопальних станів. Синкопальні стани характеризувалися різким зниженням м'язевого тонусу і короткочасним до 3-5 сек. порушенням свідомості.

При дослідженні неврологічного статусу у 18 (47,4%) хворих з симптоматичними резистентними парціальними та генералізованими епілепсіями в 11 (61,1%) обстежених було виявлено неврологічну симптоматику. У 7 (38,9%) хворих було виявлено симптоми ураження пірамідної системи, що проявлялися у вигляді спастичного тетрапарезу в 4 (22,2%) дітей, правобічного геміпарезу - 2 дітей і лівобічного геміпарезу - 1 дитини. При дослідженні неврологічного статусу у 6 (15,8%) хворих з резистентним епілептичним синдромом Веста у 2 обстежених хворих було виявлено неврологічну симптоматику, а у 4 (66,7%) хворих, спостерігали симптоми ураження пірамідної системи, що проявлялися у вигляді спастичного тетрапарезу в 3 (50,0%) дітей і лівобічного геміпарезу - 1 дитини. У 5 (83,3%) обстежених хворих з синдромом Веста, відмічали затримку психомоторного розвитку і у 1 дитини до дебюту судом - психомоторний розвиток згідно вікових норм. При дослідженні неврологічного статусу у 14 (36,8%) хворих з резистентним епілептичним синдромом Леннокса-Гасто у 9 (64,3%) обстежених було виявлено неврологічну симптоматику, а в 5 (35,7%) хворих, спостерігали симптоми ураження пірамідної системи, що проявлялося у вигляді спастичного тетрапарезу в 4 (28,6%) дітей, і монопарезу правої руки - 1 дитини. У всіх 14 (36,8%) хворих з синдромом Леннокса-Гасто відмічали затримку розумового і мовного розвитку.

При дослідженні неврологічного статусу у хворих з симптоматичними парціальними епілепсіями, які контрольовані антиепілептичними препаратами у 18 (52,9%) хворих було виявлено неврологічну симптоматику.

При дослідженні неврологічного статусу у хворих з не епілептичними припадками у 16 (47,1%) хворих було виявлено вегетативну недостатність, що проявлялась емоційною лабільністю, гіпергідрозом долонь, стоп.

У 4 (22,2%) обстежених хворих з симптоматичними резистентними епілепсіями, спостерігали гіпоксично-ішемічне ушкодження головного мозку.

В 5 (83,3%) хворих з синдромом Веста, спостерігали гіпоксично-ішемічне ушкодження головного мозку. У 2 дітей з синдромом Леннокса-Гасто, спостерігали гіпоксично-ішемічне ушкодження головного мозку.

При проведенні ЕЕГ-дослідження у 18 (47,4%) хворих з симптоматичними резистентними парціальними та генералізованими епілепсіями у 10 (55,6%) дітей було виявлено в усіх відділах півкуль різко гіперсинхронізований загострений ритм частотою 6-7 Гц, на фоні якого спостерігаються білатерально-синхронні спалахи д-, и-хвиль різко підвищеної амплітуди, у 5 (27,8%) - було виявлено вогнище патологічної активності в лівій центрально-скроневій ділянці у вигляді спайків та комплексів спайк - повільна хвиля, а також д-коливань і у 3 (16,7%) - було виявлено вогнище патологічної активності в правій центрально-скроневій ділянці у вигляді комплексів спайк - повільна хвиля, а також д-коливань.

При проведенні ЕЕГ-дослідження 6 (15,8%) хворим з резистентним епілептичним синдромом Веста у 4 (66,7%) хворих спостерігали атипову гіпсаритмію, яка проявлялася у вигляді асиметрії фонового запису з епізодами високоамплітудної повільнохвильової активності, у 2 хворих виявили типову гіпсаритмію, яка проявлялася у вигляді гіперсинхронізованого ритму з переважанням повільних хвиль високої амплітуди (2-2,5 Гц).

При проведенні ЕЕГ-дослідження у 14 (36,9%) хворих з резистентним епілептичним синдромом Леннокса-Гасто в міжіктальний період, було виявлено виражені зміни у вигляді дезорганізації і сповільнення коркових ритмів - білатеральну, синхронну дифузну повільну пік-хвильову активність з частотою 1-2,5 Гц.

При проведенні ЕЕГ-дослідження 18 (52,9%) хворим з симптоматичними парціальними епілепсіями, які контрольовані антиепілептичними препаратами у 5 (27,8%) - було виявлено вогнища патологічної активності в лівій скроневій ділянці у вигляді комплексів спайк-повільна хвиля, і у 6 (33,3%) - було виявлено вогнища патологічної активності в правій центрально-скроневій ділянці у вигляді комплексів спайк - повільна хвиля, а також д-коливань, у 7 (38,9%) - варіант вікової норми.

При проведенні ЕЕГ-дослідження 16 (47,1%) хворим з не епілептичними припадками у 7 (43,8%) дітей відмічали підвищення активності синхронізуючої системи стовбура мозку; у 4 (24,0%) дітей легкі - зміни біоелектричної активності мозку іритативного характеру і у 5 (31,2%) - варіант вікової норми.

При проведенні МРТ-дослідження у 5 (27,8%) хворих з симптоматичними резистентними парціальними та генералізованими епілепсіями змін виявлено не було, у інших 13 (72,2%) хворих було виявлено структурні зміни головного мозку, що проявлялися у 9 (50,0%) хворих у вигляді: фокальної коркової дисплазії в 3 (16,7%) дітей; мікроцефалії - 2; гіпоплазії мозолистого тіла - 2; аномалії Денді-Уокера - 1; неспецифічної церебральної дисгенезії, яка проявлялася у вигляді гліозу гіпокампа - 1. У решти 4 (22,2%) хворих, було виявлено - патологію шлуночкової системи головного мозку, яка проявлялася у вигляді помірної вентрикулодилятації шлуночків - 1; хронічного вогнищевого прогресуючого енцефаліту Рассмусена - 1; судинної патології (наслідки перенесеного інсульту за ішемічним типом в лівій середньо мозковій артерії - 1; полікістозної трансформації тім'яних долей - 1.

При проведенні МРТ-дослідження у 2 дітей з резистентним епілептичним синдромом Веста змін виявлено не було. В решти 4 (66,7%) хворих з синдромом Веста, було виявлено вроджену аномалію розвитку головного мозку у 3 (50,0%) дітей, яка проявлялась у вигляді: шизенцефалії у 1 дитини; ушкодження білої речовини головного мозку - 1; гіпоплазії мозолистого тіла - 1. В 1 виявили полікістозну трансформацію головного мозку.

При проведенні МРТ-дослідження у 5 (35,7%) хворих з резистентним епілептичним синдромом Леннокса-Гасто змін виявлено не було. В 7 (50,0%) обстежених хворих з синдромом Леннокса-Гасто, виявили вроджену аномалію розвитку головного мозку, яка проявлялася у вигляді: перивентрикулярної лейкомаляції у 3 (21,4%) дітей; атрофії кори головного мозку - 1; пахігірії - 1; синдрому Арнольда-Кіарі - 1; дизгенезії мозолистого тіла - 1. У решти 2 у обстежених хворих з синдромом Леннокса-Гасто, виявили: патологію шлуночкової системи головного мозку, яка проявлялася у вигляді помірної вентрикулодилятації шлуночків - 1; поренцефалічну кисту лівої скроневої ділянки - 1.

При проведенні МРТ-дослідження 18 хворим з симптоматичними парціальними епілепсіями, які контрольовані антиепілептичними препаратами - патологія головного мозку була виявлена у 2 дітей і проявлялася у вигляді перивентрикулярної лейкомаляції. У інших 16 (88,9%) хворих змін при МРТ-дослідженні виявлено не було.

При проведенні МРТ-дослідження 16 хворим з не епілептичними пароксизмами - патології головного мозку виявлено не було.

В результаті проведеного ОФЕКТ дослідження головного мозку з РФП 99m Тс-етиленцистеїнатдимером, було отримано якісні і кількісні параметри перфузії головного мозку.

За допомогою якісних параметрів було візуально оцінено первинний епілептогенний фокус, що проявлявся у гіпоперфузії мозкового кровотоку.

Так, для резистентного епілептичного синдрому Веста - первинний епілептогенний фокус був визначений у всіх обстежених дітей в лобній ділянці головного мозку, для резистентного епілептичного синдрому Леннокса-Гасто - у всіх обстежених дітей в лобно-скроневій ділянці головного мозку, для симптоматичних резистентних парціальних та генералізованих епілепсій - у 9 (50,0%) хворих вогнище гіпоперфузії було локалізоване в лобно-скронево-тім'яній ділянці головного мозку, у 3 (16,7%) - в тім'яній ділянці головного мозку, у 2 - в скроневій ділянці головного мозку, у 1 - в скронево-тім'яній ділянці головного мозку, у 1 - було виявлено два вогнища гіпоперфузії - одне в лобній ділянці, інше в тім'яних долях. У 1 хворого з енцефалітом Рассмусена, вогнище гіпоперфузії було виявлено в півкулі головного мозку.

У хворих з симптоматичними парціальними епілепсіями, які контрольовані антиепілептичними препаратами, гіпоперфузія була виявлена у 11 (61,1%) хворих в скроневій ділянці головного мозку, у 1 - в тім'яній ділянці головного мозку і у 6 (33,3%) - порушення мозкової перфузії виявлено не було.

У хворих з не епілептичними припадками, порушення мозкової перфузії виявлено не було.

Даний метод дослідження головного мозку, дозволив виявити первинні епілептогенні вогнища у всіх дітей, що є специфічними для резистентних епілептичних синдромів Веста, Леннокса-Гасто та симптоматичної резистентної епілепсії - хронічного прогресуючого вогнищевого енцефаліту Рассмусена і відсутність їх при не епілептичних припадках - синкопальних станах. Також даний метод показав високу спроможність для проведення диференційної діагностики симптоматичних резистентних парціальних та генералізованих епілепсій, резистентних епілептичних синдромів, симптоматичних парціальних епілепсій, які контрольовані антиепілептичними препаратами та не епілептичних припадків - синкопальних станів.

При проведенні співставлення даних, що були отримані за допомогою методів ОФЕКТ і ЕЕГ, було визначено у 12 (66,7%) хворих з симптоматичними резистентними парціальними та генералізованими епілепсіями співпадіння локалізації гіпоперфузії у міжіктальний період з фокусом епілептичної активності. Так, у 8 (44,5%) хворих в яких вогнище гіпоперфузії було локалізоване в лобно-скронево-тім'яній ділянці головного мозку і в 1 хворого з енцефалітом Рассмусена, вогнище гіпоперфузії було - в півкулі головного мозку, при ЕЕГ досліджені було виявлено в усіх відділах півкуль різко гіперсинхронізований загострений ритм з частотою 6-7 Гц, на фоні якого спостерігаються білатерально-синхронні спалахи д- і и-хвиль різко підвищеної амплітуди. Ще у 2 - вогнище гіпоперфузії було виявлено в скроневій ділянці головного мозку і у 1 - в скронево-тім'яній ділянці головного мозку, а на ЕЕГ в них спостерігалось вогнище патологічної активності в центрально-скроневій ділянці у вигляді комплексів спайк - повільна хвиля, а також д-коливань.

У решти 6 (33,3%) хворих з симптоматичними резистентними парціальними та генералізованими епілепсіями співпадіння локалізації гіпоперфузії у міжіктальний період, що було виявлено за допомогою методу ОФЕКТ з фокусом епілептичної активності при проведенні ЕЕГ - виявлено не було.

При проведенні співставлення даних, що були отримані за допомогою методів МРТ і ОФЕКТ, співпадіння локалізації структурних змін при МРТ і вогнищ гіпоперфузії було виявлено у 8 (44,4%) хворих з симптоматичними резистентними парціальними та генералізованими епілепсіями. Вони проявлялися у вигляді: фокальної коркової дизплазії в 3 (16,7%) дітей, мікроцефалії - 2 - вогнище гіпоперфузії було локалізоване в лобно-скронево-тім'яній ділянці головного мозку; неспецифічної церебральної дизгенезії, яка проявлялася у вигляді гліозу гіпокампа - 1 - вогнище гіпоперфузії було локалізоване в скроневій ділянці головного мозку; хронічного вогнищевого прогресуючого енцефаліту Рассмусена - 1 - вогнище гіпоперфузії було виявлено в ураженій півкулі головного мозку; полікістозної трансформації тім'яних долей - 1 - вогнища гіпоперфузії було виявлено в тім'яних ділянках головного мозку.

У решти 10 (55,6%) хворих з симптоматичними резистентними парціальними та генералізованими епілепсіями співпадінь локалізації структурних змін при МРТ і вогнищ гіпоперфузії при ОФЕКТ - виявлено не було.

При проведенні співставлення даних, що були отримані за допомогою методів ОФЕКТ і ЕЕГ, було визначено у всіх хворих з резистентними епілептичними синдромами Веста і Леннокса-Гасто, співпадіння локалізації гіпоперфузії у міжіктальний період з фокусом епілептичної активності. Так у 6 хворих з синдромом Веста, в яких вогнище гіпоперфузії було локалізоване в лобній ділянці головного мозку, при ЕЕГ досліджені у 4 (66,7%) хворих спостерігали атипову гіпсаритмію, яка проявлялася у вигляді асиметрії фонового запису з епізодами високоамплітудної повільнохвильової активності, у 2 хворих виявили типову гіпсаритмію, яка проявлялася у вигляді гіперсинхронізованого ритму з переважанням повільних хвиль високої амплітуди (2-2,5 Гц).

У 14 хворих з синдромом Леннокса-Гасто, у яких вогнище гіпоперфузії було локалізоване в лобно-скроневій ділянці головного мозку, при ЕЕГ досліджені було виявлено виражені зміни у вигляді дезорганізації і сповільнення коркових ритмів - білатеральну, синхронну дифузну повільну пік-хвильову активність з частотою 1-2,5 Гц.

При проведенні співставлення даних, що були отримані за допомогою методів МРТ і ОФЕКТ, співпадіння локалізації структурних змін при МРТ і вогнищ гіпоперфузії було виявлено у 2 хворих з резистентним епілептичним синдромом Веста. Вони проявлялися у вигляді: шизенцефалії у 1 дитини; ушкодження білої речовини головного мозку - 1 - вогнище гіпоперфузії було локалізоване в лобній ділянці головного мозку. У решти 4 (66,7%) хворих з резистентним епілептичним синдромом Веста, співпадінь локалізації структурних змін при МРТ і вогнищ гіпоперфузії при ОФЕКТ - виявлено не було. При резистентному епілептичному синдромі Леннокса-Гасто, співпадіння локалізації структурних змін при МРТ і вогнищ гіпоперфузії при ОФЕКТ, було виявлено у 4 (28,6%) хворих. Вони проявлялися у вигляді: атрофії кори головного мозку - 1; пахігірії - 1; синдрому Арнольда-Кіарі - 1; дизгенезії мозолистого

тіла - 1, у всіх хворих вогнище гіпоперфузії було локалізоване в лобно-скроневій ділянці головного мозку. У решти 10 (71,4%) хворих з резистентним епілептичним синдромом Леннокса-Гасто, співпадінь локалізації структурних змін при МРТ і вогнищ гіпоперфузій при ОФЕКТ - виявлено не було.

При проведенні співставлення даних, що були отримані за допомогою методів ОФЕКТ і ЕЕГ, було визначено у 11 (61,1%) хворих з симптоматичними парціальними епілепсіями, які контрольовані антиепілептичними препаратами, співпадіння локалізації гіпоперфузії з фокусом епілептичної активності. Так у 11 (61,1%) хворих в яких вогнище гіпоперфузії було локалізоване в скроневій ділянці головного мозку, при ЕЕГ досліджені було виявлено у 5 (27,8%) - було виявлено вогнища патологічної активності в лівій скроневій ділянці у вигляді комплексів спайк - повільна хвиля, і у 6 (33,3%) - було виявлено вогнища патологічної активності в правій центрально-скроневій ділянці у вигляді комплексів спайк - повільна хвиля, а також д-коливань. У решти 7 (38,9%) хворих з симптоматичними парціальними епілепсіями, які контрольовані антиепілептичними препаратами, співпадіння локалізації гіпоперфузії у міжіктальний період, що було виявлено за допомогою методу ОФЕКТ з фокусом епілептичної активності при проведенні ЕЕГ - виявлено не було.

При проведенні співставлень даних, що були отримані за допомогою методів МРТ і ОФЕКТ. Співпадінь локалізації структурних змін при МРТ і вогнищ гіпоперфузії було виявлено у 2 хворих з симптоматичними парціальними епілепсіями, які контрольовані антиепілептичними препаратами. Вони проявлялися у вигляді - перивентрикулярної лейкомаляції і вогнище гіпоперфузії було локалізоване в скроневій ділянці головного мозку. У решти 16 (88,9%) хворих з симптоматичними парціальними епілепсіями, які контрольовані антиепілептичними препаратами, співпадінь локалізації структурних змін при МРТ і вогнищ гіпоперфузії при ОФЕКТ - виявлено не було.

Висновки

1. В дисертації наведено теоретичне узагальнення і запропоновано нове вирішення наукової задачі по удосконаленню діагностичної тактики при резистентних епілепсіях і епілептичних синдромах, шляхом проведення комплексного клінічного і клініко-інструментального обстеження;

2. При резистентних епілепсіях і епілептичних синдромах зафіксовано більшу вираженість неврологічної симптоматики, ніж при епілепсіях, які контрольовані антиепілептичними препаратами.

3. При резистентних епілепсіях і епілептичних синдромах Веста і Леннокса-Гасто у дітей, за даними МРТ, частіше виявляються структурні зміни головного мозку (р<0,05).

4. Не виявлено суттєвих відмінностей стану біоелектричної активності головного мозку (за даними ЕЕГ) при резистентних симптоматичних парціальних і генералізованих епілепсіях в порівнянні з симптоматичними парціальними епілепсіями, які контрольовані антиепілептичними препаратами.

5. Вогнища епілептичної активності (за даними ЕЕГ), як при резистентних симптоматичних парціальних і генералізованих епілепсіях (66,7%) так і при симптоматичних парціальних епілепсіях, які контрольовані антиепілептичними препаратами (61,1%) співпадають з локалізацією вогнищ гіпоперфузії РФП за даними ОФЕКТ.

6. При ОФЕКТ головного мозку зафіксовані вогнища, які характеризуються зниженою перфузією, як при резистентних так і при не резистентних епілепсіях, але ступінь гіпоперфузії РФП при резистентних формах достовірно вищий (р<0,05).

7. При резистентних симптоматичних парціальних і генералізованих епілепсіях, вогнища гіпоперфузії носили відносно дифузний характер і були зафіксовані переважно в лобно-скронево-тім'яній ділянці однієї гемісфери мозку, а при симптоматичних парціальних епілепсіях, які контрольовані антиепілептичними препаратами вогнища гіпоперфузії РФП, зафіксовані переважно в скронево-тім'яних ділянках однієї з гемісфер (р<0,05).

8. При синдромах Веста та Леннокса-Гасто локалізація вогнищ гіпоперфузії 99m Тс-етиленцистеїнатдимеру відрізнялась, так при синдромі Веста вони локалізувались в лобній ділянці в усіх обстежених, при синдромі Леннокса-Гасто - в лобно-скроневій ділянці також усіх обстежених, що достовірно відрізнялись від показників контрольної групи (р<0,05).

9. Зважаючи на високу інформативність виявлення вогнищевих змін при ОФЕКТ у хворих з епілепсіями і епілептичними синдромами (зокрема при резистентних формах), включення методу однофотонної емісійної комп'ютерної томографії головного мозку до комплексу обстеження хворих на епілепсію та епілептичними синдромами є доцільним.

Список опублікованих праць за темою дисертації

Стецюк Р.А., Коноплянко Т.В. Резистентні епілепсії та епілептичні синдроми у дітей // Збірник наукових праць співробітників КМАПО ім.

П.Л. Шупика. - Київ, 2003. - Вип. 12, кн. 2. - С. 651-654. (Здобувачем самостійно проведений набір і аналіз матеріалу, написання статті, сформульовані висновки).

Коноплянко Т.В., Стецюк Р.А. Роль однофотонної емісійної комп'ютерної томографії у визначені локалізації епілептичних вогнищ при синдромі Леннокса-Гасто // Збірник наукових праць співробітників КМАПО

ім. П.Л. Шупика. - Київ, 2004. - Вип. 13, кн. 2. - С. 500-504. (Здобувачем самостійно проведений набір і аналіз клінічного матеріалу, виконані статистичні розрахунки, написання статті, сформульовані висновки).

Стецюк Р.А. Значення однофотонної емісійної комп'ютерної томографії в діагностиці резистентних форм епілепсій та епілептичних синдромів // Ліки України, 2005. - №6. - С. 113-114.

Стецюк Р.А., Коноплянко Т.В. Метод однофотонної емісійної комп'ютерної томографії в диференційному діагнозі резистентних епілепсій, епілептичних синдромів та синкопальних станів у дітей. // Сімейна медицина, 2005. - №2. - С. 106-107. (Здобувачем самостійно проведений набір і аналіз клінічного матеріалу, виконані статистичні розрахунки, написання статті, сформульовані висновки).

Стецюк Р.А. Діагностика резистентних епілепсій та епілептичних синдромів у дітей // Збірник наукових праць співробітників КМАПО ім.

П.Л. Шупика. - Київ, 2005. - Вип. 14, кн. 2. - С. 500-504.

Стецюк Р.А. Метод діагностики синдрому Леннокса-Гасто // Наукова конференція молодих вчених «Актуальні проблеми старіння», присвячена пам'яті академіка Володимира Веніаміновича Фролькіса (Київ, 28 січня 2005 року). Тези доп. - К.: Інститут геронтології АМНУ. - 2005. - С. 171-172.

Стецюк Р.А. Метод діагностики синдрому Веста // Матеріали

ІІ міжнародної медико-фармацевтичної конференції студентів та молодих вчених. (23-25 березня 2005 р.). - Всеукраїнський медичний журнал молодих вчених. - Чернівці, 2005. - Вип. 7. - С. 171-172.

Стецюк Р.А., Коноплянко Т.В. Однофотонна емісійна комп'ютерна томографія в диференційному діагнозі резистентних епілепсій і епілептичних синдромів та синкопальних станів // Матеріали Ювілейного VIII з'їзду Всеукраїнського Лікарського Товариства. (21-22 квітня 2005 р.). - Тези доп. - К.: 2005. - С. 176. (Здобувачем самостійно проведений набір і аналіз клінічного матеріалу, виконані статистичні розрахунки, написання тез, сформульовані висновки).

Стецюк Р.А. Однофотонна емісійна комп'ютерна томографія в діагностиці резистентних епілепсій і епілептичних синдромів // Науково-практична конференція молодих вчених та спеціалістів «Актуальні проблеми радіаційної медицини та радіобіології» (Київ, 16 травня 2005 року). Тези доп. - К.: 2005. - С. 65-66.

Размещено на Allbest.ru