Синдром Картагенера, осложненный хроническим обструктивным бронхитом

Размещено на http://www.allbest.ru/

Министерство Здравоохранения Российской Федерации

Государственное бюджетное образовательное учреждение

Высшего профессионального образования

Кубанский государственный медицинский университет

Кафедра госпитальной педиатрии

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Гарькавенко Оксана Викторовна, 16 лет

Клинический диагноз: основное заболевание: Синдром Картагенера.

Осложнение основного заболевания: Хронический обструктивный бронхит, фаза обострения, фиброзные изменения в нижней доле левого легкого, язычковых сегментов левого легкого, хронический гнойный риносинусит

Куратор: студентка V курса лечебного факультета 15 группы

Челидзе Софико Бежановна

Время курации: 17.10.14-29.10.14г.

Преподаватель: Яловая В.Е.

Краснодар, 2014г.



I. Паспортные данные

1. Дата и время поступления: 13.10.2014 г. 08:56 ч.

2. Ф.И.О. ребёнка: Гарькавенко Оксана Викторовна

3. Пол: женский

4. Дата рождения, возраст: 04.08.1998 г., 16 лет

5. Место жительства: Краснодарский край, Динской р-н, ул. Орджоникидщзе, 47.

6. Сведения о родителях: мать - Сажина С.В.,33 г., домохозяйка; отец - Сажин В.В. 37 л., менеджер.

7. Название направившего учреждения: ДДЦ

8. Диагноз направившего учреждения: Синдром Картагенера

9. Диагноз при поступлении: Синдром Картагенера

II. Жалобы больного

1. Жалобы при поступлении в стационар.

Больная жалуется на продуктивный кашель с отделением мокроты желто-зеленого цвета, постоянное выделения из носа желто-зеленного цвета.

Общие жалобы: слабость, снижение аппетита, утомляемость.

2. Опрос по органам и системам.

Дыхательная система:

При поступлении больная жаловалась на продуктивный кашель с отделением мокроты желто-зеленого цвета, снижение аппетита, постоянное выделения из носа желто-зеленого цвета, утомляемость.

Жалоб по другим органам и системам нет.

III. Анамнез заболевания (Anamnesis morbi)

Больна с 1 года - острая двусторонняя пневмония - лечение в ЦРБ выписана- с улучшением - нормализация температуры, уменьшение кашля, однако сохранялось покашливание по утрам. С тех пор - ежегодно пневмонии, бронхиты до 3 - 4 раз в год - лечение амбулаторное по месту жительства - антибактериальные препараты, муколитики, противовоспалительные препараты, ФТЛ - с улучшением; с 1 года - проявления ринита без четкой сезонности, выделения из носа серозного характера - лечение симптоматическое - сосудосуживающие препараты; ранее ребенок не обследован.

Последнее обострение бронхолегочного процесса в декабре 2004г - общая слабость, утомляемость, кашель с отделением мокроты гнойного характера, повышение температуры тела до фебрильных цифр, ринит - лечение амбулаторное - антибактериальные препараты, муколитики, витамины - с улучшением. 02.06.05г. ребенок был направлен к фтизиатру Краевом Тубдиспансере, проведена р. Манту 2 ТЕ- 12 мм - хронический неспецифический воспалительный процесс левого легкого; учитывая выраженную туб. чувствительность рекомендовано провести лечение одним антибиотиком - в течение 3-х месяцев; рекомендован контроль в Краевом Тубдиспансере - на сентябрь 2005 года.

27.06.05г ребенок был осмотрен пульмонологом в Детском Диагностическом центре - хронический бронхит, исключить хронические неспецефические заболевания легких, бронхоэктазы, синдром Картагенера; в ноябре 2006 года ребенок находился на обследовании и лечении в пульмонологическом отделении ДККБ: синдром Картагенера: хроническая левосторонняя нижнедолевая пневмония; левосторонний нижнедолевой слизисто-гнойный эндобронхит I-II степени; катаральный правосторонний эндобронхит; фиброзные изменения нижней доли левого легкого, язычковых сегментов; фаза обострения; Situs inversus; хронический вазомоторный ринит. Проведен курс лечения, выписана с улучшением, с рекомендациями на амбулаторный этап; последняя госпитализация в ДККБ в апреле 2009 года - проведен курс санационных фибробронхоскопии, выписана с улучшением; последняя госпитализация в ДККБ в октябре 2010г., с тех пор мать ребенка на лечение не привозила; за прошедшее время отмечалось обострения 2 раза в год с повышением температуры до фебрильны х цифр, усилением кашля, увеличением количества гнойной мокроты, амбулаторно получала курс лечения антибиотиками, муколитиками; в феврале 2013г. планово проведена р. Манту 2 ТЕ, в связи с усилением туб. чувствительности взята на учет в Динской филиал ГБУЗ КПТД, проведен превентивный курс лечения противотуберкулезными препаратами с 04 02.13г. по 04.05.13г. изониазид 0,5г/с + пиразинамид 1,25г/с, 14.05.13г. проведен диаскинтест - 8мм, р. Манту 2 ТЕ 14 05.13.г- 10мм; в связи с гиперэргической чувствительностью к препарату диаскинтест консультирована в ГБУЗ КПТД, рекомендован курс неспецифической антибактериальной терапии; с 24,05 13г. по 06.06.13г. ребенок находимся на лечении в инфекционном отделении Динской ЦРБ; синдром Картагенера, хроническая двусторонняя пневмония, ателектаз средней доли справа, двусторонний синусит; в лечении получила - цефотаксим, азитромицин, ингаляции с амброксолом; 14.06,13г проведена КТ-органов грудной клетки; КТ-картина множественных очаговых мягкотканых образований обоих легких, более вероятно вторичного характера - mts фиброзные изменения в язычковых сегментах левого легкого; рекомендована консультация торакального хирурга для поиска первичного источника вышеописанных изменений; 17.06 13г ребенок осмотрен фтизиатром КПТД; убедительных данных за локальный туберкулез органов дыхания нет, рекомендована экстренная консультация торакального хирурга для исключения mts в связи с выраженной неблагоприятной динамикой в сравнении с КТ-ОГК от 08.05.1Зг.; 20.06,13г ребенок осмотрен в приемном отделении хирургом-онкологом ХО-2 Мельниковым М.В.; рекомендовано дообследование для уточнения диагноза, с 20.06.2013. по 09,07,2013г, ребенок находился на обследовании в пульмонологическом отделении ДККБ, проведен комплекс обследования, проведен курс санационных ФБС, курс антибактериальной терапии; 09,07.13г ребенок был переведен в ОХО ДККБ для проведения биопсии очаговых образований легких; Результат биопсии легких от 10.07-18,07-2013г; фрагмент ателектатически спавшейся легочной ткани с эмфизематозно расширенными участками, с выраженной полиморфноклеточной инфильтрацией, при окраске по Грамму выявлены грамотрицательные бактерии; при окраске по Грокотт мицелий не обнаружен; клеток с атипичной м опухолевой морфологией в пределах присланного материала не определяется. На амбулаторном этапе ребенок получал комплексное лечение нерегулярно; настоящая госпитализация в плановом порядке, для обследования, проведения курса санационных ФБС, коррекции лечения.

IV. Анамнез жизни (Anamnesis vitae)

1. Акушерский анамнез:

Ребенок родился от 2-й беременности, 2-х родов, Беременность протекала с токсикозом 1-2-й половины, угрозой прерывания с 6 месяцев. Роды срочные, произведена операция Кесарево сечение.

2. Период новорождённости и раннее детство:

Ребенок родился доношенным, масса 3300г., рост 54 см, окружность головы 34 см, окружность груди 32 см - врожденная пневмония, оценка по шкале Апгар 4 балла. Закричала после отсасывания слизи из верхних дыхательных путей, крик слабый. Была приложена к груди на 7-е сутки. На 14-е сутки была переведена в детское отделение для выживания, где находилась неделю. Пупок отпал на 7 день, пупочная ранка заживала быстро. Период новорожденности протекал без осложнений. Вскармливание ребенка: на грудном вскармливании до 1,5 лет.

3. Перенесённые заболевания: детские инфекции: 2003г. - ветряная оспа, 2005г. - корь; частота ОРЗ - 3 раза в год. Травм и операций не было.

4. Сведения о профилактических прививках (Гарькавенко Оксана Викторовна 04.08.1998 года рождения):

БЦЖ «М» 10.08.1998г. - 0,05 в/к, с 111

АКДС:

· V1- 17.01.1999г. - АКДС, 0,5 в/м с 659-3

· V2 - 22.04.1999г. - АКДС, 0,5 в/м с 665-1

· V3 - 09.07.1999г. - АКДС, 0,5 в/м с 689-7

· R1 - 11.09.2000г. - АКДС, 0,5 в/м с 699-4

ПОЛИОМИЕЛИТ:

· V1 - 17.01.1999г. - 4 кап. per os, c 618

· V2 - 22.04.1999г. - 4 кап. per os, c 617

· V3 - 09.07.1999г. - 4 кап. per os, c 640

· R1- 11.09.2000г. - 4 кап. per os, c 640

ГЕПАТИТ B

· V1 - 05.08.1998г. - «Эмбриовак», 0,5 в/м, с 105

· V2 - 05.09.1998г. - «Эмбриовак», 0,5 в/м, с 105

· V3 - 18.04.1998г. - «Эмбриовак», 0,5 в/м, с 105

ГРИПП:

15.11.2012г. - «Гриппол», 0,25, п/к, с 6-0404

КОРЬ+КРАСНУХА+ЭПИД.ПАРАТИТ

V корь - 10.09.1999г., 0.5 в/м с 328

V краснуха - 10.09.1999г., 0.5 в/м с 0417

V эпид.паротит - 13.09.2000г., 0,5 в/м с 7А29

R- 02.06.2001г.- «Приорикс», 0,5 в/м с AMjRc122BC

РЕАКЦИЯ МАНТУ с 2 ТЕ, в/к:

Название пробы	Дата проведения	Возраст ребёнка	Серия, доза, путь введения	Размер инфильтрата	Результат
Реакция Манту	15.08.1999	1 год	СПх14,55к 1160/IX,99г. 2 ТЕ, в/к	7 мм(папула)	Сомнит.
Реакция Манту	11.08.2000	2 года	СПх10,75к 3456/IX,00г. 2 ТЕ, в/к	5 мм(папула)	Сомнит.
Реакция Манту	15.09.2001	3 года	СПх14,55к 1160/IX,01г. 2 ТЕ, в/к	7 мм(папула)	Сомнит.
Реакция Манту	17.09.2002	4 года	СПх10,75к 3456/IX,02г. 2 ТЕ, в/к	4 мм(папула)	Отр
Реакция Манту	27.10.2003	5 лет	СПх14,55к 1160/X,03г. 2 ТЕ, в/к	6 мм(папула)	Сомнит.
Реакция Манту	17.08.2004	6 лет	СПх10,75к 3456/IX,04г. 2ТЕ, в/к	7 мм(папула)	Сомнит.
Реакция Манту	14.08.2005	7 лет	СПх14,55к 1160/IX,05г. 2 ТЕ, в/к	4 мм(папула)	Сомнит.
Реакция Манту	09.09.2006	8 лет	СПх10,75к 3456/X,06г. 2 ТЕ, в/к	5 мм(папула)	Сомнит.
Реакция Манту	23.08.2007	9 лет	СПх14,55к 1160/IX,07г. 2 ТЕ, в/к	4 мм(папула)	Сомнит.
Реакция Манту	15.09.2008	10 лет	СПх10,75к 3456/X,08г. 2 ТЕ, в/к	6 мм(папула)	Сомнит.
Реакция Манту	17.10.2009	11 лет	СПх14,55к 1160/XII,08г. 2 ТЕ, в/к	5 мм(папула)	Сомнит.
Реакция Манту	23.11.2010	12 лет	СПх10,75к 3456/XII,10г. 2 ТЕ, в/к	7 мм(папула)	Сомнит.
Реакция Манту	14.09.2011	13 лет	СПх14,55к 1160/X,11г.2 ТЕ, в/к	5 мм(папула)	Сомнит.
Реакция Манту	19.10.2012	14 лет	СПх10,75к 3456/XII,12г.2 ТЕ, в/к	4 мм(папула)	Сомнит.
Реакция Манту	04.02.2013	15 лет	СПх14,55к 1160/IX,13г. ТЕ, в/к	10 мм(гиперем)	Полож.

V. Семейный анамнез

Мать 33 лет, отец 37 лет, состояние здоровья удовлетворительное. Наличие злокачественных новообразований, психических, сердечно-сосудистых, эндокринных, системных заболеваний соединительной ткани, аномалий развития внутренних органов отрицают. Мама, 33 лет, здорова. Папа, 37 лет, здоров. Брат, 10 лет, здоров.

Семейный анамнез:

Мать - здорова.

Отец - здоров,

Брат - здоров.

Заключение: по данной патологии наследственный фактор не прослеживается.

VI. Материально-бытовые условия

Мать - домохозяйка, отец - менеджер, общий заработок семьи средний. Число членов семьи - 4, из них детей - 2. Жилищные условия: дом чистый, хорошо проветривается.

За ребёнком ухаживает мать. Посещает школу. Режим дня удовлетворительный, ежедневные прогулки на свежем воздухе. Питание регулярное, вредных привычек не имеет. На данное заболевание материально-бытовые условия значительного влияния не оказывают.

VII. Эпидемиологический анамнез

За последние 3 недели за пределы места жительства не выезжала, с инфекционными больными не контактировала, членики глистов не отходили, кишечных заболеваний в семье не наблюдалось. Кровь и плазму не переливали. В семье туберкулеза, венерических заболеваний отрицаются.

VIII. Аллергологический анамнез

Непереносимость лекарственных средств, отдельных пищевых продуктов, поллиноз отрицает. Из животных в доме проживает кот. Спит на перьевой подушке. Заключение: аллергоанамнез не отягощён

IX. Настоящее состояние больного (status praesens)

1. Общие данные:

Общее состояние средней тяжести, сознание ясное, положение активное, выражение лица спокойное. Телосложение правильное, тип нормостенический. Рост 170 см, вес 54 кг. Артериальное давление 110/70 мм рт. ст. ЧСС 84 уд/мин. ЧДД 19/ мин. Температура тела 36,7^оС.

2. Кожа и слизистые оболочки:

Кожные покровы обычной окраски, чистые. Видимые слизистые оболочки бледно-розового цвета. Придатки кожи: рост волос не нарушен; ногти ломкие, цвет ногтей бледный. Состояние зева: Глотка: слизистая розового цвета, отечности и налетов нет. Небные миндалины не увеличены.

3. Подкожно-жировая клетчатка:

Подкожная клетчатка развита умеренно, распределена равномерно, толщина кожной складки 1,3 см. Отёков нет. Болезненности при пальпации подкожно-жировой клетчатки.

4. Лимфатическая система:

Доступные пальпации лимфатические узлы не увеличены, безболезненны при пальпации, состояние кожи над лимфатическими узлами не изменено.

5. Опорно-двигательная система:

Кости не деформированы, при пальпации безболезненны. Осанка нормальная. Форма ног нормальная. Суставы: конфигурация нормальная, отечности нет, при пальпации безболезненны. Движения в суставах: в полном объеме. Мускулатура развита удовлетворительно, тонус мышц сохранён.



6. Органы дыхания:

Нос: нормальной формы. Носовое дыхание умеренно затруднено, из обоих носовых ходов - гнойные выделения желто-зеленого цвета. Гортань: деформаций и отечности в области гортани нет. Грудная клетка: цилиндрической конфигурации, равномерно участвует в акте дыхания. Над- и подключичные ямки сглажены. Ширина межреберных промежутков несколько увеличена. Дыхание: смешанный тип дыхания, обе половины грудной клетки симметрично участвуют в акте дыхания. Дыхание глубокое, ритмичное. Перкуторно над легкими «мозаичность» звука. Аускульптативно: дыхание жесткое, несколько ослаблено в нижних отделах, выслушиваются сухие и влажные хрипы в нижних отделах с двух сторон, больше слева, ЧДД 19/мин. Кашель малопродуктивный; мокрота желтого цвета, SаО₂= 98%.-норма.

Нижние границы легких:
Топографические линии	Справа	Слева
Срединно-ключичная	VI ребро	-
Срединно-подмышечная	VIII ребро	IX рeбpo
Лопаточная	X ребро	X ребро
Паравертебральная	XI ребро	XI ребро

Подвижность нижних краев легких (в см	см):
Топографические линии	Справа			Слева
	вдох	выдох	сумм.	вдох	выдох	сумм.
Срединно-ключичная	2	2	4	-	-	-
Срединно-подмышечная	3	3	6	3	3	6
Лопаточная	2	2	4	2	2	4

7. Сердечно-сосудистая система:

Осмотр области сердца: выпячиваний и деформаций нет; видимой пульсации нет. Границы относительной сердечной тупости: правая граница сердца на 1,5 см кнутрн от правой средне-ключичной линии, левая - по правому краю грудины. Сердце праворасположенное, Сердечная деятельность ритмичная, тоны ясные; пульс удовлетворительного наполнения и напряжения. ЧСС 84 /мин. АД 110/60 мм. рт. ст.

Перкуссия сердца: границы относительной сердечной тупости:

Граница	правая	верхняя	левая
Относительная тупость	IV межреберье справа на 2 см кнутри от срединно-ключичной линии	III ребро	V межреберье справа по краю грудины

Аускультация сердца: ритм правильный, звучность тонов хорошая, мелодия сохранена, шумов нет.

8. Пищеварительная система:

Язык розовый, влажный, чистый, вкусовые сосочки хорошо выражены. Налётов, трещин, эрозий, язв нет. Живот нормальной конфигурации, мягкий. Печень расположена слева, не увеличена, ограниченного выпячивания в левом подреберье нет, ограничения зон области при дыхании не наблюдается, безболезненна при пальпации. Края печени мягкие ,острые, ровные, безболезненные, легко подворачивается при пальпации. Селезенка расположена справа, Пальпация селезёнки в положении лёжа на боку и на спине: не пальпируется.

Границы печени: 9*8*7 см

9. Мочевыделительная система:

При осмотре поясничной области изменения не выявлены. Напряжение поясничных мышц отсутствует. Почки в положении лёжа на спине и стоя не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный. Отёков нет.

Мочеиспускание свободное.

10. Эндокринная система:

Отклонений в росте и массе тела не наблюдается. Гиперпигментации нет. Оволосение по женскому типу. Начало менструации : 12 лет, цикл установился сразу. Половая формула: Р₃Ах₃Ма_3-4Ме+ (полная половая зрелость).

Щитовидная железа не увеличена в размерах, узлы при пальпации не определяются. Экзофтальма нет.

11. Нервная система и органы чувств:

Сознание ясное, ориентировка в месте и времени сохранена, внимание устойчиво, память на прошлые и настоящие события не нарушена. Речь последовательна и правильна, логичность мышления сохранена, уровень интеллекта не снижен. Настроение устойчивое, ровное. В позе Ромберга устойчива. Функция мимических мышц не нарушена, сухожильные рефлексы на верхних и нижних конечностях нормальные. Поверхностная чувствительность на туловище и конечностях сохранена. Со стороны вегетативной нервной системы отклонений нет. Менингеальные симптомы отрицательны.

Заключение:

Во время объективного обследования выявлены отклонения в органах дыхательной системы: носовое дыхание умеренно затруднено, из обоих носовых ходов - гнойные выделения желто-зеленого цвета. Гортань: деформаций и отечности в области гортани нет. Грудная клетка: цилиндрической конфигурации, равномерно участвует в акте дыхания. Над- и подключичные ямки сглажены. Ширина межреберных промежутков несколько увеличена. Дыхание: смешанный тип дыхания, обе половины грудной клетки симметрично участвуют в акте дыхания. Дыхание глубокое, ритмичное. Перкуторно над легкими «мозаичность» звука. Аускульптативно: дыхание жесткое, несколько ослаблено в нижних отделах, выслушиваются сухие и влажные хрипы в нижних отделах с двух сторон, больше слева, ЧДД 19/мин.

Кашель малопродуктивный; мокрота желтого цвета, SаО₂= 98%.-норма. Отклонений в органах мочевыделения, кровообращения, пищеварения, эндокринной системе, нервной системе выявлено не было.

X. Диагностический процесс

1. Выделение симптомов и синдромов

симптомы	синдромы
1. Кашель малопродуктивный 2. Жесткое дыхание 3. Желто-зеленые выделения из носа 4. Сухие и влажные хрипы в нижних отделах легких 5. Слабость 6. Быстрая утомляемость 7. Плохой аппетит	1. Бронхиальной обструкции (1,2,3,4) 2. Астеновегетативный синдром(4,5,6)

2. Обоснование предварительного диагноза

На основании жалоб больной (продуктивный кашель с отделением мокроты желто-зеленого цвета, постоянное выделения из носа желто-зеленного цвета, слабость, снижение аппетита, утомляемость); анамнеза настоящего заболевания (Больна с 1 года - острая двусторонняя пневмония - лечение в ЦРБ выписана- с улучшением - нормализация температуры, уменьшение кашля, однако сохранялось покашливание по утрам. С тех пор - ежегодно пневмонии, бронхиты до З-4 раз в год - лечение амбулаторное по месту жительства - антибактериальные препараты, муколитики, противовоспалительные препараты, ФТЛ - с улучшением; с 1 года - проявления ринита без четкой сезонности, выделения из носа серозного характера - лечение симптоматическое - сосудосуживающие препараты; ранее ребенок не обследован. Последнее обострение бронхолегочного процесса в декабре 2004г - общая слабость, утомляемость, кашель с отделением мокроты гнойного характера, повышение температуры тела до фебрильных цифр, ринит - лечение амбулаторное - антибактериальные препараты, муколитики, витамины - с улучшением. 02.06.05г. ребенок был направлен к фтизиатру КТД, проведена р. Манту 2 ТЕ- 12 мм - хронический неспецифический воспалительный процесс левого легкого; учитывая выраженную туб. чувствительность рекомендовано провести ХПЛ одним АБ--препаратом в течение З-х месяцев; рекомендован контроль в КТД- на сентябрь 2005 года. 27.06.05г ребенок был осмотрен пульмонологом ДДЦ -хронический бронхит, исключить ХНЗЛ, бронхоэктазы, синдром Картагенера;в ноябре 2006 года ребенок находился на обследовании и лечении в пульмонологическом отделении ДККБ: синдром Картагенера: хроническая левосторонняя нижнедолевая пневмония; левосторонний нижнедолевой слизисто-гнойный эндобронхит I-II степени; катаральный правосторонний эндобронхит; фиброзные изменения нижней доли левого легкого, язычковых сегментов; фаза обострения; Situs inversus; хронический вазомоторный ринит. ДН 0 ст., декстракардия; проведен курс лечения, выписана с улучшением, с рекомендациями на амбулаторный этап; последняя госпитализация в ДККБ в апреле 2009 года - проведен курс санационных ФБС, выписана с улучшением; последняя госпитализация в ДККБ в октябре 2010г., с тех пор мать ребенка на лечение не привозила; за прошедшее время отмечалось обострения 2 раза в год с повышением температуры до фебрильны х цифр, усилением кашля, увеличением количества гнойной мокроты, амбулаторно получала курс лечения антибиотиками, муколитиками; в феврале 2013г. планово провезена р. Манту 2 ТЕ, в связи с усилением туб. чувствительности взята на учет в Динской филиал ГБУЗ КПТД, проведен превентивный курс лечения противотуберкулезными препаратами с 04 02.13г. по 04.05.13г. изониазид 0,5г/с + пиразинамид 1,25г/с, 14.05.13г. проведен диаскинтест - 8мм, р. Манту 2 ТЕ 14 05.13.г- 10мм; в связи с гиперэргической чувствительностью к препарату диаскинтест консультирована в ГБУЗ КПТД, рекомендован курс неспецифической антибактериальной терапии; с 24,05 13г. по 06.06.13г. ребенок находимся на лечении в инфекционном отделении Динской ЦРБ; синдром Картагенера, хроническая двусторонняя пневмония, ателектаз средней доли справа, двусторонний синусит; в лечении получила - цефотаксим, азитромицин, ингаляции с амброксолом; 14.06,13г проведена КТ-органов грудной клетки; КТ-картина множественных очаговых мягкотканых образований обоих легких, более вероятно вторичного характера - mts фиброзные изменения в язычковых сегментах левого легкого; рекомендована консультация торакального хирурга для поиска первичного источника вышеописанных изменений; 17.06 13г ребенок осмотрен фтизиатром КПТД; убедительных данных за локальный туберкулез органов дыхания нет, рекомендована экстренная консультация торакального хирурга для исключения mts в связи с выраженной неблагоприятной динамикой в сравнении с КТ-ОГК от 08.05.1Зг.; 20.06,13г ребенок осмотрен в приемном отделении хирургом-онкологом ХО-2 Мельниковым М,В; рекомендовано дообследование для уточнения диагноза, с 20.06.2013. по 09,07,2013г, ребенок находился на обследовании в пульмонологическом отделении ДККБ, проведен комплекс обследования, проведен курс санационных ФБС, курс антибактериальной терапии; 09,07.13г ребенок был переведен в ОХО ДККБ для проведения биопсии очаговых образований легких; Результат биопсии легких от 10.07-18,07-2013г; фрагмент ателектатически спавшейся легочной ткани с эмфизематозно расширенными участками, с выраженной полиморфноклеточной инфильтрацией, при окраске по Грамму выявлены грамотрицательные бактерии; при окраске по Грокотт мицелий не обнаружен; клеток с атипичной м опухолевой морфологией в пределах присланного материала не определяется. На амбулаторном этапе ребенок получал комплексное лечение нерегулярно; настоящая госпитализация в плановом порядке, для обследования, проведения курса санационных ФБС, коррекции лечения); данных объективного обследования (носовое дыхание умеренно затруднено, из обоих носовых ходов - гнойные выделения желто-зеленого цвета. Грудная клетка: цилиндрической конфигурации, равномерно участвует в акте дыхания. Над- и подключичные ямки сглажены. Ширина межреберных промежутков несколько увеличена. Дыхание: смешанный тип дыхания, обе половины грудной клетки симметрично участвуют в акте дыхания. Дыхание глубокое, ритмичное. Перкуторно над легкими «мозаичность» звука. Аускульптативно: дыхание жесткое, несколько ослаблено в нижних отделах, выслушиваются сухие и влажные хрипы в нижних отделах с двух сторон, больше слева, ЧДД 19/мин. Кашель малопродуктивный; мокрота желтого цвета, SаО₂= 98%. Осмотр области сердца: выпячиваний и деформаций нет; видимой пульсации нет. Границы относительной сердечной тупости: правая граница сердца на 1,5 см кнутрн от правой средне-ключичной линии, левая - по правому краю грудины. Сердце праворасположенное, Сердечная деятельность ритмичная, тоны ясные; пульс удовлетворительного наполнения и напряжения. ЧСС 84 /мин. АД 110/60 мм. рт. ст. Аускультация сердца: ритм правильный, звучность тонов хорошая, мелодия сохранена, шумов нет. Живот нормальной конфигурации, мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень расположена слева, не увеличена. Селезенка расположена справа, Пальпация селезёнки в положении лёжа на боку и на спине: не пальпируется) установлен предварительный диагноз: Синдром Картагенера: хронический обструктивный бронхит, фаза обострения.

3. План обследования и лечения

План обследования:

· Общеклинические анализы (ОАК, ОАМ, МОР, энтеробиоз, яйца глист).

· Биохимия крови (Глюкоза, Мочевина, Креатинин, Мочевая кислота, Кальций общий, Натрий, Калий, Хлориды, Билирубин общий, Общий белок, Альбумин, Аланинаминотрансфераза, Альфа-амилаза, Триглицериды, Холестерин общий, Орозомукоид, С-реактивный белок).

· Спирометрия.

· Кровь на Chlamydophila pneumonia, Mycoplasma hominis, Mycoplasma pneumonia, Mycobacterium tuberculosis, Токсокары.

· Консультация ЛОР, стоматолога.

· Микроскопия мазка из носа.

· фибробронхоскопия+смыв с бронхов+мазки на микроскопию и БК+ПЦР

План лечения:

· Стол общий

· Режим общий

· Беродуал по 15 капель 3 раза в день- небулайзер

· Амбробене по 2 мл 3 раза в день (ут.,веч.)

· Санационные фибробронхоскопии

· ФТЛ,ЛГ,массаж грудной клетки

· Симптоматическое лечение

4. Результаты параклинических исследований

Результаты лабораторных исследований:

1) Общий анализ крови от 14.10.2014 г.:

тест	результат	норма
эритроциты	4.24*1012/л	4.00 - 5.00
гемоглобин	129 г/л	112 - 148
гематокрит	32%	32 - 46%
лейкоциты	6.9*109/л	6.00 - 10.0
o палочкоядерные нейтрофилы	9%	1 - 6%
o сегментоядерные нейтрофилы	55%	47 -72%
o эозинофилы	2.6%	0.5 - 5%
o базофилы	0.6%	0 - 1%
o лимфоциты	21.6%	22 - 50%
o моноциты	8%	1 - 8%
тромбоциты	179*109/л	150.00 - 400.00
СОЭ	22 мм/час	2 - 15

Заключение: СОЭ повышена.

2) Общий анализ мочи от 14.10.2014г.:

Относительная плотность 1018

Цвет - насыщенно-жёлтый

Прозрачность - неполная

Реакция рН - нейтральная

Белок - нет

Микроскопическое исследование:

Эпителий плоский 4 в п/з

Лейкоциты единичные

Эритроциты неизменённые 2

Заключение: норма.

3) Биохимический анализ крови и исследование капиллярной крови от 14.10.2014г.:

Показатели		Норма	Единицы измерения
Общий белок	74.76 64-83	г/л
Альбумин	47.41 33-50	г/л
С-реактивный белок (СРБ)	5 до 10	мг/л
(АлАТ)	14	до 31	Ед/л
(АсАТ)	9	до 31	Ед/л
Альфа-амилаза	42 27-100	Ед/л
Фосфатаза щелочная	170	до 240	Ед/л
Общий холестерин	3.42 3,0-6,0	ммоль/л
(ЛПНП)	2	1,92-4.51	ммоль/л
(ЛПВП)	1	0,8-2,2	ммоль/л
Глюкоза	4 3,88-5,83	ммоль/л
Билирубин общий	9.18 3,4-17,1	мкмоль/л
Креатинин	77.6	53-97	мкмоль/л
Мочевая кислота	200	145-350	мкмоль/л
Мочевина	3.9 2,4-6,4	ммоль/л
Калий	4 3,5-5,5	ммоль/л
Кальций	2.2 2,15-2,5	ммоль/л
Натрий	140 135-145	ммоль/л



Заключение: норма

4) ИФА от 14.10.2014г.:

Chlamydophila pneumoniae IgG - отр

Mycoplasma hominis IgG - отр

Mycoplasma pneumonia IgG - отр

Mycobacterium tuberculosis- отр

Токсокары - отр

Заключение: норма

Результаты инструментальных методов исследования:

1) Диагностическая и санационная фибробронхоскопия от 14.10.2014г: обструктивный бронхит

2) ЭКГ от 14.10.2014 г.: декстрокардия, синусововый ритм, ЧСС 88 уд/мин. ЭОС вертикальная.

Консультация ЛОРа: хронических гнойный риносинусит.

Консультация стоматолога: хронических очагов инфекции не выявлено.

5. Дифференциальный диагноз

1) Ведущие синдромы: синдром бронхиальной обструкции, астеновегетативный синдром

2) Перечень заболеваний, включённых в дифференциально-диагностический поиск:

а) туберкулёз легких

б) бронхиальная астма

3) Исключение заболеваний:

а) туберкулёз легких исключается, т.к. по данным лабораторных анализов мокроты туберкулезной палочки не обнаружено, следовательно, мы сразу исключаем туберкулез легких.



б) бронхиальная астма

Признаки	Хронический обструктивный бронхит	Бронхиальная астма
Атопия	Не хар-на	Хар-на
Кашель	Постоянный разной интенсивности	приступообразный
Одышка	Без выраженных колебаний	Усиления одышки во время приступа.Экспираторная.
Аллергия в анамнезе	нет	Может присутствовать
Отек слизистой	вариабелен	присутствует
Анализ мокроты	Наличие макрофаг, при инфекции-нейтрофилов	эозинофилия

6. Обоснование клинического диагноза

На основании результатов параклинического обследования: СОЭ повышена; учитывая консультации специалистов (заключение: хронических гнойный риносинусит.); на основании проведённого дифференциального диагноза и исключив другие заболевания (туберкулёз легких, бронхиальную астму,) установлен КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ:

Основное заболевание: Синдром Картагенера.

Осложнение основного заболевания: Хронический обструктивный бронхит, фаза обострения, фиброзные изменения в нижней доле левого легкого, язычковых сегментов левого легкого, хронический гнойный риносинусит.

продуктивный кашель мокрота диагноз

XI. Лечение

· Стол общий

· Режим общий

· Беродуал по 15 капель 3 раза в день- небулайзер

Бронхолитический препарат

Мех-м дей-я: обладающим антихолинергическими свойствами. Антихолинергические средства предотвращают увеличение внутриклеточной концентрации кальция, что происходит вследствие взаимодействия ацетилхолина с мускариновым рецептором, расположенным на гладких мышцах бронхов

· Амбробене по 2 мл 3 раза в день (ут.,веч.)

Муколитический и отхаркивающий препарат.

Мех-м дей-я: стимулирует серозные клетки желез слизистой оболочки бронхов. Активируя клетки реснитчатого эпителия и снижая вязкость мокроты, улучшает мукоцилиарный транспорт,активирует образование сурфактанта, оказывая прямое воздействие на альвеолярные пневмоциты 2 типа и клетки Клара мелких дыхательных путей.

· Стоптуссин по 25 кап. 3 раза/сут. Противокашлевой препарат с бронхолитическим и отхаркивающим действием

Мех-м дей-я: оказывает периферическое местноанестезирующее действие на чувствительные нервные окончания слизистой оболочки бронхов, что обеспечивает противокашлевой эффект, повышает секрецию бронхиальных желез и снижает вязкость слизи.

· Санационные фибробронхоскопии

· физиотерапевтическое лечение, массаж грудной клетки

XII. Дневник

дата	течение болезни	назначения
14.10.14	Состояние средней тяжести. Жалобы на продуктивный кашель с отделением мокроты желто-зеленого цвета, постоянное выделения из носа желто-зеленного цвета. Слабость, снижение аппетита, утомляемость. T тела 37.2 ЧСС 92 уд/мин ЧДД 19 в мин АД 110/70 мм рт. ст.	· Стол и режим общий · Беродуал по 15 капель 3 раза в день- небулайзер · Амбробене по 2 мл 3 раза в день (ут.,веч.) · Стоптуссин по 25 кап. 3 раза/сут.
17.10.14	Состояние средней тяжести. Жалобы на кашель с отделением мокроты, умеренные выделения из носа желто-зеленного цвета. Слабость. T тела 36,6оС ЧСС 86 уд/мин ЧДД 19 в мин АД 100/60 мм рт. ст. Леч. врач:	· Стол и режим общий · Беродуал по 15 капель 3 раза в день- небулайзер · Амбробене по 2 мл 3 раза в день (ут.,веч.) · Стоптуссин по 25 кап. 3 раза/сут · ФТЛ,ЛГ,массаж грудной клетки
22.10.14	Состояние удовлетворительное. Жалоб нет, незначительные выделения из носа. Аппетит в норме. T тела 36,6оС ЧСС 92 уд/мин ЧДД 16 в мин АД 110/60 мм рт. ст	· Стол и режим общий · Беродуал по 15 капель 3 раза в день- небулайзер · Амбробене по 2 мл 3 раза в день (ут.,веч.) · витамины А и С · Стоптуссин по 25 кап. 3 раза/сут · Санационные фибробронхоскопии · ФТЛ ,массаж грудной клетки

XIII. Выписной эпикриз

Больная Гарькавенко Оксана Викторовна, 16 лет. Время нахождения в стационаре: с 14.10.14 г. по настоящее время.

Основное заболевание: Синдром Картагенера.

Осложнение основного заболевания: Хронический обструктивный бронхит, фаза обострения, фиброзные изменения в нижней доле левого легкого, язычковых сегментов левого легкого, хронический гнойный риносинусит.

Сопутствующее заболевание:

Проведённое лечение основного заболевания: Стол общий, режим общий, Беродуал по 15 капель 3 раза в день- небулайзер, Амбробене по 2 мл 3 раза в день (ут.,веч.), Стоптуссин по 25 кап. 3 раза/сут, Санационные фибробронхоскопии, физиотерапевтическое лечение ,массаж грудной клетки. В результате проведённого лечения состояние больной улучшилось: жалоб нет; общее состояние удовлетворительное, кашля нет,гнойных выделений из полости носа нет.

Рекомендации при выписке:

1. диспансерное наблюдение пульмонолога по месту жительства 1 раз в 3месяца.

2. медикаментозная терапия: антибактериальная терапия: Беродуал по 15 капель 3 раза в день- небулайзер, Амбробене по 2 мл 3 раза в день (ут.,веч.), Стоптуссин по 25 кап. 3 раза/сут, Санационные фибробронхоскопии, ФТЛ,массаж грудной клетки.

3. избегать переохлаждения, физического перенапряжения: освобождение от занятий спортом и физкультурой на год.

4. Рекомендуется санаторно-курортное лечение (Кисловодск, Крым)

XIV. Литературная справка

Прорыв в лечении болезни Картагенера в Израиле

Учёные из медицинского центра «Хадасса» обнаружили ген, приводящий к ПЦД (Первичная цилиарная дискинезия или синдром Картагенера).

Что такое синдром Картагенера?

Синдром Картагенера (первичная цилиарная дискинезия) - это генетическое заболевание, в результате которого у пациента нарушается подвижность реснитчатого эпителия, выстилающего воздухоносные пути и другие органы в организме. Нарушение функции или строения цилий (ресничек) приводит к хроническим воспалениям легких, синуситам, отитам и бесплодию. Поэтому правильное развитие реснитчатого эпителия респираторной системы столь важно на этапе внутриутробного развития. Синдром Картагенера встречается у 1 на 15 000 новорожденных. Специалисты считают, что на самом деле заболевание более распространено, однако многие больные этим синдромом - особенно те, кто страдает от хронических заболеваний респираторной системы, - еще не диагностированы.

Примерно в 50% случаев у пациентов с первичной цилиарной дискинезией наблюдается зеркальное расположение внутренних органов, то есть обратное по сравнению с их нормальным положением: начиная с сердца, находящегося справа, а не слева, и заканчивая полной транспозицией органов живота (печень слева, желудок и селезёнка - справа). Результаты исследования: Ученые проф. Эйтан Керем, д-р Давид Шосоев, д-р Малена Коэн и проф. Орли Эль-Пелег исследовали пятерых страдающих синдромом Картагенера детей из двух разных семей. Дети проходят курс лечения в рамках программы лечения заболеваний, относящихся к группе целиопатий, в Центре для страдающих хроническими заболеваниями детей в больнице» Хадасса Хар-ха-Цофим».С помощью особого оборудования в сотрудничестве с отделением генетикиво главе с проф. Эль-Пелег, было проделано исчерпывающее геномное сканирование, с помощью которого удалось выявить новый ген под названием LRRC6 (Leucine-Rich Repeat Containing Protein 6) с мутацией, приводящей к изменениям. В культуре тканей клеток, взятых у больных, был обнаружен слабо выраженный LRRC6, что и привело к неисправному строению ресничек и снижению их подвижности.Проф. Эйтан Керем объясняет, что каждая клетка воздухоносных путей покрыта сотнями микроскопических ресничек, являющихся неотъемлемой частью механизма, защищающего от инфекций. Эти реснички, в свою очередь, состоят из сотен различных белков, производимых множеством генов. Они формируют плотную, но эластичную и подвижную поверхность. Реснитчатый эпителий присутствует в ушах, в мозге, в женской репродуктивной системе (например, в фаллопиевых трубах). В отличие от известных генов, ответственных за производство, на этот раз - в сотрудничестве с Вашингтонским университетом в Сент-Луисе - впервые был найден активный ген в цитоплазме. Этот ген не отвечает непосредственно за производство составляющих цилий, а играет более важную роль, отвечая за контроль над их «строительством» и «сборкой». «Теперь, открыв активный ген, - заключает проф. Эйтан Керем, - мы надеемся, что сможем лучше понять процесс внутриутробного развития и определения расположения внутренних органов, расширим наши знания о процессе возникновения цилий и их функции и сможем быстрее диагностировать пациентов, страдающих этим заболеванием».



Список использованной литературы

1. Шабалов Н.П. учебник Детские болезни. - СПб: Питер, 2004г.

2. Мазурин А.В., Воронцов И.М., Пропедевтика детских болезней. - М. Медицина, 1985г.

3. Мухин Н.А. учебник «Внутренние болезни» ГЭОТАР-Медиа, 2006г.

4. Виноградов А.В. «Дифференциальный диагноз внутренних болезней» Медицинское информационное агентство, 2009г.

5. http://www.hadassah.ru/o-klinike/novosti/v-mc-hadassa-vyjavlen-gen,-vyzyvajushhij-sindrom-kartagenera.aspx

6. Лекции.

Размещено на Allbest.ru

...