Характеристика, симптомы, методы лечения и диагностики апластической анемии
Апластическая анемия - заболевание, проявляющееся панцитопенией, гиполазией или аплазией костного мозга с подавлением в нем процессов кроветворения. Основные клинические синдромы при данной болезни. Особенности проведения иммуносупрессивной терапии.
| Рубрика | Медицина |
| Вид | статья |
| Язык | русский |
| Дата добавления | 25.02.2016 |
| Размер файла | 8,9 K |
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://www.allbest.ru
Размещено на http://www.allbest.ru
Апластическая анемия - заболевание, проявляющееся панцитопенией, гиполазией или аплазией костного мозга с подавлением в нем процессов кроветворения, при этом признаки гемобластоза отсутствуют.
Сущность апластической анемии заключается в угнетении костномозгового кроветворения в результате повреждения под влиянием различных патологических факторов стволовых клеток костного мозга либо в одновременном поражении клеток-предшественниц эритропоэза, миелопоэза и лимфопоэза; изолированное поражение эритроцитарного ростка наблюдается редко.
В Европе апластической анемией болеют 2 человека на 1000 населения; в Азии - 4 человека на 1000 населения Приобретенными формами апластической анемией болеют преимущественно подростки и молодые люди. Средний возраст начала заболевания = 25 лет. Среди больных с идиопатической формой апластической анемии 80% составляют люди старше 50 лет.
Факторы, вызывающие апластическую анемию.
Внешние факторы:
Ионизирующая радиация.
Химические вещества.
Лекарственные препараты.
Иммунологические факторы:
Фактор некроза опухолей.
Эндогенные факторы:
Дефицит факторов стимулирующих кроветворения (эритропоэтин).
Классификация и этиология апластической анемии.
Приобретенная.
Ионизирующее излучение.
Лекарственные препараты * антибиотики (пенициллин, эритромицин, стрептомицин) * сульфаниламиды * нестероидные противоспалительные препараты (аспирин, индометацин, ибуброфен) * диуретики (гипотиазид) * иммунодепрессанты (азатиoприн, циклоспорин)
Вирусные заболевания * Инфекционный мононуклеоз (вирус Эпштейн - Барра) * Гепатит ни А- ни В - ни С * Иммунодефицит человека (ВИЧ) * Иммунные заболевания * Тимома * Гипоиммуноглобулинемия.
Наследственные.
Анемия Фанкони (панцитопения + гипоплазия костного мозга + аномалии скелета + аномалии мочевыводящей системы).
Синдром Даймонда - Блакфана (врожденная изолированная эритроцитарная аплазия).
Клиническая картина.
В одних случаях АА возникает внезапно и быстро приводит к смертельному исходу, в других -- протекает скрыто. Последний вариант более характерен для лиц пожилого возраста. У вновь заболевшего апластический анемией обычно наблюдается склонность к кровотечениям или признаки хронической анемии, либо сочетание двух групп симптомов. В одном исследовании признаки кровоточивости в виде кожной пурпуры или кровоизлияния в сетчатку были обнаружены в 84 % вновь диагностированных случаев. Инфекции редко возникают в начале АА, но впоследствии они могут доминировать в клинической картине. Поскольку при АА снижено количество гранулоцитов, но сохраняются относительно нормальные количества Т- и В-лимфоцитов, по крайней мере на ранних стадиях, вирусные инфекции возникают реже бактериальных.
При физикальном обследовании обычно обнаруживают только признаки анемии и повышенную кровоточивость. Лимфаденопатия практически наблюдается только при локальной инфекции. Хотя по данным некоторых клинических исследований при АА изредка выявляется слабо выраженная спленомегалия, обнаружение последней должно вызвать подозрение о наличии таких скрытых болезней, как лимфома или лейкоз.
Основные клинические синдромы при апластической анемии.
- Циркуляторно-гипоксический синдром.
- Геморрагический синдром (кровоподтеки, петехии, кровоизлияния в сетчатку глаза, носовые кровотечения, меноррагии).
- Инфекционно - воспалительный синдром (пневмонии, отиты, пиелиты и др.).
- Гематологический синдром.
- Обязательное исследование костного мозга (стернальная пункция, трепанобиопсия). апластический анемия иммуносупрессивный
Дифференциальный диагноз
АА относится к числу довольно редких заболеваний, и ее не всегда можно легко отличить от других, более часто встречающихся причин панцитопении . Анемия при АА является нормохромной и нормоцитарной, изредка наблюдается умеренный макроцитоз. При выраженном анизо- и пойкилоцитозе, присутствии в крови ядросодержащих эритроцитов или примитивных гранулоцитов (лейкоэритробластическая картина), а также мегалотромбоцитов врач должен подумать об альтернативном диагнозе. Успешная трепанобиопсия обычно помогает исключить инфильтративные изменения или фиброз костного мозга. Апластическая анемия часто проявляется слабовыраженной симптоматикой, а спленомегалия или лимфаденопатия заставляют думать о другом заболевании. Следует помнить, однако, что туберкулез иногда приводит к гипоплазии костного мозга (а также вызывает другие необычные изменения крови), не сопровождаясь типичными клиническими признаками милиарного процесса. Фиброз костного мозга часто удается распознать, даже если гранулематозные разрастания при трепанобиопсии не выявляются; СОЭ обычно резко ускорена, может иметь место слабая или умеренная спленомегалия, последняя иногда возникает и позже.
Другая сложная проблема состоит в отличии АА от некоторых форм миелобластного лейкоза и потенциально предлейкозных костномозговых дисплазий, которые могут проявляться в виде гипоплазии и панцитопении костного мозга и встречаются у пожилых лиц довольно часто. Внимательное исследование крови и костного мозга обычно выявляет небольшие количества атипичных миелоидных клеток или измененные мегакариоциты («микромегакариоциты») в биоптатах. В особо сложных случаях доказательства наличия лейкоза могут быть получены посредством хромосомного анализа или изучения пролиферативных характеристик гранулоцитарных колоний и «кластеров». На практике отличие двух этих заболеваний - АА и лейкоза - не всегда способствует их эффективному лечению; состояние больных олигобластным лейкозом может иногда улучшиться после химиотерапии, но лечение антитимоцитарным глобулином (АТГ) вряд ли будет эффективным.
Лечение апластической анемии.
- Трансплантация костного мозга.
1. Метод выбора у пациентов моложе 20 лет. При полной гистосовместимости выживаемость составляет 65 - 90%. Не рекомендуется больным старше 45-50 лет.
- Иммуносупрессивная терапия:
1. Антитимоцитарный глобулин (АТГ) в/в 40 мг/кг/день в течение 4 дней. Эффективность 50%. Сочетается с кортикостероидами для профилактики аллергических реакций на введение чужеродного белка (метилпреднизолон 1 мг/кг/день в течение 14 дней).
2. Циклоспорин 12-15 мг/кг/день или циклоспорин + антитимоцитарный глобулин. Эффективность 50 - 70%.
- Андрогены:
1. Нандролон в/м по 5мг/кг/неделю в течение 3 месяцев,
2. Даназол внутрь в дозе 800 мг/день.
- Переливание эритромассы.
При снижении гемоглобина ниже 7 г/дл.
Размещено на Allbest.ru
...Подобные документы
Общая характеристика апластической анемии – болезни, при которой нарушается работа кроветворной системы. Клинические проявления и методы диагностики заболевания. Цитогенетические исследования для определения наследственного характера заболевания.
презентация [305,1 K], добавлен 07.12.2015Гипопластические анемии - это нарушения гемопоэза, характеризующиеся редукцией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного кроветворных ростков костного мозга и панцитопенией в крови. Этиология, патогенез, диагностика и методы лечения заболевания.
презентация [465,5 K], добавлен 03.04.2012Апластическая анемия как редкое и потенциально летальное заболевание крови: знакомство с причинами возникновения, способы распознавания. Особенности механизма развития гипоплазии костного мозга. Общая характеристика наследственных апластических анемий.
презентация [4,7 M], добавлен 04.04.2015Анализ влияния дефицита витамина В12 на организм человека. Этиология и патогенез анемии. Ее клинические проявления и симптомы. Диагностика заболевания при помощи общего анализа крови и мочи. Исследование костного мозга. Описание методики лечения болезни.
презентация [199,4 K], добавлен 16.11.2015Характеристика анемии как заболевания, классификация разновидностей анемии, симптомы, этиология, патогенез. Специфика проведения дифференциальной диагностики, показанные препараты, лечение. Особенности железодефицитной анемии у беременных, анемия у детей.
курсовая работа [65,7 K], добавлен 05.04.2010Этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика и методы лечения анемии Аддисона-Бирмера. Условия развития мегаобластной анемии при раке желудка. Особенности протекания гипо- и апластической анемии, определение способов ее профилактики.
реферат [842,7 K], добавлен 15.09.2010Изучение этиологии, разновидностей, клинических проявлений и способов лечения анемий у беременных женщин. Особенности железодефицитной, апластической, мегалобластной и гемолитической анемии. Постановка дифференциального диагноза. Методы профилактики.
презентация [185,1 K], добавлен 10.03.2012История изучения В12-дефицитной анемии. Виды его лабораторной диагностики: анализ крови, морфология костного мозга. Классификация и причины гемолитических анемий. Признаки патологического гемолиза. Клиническая картина заболеваний и особенности лечения.
презентация [8,9 M], добавлен 01.06.2015Содержание гемоглобина и эритроцитов в системе кровообращения. Постгеморрагическая и апластическая анемия. Разрушение эритроцитов в кровяном русле. Нарушение кровотворения вследствие поражения костного мозга. Наружная или внутренняя кровопотеря.
реферат [26,3 K], добавлен 09.07.2009Общие сведения о фолиевой кислоте. Критерии дефицита этого вещества в плазме крови и эритроцитах. Этиология и клинические проявления фолиеводефицитной анемии. Методы дифференциальной диагностики заболевания. Способы лечения и профилактики патологии.
презентация [154,6 K], добавлен 18.10.2015Эпидемиология и патофизиология, причины, симптомы и основные формы дефицита глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы или гемолитической анемии. Методы диагностики и лечения. Осложнения и последствия. Прогноз и профилактика заболевания. Гемолитический синдром.
презентация [627,3 K], добавлен 07.03.2016Анемия как патологическое состояние, ее основные симптомы, особенности лабораторной диагностики. Методы современной диагностики железодефицитной анемии, устройство гематологических анализаторов. Лабораторные методы выявления скрытого дефицита железа.
курсовая работа [2,1 M], добавлен 24.09.2011Понятие и признаки анемии. Уменьшение числа эритроцитов в крови. Классификация разновидностей анемии, их особенности и характеристика. Этиология, патогенез и клиническая картина данного заболевания. Анемии при различных заболеваниях, их основные причины.
презентация [926,2 K], добавлен 29.03.2014Рациональные и иррациональные методы самолечения. Основные этапы применения рационального метода лечения. Алгоритм обучения здоровью. Перспективы лечения анемии. Характерные симптомы заболевания и его виды. Методика лечения анемии с помощью фитотерапии.
реферат [38,5 K], добавлен 19.03.2010Изучение этиологии, классификации, клинической картины и диагностики гипопластической анемии. Обобщение причин, которые приводят к резкому угнетению костномозгового кроветворения. Патоморфологическая основа гипо- и апластических анемий. Принципы лечения.
презентация [455,5 K], добавлен 03.04.2015Группы патогенетических факторов развития и степени тяжести анемии. Причины потерь железа в пожилом возрасте. Диагностика и лечение железодефицитной анемии. Мероприятия по уходу и поддержке пациентов, страдающих заболеваниями крови и костного мозга.
реферат [19,3 K], добавлен 01.11.2015Анемия: патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Постгеморрагическая, гемолитическая, гипопластическая, апластическая, алиментарная анемии: этиология, симптомы, лечение.
реферат [25,3 K], добавлен 11.09.2009Лейкоз как системное заболевание крови. Причины развития лейкемии у детей. Патогенез заболевания, его клиническая картина и особенности диагностики. Трансплантация костного мозга: побочные эффекты и осложнения. Лечение после пересадки костного мозга.
реферат [46,0 K], добавлен 03.12.2012Причины и последствия анемии - патологического состояния организма, при котором снижается количество гемоглобина в единице объема крови. Структура гемоглобина, его роль и значения для организма. Симптомы, методы диагностики и принципы лечения малокровия.
реферат [23,0 K], добавлен 18.06.2015Характеристика и виды анемий (малокровия), причины возникновения и установление диагноза. Этиология, патогенез, клиническая картина и основные методы лечения болезни. Уменьшение в единице объема крови уровня гемоглобина как главный признак анемии.
реферат [23,5 K], добавлен 17.09.2009
