Гемолитическая анемия

Размещено на http://www.allbest.ru/

Гемолитическая анемия

Содержание

Введение

1. Механизм. Виды гемолитических анемий

2. Основные проявления заболевания

3. Методы диагностики

Заключение

Введение

В общей структуре заболеваний системы крови большую часть занимают анемии различных видов и происхождения. Одной из самых опасных считается гемолитическая анемия.

Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от др.-греч. б?мб -- "кровь", лэуйт -- "разрушение", растворение и анемия) -- групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны -- реактивно усиленный эритропоэз.

1. Механизм. Виды гемолитических анемий

Патогенез гемолитических анемий у разных вариантов болезни различен. В общих чертах его можно представить так. Разрушаться эритроциты могут двумя путями: внутрисосудистым и внутриклеточным. Усиленный лизис их внутри сосуда зачастую обусловлен механическим повреждением, воздействием на клетки токсинов, попавших извне, фиксацией на поверхности эритроцита иммунных клеток.

Внесосудистый гемолиз эритроцитов осуществляется в селезенке и печени. Усиливается он в случае изменения свойств мембраны эритроцита (например, если на ней фиксируются иммуноглобулины), а также при ограничении возможности красных кровяных телец менять форму (это резко затрудняет нормальное прохождение их по сосудам селезенки). При разных формах гемолитических анемий эти факторы сочетаются в различной степени.

Виды гемолитических анемий

Процесс образования, функционирования и разрушения эритроцитов достаточно сложный. Его поломка может случиться на любом из уровней, что станет причиной гемолиза. На основании этой особенности построена классификация гемолитических анемий. Основные виды этого заболевания и их краткие характеристики приведены в виде таблицы.

Причины

· Генетические и наследственные дефекты хромосом, которые кодируют информацию о структуре, ферментативной активности и правильности синтеза эритроцитов либо гемоглобина плода, ребенка или взрослого человека. В большинстве случаев аномальные гены передаются от здоровых или больных родителей, но не всем детям. Таким образом, врожденная гемолитическая анемия характеризуется избирательностью возникновения;

· Аутоиммунные и системные заболевания, проявляющиеся распространенным поражением соединительной ткани и сосудистого пространства (ревматоидный артрит, ревматизм, системная красная волчанка, различные варианты васкулита, тромбоцитопеническая пурпура, гломерулонефрит, склеродермия);

· Заболевания системы крови в виде различных типов лейкоза;

· Перенесенные вирусные и бактериальные инфекции любой локализации в острой или хронической форме;

· Опасные инфекционные заболевания (малярия);

· Контакт с токсическими химическими соединениями и промышленными ядами;

· Прием медикаментозных средств (антибиотики, сульфаниламиды, противовоспалительные средства, химиопрепараты);

· Массивные травмы, ожоги и оперативные вмешательства;

· Неправильное или переливание несовместимой по резус-фактору и групповой принадлежности крови или ее препаратов (плазма, эритроцитарная масса и т.д.);

· Резус-конфликтная беременность;

· Наличие искусственных протезов тканей, непосредственно контактирующих с кровью (клапаны сердца, сосудистые шунты);

· Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов;

· Заболевания сосудов микроциркуляторного русла;

· Бактериальный эндокардит (воспаление внутреннего слоя сердца и клапанов);

· Амилоидоз внутренних органов на фоне любых тяжелых заболеваний.

2. Основные проявления заболевания

Конкретный вид заболевания в большинстве случаев может быть определен только при помощи дополнительных лабораторных методов исследования.

Характерны следующие симптомы:

1. Синдром желтухи. Характеризуется появлением желтушности кожи (оттенок лимонно-желтый), не сопровождается зудящими ощущениями. Моча становится темной или даже приобретает черноватый оттенок, может напоминать мясные помои. Кал не изменяет своей обычной окраски, что отличает желтуху при гемолитической анемии от механической желтухи;

2. Синдром анемии. Слизистые и кожа становятся бледными, нарушается их нормальная структура. Возникают симптомы кислородного голодания тканей (одышка, частое сердцебиение, головокружение, общая слабость и снижение мышечной силы);

3. Синдром гепатоспленомегалии. Проявляется увеличением размеров органов, ответственных за обеспечение жизненного цикла эритроцитов: печени и селезенки. Печень увеличивается в меньшей степени, что проявляется тяжестью в правом подреберье. Размеры селезенки зависят от интенсивности гемолиза и могут достигать очень больших пределов;

4. Синдром гипертермии. Очень часто так проявляется гемолитическая анемия у детей и характеризуется внезапным повышением температуры тела до 38,0?С, что соответствует периоду максимального разрушения эритроцитов.

Другие симптомы гемолитической анемии:

· Боли в животе и костях;

· Наличие признаков нарушения внутриутробного развития у детей (диспропорциональные характеристики различных сегментов тела, пороки развития);

· Послабление стула;

· Боли в проекции почек;

· Боли в грудной клетке, напоминающие инфаркт миокарда.

Особенности заболевания в детском возрасте и периоде новорожденности

Одной из мощных проблем современной акушерской службы является анемия у новорожденных. Очень важно уметь вовремя определить не только возможный риск возникновения такого грозного осложнения резус-несовместимой беременности, но и своевременно определить признаки начавшегося внутриутробного гемолиза. Такое состояние крайне опасно для плода и младенца, поскольку, помимо невозможности обеспечить ткани кислородом, возникает их непосредственное повреждение непрямым билирубином, образующимся в результате массивного разрушения эритроцитов. эритроцит пароксизмальный гемолитический генетический

Наличие данной патологии у детей обязательно требует проведения дифференциальной диагностики между такими ее видами, как наследственная гемолитическая анемия и гемолитическая болезнь новорожденного. Ведь обе формы этого заболевания проявляются практически сразу после рождения и прогрессируют с каждым днем.

Важно помнить! Главным критерием, который поможет провести дифференциальную диагностику между гемолизом эритроцитов генетического происхождения и обусловленного резус-конфликтной беременностью, считается резус принадлежность крови матери и ребенка. Если кровь идентична по этому показателю, но с первых дней после рождения имеются признаки гемолиза, должна быть исключена врожденная гемолитическая анемия!

3. Методы диагностики

Диагностика гемолитических анемий базируется на основании общеклинического исследования крови. Этот простой диагностический тест может дать исчерпывающую информацию о качественных и количественных характеристиках эритроцитов. При этом определяются:

· Падение концентрации гемоглобина;

· Снижение количества эритроцитов;

· Наличие измененных эритроцитарных клеток (нарушение формы, наличие краевых дефектов) и дополнительных патологических включений в их составе;

· Повышение количества незрелых форм эритроцитов - ретикулоцитов;

· Ускорение СОЭ.

· Дополнительно больным назначается такая диагностика:

1. Подтверждение наличия гемолиза (расценивается только в двух вариантах: гемолиз + или -;

2. Общий анализ мочи: определяет наличие гемоглобина в моче и повышение концентрации уробилина;

3. Биохимическое исследование крови. Определяет повышение концентрации билирубина, больше за счет непрямого;

4. Пункция костного мозга с определением миелограммы. Определяется стимуляция красного ростка крови.

Возможности лечения

Лечение гемолитической анемии намного сложнее, чем любых других ее видов. Это связано с тем, что повлиять на механизм запуска гемолиза не всегда возможно. Общий план лечебных мероприятий может включать в себя:

1. Применение препаратов фолиевой кислоты и витамина В12;

2. Гемотрансфузии отмытых эритроцитов. Показано при снижении показателей красной крови до критических цифр;

3. Введение глюкокортикоидных гормонов (дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, кортинеф);

4. Трансфузии свежезамороженной плазмы и человеческого иммуноглобулина;

5. Профилактика инфекционных осложнений и обострений имеющейся хронической патологии;

6. Применение цитостатиков. Показано исключительно при аутоиммунной гемолитической анемии;

7. Оперативное лечение в виде спленэктомии (удаления селезенки). Метод обеспечивает относительно неплохой прогноз на выздоровление. Не эффективен при анемии Минковского-Шоффара и других типах наследственного гемолиза.

Заключение

Любая гемолитическая анемия, борьба с которой начата несвоевременно - сложная проблема. Недопустимо пытаться справиться с ней самостоятельно. Ее лечение должно быть комплексным и назначается исключительно квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.

Размещено на Allbest.ru