Пернициозная анемия

Размещено на http://www.allbest.ru/

Реферат

Пернициозная анемия

Выполнила: Мукасова Изат ПД 1-14

Проверила: Майназарова Э.С.

План

пернициозный анемия злокачественный малокровие

1. Пернициозная анемия

2. Проявления

3. Причины

4. Осложнения

5. Историческая справка

6. Диагностика В12-дефицитной анемии

7. Лечение B12-дефицитной анемии

1. Пернициозная анемия

Пернициозная анемия (от лат. perniciosus -- гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокровие -- заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Это синдром, связанный с недостатком B12 и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).

Витамин B12 всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B12 в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B12 со стороны ленточных червей или бактерий.

При дефиците витамина B12 на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B12 нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.

Фолиевая кислота содержится в зеленых листьях растений, фруктах, печени, почках. Запасы фолатов составляют 5-10 мг, минимальная потребность - 50 мкг в день. Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фолатов с пищей.

2. Проявления

* Ярко-красный, а затем «лакированный» язык.

* Желудочная ахилия.

* Малокровие с наличием патологических эритроцитов.

* Поражение нервной системы.

* Образование в костном мозге аномальных крупных клеток вместо эритроцитов (переход на мегалобластический тип кроветворения).

В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита - с участками воспаления и атрофии сосочков, лакированный язык, может быть увеличение селезенки и печени. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с выраженностью анемии. В основне неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечается дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов.

Таким образом, для В12-дефицитной анемии характерна триада:

- поражение крови;

- поражение ЖКТ;

- поражение нервной системы.

3. Причины

· Недостаток витамина B₁₂ в питании

· Расстройство кишечника

· Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке

· Гастрэктомия

· Аутоиммунное поражение внутреннего фактора Касла или париетальных клеток.

· Заражение ленточными червями (лентец широкий)

· Токсическое воздействие на стенку желудка

· Рак желудка

· Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно

1. Недостаточное поступление

- скудный рацион;

- алкоголизм;

- нервно-психическая анорексия;

- парентеральное питание;

- несбалансированное питание у пожилых.

2. Нарушение всасывания

- мальабсорбция

- изменения слизистой оболочки кишечника

- целиакия и спру

- болезнь Крона

- регионарный илеит

- лимфома кишечника

- уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки

- прием антиконвульсантов

3. Увеличение потребности

- беременность

- гемолитическая анемия

- эксфолиативный дерматит и псориаз

4. Нарушение утилизации

- алкоголизм;

- антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат;

- врожденные нарушения метаболизма фолатов.

4. Осложнения

В отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов, так как костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту витамина B12.

5. Историческая справка

В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.

В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мерфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

6. Диагностика В12-дефицитной анемии

1. Клинический анализ крови

- снижение количества эритроцитов

- снижение гемоглобина

- повышение цветного показателя (выше 1.05)

- макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий)

- базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолл и колец Кебота

- появление ортохромных мегалобластов

- снижение ретикулоцитов

- лейкопения

- тромбоцитопения

- снижение моноцитов

- анэозинфилия

2. В окрашенных мазках - типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты - пойкило- и анизоцитоз.

3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции

4. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза противо нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней).

Находят типичные мегалобласты - главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с "ядерно-цитоплазматической диссоциацией" (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.

7. Лечение B12-дефицитной анемии

Комплекс лечебных мероприятии при В12 - дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения:

- непременным условием лечения В12 - дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника).

- при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом).

- нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.

- сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя - непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.

- патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину ("внутреннему фактору") или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия).

Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250 - 300 мл (5 - 6 трансфузий).

Преднизолон (20 - 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.

Принципы терапии:

- насытить организм витамином

- поддерживающая терапия

- предупреждение возможного развития анемии

Размещено на Allbest.ru