Синдром "ленивых" лейкоцитов Миллера
Совокупность наследственных дефектов функции нейтрофильных гранулоцитов. Патогенез синдрома "ленивых" лейкоцитов Миллера. Факторы, приводящие к нарушению выхода зрелых лейкоцитов из костного мозга. Болезни, связанные с синдромом "ленивых" лейкоцитов.
| Рубрика | Медицина |
| Вид | реферат |
| Язык | русский |
| Дата добавления | 19.04.2016 |
| Размер файла | 11,8 K |
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://www.allbest.ru/
СИНДРОМ "ЛЕНИВЫХ" ЛЕЙКОЦИТОВ МИЛЛЕРА
синдром ленивый лейкоцит
Недавно Миллер и Оски описали новый синдром, при котором глубокая периферическая нейтропения объясняется нарушенной подвижностью нейтрофилов, что препятствует их выходу из костного мозга и миграции к очагам инфекции.
Синдром «ленивых лейкоцитов» Миллера -- совокупность наследственных дефектов функции нейтрофильных гранулоцитов:
· Недостаточности миграционной активности (замедленный хемотаксис)
· Снижения интенсивности фагоцитоза (замедленный хемотаксис и вялый фагоцитоз являются результатом нарушения функции цитоскелета, обеспечивающего локомоцию клетки и фагоцитоз)
· Недостаточности бактерицидной функции, прежде всего из-за дефекта кислородного механизма.
У девочки 2 лет и у мальчика 5 лет абсолютное число гранулоцитов составляло соответственно 135 и 170 в 1 мм3 при нормальном состоянии костного мозга. Они страдали рецидивирующим стоматитом, гингивитом, отитом и вялотекущей лихорадкой с субфебрильной температурой. Слабая реакция на инъекцию бактериального пирогена указывала на нарушенный выброс из костного мозга "запасных сегментоядерных клеток". Тесты in vitro показали слабую случайную и неслучайную (хемотактическую) подвижность нейтрофильных гранулоцитов. Фагоцитарная и бактерицидная активность была нормальной. Поэтому предполагается, что данная форма представляет собой не описанный ранее первичный дефект функции нейтрофилов, возможно, из-за дефекта мембраны сегментоядерных клеток.
В патогенезе «синдрома ленивых лейкоцитов» ведущими механизмами являются ограниченная подвижность гранулоцитов и их нарушенный выход из костного мозга.
К нарушению выхода зрелых лейкоцитов из костного мозга могут приводить несколько факторов. Во-первых, это может быть связано с генетически обусловленными дефектами сократительных белков, в частности с нарушением способности актина к полимеризации, что проявляется в нарушении двигательной активности нейтрофилов. Во-вторых, угнетение миграции нейтрофилов может быть следствием повреждения клеточных мембран наследственного или приобретенного характера, сопровождающегося снижением адгезивной способности, возможности лейкоцитов отвечать на хемотаксический стимул. И, наконец, причиной снижения подвижности нейтрофилов могут быть дефекты их энергетического обеспечения.
Предполагают, что в случае синдрома «ленивых лейкоцитов» есть дефект мембраны клетки, нормальное состояние которой является необходимым для каждого вида движения. Нарушение мембраны клетки нейтрофилов костного мозга у больных, имеющих синдром «ленивых лейкоцитов», удается проявить в замедленном их поступлении в воспалительные очаги (тест «кожного окна»).
Синдром «ленивых лейкоцитов» в сочетании с врождённой недостаточностью экзокринной функции поджелудочной железы называется болезнью Швамхмана (Швемкмана), с полным альбинизмом -- болезнью Чедьяка--Хигаси (при этом заболевании в цитоплазме нейтрофилов, макрофагов, моноцитов и лимфоцитов обнаруживаются гигантские азурофильные гранулы, а в меланоцитах происходит патологическая агрегация меланосом, лежащая в основе альбинизма).
Размещено на Allbest.ru
...Подобные документы
Анализ форменных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Гемоглобин и его функции в работе организма. Гранулоциты, моноциты и лимфоциты как составлющие лейкоцитов. Паталогии в составе крови, их влияние на функции организма человека.
реферат [31,4 K], добавлен 06.10.2008Возрастная периодизация человека. Кроветворение в эмбриогенезе. Изменение концентрации эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов и тромбоцитов с возрастом. Удельный вес и вязкость крови новорожденных и у пожилых людей. Классификация и сроки развития лейкоцитов.
презентация [190,8 K], добавлен 26.05.2016Отличия в механизме образования экссудатов и транссудатов. Выход лейкоцитов в воспалённую ткань. Роль нейтрофилов в очаге воспаления. Стимуляторы и ингибиторы пролиферации. Механизм повышения проницаемости капиллярной стенки. Роль эндокринной системы.
реферат [14,7 K], добавлен 13.04.2009Экзогенные и эндогенные факторы, патогенез воспаления. Нарушение обмена веществ в очаге воспаления. Физико-химические изменения в организме. Исследование механизма экссудации. Пролиферация клеток и эмиграция лейкоцитов. Плазменные медиаторы воспаления.
презентация [437,1 K], добавлен 18.10.2013Механизмы развития лейкопений: угнетение лейкопоэза в костном мозге, повышенное разрушение лейкоцитов. Основные механизмы агранулоцитоза. Физиологический лейкоцитоз. Лейкемоидные реакции. Геморрагический синдром - геморрагии. Острый лимфобластный лейкоз.
презентация [750,1 K], добавлен 04.11.2013Реактивность - основа защитных функций организма. Причины действия патогенного фактора. Клеточные и гуморальные механизмы, обеспечивающие специфические реакции (иммунитет). Регуляция кроветворения макрофагами. Патофизиология базофилов и эозинофилов.
презентация [1,2 M], добавлен 29.08.2013Изучение клеточного состава крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Строение, физико-химические свойства, функции крови. Физиологически активные вещества, принимающие участие в свертывании крови и находящиеся в плазме. Скорость оседания эритроцитов.
курсовая работа [146,8 K], добавлен 26.12.2013Функции крови - жидкой ткани сердечно-сосудистой системы позвоночных. Ее состав и форменные элементы. Формирование эритроцитов, типы патологий. Главная сфера действия лейкоцитов. Лимфоциты - основные клетки иммунной системы. Возрастные изменения крови.
презентация [2,3 M], добавлен 14.10.2015Функции, состав и форменные элементы крови. Характеристика, формирование и патология эритроцитов. Виды и главная сфера действия лейкоцитов. Основные клетки иммунной системы: эозинофилы, моноциты, лимфоциты, тромбоциты. Возрастные изменения крови.
презентация [897,9 K], добавлен 30.04.2014Определение антропометрических показателей и весоростовых индексов студентов. Клеточные и гуморальные факторы неспецифической устойчивости организма. Морфологические особенности лейкоцитов. Физиологические изменения системы крови при физической нагрузке.
курсовая работа [43,6 K], добавлен 24.03.2015Основные функции почек. Правила сбора мочи для исследования. Цвет, запах, кислотность мочи, содержание в ней глюкозы, эритроцитов, лейкоцитов и белка. Функциональная и патологическая протеинурия. Проявления нефротического и азотемического синдромов.
презентация [1,3 M], добавлен 06.02.2014Лабораторное исследование периферической крови у детей. Функции эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Качественные изменения нейтрофилов. Скорость оседания эритроцитов. Белковый состав плазмы крови. Нормальные показатели у детей различного возраста.
презентация [3,2 M], добавлен 22.09.2016Форменные элементы крови. Форма и строение эритроцитов. Основные функции лимфы и нейтрофилов. Типология групп крови. Морфологические признаки и биологическая роль лейкоцитов. Совместимость групп крови человека. Базофильные и эозинофильные гранулоциты.
презентация [1,2 M], добавлен 22.03.2016Основные сведения об эритропоэзе. Патогенетическая классификация анемий. Изменение биохимических показателей при анемиях. Определение скорости оседания эритроцитов, уровня гемоглобина, цветового показателя крови, гематокрита и количества лейкоцитов.
курсовая работа [62,8 K], добавлен 18.07.2014Прижизненное формирование и фиксация сгустка тромбоцитов, фибрина, лейкоцитов и эритроцитов на внутренней поверхности сосуда (тромбоз). Системы гемостаза, причины и локализация тромбов. Типы атеросклеротических бляшек. Понятие тромболитического лечения.
презентация [6,3 M], добавлен 22.03.2015Автоматические методы анализа клеток крови. Основные источники ошибок при подсчете эритроцитов и лейкоцитов в камере. Особенности влияния различных факторов на результаты исследования крови. Информативность и достоверность гематологических тестов.
реферат [44,1 K], добавлен 20.12.2012Обеспечение клеточного и гуморального иммунитета. Изменение числа клеток при стрессе, болевом раздражении и наркозе. Фагоцитоз и бактерицидное действие. Транспорт биологически активных веществ и антител. Защита организма от паразитарной инфекции.
презентация [1,7 M], добавлен 16.01.2014Симптомы и признаки при пиурии. Асептическая форма заболевания. Лечение воспаления мочевого пузыря и почечных лоханок. Выявление лейкоцитов. Санация очага инфекционного воспаления и устранение причины патологии. Локализация воспалительного процесса.
презентация [702,1 K], добавлен 09.12.2016Кальпротектин как белок, который высвобождается из лейкоцитов (макрофагов и нейтрофилов) при их активации или гибели, который сигнализирует о воспалительном процессе в кишечнике. Механизм определения количественного содержания кальпротектина в кале.
презентация [374,1 K], добавлен 08.04.2016Общая характеристика нарушений функций или строения клеток крови — эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, патологических изменений их числа, а также изменений свойств плазмы крови. Виды и проявления анемии, талассемии, диатеза, тромбоцитопатии.
презентация [5,2 M], добавлен 26.06.2015
