Геморагічні захворювання у дітей
Етіологія, патогенез та класифікація тромбоцитопеній, засоби їх лікування. Діагностика та клінічні критерії визначення активності геморагічного васкуліту. Дисбаланс лімфоцитів та периферична деструкція тромбоцитів у хворих на гемофілію новонароджених.
| Рубрика | Медицина |
| Вид | контрольная работа |
| Язык | украинский |
| Дата добавления | 11.04.2016 |
| Размер файла | 62,0 K |
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://allbest.ru
Геморагічний васкуліт
Геморагічний васкуліт - це системний імунний мікротромбоваскуліт, в основі якого лежить імунокомплексний механізм пошкодження судинної стінки з переважним ураженням шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту і нирок. На геморагічний васкуліт переважно хворіють діти шкільного віку, частіше хлопчики, а поширеність цього захворювання складає 12-15 випадків на 10000 дітей.
Етіологія і патогенез. Етіологія захворювання не відома. Провокуючими факторами, які запускають механізм утворення імунних комплексів, є вірусні та бактеріальні інфекції, профілактичні щеплення, переохолодження або перегрівання, травми, опіки, укуси комах, деякі лікарські препарати (пеніциліни, сульфаніламіди, нітрофурани тощо), харчові продукти (яйця, шоколад, цитрусові, суниця або полуниця, бобові). Однак не завжди можливо встановити причинний зв'язок виникнення захворювання.
В умовах дії провокуючих факторів відбувається сенсибілізація організму антигенами різної природи, які в крові зв'язуються із специфічними антитілами в присутності компліменту з утворенням циркулюючих комплексів антиген-антитіло-комплімент. У зв'язку з надлишковим їх утворенням або (і) порушенням елімінації, імунні комплекси продовжують циркулювати в крові, відкладаються і фіксуються на ендотелії судинних стінок мікроциркуляторного русла, ушкоджують його, що веде до локальної активації процесів гемостазу - агрегації тромбоцитів, гіперкоагуляції з утворенням фібрину, гіпертромбінемії з паралельною депресією фібрінолізу. тромбоцитопенія васкуліт гемофілія
Ушкоджений ендотелій може набувати антигенних властивостей, що обумовлює підключення аутоімунних механізмів його ураження з рецидивуючим або затяжним перебігом геморагічного васкуліту. Спостерігається також стійка активація калікреїн-кінінової системи, що призводить до різкого зниження рівня прекалікреїну та високомолекулярного кініногену, розвитку депресії ХІІ - ХІІа - калікреїн-залежного фібрінолізу. Резерв антитромбінової активності крові зменшується за рахунок зниження рівня антитромбіну ІІІ, що обумовлено його споживанням на початку захворювання.
В умовах ураження судинної стінки підвищується її проникливість, що веде до транссудації спочатку плазми, а потім і еритроцитів в навколишнє середовище з появою геморагічного синдрому (васкулітно-пурпурний тип кровоточивості).
Клініка. В залежності від локалізації висипки та переважання тих чи інших симптомів виділяють форму захворювання: проста (шкірна), шкірно-суглобова, шкірно-абдомінальна, змішана, блискавична з вісцеральними ураженнями; тяжкість або активність: легка (І ступінь активності), середньотяжка (ІІ ступінь активності), тяжка (ІІІ ступінь активності); перебіг : блискавичний, гострий, рецидивуючий або затяжний.
Захворювання частіше всього починається гостро з підвищення температури тіла, появи симптомів загальної інтоксикації. Зразу ж або дещо пізніше з'являється типовий симетрично розташований висип у вигляді дрібних ерітематозних плям чи макулопапул, які підіймаються над шкірою. Вже через декілька годин висип трансформується в папульозно-геморагічний з петехіально-уртикарними елементами і розташовується, зазвичай, на розгинальній поверхні гомілок, внутрішній поверхні стегон, сідницях, передпліччях, навколо суглобів.
У тяжких випадках висип може розповсюджуватись на шкіру тулуба, обличчя, слизові оболонки. Іноді висип має тенденцію до злиття з появою в центрі вогнища некрозу з наступним утворенням на цьому місці кірочки. Через декілька днів висип блідне, набуває бурого відтінку, далі внаслідок відкладання гемосидерину залишається пігментація шкіри. У частини хворих висипання можуть супроводжуватися появою алергічних набряків, кропив'янки, що підтверджує алергічну природу геморагічного васкуліту.
Суглобові зміни спостерігаються у 60 -70 % хворих у вигляді артралгій і артритів, які за ураженням великих суглобів, характером больового синдрому, летючістю і сприятливим прогнозом нагадують ревматичний артрит. Якщо ураження суглобів передує шкірним змінам, то первинним діагнозом дуже часто буває саме ревматизм.
Ураження травного тракту зустрічається у половини дітей і клінічно проявляється нападами різких болей в животі, які можуть повторюватися багато разів на добу і тривати впродовж двох тижнів. Болі нерідко супроводжуються нудотою, блюванням, меленою, домішками крові в калі і навіть кишковою кровотечею. У частини хворих може спостерігатись клініка гострого живота і якщо шкірний висип запізнюється то відомі навіть випадки проведення лапаротомії. В той же час слід мати на увазі можливість таких хірургічних ускладнень як кровотеча, інвагінація або перфорація кишечника, перитоніт.
Досить часто, особливо при рецидивуючому перебігу геморагічного васкуліту, спостерігається ураження нирок від транзиторної гематурії до розвитку дифузного гломерулонефриту.
Ураження серцево-судинної системи визначаються у 10-12 % хворих і характеризуються переважно явищами міокардіодистрофії.
Бронхолегенева система втягується в патологічний процес у 5-6 % випадків. У хворих з'являється кашель, кровохаркання. Швидко прогресують ознаки дихальної недостатності при незначній фізикальній симптоматиці. На рентгенограмі виявляють пневмонію, можливий розвиток геморагічного плевриту.
Ураження центральної нервово системи відмічається у 1-5 % дітей і обумовлене трансудативно-геморагічними проявами внаслідок васкуліту судин мозку. Виникають головний біль, запаморочення, дратівливість, галюцинації, сплутаність свідомості, судоми, менінгіальні симптоми. Набряк мозкових оболонок та речовини мозку може спричинити церебральну кому. Відомі випадки розвитку периферичних невритів.
Лабораторна діагностика геморагічного васкуліту досить обмежена. При дослідженні периферичної крові виявляють нейтрофільний лейкоцитоз, прискорену ШОЕ. Кількість тромбоцитів, тривалість кровотечі, час зсідання крові та ретракція кров'яного згустка не змінюються. На висоті захворювання, як і при інших інфекційно-алергічних процесах, спостерігається диспротеїнемія, підвищення активності гострофазових показників. При високій активності васкуліту знаходять гіперкоагуляційну спрямованість показників гемостазу. При імунологічному дослідженні у половини хворих визначається підвищення вмісту сироваткових імуноглобулінів, частіше IgA. Рівень циркулюючих імунних комплексів підвищений з переважанням комплексів, які містять IgA і нефротропні IgG.
Бебешко В.Г. з співавт. (1999) пропонують наступні клінічні критерії визначення активності геморагічного васкуліту:
І ступінь активності характеризується малочисельним геморагічним висипом на кінцівках. Загальний стан не порушений. Суглобовий та абдомінальні синдроми відсутні. Ураження нирок не спостерігається. Показники крові в межах вікової норми. ІІ ступінь активності проявляється поширеним геморагічним висипом на шкірі, суглобовим та абдомінальним синдромами. При цьому загальний стан хворого порушений, спостерігаються симптоми загальної інтоксикації, підвищення температури тіла, транзиторна гематурія, порушення серцево-судинної системи.
В крові відмічається нейтрофільний лейкоцитоз, прискорення ШОЕ більше ніж 20 мм/год. Біохімічне дослідження крові виявляє диспротеїнемію з гіперглобулінемією та гіпоальбумінемією. ІІІ ступінь активності характеризується розвитком вираженого геморагічного синдрому з симптомами загальної інтоксикації. У хворих спостерігають часті рідкі випорожнення з домішками крові, мелену, можуть виникати шлунково-кишкові кровотечі.
Розвиваються ознаки гострого гломерулонефриту та ураження нервової системи. Дані гемограми свідчать про наявність лейкоцитозу з нейтрофільозом та прискорення ШОЕ, можлива анемія. Біохімічний аналіз крові виявляє диспротеїнемію, підвищення гострофазових показників, гіперкоагуляційну спрямованість коагулограми.
Діагностичні критерії. Діагностика геморагічного васкуліту базується на виявлені типового, симетрично розташованого папульозно-геморагічного з петехіально-уртикарними елементами висипу на розгинальній поверхні гомілок, внутрішній поверхні стегон, сідницях, передпліччях, навколо суглобів, який сполучується з суглобовим, абдомінальним або сечовим синдромом та супроводжується загальною інтоксикацією і гарячкою. При цьому в периферичній крові відмічається нейтрофільний лейкоцитоз, прискорена ШОЕ, а рівень тромбоцитів, тривалість кровотечі, час зсідання крові та ретракція кров'яного згустку не змінюються.
Тактика лікаря. Обов'язкова госпіталізація хворого.
Лікування. Призначається строгий ліжковий режим, розширення якого проводиться поступово не раніш, як через 2 тижні після останнього висипу. Дієта гіпоалергенна в межах столу № 5 за Певзнером. При абдомінальній формі геморагічного васкуліту в дебюті захворювання призначається стіл №1.
Базисна терапія включає антиагреганти, прямі антикоагулянти, активатори фібринолізу непрямої дії і протизапальні засоби.
Антиагреганти блокують синтез тромбоксану А у тромбоцитах. Їх призначення бажано проводити під контролем гемолізат-агрегаційного тесту. Це курантіл (діпірідамол) 2-4 мг/кг/добу протягом 3-4 тижнів, трентал 5-10 мг/кг/добу або тіклопідин (тіклід) 250 мг х 2-3 рази на добу.
В якості прямого антикоагулянта використовують гепарин, який призначається під контролем аутокоагуляційного тесту, протромбінового і тромбінового часу зсідання крові. Гепарин призначають в початковій добовій дозі 300-400 од./кг кожні 6 годин внутрішньовенно і підшкірно. Якщо не вдається досягти ефекту, дозу збільшують на 100 од./кг на добу. Після досягнення ефекту відміна препарату здійснюється поступово, а загальна тривалість його введення складає 3-4 тижні. Більш оптимальним є використання низькомолекулярних фракцій гепарину (фраксипарину, кальціпарину, еноксапарину) по 5000 -7500 од. 2 рази на добу підшкірно. Ці препарати мають виражену антитромбогенну дію поряд із слабким загальним гіпокоагуляційним ефектом.
У випадку вираженого тромботичного процесу знижується рівень в плазмі крові і підвищується потреба в антитромбіні ІІІ, що може зумовити резистентність до гепаринотерапіі. В такому випадку слід призначати свіжозаморожену плазму в дозі 10 мл/кг протягом 2-3 днів.
Послаблення фібринолізу, що спостерігається в умовах розповсюдженого мікротромбоутворення при тяжкому перебігу захворювання є передумовою для призначення активаторів фібринолізу - нікотинової кислоти в максимальних дозах, які може перенести дитина або таких аналогів, як теонікол, компламін, ксантинолу нікотинат.
При вираженому запальному компоненті з температурною реакцією, суглобовим синдромом нейтрофільним лейкоцитозом, прискореною ШОЕ, підвищенням гострофазових показників призначаються нестероїдні протизапальні препарати, зокрема ацетилсаліцилова кислота, яка до того ж має і дезагрегаційну дію, по 10 мг/кг 1 раз зранку. В комбінації з курантилом вона потенцює дію останнього. При протипоказах до прийому аспірину призначають індометацин, ортофен. Відсутність ефекту від попередньої терапії, тяжкий рецидивуючий перебіг геморагічного васкуліту з абдомінальним та сечовим синдром, гіперфібриногенемія, гіпер-?2-глобулінемія є показом для призначення преднізолону 3-4 мг/кг/добу короткими курсами до 5 днів обов'язково в комбінації з гепарином.
Рецидивуючий перебіг захворювання з ураженням нирок, суттєве і стійке підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів при відсутності ефекту від базисної терапії може обумовити необхідність застосування цитостатичних препаратів. Призначають циклофосфан по 100-150 мг на добу або азатіоприн по 50-75 мг на добу чи 6-меркаптопурин по 50 мг/м2 на добу в сполученні з основною терапією. Тривалість їх застосування визначається перебігом захворювання.
При безперервно рецидивуючому перебігу геморагічного васкуліту з вісцеральними ураженнями, кріоглобулінемією і персистуючим високим вмістом циркулюючих імунних комплексів проводять 2-3 і більше курсів плазмоферезу з заміною 2-7 об'ємів плазми.
Реабілітація та диспансеризація дітей, хворих на геморагічний васкуліт представлені в:
Повна клініко-лабораторна ремісія ? Протягом одного року сімейний лікар або педіатр 1 раз в 2-3 місяці, далі 1 раз в 6 місяців; ЛОР-лікар, стоматолог, гематолог, окуліст 2 рази на рік.
Протягом 1 року загальний аналіз крові і сечі 1 раз в 3 місяці, далі кожні 6 місяців. Біохімічний аналіз крові і коагулограма 1-2 рази на рік; дослідження функції нирок і ЕКГ за показами.
Режим з обмеженням фізичного навантаження: ЛФК перші 6 місяців, далі до року - спец група, на другому році реконвалесценції - підготовча, і після другого року - основна фізкультурна група. Дієта гіпоалергенна з виключенням шоколаду, цитрусових, полуниць тощо. Санація хронічних вогнищ інфекції, адекватна терапія інтеркурентних захворювань з підключенням антигістамінних, судинноущільнюючих та вітамінних препаратів.
Курси реабілітаційної терапії весною та восени по 2 тижні із призначенням антигістамінних, судинноущільнюючих та вітамінних препаратів, дієтотерапія (шипшина, кропива, чорна смородина, чорноплідна горобина тощо). Профілактичні щеплення проводяться не раніш ніж через місяць стійкої ремісії.
Зняття з диспансерного нагляду через 3 роки стійкої ремісії.
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) ? це захворювання гетеро- або аутоімунної природи, яке характеризується зниженням тромбоцитів крові менше 150 х 10 9 /л внаслідок їх підвищеного руйнування з підсиленням кровоточивості за петехіально-синячковим типом. ІТП складає 95 % всіх тромбоцитопеній у дітей, а її поширеність за різними джерелами становить від 8 до 25 випадків на 100 000 дітей.
Етіологія і патогенез. При гетероімунних тромбоцитопеніях антитіла виробляються проти чужого антигену, який фіксується на поверхні тромбоцитів і змінює їх власну антигенну структуру. Такими антигенами можуть бути ліки, вакцини, віруси тощо. Частіше всього появі ІТП передують гострі респіраторні вірусні інфекції, кір, паротит, краснуха. Антивірусні антитіла проти фіксованих на тромбоцитах вірусів обумовлюють руйнування і самих тромбоцитів, спричиняючи тромбоцитопенію, порушення в тромбоцитарній ланці гемостазу з появою геморагічного синдрому. Саме такий гетероімунний механізм ураження тромбоцитів обумовлює гострий перебіг ІТП і притаманний дітям, особливо дошкільного віку.
При аутоімунних тромбоцитопеніях антитіла виробляються проти власних тромбоцитів, які виступають в якості аутоантигенів. Найбільш ймовірною є точка зору, відповідно якій в основі патологічного процесу при аутоімунній тромбоцитопенії лежить зрив імунологічної толерантності до власних антигенів скоріш всього внаслідок їх зміни під впливом все тих же ліків, вірусів, бактерій тощо. Аутоімунні тромбоцитопенії мають хронічний перебіг і частіше зустрічаються у дітей старшого віку і дорослих. Основним місцем синтезу аутоантитіл є селезінка, там же відбувається і руйнування тромбоцитів.
Класифікація тробоцитопеній.Класифікація ІТП
Клініка. До початку статевого визрівання дівчата і хлопчики хворіють однаково часто, але серед підлітків дівчата хворіють в два рази частіше. Провідними клінічними ознаками ІТП є геморагії на шкірі і кровотечі з слизових оболонок. Шкірні крововиливи виникають спонтанно (нерідко вночі) або після незначних травм у вигляді різних розмірів екхімозів, синців, петехій, які розташовуються асиметрично частіше на гомілках, стегнах, тулубі, інколи на обличчі і мають колір від багряно-синявого до жовтого, що зв'язано з різними фазами перетворення гемоглобіну (рис.3). Можливі крововиливи в кон'юнктиву, мозок, рідше спостерігаються кровотечі з шлунково-кишкового тракту, гематурія, кровохаркання. Характерними для ІТП є носові кровотечі, які носять стійкий характер, рясні, важко зупиняються і часто обумовлюють анемізацію дітей. Небезпечними можуть бути і кровотечі після екстракції зуба.
У дівчат в період статевого визрівання під час перших менструацій кровотечі бувають рясними і тривалими. Нерідко ІТП вперше маніфестує матковими кровотечами і потребує диференційної діагностики з дизоваріальними кровотечами, які можливі в пубертатному віці.
При обстеженні хворих на ІТП виявляють тромбоцитопенію, яка є абсолютним лабораторним критерієм діагностики захворювання. Тромбоцитопенією рахується зниження вмісту тромбоцитів в периферичній крові менше 150 х 10 9 /л, але загроза геморагічних проявів виникає при їх рівні 50-30 х 10 9 /л і нижче. Взагалі не можна говорити про якусь критичну цифру тромбоцитів, при якій можливі кровотечі. В певній мірі це залежить від характеру ураження тромбоцитів, їх функціональних особливостей та стану судинної стінки. У значній частині хворих знаходять морфологічні зміни в тромбоцитах, а саме збільшення їх розмірів, появу дрібнозернистих “блакитних” клітин. Інколи виявляються і малі форми пластинок, відмічається їх пойкілоцитоз.
Тривалість кровотечі, як правило, збільшується ( за Дюке ? більше 4 хв.). Ретракція кров'яного згустка знижена або взагалі не відбувається. Час зсідання крові нормальний. Можлива постгеморагічна анемія різного ступеня тяжкості. При аутоімунній тромбоцитопенії діагностичну цінність має визначення в сироватці крові антитромбоцитарних антитіл. При ІТП позитивні проби на кровоточивість (рис.4).
Обов'язковим є проведення стернальної пункції і дослідження кісткового мозку з метою не стільки підтвердження діагнозу тромбоцитопенічної пурпури скільки виключення таких захворювань як гострий лейкоз і апластична анемія, дебют яких може нагадувати ІТП. Доведено, що в 25-30 % випадків гострий лейкоз починається клінікою тромбоцитопенії при відсутності бластів на периферії , але з бластною метаплазією кісткового мозку.
Діагностичні критерії. Для діагностики ІТП слід використовувати анамнестичні дані, а саме перенесені інфекції, вакцинація, прийом лікарських препаратів, які мали місце незадовго до появи геморагічного синдрому. Далі враховується типовість останнього: поліморфна та поліхромна петехіально-плямиста геморагічна висипка або кровотечі із слизових, частіше носові чи маткові, асиметричний характер висипань без певної локалізації на фоні нормальної температури тіла і відсутності симптомів загальної інтоксикації.
Діагноз підтверджується тромбоцитопенією в периферичній крові, в більшості випадків подовженням часу кровотечі і порушенням ретракції кров'яного згустку. Позитивні проби на кровоточивість.
Диференційна діагностика ІТП в першу чергу вимагає виключення вторинних тромбоцитопеній, серед яких найбільше практичне значення мають гострий лейкоз і апластична анемія. З цією метою проводиться дослідження кісткового мозку ще до початку патогенетичної терапії.
Тактика лікаря. При підозрі на тромбоцитопенічну пурпуру хворий направляється в дитяче гематологічне відділення. Без підтвердження діагнозу на цьому рівні недопустимо призначати глюкокортикоїдну терапію.
Лікування. На висоті геморагічних проявів захворювання призначається режим, який би забезпечував профілактику травматизму. Харчування вікове без суттєвих обмежень. В якості загальної терапії призначаються судинноущільнюючі засоби (препарати кальцію, вітамін С, препарати вітаміну Р), епсілон-амінокапронова кислота 50-100 мг/кг на добу та засоби, які покращують адгезивно-агрегаційні властивості тромбоцитів: діцинон, доксіум, адроксон 20-30 мг/кг на добу парентерально і внутрішньо.
Основна терапія ІТП включає наступні патогенетичні засоби:
1) глюкокортикоїди;
2) внутрішньовенне введення імуноглобулінів;
3) комбіноване призначення глюкокортикоїдів та імуноглобулінів;
4) введення антирезус-Д сироватки;
5) спленектомія;
6) призначення цитостатичних препаратів в комбінації з глюкокортикоїдами та імуноглобулінами;
7) переливання тромбоцитарної маси.
При гетероімунній ІТП з гострим перебігом обмежуються глюкокортикоїдами - преднізолон в початковій дозі 1 мг/кг на добу, при відсутності ефекту через 5-7 днів дозу збільшують до 2-3 мг/кг. Повна доза преднізолону дається до чіткої ремісії (в середньому 3-4 тижні) і далі поступово зменшується на 2,5 - 5 мг щотижня.
При рецидивах захворювання з хроніфікацією його перебігу, що свідчить про аутоімунний характер ураження тромбоцитів, підключають внутрішньовенне введення імуноглобулінів 400 мг/кг на добу протягом 2-5 днів (ендоглобулін, сандоглобулін, інтраглобулін тощо) самостійно або в комбінації з глюкокортикоїдами.
Є роботи щодо ефективності антирезус - Д сироватки в лікуванні аутоімунної тромбоцитопенії з підйомом рівня тромбоцитів майже у половини хворих та збереженням ефекту протягом 2-3 тижнів. При відсутності ефективності від попередньої терапії наступним етапом може бути спленектомія (захід “останньої надії”).
Приблизно у 70 % хворих після спленектомії спостерігається тривала ремісія з нормалізацією кількості тромбоцитів. При збереженні тромбоцитопенії з частими, анемізуючими кровотечами ставлять питання про підключення цитостатиків (вінкристин, азатіоприн, циклофосфан) в комбінації з преднізолоном та імуноглобулінами.
Виражений геморагічний синдром, що загрожує життю хворого є показом для переливання тромбоцитарної маси незалежно від тяжкості тромбоцитопенії. На жаль, від 40 до 80 % пацієнтів, які отримували повторні трансфузії тромбомаси, в подальшому імунізуються до тромбоцитів, що суттєво знижує ефективність наступних введень.
Реабілітація та диспансеризація дітей, хворих на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру:
А. Неповна клініко-лабораторна ремісія ? Сімейний лікар або педіатр 1 раз в місяць; гематолог 1-2 рази в місяць; ЛОР-лікар і стоматолог 2 рази на рік; окуліст 1 раз в рік;
Заг. аналіз крові з підрахунком тромбоцитів, тривалості кровотечі і ретрак-ції кров'яного згустка 1-2 рази на місяць; аналіз сечі щомісячно; біохім. ан. крові за показами.
Продовження терапії, призначеної в стаціонарі на тлі режиму з виключенням фізичних навантажень і повноцінної дієти, збагаченої вітамінами С і Р. Зазвичай, це преднізолон на етапі курсового лікування з поступовим зниженням дози, препарати калію (пан ангін, ас паркам), препарати кальцію, аскорутин, рибок син. Фітотерапія: чорноплідна горобина, плоди шипшини, кропива дводомна, грицики, перець водяний, звіробій, суниці лісові, спориш, деревій.
Б. Повна клініко-лабораторна ремісія ? Сімейний лікар або педіатр 1 раз в 3 місяці; гематолог, ЛОР-лікар і стоматолог 2 рази на рік.
Загальні аналізи крові і сечі щоквартально перед оглядом лікаря; біохімічний аналіз крові за показами.
Повноцінне харчування, збагачене овочами, фруктами та їх соками. Звільнення від фізкультури на 1 рік, далі до 3-х років підготовча група, після чого переводити в основну групу.
Санація хронічних вогнищ інфекції, ретельне лікування всіх інтеркурентних захворювань з підключенням аскорутину, препаратів кальцію, антигістамінних засобів.
Курси реабілітації весною і восени по 2 тижні з призначенням вітаміну С, препаратів вітаміну Р, кальцію, фітотерапії. Профілактичні щеплення через місяць стійкої ремісії.
Зняття з диспансерного нагляду через 3 роки стійкої ремісії.
Додаткова інформація про ІТП
Геморагічний синдром може маніфестувати як самостійне захворювання системи крові або бути проявом іншої патології. Причина геморагій - порушення в системі гемостазу, які є первинними при вроджених геморагічних діатезах і вторинними - при ускладненнях.
Зупинка кровотечі здійснюється завдяки взаємодії трьох ланок гемостазу: судинного, тромбоцитарного і плазменно-коагуляційного. Ізольоване або поєднане порушення в одній або декількох ланок гемостазу може призвести до розвитку геморагічного синдрому. Клінічні прояви більшості із них однотипні.
Підвищена кровоточивість дітей у 70-80% випадків визначається кількісними і якісними дефектом тромбоцитарної ланки гемостазу.
Тромбоцитопенії - порушення гемостазу в результаті кількісного дефекту тромбоцитарної ланки, тобто зниження вмісту тромбоцитів менше 150х109 /л.
Тромбоцитопатії - порушення гемостазу в результаті якісної неповноцінності тромбоцитів з порушенням їх функціональних властивостей.
Класифікація тромбоцитопеній
Первинні:
1. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) - хв. Верльгофа.
2. Спадкові ТП.
3. Ізоімунні ТП:
- Вроджена імунна ТП новонароджених в результаті несумісності мами і плода по тромбоцитарних антигенах і антигенах гістосумісноті;
- ТП після переливання крові та тромбомаси;
4. Транзиторна ТП новонароджених, що народились від матерів, хворих на ІТП, - вроджена трансімунна.
Вторинні (симптоматичні).
1. ТП при аутоімунних захворюваннях:
а) синдром Івенса-Фішера;
б) при дифузних захворюваннях сполучної тканини;
в) при органоспецифічних аутоімунних захворюваннях (аутоімунний тиреоїдит,
хронічний гломерулонефрит).
2. ТП при алергічних захворюваннях, що протікають з гіперреактивністю негайного типу з анафілактичними, цитотоксичними реакціями (медикаментозна, інфекційна, респіраторна, харчова алергія).
3. ТП в період розгару інфекційних захворювань (цитомегалія, краснуха, вітряна віспа, інфекційний ендокардит і ін.).
4. Коагулопатії споживання: гемолітико-уремічний синдром (ГУС); гемолітико- тромботично-тромбоцитопенічна пурпура (синдром Мошковича); геморагічний васкуліт (блискавичний перебіг).
5. ТП при захворюваннях системи крові: вроджена і набута гіпопластична анемія; фолієво- і В12 дефіцитна анемія, пароксизмальна нічна гемоглобінемія, лейкемія, лімфогранулематоз.
6. Токсичні ТП: глистяні інвазії, отруєння (медикаментами, зокрема цитостатиками), обмінні порушення (уремія, печінкова кома).
7. Спадкові аномалії обміну речовин: хв. Гоше, Німана-Піка, Літтерера-Сіве, гістіоцитоз.
8. ТП при вроджених аномаліях судин.
9. ТП при променевій хворобі.
10. ТП при портальній гіпертензії та інших синдромах гіперспленізму.
ІТП - первинний геморагічний синдром, зумовлений кількісною і якісною недостатністю тромбоцитів.
Характерні ознаки захворювання: пурпура, кровоточивість слизових, низький вміст тромбоцитів крові, підвищений вміст мегакаріоцитів у кістковому мозку, відсутність інтоксикації і спленомегалії та системних захворювань, перебіг яких може ускладнитись ТП.
Вперше клініку ІТП описав лікар із Ганговера Gottleib Werlhof - геморагічні висипання та носові кровотечі у дівчат. У 1842р. A. Donne доповів про наявність кров'яних пластинок у крові ( тромбоцитів).
У 1883 (через 150р. після повідомлення Верльгофа) H.Brohm і E.Krauss встановили знижений вміст кров'яних пластинок при геморагічний хворобі. У 1950-1955 рр. введенно в практику лікування ІТП глюкокортикоїдами. В 1970р. виявлено у хворих з ІТП сенсибілізовані лімфоцити до аутотромбоцитів - гіперчутливість уповільненого типу, недостатність супресорної функції лімфоцитів. Спадкову схильність до захворювання встановлено у 1975-1977 рр.
Етіологія. Захворювання поліетіологічне. Хворіють діти усіх вікових груп: 1-11 міс. -10,2%, 2-3р.-29%, 4-6р.- 27%, 7-10р.-23%, 11-14р.-11,5%.
У дівчаток ІТП зустрічається у 3-4 рази частіше, ніж у хлопчиків. Частіше захворювання виникає в осінньо-зимовий період, має прямий зв'язок з високою захворюваністю на вірусні, менше бактеріальні інфекції: в анамнезі за 4-6 тижнів до захворювання ГРВІ, профілактичні щеплення (АКДС, поліомієліт, введення протикоревого імуноглобуліну).
Сприяючим моментом є:
- окремі медикаменти ( пеніциліни, сульфаніламіди, протиглистні, саліцилати );
- переохолодження, надмірна інсоляція (активація аутоімунних процесів);
знижена реактивність організму дитини (дефекти харчування, перенесені
захворювання, гестози, ГРВІ, у матері під час вагітності, недоношеність);
- гельмінтози;
- підвищена кровоточивість в сім'ї (4%), спадкова схильність.
Патогенез. Геморагії виникають спонтанно і є наслідком функціональних змін судинної стінки на мікроциркуляторному рівні.
I.S. Johnson (1971р.) доказує в користь цієї гіпотези, що через 30 хвилин після переливання мічених тромбоцитів - 85% їх є в ендотелії ( в нормі 3%). В нормальних умовах ендотелієм поглинається за добу 10-15 % їх загальної кількості.
Тромбоцити при цьому виконують ангіотрофічну функцію, попереджують порозність судин. При дефіциті кров'яних пластинок, наступає дистрофія ендотеліальних клітин і вони починають легко пропускати через цитоплазму еритроцити. Цей процес йде кілька хвилин. Еритроцити нагромаджується у посткапілярному просторі, утворюючи крововиливи. Підтвердженням цьому є позитивний симптом джгута, щипка, феномен “молоточків”, дані реовазографії, а також трансфузія тромбоцитів - вихід еритроцитів через стінку судин зразу припиняється.
2.У хворих знижений рівень серотоніну, який має судинозвужуючий ефект і стимулює агрегацію тромбоцитів.
3. Для розвитку ІТП необхідно:
- тромбоцитопенія (кількісна і якісна - знижені адгезивні властивості, порушений процес, відшарування пластинок зрілими мегакаріоцитами);
- ураження судин.
У тромбоцитів і судинної стінки є спільні антигени, тому антитромбоцитарні антитіла однаково і одночасно діють на тромбоцити і ендотелій судин. В той же час генез тромбоцитопенії і до цього часу цілковито не встановлений. Кількість мегакаріоцитів у кістковому мозку прямо пропорційна важкості тромбоцитопенії.
Антитромбоцитарні антитіла одночасно мають і антимегакаріоцитарну дію. Саме імунологічний процес відповідає за периферичну деструкцію тромбоцитів так і за зміни мегакаріоцитарного ростка кісткового мозку. Імунні процеси визначають укорочений час життя тромбоцитів до кількох годин (при нормі 7-10 днів). Антитіла представлені Іg G, які є на поверхні тромбоцитів у підвищеній кількості. Також в крові виявляємо сенсибілізовані до тромбоцитів лімфоцити (гіперчутливість уповільненого типу).
В імунній відповіді приймають участь три групи клітин: макрофаги, В-лімфоцити, Т-лімфоцити.
При ІТП є: порушення функції макрофагів, дисбаланс в субпопуляціях лімфоцитів, порушення периферичних (селезінка) і центральних (вилочкова залоза) лімфоїдних органів, що в сукупності ведуть до тромбоцитопенії.
Пусковим механізмом аутоімуного процесу є порушення функції макрофагів, що супроводжується зниженням нормальної дезінтеграції тромбоцитів у макрофагах. Це веде до того, що лімфоцити контактують з тромбоцитарними антигенами, в нормі “скритими” від них, даючи поштовх до розвитку імунопатологічних реакцій.
Ступінь деградації якісно неповноцінних тромбоцитів у макрофагах селезінки прямо пропорційна розвитку гіперчутливості уповільненого типу. Ауторегулюючий вплив антитіл на Т-клітини знижується, зростає кількість сенсибілізованих лімфоцитів до аутотромбоцитів. Сенсибілізовані лімфоцити (Т-кілери) взаємодіють з тромбоцитами, виділяючи медіатори гіперчутливості уповільненого типу, одним із ефектів яких є цитотоксична дія на тромбоцити.
Отже, порушення переварюючої здатності макрофагів у людей із спадковою схильністю веде до формування імунопатологічного процесу з розвитком тромбоцитопенії за рахунок периферичної деструкції тромбоцитів і неефективного тромбоцитозу.
Дисбаланс лімфоцитів: недостаток Т-супресорів супроводжується нагромадженням Т-кілерів до тромбоцитів, які виділяють ряд біологічно активних речовин, що впливають на функцію макрофагів і нагромадження їх у селезінці. Створюється замкнене коло.
Дефіцит гормонів вилочкової залози ускладнює диференціацію клітин.
Поскільки селезінка - орган, в якому здійснюються кооперативні імунні реакції на тромбоцити, в т.ч. формування гіперчутливості уповільненого типу на тромбоцити, та спленектомія м.б. ефективним методом лікування ІТП.
Система згортання крові: гіпокоагуляція у І фазі згортання крові, зниження рефракції кров'яного згустку, підвищення фібринолітичної активності в результаті зниження рівня інгібіторів плазміногену у зв'язку з кількісною і якісною неповноцінністю тромбоцитів. В той же час у частини хворих є підвищення рівня активаторів плазміногену. Активація фібринолізу має місце - у 30% випадків у дітей з ІТП.
Класифікація ІТП
1. Перебіг: гострий (до 6міс.),
хронічний:
- з частими рецидивами;
- з рідкими рецидивами;
- безперервно рецидивуючий період.
Період: загострення, клінічна ремісія, клініко-гематологічна ремісія.
2. Клінічні форми: волога, суха.
3.Ускладнення: кровотечі (маткові, кишкові, ниркові, у мозок), постгеморагічна анемія, постгеморагічна енцефалопатія.
Клініка. Провідним є геморагічний синдром: петехії, екстравазати, синяки, крововиливи у слизові оболонки.
Кровотечі: носові, гематурія, крововиливи у внутрішні органи, кишкові.
Особливістю шкірних і підшкірних крововиливів у хворих з ІТП є: поліморфізм, поліхромність (залежно від часу появи висипань - еволюція гемоглобіну в різних стадіях), несиметричність, спонтанність виникнення, переважно вночі, неадекватність їх ступеню зовнішнього впливу.
Найчастіше шкірні, підшкірні геморагії, при ІТП локалізовані на кінцівках, тулубі, обличчі. Долоні і стопи вільні від висипань. Не зустрічаються геморагії на волосистій частині голови. Підшкірні гематоми у дітей зустрічаються рідко, підокістних не виявлено, казуїстично рідко - м'язеві гематоми. Крововиливи у слизові мають дрібноточковий характер (зустрічаються у половини випадків ІТП у дітей). Крововиливи у сітківку не зафіксовані, а кроваві сльози - казуїстично рідко зустрічаються. Крововиливи у шкіру, підшкірну клітковину частіше виникають вночі тому що в цей час знижується артеріальний тиск, знижується тонус периферичних кровоносних судин, зменшується частота серцевих скорочень, дихання, мінімальні цифри температури тіла і своєрідна функціональна активність внутрішніх органів.
Крововиливи у внутрішні органи у дітей спостерігаються надзвичайно рідко (у підшлункову залозу, яєчники, внутрішнє вухо, у мозок), однак є лабораторних симптомів гломерулонефриту. Мелена не супроводжується болями в животі. Найтяжчі і довготривалі кровотечі у дівчаток -мено- і метрорагії (8% ) до 2-4 тижнів і тяжко лікуються. Нерідко проявом ІТП є тривалі кровотечі із лунки після екстракції зубів та інших “малих” хірургічних втручань.
Кровотечі приводять до розвитку постгеморагічних анемій. Анемія регенераторна, залізодефіцитна. Рівень ретикулоцитів, білірубіну, карбоксигемоглобіну, гаптоглобуліну, лактатдегідрогенази - в межах нормальних величин (гемолізу немає).
Рідко (8-15%) зустрічається хронічний перебіг, переважно у дітей, (85-90%).
Гострий перебіг, має місце незначне збільшення печінки і селезінки, гепато-спленомегалія ІТП не характерні.
Зміни з боку серцево-судинної системи визначаються ступенем постгеморагічної анемії.
Температура тіла при відсутності інфекційних ускладнень нормальна.
Тромбоцитопенія новонароджених
Аллоімунна тромбоцитопенічна пурпура. Генез ідентичний ГХН: несумісність та імунний конфлікт розвиваються при наявності тромбоцитарних антигенів у дитини, отриманих від батька, які відсутні у мами (PLAI, при цьому у мами лейкоцитарні антигени В8 ДR3, що визначає високу імунологічну несумісність в системах тромбоцитарного антигену PLAI). У сенсибілізованому організмі мами появляються антитромбоцитарні антитіла, які проникають через плаценту і викликають тромбоцитоліз у плода.
Клініка: петехії, екхімози, геморагічні висипання на слизових, мелена, носові кровотечі у перші дні життя. Особливо небезпечні крововиливи у мозок, останні м.б. і пренатальними. Чим швидше появляється геморагічний синдром, тим важчий його перебіг.
Діагностика: позитивна реакція аглютинації тромбоцитів новонароджених у сироватці крові матері.
Лікування: переливання тромбоцитарної маси ( від мами), ЗПК (від мами), преднізолон 2 мг/кг м.т. д.д., в/в введення імуноглобуліну 0,5 г/кг на протязі 3-5 днів, епсілон-амінокапронової кислоти, дицінону, годування адаптованими сумішами два тижні.
Трансімунна тромбоцитопенія
У половини новонароджених від матері з ІТП: тромбоцитопенія, яка у половини випадків супроводжується геморагічним синдромом. Це зумовлено антитромбоцитарними ауто- антитілами, які проникають через плаценту до плода. Також в крові немовлят виявляють сенсибілізовані лімфоцити до материнських тромбоцитів.
У немовлят може бути антитромбоцитарні антитіла матері при СЧВ, медикаментозній алергії, синдромі Евенса-Фішера.
Геморагічний синдром у немовлят при цьому менше виражений, ніж при аллоімунній ТП, рідше зустрічаються крововиливи у мозок, летальні випадки. Тромбоцитопенія утримується 2-12тижнів.
Діагностика: виявлення антитромбоцитарних антитіл у мами.
Лікування: посиндромне. При кровотечах із слизових назначаємо преднізолон 2-3 мг/кг 3-5 днів. При крововиливах у мозок проводимо переливання тромбоцитарної маси.
Вроджена гіпопластична (амегакаріоцитарна) тромбоцитопенічна пурпура
Захворювання поєднюється з аплазією обох променевих кісток та підвивихом кистей, часто є дефекти інших кісток (ліктьової, кісток плечового поясу, хребта, кульшового суглобу, ВВС, легень, ін. органів), переважно серед хворих дівчаток. Геморагічний синдром розвивається в перші дні життя, рідше на протязі першого місяця. Розвиток ТП у дітей після 3міс. зустрічається крайнє рідко. Часто алергія до коров'ячого молока і прийом його посилює прояви ТП, діарею. Прогноз несприятливий. Якщо дитина виживає на першому році життя, то надалі тромбоцитопенічні кризи розвиваються рідше.
Лікування. При геморагічному кризі проводимо переливання тромбоцитарної маси, амінокапронової кислоти, діцинону. Спленектомія, глюкортикоїди при цьому є неефективними.
Гетероімунні ТП: аліментарно-алергічна, медикаментозно-алергічна, пара-, постінфекційна, алергічна після щеплень.
Особливості перебігу ІТП у дітей грудного віку: ускладнення внутрішньоутробного періоду розвитку (50%), поява захворювання після провокуючих факторів (вірусна, бактеріальна інфекція, щеплення); частіше хворіють хлопчики на 2-3 місяці життя. Перебіг бурхливий, з крововиливами на слизових, кровоточивість останніх, генералізовані геморагічні висипання на шкірі, частіше (50%) є збільшення селезінки. Розвивається тяжка постгеморагічна анемія. Однак має місце висока ефективність консервативної терапії, при якій клініко-гематологічна ремісія наступає майже у всіх дітей (92% випадків).
У більшості дітей ІТП властивий гострий перебіг і тільки у 8-15% випадків захворювання приймає хронічний перебіг. За клінічною картиною першого геморагічного кризу передбачити можливість хронічного перебігу захворювання неможливо. Вважають, що коло є чіткий зв'язок початку ІТП з попередньою інфекцією, то перебіг сприятливий і більшість (90-92%) дітей виздороввлює.
Фактори ризику хронічного перебігу ІТП:
- чітка, стійка кровоточивість довше, ніж півроку до розвитку кризу, коли виставлено діагноз ІТП;
- безпричинна поява такого кризу;
- наявність у хворих хронічних вогнищ інфекції;
- лімфоцитарна реакція у кістковому мозку (число лімфоцитів ›13%) недостатність супресорної функції Т-лімфоцитів (СД8+) у периферичній крові до початку лікування кортикостероїдами;
- виражені і стійкі кровотечі у поєднанні з генералізованою пурпурою при умові адекватної терапії;
- поява ІТП у дівчаток у пубертатному віці.
Діагностика
1. Вивчення генеалогічного анамнезу.
2. Визначення по анамнезу характеру кровотеч у дитини.
3. Огляд хворого, судинні проби (джгута, манжетки, баночна).
4. Вивчення клітинного складу периферичної крові (формула, тромбоцити, ретикулоцити).
5. Визначення часу згортання крові, коагулограма.
6. Імунограма (клітинна і гуморальні ланки).
7. Стернальна пункція.
8. Додаткові методи дослідження ( ЕКГ, біохімічні тести функції печінки, нирок, копрограма, аналіз сечі.
Лікування проводимо з урахуванням патогенезу. Дієта №5, додатково збагачена білком (творог, жовток), калієм (ізюм, чорнослив, курага). Вітаміни за рахунок фруктово-овочевих напоїв, горіхи (арахіс), молочнокислі продукти.
Виключити консервовані продукти, гострі блюда. Вітаміни С, Р, А, гр. В в дозах, які перевищують фізіологічну добову потребу у 2-4 рази. Віт. Е, Віт. В5 (Са пантотенат) двотижневим курсом, через 3-6 міс. повторити. Переливання еритроцитарної маси проводимо по життєвих показаннях (Нв‹70г/л). Препарати крові, плазма ефекту не дають. При кровотечі проводимо переливання кріопреципітату, переливання тромбоцитарної маси.
Новим методом лікування є внутрішньовенне введення імуноглобулінів (гапто-, сандоглобуліни - SRG. Sviss Red Gross Sandoglobulin) у дозі 0,4мл/кг м.т. на протязі п'яти днів. При цьому швидко зникає геморагічний синдром і зростає число тромбоцитів не менше, як до 150-109/л. Повторні введення імуноглобуліну назначаємо один раз в тиждень або через 2-4 тижні (після різкого зниження кількості тромбоцитів), 3-10 тижнів щоденно внутрішньовенні вливання на протязі п'яти днів.
Рекомендується поєднувати введення імуноглобуліну з глюкокортикоїдами.
При глюкокортикоїдній терапії запропонована доза імуноглобуліну є недостатньою і J.Bussel (1985) рекомендує для в/в введення останнього дозу 1,0г/кг м.т. два і навіть 4-5 введень. При цьому врахуємо і низький вміст тромбоцитів у периферичній крові (‹ 30х109/л).
Вважають, що ефект імуноглобуліну зумовлений блокадою синтезу мононуклеарних фагоцитів, блокадою синтезу антитромбоцитарних антитіл. Однак кількість ІgG на поверхні тромбоцитів після лікування імуноглобулінами з клінічним ефектом є підвищеною деякий час.
Для блокади системи мононуклеарних фагоцитів запропоновано еритроцити. Покриті антитілами: дітям резус-позитивним в/в вводять анти-Д-глобулін у дозі 10мл/кг м.т. на протязі 3-5 днів на курс. Безпосередній ефект високий: зникає геморагічний синдром, зростає число тромбоцитів. Однак більшості хворим необхідно проводити повторні курси лікування.
Відношення до проведення глюкокортикоїдів терапії неоднозначне. Низькі дози преднізолону 1-1,5 мг/кг д.д. малоефективні, а тривале їх використання сприяє переходу ІТП у хронічні форми, гальмує тромбоцитопенія.
А.Федоров (1982) пропонує наступну схему лікування: сім днів добова доза преднізолону складає 2 мг/кг м.т. з наступною відміною усієї дози і повторенням тижневого курсу через 5 днів у добовій дозі 3мг/кг. м.т.
Другий курс проводимо у випадку, коли після першого не наступило помітного збільшення числа тромбоцитів, або збільшення його спостерігалось тимчасово (після відміни преднізолону знову зменшувалось). При відсутності ефекту після третього курсу лікування преднізолоном показана спленектомія. Побічна дія преднізолону при цьому не спостерігалась.
C.Suarez (1986) пропонує преднізолон у дозі 4-8мг/кг.д. При вираженій кровоточивості і числі тромбоцитів у периферичній крові ‹ 5х109/л преднізолон назначали у дозі 8мг/кг м.т., 5-15х109/л - 6мг/кг м.т. і при 15-25х109/л - 4мг/кг м.т.д.д. Нормалізація числа тромбоцитів наступає на 3-20 дні. Повна доза назначається тиждень, надалі поступово знижується.
При важкому перебігу ІТП преднізолон назначають в дозі 20 мг/кг м.т.д.д. в/в три дні підряд, а також 30 мг/кг м.т.д.д. три дні підряд перорально паралельно з внутрішньовенним введенням імуноглобуліну (0,4 мл/кг м.т.).
Доцільно вводити глюкокортикоїди з урахуванням добового ритму секреції АКТГ гіпофізом та кортикостероїдів наднирниками. Кортикостероїди вводимо у першу половину дня, починаючи з 7-8 год. ранку через 3 години і останній прийом не пізніше 16 год. При цьому 2/3 добової дози вводимо зранку.
Показання до лікування глюкортикоїдами:
- генералізований шкірний геморагічний синдром у поєднанні з кровоточивістю слизових оболонок при кількості тромбоцитів у периферичній кров ‹ 10-15х109/л;
- “волога пурпура”, ускладнена постгеморагічною анемією;
- крововиливи у сітківку ока, підозра на крововилив у мозок, внутрішні кровотечі;
- “суха” пурпура.
Стартова доза не ‹2мг/кг.д.
Імунодепресанти : 6-МП, циклофосфан, вінкрістін 1,5- 2 мг/м2 один раз в 7 днів.
Показання: рефрактерність до всіх видів терапії, часті рецидиви навіть після спленектомії.
Різновидність терапії : інкубація 5-10 од. тромбоцитів на протязі 1 год. ( t-37? С)
із 20-50 мг вінбластину; центрифугують, видаляють плазму, а тромбоцитовінбластиновий комплекс вводять хворому. Ефект лікування полягає у розвитку повної або часткової ремісії. Лейкопенія не супроводжується розвитком бактеріальних ускладнень. При відсутності ефекту від вінкрістіну лікування проводимо циклофосфаном 10мг/кг м.т. 5-10 ін'єкцій або азатіокрином у дозі 2,5 мг/кг м.т. на протязі 1-2 міс., а також у поєднанні їх з вінкрістіном та преднізолоном.
Однак, якщо вважати ІТП не як аутоімунне захворювання, а імуно-дефіцитний стан, то необхідно давати не імуносупресанти, а стимулятори Т-системи імунітету. При цьому ефект вищий, ніж при лікуванні імуносупресантами.
Спленектомія
Вперше проведено при ІТП у 1916р. H.Schloffer Показання: “волога” пурпура, на протязі 6 міс., яка вимагає повторного призначення глюкокортикоїдів, гостра пурпура із кровотечами у внутрішні органи (з розвитком постгеморагічнрї анемії, дихальної недостатності, без ефекту від консервативної терапії. При цьому кількість тромбоцитів зростає уже через 2-4 години після операції. На 2-3 день після операції в мієлограмі мегакріоцитарний росток також відповідає нормі. Недостатній ефект від операції може бути, коли не видалені додаткові селезінки, які є у 10-25% випадків серед даної категорії хворих.
Після спленектомії фізичний розвиток дітей не порушений, хоч статеве дозрівання уповільнюється. Діти дуже важко переносять інфекції, які часто (2-8%) є причиною смерті, особливо у перші два роки. Летально закінчується інфекція, зумовлена пневмококом, менінгококом, перебігає по типу блискавичного сепсису з розвитком синдрому внутрішньосудинного дисемінованого згортання крові і крововиливами в наднирники. Це пояснюється зниженням імунітету, у перші два роки після спленектомії (знижуються показники гуморального імунітету, зокрема Іg А і М фагоцитарної активності нейтрофілів , інтерферону, пропердину, ін.). Часто у дітей з летальним фіналом інфекційних захворювань є нерозпізнаний синдром Віскотта-Олдрича.
Спленектомія не бажана у дітей до п'яти років, особливо не першому році життя, так як в цьому віці в найбільшій мірі розвивається вторинна імунологічна недостатність і летальність після інфекції. Лікування вогнищ хронічної інфекції.
Фітотерапія (гемостатичний збір): тисячолистник (трава), пастуша сумка (трава), кропива (листя), зайцегуб (листя), звіробій, листя і корінь лісових суниць, водяний перець (трава), шипшина (плоди), кукурудзяні рильця.
Місцева терапія
Тампони з гемостатичною губкою, епсілон-амінокапроновою кислотою.
Мелена: 1 амп. сухого тромбіну + 50мл 5% р-ну , епсілон-амінокапронової кислоти + 2 мл 0,025% андроксону - 1 чайну - десертну - столову ложку 4 рази в день.
Маткові кровотечі: інфекундин, местранол, мікрофоллін, мамофізин, 1-й день - 3-6 таб. 2-3 день- 2 таб., з 7-9 дня і до 21-го - 1 таб. вдень під контролем дитячого гінеколога.
Носові кровотечі: тампонада 3% р-ном перекису водню, гемостатичною губкою; андроксоном, епсілон-амінокапроновою кислотою. Парентерально гемостатики.
Планові операції: за 1 міс. до операції назначаємо фітотерапію, за тиждень - епсілон-амінокапронову кислоту з андроксоном, фосфобіон з сульфатом магнію. В день операції в/в вводимо 5% р-н епсілон-амінокапронової кислоти 1,0-2,0 мл/кг м.т., в/м андроксон 2 мл 0,025% за 1 год. до операції.
Після операції епсілон-амінокапронову кислоту вводимо в/в крап. 2-7 днів, андроксон в/м 2р. 6-7 днів (за показаннями).
У дітей з ІТП не назначаємо нестероїдні протизапальні (саліцилати, бруфен, індометацин, карбеніцилін, нітрофурани, УФО, УВЧ, ін.).
При кровотечах різної локалізації назначаємо діцинон (етамзілат) 12,5% 2-4 мл через кожні 4-6 год., добензілат кальцію (доксіум)-0,25-0,5 х 3-4 рази в день; всередину тіосульфат магнію, 0,5х3р. перед їдою; серотонін 5-10 мг в 100-150 мл. фіз. р-ну в/в крап.
Трансфузії тромбомаси по життєвих показаннях: профузні кровотечі, операції травматичні 3х1010 тромб. на 10кг м.т.
При аутоімунних тромбоцитопатіях переливання тромбомаси протипоказано.
Набуті тромбоцитопенії
Хвороби системи крові (гемобластози, гіпоплазія кісткового мозку, віт. В12-дефіцитна анемія).
ДВЗ-синдром.
С-гіповітаміноз.
Важкі інфекції (ГВРІ, пневмонії, хронічний гепатит - цироз печінки).
Захворювання, в патогенезі яких провідну роль мають імунопатологічні процеси (ревматичні захворювання, гломерулонефрит, геморагічний васкуліт).
Медикаментозні (саліцилати, ксантини, нітрофурани, карбеніцилін, фурасемід, цитостатики), токсичні (уремія, отруєння).
Хронічні вогнища інфекції з інтоксикацією: аденоїдит, хронічний пієлонефрит, хронічний холецистит, гельмінтози.
У більшості хворих легка кровоточивість судинно-тромбоцитарного генезу: носові кровотечі, невеликі екхімози, перехід. Патогенез не до кінця ясний. Об'єм обстежень такий, як при ІТП.
Лікування набутих ТП аналогічне ІТП.
Тромбоцитопатії
Клініка. Характерні прояви підвищеної кровоточивості судинно-тромбоцитарного типу: крововиливи в шкіру (петехії), підшкірну жирову клітковину (екхімози), кровоточивість слизових носа, рота, сечовидільних шляхів (метро-, гематурія), постравматичні, післяопераційні кровотечі, рідше крововиливи у склеру, сітківку ока, головний мозок.
Для геморагічного синдрому властивий великий клінічний поліморфізм не тільки у різних хворих, але у однієї дитини на протязі життя. Тяжкість кровоточивості в різній мірі виражена від одного геморагічного епізоду до другого. З віком тяжкість геморагічного синдрому зменшується. В результаті крововтрати розвивається залізодефіцитна анемія.
Клінічній маніфестації спадкового дефекту тромбоцитів сприяють вірусні інфекції, гіповітаміноз, дисбактеріоз, ацидоз, різкі порушення метаболізму. Кровотечі, спровоковані названими шкідливими впливами, виникають незалежно від добового ритму, спонтанні і частіше вночі. Як правило, загострення виникають восени і навесні. У дітей спадковий ТП зустрічається однаково часто у дівчаток та хлопчиків, у дорослих - частіше у жінок. Особливості локальних проявів геморагічного синдрому у дітей до 10 років не залежать від статі, а у дівчаток після 10 років у 60-80% випадків переважають метрорагії. Локалізація кровотечі залежить від варіанту ТП. Так у 25% випадків у дітей із спадковими ТП та гематурією діагностуємо аномалії розвитку нирок та дисметаболічні нефропатії частіше, ніж в загальній популяції. У дітей з носовими кровотечами має місце висока частота аномалій судинних сплетень слизової оболонки носа.
...Подобные документы
Особливості терапії гемофілії. Поліклінічний етап реабілітації дітей, хворих на гемофілію. Лікування парагемофілії (хвороби Стюарта — Прауер). Особливості терапії з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою. Лікувальна програма при геморагічному васкуліті.
реферат [343,8 K], добавлен 12.07.2010- Хронічний неспецифічний, клінічний перебіг, класифікація, критерії діагностики та принципи лікування
Хронічні захворювання травної системи у дітей. Функціональні та органічні захворювання шлунка та кишечника у дітей. Підвищення ефективності діагностики, створення клініко-морфологічної класифікації принципів профілактики і лікування ХННК у дітей.
автореферат [105,9 K], добавлен 12.04.2009 Етіологія та епідеміологія гнійно-запальних захворювань у новонароджених. Діагностичні критерії та лікування гнійно-запальних уражень шкіри, підшкірно-жирової клітковини, пупка. Напрямки профілактики гнійно-запальних захворювань у новонароджених.
презентация [1,1 M], добавлен 25.01.2014Анатомо-фізіологічні особливості дитячого організму, їх зв'язок з хворобами дихальної системи. Епідеміологія, етіологія, патогенез, клінічні симптоми та методи дослідження хронічного бронхіту у дітей. Фізіотерапевтичні методи лікування хворих дітей.
курсовая работа [47,9 K], добавлен 21.01.2011Форми бронхіальної астми у дітей, її етіологія та патогенез, клінічні прояви і діагностика. Обгрунтування застосування танцювальної терапії та методики Стрельникової в реабілітації хворих дітей. Аналіз ефективності корекційної програми в умовах санаторію.
курсовая работа [231,9 K], добавлен 17.10.2012Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування та профілактика захворювань сечовидільної системи. Особливості анатомії нирок. Поширеність захворюваності на гломерулонефрит, роль стрептокока в його ґенезі. Основні причини виникнення набряків.
презентация [7,0 M], добавлен 10.12.2014Причини та фактори впливу на розвиток набутих вад серця в новонароджених дітей. Діагностичні критерії аортального стенозу та аортальної недостатності. Характеристика та клінічні ознаки неревматичних кардитів у дітей, складання схеми їх лікування.
реферат [490,7 K], добавлен 12.07.2010Полікистоз нирок як спадкове захворювання, яке може передаватися за домінантним або рецесивним типом. Клінічні прояви та методи діагностики захворювання. Комп’ютерна томографія нирок у домашніх собак і кішок, хворих на полікистоз. Лікування хвороби.
реферат [3,2 M], добавлен 11.04.2014Клінічна картина та діагностика катаральної, лакунарної і фолікулярної ангіни. Етіологія та патогенез захворювання. Медикаментозна терапія синтетичними, напівсинтетичними та мікробіологічними препаратами. Досвід народної медицини при лікування ангіни.
курсовая работа [1,8 M], добавлен 17.11.2014Поняття та головні причини синдрому діабетичної стопи як специфічного симптомокомплекса ураження стоп при цукровому діабеті. Етіологія та патогенез даного захворювання, принципи його діагностики, етіологія та патогенез, лікування та профілактика.
контрольная работа [1,6 M], добавлен 12.05.2014Етіологія кору - гострого антропонозного висококонтагіозного вірусного захворювання. Вірусна природа збудника кору. Передумовами інфікування та захворювання дітей у перші роки життя. Механізми передавання, діагностика, лікування та профілактика кору.
презентация [1,2 M], добавлен 13.01.2016Етіологія, патогенез, класифікація, клінічні форми уражень центральної нервової системи (на прикладі ДЦП). Оцінка ефективності занять з ЛФК, сеансів з масажу, фізіотерапії за методиками фізичної реабілітації дітей, хворих на церебральний параліч.
дипломная работа [3,1 M], добавлен 24.09.2014Опис хронічного рецидивуючого аутоімунного захворювання, яке характеризується розвитком прогресуючої слабкості і швидкої стомлюваності мускулатури. Етіологія, патогенез, клінічна картина та діагностика міастенії. Показання до хірургічного лікування.
презентация [1,4 M], добавлен 11.03.2014Хронічні запальні захворювання кишечнику: етіологія, патогенез, статистика. Механізм та патогенез анемічного явища. Роль оксидативного стресу та ендотоксикозу у хворих на захворювання кишечнику з анемією. Рівень оксидативного стресу та ендотоксикозу.
дипломная работа [284,7 K], добавлен 22.06.2014Епізоотологія, клінічні ознаки, діагностика, лікування інфекційного стоматиту, віспи, міксоматозу (комариної хвороби), ящуру. Методи профілактики вірусних хвороб. Медичні засоби боротьби із захворюваннями ентеротоксемією та інфекційною тимпанією.
реферат [29,5 K], добавлен 28.07.2010Етіологія, патогенез, клінічні прояви гострих респіраторно-вірусних інфекцій. Особливості дихальної системи у дітей. Підходи до використання ароматерапії в реабілітації дітей з ГРВІ у поєднанні з іншими засобами. Розробка програми реабілітаційних заходів.
дипломная работа [2,1 M], добавлен 21.06.2012Туберкульоз як інфекційне захворювання, його характеристика, етіологія та патогенез. Шляхи розповсюдження та передачі захворювання, його небезпечність для життя людини. Діагностика та лікування кістково-суглобового туберкульозу, фізична реабілітація.
курсовая работа [38,8 K], добавлен 28.12.2009Психологічні особливості дітей, хворих на бронхіальну астму і методи психологічної допомоги. Методика фізичної реабілітації дітей, хворих на бронхіальну астму. Вплив спеціальної освітньої програми на перебіг захворювання та ефективність лікування.
автореферат [59,2 K], добавлен 09.03.2009Класифікація, клінічні особливості, діагностика та стратегія лікування хронічних гепатитів. Термінологія мікробно-запальних захворювань нирок і сечових шляхів. Принципи лікування пієлонефриту в дітей. Патогенетична терапія та показання до її призначення.
реферат [351,0 K], добавлен 12.07.2010Поняття раку піхви як злоякісного захворювання жіночої статевої сфери. Фактори патогенезу раку піхви. Середній вік хворих на плоскоклітинний рак вульви. Прихований перебіг захворювання, його основні симптоми. Стадіювання раку піхви, його діагностика.
презентация [4,5 M], добавлен 16.06.2016
