Опухоли головного мозга

Размещено на http://www.allbest.ru/

Новосибирский государственный медицинский университет

Кафедра нейрохирургии (лечебный факультет)

Реферат

на тему: Опухоли головного мозга

Статистика.

Опухоли головного мозга встречаются практически в любом возрасте. Среди взрослых 40-45 % всех опухолей ГМ составляют глиомы, 18-20 % составляют менингиомы, 8% невриномы 8 нерва, 6-8 % аденомы гипофиза.

Классификация.

Многочисленные классификации строятся на двух принципах:

1) топографо-ангантомическом;

2) патоморфологическом, учитывающем гистогенетическую природу, гистологическое строение и биологические свойства опухоли.

Топографо-анатомическая классификация основана на известном предположении Кушинга, разделять все внутричерепные образования на 2 группы - супратенториальные опухоли, располагающиеся над мозжечковым наметом, и субтенториальные, распологающиеся в задней черепной ямке.

Патоморфологическая классификация берет свое начало от 1926 года, когда Кушинг и Бейли предположили, что гистологическое многообразие и клеточный состав нейроэктодермальных опухолей в каждом случае отражают тот или иной этап морфологической дифференциации эпителия медуллярной трубки на пути его превращения в различные типы зрелой ткани. В дальнейшем были предложены другие патоморфологические классификации, уточняющие и развивающие классификацию опухолей мозга.

Классификация опухолей ЦНС (ВОЗ):

I Опухоли нейроэктодермальной ткани

А. Астроцитома

Пилоцитарная астроцитома

Субэпиндимальная гигантоклеточная астроцитома

Астробластома

Анапластическая злокачественная астроцитома

Б. Олигодендроглиальные опухоли

Олигоденроглиома

Анапластическая злокачественная олигоастроглиома

В. Опухоли эпендимы и хориоидального сплетения

Эпендимома с вариантами

Анапластическая злокачественная эпендимома

Папиллома хориодного сплетения

Злокачественная папиллома хориодного сплетения

Г. Опухоли клеток шишковидной железы

Пинеоцитома

Пинеобластома

Д. Нейрональные опухоли

Ганглиоцитома

Ганглиоглиома

Ганглионейробластома

Злокачественная ганглиобластома и ганглиобластома

Нейробластома

Е. Малодифференцированные и эмбриональные опухоли

Глиобластома

Медуллобластома

Медуллоэпителиома

Полярноклеточная (веретеноклеточная) спонгиобластома

Глиоматоз мозга

II Опухоли исходящие из оболочек нерва

III Опухоли из мозговых оболочек и родственных тканей

А. Менингиомы

Б. Менингиальные саркомы

В. Ксантоматозные опухоли

Г. Первичные меланотичные опухоли

Д.Другие опухоли

IV Злокачественные первичные лимфомы

V Сосудистые опухоли

VI Зародышевые опухоли

VII Другие дизонтогенетические опухоли

VIII Сосудистые пороки развития

IX Опухоли передней доли гипофиза

X Прорастание опухолей из близлежащих тканей

XI Метастазы

XII Неклассифицируемые опухоли

Симптомы и синдромы.

Клиническая картина опухолей головного мозга выражается прогрессирующим развитием заболевания и неуклонным нарастанием очаговых, общемозговых и общесоматических симптомов. При зрелых доброкачественно текущих интрацеребральных опухолях заболевание развивается обычно постепенно, медленно и мягко на протяжении нескольких лет, протекая длительный период скрыто с периодическими ремиссиями и обострениями. При незрелых злокачественных опухолях глиального ряда заболевание начинается остро внезапно, иногда инсультообразно, наподобие сосудистого заболевания головного мозга или инфекционного вирусного менингоэнцефалита.

При этом общемозговые симптомы зависят в основном от локализации опухоли и вызываемых ею дислокационных и дисциркуляторных расстройств гемо- и ликвородинамики с нарастающим венозным застоем, гипоксии, отеком - набуханием мозга и окклюзионной гидроцефалии.

Головная боль - один из кардинальных, частых и ранних общемозговых симптомов развивающихся опухолей головного мозга.

Характер головной боли может зависеть от локализации опухоли и от ее гистоструктуры.

Для глиальных доброкачественных опухолей характерна диффузная гипертензионно- гидроцефальная головная боль. Для злокачественных нейроэктодермальных опухолей мозга характерны гипертензионные и интоксикационные, а также сосудистые головные боли.

Гипертензионная головная боль имеет весьма типична - она носит распирающий изнутри, приступообразный характер, диффузно охватывает всю голову с некоторым преобладанием в лобно-височных и затылочно-шейных областях, возникает внезапно ночью или в утренние часы, уменьшаясь или даже исчезая днем и к вечеру, сопровождается тошнотой и рвотой.

Гидроцефальные боли носят ремиттирующий и транзиторный характер, и при этом зависят от положения головы, но не так как при опухолях субтенториальной локализации.

Эпизодическая в начале заболевания ГБ прогрессирует в своей интенсивности и приобретает постоянный характер с периодическими резкими обострениями - гипертензионными кризами. Гипертензинная ГБ, как правило ослабевает или совсем исчезает с падением или исчезновением зрения.

Сосудистая ГБ возникает в результате рефлекторного спазма сосудов оболочек или самих сосудов мозга, а также от раздражения симпатических нервных волокон и желудочков мозга. Их патогенез связан с растяжением стенок желудочков мозга в результате остро развивающейся внутренней водянки.

Существует определенная зависимость между характером боли и локализацией опухоли.

Опухоли супратенториальной локализации сопровождаются не только диффузной головной болью гипертензионного характера, но и локальной головной болью в гомолатеральной височной области. При наличии опухоли в теменной доле головные боли, напротив, появляются в поздней стадии заболевания, отличаются диффузностью и непостоянством. Развитие опухоли в затылочной доле часто сопровождаются длительными мигренеподобными болями, локализующимися в лобной, височной или теменной области.

опухоль мозг диагностика лечение



Рвота

Рвота является амбивалентным симптомом опухолей головного мозга, выступая в одних случаях, в качестве общемозгового, в других - в качестве локального симптома. Как общемозговой симптом рвота встречается чаще и не имеет топико-анатомического значения. Она характерна в основном для супратенториальной локализации внутричерепного новообразования. Как локальный симптом рвота встречается реже и наблюдается при субтенториальной локализации опухоли, главным образом при опухолях IV желудочка.

Рвота при опухолях головного мозга имеет ряд характерных черт, типичных для так называемой мозговой рвоты - внезапный, рефлекторный, фонтанирующий характер. Возникает эта рвота независимо от приема пищи, часто натощак, без предварительной тошноты, отрыжки и болей в животе, появляясь на высоте головной боли, ночью или в ранние утренние часы, часто при перемене положения тела (если опухоль имеет субтенториальную локализацию), при супратенториальной локализации перемена положения тела не влияет на появление рвоты.

Головокружение

Головокружение - амбивалентный симптом церебральных новообразований.

Головокружение является следствием раздражения вестибулярной системы на любом ее уровне - от вестибулярного аппарата во внутреннем ухе до корковых зон вестибулярного анализатора в височной доле. Головокружение часто сопровождаестя чувством страха . В момент возникновения головокружения больные могут испытывать состояние легкой дурноты, потемнение в глазах, часто теряют равновесие, обнаруживают шаткость или неуверенность при стоянии и ходьбе, теряют почву под ногами, подчас падают.

Как общемозговой симтптом головокружение наступает под влиянием острого повышения внутричерепного и ликворного давления с развитием застойных явлений в лабиринте и повышения давления эндолимфы в полукружных каналах. В этих случаях головокружение сопровождается шумом в ушах, снижением слуха, другими гипертензионными синдромами - головной болью, рвотой.

Как очаговый симптом головокружение наблюдается прри опухолях мостомозжечкового угла, задней черепной ямки, опухолях мозжечка и моста. Особенно резко выражены они бывают при опухолях IV желудочка, они являются наиболее ранним и весьма характерным элементом синдрома Брунса.

Застойные диски зрительных нервов.

Застойные диски зрительных нервов - весьма ценный объективный симптом венозного застоя и повышения внутричерепного давления. Чаще всего ЗДЗН встречаются при внутримозговых глиомах (81,5%), реже при внемозговых доброкачественных опухолях.

Патогенез весьма сложен и недостаточно изучен. В большинстве случаев причиной является повышение внутричерепного давления или ущемления зрительного нерва.

Имеется определенная зависимость между степенью выраженности и темпом развития ЗДЗН, с одной стороны, и локализацией и гистоструктурой новообразования - с другой.

Так при глиомах или метастатических опухолях головного мозга ЗДЗН отличаются ранним возникновением, выраженностью явлений и частотой кровоизлияний на глазном дне, они редко переходят в атрофию из-за недолгой жизни больных.

Значительно позже они развиваются при опухолях лобных и теменных долей, парасагиттальных и межполушарных менингиомах средней трети фалькса, невриномах VII нерва, глиомах ствола мозга. Как правило не развиваются ЗДЗН при аденомах гипофиза и менингиомах бугорка турецкого седла. Значительное снижение остроты зрения (до 0,1 и ниже) при ЗДЗН в стадии атрофии прогностически неблагоприятно.

Атрофия зрительных нервов.

Атрофия может быть первичной или вторичной.

Первичная обусловлена сосудистым, механическим или инфекционно-токсическим фактором. Вторичная возникает после ЗДЗН.

Психические расстройства.

При доброкачественных опухолях - в поздней фазе развития опухоли. При злокачественных первичных (мультиформные глиобластомы) и особенно метастатических опухолях больших полушарий психические расстройства возникают сравнительно рано и отличаются большим постоянством и выраженностью.

Психические симптомы, зависящие от интегративной деятельности больших полушарий, возникают постепенно вместе с другими общемозговыми симптомами в результате нарастающего повышения внутричерепного давления, расстройства крово- и лимфообращения, гипоксии, отека, набухания мозга и дистрофии клеточных структур коры больших полушарий. Этому способствует также прорастание злокачественными глиомами обширных участков белого вещества больших полушарий с разрушением проводящих путей - ассоциационных, комиссуральных и проекционных, а также при злокачественных опухолях немаловажное значение играет фактор интоксикации.

Наиболее типичные расстройства психики - загруженность и оглушенность больных, что выражается в ослаблении внимания притуплении восприятия и памяти, замедлении ассоциативных процессов, снижении критического отношения к себе, к своей болезни и окружающим, общая вялость, безучастность, безынициативность. Больной быстро истощаются, впадает в сомналентное состояние, становится психически неконтактным, бессознательным, хотя при внешних раздражениях открывает глаза. Этот апалический синдром переходит в сопорозное и внезапно наступающее коматозное состояние, часто заканчивающееся летальным исходом.

Существуют также психические синдромы имеющие локальное топикодиагностическое значение.

При опухолях лобной доли наряду с общей вялостью, инертностью, безынициативностью, апатией, снижением памяти и интеллекта (что есть апато-абулический синдром), у больных часто обнаруживается особое, расторможенно-эйфорическое состояние в виде психического возбуждения, агрессивности, сменяющихся благодушием, эйфорией. Больные легкомысленны, некритичны, обнаруживают странности в поведении, склонны к плоским остротам, дурашливы, циничны, эротичны, яростны, неопрятны мочой и калом. Эти симптомы типичны для так называемой лобной психики.

При опухолях височной доли , содержащей корковые окончания обонятельного, вкусового, слухового и вестибулярного анализаторов, не наблюдается выпадения их функций, так как представлены они в обоих полушариях, но часто наблюдается раздражение этих центров, выражающиеся в стереотипных обонятельных, вкусовых и слуховых галлюцинациях.

При локализации опухоли на стыке височной и затылочной долей наблюдаются весьма своеобразные зрительные галлюцинации: о чем бы больной не подумал все образно представляется перед его глазами.

При поражении теменной доли и ее связи со зрительным бугром наблюдаются парестезии и боли в противоположных конечностях, психосенсорные расстройства, аутотопагнозия, анозогнозия.

Менингеальные симптомы.

Патогенез при МС двоякий. В одних случаях - в результате повышения внутричерепного давления, в других - вследствие местного воздействия на оболочки мозга или их прорастания олпухолью. Часто при грыже Кушинга (миндалины мозжечка в большое затылочное отверстие).

При злокачественных новообразованиях головного мозга и метастазах рака оболочечные симптомы встречаются наиболее часто. При мультиформных глиобластомах в 21% случаев, при медуллобластомах 42%, прри диффузном карциноматозе мозговых облочек наибольшая частота (70%).

Эпилептический синдром.

Наиболее часто эпилептические припадки возникают при супратенториальной локализации опухоли и очень редко при субтенториальным. Чаще всего ЭП встречаются при астроцитомах (55%), реже при мультиформных глиобластомах (30,1%). Диагностическая ценность эпиприпадков заключается в том, что они проявляются на ранних стадиях заболевания до появления интракраниальной гипенртензии (в 36,7% случаев проявляется в первую очередь).

В принципе ЭС при новообразованиях больших полушарий свели к 2 типам приступов: джексоновские припадки (60%) и общего типа (28%).

Очень редко встречаются больные с малыми эпиприпадками (Petit mal, абсанс) и сумеречными состояниями при супратенториальных опухолях.

Джексоновские припадки - фокальный эпилептический припадок коркового происхождения, начинающийся на одной половине тела тоническими или клоническими судорогами пальцев ног или рук, локализованными или распространяющимися на всю половину тела. Сознание утрачивается только в случаях, когда судороги переходят на другую половину тела.

К числу общемозговых симптомов внутричерепных опухолей относятся также лабильность пульса (тахикардия 47,5%, брадикардия 27,5%).

Редко наблюдаемая, при первичных опухолях головного мозга аонсмия, часто втречается при метастазах рака и при злокачественных опухолях глиального ряда.

Общие симптомы интрамедуллярных опухолей спинного мозга.

Интрамедуллярные опухоли характеризуются начальным возникновением очаговых симптомов сегментарного характера. Заболевание начинается обычно с медленно нарастающего двустороннего вялого пареза группы мышц, иннервируемых пораженным опухолью сегментом серого вещества спинного мозга. Ввиду того, что интрамедуллярные опухоли по аналогии и сходству с сирингомиелией чаще всего развиваются в шейном утолщении, вышеописанные сегментарные расстройства возникают обычно в верхних конечностях. К вялому парапарезу присоединяется диссоциированное расстройство кожной чувствительности в соответствии дерматомах также и проводниковых расстройств. При интрамедуллярных опухолях в отличие от экстрамедуллярных анестезия обычно распространяется и на промежность с аногенитальной областью.

Диагностика

Неинвазивные методы.

- Неврологическое исследование

- Патопсихологическое исследование

- Нейроофтальмологическое исследование

- Отоневрологическое исследование

- Компьютерная томография:

Опухоли головного мозга дают на компьютерной томограмме участки повышенной (белые) и пониженной (черные) плотности.

КТ опухолей глиального ряда отличаются разнообразием в различных участках одной и той же опухоли - участки повышенной и пониженной плотности часто перемежаются. Области повышенной плотности обычно располагаются клочками - это участки фокальных кровоизлияний, в то время как участки некроза в опухоли дают пятна пониженной плотности.

Более точный метод КТ с внутривенным контрастированием.

- Эхоэнцефалография (ультразвук). Позволяет получить в основном косвенные данные о наличии процесса, его локализации, объеме процесса, динамику процесса.

- Сцинтиграфия. Злокачественные внутримозговые глиомы интенсивно накапливают радиофармацевтический препарат, однако, в проекции новообразования он распределен неравномерно, контуры новообразования на сцинтиграмме ненровные и нечеткие, что объясняется инфильтрирующим ростом опухоли, развитием в ней некрозов и кистозных полостей.

Доброкачественные глиомы по характеру васкуляризации и обмену веществ мало отличаются от нормальной мозговой ткани. Эти опухоли поглощают препарат примерно так же, как и окружающее их мозговое вещество, изображение такой опухоли вообще неразличимо.

- Электроэнцефалография. ЭЭГ не является нозологически специфичным методом исследования. В основном достоверно определяются злокачественные глиомы и метастазы рака, дающие наиболее выраженные изменения на ЭЭГ, а также косвенный признак опухоли - эпилептический очаг.

- Исследование ликвора:

а) давление ликвора

б) содержание белка (в норме 0,35 г/л при люмбальной пункции, 0,2 г/л для вентрикулярного;

в) цитологическое исследование (в норме не более 5 клеток в 1 мл)

г) синдром белково-клеточной диссоциации (значительное увеличение количества белка при незначительном увеличении количества клеток);

д) цитоскопия ликвора (обнаружение атипичных клеток, изучение их состава);

е) исследование ликвора на предмет активности В- глюкуронидазы, исследование изоферментного состава ликвора (специфический а -глобулин мозга, а - фетапротеин);

- Рентгеноконтрастные методы

Ангиография позволяет установить наличие так называемых артериовенозных клубков, особенно часто втречающихся в глиомах вблизи венозных стоков. Границы этих клуб//ков позволяют с определенной степенью точностью установить границу опухоли, а взаимотношение этих клубков и сосудов (представляющие собой лакунарно расширенные капилляры, артерии и вены, которые практически невозможно отделить друг от друга) с тканью опухоли представляют собой опасность на операции.

- Эндоксопическое исследование (вентрикулоскопия + операции)

- Иммунохимическая диагностика .

Достоверно наличие специфического а - глобулина мозга, легко проникающий через нарушенный ГЭБ (тонкие и ломкие сосуды клубков) глиальной опухоли и появляющийся в крови. Характерен повышенный сывороточный уровень специфического а - глобулина мозга (более 10 нг/мл) только для глиальной опухоли. Сочетание повышенного уровня Са-ГМ с пониженным уровнем аутоантител к нему в сыворотке крови является признаком злокачественных глиальных опухолей. При этом постоянный уровень аутоантител к Са- ГМ в крови здоровых людей выполняет защитную функцию, предохраняя организм от излишней иммунизации, предотвращая тем самым аутоагрессию к мозгу.

- Пункционная биопсия непосредственно перед операцией для окончательного уточнения диагноза.

Лечение.

Лечение злокачественных глиом головного мозга составляет одну из наиболее сложных задач в нейроонкологии. На современном этапе наиболее эффективным является комплексный подход к лечению злокачественных глиом, так как ни один отдельно применяемый метод терапии существенно не увеличивает продолжительность жизни больного.

Бесспорно значение хирургического вмешательства, направленная на наиболее полное удаление новообразования.

Ввиду отсутствия четких границ между опухолью и мозговым веществом макроскопически полное удаление злокачественных глиом может быть осуществлено лишь с помощью уточненной предоперационной диагностики их распространения и расположения. Можно использовать КТ, АГ, радиоизотопная сцинтиграфия, предоперационное окрашивание опухоли.

При относительно небольших размерах глиом наиболее оптимально удаление опухоли путем резекции части доли мозга вместе с большей частью новообразования или ее удаление 8по перифокальной зоне. При удалении медиального участка опухоли, врастающего в срединные отделы мозга, требуется микрохирургическая техника для менипуляций только в пределах опухолевой ткани.

Перспективно использование лазерного луча для обработки ложа опухоли. Существенную роль во время операции играет создание внутренней декомпрессии не только за счет удаления опухоли, но и за счет удаления прилежащего малофункционального белого вещества мозга, так как гипертензия - основной фактор усугубляющий состояние больных.

На оставшуюся часть опухоли необходимо воздействовать после не радикального хирургического удаления.

Для этого используют химиотерапию, иммунную терапию, лучевое лечение.

Химиотерапия может предварять операцию для уменьшения количества опухолевых клеток.

Химиопрепараты в зависимости от степени проникновения через ГЭБ возможно вводить:

Системно (внутримышечно или внутривенно). Эффективно для ломустина, фторафура, винкристина, хлофидена;

В ликворное пространство (метотрексат, ТиоТЭФ, реумицин)

Непосредственное введение препаратов в ложе удаленной опухоли

Внутриартериальное введение с помощью баллон-катетера.

Лучевая терапия эффективна с введением радиосенсибилизаторов, так как наличие гипоксических клеток и незначительная степень реоксигенации обуславливают радирезистентность опухолей. К ним относится в частности метронидазол. Метронидазол вводят в больших дозах перед облучением крупными фракциями рентген-лучей.

Опухоли спинного мозга.

Опухоли спинного мозга -- новообразования первичного и метастатического характера, локализующиеся в околоспинномозговом пространстве, оболочках или веществе спинного мозга. Клиническая картина спинальных опухолей вариабельна и может включать корешковый синдром, сегментарные и проводниковые сенсорные расстройства, одно- или двусторонние парезы ниже уровня поражения, тазовые нарушения. В диагностике возможно применение рентгенографии позвоночника, контрастной миелографии, ликвородинамических проб и исследования ликвора, но ведущим методом является МРТ позвоночника. Лечение осуществляется только хирургическим путем, химиотерапия и лучевое воздействие имеют вспомогательное значение. Операция может заключаться в радикальном или частичном удалении спинального новообразования, опорожнении его кисты, проведении декомпрессии спинного мозга.

Наиболее часто опухоль спинного мозга диагностируется у людей в возрасте от 30 до 50 лет, у детей встречается в редких случаях. В структуре опухолей ЦНС у взрослых на долю новообразований спинного мозга приходится около 12%, у детей -- около 5%. В отличие от опухолей головного мозга, спинномозговые опухоли имеют преимущественно внемозговое расположение. Только 15% из них берут свое начало непосредственно в веществе спинного мозга, остальные 85% возникают в различных структурах позвоночного канала (жировой клетчатке, оболочках спинного мозга, сосудах, спинномозговых корешках). Вертеброгенные, т. е. растущие из позвонков, новообразования относятся к опухолям костей.

Классификация

Современная клиническая нейрохирургия и неврология используют в своей практике несколько основных классификаций спинномозговых новообразований. По отношению к спинному мозгу опухоли подразделяют на экстрамедуллярные (80%) и интрамедуллярные (20%). Опухоль спинного мозга экстрамедуллярного типа развивается из тканей, окружающих спинной мозг. Она может иметь субдуральную и эпидуральную локализацию. В первом случае новообразование изначально находится под твердой мозговой оболочкой, во втором -- над ней. Субдуральные опухоли в большинстве случаев имеют доброкачественный характер. 75% из них составляют невриномы и менингиомы. Невриномы возникают в результате метаплазии шванновских клеток задних корешков спинного мозга и клинически дебютируют корешковым болевым синдромом. Менингиомы берут свое начало в твердой мозговой оболочке и крепко срастаются с ней. Экстрадуральные опухоли имеют весьма вариативную морфологию. В качестве таких новообразований могут выступать нейрофибромы, невриномы, лимфомы, холестеатомы, липомы, нейробластомы, остеосаркомы, хондросаркомы, миеломы.

Интрамедуллярная опухоль спинного мозга растет из его вещества и поэтому манифестирует сегментарными расстройствами. Большинство таких опухолей представлено глиомами. Следует отметить что спинномозговые глиомы имеют более доброкачественное течение, чем глиомы головного мозга. Среди них чаще встречается эпендимома, на долю которой приходится 20% всех спинальных новообразований. Обычно она располагается в области шейного или поясничного утолщений, реже -- в области конского хвоста. Менее распространены склонная к кистозной трансформации астроцитома и злокачественная глиобластома, отличающаяся интенсивным инфильтративным ростом.

Исходя из локализации опухоль спинного мозга может быть краниоспинальной, шейной, грудной, пояснично-крестцовой и опухолью конского хвоста. Примерно 65% спинномозговых образований имеют отношение к грудному отделу.

По своему происхождению опухоль спинного мозга может быть первичной или метастатической. Спинальные метастазы могут давать: рак пищевода, злокачественные опухоли желудка, рак молочной железы, рак легких, рак простаты, почечно-клеточный рак, зернисто-клеточная карцинома почки, рак щитовидной железы.

Симптомы опухоли спинного мозга

В клинике спинномозговых новообразований различают 3 синдрома: корешковый, броунсекаровский (поперечник спинного мозга поражен наполовину) и полное поперечное поражение. С течение времени любая опухоль спинного мозга, независимо от ее местонахождения, приводит к поражению его поперечника. Однако развитие симптоматики по мере роста интра- и экстрамедуллярной опухоли заметно отличается. Рост экстрамедуллярных образований сопровождается постепенной сменой стадий корешкового синдрома, броунсекаровского синдрома и тотального поражения поперечника. При этом поражение спинного мозга на начальных этапах обусловлено развитием компрессионной миелопатии, а уже потом -- прорастанием опухоли. Интрамедуллярные опухоли начинаются с появления на уровне образования диссоциированных сенсорных нарушений по сегментарному типу. Затем постепенно происходит полное поражение спинального поперечника. Корешковый симптомокомплекс возникает на поздних стадиях, когда опухоль распространяется за пределы спинного мозга.

Корешковый синдром характеризуется интенсивной болью корешкового типа, усиливающейся при кашле, чихании, наклоне головы, физической работе, натуживании. Обычно нарастание боли в горизонтальном положении и ее ослабление при сидении. Поэтому пациентам зачастую приходится спать полусидя. Со временем к болевому синдрому присоединяется сегментарное выпадение всех видов сенсорного восприятия и расстройство рефлексов в зоне иннервации корешка. При перкуссии остистых отростков на уровне спинномозговой опухоли возникает боль, иррадиирующая в нижние части тела. Дебют заболевания с корешкового синдрома наиболее типичен для экстрамедуллярной опухоли спинного мозга, особенно для невриномы. Подобная манифестация заболевания нередко приводит к ошибкам в первичной диагностике, поскольку корешковый синдром опухолевого генеза клинически не всегда удается дифференцировать от радикулита, обусловленного воспалительными изменениями корешка при инфекционных болезнях и патологии позвоночного столба (остеохондрозе, грыже межпозвонкового диска, спиндилоартрозе, сколиозе и т. п.).

Синдром Броун-Секара представляет собой сочетание гомолатерального центрального пареза ниже места поражения спинного мозга и диссоциированных сенсорных расстройств по проводниковому типу. Последние включают выпадение глубоких видов -- вибрационной, мышечно-суставной -- чувствительности на стороне опухоли и снижение болевого и температурного восприятия на противоположной стороне. При этом, кроме проводниковых сенсорных нарушений на стороне поражения, отмечаются сегментарные расстройства поверхностного восприятия.

Тотальное поражение спинального поперечника клинически проявляется двусторонними проводниковым выпадениями как глубокой, так и поверхностной чувствительности и двусторонними парезами ниже уровня, на котором расположена опухоль спинного мозга. Отмечается расстройство тазовых функций, угрожающее развитием уросепсиса. Вегетативно-трофические нарушения приводят к возникновению пролежней.

Клиника опухоли в зависимости от локализации

Краниоспинальные опухоли экстрамедуллярного расположения манифестируют корешковыми болями затылочной области. Симптомы поражения вещества мозга весьма вариабельны. Неврологический дефицит в двигательной сфере бывает представлен центральным тетра- или трипарезом, верхним или нижним парапарезом, перекрестным гемипарезом, в чувствительной сфере -- варьирует от полной сенсорной сохранности до тотальной анестезии. Могут наблюдаться симптомы, связанные с нарушением церебральной ликвороциркуляции и гидроцефалией. В отдельных случаях отмечается тройничная невралгия, невралгия лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов. Краниоспинальные опухоли могут прорастать в полость черепа и церебральные структуры.

Новообразования шейного отдела, расположенные на уровне C1-C4, приводят к проводниковым расстройствам чувствительности ниже этого уровня и спастическому тетрапарезу. Особенностью поражение уровня C4 является наличие симптомов, обусловленных парезом диафрагмы (одышки, икоты, затрудненного чиханья и кашля). Образования области шейного утолщения характеризуются центральным нижним и атрофическим верхним парапарезом. Опухоль спинного мозга в сегментах C6-C7 проявляется миозом, птозом и энофтальмом (триада Горнера).

Опухоли грудного отдела дают клинику опоясывающих корешковых болей. На начальной стадии вследствие нейрорефлекторного распространения боли пациентам зачастую диагностируют острый холецистит, аппендицит, панкреатит, плеврит. Затем присоединяются проводниковые сенсорные и двигательные нарушения, выпадают брюшные рефлексы. Верхние конечности остаются интактными.

Новообразования пояснично-крестцового отдела, расположенные в сегментах L1-L4, проявляются корешковым синдромом, атрофией передней группы мышц бедра, выпадением сухожильных коленных рефлексов. Опухоли эпиконуса (сегменты L4-S2) -- периферическими парезами и гипестезией в области ягодиц, задней бедренной поверхности, голени и стопы; недержанием мочи и кала. Опухоли конуса (сегменты S3-S5) не приводят к парезам. Их клиника состоит из тазовых нарушений, сенсорных расстройств аногенитальной зоны и выпадения анального рефлекса.

Опухоли конского хвоста отличаются медленным ростом и, благодаря смещаемости корешков, могут достигать крупных размеров, имея субклиническое течение. Дебютируют резким болевым синдромом в ягодице и ноге, имитирующим невропатию седалищного нерва. Типичны асимметричные сенсорные нарушения, дистальные вялые парезы ног, выпадение ахилловых рефлексов, задержка мочеиспускания.

Диагностика спинальных опухолей

Выявленные в ходе неврологического осмотра нарушения позволяют неврологу лишь заподозрить органическое поражение спинальных структур. Дальнейшая диагностика проводится при помощи дополнительных методов обследования.

Рентгенография позвоночника информативна только в развернутой стадии заболевания, когда опухолевый процесс приводит к смещению или разрушению костных структур позвоночного столба.

Определенную диагностическую роль имеет забор и исследование цереброспинальной жидкости. Проведение в ходе люмбальной пункции ряда ликвородинамических проб позволяет выявить блок субарахноидального пространства. При заполнении опухолью спинального канала в области пункции, во время исследования ликвор не вытекает (т. н. «сухая пункция»), а возникает корешковая боль, обусловленная попаданием иглы в ткань опухоли. Анализ ликвора свидетельствует о белково-клеточной диссоциации, причем гиперальбуминоз зачастую настолько выражен, что приводит к сворачиванию ликвора в пробирке. Обнаружение опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости является достаточно редкой находкой.

В последние годы большинство специалистов отказались от применяемых ранее изотопной миелографии и пневмомиелографии в виду их малой информативности и существенной опасности. Обозначить уровень спинального поражения, а также предположить экстра- или интрамедуллярный тип опухоли позволяет контрастная миелография. Однако ее результаты далеко неоднозначны, а проведение связано с определенными рисками. Поэтому миелография используется сейчас только при невозможности применения современных нейровизуализирующих исследований.

Наиболее безопасным и эффективным способом, позволяющим диагностировать опухоль спинного мозга, выступает МРТ позвоночника. Метод дает возможность послойно визуализировать расположенные в позвоночном столбе мягкотканные образования, проанализировать объем и распространенность опухоли, ее локализацию по отношению к веществу, оболочкам и корешкам спинного мозга, сделать предварительную оценку гистоструктуры новообразования.

Полная верификация диагноза с установлением гистологического типа опухоли возможна только после морфологического исследования образцов ее тканей. Забор материала для гистологии обычно производится во время операции.

В ходе диагностического поиска необходимо дифференцировать опухоль спинного мозга от дискогенной миелопатии, сирингомиелии, миелита, артериовенозной аневризмы, фуникулярного миелоза, бокового амиотрофического склероза, гематомиелии, нарушений спинномозгового кровообращения, туберкуломы, цистицеркоза, эхинококкоза, гуммы третичного сифилиса.

Лечение спинальных опухолей

Основным эффективным методом лечения выступает хирургический. Радикальное удаление возможно при доброкачественных экстрамедуллярных спинальных опухолях. Удаление невриномы корешка и удаление менингиомы осуществляются после предварительной ламинэктомии. Изучение спинного мозга на микроскопическом уровне свидетельствует о том, что его поражение за счет сдавления экстрамедуллярным образованием полностью обратимо на стадии синдрома Броун-Секара. Частичное восстановление спинальных функций может произойти и при удалении опухоли в стадии полного поперечного поражения.

Удаление интрамедуллярных опухолей весьма затруднительно и зачастую влечет за собой травмирование спинномозгового вещества. Поэтому, как правило, оно проводится при выраженных спинальных нарушениях. При относительной сохранности спинномозговых функций осуществляется декомпрессия спинного мозга, опорожнение опухолевой кисты. Есть надежда, что внедряющийся в практическую медицину микронейрохирургический метод со временем откроет новые возможности для хирургического лечения интрамедуллярных опухолей. На сегодняшний день из интрамедуллярных опухолей радикальное удаление целесообразно лишь при эпендимоме конского хвоста, однако в ходе удаления эпедимомы существует риск повреждения конуса. Лучевая терапия применительно к интрамедуллярным опухолям сегодня считается малоэффективной, она практически не действует на низкодифференцированные астроцитомы и эпендимомы.

Из-за своего инфильтративного роста злокачественные опухоли спинного мозга не доступны хирургическому удалению. В отношении их возможна лучевая и химиотерапия. Неоперабельная опухоль спинного мозга, протекающая с интенсивным болевым синдромом, является показанием к проведению противоболевой нейрохирургической операции, заключающейся в перерезке спинномозгового корешка или спинально-таламического пути.

Прогноз

Ближайший и отдаленный прогноз спинальной опухоли определяется ее видом, расположением, структурой, сроком существования компрессии спинного мозга. Удаление экстрамедуллярных опухолей доброкачественного характера в 70% приводит к полному исчезновению существующего неврологического дефицита. При этом восстановительный период варьирует от 2 мес. до 2 лет. Если спинальная компрессия длилась больше 1 года, добиться полного восстановления не удается, пациенты получают инвалидность. Смертность лиц, прошедших удаление экстрамедуллярных арахноэндотелиом не превышает 1-2%.

Интрамедуллярные и злокачественные спинальные опухоли имеют неблагоприятную перспективу, поскольку их лечение является лишь паллиативным.

Размещено на Allbest.ru

...