Клиника интеллектуальных нарушений

Анализируя каждый индивидуальный случай стойких трудностей в обучении и нарушения адаптации к школе, необходимо принимать во внимание не только особенности развития, состояние здоровья и пробелы в учебных знаниях, но и эмоциональное состояние ученика, направленность его личных усилий и интересов.

Учителю приходится встречаться с различными состояниями, ведущими к нарушению усвоения школьных знаний и навыков. Эти состояния редко встречаются в изолированном виде. Появление какого-либо синдрома могут быть фасадом болезни, но гораздо чаще они являются особенностями индивидуального варианта развития и задача тех, кто занимается обучением ребенка - понять его специфические трудности, помочь ему компенсировать те или иные неблагоприятные тенденции развития, адаптироваться к социальным условиям, прежде всего к школьному обучению.

Интеллектуальное развитие человека может быть рассмотрено с позиций нормы и отклонения: от умственной отсталости до одаренности.

В Международной классификации болезней (МКБ, 10-й пересмотр) дается следующее определение умственной отсталости: «Умственная отсталость - это состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь, характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т.е. когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей» (с. 222).

Термином «умственная отсталость» обозначается состояние стойкого снижения интеллекта вследствие органического поражения головного мозга. К лицам с нарушением умственного развития относят лиц со стойким, необратимым нарушением преимущественно познавательной сферы, возникающим вследствие органического поражения коры головного мозга, имеющего диффузный (разлитой) характер. Характерной особенностью дефекта при умственной отсталости является нарушение высших психических функций (отражения и регуляции поведения и деятельности), что выражается в нарушении познавательных процессов (ощущений, восприятия, памяти, мышления, воображения, речи, внимания), а также страдают эмоционально-волевая сфера, моторика и личность в целом.

Как особая форма психического недоразвития умственная отсталость может возникнуть у ребенка вследствие различных причин. По этиологии их можно условно разделить на две основные группы: эндогенную (обусловленную как правило генетическими факторами) и экзогенную (обусловленную внешними факторами - инфекции, отравления, травмы и пр.), - возникшие на различных этапах развития ребенка.

I. К ним относятся наследственные заболевания (микроцефалия - значительное уменьшение размеров черепа при нормальных размерах других частей тела и выраженная недостаточность умственного развития: окружность черепа не более 48 см, вес мозга менее 950-1000 г у взрослого; у детей - 30-40 см при весе мозга от 250 до 900 г; фенилкенотурия -особая форма слабоумия, в основе которой лежит наследственно обусловленное нарушение белкового обмена; наследственные болезни соединительной ткани; наследственные дегенеративные заболевания ЦНС и др.); нарушения в строении и числе хромосом (синдром Дауна; олигофрения с ломкой Х-хромосомы; олигофрения при синдроме Клайнфельтера (встречается только у мужчин. Кариотип таких больных представлен 47 хромосомами за счет дополнительной Х-хромосомы - 47ХХХУ); олигофрения при синдроме Шерешевского-Тернера встречается только у женщин и характеризуется отсутствием одной половой хромосомы во всех клетках или в части клеток организма).

II. Различного рода патогенные факторы, которые воздействуют на плод в период внутриутробного развития:

внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, листериоз, сифилис, цитомегалия, вирусные - краснуха, эпидемический паратит (свинка), корь, ветряная оспа, грипп и др.; хронические заболевания матери: сердечно-сосудистой системы, почек и т.п.); применение лекарственных препаратов; курение, алкоголизм, наркомания родителей; неправильное питание матери, различные физические и психические травмы, перенесенные в период беременности, работа женщины на вредном производстве, неблагоприятные условия окружающей среды; иммунологический конфликт между матерью и плодом по резус-фактору или групповым антигенам крови, проявляющийся в виде гемолитической болезни новорожденных.

III. В период родов патогенными факторами являются родовые травмы мозга, а также нейроинфекции (менингит, менингоэнцефалит, параинфекционный энцефалит), реже ее причиной могут быть черепно-мозговые травмы, интоксикации.

Установлено, что степень снижения интеллекта зависит от времени воздействия патогенного фактора.

Для психолого-педагогического анализа интеллектуального дефекта при умственной отсталости в практике часто используют классификацию М.С. Певзнер, которая выделяет 5 форм умственной отсталости:

Неосложненная форма умственной отсталости; Умственная отсталость с нарушениями нейродинамики; Умственная отсталость в сочетании с нарушениями анализаторов; Умственная отсталость в сочетании с грубыми нарушениями личности; Умственная отсталость в сочетании с психопатоподобными формами поведения.

По выраженности интеллектуального дефекта выделяют несколько степеней умственной отсталости. Общепринятая классификация, основанная на систематизации различных форм олигофрении в зависимости от степени интеллектуальной недостаточности, определяют три основные группы: дебильность, имбецильность и идиотию.

В странах Западной Европы и США эти термины используются лишь в узком профессиональном кругу специалистов. В широкой социальной и педагогической практике используется обобщающее определение «труднообучаемые». Степень слабоумия при психическом недоразвитии традиционно подразделяется по выраженности интеллектуального и личностного дефекта. По МКБ 10-го пересмотра ВОЗ выделяются следующие степени умственной отсталости: легкая, умеренная, тяжелая и глубокая в зависимости от количественной оценки интеллекта (IQ). Сопоставление качественной характеристики снижения интеллекта (Россия) количественной характеристики (зарубежные страны) дает следующие соотношения:

Умственно отсталые лица - разнородная по своему составу группа. В нее входят те, у которых поражение мозга возникло внутриутробно (в период развития эмбриона и плода), во время родов и после родов в период до трех лет, т.е. до становления речи. В этом случае имеет место олигофрения - особая форма психического недоразвития, выражающаяся в стойком снижении познавательной деятельности у детей вследствие органического поражения головного мозга в перинатальный и ранний постнатальный периоды. Термин «олигофрения» был введен немецким психиатром Э. Крепелином. В переводе на русский язык «олигофрения» означает «малоумие», но не является названием какой-либо определенной болезни. Олигофрения это клинически разнородная группа. Это название состояния, возникающего после различных видов поражения ЦНС ребенка в период до развития его речи. Проблемы изучения, обучения и социальной адаптации детей с нарушениями интеллектуального развития разрабатываются одной из отраслей специальной педагогики - олигофренопедагогикой.

Причинами возникновения олигофрении более чем в половине случаев являются генетические аномалии (болезнь Дауна, аномалии половых хромосом и др., около 10% недоразвития связаны с нарушениями активности ферментов и в результате этого с изменениями обмена аминокислот, металлов, солей, жиров и углеводов).

При всем многообразии причин, вызывающих олигофрению, для нее характерны следующие общие признаки: ранний срок поражения ЦНС и последующее прекращение заболевания. При олигофрении психическое развитие ребенка происходит на неполноценной дефектной основе, но длительного течения заболевания у ребенка нет и он практически здоров. Различия в нарушении психики, обусловленные характером разным характером заболевания, как бы перекрываются сходными условиями психического развития. Поэтому дети-олигофрены, несмотря на различия в этиологии заболевания, представляют в известной мере однотипную с психологической точки зрения группу.

По данным Г.Е. Сухаревой, следует различать 3 группы патогенных факторов, обусловливающих возникновение олигофрении: неполноценность генеративных клеток родителей (в том числе наследственные заболевания и патология эмбриогенеза - болезнь Дауна); вредные воздействия на плод в период внутриутробного развития, родовая травма и постнатальные поражения нервной системы ребенка (инфекции, травмы, ожоги) до трех лет.

Олигофрения проявляется в тотальном нервно-психическом недоразвитии. Недоразвитие затрагивает не только интеллект ребенка, но и все остальные функции и психические процессы. У детей с олигофренией отмечается замедленное формирование двигательных навыков по сравнению с нормой: они позже начинают сидеть, ходить, в дальнейшем часто отмечается неточность зрительно-моторной координации, замедление скорости реакции.

Нарушено произвольное внимание, в некоторых случаях недостаточен объем внимания, его распределение и переключаемость. Восприятие у этих детей характеризуется бедностью и недостаточностью: меньший, по сравнению с нормой объем восприятия, затруднение в восприятии зрительно-пространственных соотношений, материала и формы предметов. Отмечается специфическое нарушение памяти: механическое запоминание нарушено незначительно либо вообще не нарушено, при некоторых формах (связанных с гидроцефалией или болезнью Дауна) встречается хорошее механическое запоминание целых предложений без понимания смысла. Опосредованное ассоциативное запоминание развито значительно хуже.

Нарушения функции речи проявляются по-разному в зависимости от степени тяжести и причин олигофрении. Встречаются нарушения речевой моторики, приводящие к неправильному звукопроизношению. Страдает и содержательная сторона речи: недостаточен словарный запас, часто отмечаются нарушения грамматического строя речи. Пассивный словарный запас несколько больше активного, однако затруднено понимание слов и выражений, выходящих за пределы обиходной жизни. Нарушена регулирующая функция речи, ее использование для саморегуляции (самоорганизации) деятельности ребенка затруднено.

Интеллект при олигофрении поражен также тотально и равномерно. Отмечается недостаточность формирования понятий, неспособность к самостоятельному обобщению и отвлечению. Нарушена также функция предметного анализа. При исследовании вербального и невербального интеллекта не отмечается существенной разницы в уровне достижений.

Эмоционально-волевая регуляция также недостаточна. Актуальны только непосредственные эмоциональные раздражители, недостаточна способность к волевому подавлению и контролю эмоциональных импульсов.

Общая незрелость личности проявляется в пассивности, высокой внушаемости, надоразвитии познавательных интересов и волевой регуляции.

Еще одной особенностью психического недоразвития при олигофрении является иерархичность: более поздние высшие формы психических процессов страдают в большей степени, чем элементарные (например, при относительной сохранности элементарных функций моторики - ходьбы, хватания и др. нарушена точная координация движений, мелкая моторика кисти).

Олигофрены способны к развитию, но оно осуществляется замедленно, атипично. Они составляют значительную часть умственно отсталых.

Синдром Дауна.

Среди детей с недостатками развития большое место занимают те, у кого диагностирован синдром Дауна. В специальных учреждениях эти дети составляют 30% и более общего состава групп и классов. Частота синдрома Дауна, по одним источникам, составляет 1 на 700 новорожденных; по другим источникам, частота рождения живых детей с болезнью Дауна составляет 1 на1500 у женщин в возрасте до 30 лет. У женщин в возрасте старше 35 лет ее частота увеличивается в 7 раз. Таким образом, родители зрелого возраста попадают в группу риска.

Механизм не расхождения хромосом в организме матери связывают с различными неблагоприятными факторами (гормональным нарушением в материнском организме, различными неблагоприятными влияниями окружающей среды: ионизирующей радиацией, воздействием токсических химических веществ и другими факторами). «Факторы риска» присущи всей человеческой популяции в равной мере.

Болезнь Дауна относится к хромосомным заболеваниям, в основе которых лежит изменение числа или структуры хромосом. Заболевание названо именем врача, впервые описавшего ее в 1866 году. При болезни Дауна у человека не 46, как в норме, а 47 хромосом (3 хромосомы вместо 2 в 21 паре). Это наиболее частичный вариант данного заболевания. Хромосомный набор у родителей при этом варианте болезни Дауна нормальный.

В более редких случаях (около 2%) при болезни Дауна у ребенка одновременно обнаруживаются как клетки с нормальным числом хромосом, так и клетки с 3 хромосомами вместо 2 в 21 паре. В 1959 году Лежен обнаружил в кариотипе этих детей трисомию по 21 хромосоме. Женщины, которые имеют такой набор клеток, могут рожать как здоровых детей, так и детей с болезнью Дауна. Риск рождения второго ребенка с болезнью Дауна в этом случае велик и достигает 30%. Имеются данные, что интеллект этих детей страдает в несколько меньшей степени, чем в первом случае.

Более редким нарушением хромосом при болезни Дауна является так называемая транслокация, при которой уменьшение хромосомного набора связаны с переносом 21 хромосомы на другую хромосому. Здесь общее число хромосом в кариотипе (видоспецифический набор хромосом индивида) = 46, так как дополнительная хромосома перемещена на какую - либо другую хромосому. Этот вариант заболевания в половине случаев имеет наследственный характер и в половине случаев возникает в результате новой мутации.

При наследственном характере заболевания родители внешне выглядят здоровыми. Частота рождения детей с этим вариантом болезни Дауна не зависит от возраста матери. Но имеет значение, в каком возрасте бабушка ребенка родила его мать с синдромом Дауна. В этом случае отличается более поздний возраст бабушек к моменту зачатия матерей. Раньше полагали, что трисомия (появление третьей хромосомы в паре) имеет место только в яйцеклетке, теперь известно, что эта мутация может возникнуть и в сперматозоидах отца.

Основные признаки заболевания обнаруживаются сразу же после рождения. Характерны уменьшенные размеры головы, уплощенный и искошенный затылок, узкие глазные щели, нависающее как бы третье веко, плоское лицо с вытянутыми скуловыми дугами. Ушные раковины малы и ассиметричны, мочки часто деформированы и приращены, высокое небо, полуоткрытый рот, большой язык, губы толстые в трещинах, волосы на голове скудные и сухие.

Характерны выраженные диспластические изменения скелета, аномалии в строении грудной клетки, конечностей, пальцы рук укорочены, мизинец искривлен. Нередко можно отмечать увеличение промежутка между первым и вторым пальцами стоп, синдактилию* 3 и 4 пальцев. Недоразвитие связочного аппарата приводит к чрезмерной подвижности в суставах. На ладони не редко наблюдается полная поперечная складка.

Все эти проявления общей дисплазии сочетаются с недоразвитием и пороками ряда систем. Наиболее часто наблюдаются врожденные пороки сердца; различные зрительные нарушения (врожденная катаракта, микрофтальм, близорукость, астигматизм). Характерна высокая частота кондуктивных нарушений слуха. Во многих случаях отмечаются эндокринные нарушения: ожирение, снижение основного обмена, что многими авторами связывается с понижением функции щитовидной железы; характерно также недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков.

Все двигательные навыки при синдроме Дауна развиваются с выраженной задержкой, что в значительной степени обусловлено мышечной гипотонией и отставанием в развитии постуральных реакций. Обращает на себя внимание также малая масса тела при рождении, низкий рост, непропорционально по отношению к туловищу короткие конечности. Дети отличаются вялостью, мало кричат, плохо сосут. Признаки могут иметь и стертые формы, поэтому при подозрении на болезнь Дауна необходима консультация генетика, хромосомное обследование.

Нарушения интеллекта варьируются от самых тяжелых степеней умственной отсталости до умеренных и более легких. Во всех случаях характерно сочетание недостаточности логического мышления с выраженной его тугоподвижностью. Интеллектуальные и двигательные нарушения при синдроме Дауна во всех случаях сочетаются с нарушениями речи, у большинства из них позднее развивается речь и стойки дефекты звукопроизношения; дети недостаточно хорошо понимают обращенную к ним речь, их словарный запас беден.

Относительная сохранность эмоциональной сферы, хорошая подражательность детей с болезнью Дауна способствует тому, что интеллектуальная недостаточность этих детей для родителей становится очевидной в несколько более старшем возрасте, обычно после 2 - 3 лет. Дети отличаются конкретным, замедленным мышлением, у них нарушены внимание, смысловая память; механическая память остается более сохранной.

Следует отметить, однако, что эти дети приветливы, общительны, доверчивы, они обычно проявляют нежную привязанность к близким и ухаживающим за ними людьми. Однако, некоторые из них могут быть повышено возбудимы, расторможены, упрямы.

Для таких детей характерно позднее половое созревание и раннее проявление признаков старения организма. В этот период больные утрачивают приобретенные ранее навыки, отличаются пассивностью, бездеятельностью, иногда чрезмерно возбуждены. У таких детей снижена сопротивляемость к инфекциям, часто имеются заболевания сердца, слабость дыхательных путей; поэтому прежде они рано умирали. Применение современных видов медицинской помощи значительно сократило смертность детей с болезнью Дауна в раннем возрасте. Однако способов лечения самой болезни в настоящее время не найдено.

Воспитывают детей с болезнью Дауна теме же методами, которые рекомендованы для детей со средней степенью умственной отсталости. Их можно научить самообслуживанию, домашнему труду, даже вязанию на спицах. Некоторые могут закончить 4 класса специальной коррекционной школы.

При обучении ребенка с болезнью Дауна навыкам самообслуживания необходимо использовать их подражательность. Необходимо создавать как можно больше ситуаций, в которых ребенок мог бы наблюдать за действием взрослого при одевании, раздевании, умывании, уборке помещений и т. д. Если в семье есть еще дети, предоставьте ему возможность как можно больше наблюдать за их действиями и игрой. Если систематически обучать больного ребенка этим действиям, то обязательно будет видна положительная динамика.

Для пробуждения активности ребенка очень полезными являются музыкальные занятия - музыкальная терапия или лечение музыкой, поскольку дети с болезнью Дауна очень восприимчивы к музыке, с удовольствием двигаются под нее, хлопают в ладоши, напевают. Поэтому им полезны специальные игры под музыкальное сопровождение, например катание мяча, ритмические движения, имитация действий персонажей сказок, разучивание простых стихотворений, считалок и т.п. Важное значение имеют специальные игры, направленные на развитие общей моторики, координации движений. Детей следует учить бегать, прыгать, бросать и ловить мяч, скатывать его с горки.

При проведении всех этих занятий следует использовать их характерную особенность - подражательность и музыкальность. Эти дети очень нуждаются в ласках, внимании к себе, малышу необходимо показывать большие яркие картинки, учить его рассматривать их, кратко объяснять содержание.

Особое внимание следует обратить на развитие речи малыша, используя подражательность больного ребенка. Поэтому кроме проведения специальных занятий по развитию речи необходимо использовать принцип комментирования своих действий, за которыми наблюдает малыш, простыми предложениями типа: «я мою руки», «надеваю пальто», «стираю белье» и т. д. Нужно называть предметы и действия, на которых в данный момент сосредоточено внимание ребенка. Делая это постоянно, можно добиться значительного прогресса в развитии его речи.

У детей с синдромом Дауна пассивный словарь намного богаче активного, т. е. они понимают чужую речь лучше, чем говорят сами, поскольку их артикуляционный аппарат недоразвит. Однако, ребенок может достаточно успешно справиться с заданиями, не связанными с использованием собственной речи, например разложить в группы картинки мебели и посуды или показать круг, квадрат.

Дети - дауны эмоциональны. Большинство из них могут испытывать гнев, страх, радость, грусть. Как правило, свои чувства они выражают недостаточно ярко, хотя иногда их переживания даже по незначительному поводу очень сильны. У некоторых детей появляются эпилептоидные черты характера: эгоцентризм, чрезмерная аккуратность, недоброжелательность.

Критерием развития детей с синдромом Дауна в раннем возрасте является игра, а в более старшем - способность к общению с окружающими, возможность выполнения несложных видов труда, т. е. социальная адаптация. Однако достаточно сложно проходит процесс обучения ребенка счету, хотя, если, начать занятия как можно раньше, со временем они приобретут определенные счетные навыки. Следует отметить, что в результате кропотливой и ежедневной работы с ребенком, он обязательно овладеет несложными видами хозяйственно-бытового труда, адаптируется к жизни.

При воспитании в семье такого ребенка у родителей возникает вопрос: «какого уровня развития он может достичь?» Ответ на этот вопрос в значительной степени зависит от того, как рано и как упорно родители будут обучать малыша основным навыкам и умениям.

Основной проблемой в настоящее время является коренное изменение общественного мнения специалистов относительно возможности развития и обучения этих детей и интеграции в среду здоровых сверстников. Важное значение имеет разработка и реализация специальных программ по их творческому развитию. В настоящее время в России создана Ассоциация Даун Синдром, которая в содружестве с ассоциациями других стран разрабатывает программы воспитания, развития и обучения этих детей. Мы верим, что потенциальные возможности развития этих детей могут быть раскрыты в значительно большей степени, чем это осуществлялось до последнего времени.

При продуманно правильном воспитании и режиме они правильно себя ведут и приобретают хорошие привычки. Однако самостоятельно ориентироваться в жизненных ситуациях не могут. Морально - этические правила усваиваются ими с трудом [14, с 12-16, 26-28, 38-39].

Деменция

Меньшая по численности группа - лица, у которых умственная отсталость возникла после трех лет. В результате травм головного мозга, различных заболеваний (менингита, энцефалита, менингоэнцефалита) произошел распад уже сформировавшихся психических функций. Эти состояния называют деменцией. Интеллектуальный дефект при деменции необратим. Например, у ребенка четырех лет деменция может проявляться в распаде фразовой речи, навыков самообслуживания, снижении или потере интереса к игре, рисованию. Поражения при деменции неоднородны. Наряду с выраженными нарушениями в одних областях мозга может наблюдаться большая или меньшая сохранность других его отделов. При этих состояниях чаще наблюдаются более резкие нарушения внимания, памяти, работоспособности, чем восприятия, мышления, речи [15, с. 213].

Распад психических функций, органическая деменция, является характерной моделью поврежденного развития [10, с.137]. В клинике различают два основных вида деменции - это резидуальная органическая деменция и прогрессирующая деменция. Резидуальная деменция проявляется в слабоумии, возникшем в результате остаточного поражения из-за травмы, инфекции, интоксикации. Прогрессирующая деменция становится следствием хронически протекающего менингита, менингоэнцефалита, опухолевого процесса, эпилепсии, склероза и пр.

Г.Е. Сухарева на основе клинико-психологического анализа выделила 4 типа органических деменций у детей в зависимости от ведущего патопсихологического синдрома.

Первый тип характеризуется преобладанием низкого уровня обобщений.

У второго типа на первый план выступают грубые нейродинамические расстройства. Это заметно по резкой психической истощаемости, по плохой переключаемости и устойчивости внимания, по нарушению логического строя мышления с выраженной склонностью к персеверациям.

При третьем типе органической деменции резко выступает недостаточность побуждений к деятельности, что проявляется в вялости, апатии, снижении активности мышления. Как указал В.В. Лебединский, у этих детей в психическом статусе доминировали вялость, медлительность, пассивность; отмечалась эмоциональная бедность, слабость побуждений, отсутствие интеллектуальных интересов.

При четвертом типе - в центре клинико-психологической картины находятся нарушения критики и целенаправленности мышления, с грубым расстройством внимания, импульсивностью. В.В. Лебединский отмечал, что у детей этого типа наблюдалось выраженное полевое поведение. Они отличались хаотичной двигательной расторможенностью, действиями по первому побуждению, склонностью к дурашливости и кратковременным агрессивным вспышкам. Грубые нарушения познавательной деятельности проявляются у детей в нецеленаправленности внимания, в непродуктивности запоминания и фрагментарности воспроизведения; также выявлено недоразвитие пространственного анализа и синтеза, фрагментарность восприятия, наблюдается нарушение критики своего поведения.

При поврежденном психическом развитии ребенок приобретает дефект не раньше 2,5 - 3 лет, когда основные функциональные структуры мозга у него уже сформировались, однако время приобретения дефекта имеет важное значение при анализе специфики поврежденного развития. Структура дефекта при поврежденном развитии в отличие от психического недоразвития отличается парциальностью (частичностью) расстройств. Это могут быть грубые локальные корковые или подкорковые нарушения, что наглядно проявляется в нарушении гнозиса, праксиса, а также в регуляции поведения. Наряду с выпадением отдельных частных корковых функций у ребенка прежде всего отмечаются расстройства эмоциональной сферы.

Поврежденное развитие может наблюдаться и у детей, перенесших тяжелые травмы головного мозга. В клинической практике различают два вида черепно-мозговых травм - это контузия (тяжелая травма мозга) и комоция (сотрясение мозга) и три стадии динамики последствий травмы: острая, подострая и резидуальный период.

В отличие от комоции, при контузии в острой стадии (сразу после травмы) наблюдается длительное расстройство сознания, коматозные состояния, оглушенность, сонливость. У больного наблюдается нарушение ориентировки в окружающем. При комоции в острой стадии отмечается кратковременное расстройство сознания. Однако в обоих случаях у больного наступает адинамия, астения, могут наблюдаться речевые нарушения, амнезии, расстройства сна и пр.

Дизонтогенез. Определение. Факторы дизонтогенеза. Критические возрастные периоды. Типы психического дизонтогенеза (по В.В.Лебединскому)

Термин «дизонтогенез» (от греч., «dys» - приставка, означающая отклонение от нормы, «ontos» - сущее, существо, «genesis» - развитие) впервые был употреблен Швальбе в 1927-м году для обозначения отклонения внутриутробного формирования структур организма от нормального хода развития. В отечественной дефектологии данные состояния объединяются в группу нарушений (отклонений) развития.

В настоящее время понятие «дизонтогенез» включает в себя также постнатальный дизонтогенез, преимущественно ранний, ограниченный теми сроками развития, когда морфологические системы организма еще не достигли зрелости. В широком смысле слова термин дизонтогенез -отклоняющееся от условно принятой нормы индивидуальное развитие. Психический дизонтогенез - нарушение психики в целом или ее отдельных составляющих, а также нарушение соотношения темпов и сроков развития отдельных сфер и различных компонентов внутри отдельных сфер.

Основными типами психического дизонтогенеза являются регрессия, распад, ретардация и асинхрония психического развития.

Регрессия (регресс) - возврат функций на более ранний возрастной уровень, как временного, функционального характера (временная регрессия), так и стойкого, связанного с повреждением функции (стойкая регрессия). Так, например, к временной потере навыков ходьбы, опрятности может привести даже соматическое заболевание в первые годы жизни. Примером стойкого регресса может быть возврат к автономной речи вследствие потери потребностей в коммуникации, наблюдаемой при раннем детском аутизме. Склонность к регрессу более характерна для менее зрелой функции. В то же время регрессу могут быть подвержены не только функции, находящиеся в сенситивном периоде, но также и функции, уже в достаточной степени закрепленные, что наблюдается при более грубом патологическом воздействии: при шоковой психической травме, при остром начале шизофренического процесса.

Явления регресса дифференцируют от явлений распада, при котором происходит не возврат функции на более ранний возрастной уровень, а ее грубая дезорганизация либо выпадение. Чем тяжелее поражение нервной системы, тем более стоек регресс и более вероятен распад.

Ретардация - запаздывание или приостановка психического развития. Различают общую (тотальную) и частичную (парциальную) психическую ретардацию. В последнем случае речь идет о запаздывании или приостановке развития отдельных психических функций, отдельных свойств личности.

Асинхрония, как искаженное, диспропорциональное, дисгармоничное психическое развитие, характеризуется выраженным опережением развития одних психических функций и свойств формирующейся личности и значительным отставанием темпа и сроков созревания других функций и свойств, что становится основой дисгармонической структуры личности и психики в целом. Асинхрония развития, как в количественном, так и в качественном отношении, отличается от физиологической гетерохронии развития, то есть разновременности созревания церебральных структур и функций. Основные проявления асинхронного развития в соответствии с представлениями физиологии и психологии в виде новых качеств возникают в результате перестройки внутрисистемных отношений. Перестройка и усложнение протекают в определенной хронологической последовательности, обусловленной законом гетерохронии -разновременностью формирования различных функций с опережающим развитием одних по отношению к другим. Каждая из психических функций имеет свою «хронологическую формулу», свой цикл развития. Наблюдаются сенситивные периоды более быстрого, иногда скачкообразного развития функции и периоды относительной замедленности ее формирования.

На ранних этапах психического онтогенеза наблюдается опережающее развитие восприятия и речи при относительно замедленных темпах развития праксиса. Взаимодействие восприятия и речи является в этот период ведущей координацией психического развития в целом. Речь, по выражению Выготского, характеризуется прежде всего гностической функцией, которая проявляется в стремлении ребенка «замеченное ощущение обозначить, сформулировать словесно». Чем сложнее психическая функция, тем больше таких факультативных координаций возникает на пути ее формирования. В патологии происходит нарушение межфункциональных связей. Временная независимость превращается в изоляцию. Изолированная функция, лишенная воздействия со стороны других психических функций, стереотипизируется, фиксируется, зацикливается в своем развитии. Изолированной может оказаться не только поврежденная, но и сохранная функция, что происходит в том случае, когда для ее дальнейшего развития необходимо координирующее воздействие со стороны нарушенной функции. Так, при тяжелых формах умственной отсталости весь моторный репертуар больного ребенка может представлять собой ритмическое раскачивание из стороны в сторону, стереотипное повторение одних и тех же актов. Подобные нарушения вызваны не столько дефектностью двигательного аппарата, сколько недоразвитием интеллектуальной и мотивационной сфер.

Ассоциативные связи в условиях органической недостаточности нервной системы характеризуются повышенной инертностью, в результате чего возникает их патологическая фиксация, трудности усложнения, перехода к иерархическим связям. Явления фиксации представлены в познавательной сфере в виде различных инертных стереотипов. Инертные аффективные комплексы тормозят психическое развитие.

К основным проявлениям асинхронии относят следующие:

1. Явления ретардации -- незавершенность отдельных периодов развития, отсутствие инволюции более ранних форм, характерные для олигофрении и задержки психического развития (F84.9). Описаны дети с общим речевым недоразвитием, у которых наблюдалось патологически длительное сохранение автономной речи. Дальнейшее речевое развитие у этих детей происходит не в результате смены автономной речи на обычную, а внутри самой автономной речи, за счет накопления словаря автономных слов.

2. Явления патологической акселерации отдельных функций, например, чрезвычайно раннее (до 1 года) и изолированное развитие речи при раннем детском аутизме (F84.0).

3. Сочетание явлений патологической акселерации и ретардации психических функций, например, сочетание раннего возникновения речи с выраженным недоразвитием сенсорной и моторной сферы при раннем детском аутизме.

Механизмы изоляции, патологической фиксации, нарушение инволюции психических функций, временные и стойкие регрессии играют большую роль в формировании различных видов асинхронного развития.

Классификация психического дизонтогенеза предложенная В.В. Лебединским:

Общее психическое недоразвитие;

Задержанное психическое развитие;

Поврежденное психическое развитие;

Дефицитарное психическое развитие;

Искаженное психическое развитие;

Дисгармоничное психическое развитие.

Общее психическое недоразвитие - общая стойкая задержка психического развития при наиболее ранних поражениях мозга (генетических, внутриутробных, родовых, ранних постнатальных), что обуславливает первичность и тотальность недоразвития мозговых систем. Более нарушены высшие психические функции (особенно интеллект, речь), чем элементарные (непроизвольное восприятие, память, моторика, элементарные эмоции). Наиболее типичной моделью психического недоразвития являются состояния олигофрении. Олигофрения (от греч. «olygos» - малый, «phren» - ум) - особая форма психического недоразвития. Она выражается в стойком снижении познавательной деятельности у детей вследствие органического поражения головного мозга в перинатальный и ранний постнатальный периоды.

Задержанное психическое развитие - замедление темпа формирования познавательной и эмоциональной сфер с фиксацией на более ранних возрастных этапах. М.б. вызвано генетическими факторами, хроническими заболеваниями, инфекцией, интоксикацией, травмами мозга, психогенными факторами (неблагоприятными условиями воспитания) в период до 3-х летнего возраста (пример - инфантилизм). Характерны парциальность, мозаичность поражения с недостаточностью отдельных корково-подкорковых функций и большей сохранностью высших регуляторных систем. Это отличает задержанное развитие от недоразвития по типу олигофрении и определяет лучший прогноз динамики развития и коррекции. Задержка психического развития (ЗПР) выражается в недостаточности общего запаса знаний, ограниченности представлений, незрелости мышления, преобладании игровых интересов, над определяемыми социальной ситуацией развития, быстрой пресыщаемости в интеллектуальной деятельности, эмоциональной незрелости.

Поврежденное психическое развитие. Связано с перенесенными инфекциями, интоксикациями, травмами нервной системы, наследственными дегенеративными, обменными заболеваниями мозга и отличается парциальностью расстройств. Характерной моделью поврежденного психического развития является органическая деменция.

Дефицитарное психическое развитие. Оно связано с первичной недостаточностью отдельных систем: зрения, слуха, речи, опорно-двигательной (слепые и слабовидящие, глухие и слабослышащие, дети с детскими церебральными параличами), а также рядом инвалидизирующих соматических заболеваний (сердечно-сосудистой системы, например при тяжелых пороках сердца, дыхательной - при бронхиальной астме, ряде эндокринных заболеваний и т. д.). Первичный дефект анализатора либо определенной соматической системы ведет к недоразвитию функций, связанных с ними наиболее тесно, а также к замедлению ряда других, связанных с пострадавшей опосредованно.Наиболее показательной моделью аномалий развития по дефицитарному типу является психический дизонтогенез, возникающий на почве поражений сенсорной либо моторной сферы.

Искаженное психическое развитие. Сложное сочетание общего недоразвития, задержанного, поврежденного и ускоренного развития отдельных психических функций, приводящие в ряду качественно новых патологических образований, не присущих каждому из входящих в клиническую картину виду нарушенного развития. Искаженное развитие наблюдается при процессуальных расстройствах, раннем детском аутизме (РДА, или синдром Л. Каннера) и т. п.

Дисгармоническое психическое развитие. По своей структуре оно напоминает искаженное развитие. Однако, основой в данном случае является не текущий болезненный процесс, создающий на разных этапах различные искажения межфункциональных связей, а врожденная либо рано приобретенная стойкая диспропорциональность психики, преимущественно в эмоционально-волевой сфере. Моделью дисгармонического развития является ряд психопатий и отчасти так называемые патологические формирования личности.

Раскрыть закономерности психического развития в норме и патологии

В норме психическое развитие имеет очень сложную организацию. Развивающийся ребёнок всё время находится в процессе не только количественных изменений, но и качественных. При этом в самом развитии наблюдаются периоды убыстрения и периоды замедления, а в случае затруднений - возвращение к прежним формам активности. Эти отступления, как правило нормальное явление в развитии детей.

Рассмотрм механизмы системогенеза психических функций: критический или сензитивный, гетерохрония и асинхрония.

Критический или сензитивный характеризуется изберательной чувствительностью к определённым средовым воздействием. Это период к наибольшей восприимчивости к обучению. Смена одних критических периодов другими задаёт определённую последовательность.

Гетерохрония развития- внешне психическое развитие выглядит как переход от простого к сложному. Однако если обратиться к рассмотрению внутренних закономерностей, то оказывается, что каждый новый этап является результатом межфункциональных перестроек. В результате гетерохронии между отдельными функциями возникают различные по своему характеру связи. В одних случаях они носят временный характер, другие становятся постоянными. В результате межфункциональных перестроек психический процесс приобретает новые качества и свойства.

Асинхрония развития. В норме межфункциональные связи складываются в процессе гетерохронии. В патологии возникают различные диспропорции в развитии:

Явление изоляции - изолированная функция лишенная воздействия со стороны других функций, останавливается в своём развитии, теряет адаптивный характер.

Жесткие связи и их нарушения. Свидетельствует о возникновении устойчивых связей между отдельными звеньями психического процесса. Жесткая система не способна адекватно реагировать на многообразие окружающих условий, не обладает достаточной пластичностью. В патологии нарушение отдельных звеньев ведёт к нарушению всей цепочки в целом.

Иерархические связи и их нарушения. Как показал Бернштейн, многоуровневый тип взаимодействия обладает высокой пластичностью и устойчивостью. В результате такой организации ведущий уровень, разгружаясь от контроля за технической стороной процесса, имеет широкие возможности для дальнейшего усложнения в развитии.

Первым, кто пытался целенаправленно рассмотреть вопрос о наличии закономерностей психического развития, проявляющихся при разных типах нарушений, и выделить некоторые из них, был Л.С.Выготский. Рассматривая такие недостатки, как глухота, слепота, умственная отсталость, он отметил, что причины, их вызывающие (в основном это различные заболевания, травмы, иногда -- наследственность), ведут к возникновению основного нарушения в сфере психической деятельности, которое определяется как первичное нарушение. Так, первичным нарушением при слепоте является выключение или резко выраженная недостаточность зрительного восприятия, при глухоте -- грубые нарушения или полное выключение слухового восприятия, при умственной отсталости -- нарушения аналитико-синтетической деятельности мозга.

Первичное нарушение, если оно возникает в раннем детстве, приводит к своеобразным изменениям всего психического развития ребенка, что проявляется в формировании вторичных и последующего порядка нарушений в сфере психической деятельности. Все они обусловлены первичным нарушением и зависят от его характера, степени его выраженности и времени возникновения.

Возникновение вторичных дефектов в процессе психического развития ребенка с недостаточностью того или иного типа было выделено Л.С.Выготским в начале 1930-х гг. как общая закономерность аномального развития. Тогда же он указал еще на одну закономерность, проявляющуюся в затруднениях взаимодействия с социальной средой и в нарушениях связей с окружающим миром всех детей, имеющих недостатки развития. Рассматривая проблему общности и своеобразия в нарушениях развития, Ж. И. Шиф формулирует эту закономерность следующим образом:

«Общим для всех случаев аномального развития является то, что совокупность порождаемых дефектом следствий проявляется в изменениях в развитии личности аномального ребенка в целом». Там же отмечается, что у детей с недостатками развития всех категорий наблюдаются нарушения речевого общения, хотя проявляются они в разной мере и форме.Установление закономерностей, действующих в группе изучаемых явлений, и специфических особенностей, отражающих своеобразие каждого из них, является одной из важнейших задач любой области науки.3

Изучение гетерохронии и асинхронии развития не только углубляет понимание механизмов симптомообразования, но и открывает новые перспективы в области коррекции. Если известны набор элементов необходимых для построения новой функциональной системы, то в случае сбоев в этом процессе мы можем не только предсказать характер ожидаемых нарушений, но и предложить адресную программу коррекции.

Дифференциальная диагностика ЗПР и УО

Задачи при диагностике психического развития

Основной задачей дифференциальной диагностики является квалификация нарушения в развитии с отнесением данного конкретного случая к определенному варианту дизонтогенеза и педагогической группе.

Вместе с тем дифференциальная диагностика решает следующие важные задачи:

отграничение друг от друга сходных картин аномального развития различного генеза;

выявление первичности или вторичности конкретного дефекта;

изучение атипичного протекания дизонтогенеза;

определение роли различных дефектов при сложных, комплексных отклонениях;

У. отсталость - это группа синдромов, вызванных органическим поражением мозга. Проявляется умственная отсталость в общем психическом недоразвитии с недостаточностью интеллектуальных способностей.
Задержка психического развития (ЗПР) - это нарушение темпов психического развития, связанное как с биологическими, так и с социальными причинами. Развитие ребёнка с ЗПР идёт в том же направлении, как и у нормы, но гораздо медленнее.

Теория наглядно показывает, что ЗПР и умственная отсталость - два разных нарушения. Однако, на практике дети с ЗПР и умственной отсталостью (особенно в лёгкой степени) очень похожи. У обоих категорий эмоционально-волевая сфера характеризуется инфантильностью, незрелостью, слабостью воли, псхопатоподобным поведением, запас представлений об окружающем мире ограничен, навыки интеллектуальной деятельности не сформированы, одинаково страдают мышление, восприятие, внимание, память, речь. В результате к началу школьного обучения у таких детей оказываются несформированными процессы анализа, синтеза, обобщения, сравнения. Сходств много, поэтому, чтобы правильно поставить диагноз, специалисты прибегают к дифференциальной диагностике. Дифференциальная диагностика помогает выявить степень, характер нарушения, первичные и вторичные дефекты, определить и обосновать педагогический прогноз, а также направление обучения, его формы и тип образовательного учреждения, в котором будет учиться ребёнок. Опираясь на результаты дифференциальной диагностики, специалист легко найдёт индивидуальный подход к ребёнку.

Дифференциальная диагностика УО и ЗПР

Наибольшую трудность в диагностике интеллектуального развития представляет разграничение пограничных состояний интеллектуальных нарушений, в первую очередь различение ЗПР и легкой степени УО

Особенно важно различать умственную отсталость и ЗПР церебрально-органического генеза, поскольку в том и другом случае у детей отмечаются недостатки познавательной деятельности в целом и выраженная дефицитарность модально-специфических функций. Основные отличительные признаки, значимые для разграничения задержки психического развития и умственной отсталости:

1. Для нарушений познавательной деятельности при ЗПР характерны парциальность, мозаичность в развитии всех компонентов психической деятельности ребенка. При умственной отсталости отмечается тотальность и иерархичность нарушений психической деятельности ребенка. Ряд авторов используют для характеристики умственной отсталости такое определение как «диффузное, разлитое повреждение» коры головного мозга.

2. В сравнении с умственно отсталыми детьми у детей с ЗПР гораздо выше потенциальные возможности развития их познавательной деятельности, в особенности высших форм мышления - сравнения, анализа, синтеза, отвлечения, абстрагирования. Однако нужно помнить, что некоторые дети с ЗПР, как и их умственно отсталые сверстники, затрудняются в установлении причинно-следственных зависимостей и имеют несовершенные функции обобщения.

3. Для развития всех форм мыслительной деятельности детей с ЗПР характерна скачкообразность ее динамики. В то время как у умственно отсталых детей данный феномен экспериментально не выявлен.

4. В отличие от умственной отсталости, при которой страдают собственно мыслительные функции - обобщение, сравнение, анализ, синтез, - при задержке психического развития страдают предпосылки интеллектуальной деятельности. К ним относятся такие психические процессы как внимание, восприятие, сфера образов-представлений, зрительно-двигательная координация, фонематический слух и другие.