Особенности строения и заболеваний мозжечка

Размещено на http://www.allbest.ru/

Анатомо-топографические данные

В мозжечке различают два полушария и непарную среднюю часть, которая называется червь. Червь мозжечка, как и полушария, состоит из долек, которые лежат на одном уровне и переходят друг в друга. В следующей таблице приведен перечень соответствия долек червя и полушарий для каждой доли мозжечка.

Таблица 1. - Перечень соответствия долек червя и полушарий для каждой доли мозжечка

Исходя из этого, червь мозжечка разделяется на следующие анатомические области: язычок, центральную дольку, верхушку, скат, лист, бугор, пирамиду, втулочку и узелок. Более детально, можно рассмотреть эти области на следующих фотографиях и рисунках.

Срединный сагиттальный разрез мозжечка представлен на следующих рисунках:

схематическое изображение;

фотография макропрепарата

Рисунок 1.А. - Схематическое изображение

Рисунок 1.Б. - Фотография макропрепарата

1 - мост (pons);

2 - продолговатый мозг (medulla oblongata);

3 - полушарие мозжечка (hemispherium cerebelli);

4 - IV желудочек (ventriculus quartus);

5 - затылочная доля конечного мозга (lobus occipitalis);

6 - пластинка четверохолмия (lamina quadrigemina);

7 - язычок (lingula);

8 - центральная долька (lobulus centralis);

9 - верхушка (culmen);

10 - скат (declive);

11 - лист червя (folium vermis);

12 - бугор червя (tuber vermis);

13 - пирамида (pyramis);

14 - втулочка (uvula);

15 - узелок (nodulus).

Иногда в мозжечке выделяют переднюю, заднюю и клочково-узелковую доли. В этом случае передней доле принадлежат язычок, центральная долька и вершина червя с соответствующими им дольками полушарий. К задней доле будут относиться скат, лист, бугор, пирамида, втулочка и соответствующие им дольки полушарий мозжечка. Клочково-узелковой доле принадлежат узелок на черве мозжечка и клочок на полушарии мозжечка.

Анатомическую эволюцию мозжечка относительно точно отражает его разделение на старый мозжечок, или архицеребеллум (archicerebellum), древний мозжечок, или палеоцеребеллум (paleocerebellum), иновый мозжечок, или неоцеребеллум (neocerebellum). Наиболее филогенетически ранней частью мозжечка является старый мозжечок - архицеребеллум. У человека к нему принадлежат узелок и втулочка на черве и их латеральные ответвления на полушарии (клочок, околоклочковая долька и миндалина). Архицеребеллум отделяется от неоцеребеллума глубокойпрепирамидальной бороздой (fissura secunda). Палеоцеребеллум занимает верхнюю долю и отделен от остального мозжечка первичной бороздой (fissura prima). К палеоцеребеллуму относятся язычок, центральная долька, верхушка червя и скат червя с соответствующими дольками полушарий.

С развитием коры больших полушарий увеличивается неоцеребеллум, представленный листом, бугроми пирамидой червя, которые продолжаются в полушария верхними и нижними полулунными дольками, тонкой и двубрюшной дольками соответственно. На рисунке 2 ниже приведена схема деления основных отделов мозжечка приматов и человека по новой номенклатуре.

Рисунок 2. - Схема деления основных отделов мозжечка приматов и человека по новой номенклатуре

Мозжечок человека выполняет три основные функции: регуляцию и поддержание мышечного тонуса, поддержание равновесия, сенсомоторную координацию. Скат червя контролирует работу мышц шеи.

В листке и бугре червя, принадлежащих неоцеребеллуму, находятся непарные центры для правых и левых конечностей. Соответствующие листку и бугру червя дольки на полушариях - верхняя и нижняя полулунные дольки и тонкая долька содержат парные центры для асинхронных движений верхних и нижних конечностей своей стороны. Верхняя конечность имеет центры в верхней полулунной дольке, нижняя конечность - в нижней полулунной и в тонкой (часто употребляемый синоним - нежная) дольках.

В пирамиде, втулочке и узелке червя находятся центр контроля дыхательной мускулатуры и центр контроля мышц промежности. Соответствующая втулочке червя миндалина на полушарии мозжечка осуществляет контроль за мускулатурой туловища. Клочок и околоклочковая дольки полушария отвечают за согласование сигналов вестибулярного аппарата. При поражении червя и соответствующих ему пробковидного и шаровидного ядер нарушается работа мускулатуры шеи и туловища, при поражении полушарий и зубчатого ядра - работа мускулатуры конечностей.

Рисунок 3. - Мозжечок, вид сзади (схематическое изображение).

Рисунок 4. - Мозжечок

1 - центральная долька (lobulus centralis);

2 - верхушка (culmen);

3 - скат (declive);

4 - лист червя (folium vermis);

5 - бугор червя (tuber vermis);

6 - пирамида (pyramis);

7 - четырехугольная доля (lobuli quadrangularis; передняя часть, pars anterior;

8 - четырехугольная доля (lobuli quadrangularis; задняя часть, pars posterior);

9 - верхние полулунные дольки (lobuli semilunares superiores);

10 - нижние полулунные дольки (lobuli semilunares inferiores);

11 - тонкая долька (lobulus gracilis);

12 - двубрюшная долька (lobulus biventer);

13 - миндалина (tonsilla).

Синдромы поражения червя мозжечка

При поражении червя мозжечка нарушаются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает туловищная атаксия, больной не может стоять (статическая атаксия); ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно отчетливо наблюдается при резких поворотах. При ходьбе наблюдается отклонение в сторону пораженной части мозжечка (гомолатерально).

Синдром флоккулонодулярный - (syndromum flocculonodulare; анат. flocculus cerebelli клочокмозжечка + nodulus cerebelli узелок мозжечка) статическая атаксия с нарушением походки при отсутствии гипотонии и динамической атаксии; признак поражения нижних отделов червя мозжечка.

Синдром мозжечкового намета - (syndromum tentorll cerebelli; син.: Бурденко-Крамера синдром, синдром тенториальный), сочетание головной боли и боли в глазных яблоках, светобоязни, блефароспазма и слезотечения с менингеальными симптомами; наблюдается, напр., при опухолях червя мозжечка, вклинении ущемлении ствола мозга и мозжечка между краем намета мозжечка и спинкой турецкого седла (тенториальное отверстие).

Синдром червя мозжечка - расстройство равновесия; атаксия при ходьбе нарушения при выполнении координаторных проб. Расстройство статики выявляется в позе Ромберга, особенно если сдвигаются стопы, запрокидывается голова или вытягиваются вперёд руки, - пациент может даже упасть. Закрывание глаз заметного влияния при этом на статику не оказывает. Походка делается «пьяной», при выполнении пальце-носовой пробы пациент сильно промахивается.

Синдром Денди -- Уокера -- аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств; генетически обусловленное заболевание с частотой встречаемости 1:25000, преимущественно у женщин. Данный синдром был впервые описан американским нейрохирургом Уолтером Денди в 1921 году и Эрлом Уокером в 1944 г. Синдром Денди -- Уокера проявляется расширением четвёртого желудочка с формированием ликворной кисты задней черепной ямки, недоразвитием или отсутствием червя мозжечка в сочетании сгипертензионной гидроцефалией различной степени выраженности. Развитие синдрома Денди-Уокера может быть как постепенным, так и быстрым. В постнатальном периоде наблюдается медленное моторное развитие младенца и прогрессирующее расширение черепа, в более старшем возрасте заболевание проявляется симптомами внутричерепной гипертензии (раздражительность, тошнота, судорожный синдром, нарушение зрения и т. д.), а также мозжечковой симпоматикой (статическая атаксия, нарушение координации движений, нистагм). Помимо этого, отмечаются симптомы поражения черепных нервов, истончение и выступание костей задней черепной ямки. Синдром Денди -- Уокера часто сочетается с недоразвитием мозолистого тела, аномалиями развития сердца, лицевого черепа, пальцев. Возможно развитие умственной отсталости в связи с сопутствующей агенезией мозолистого тела и нарушением миграции нейронов в процессе созревания больших полушарий. Нередко сочетается с другими пороками развития (головного мозга, сердечно-сосудистой и мочеполовой систем, полидактилией - увеличением количества пальцев, палатосхизом - расщелиной нёба и др.). Лечение хирургическое.

Атактический синдром - [см. атаксия греч. syndrome - стечение] - моторная дизонтогения, проявляющаяся в виде изолированного нарушения или в сочетании с недоразвитием или искаженным развитием других функциональных систем, обеспечивающих производство и регуляцию движений, т.е. входить, напр., в симптомокомплекс ДЦП или наблюдаться при апраксических расстройствах. Для А. с. у детей характерны отдельные признаки, обусловленные избирательным поражением червя мозжечка, его полушарий и ножек

мозжечок опухоль червь поражение

Опухоли червя мозжечка

Для большинства опухолей червя мозжечка является обычно характерным начало заболевания с общемозговых симптомов; очаговые же симптомы развиваются позже. Это объясняется компенсацией выпавших функций пораженных отделов червя со стороны коры больших полушарий мозга. Компенсация нарушается по мере нарастания окклюзии и прогрессирования гидроцефалии, что приводит к нарушению функции коры больших полушарий мозга. Наблюдения показывают, что при быстро растущих опухолях червя (медуллобластомы) мозжечковые нарушения выявляются рано, в то время как при медленно растущих доброкачественных опухолях мозжечка (астроцитомы) выявляется длительная компенсация нарушенных мозжечковых функций.

В зависимости от направления роста опухоли у одних больных раньше выявляются нарушения статики и походки, у других -- поражение тех или иных черепномозговых нервов.

Общемозговые симптомы не должны считаться обязательно ранними признаками выявления заболевания при любой локализации опухоли в пределах задней черепной ямки. Выявление их зависит от исходного пункта роста опухоли, ее направления и стадии развития заболевания.

У большинства больных заболевание длительное время протекает бессимптомно, особенно у детей. Оно обычно выявляется по мере нарастания гидроцефалии и блокады ликворных путей. Заболевание начинается с приступообразных головных болей, со рвотой на высоте их. Эти приступы постепенно нарастают в своей интенсивности, учащаясь и становясь почти постоянными в одних случаях, в других -- приступы головных болей выявляются периодически, с ремиссиями различной продолжительности. Длительные ремиссии чаще всего наблюдаются при доброкачественных опухолях, в особенности при опухолях, склонных к кистозному перерождению. Рано выявляются застойные соски. Однако необходимо отметить, что в некоторых случаях, особенно при медленно растущих опухолях, застойные явления на дне глаз длительное время не выявляются. Наблюдались больные, у которых застойные соски отсутствовали, несмотря на то, что опухоль червя полностью заполнила резко расширенную полость IV желудочка.

При выраженных явлениях окклюзии, обычно через 3--6 месяцев после выявления первых симптомов, обнаруживаются нарушения позы и положения различной степени. Больные или постоянно держат голову несколько наклоненной вниз, или во время приступов принимают положение с резко наклоненной вперед головой; иногда они ложатся на живот или принимают коленно-локтевое положение, резко наклоняя голову вниз. Обычно такое нарушение позы и положения наблюдается при опухолях, закупоривающих отверстие Мажанди и прорастающих в большую цистерну. Нередко у этих больных наблюдаются боли в затылочно-шейной области с распространением их чаще всего на верхние конечности. При высокой окклюзии и закупорке сильвиева водопровода более характерно запрокидывание головы назад. Из этого правила бывает, однако, очень много исключений.

Уже в ранней стадии заболевания у ряда больных, в особенности на высоте гидроцефальных приступов, могут выявиться признаки мозжечковой недостаточности, в частности туловищная атаксия, статокинетические или координационные нарушения в нижних конечностях, угнетение роговичных рефлексов, выявление тонического стволового нистагма, диплопия.

По мере роста опухоли и нарастания гидроцефальных приступов последние могут сопровождаться развитием картины децеребрационной ригидности или глубокими нарушениями витальных функций, а именно потерей сознания, нарушением дыхания, сердечно-сосудистой деятельности вплоть до внезапной смерти больного.

Вагусные пароксизмы, обычно развивающиеся к году и позже после начала заболевания, требуют неотложного вмешательства: установления длительного дренажа желудочковой системы, а при невозможности -- производства вентрикулопункции заднего рога бокового желудочка с разгрузкой ликворной системы. Развитие этих пароксизмов зависит не только от степени окклюзии, но и от степени развития вклинения и ущемления ствола мозга в затылочную дыру или тенториальное отверстие.

В поздней же стадии заболевания нарастают менингеальные симптомы, снижаются коленные и ахилловы рефлексы, вплоть до полного их исчезновения.

Характерными очаговыми симптомами поражения червя являются статическая атаксия, туловищная атаксия, нарушения походки и мышечная гипотония в конечностях различной интенсивности. Для опухолей червя мозжечка также характерна тенденция к снижению тонуса опоры и статических реакций. Однако реакция опоры не может претендовать на роль надежного и патогномоничного симптома. В случаях, когда в процесс вовлекается одна или обе гемисферы мозжечка, могут наблюдаться сочетанные симптомы поражения червя с гемицеребеллярными симптомами. При доброкачественных опухолях червя очаговые симптомы обычно обнаруживаются поздно, к 6--8 месяцам после установления первых симптомов; при злокачественных -- рано.

Часто, иногда даже раньше, чем выявляются симптомы поражения червя, в особенности на высоте гидроцефальных пароксизмов, а в ряде случаев и независимо от них, могут наблюдаться симптомы воздействия опухоли на образования дна IV желудочка. К ним относится появление горизонтального реже вертикального нистагма и поражение черепномозговых нервов, чаще всего тройничного, отводящего, реже лицевого. Иногда эти симптомы лабильны, нередко появляются и исчезают в течение заболевания. При опухолях с исходным ростом из нижнего червя постепенно выявляются бульбарные симптомы: нарушения фонации, глотания, а также изменения сердечнососудистой деятельности и дыхания. В отличие от опухолей IV желудочка поражения ядерных образований черепномозговых нервов при опухолях червя мозжечка выявляются в более поздней стадии заболевания, причем они менее выражены в своей интенсивности, нестойки и чаще обнаруживаются на высоте гидроцефальных приступов.

По мере нарастания гидроцефально-окклюзионного синдрома усиливаются мозжечковые нарушения, симптомы поражения тех или иных черепномозговых нервов, симптомы стволовой недостаточности, углубляются симптомы нарушения позы и положения, нарастают менингеальные явления, угнетаются сухожильные рефлексы, нередко выявляются вагусные кризы, стволовые тонические судороги, которые могут привести к внезапной смерти больных. Обычно эта картина наблюдается в поздней стадии заболевания.

По мере нарастания гидроцефалии у взрослых на краниограмме обнаруживаются изменения со стороны седла, в частности его спинки. У детей же выявляются характерные изменения со стороны свода черепа. Обнаруживаются также сосудистые изменения в виде увеличения и расширения венозных выпускников. При томографическом исследовании находят, в особенности у детей, изменения блюменбахова ската, который, истончаясь, углубляется и принимает форму скобки, обращенной своей вогнутой поверхностью в полость черепа. У детей раннего возраста обнаруживается зияние синхондроза из-за расхождения основной и затылочной кости; у детей более старшего возраста отмечается задержка окостенения синхондроза.

В спинномозговой жидкости можно обнаружить легкий гиперальбуминоз с небольшим цитозом, реже -- белково-клеточную диссоциацию. Вентрикулярный ликвор обычно гидроцефальный.

Для нейрохирурга имеет большое значение распознавание до операции, локализуется ли опухоль в области верхнего или нижнего червя, что предопределяет соответствующий оперативный подход к опухоли.

Для опухолей верхнего червя, помимо статической атаксии, нарушения походки, также характерно выявление в течение заболевания выраженных в той или иной степени кохлеарных и вестибулярных нарушений, сочетающихся с головокружением. Чаще вовлекается в процесс VI нерв. Роговичные рефлексы снижены, реже сохранены. Обнаруживается вертикальный нистагм. По мере роста опухоли вверх, воздействия ее на сильвиев водопровод и образования среднего мозга нарушается в той или иной степени глазодвигательная иннервация: нарастает парез взора вверх, реже обнаруживается парез взора в стороны; выявляется отставание одного из глазных яблок вверх (симптом Мажанди), реже отставание одного глазного яблока при конвергенции; в более поздние стадии заболевания может быть обнаружена вначале вялая световая реакция одного или обоих зрачков, а потом и полная зрачковая арефлексия.

Координационная недостаточность иногда сочетается с интенционным дрожанием в верхних конечностях. В далеко зашедших случаях иногда можно наблюдать дистонию в конечностях. На высоте окклюзионных приступов или вне их могут наблюдаться:

вынужденное положение головы с запрокидыванием ее назад;

системное головокружение с усилением вестибулярно-мозжечковых нарушений;

усиление существовавших или выявление тенториальных болей или тенториального синдрома.

Для опухолей нижнего червя характерно развитие флоккулонодулярного синдрома (туловищная атаксия без нарушения координации в конечностях). Наиболее ярко этот синдром выявляется у детей с медуллобластомами червя, которые, по Остертагу, развиваются из нодулярной дольки. У этих больных рано наступает рвота как изолированный симптом. Выявляется поражение каудальной группы черепномозговых нервов. Бульбарные нарушения имеют тенденцию к быстрому прогрессированию. Нарастает гипотония в конечностях, преимущественно в нижних. Усиливаются оболочечно-корешковые боли в шейно-затылочной области с отдачей их в руки. Появляется или усиливается вынужденное положение головы с преимущественным наклоном ее к груди. Усиливаются менингеальные явления. Угнетаются сухожильные рефлексы. Могут наблюдаться висцеральные и вагусные кризы. По мере роста опухоли, воздействия ее на образования нижнего отдела дна ромбовидной ямки и прорастания опухоли через отверстия Мажанди все эти явления неуклонно нарастают и служат показанием к более быстрому направлению больного на операцию.

Необходимо отметить, что при решении вопроса об исходном росте опухоли и его направлении ведущее значение имеет динамика развития симптомов. Раннее появление симптомов поражения тех или иных черепномозговых нервов более характерно для опухолей IV желудочка, длительно протекающих бессимптомно. Выявление тех или иных симптомов на высоте пароксизмов является характерным как для первичных опухолей IV желудочка, так и для доброкачественных опухолей червя, врастающих в полость IV желудочка.

Список литературы

1. W. E. Dandy. The diagnosis and treatment of hydrocephalus due to occlusion of the foramina of Magendie and Luschka. Surgery, Gynecology and Obstetrics, Chicago, 1921; 32: 112-124.

2. A. E. A. Walker. A case of congenital atresia of the foramina of Luschka and Magendie: Surgical cure. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology, Lawrence, Kansas, 1944; 3: 368-373.

3. Мозжечок // Большая медицинская энциклопедия / Гл. ред. Б.В.Петровский. -- 3-е изд. -- М.:: Советская энциклопедия, 1981. -- Т. XV (Меланома-Мудров). -- С. 350-368. -- 576 с.

4. Дуус Петер. Топический диагноз в неврологии. Анатомия. Физиология. Клиника. -- М.:: "Вазар-Ферро", 1995. -- 400 с

5. Clarke E, O'Malley CD. Ch. 11: Cerebellum // The Human Brain and Spinal Cord. -- Norman Publishing, 1996. -- С. 177-185. -- 304 с

Размещено на Allbest.ru