Особенности ревматизма

Размещено на http://www.allbest.ru/

ОСОБЕННОСТИ РЕВМАТИЗМА

Ревматизм - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечнососудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией (бета-гемолитическим стрептококком группы А) у предрасположенных лиц, главным образом детей - подростков (7-15 лет).

При эпидемии стрептококковых ангин ревматизмом заболевает 1-3%, то есть только при наличии определенной предрасположенности, сцепленной с Х-хромосомой.

Rheuma - от лат. теку (Гален) - вследствие летучести поражения суставов. Ревматизм долгое время (до конца 18 в.) рассматривался как чисто суставное поражение.

Первым предположил наличие поражения сердца английский врач Питкерн, затем Сокольский и Буйо первыми описали ревматический вальвулит, Полунин - миокардиты, Ромберг - гранулемы - поражение коронарных сосудов, Ашофф - повторно открыл гранулемы, считая их результатом внедрения какого-то инфекта, Талалаев, изучая процесс в динамике доказал, что вначале развивается дезорганизация соединительной ткани, а затем формируется гранулема.

Большое значение имели работы школы А.И. Струкова. Особенности воздействия этиологического фактора - бета-гемолитического стрептококка группы А заключаются в том, что он выделяет ряд токсинов и ферментов, которые могут повреждать ткани организма:

- гиалуронидазу - повышение сосудисто-тканевой проницаемости, проникновение стрептококка;

- стрептолизин S - повреждение соединительной ткани сосудов;

- стрептолизин О - повреждение соединительной ткани сердца;

- С-полисахарид - обладает перекрестной антигенностью по отношению к соединительной ткани сердца и ретикулоэпителию тимуса;

- М-протеин - обладает повреждающим действием на кардиомиоциты, вплоть до некроза.

Несмотря на то, что нейтрофильные полиморфноядерные лейкоциты обладают повышенной тропностью к стрептококку, фагоцитоз в них незавершенный, это обусловливает длительную персистенцию антигена в организме и ведет к истощению иммунной системы.

В последней возникают поломки, тем более, что процесс сопровождается повреждением тимического ретикулоэпителия, приводящим к развитию Т-хелперной недостаточности. Вследствие этого продукция антител против антигена стрептококка недостаточна.

Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) вызывают повреждение МЦР с развитием стадийных реакций. ЦИК индуцируют реакции гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ), а из поврежденных тканей формируются аутоантигены с развитием реакций гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ).

Органная морфология ревматизма.

А. Кардиоваскулярная форма.

Сердце. Страдают все три оболочки - эндокард, миокард - перикард:

1. Поражения эндокарда - эндокардиты, по локализации могут быть:

а) клапанные;

б) пристеночные;

в) хордальные.

По частоте поражения клапанов на 1-ом месте находится митральный (65-70%), на 2-ом - одновременное поражение митрального и аортального (25%), на 3-ем - аортальный (5-10%). Клапаны правой половины сердца поражаются редко и, как правило, в сочетании с поражением слева.

По морфологии:

а) простой эндокардит (вальвулит Талалаева) - в толще эндокарда возникают очаги мукоидного и фибриноидного набухания. При своевременной адекватной терапии процесс обратимый, может остаться лишь незначительное утолщение. Если патологический процесс не купирован, то развивается;

б) острый бородавчатый эндокардит - развивается на неизмененном клапане, по линии смыкания клапанов формируются эрозии, на них откладывается фибрин с последующей организацией, происходит постепенное склерозирование клапана, а в исходе развивается васкуляризация (в норме в клапанах кровеносных сосудов нет);

в) возвратный бородавчатый эндокардит - развивается на измененном клапане при повторных атаках ревматизма. При этом может наблюдаться сращение клапанов по линии смыкания и склероз свободного края и укорочение хордальных (сухожильных) нитей, в результате чего соответственно формируется стеноз устья и/или недостаточность клапанов;

г) фибропластический эндокардит - по современным представлениям не является исходом диффузного эндокардита, а представляет собой самостоятельную форму, которая наблюдается при затяжных и латентных формах ревматизма, когда мукоидные и фибриноидные изменения в клапане минимальны, но резко выражена фибропластическая реакция. Клапан постепенно утолщается и укорачивается - развивается недостаточность клапанов в чистом виде.

Макропрепарат «Возвратно-бородавчатый эндокардит». Сердце увеличено в размере и массе. Створки митрального клапана утолщены, склерозированы, представлены плотной непрозрачной гиалинизированной тканью, сращены между собой. Хорды укорочены и утолщены. Левое атриовентрикулярное отверстие сужено, преобладает стеноз. По краю склерозированного клапана, на поверхности, обращенной в предсердие, видны мелкие свежие тромботические наложения - бородавки.

Макропрепарат «Митральный стеноз». Сердце увеличено в объеме и массе. Стенка левого желудочка утолщена до 2 см.

Створки митрального клапана резко утолщены, деформированы, представлены плотной непрозрачной тканью, хорды значительно укорочены и утолщены. Местами в створках отмечается обызвествление, створки сращены, что значительно суживает просвет левого атриовентрикулярного отверстия, оно становится щелевидным. Значительно расширена полость левого предсердия.

Макропрепарат «Острый бородавчатый эндокардит». Сердце обычного размера. Створки митрального клапана тусклые, хорды тонкие. По свободному краю створок на поверхности, обращенной в предсердие, видны мелкие, серо-розовые рыхлые наложения - бородавки.

Микропрепарат «Острый бородавчатый эндокардит» (окраска гематоксилин- эозином). Клапан с участками эозинофилии, характерной для мукоидного набухания, с участками фибриноидного некроза. Видна деструкция эндотелия на поверхности клапана, к участку деструкции прилежат свежие тромботические массы - белые тромбы. Клапан, особенно у основания, инфильтрирован лимфомакрофагальными элементами.

Микропрепарат «Возвратно-бородавчатый эндокардит» (окраска гематоксилинэозином).

Клапан резко утолщен, представлен гиалинизированной тканью. На фоне склероза очаги свежей дезорганизации соединительной ткани в виде мукоидного и фибриноидного набухания и деструкции эндотелия, на которых видны свежие тромботические массы. В толще клапана диффузная лимфомакрофагальная инфильтрация, неоваскуляризация.

2. Поражения миокарда - миокардиты, если преобладают реакции ГНТ - экссудативные, очагового или диффузного характера, если ГЗТ - продуктивные с формированием гранулем (в современных условиях редко).

Выделяют следующие морфологические варианты ревматического миокардита:

- узелковый, продуктивный (гранулематозный);

- диффузный межуточный экссудативный;

- очаговый межуточный экссудативный.

Узелковый продуктивный миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем. Гранулемы рассеяны по всему миокарду, наибольшее их число встречается в ушке левого предсердия, в межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в различных фазах развития: «цветущие» (зрелые) наблюдаются в период атаки ревматизма, «увядающие» или «рубцующиеся» - в период ремиссии.

В центре зрелой гранулемы располагается очаг фибриноидного некроза, по периферии - крупные гистиоциты - клетки Аничкова. Обострение миокардита при ревматизме может привести к острой сердечной недостаточности. В исходе развивается диффузный кардиосклероз.

3. Перикардит. Может быть серозным, фибринозным, серозно-фибринозным. В исходе перикардита происходит организация экссудата с образованием спаек. Иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением фибринозных наложений («панцирное» сердце). Поражения сосудов преимущественно МЦР с развитием разного рода васкулитов (экссудативных, экссудативнопролиферативных, продуктивных).

Видимых дисциркуляторных расстройств, в том числе инфарктов, обычно не наблюдается, потому что страдает МЦР. В крупных сосудах первые изменения развиваются в vasa vasorum.

Б. Полиартритическая форма.

Страдают преимущественно крупные сочленения, клиническая манифестация наблюдается при экссудативной форме.

Особенность заключается в том, что никогда не поражаются суставные хрящи, следовательно, не развиваются анкилозы (как при рематоидном артрите). В околосуставной ткани формируются очаги фибриноида с лимфомакрофагальной реакцией, напоминающие ревматические гранулемы (ревматические узелки).

В. Церебральная форма.

Ревматическое поражение протекает в 2-х вариантах:

а) ревматические васкулиты с соответствующими циркуляторными нарушениями и клиникой;

б) малая хорея - неврологическое нарушение с непроизвольными, бесцельными, быстро происходящими движениями, механизм развития не ясен, страдают ядра стриопаллидум, сосуды, как правило не вовлечены.

Кроме того, васкулиты могут развиваться в любом возрасте, хорея - только у детей.

Г. Нодозная форма. Характеризуется появлением под кожей в околосуставных тканях безболезненных узелков, представленных очагами фибриноидного некроза, окруженных лимфоидно-макрофагальным инфильтратом (по строению напоминают Ашофф-Талалаевские гранулемы). В коже возникает эритема в виде ограниченного, немного приподнятого, красноватого пятна-папулы, которое прогрессивно увеличивается, имея тенденцию к распространению в виде «купального костюма», но может также встречаться на бедрах, голенях, лице.

При благоприятном течении на месте узлов остаются небольшие рубчики. Особенности ревматизма у детей:

1. Наряду с эндокардитом, частое вовлечение в воспалительный процесс миокарда «Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце» (Лаэннек);

2. Преобладание экссудативных форм;

3. Поражение центральной нервной системы. Малая хорея - печальная привилегия детей.

Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникают пороки сердца. Бородавчатый эндокардит может служить источником тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения, в связи с чем развиваются инфаркты в почках, селезенке, сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и др. Осложнением ревматизма могут стать также спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т. д.).

Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного порока сердца.

Ревматоидный артрит - хроническое системное соединительнотканное заболевание с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита. РА регистрируется во всех странах мира и всех климатогеографических зонах с частотой от 0.6 до 1.3%. Повсеместно чаще болеют женщины (3-4:1).

Этиология и патогенез. Поражение соединительной ткани (преимущественно суставов) является следствием иммунопа-тологических процессов (аутоагрессии). Обращают внимание на роль вирусной инфекции, особенно вируса Эпштейна-Барра, обладающего способностью нарушать синтез иммуноглобулинов. Роль генетических факторов подтверждается повышением частоты заболевания РА у родственников больных и монозиготных близнецов, более частым обнаружением у больных РА антигенов HLA локусов D и DR. Причиной комплексного поражения при РА считают нарушение регуляции иммунного ответа вследствие дисбаланса функции Т- и В-лимфоцитов (дефицит системы Т-лимфоцитов, приводящий к активации В -лимфоцитов и неконтролируемому синтезу плазматическими клетками антител - IgG). IgG при РА измененный, обладающий аутореактивностью, вследствие чего против него вырабатываются антитела классов IgG и IgM (ревматоидные факторы). При взаимодействии ревматоидных факторов и IgG образуются иммунные комплексы, которые запускают ряд цепных реакций (активацию системы свертывания, системы комплемента, выделение лимфокинов и т. д.). Клинико-иммунологические исследования показали, что, чем сложнее иммунные комплексы, тем тяжелее протекают васкулит и внесуставные процессы.

Патоморфология. Патологический процесс развивается преимущественно в суставах и околосуставных тканях.

Воспалительный процесс в синовиальной оболочке приобретает хронический характер и сопровождается разрушением хряща с последующим развитием фиброзного и костного анкилоза.

Процесс имеет стадийный характер:

- Ранняя стадия характеризуется повышением сосудисто-тканевой проницаемости, отеком, полнокровием, мукоидным набуханием, выпотеванием фибрина и развитием очагов фибриноида. В сосудах картина продуктивных васкулитов, тромбоваскулитов с преимущественным поражением венул. Отмечается гиперплазии ворсин синовии. Пролиферирующие синовиоциты иногда занимают палисадообразное расположение по отношению к наложениям фибрина;

- Следующая стадия характеризуется разрастанием грануляционной ткани в субсиновиальном слое, богатом сосудами, лимфоидными и плазматическими клетками. Отмечается очаговое, чаще периваскулярное, расположение лимфоцитов, формирующих лимфоидные фолликулы со светлыми центрами и плазмоклеточной реакцией по периферии. Грануляционная ткань, растущая со стороны краев синовиальной оболочки, наползает на хрящ в виду паннуса. Хрящ разрушается с образованием узур, трещин и секвестров, погружающихся в субхондральную кость. Макроскопически отмечается сухость, зернистость хрящевой поверхности, желтизна, иногда полное разрушение суставных поверхностей;

- В конечной стадии созревание грануляционной ткани приводит к тому, что поврежденные суставные поверхности покрываются фиброзной тканью, сближаются, суставная щель суживается, образуются фиброзные спайки. Одновременное разрастание костных балок с переходом их с одного конца сустава на другой приводит к образования фиброзно-костного анкилоза.

Внесуставные поражения. Характерные для РА ревматоидные узелки представляют собой ограниченные или сливающиеся очаги фибриноидного некроза, окруженные крупными гистиоцитами с пиронинофильной цитоплазмой, иногда наблюдается примесь гигантских многоядерных клеток. Далее к периферии узелка располагаются лимфоидные и плазматические клетки, фибробласты, нейтрофилы. Вокруг узелка формируется фиброзная капсула с новообразованными сосудами. Формирование узелка заканчивается склерозом, часто с отложением солей кальция. Васкулиты при РА, как и при других РБ, имеют генерализованный характер и очень полиморфны: от умеренной пролиферации эндотелия и инфильтрации наружной оболочки до некроза средней оболочки сосуда.

Поражаются сосуды всех калибров, но чаще мелкие сосуды кожи, скелетной мускулатуры, внутренних органов. Наиболее часты продуктивные васкулиты и тромбоваскулиты. Поражение сердца (ревматоидный кардит) с развитием в соединительной ткани очагов фибриноида, неспецифических экссудативно-пролиферативных реакций, характерных ревматоидных узелков, поражения мышечных волокон дистрофического характера, изменений сосудов и склероза как возможного исхода всех процессов. По частоте поражения на первом месте стоит перикард, затем миокард и эндокард. Поражение легких и плевры чаще всего проявляется сухим плевритом с незначительным фибринозным выпотом. Организация фибрина ведет к образованию спаек. В легочной ткани процесс развивается по типу хронической межуточной пневмонии, очагового или диффузного пневмосклероза, сопровождается наличием ревматоидных узеков.

Почки при РА поражаются в 60% случаев. Поражения разнообразны: амилоидоз, гломерулонефрит (мембранозный или мембранозно-пролиферативный), нефроангиосклероз, хронический интерстициальный нефрит, острый и подострый пиелит, ангиит. Наиболее частое проявление - амилоидоз, развитие которого обусловлено появлением клона амилоидобластов под действием длительной антигенной стимуляции в условиях угнетения клеточного иммунитета. Амилоидоз может поражать также печень, желудочно-кишечный тракт и другие внутренние органы.

Осложнения. Подвывихи и вывихи мелких суставов, ограничение подвижности, фиброзные и костные анкилозы, остеопороз, амилоидоз почек. Смерть часто наступает от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или от сопутствующих заболеваний - пневмонии, туберкулеза и др.

Системная красная волчанка - хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным тканям и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

Заболеваемость СКВ составляет 48-50 случаев на 100 тыс. населения, смертность - 5.8 на 1000000 (при этом 4.7 - женщины).

Этиология и патогенез окончательно не установлены. Среди факторов внешней среды, провоцирующих выявление СКВ, общепризнанным является избыточная инсоляция, а также переохлаждение, стрессовые ситуации, физические перегрузки и др. воспалительный заболевание ревматизм

Имеется наследственная предрасположенность - встречается более часто при наличии определенных типов HLA - DR2, DR3, А9, B18. Гормональный фактор: чаще у молодых женщин (высокий уровень эстрогенов). Могут играть роль некоторые лекарственные препараты. Имеются косвенные данные о роли хронической вирусной инфекции (повышение титров к ряду РНК- и ДНК-содержащих вирусов).

Решающую роль в патогенезе играют иммунные нарушения в виде недостатка Т-супрессоров, преобладания среди Т-лимфоцитов Т-хелперов и повышения активности В-лимфоцитов.

Для СКВ характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазмы клеток - антинуклеарных антител (АНА), особенно к нативной (двуспиральной) ДНК, которые обнаруживаются у 50-60% больных. Патогенетическое значение АНА состоит в их способности формировать ЦИК, которые, откладываясь в структурах различных органов, могут вызывать их повреждение.

Размещено на Allbest.ru