Системный склероз II стадия

Размещено на http://www.allbest.ru/

Министерство здравоохранения Республики Беларусь

Белорусский государственный медицинский университет

Кафедра внутренних болезней №2

Заведующий кафедрой - д.м.н., профессор Н.Ф. Сорока

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

ФИО пациентки: Г.Н.С.

Диагноз: системный склероз II стадия, хроническое течение, I степень активности, индурация кожи кистей, лица, синдром Рейно, телеангиоэктазии, пневмосклероз, кардиосклероз, желудочковая и суправентрикулярная экстрасистолия, выраженная артериальная легочная гипертензия (83 мм.рт.ст.), эзофагит. ХСН ФК II, Н1

Сопутствующие заболевания: хронический атрофический ринит. Последствия перенесенного лакунарного инфаркта мозга в левом полушарии мозжечка (2014 г.)

Куратор: Зубрицкая Е.А.

Группа 530, 5 курс, лечебный факультет

Преподаватель: ассистент Сирош О.П.

Минск 2015

ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ

ФИО пациентки: Г.Н.С

Возраст: 60 лет (14.10.1955)

Семейное положение: замужем

Профессия, место работы: пенсионерка, инвалид II группы

Адрес: г. Минск

Дата поступления в клинику: 05.11.2015

Дата выписки: 16.11.2015

Число проведенных койко-дней: 12

Исход болезни: выписана с улучшением

Диагноз направившего учреждения: системный склероз

Диагноз при поступлении: системный склероз II стадия, хроническое течение, I степень активности, индурация кожи кистей, лица, синдром Рейно, телеангиоэктазии, пневмосклероз, кардиосклероз, желудочковая и суправентрикулярная экстрасистолия, выраженная артериальная легочная гипертензия (83 мм.рт.ст.), эзофагит. ХСН ФК II, Н1

Клинический диагноз: системный склероз II стадия, хроническое течение, I степень активности, индурация кожи кистей, лица, синдром Рейно, телеангиоэктазии, пневмосклероз, кардиосклероз, желудочковая и суправентрикулярная экстрасистолия, выраженная артериальная легочная гипертензия (83 мм.рт.ст.), эзофагит. ХСН ФК II, Н1

Сопутствующие заболевания: хронический атрофический ринит. Последствия перенесенного лакунарного инфаркта мозга в левом полушарии мозжечка (2014 г.)

ЖАЛОБЫ ПАЦИЕНТА

На день поступления пациентка предъявляет жалобы на одышку при ходьбе (проходит 2 лестничных пролета), сердцебиение, чувство холода в кистях, кашель, ухудшение зрения, сухость во рту.

ИСТОРИЯ НАСТОЯЩЕГО ЗАБОЛЕВАНИЯ

Считает себя больной с 40-ка лет, когда появилось чувство холода и онемение в кистях. Был установлен синдром Рейно. С 2004 года начал беспокоить эзофагит и постоянные воспаления легких. В 2005-м году был срыв ритма, появилась одышка. С 2005-го года одышка начала постоянно беспокоить пациентку, начало меняться лицо. В 2010-м году был выставлен диагноз системный склероз. Пациентка получала лечение по основному заболеванию: медрол 4, купринил 250. II группа инвалидности была выставлена в 2011 г по основному заболеванию. Пациентка раз в полгода планово госпитализируется, последняя госпитализация была 12.02.2015 - 25.02.2015

ИСТОРИЯ ЖИЗНИ ПАЦИЕНТА

Перенесенные заболевания: ОРВИ, воспаление легких.

2 родов, 2 аборта. Менопауза наступила в 50 лет

Сахарный диабет, туберкулез, гепатиты отрицает.

Оперативные вмешательства: аппендэктомия в возрасте 9-ти лет, аутотрансфузия (по причине мастита после родов).

Аллергоанамнез: аллергические реакции на шерсть животных, бытовую пыль. На медикаменты аллергические реакции отрицает.

Вредные привычки отрицает.

Наследственный анамнез не отягощен.

Профессиональных вредностей не было.

ДАННЫЕ ОБЪЕКТИВНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТА

Общее состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное, выражение лица обычное, осмысленное, выглядит на свой паспортный возраст. Телосложение нормостеническое. Рост 160 см, вес 58 кг, ИМТ 22,7. Осанка правильная. Походка обычная. Температура тела 36,6 0С. Кожа пальцев кистей бледная, умеренное уплотнение (в складку собирается с трудом). На ощупь пальцы пациентки холодные. На коже лица и кистей телеангиоэктазии. Кожа лица умеренно уплотнена, присутствует симптом "кисета" (уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ). Остальной кожный покров бледный, сухой. Сыпи нет. Тургор снижен, присутствуют морщины. Видимые слизистые и конъюнктивы глаз бледно-розовые, суховаты. Оволосение по женскому типу. Ногти на руках нормальной формы, тусклые, поверхность гладкая, на ногах ногтевые пластинки утолщены, тусклые, желтоватого цвета, поверхность гладкая. Подкожная жировая клетчатка развита умеренно.

Периферические отёков на момент осмотра нет. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. В гипогастрии справа - зрелый послеоперационный рубец (аппендэктомия).

Степень развития мышечной системы умеренная. Тонус мышц нормальный. Сила достаточная. При пальпации, активных и пассивных движениях мышцы безболезненны.

Развитие соответствующих частей скелета симметричное. Болезненности при движениях, пальпации и поколачивании нет. Голова округлой формы. Нос прямой. Деформаций и искривлений позвоночника не наблюдается.

Суставы нормальной формы, при пальпации безболезненные. Движения сохранены в полном объёме, безболезненны. Тест бокового сжатия - 0 баллов.

СИСТЕМА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

Осмотр грудной клетки: грудная клетка нормостеническая, симметрична, лопатки и ключицы симметричны, прилегают плотно. Грудная клетка в акте дыхания участвует равномерно, вспомогательные мышцы не участвуют. Тип дыхания смешанный. Число дыхательных движений 18 в минуту, ритм дыхания правильный.

Пальпация грудной клетки. Грудная клетка упругая. Межрёберные промежутки нормальной ширины, имеют косое направление. Болезненность при пальпации не отмечается. Голосовое дрожание одинаково проводится на симметричных участках.

Перкуссия

Сравнительная перкуссия: ясный легочной звук над симметричными участками грудной клетки.

Топографическая перкуссия:

	справа	слева
Высота стояния верхушек лёгких над ключицей спереди	3,5 см	3,5 см
Высота стояния верхушек лёгких по отношению к 7 шейному позвонку сзади	на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка	на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка
Ширина полей Кренига (см)	4 см	4,5 см
Нижняя граница лёгких по топографическим линиям
l. parasternalis	5 ребро	-
l. medioclavicularis	6 ребро	-
l. axillaris anterior	7 ребро	7 ребро
l. axillaris media	8 ребро	9 ребро
l. axillaris posterior	9 ребро	9 ребро
l. scapulars	10 межреберье	10 межреберье
l. paravertebralis	на уровне остистого отростка 11 грудного позвонка	на уровне остистого отростка 11 грудного позвонка
Экскурсия нижнего легочного края по топографическим линиям в см на вдохе/выдохе/суммарно
l. medioclavicularis	3/3/6	-
l. axillaris media	4/4/8	3/4/7
l. scapulars	3/3/6	3/3/6

Аускультация лёгких.

В базальных отделах легких выслушивается крепитация, над остальной поверхностью легких - везикулярное дыхание.

Сравнительная аускультация голоса (бронхофония) - отрицательная.

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА

Осмотр сосудов шеи: сосуды шеи не изменены. Видимая пульсация сонных артерий отсутствует. Набухание и видимая пульсация шейных вен отсутствует.

Осмотр области сердца: сердечный горб не виден. Верхушечный толчок не виден.

Пальпация сердечной области. Сердечный толчок не пальпируется. Верхушечный толчок пальпируется в 5 межреберье по левой среднеключичной линии, высокий, разлитой, умеренной силы и резистентности, площадью 2,0 см2. Систолическое и диастолическое дрожание отсутствует. Пульсация аорты в эпигастрии отсутствует, печень не пульсирует.

Перкуссия сердца

Границы относительной сердечной тупости по межреберьям (по отношению к передней срединной линии):

Межреберье	справа	слева
2	2,5 см	3,0 см
3	3,5 см	5,5 см
4	3,5	-
5	-	10 см

Ширина сосудистого пучка: определяется во 2 межреберье с обеих сторон грудины, равна 5 см. Поперечник относительной тупости сердца равен: 13,5 см. Конфигурация сердца нормальная.

Границы абсолютной тупости сердца:

· Правая - 4 межреберье по левому краю грудины

· Левая - 5 межреберье на 1,5 см кнутри от левой границы относительной сердечной тупости

· Верхняя - по верхнему краю 4 ребра по левой парастернальной линии.

Аускультация сердца

Тоны сердца ритмичные. I тон на верхушке ослаблен, акцент II тона над легочной артерией. Ритм правильный, ЧСС 90 ударов в минуту. Шумы не выслушиваются.

Исследования сосудов

Пульсация лучевых, сонных, височных, подключичных, бедренных, подколенных артерий и артерий тыла стопы нормальная. Поверхность сосудов гладкая, артерии не извитые.

Исследование пульса на лучевых артериях. Пульс одинаковый на обеих руках, ритм правильный, частота пульса 90 ударов в минуту, наполнение хорошее, пульс напряжённый (высокий), величина пульсовых волн одинаковая. Прекапиллярный пульс Квинке не определяется.

Аускультация сонных артерий, брюшной аорты, почечных артерий: патологических шумов и тонов не выслушивается.

АД 140/90 мм рт.ст. на обеих руках

Осмотр и пальпация вен. Набухание и видимая пульсация вен отсутствует. Расширение вен грудной клетки, передней брюшной стенки, конечностей отсутствует.

ОРГАНЫ ПИЩЕВАРЕНИЯ

Осмотр полости рта. Зубная эмаль желтая. Язык суховат, обложен белым налётом. Слизистая полости рта бледно-розовая, сухая. Зев и глотка - без изменений. Нёбные миндалины не гипертрофированы, поверхность бледно-розовая.

Осмотр живота. Живот не увеличен, не втянут, симметричен. Окружность живота на уровне пупка 79 см. Подкожная венозная сеть не видна. В гипогастрии справа - зрелый послеоперационный рубец (аппендэктомия).

Поверхностная пальпация живота. Живот мягкий, безболезненный.

Глубокая пальпация по методу В.П.Образцова и Н.Д.Стражеско.

Нижняя граница желудка - большая кривизна находится по данным стетакустической пальпации на 3 см выше пупка.

Сигмовидная кишка - пальпируется в левой подвздошной области в нижней трети линии соединяющей пупок и переднюю верхнюю ость подвздошной кости в виде гладкого плотного безболезненного цилиндра толщиной 2 см. Урчание не определяется.

Слепая кишка пальпируется в форме гладкого, безболезненного слегка урчащего цилиндра диаметром 3 см в правой подвздошной области в нижней трети линии соединяющей пупок и переднюю верхнюю ость подвздошной кости.

Поперечная ободочная кишка - пальпируется на 2 см ниже большой кривизны желудка, 3 см в диаметре, плотная, подвижная, гладкая, безболезненная, не урчит.

Перкуссия живота. При перкуссии живота - тимпанический звук. Жидкости в брюшной полости нет.

Аускультация живота. При аускультации желудка и кишечника выслушивается нормальная перистальтика.

Стул в норме.

Печень: осмотр области печени - видимого выбухания нет.

Размеры печени по Курлову:

l. medioclavicularis dextra	9 см
l. mediana anterior	9 см
Левая рёберная дуга	7 см

Пальпация печени: нижний край не выходит из-под края рёберной дуги. Консистенция печени нормальная, поверхность гладкая, ровная. Желчный пузырь не пальпируется. Симптомы Ортнера, Курвуазье и Мюсси отрицательные.

Селезёнка: видимого выбухания области селезёнки нет. Перкуссия селезёнки: длинник: по 10 ребру - 8 см, поперечник: между 9 и 11 рёбрами по средней подмышечной линии - 6 см. Пальпация селезёнки: не пальпируется.

МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА

Осмотр области почек: гиперемии и припухлости в поясничной области нет.

Пальпация почек. Почки не пальпируются.

Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.

Аускультация поясничной области и проекции почечных артерий спереди: шумы не выслушиваются.

Мочевой пузырь: не пальпируется.

Диурез: около 1600 мл в сутки, мочеиспускание регулярное, безболезненное.

ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА

Щитовидная железа не увеличена, мягкая, узлы не пальпируются. Симптомы Грефе, Мебиуса отрицательные, глазные щели нормальной ширины, экзофтальма нет.

НЕРВНАЯ СИСТЕМА

Пациентка спокойна, к контакту доступна.

Глазные щели смыкаются, движения глазных яблок не нарушены. В позе Ромберга устойчива. Зрачки одинаковые, реакция на свет нормальная. Сухожильные и периостальные рефлексы одинаковые с обеих сторон, выражены умеренно. Патологические рефлексы не выявлены. Очаговых и менингеальных симптомов нет.

Вегетативная сфера: дермографизм красный, нестойкий, неотёчный. Гипергидроза нет.

Рецепторная сфера: зрение снижено, слух в норме. Обоняние снижено. Болезненность в точках выхода ветвей тройничного нерва отсутствует. Болевая и температурная чувствительность в норме.

ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

На основании жалоб (на одышку при ходьбе (проходит 2 лестничных пролета), сердцебиение, чувство холода в кистях, кашель, ухудшение зрения, сухость во рту), анамнеза (считает себя больной с 40-ка лет, когда появилось чувство холода и онемение в кистях. Был установлен синдром Рейно. С 2004 года начал беспокоить эзофагит и постоянные воспаления легких. В 2005-м году был срыв ритма, появилась одышка. С 2005-го года одышка начала постоянно беспокоить пациентку, начало меняться лицо. В 2010-м году был выставлен диагноз системный склероз), данных объективного исследования (Кожа пальцев кистей бледная, умеренное уплотнение (в складку собирается с трудом). На ощупь пальцы пациентки холодные. На коже лица и кистей телеангиоэктазии. Кожа лица умеренно уплотнена, присутствует симптом "кисета" (уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ), в базальных отделах легких выслушивается крепитация, I тон на верхушке ослаблен, акцент II тона над легочной артерией), данных имеющейся медицинской документации (установлен эзофагит (2005 г.), установлены наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии (по данным ЭКГ прошлых госпитализаций)) можно поставить предварительный диагноз: системный склероз II стадия, хроническое течение, I степень активности, индурация кожи кистей, лица, синдром Рейно, телеангиоэктазии, пневмосклероз, кардиосклероз, желудочковая и суправентрикулярная экстрасистолия, выраженная артериальная легочная гипертензия (83 мм.рт.ст.), эзофагит. ХСН ФК II, Н1

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТА

· общий анализ крови

· общий анализ мочи

· биохимический анализ крови (протеинограмма, липидограмма, кардиоферменты)

· коагулограмма

· иммунологические исследования (АТ Scl-70)

· ЭКГ

· Эхо-КГ

· рентгенография легких, сердца, пищевода

· УЗИ органов брюшной полости и почек

· осмотр офтальмолога

ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ, ЗАКЛЮЧЕНИЯ КОНСУЛЬТАНТОВ

Общий анализ крови (05.11.2015)

эритроциты 5,52 х 1012/л

гемоглобин 155 г/л

лейкоциты 7,68 х 109/л

эозинофилы 1%

палочкоядерные 3%

сегментоядерные 67,2%

лимфоциты 20,2%

моноциты 10,1%

тромбоциты - 168 х 109/л

СОЭ 20 мм/час

Общий анализ мочи (05.11.2015)

цвет соломенно-желтый

реакция кислая

удельный вес 1015

прозрачность прозрачная

белок, сахар нет

плоский эпителий 1-2 в поле зрения

эритроциты - 2-3 в поле зрения

лейкоциты 3-5 в поле зрения

Биохимический анализ крови (06.11.2015)

Общий белок - 79,5 г/л

· альбумин - 50,2 г/л

· альфа 1 - 1,9 г/л

· альфа 2 - 16,4 г/л

· бета - 14,8 г/л

· гамма - 16,7 г/л

Мочевина - 6,05 ммоль/л

Креатинин - 92,8 мкмоль/л

Глюкоза - 4,29 ммоль/л

Амилаза - 57,4 Ед/л

АСТ - 24,2 Ед/л

АЛТ - 13,9 Ед/л

ЛДГ - 604 Ед/л

ЛДГ-1 - 236,1 Ед/л

КФК - 63,9 Ед/л

КФК-МБ - 37,4 Ед/л

Гаммаглутамилтрансфераза - 61 Ед/л

Холестерин - 7,67 ммоль/л

· триглицериды - 1,4 ммоль/л

· ЛПВП - 1,73 ммоль/л

· ЛПНП - 5,18 ммоль/л

· ЛПОНП - 0,76 ммоль/л

· индекс атерогенности - 3,43

СРБ - 6,91 мг/л

IgA - 2.61

IgG - 10.8

IgM - 0.47

К - 4,2 ммоль/л

Na - 140 ммоль/л

Cl - 112 ммоль/л

Коагулограмма (05.11.2015)

АЧТВ 35,5 сек

протромбиновое время 96%

фибриноген - 2,9 г/л

Иммунологическое исследование (05.11.2015)

АТ Scl-70 - 140,2 CU

ЭКГ (07.11.2015):

Заключение: ЧСС - 90 уд/мин. Ось сердца горизонтальная. Выраженная тахикардия. Замедление АВ проводимости, гипертрофия обоих желудочков с умеренными изменениями задней области, наджелудочковые экстрасистолы, нагрузка на правое предсердие.

УЗИ органов брюшной полости (11.11.2015):

Заключение: полип желчного пузыря. Диффузные изменения в поджелудочной железе. Правосторонний нефроптоз. Диффузные изменения в почках по типу нефросклероза.

Рентгенография органов грудной полости (10.11.2015):

Заключение: рентгенкартина пораженных легких и пищевода основным процессом (системным склерозом). Аксиальная грыжа ПОД. Нарушение гемодинамики в МКК. Легочная гипертензия. Кардиомегалия. Рентгенкартина гастрита.

ОБОСНОВАНИЕ ДИАГНОЗА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

На основании жалоб (на одышку при ходьбе (проходит 2 лестничных пролета), сердцебиение, чувство холода в кистях, кашель, ухудшение зрения, сухость во рту), анамнеза заболевания (считает себя больной с 40-ка лет, когда появилось чувство холода и онемение в кистях. Был установлен синдром Рейно. С 2004 года начал беспокоить эзофагит и постоянные воспаления легких. В 2005-м году был срыв ритма, появилась одышка. С 2005-го года одышка начала постоянно беспокоить пациентку, начало меняться лицо (уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ). В 2010-м году был выставлен диагноз системный склероз), данных лабораторных и инструментальных обследований (АТ Scl-70 140,2 CU. ЭКГ: наджелудочковые экстрасистолы, УЗИ ОБП: диффузные изменения в почках по типу нефросклероза, рентгенография ОГК: поражение легких и пищевода системным склерозом, нарушение гемодинамики в МКК, ЛГ, кардиомегалия) можно поставить диагноз: системный склероз II стадия, хроническое течение, I степень активности, индурация кожи кистей, лица, синдром Рейно, телеангиоэктазии, пневмосклероз, кардиосклероз, желудочковая и суправентрикулярная экстрасистолия, выраженная артериальная легочная гипертензия (83 мм.рт.ст.), эзофагит. ХСН ФК II, Н1.

Сопутствующие заболевания: хронический атрофический ринит. Последствия перенесенного лакунарного инфаркта мозга в левом полушарии мозжечка (2014 г.)

Системный склероз - системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов. Для системного склероза характерна следующая клиническая картина: феномен Рейно (вазоспазм в пальцах рук - изменение цвета кожи пальцев, напряжение и болезненность, чувство холода), поражение кожи (отек, индурация и атрофия приводят к маскообразности, склеродактилии, сгибательным контрактурам, трофическим нарушениям), телеангиоэктазии, поражение суставов (отечность, скованность и боли в суставах пальцев, лучезапястных и коленных суставах), проявления полимиозита (проксимальная мышечная слабость, увеличение КФК, электромиографические изменения), поражение ЖКТ (эзофагит, фиброзные изменения в ЖКТ, проявляющиеся нарушением пищеварения, всасывания питательных веществ, нарушением стула. Характерно резкое похудание), поражение легких (базальный пневмофиброз, проявляющийся кашлем, одышкой), поражение сердца (нарушение ритма, проявления миокардита), поражение почек (склеродермический почечный криз), поражение нервной системы (полиневритический синдром). Системный склероз необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями:

· с ревматоидным артритом. Для ревматоидного артрита характерно поражение суставов кистей (лучезапястных, проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых) в начале заболевания, внесуставные проявления (поражение легких - интерстициальный легочный фиброз, поражение сердца - перикардит, поражение глаз - сухой кератоконъюнктивит, поражение почек - признаки мезангиального гломерулонефрита). Но для ревматоидного артрита не характерно поражение кожи, как при системном склерозе. Склеродермический полиартрит характеризуется преобладанием фиброзных изменений, а ревматоидный артрит - деструкцией суставов. Для правильного диагноза необходимо провести иммунологическое исследование (определить ревматоидный фактор, anti-ccp (ревматоидный артрит), АТ Scl-70 (системный склероз).

· с СКВ. Для СКВ характерно поражение суставов (локализуется чаще в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных), поражение мышц (миалгии, проксимальная мышечная слабость), поражение легких (пневмонит, проявляющийся одышкой, болями при дыхании, может развиться ЛГ), поражение сердца (перикардит, миокардит), поражение почек (волчаночный нефрит в разных проявлениях), поражение ЖКТ, поражение нервной системы. При СКВ может наблюдаться феномен Рейно. Но для СКВ характерно иное поражение кожи (эритематозный дерматит), чем при СС. Для правильного диагноза необходимо провести иммунологическое исследование (волчаночные АТ).

· с дерматомиозитом. Для дерматомиозита характерно поражение мышц (слабость в проксимальных группах мышц конечностей, поражение мышц глотки и пищевода приводит к затруднению глотания), поражение суставов (чаще мелких суставов кистей), поражение легких (может проявляться одышкой), поражение сердца (может проявляться нарушением ритма и проводимости), феномен Рейно, поражение почек. Но для дерматомиозита характерно иное поражение кожи (эритематозная сыпь на верхних веках, скулах,крыльях носа, в зоне декольте, над суставами, признак Готтрона), чем при СС. Для правильного диагноза необходимо провести иммунологическое исследование (антисинтетазные АТ).

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ

системный склероз клетка орган

Этиология системного склероза неизвестна, однако некоторые факторы окружающей среды (вирусы, токсины) вызывают повреждение эндотелия сосудов с последующим развитием иммунных реакций, приводящих к еще большему повреждению сосудов и фиброзу тканей. Это подтверждается развитием фиброза соединительной ткани у лиц, длительно контактировавших с бензином, поливинилхлоридом, кремниевой пылью, на фоне лечения некоторыми лекарственными средствами (блеомицин, L-триптофан) или употребления некоторых пищевых продуктов (например, недоброкачественного растительного масла).

Патогенез заболевания связан с нарушением нормального взаимодействия различных клеток (эндотелиальных и гдадкомышечных клеток сосудистой стенки, фибробластов, Т- и В- лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, эозинофилов) друг с другом и с компонентами соединительнотканного матрикса. На ранних стадиях заболевания в пораженной коже обнаруживают инфильтраты, состоящие из активированных Т- лимфоцитов, локализующихся вокруг сосудов и в местах наибольшего развития соединительной ткани. Активированные Т- лимфоциты синтезируют цитокины (ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-4 и др.), стимулирующие пролиферацию фибробластов и синтез коллагена 1 и 3 типов. В результате высвобождения тромбоцитарного фактора роста и трансформирующего фактора роста бета из тромбоцитов происходит дополнительная активация фибробластов, также обладающих способностью синтезировать цитокины и факторы роста. При этом фибробласты приобретают аномальную способность к пролиферации и биосинтезу коллагена в отсутствие дополнительных стимулов. Важная роль в процессе фиброобразования принадлежит тучным клеткам, выделяющим триптазу (активирует трансформирующий фактор роста бета), гистамин (стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез компонентов матрикса) и эозинофильный катионный белок.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим общий, стол 10.

Медикаментозное лечение:

Пропанорм 150 мг по 1 таблетке 3 раза в день

Лозартан 50 мг по 1 таблетке 1 раз в день

Милдронат 500 мг по 1 капсуле 1 раз в день

Верошпирон 25 мг по 1 таблетке 1 раз в день утром

Амлодипин 5 мг по 1 таблетке 1 раз в день

Медрол 4 мг по 1 таблетке 2 раза в день

Купренил 250 мг по 1 таблетке 1 раз в день

Циклофосфан 50 мг по 1 таблетке 1 раз в день

Омепразол 20 мг по 1 капсуле 1 раз в день

Вазопростан 20 мкг вводить внутривенно, растворив в 50 мл 0,9% NaCl, 1 раз в день

Пентоксифиллин 2% - 5 мл вводить внутривенно 1 раз в день

ПРОФИЛАКТИКА

· Избегать психоэмоциональных нагрузок, длительного воздействия холода и вибрации, уменьшить пребывание на солнце. Для уменьшения частоты и интенсивности приступов вазоспазма рекомендуется ношение т?плой одежды, в том числе сохраняющее тепло нижнее бель?, головные уборы, шерстяные носки и варежки вместо перчаток. С этой же целью рекомендуется прекращение курения, отказ от потребления кофе и содержащих кофеин напитков.

· При поражении пищевода с целью профилактики дисфагии рекомендуют частое дробное питание, исключение приема пищи после 18 часов. Полезно приподнимать головной конец кровати.

ПРОГНОЗ ВЫЗДОРОВЛЕНИЯ, ЖИЗНИ, ТРУДОСПОСОБНОСТИ

В отношении жизни: благоприятный (при правильно подобранной терапии)

В отношении выздоровления: неблагоприятный (хроническое заболевание)

ДНЕВНИК

Дата	Содержание дневника	Назначения
09.11.2015	Состояние пациентки удовлетворительное. Жалобы на одышку при незначительной физической нагрузке, сердцебиение, чувство холода в кистях, кашель, сухость во рту. Объективно: в базальных отделах легких крепитация, над остальной поверхностью дыхание везикулярное, тоны сердца ритмичные, приглушены, ЧСС - 90 уд/мин, АД 140/90 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Стул, диурез в норме.	Стол №10 См. листок назначений
13.11.2015	Состояние пациентки удовлетворительное. Пациентка отмечает улучшение состояния: уменьшение одышки и кашля. Сохраняются жалобы на сердцебиение, сухость во рту. Объективно: в базальных отделах легких крепитация, над остальной поверхностью дыхание везикулярное, тоны сердца ритмичные, приглушены, ЧСС - 85 уд/мин, АД 130/85 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Стул, диурез в норме.	Стол №10 См. листок назначений
16.11.2015	Состояние пациентки удовлетворительное. Пациентка отмечает улучшение состояния: уменьшение одышки, кашель почти не беспокоит. Сохраняются жалобы на сердцебиение, сухость во рту. Объективно: в базальных отделах легких крепитация, над остальной поверхностью дыхание везикулярное, тоны сердца ритмичные, приглушены, ЧСС - 83 уд/мин, АД 130/85 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Стул, диурез в норме.	Стол №10 См. листок назначений

ЭПИКРИЗ

Пациентка Г.Н.С., 60 лет (14.10.1955 г.р.), поступила в отделение ревматологии 9-ой ГКБ г. Минска 05.11.2015.

Диагноз при поступлении системный склероз II стадия, хроническое течение, I степень активности, индурация кожи кистей, лица, синдром Рейно, телеангиоэктазии, пневмосклероз, кардиосклероз, желудочковая и суправентрикулярная экстрасистолия, выраженная артериальная легочная гипертензия (83 мм.рт.ст.), эзофагит. ХСН ФК II, Н1

Данные обследования: Общий анализ крови (05.11.2015): эритроциты 5,52 х 1012/л, гемоглобин 155 г/л, лейкоциты 7,68 х 109/л, эозинофилы 1%, палочкоядерные 3%, сегментоядерные 67,2%, лимфоциты 20,2%, моноциты 10,1%, тромбоциты - 168 х 109/л, СОЭ 20 мм/час.

Общий анализ мочи (05.11.2015): цвет соломенно-желтый, реакция кислая, удельный вес 1015, прозрачность прозрачная, белок, сахар нет, плоский эпителий 1-2 в поле зрения, эритроциты - 2-3 в поле зрения, лейкоциты 3-5 в поле зрения.

Биохимический анализ крови (06.11.2015): общий белок - 79,5 г/л, мочевина - 6,05 ммоль/л, креатинин - 92,8 мкмоль/л, глюкоза - 4,29 ммоль/л, амилаза - 57,4 Ед/л, АСТ - 24,2 Ед/л, АЛТ - 13,9 Ед/л, ЛДГ - 604 Ед/л, ЛДГ-1 - 236,1 Ед/л, КФК - 63,9 Ед/л, КФК-МБ - 37,4 Ед/л, гаммаглутамилтрансфераза - 61 Ед/л, холестерин - 7,67 ммоль/л, СРБ - 6,91 мг/л, IgA - 2.61 IgG - 10.8 IgM - 0.47 К - 4,2 ммоль/л, Na - 140 ммоль/л, Cl - 112 ммоль/л.

Коагулограмма (05.11.2015): АЧТВ 35,5 сек, протромбиновое время 96%, фибриноген - 2,9 г/л

Иммунологическое исследование (05.11.2015) АТ Scl-70 - 140,2 CU

ЭКГ (07.11.2015). Заключение: ЧСС - 90 уд/мин. Ось сердца горизонтальная. Выраженная тахикардия. Замедление АВ проводимости, гипертрофия обоих желудочков с умеренными изменениями задней области, наджелудочковые экстрасистолы, нагрузка на правое предсердие.

УЗИ органов брюшной полости (11.11.2015). Заключение: полип желчного пузыря. Диффузные изменения в поджелудочной железе. Правосторонний нефроптоз. Диффузные изменения в почках по типу нефросклероза.

Рентгенография органов грудной полости (10.11.2015). Заключение: рентгенкартина пораженных легких и пищевода основным процессом (системным склерозом). Аксиальная грыжа ПОД. Нарушение гемодинамики в МКК. Легочная гипертензия. Кардиомегалия. Рентгенкартина гастрита.

Клинический диагноз: системный склероз II стадия, хроническое течение, I степень активности, индурация кожи кистей, лица, синдром Рейно, телеангиоэктазии, пневмосклероз, кардиосклероз, желудочковая и суправентрикулярная экстрасистолия, выраженная артериальная легочная гипертензия (83 мм.рт.ст.), эзофагит. ХСН ФК II, Н1

Сопутствующие заболевания: хронический атрофический ринит. Последствия перенесенного лакунарного инфаркта мозга в левом полушарии мозжечка (2014 г.)

Проведенное лечение: режим общий, стол 10. Пропанорм 150 мг, лозартан 50 мг, милдронат 500 мг, верошпирон 25 мг, амлодипин 5 мг, медрол 8 мг, купренил 250 мг, циклофосфан 50 мг, омепразол 20 мг, вазопростан 20 мкг пентоксифиллин 2% - 5 мл.

В результате проведенного лечения состояние пациентки улучшилось. Пациентка продолжает лечение амбулаторно: пропанорм 150 мг, лозартан 50 мг, милдронат 500 мг, верошпирон 25 мг, амлодипин 5 мг, медрол 8 мг, купренил 250 мг, циклофосфан 50 мг, омепразол 20 мг.

Размещено на Allbest.ru

...