Острый Т-лимфобластный лейкоз, промежуточная группа риска, консолидация ремиссии

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

ГБОУ ВПО Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова

Министерства Здравоохранения Российской Федерации

Кафедра педиатрии с курсами детской хирургии и педиатрии ФДПО

Зав. кафедрой: д.м.н. Дмитриев А.В.

Преподаватель: Блохова Е.Э.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Больной: Носов Владислав Витальевич

DS: Острый Т-лимфобластный лейкоз, промежуточная группа риска, консолидация ремиссии

Осложнение: Фебрильная нейтропения. Грибковый мукозит полости рта

Куратор: студент

5 курса, лечебного фак-та,

23 группы

Матрюк Д.И.

Рязань 2015

Паспортная часть

Ф.И.О.: -- Владислав --

Возраст: 03.05.2013 г.

Дата поступления в клинику: 25.08.2015 г.

Занятие родителей. Мать: временно не работает.

Отец: старший инженер - механик.

Находится дома.

Клинический диагноз:

а) Основной: Острый Т - лимфобластный лейкоз, промежуточная группа риска, консолидация ремиссии.

б) Осложнение: Фебрильная нейтропения. Грибковый мукозит полости рта.

Жалобы

Жалобы при поступлении в клинику: на лихорадку, температуру до 38.2 Сє, прихрамывание, снижение аппетита, снижение массы тела (на сколько выяснить не удалось), быструю утомляемость, слабость, головную боль.

Жалобы на день курации 2.09.15 г.: состояние мальчика удовлетворительное, жалобы на слабость, потливость, снижение аппетита и головную боль.

Анамнез жизни (Anamnesis vitae)

1. Антенатальный период.

Родился 3.05.2013 года от 5-й беременности, протекавшей на фоне токсикоза 1-й половины беременности с угрозой выкидыша. Третьи роды в срок 39 недель. Родился без асфиксии.

2. Характеристика новорожденного.

Роды физиологические. Родился доношенный (на 39 неделе беременности). Оценка по шкале Апгар 7 -8 баллов. Масса тела при рождении 3460 г., рост 53 см. После рождения закричал сразу, крик был активным, громким. Сыпи, опрелостей не было. Желтуха новорожденных появилась на 3-ий день, держалась 5 дней, умеренно выраженная.

В первый раз приложили к груди через 30 минут после рождения. Сосал активно.

3. Вскармливание.

Вскармливание естественное до 12 мес., по режиму. Прикорм с 5 месяца. Проводилась профилактика рахита препаратом «рыбий жир». Перевод на общий стол с 1 года. В настоящее время питание разнообразное, в достаточном количестве. Аппетит удовлетворительный. Изменений вкусовых пристрастий не отмечается.

Стул регулярный, 1 раз в сутки, оформленный.

4. Показатели развития ребенка.

Родился с массой 3460 г. Удвоил массу к 5 месяцам. Масса тела в 1 год ? 9850 г. Первые зубы с 6 месяцев. К 1 году было 6 зубов. Голову начал держать с 2-х месяцев, переворачиваться со спины на живот с 5 месяцев, сидеть самостоятельно с 6 месяцев, улыбаться с 1,5 месяцев, гулить с 2 месяцев, говорить отдельные слова с 9 месяцев, фразы - с 12 месяцев, стоять с поддержкой с 9 месяцев, самостоятельно ходить с 1 года 2 месяцев.

Детский сад не посещает. В семье особенностей в поведении не отмечается, послушный, отзывчивый.

5. Перенесенные заболевания.

Со слов матери болел 2 раза на первом году жизни ОРЗ. Переболел ОРВИ в конце марта 2015 года, травм не было.

Диагнозы рахит и экссудативно-катаральный диатез не ставились.

Аллергологический анамнез: не отягощен.

6. Профилактические прививки.

Прививки проводились согласно календарю.7. Семейный анамнез.

Матери 37 лет, число беременностей - 5, роды - 3. Роды срочные, через естественные родовые пути. Двое детей: дочь (17 лет) и сын (2 года).

Отцу 41 год, работает. Из заболеваний - гипертония и язвенная болезнь желудка. Курильщик с 20 летним стажем.

Бабушка болеет сахарным диабетом.

Туберкулез, сифилис, инфекционные и аллергические заболевания, эндокринную патологию, ревматизм и онкопатологию родители отрицают.

8. Бытовые условия и уход.

Жилищные условия удовлетворительные. Проживают в неблагоустроенном частном доме, 4 человека. С ребёнком сидит мать. Ребенок детский сад не посещает. Дома имеет отдельную кровать, соблюдает режим дня и правила личной гигиены. Спит 10 -11 часов в ночное время, дневной сон 2 - 2,5 часа.

Эпидемиологический анамнез

В контакте с инфекционными больными в течение 3 недель не был.

Состояние здоровья до настоящего заболевания

Со слов матери состояние здоровья больного, до возникновения настоящего заболевания, было хорошее.

Начало и течение настоящего заболевания (Anamnesis morbi)

Со слов мамы заболевание началось в апреле месяце 2015 года, когда после перенесенной ОРВИ, у мальчика впервые появились жалобы на периодически повышение температуры тела до фебрильных цифр, прихрамывание, общую слабость, вялость, быструю утомляемость, снижение аппетита, головную боль.

После обследования по месту жительства мальчик был направлен на консультацию гематолога в ОДКБ. В гемограмме от 30.04.15 г.: Hb - 102 г/л, Эр - 3,94 *10¹²/л, L - 27, 0 *10⁹/л, тромб. - 35 *10⁹/л, бласты - 65%, COЭ - 42 мм/ч. 30.04.15 ребёнок госпитализирован в онкогематологическое отделение Рязанской ОДКБ. На момент госпитализации: температурил субфибрильно, кожные покровы бледно - розового цвета, геммарогический синдром в виде петехий, синячков на конечностях, печень + 4 см, селезёнка + 5 см.

Данные обследования в манифестации заболевания:

Общ. ан. крови:

30.04.15: Hb - 104 г/л, Эр - 3,2 *10¹²/л, L - 34, 8 *10⁹/л, тромб. - единичные, бласты - 69%, миелоц - 1, ю -1, п/я - 2,5 , с/я - 8, лимфоциты - 18,5%, COЭ - 22 мм/ч.

2.05.15: Hb - 86 г/л, Эр - 2,6 *10¹²/л, L - 41, 4 *10⁹/л, тромб. - единичные, бласты - 83%, п/я - 3 , с/я - 4, лимфоциты - 10%, COЭ - 44 мм/ч.

лимфоциты - 4%, COЭ - 40 мм/ч.

5.05.15: Hb - 61 г/л, Эр - 2,3 *10¹²/л, L - 18, 7 *10⁹/л, тромб. - единичные, бласты - 90%, 1, с/я - 1, лимфоциты - 9%, COЭ - 17 мм/ч.

Костно - мозговая пункция от 02.05.15

Миелограмма: бласты 94%, пунктат костного мозга содержит умеренное количество клеточных элементов, отмечается тотальная инфильтрация бластными клетками. Бласты с узким ободком цитоплазмы с 1-м и 2-мя ядрышками. Эритройдный росток резко угнетён. Мегакариоциты не встретились, зрелые тромбоциты единичные.

Реакция в бластах на миелопероксидазу - отрицательная. Шик - реакция - отрицательная.

Иммунофенотипирование костного мозга (ФГБУ РДКБ) 05.05.15: бластная популяция имеет фенотип CD7+(34%), CD10+(90%), CD19+(99%), CD20+(22%), СD22+(92%), CD24+(99%), СВ38+(99%), СD45+(100%), HLA DR+(99%), СD79a+(99%), TdT+(50%).

Заключение: Бластные клетки имеют иммунофенотип B-клеточных предшественников, соответствующий B2- варианту острого лимфобластного лейкоза с экспрессией Т - линейно- ассоцииованного антигена CD7.

Цитологическое исследование костного мозга 05.05.15: результата нет. Малая клеточность костного мозга.

Общий ан. ликвора: 06.05.15: цитоз - 2, 20.05.15: цитоз - 0

Исходя из данных ОАК, костномозговой пункции и ОАЛ было установлено наличие системного заболевания крови. Ребёнку назначили проведение химиотерапевтического лечения. На фоне лечения состояние больного улучшилось. В миелограмме на 36 день терапии содержание бластных клеток составляло - 0,5%.

Настоящая госпитализация 25.08.15 связанна с проведением повторного курса химиотерапевтического лечения. Динамика состояния больного с момента госпитализации до момента настоящего осмотра положительная.

Данные объективного исследования на день курации (Status рraesens)

Дата курации 2.09.2015 г.

Температура тела 36,4?С, Пульс 120 уд. в мин. Частота дыхательных движений 22 в мин. Артериальное давление 90/80 мм рт. ст.

Общее состояние ребенка. Удовлетворительное. Сознание ясное, положение активное, выражение лица обычное. Самочувствие плохое, ребенок вялый, сонливый. На осмотр реагирует негативно. Аппетит снижен. Сон 12 - 13 часов в сутки, не нарушен.

Исследование нервной системы

Контакт с окружающими, интеллект: Больной на контакт не идет, капризен, раздражителен.

Черепно-мозговые нервы: обоняние, вкус сохранены. Органы зрения: глазные щели открыты равномерно, глазные яблоки подвижны; косоглазия, двоения, нистагма нет; зрачки одинаковой величины и формы, реакция зрачков на свет сохранена, аккомодация и конвергенция не нарушены. Мимическая мускулатура развита равномерно, при пальпации безболезненна. Гиперкинезов, клонических и тонических судорог, тремора нет.

Нормальные рефлексы со слизистых оболочек: Корнеальные, глоточный рефлексы сохранены.

Кожные и сухожильные рефлексы: на верхних и нижних конечностях сохранены, симметричные, равные, живые. Патологических рефлексов нет. При пальпации болевых точек по ходу нервных волокон тройничного нерва болезненности не выявлено. Симптомы натяжения отрицательные. Нарушений глубокой и поверхностной (болевая, тактильная, температурная) не нарушены.

Состояние вегетативной нервной системы: Дермографизм - красный неразлитой. Время появления 4 сек, время исчезновения - 1,5 минуты.

Менингеальные симптомы: Ригидности затылочных мышц нет. Симптомы Кернига, Брудзинского отрицательные.

Нервно-психическое развитие: соответствует возрасту (2 года).

Внешний осмотр глаз: Патологического отделяемого из конъюнктивальной полости нет. Конъюнктивы не гиперемированы, инъекции сосудов склер нет. Движения глазных яблок в полном объеме, безболезненные. Светобоязни, отека век и слезотечения нет.

Внешний осмотр ушей: Патологического отделяемого из наружного слухового прохода нет, слизистая бледно-розового цвета. Надавливание на козелки безболезненно.

Физическое развитие: Масса тела: 10,3 кг. Рост: 83 см. Окружность головы: 47,2 см. Окружность груди: 51 см. Физическое развитие соответствует возрастным и физиологическим нормам. Развитие непропорциональное, т.к. рост несоответствует массе.

Кожа: Кожный покров бледно-розового цвета, умеренной влажности и эластичности. Рубцов, сыпи, пигментации, депигментации, шелушений и кровоизлияний нет.

Волосы, пальцы, ногти: Волосы блестящие, ногти нормальной формы, без продольной исчерченности, ногтевые ложа розовые.

Подкожно-жировая клетчатка: Достаточное питание. Подкожно-жировой слой развит умеренно (складка около пупка 0,7 см, под лопаткой около 0,7 см, на заднее - внутренней поверхности плеча и бедра 0,5 см), распределена равномерно, тургор сохранен. Отеков нет.

Лимфатические узлы: Периферические лимфатические узлы не пальпируются.

Мышцы: Развиты умеренно, тонус сохранен. Безболезненные при пальпации, активных и пассивных движениях. Сила мышц достаточная.

Костная система: Голова округлой формы. Форма черепа без видимой деформации. Плоские и трубчатые кости без видимой деформации, безболезненны при пальпации. Подвижность позвоночника сохранена, безболезненна, видимых деформаций нет. Грудная клетка правильной формы, симметрична. Лопатки расположены на одном уровне, грудной отдел позвоночника не искривлен. Над - и подключичные ямки выражены умеренно, ключицы расположены симметрично. Эпигастральный угол 90є. Ход ребер косо-нисходящий. Ширина межреберных промежутков 0,9 см.

Система дыхания:

Дыхание через нос свободное. Тип дыхания смешанный. Частота дыхательных движений - 22 в минуту. Дыхание ритмичное, средней глубины. Вспомогательная мускулатура в акте дыхания не участвует.

При пальпации грудная клетка безболезненна, эластичная. Ощущения трения плевры нет. Голосовое дрожание одинаковое над симметричными участками грудной клетки.

При сравнительной перкуссии перкуторный звук ясный, легочный.

Данные топографической перкуссии: высота стояния верхушек легких 1,8 см.

При топографической перкуссии нижние границы легких соответствуют норме:

Нижние границы правого легкого:

по l. medioclavicularis- VI ребро

по l. axillaris media- VIII ребро

по l. scaрuiaris- IX-X ребро

по l. рaravertebralis- На уровне остистого отростка IX грудного позвонка

Нижние границы левого легкого:

по l. medioclavicularis- Отходит от грудины на высоте IV ребра и круто спускается вниз

по l. axillaris media- IX ребро

по l. scaрuiaris- X ребро

по l. рaravertebralis- На уровне остистого отростка IX грудного позвонка

Подвижность нижнего края легких по средней подмышечной линии 3,6 см.

Аускультация: дыхание везикулярное, хрипов нет.

При бронхофонии проведение звука одинаково над симметричными отделами легких.

Система кровообращения:

Грудная клетка в области сердца без видимой деформации. При осмотре сосудов шеи пульсации сонных артерий, шейных вен и набухания шейных вен не выявлено. Верхушечный толчок визуально не определяется. Эпигастральная пульсация и пульсация основания сердца отсутствует. Верхушечный толчок пальпируется в пятом межреберье на 1 см кнутри от левой среднеключичной линии, разлитой, положительный, умеренной силы и высоты. Сердечное дрожание не определяется. Сердечный толчок не пальпируется.

Границы относительной сердечной тупости по данным перкуссии:

Верхняя - III ребро;

Правая - На 0,5см кнаружи от правого края грудины;

Левая - По среднеключичной линии в V межреберье.

При аускультации тоны сердца ритмичные, приглушенные, соотношение тонов правильное.

Пульс на правой и левой лучевых артериях одинаковый, частота 120 ударов в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения.

При аускультации крупных сосудов (сонных артерий, шейных вен, плечевых и бедренных) патологических шумов (шум волчка, двойной шум Траубе, шум Флинта и др.) не выявлено. Артериальное давление 90/80 мм рт. ст. на обеих руках.

Система пищеварения и органы брюшной полости:

Слизистая оболочка ротовой полости покрыта эрозией с белым налётом, влажная. Язык розовый, влажный, обложен беловатым налетом, расположен по средней линии, не дрожит.

Зубы: молочные количество - 16; Десны розового цвета, влажные, плотные. Слизистая оболочка глотки розовая, миндалины не увеличены. Небные дужки и язычок розового цвета. Слизистые чистые. Задняя стенка глотки чистая, гладкая, бледно-розового цвета.

Слюнные железы (околоушные, подчелюстные, подъязычные) не увеличены, безболезненны при пальпации, кожа над ними не изменена. Жевание безболезненно.

Живот правильной формы, симметричный, участвует в акте дыхания.

При перкуссии тимпанический звук. Поколачивание безболезненно, локального напряжения мышц брюшной стенки нет.

При поверхностной ориентировочной пальпации живот мягкий, безболезненный, грыж белой линии живота и пупка нет, симптом Щеткина - Блюмберга отрицательный.

При глубокой пальпации пальпируется сигмовидная ободочная кишка в виде эластичного, подвижного, мягко урчащего цилиндра диаметром до 2,5см, безболезненная, не спаянная с окружающими тканями. При пальпации точки Дежардена, Мейо - Робсона, Кача безболезненны.

При аускультации живота выслушиваются кишечные тоны.

Стул регулярный, 1 раз в сутки, оформленный.

Печень и желчный пузырь. Видимого увеличения печени нет.

При пальпации печень по краю правой реберной дуги, отмечается увеличение края печени на 2 см. Край печени ровный, мягкой консистенции, поверхность гладкая, безболезненна. При перкуссии размеры печени по Курлову:

по правой среднеключичной линии 7 см;

по срединной линии 6 см;

по левой косой 5 см.

Желчный пузырь не пальпируется. Пальпация в точке желчного пузыря (симптом Кера) безболезненна. Симптомы Ортнера, Мерфи, Мюсси-Георгиевского отрицательные.

Селезенка. Видимого увеличения селезенки нет. Не пальпируется. При перкуссии размеры: длинник 5 см, поперечник 3 см.

Мочевыделительная система:

Область почек без деформации, симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочевой пузырь не пальпируется, перкуторно верхняя граница не определяется.

Пальпация в мочеточниковых точках безболезненна.

Почки в положении стоя, лежа не пальпируются.

Мочеиспускание не затруднено, безболезненно.

Предварительный клинический диагноз и его обоснование

1. Основной диагноз: острый лейкоз

Диагноз установлен на основании:

1. Жалоб: на лихорадку, температуру до 38.2 Сє, прихрамывание, снижение аппетита, снижение массы тела (на сколько выяснить не удалось), быструю утомляемость, слабость, головную боль.

2. Данных истории настоящего заболевания: Со слов мамы заболевание началось в апреле месяце 2015 года, когда после перенесенной ОРВИ, у мальчика впервые появились жалобы на периодически повышение температуры тела до фебрильных цифр, прихрамывание, общую слабость, вялость, быструю утомляемость, снижение аппетита, головную боль.

После обследования по месту жительства мальчик был направлен на консультацию гематолога в ОДКБ. В гемограмме от 30.04.15 г.: Hb - 102 г/л, Эр - 3,94 *10¹²/л, L - 27, 0 *10⁹/л, тромб. - 35 *10⁹/л, бласты - 65%, COЭ - 42 мм/ч. 30.04.15 ребёнок госпитализирован в онкогематологическое отделение Рязанской ОДКБ.

2. Осложнения основного заболевания: Фебрильная нейтропения. Грибковый мукозит полости рта.

Установлено на основании:

1. Жалоб: на лихорадку, температуру до 38.2 Сє.

2. Данных истории настоящего заболевания: После госпитализации 30.04.15 г. ребёнку назначили проведение химиотерапевтического лечения.

Общ. ан. крови:

30.04.15: п/я - 2,5 , с/я - 8.

2.05.15: п/я - 3 , с/я - 4.

5.05.15: п/я - , с/я - 1.

3. Данных объективного исследования: Слизистая оболочка ротовой полости покрыта эрозией с белым налётом.

3. Сопутствующие заболевания:-

План обследования больного

Обязательные исследования:

1. ОАК + тр.

2. ОАМ.

3. Биохимический анализ крови ( общий белок, билирубин, АлТ, АсТ, ЛДГ, щелочная фосфатаза, креатинин, мочевина, электролиты: K+, Na+, Ca++, Mg++ ).

4. Группа крови, резус фактор.

5. Анализ крови на а/т к ВИЧ.

6. Костно - мозговая пункция.

7. Общий анализ ликвора.

Дополнительные исследования:

1. ЭКГ.

2. УЗИ органов брюшной полости.

3. Рентгенография грудной клетки в двух проекциях.

Результаты лабораторных, инструментальных и других специальных исследований. Интерпретация результатов.

Обязательные исследования:

1.Общий анализ крови:

25.08.15: Hb - 123 г/л (норма), Эр - 3,7 *10¹²/л (снижены), L - 2, 9 *10⁹/л (снижены), тромб. - 237*10⁹/л (норма), э - 1% (норма), моноциты - 5% (норма), п/я - (снижены) , с/я - 15% (снижены), лимфоциты - 18,5% (снижены), COЭ - 18 мм/ч (повышено).

31.08.15: Hb - 119 г/л (норма), Эр - 3,5 *10¹²/л (снижены), L - 6,3 *10⁹/л (норма), тромб. - 390*10⁹/л ( повышены), п/я - 3% (норма) , с/я - 21% ( снижены), лимфоциты - 56% (норма), моноциты - 20% (повышены), COЭ - 22 мм/ч (повышено).

11.09.15: Hb - 102 г/л (снижен), Эр - 3,7 *10¹²/л (снижены), L - 3,6 *10⁹/л(снижены), тромб. - 230*10⁹/л (норма), э - 1% (норма), п/я - (снижены) , с/я - 57% (повышены) , лимфоциты - 34% (норма), моноциты - 8% (норма), COЭ - 6 мм/ч (норма).

Заключение:

25.08.15 - анемия, отсутствие бластных клеток в периферической крови, лейкоцитопения, нейтропения, лимфоцитопения, СОЭ - ускорено.

31.08.15 - 6 день лечения, анемия, отсутствие бластных клеток в периферической крови, тромбоцитоз, нейтропения, моноцитоз, СОЭ - ускорено.

11.09.15 - 17 день лечения, анемия, отсутствие бластных клеток в периферической крови, лейкоцитопения.

2.Биохимический анализ крови (от 25.08.15 г.)

Показатель	Результаты исследования	Интерпретация
	в норме	у больного
Билирубин	8 - 20 мкмоль/л	9,8	Норма
- конъюгированный	0 - 2 мкмоль/л	1,8	Повышен
- неконъюгированный	8 - 20 мкмоль/л	8	Норма
АСТ	0 - 40 ед/л	21	Норма
АЛТ	0 - 40 ед/л	43	Повышен
Креатинин	0 - 120 мкМ/л	57	Норма
Общ. белок	65 - 85 г\л	67,5	Норма
Щелочная фосфатаза	0 - 720 ед/л	99	Норма
Мочевина	0 - 8 ммоль\л	5,9	Норма
ЛДГ	0 - 580 ед/л	260	Норма
Са	2,3 - 2,75 ммоль\л	2,31	Норма
Мg	0,7 - 1,05 ммоль\л	0,83	Норма
Na	132-145 ммоль\л	133,4	Норма
К	3,1 - 5,1 ммоль\л	3,68	Норма

Заключение: Повышен конъюгированный билирубин и АЛТ

3. Общий анализ мочи (от 25.08.15 г.)

Показатель	Результаты исследования	Интерпретация
	в норме	у больного
Удельный вес	1.010 - 1.025	1,014	норма
Цвет	соломенно-желтый	соломенно-желтый	норма
Прозрачность	Прозрачная	Прозрачная	норма
Белок	отр.	0,198	повышен
Реакция	4,5-8,8	Кислая	норма
Эритроциты	0-2 в п\зр.	0 - 1	норма
Эпителий	1 - 2 в п/зр.	0 - 1 - 1	норма
Лейкоциты	до 2 в п/зр	0 - 1 - 1	норма

Заключение: повышенное содержание белка в моче.

4. Группа крови (от 25.08.15 г.) - O (I), Rh + полож

5. Анализ крови на а/т к ВИЧ (от 25.08.15). - отр.

6. Костно - мозговая пункция от 02.05.15

Миелограмма: бласты 94%, пунктат костного мозга содержит умеренное количество клеточных элементов, отмечается тотальная инфильтрация бластными клетками. Бласты с узким ободком цитоплазмы с 1-м и 2-мя ядрышками. Эритройдный росток резко угнетён. Мегакариоциты не встретились, зрелые тромбоциты единичные.

Реакция в бластах на миелопероксидазу - отрицательная. Шик - реакция - отрицательная.

Иммунофенотипирование костного мозга (ФГБУ РДКБ) 05.05.15: бластная популяция имеет фенотип CD7+(34%), CD10+(90%), CD19+(99%), CD20+(22%), СD22+(92%), CD24+(99%), СВ38+(99%), СD45+(100%), HLA DR+(99%), СD79a+(99%), TdT+(50%).

Заключение: Бластные клетки имеют иммунофенотип B-клеточных предшественников, соответствующий B2- варианту острого лимфобластного лейкоза с экспрессией Т - линейно- ассоцииованного антигена CD7.

Цитологическое исследование костного мозга 05.05.15: результата нет. Малая клеточность костного мозга.

7. Общий анализ ликвора от 1.09.15:

Цитоз - 8 клеток, белок - 0,33 г/л, 3 мл бесцв. прозр., реакция Панди - (++)

Дополнительные исследования:

1. ЭКГ ( от 25.08.15 г.): синусовая тахикардия. Вертикальное положение ЭОС.

2. УЗИ органов брюшной полости (от 27.08.15 г.): Печень однородная. КВР = 98 мм. Желчный пузырь размерами70x16 мм, деформирован перегибами в в в/3 и с/3, без конкрементов. Поджелудочная железа однородная, d головки 14 мм. Селезёнка однородная, размеры = 68x24 мм. Почки с ровными, чёткими контурами, слойпаренхимы достаточный, дополнительных образований нет.

3. Рентгенография органов грудной клетки: Легочные поля прозрачны. Корни легких мало структурны. Легочный рисунок усилен в прикорневых зонах за счет сосудисто-интерстициального

компонента. Диафрагма четкая. Паракостальная плевра утолщена до 3 мм. Сердце не увеличено.

Дневник

Дата	День болезни	Назначения
2.09.2015 Температура 36.4 Сє Пульс 120 ЧДД 22 АД 90/80 мм рт.ст.	Больной предъявляет жалобы на слабость, потливость, снижение аппетита и головную боль. Общее состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное. Видимые слизистые розовые, чистые, влажные. Лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет. Язык влажный, чистый. Живот симметричный, участвует в акте дыхания, мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Стул и диурез в норме. Отмечаются побочные эффекты химиотерапии: в виде тошноты, однократной рвоты, слабости.	1. Постельный режим с помещением в отдельную боксированную палату 2.Стол № 15 3.Метотрексат в/м, L - аспарагиназа в/в с премедикацией, 6 меркаптурин внутрь, рубомицин в/в, интратекальная терапия.
8.09.2015 Температура 36.9 Сє Пульс 122 ЧДД 23 АД 90/75 мм рт.ст.	Больной предъявляет жалобы на головную боль. Общее состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное. Видимые слизистые розовые, чистые, влажные. Лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет. Язык влажный, чистый. Живот симметричный, участвует в акте дыхания, мягкий, безболезненный. Стул и диурез в норме. Отмечается положительная динамика на фоне проводимой терапии.	1. Назначенное лечение продолжать;
14.09.2015 Температура 36.6 Пульс 118 ЧДД 21 АД 90/80 мм рт.ст.	Больной предъявляет жалобы на слабость и быструю утомляемость. Общее состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное. Видимые слизистые розовые, чистые, влажные. Лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет. Язык влажный, чистый. Живот симметричный, участвует в акте дыхания, мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Стул и диурез в норме. Побочные эффекты химиотерапии не наблюдаются.	1. Назначенное лечение продолжать.

Дифференциальный диагноз

Признак	Острый лимфобластный лейкоз	Острый Миелобластный лейкоз	Апластическая анемия	У больного
Прово-циру-ющий фактор	Вирусная инфекция	Вирусная инфекция	Вирусная инфекция	Вирусная инфекция
Клиника	Начинается постепенно: боль в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, лихорадка. Геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу слизистой, носовые, желудочные кровотечения. Анемический синдром: бледность вялость, слабость, и т.д. Интоксикационный синдром: лихорадка, потоотделение, повышенная утомляемость, головная боль. Гиперпластический синдром: увеличение периферических центральных лимфоузлов, гепатоспленомегалия, опухолевые образования глазницы, костей черепа, и д.р. Инфекционные осложнения: скарлатина, краснуха, грипп, ангина, пневмонии, сепсис, и д.р.	Начинается постепенно: боль в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, лихорадка. Геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу слизистой, носовые, желудочные кровотечения. Анемический синдром: бледность вялость, слабость, и т.д. Интоксикационный синдром: лихорадка, потоотделение, повышенная утомляемость, головная боль. Гиперпластический синдром: увеличение периферических центральных лимфоузлов, гепатоспленомегалия, опухолевые образования глазницы, костей черепа, и д.р. Инфекционные осложнения: скарлатина, краснуха, грипп, ангина, пневмонии, сепсис, и д.р.	Клиника бурная: температурная реакция, интоксикация, «алебастровая» бледность, геморрагические и некротические проявления (сыпь на коже, слизистых, некротический стоматит и ангина, кровавые рвота и стул).	Начало постепенное с лихорадки, боли в коленных и голеностопных суставах преимущественно в ночное время суток на фоне подъема температуры тела, вялость, слабость, снижение аппетита, головная боль. Таким образом наблюдается анемический синдром, инфекционные осложнения.
Кровь	Изменение качественного состава белой крови: бластные клетки в ОАК более 30%. Лейкоцитоз или лейкопения, анемия, тромбоцитопения. Увеличение СОЭ.	Изменение качественного состава белой крови: бластные клетки в ОАК более 30%. Лейкоцитоз или лейкопения, анемия, тромбоцитопения. Увеличение СОЭ.	Гипогемоглобин-емия, панцитопения, гиперхромия, эритроцитарный макроцитоз, агранулоцитоз, низкий ретикулоцитоз, токсическая зернистость нейтрофилов, очень высокая СОЭ.	Преобладание бластных клеток (73%), лейкоцитоз, ускорение СОЭ, нормохромная анемия.
Кост-ный мозг	Замещение нормальных клеток костного мозга бластами (более 30%). Подавление пролиферации всех ростков.	Замещение нормальных клеток костного мозга бластами (более 30%). Подавление пролиферации всех ростков.	Обеднение костного мозга, замедление дифференцировки всех ростков. Отсутствие молодых форм миелоцитарного и эритроидного ряда, мегакариоцитов и клеток предшественниц. Жировое перерождение.	Миелокариоциты - 217 тыс., бластные клетки - 91,4%. Костный мозг клеточный, мономорфный по составу.
Цитохимические реакции	Положительная ШИК-реакция, PAS-реакция, отрицательная реакция на кислую фосфатазу, миелопероксидазу, эстеразу, положительные реакции на В-глюкуронидазу	Отрицательные ШИК-реакция, PAS-реакция, на В-глюкуронидазу Положительные реакции на миелопероксидазу, эстеразу, липиды.	Не проводятся.	Положительная ШИК-реакция, отрицательная реакция на миелопероксидазу.

На основании проведенной дифференциальной диагностики исключены диагнозы: Апластическая анемия, Миелобластный лейкоз и был подтвержден диагноз - Острый лимфобластный лейкоз.

Окончательный клинический диагноз и его обоснование

Основной: Острый Т - лимфобластный лейкоз, промежуточная группа риска, консолидация ремиссии.

Осложнение: Фебрильная нейтропения. Грибковый мукозит полости рта.

Диагноз поставлен на основании:

1. Жалоб: на лихорадку, температуру до 38.2 Сє, прихрамывание, снижение аппетита, снижение массы тела (на сколько выяснить не удалось), быструю утомляемость, слабость, головную боль.

2. Данных истории настоящего заболевания: Со слов мамы заболевание началось в апреле месяце 2015 года, когда после перенесенной ОРВИ, у мальчика впервые появились жалобы на периодически повышение температуры тела до фебрильных цифр, прихрамывание, общую слабость, вялость, быструю утомляемость, снижение аппетита, головную боль.

После обследования по месту жительства мальчик был направлен на консультацию гематолога в ОДКБ. В гемограмме от 30.04.15 г.: Hb - 102 г/л, Эр - 3,94 *10¹²/л, L - 27, 0 *10⁹/л, тромб. - 35 *10⁹/л, бласты - 65%, COЭ - 42 мм/ч. 30.04.15 ребёнок госпитализирован в онкогематологическое отделение Рязанской ОДКБ.

3. данных осмотра: Состояние удовлетворительное. Сознание ясное, положение активное, выражение лица обычное. Самочувствие плохое, ребенок вялый, сонливый. На осмотр реагирует негативно. Кожный покров чистый, резко бледный. Слизистая оболочка ротовой полости покрыта эрозией с белым налётом.

4. данных лабораторных и инструментальных методов исследования:

ОАК:

25.08.15 - анемия, отсутствие бластных клеток в периферической крови, лейкоцитопения, нейтропения, лимфоцитопения, СОЭ - ускорено.

31.08.15 - 6 день лечения, анемия, отсутствие бластных клеток в периферической крови, тромбоцитоз, нейтропения, моноцитоз, СОЭ - ускорено.

11.09.15 - 17 день лечения, анемия, отсутствие бластных клеток в периферической крови, лейкоцитопения.

Костно - мозговая пункция от 02.05.15

Миелограмма: бласты 94%, пунктат костного мозга содержит умеренное количество клеточных элементов, отмечается тотальная инфильтрация бластными клетками. Бласты с узким ободком цитоплазмы с 1-м и 2-мя ядрышками. Эритройдный росток резко угнетён. Мегакариоциты не встретились, зрелые тромбоциты единичные.

Реакция в бластах на миелопероксидазу - отрицательная. Шик - реакция - отрицательная.

Иммунофенотипирование костного мозга (ФГБУ РДКБ) 05.05.15 г.

Заключение: Бластные клетки имеют иммунофенотип B-клеточных предшественников, соответствующий B2- варианту острого лимфобластного лейкоза с экспрессией Т - линейно- ассоцииованного антигена CD7.

Цитологическое исследование костного мозга 05.05.15: результата нет. Малая клеточность костного мозга.

Общий анализ ликвора от 1.09.15:

Цитоз - 8 клеток, белок - 0,33 г/л, 3 мл бесцв. прозр., реакция Панди - (++)

5. Данных проведенного дифференциального диагноза между апластической анемией, острым миелобластным лейкозом исключены диагнозы: Апластическая анемия, Миелобластный лейкоз и был подтвержден диагноз - Острый лимфобластный лейкоз.

Лечение с обоснованием

Этапы лечения: индукция (достижение) ремиссии, консолидация (закрепление) ремиссии, поддерживающая терапия. Задача своевременной терапии состоит не только в том, чтобы добиться ремиссии, но и в том, чтобы максимально её продлить и увеличить продолжительность жизни больного. Поскольку в период становления ремиссии в организме ребёнка сохраняется большое количество лейкозных клеток, необходима поддерживающая терапия. Однако ни интенсивная, ни поддерживающая терапия у большинства больных не в состоянии сдержать прогрессирование процесса, поэтому оправдана периодическая интенсификация лечения - реиндукция.

Медикаментозные и физиотерапевтические назначения

Специфическая химиотерапия, направленная на достижение и закрепление ремиссии заболевания.

На день курации 2.09.2015 согластно ALL- MB 2015 ребенок получает:

1) Метотрексат в/м 20-30 мг/м³  2 раза в неделю (получил 4 дозы).

2) L-аспарагиназа в дозе 10000 ЕД/ м² в/м 1 раз в неделю (получил 2 дозы) с предварительной премедикацией.

3) 6 мекаптурил рer os Ѕ таб. (25 мг) через день (получил 10 доз).

4) рубомицин в дозе 45 мг/м² единожды.

5) Интратекальная терапия.

Сопроводительная поддерживающая терапия, проводимая для снижения интоксикации при лизисе опухолевого субстрата и уменьшения побочных токсических эффектов химиопрепаратов.

Инфузионная терапия: (уменьшение интоксикации)

Rр.: Sol. Glucosae 5% - 600.0

Sol. Natrii chloride 0.9% - 400.0

Sol. Natrii hydrocarbonati 4% - 50.0

S. Вводить внутривенно со скоростью 16 кап/мин

Заместительная терапия при угрожающей тяжёлой анемии

30.08.2015 была перелита эритроцитарная масса, рентген-облученная, 100 мл, капельно

Основные принципы цитостатической и вспомогательной терапии

Основополагающим принципом терапии острых лейкозов является применение цитостатических препаратов в адекватной дозе и за определенный отрезок времени с целью как можно более быстрого и полного уничтожения лейкемического клона. Второе принципиальное положение заключается в необходимости использования полноценной вспомогательной терапии - выхаживания больных в период миелотоксического агранулоцитоза, аплазии костного мозга. Вспомогательная терапия подразделяется на два основных направления - профилактику осложнений и их лечение.

К основным профилактическим мерам относят

1) обеспечение сосудистого доступа

2) профилактику синдрома массивного лизиса опухоли - водная нагрузка, форсированный диурез, аллопуринол - особенно при гиперлейкоцитозах;

3) профилактику флебита, если не используется центральный венозный катетер (обеспечение правильного введения цитостатических и других препаратов);

4) профилактику тошноты и рвоты;

5) профилактику геморрагических осложнений с помощью заместительных трансфузий тромбоцитов (при нормальной температуре тела их уровень в периферической крови должен быть не менее 20*109/л, при ее повышении - 30*109/л);

6) профилактику анемического синдрома - заместительные трансфузии эритроцитной массы (следует иметь в виду, что в отсутствии признаков кислородной недостаточности - одышки при нагрузке, выраженной тахикардии, головных болей, головокружений, обморочных состояний при содержании гемоглобина 75 - 80 г./л не требуются трансфузии эритроцитов)

7) профилактику электролитных нарушений (особенно на фоне применения калийвыводящих препаратов - амфотерицин В, мочегонные)

8) профилактику коагуляционных нарушений (викасол для внутривенного введения - на фоне длительного применения бета-лактамных антибиотиков, угнетающих нормальную флору кишечника и изменяющих, соответственно, метаболизм витамина К, свежезамороженная плазма и постоянная инфузия гепарина при гиперкоагуляционных состояниях);

9) профилактику инфекционных осложнений (селективная деконтаминация, желательно направленного действия в соответствии с результатами посевов флоры кишечника и полости рта, обработка полости рта, санитарно-гигиенические мероприятия.

Лечение осложнений, возникающих в период миелотоксической депрессии кроветворения, требует гораздо больших затрат, нежели их профилактика. К наиболее опасным осложнениям относятся различной степени тяжести инфекции (лихорадка неясного генеза, локальная инфекция, распространенная инфекция, сепсис). Практически у 80-90% больных острыми лейкозами в период индукции ремиссии возникают те или иные инфекционные осложнения.

Самое грозное осложнение цитостатической терапии - угнетение костномозгового кроветворения, вследствие чего у больных развиваются такие инфекционные осложнения, как пневмония, энтеропатия, язвенно-некротический стоматит, гнойный отит и др. В этот период необходимо проводить интенсивную заместительную терапию, применять антибиотики широкого спектра действия и витамины. При глубокой миелодепрессии с целью профилактики инфекционных осложнений больного помещают в отдельную палату или бокс, где создают условия, максимально приближенные к стерильным. Персонал соблюдает те же правила асептики и антисептики, что и в операционных блоках. Главный принцип лечения всех инфекций - эмпирическая поэтапная антибиотикотерапия с обязательными предварительными бактериологическими исследованиями для дальнейшего изменения спектра используемых антибиотиков уже в соответствии с результатами посевов. Геморрагический синдром представлял угрозу лишь на первых этапах химиотерапии ОЛ. С появлением заместительной терапии тромбоцитами он занимает скромное место (10-15%) в перечне наиболее тяжелых осложнений. В нашей стране в начале девяностых годов, по результатам многоцентрового исследования по лечению острых миелоидных лейкозов, геморрагические осложнения послужили причиной смерти у 50% больных, умерших в период индукции ремиссиию

В процессе разработки находится новый метод воздействия на лейкозный клон - иммунотерапия, заключающаяся в максимальной мобилизации иммунной системы организма больного с целью устранения иммунологической инертности организма по отношению к лейкозогенному агенту.

Используют методы активной иммунотерапии, основанные на введении гуморальных иммунных факторов (плазмы, Ig), и методы адаптивной иммунотерапии, состоящей во введении в организм иммунокомпетентных клеток донора (введение иммунных лимфоцитов, трансплантация красного костного мозга). По характеру методы иммунотерапии могут быть и специфическими, когда для стимуляции иммунного ответа применяют другие антигены, например вакцину БЦЖ и противооспенную вакцину. Рациональные схемы иммунотерапии пока ещё находятся в стадии разработки.

Лечение больных острым лейкозом представляет значительные трудности: оно всегда длительное, нередко чревато тяжёлыми осложнениями. В связи с этим лечение необходимо проводить в специализированных отделениях при полном взаимопонимании врача и родителей больного ребёнка. Достижения последних лет в лечении острого лейкоза позволяют существенно продлить жизнь ребёнка, а у отдельных больных - добиться полного выздоровления.

Профилактика

Первичная профилактика острого лейкоза не разработана. При достижении ремиссии необходима поддерживающая и противорецидивная терапия. Ребёнок подлежит наблюдению педиатра и онкогематолога. Необходим чёткий контроль за показателями крови. Не рекомендуют проводить физиотерапевтические процедуры и изменять климатические условия. Профилактические прививки проводят с учётом эпидемической ситуации по индивидуальному календарю.

лейкоз диагноз лечение обследование

Диспансеризация и реабилитация

Больным острым лейкозом, находящимся под наблюдением врача амбулатории, систематически (ежемесячно) проводят развернутый анализ крови, включающий определение содержания тромбоцитов и ретикулоцитов.

На первом году ремиссии стернальную пункцию осуществляют 1 раз в месяц, в дальнейшем - 1 раз в 3 месяца. При подозрении на рецидив (изменение показателей крови, появление в крови бластных клеток, увеличение лимфатических узлов, лихорадка, болевой синдром) необходимы срочное исследование костного мозга и госпитализация больного.

В отношении больных лейкозом медперсонал обязан строго соблюдать требования деонтологии. Задачей врача является убеждение больного (или родителей, если болен ребенок) в необходимости продолжения интенсивного цитостатического лечения по схеме в период полной ремиссии, проведения пункций (люмбальной, стернальной). С большой осторожностью следует информировать больного о показателях его крови. Учитывая тяжесть и длительность полихимиотерапии, возможность осложнений, необходимо стремиться настроить больного оптимистически, ориентируя его на необходимость систематического проведения обследований и курсов лечения.

Эпикриз

Больной, Носов Владислав Витальевич поступил в гематологическое отделение 25.08.2015 года. с предварительным диагнозом: Острый лейкоз.

Состояние при поступлении: Удовлетворительное. Самочувствие плохое. Отмечал у себя слабость, головную боль, снижение аппетита. Лихорадил, температура до 38,2 Сє. Геморрагический с-м отсутствует. Кожный покров чистый, бледный. Периферические лимфоузлы не увеличены. Крупные и мелкие суставы не изменены. Слизистая оболочка ротовой полости покрыта эрозией с белым налётом. Миндалины не увеличены. Язык влажный, розового цвета, без налета. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, умеренно приглушены. Границы сердца не изменена. ЧСС - 120. Печень у края реберной дуги + 2 . Селезенка не увеличена. Диурез не нарушен.

Анамнез заболевания: Мальчик поступил в гематологическое отделение для продолжения курса химиотерапии. В дебюте заболевания у мальчика впервые появились жалобы на периодически повышение температуры тела до фебрильных цифр, прихрамывание, общую слабость, вялость, быструю утомляемость, снижение аппетита, головную боль, а так же гемморагические высыпания в виде петехий и синячков.

При исследовании общего анализа крови были выявлены бластные клетки в крови, в связи с чем поступил на лечение.

Было назначено обследование (ОАК, ОАМ, группа крови, резус - фактор, биохимический анализ крови, анализ крови на антитела к ВИЧ, костно - мозговая пункция, анализ ликвора, ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки ).

Для лечения острого лимфобластного лейкоза было назначено: Режим II, Стол №15, индукция ремиссии: согластно консолидации ALL- MB 2015 ребенок получает: метотрексат в/м 20-30 мг/м³  2 раза в неделю, L-аспарагиназа в дозе 10000 ЕД/ м² в/м 1 раз в неделю с предварительной премедикацией, 6 мекаптурил рer os Ѕ таб. (25 мг) через день, рубомицин в дозе 45 мг/м² единожды, интратекальная терапия.

На фоне проводимой терапии отмечена положительная динамика заболевания. Состояние ребенка улучшилось, мальчик перестал жаловаться на боли в нижних конечностях, головную боль, прекратились спонтанные подъемы температуры тела, появился аппетит, мальчик стал более подвижен. Со стороны клинико-лабораторных данных наблюдается положительная динамика.

Был проведен дифференциальный диагноз между апластической анемией, миелобластным лейкозом и был подтвержден диагноз - Острый лимфобластный лейкоз.

Рекомендации: Больного следует оберегать от присоединения инфекции; противопоказано пребывание на солнце. Ребенок должен быть освобожден от занятий физкультурой и профилактических прививок. Поддерживающая терапия цитостатиками ( один раз в неделю под контролем лейкоцитов крови), препараты увеличивающие кол-во лейкоцитов (экстракт элеутерококка по 1 капле на год жизни 2 раза в день, нуклеинат натрия, дибазол, пентоксил, мета-цил), и лишь при увеличении числа лейкоцитов продолжать цитотоксическую терапию.

Литература

1) Шабалов Н. П. «Педиатрия», С.-Петербург: СпецЛит, 2008

2) Исаева Л. А. «Детские болезни», М.: Медицина, 2004.

3) Оформление диагноза в педиатрии: методическое пособие / под ред. А.В. Дмитриева; ГОУ ВПО РязГМУ Росздрава. - Рязань: РИО РязГМУ, 2009. - 120 с.

Размещено на Allbest.ru

...