Дерматомиозит

Размещено на http://www.allbest.ru/

АО Медицинский университет Астана

Кафедра интернатуры внутренних болезней

История болезни

на тему: Дерматомиозит

Выполнила:

Исмаилова Л.М.

Клинический диагноз: Дерматомиозит, активность 1, подострое течение, с поражением кожи (эритематозно-пятнистистая сыпь в области верхних отделов грудины, спины, по передне-наружной поверхности предплечья, по наружной поверхности бедер, со следами расчесов), с поражением мышц (слабость мышц плечевого пояса, проксимальных отделов нижних конечностей).

Сопутствующий: Хронический вирусный гепатит B, минимальной биохимической степени активности. Артериальная гипертензия 2 степени, риск 3. ХСН ФК I. ЖКБ, калькулезный холецистит, стадия ремиссии. Ожирение III ст. Стеатоз печени. Внебольничная правосторонняя верхнедолевая пневмония, средней степени тяжести, ДН0

Паспортная часть

ФИО пациента:

Дата рождения (возраст): 15.07.1969

Пол: женский

Национальность: казашка

Адрес проживания: ЗКО, Акжайский район, п. Чапаево

Место работы (род занятий): инвалид II группы

Образование: ср. специальное

Профессия: посудомойщица СОШ

Дата поступления: 22.09.16

Дата выписки: 5.10.16

Диагноз направившего учреждения( УЗ ЗКО): Другие дерматомиозиты

Диагноз при поступлении: Дерматомиозит, акт. 2ст, подострое течение, с поражением кожи (петехиальные высыпания, отек, эритема, синдром очков), мышц (проксимальных отделов конечностей, синндром рубашки), сердца - кардиосклероз, НК 1, ЖКТ дисфагия. Симптоматическая артериальная гипертензия

Клинический диагноз: Дерматомиозит, активность 1, подострое течение, с поражением кожи (эритематозно-пятнистистая сыпь в области верхних отделов грудины, спины, по передне-наружной поверхности предплечья, по наружной поверхности бедер, со следами расчесов), с поражением мышц (слабость мышц плечевого пояса, проксимальных отделов нижних конечностей).

Сопутствующий: Хронический вирусный гепатит B, минимальной биохимической степени активности. Артериальная гипертензия 2 степени, риск 3. ХСН ФК I. ЖКБ, калькулезный холецистит, стадия ремиссии. Ожирение III ст. (ИМТ кг/м²). Стеатоз печени. Внебольничная правосторонняя верхнедолевая пневмония, средней степени тяжести, ДН0

Жалобы при поступлении

На эритематозно-пятнистую сыпь в области верхних отделов грудины, спины, по передне-наружной поверхности предплечья, по наружной поверхности бедер, периодический зуд средней интенсивности в пораженных участках кожных покровов, кашель, слабость мышц плечевого пояса, проксимальных отделов нижних конечностей, кашель, общую слабость, повышенную утомляемость.

Anamnesis morbi:

Дебют заболевания отмечает в феврале 2015 года с появления мелкоточечной сыпи на тыльной поверхности левой кисти, что связывает с проф. вредностями (работала посудомойщицей). Дерматологом был назначен р-р Тиосульфат натрия с отрицательным эффектом в виде появления эритематозно-пятнистой сыпи в области верхних отделов грудины, спины, по передненаружной поверхности предплечья, по наружной поверхности бедер, периодического зуда средней интенсивности в пораженных участках кожных покровов, болей в коленных суставах. Март 2015г. - стационарное лечение в ОКБ с диагнозом: Дерматомиозит, активность 2, подострое течение, с поражением кожи, мышц (проксимальных отделов конечностей, синдром рубашки), сердца - кардиосклероз, ЖКТ (дисфагия). Проведенное лечение: Р-р Метилпреднизолон 750мг №3, р-р Эндоксан 500мг №1, метипред 16мг. Май 2015г. - повторная госпитализация в ОКБ в связи с ухудшением состояния в виде усиления кожных проявлений, самостоятельной отменой ГКС. Проведенное лечение: Р-р Метилпреднизолон 750мг №3, р-р Эндоксан 500мг №1, метипред 24мг. Июнь 2015г. - госпитализация в ОКБ, проведенное лечение: Р-р Метилпреднизолон 750мг №1, метипред 24мг, со снижением по схеме. Январь 2016г. - ухудшение состояния в виде усиления кожных проявлений, увеличения мышечной слабости на дозе метипреда 16мг/сут, лечение: Р-р Метилпреднизолон 750мг №3, р-р Эндоксан 500мг №1. Февраль 2016 г - Метилпреднизолон 750мг №3. В настоящее время принимает таб.Метипред /сут. Госпитализирована в отделение “Терапия 4” АО “ННМЦ” с целью верификации диагноза, проведения биопсии кожно-мышечного лоскута.

Anamnesis vitae:

Живет в частично благоустроенном доме. Питается регулярно, трехкратно, горячее. Со слов пациентки, ТВС (туберкулез), вирусные гепатиты, венерические заболевания отрицает.

Травмы отрицает.

Операции отрицает.

Гемотрансфузии отрицает.

Артериальная гипертензия: длительность 2 года, максимальный уровень АД 170/100 мм.рт.ст, в качестве базисной антигипертензивной терапии получает Короним 10мг/сут.

Гинекологический анамнез. Б- 2, Р- 2, А -0, В-0.

Аллергологический анамнез: аллергических реакций на пищевые продукты, лекарственные препараты не отмечает.

Данные объективного исследования

Общее состояние больного: средней тяжести, обусловленное активностью аутоиммунного заболевания, поражением кожи.

Температура тела 36.6 ⁰С, Рост 158см, Вес 100кг. Ожирение третьей степени ИМТ - 40

Сознание: ясное

Кожные покровы: эритематозно-пятнистая сыпь в области верхних отделов грудины, спины, по передненаружной поверхности предплечья, по наружной поверхности бедер, со следами расчесов.

Видимые слизистые: обычной окраски.

Одутловатость лица по типу Кушингоид.

Лимфоузлы: Не увеличены

Костно-суставная система - слабость мышц плечевого пояса, проксимальных отделов нижних конечностей, синдром “шали”

Система органов дыхания

Состояние органов дыхания. Форма грудной клетки нормальная, гиперстеническая, симметричная. Тип дыхания: брюшной, дыхательные движения симметричные, вспомогательная мускулатура в дыхании не участвует. ЧДД 18 в мин, глубина дыхания средняя, ритм правильный.

Грудная клетка при пальпации безболезненна, голосовое дрожание проводится одинаково над симметричными отделами легких.

При сравнительной перкуссии звук ясный легочный, одинаковый над всей поверхностью легких.

При топографической перкуссии определяются следующие нижние границы легких

Дыхательная экскурсия легких по средней подмышечной линии: 8 см.

При аускультации дыхание везикулярное над всей поверхностью легких, выслушиваются рассеянные сухие хрипы

Сердечно-сосудистая система

Грудная клетка над областью сердца не деформирована. Верхушечный толчок и сердечный толчок визуально не определяются. Патологической пульсации сосудов в области шеи и в эпигастрии не наблюдается.

Пульс 84 уд.в мин, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения, одинаковый на обеих руках. АД 130/80 мм.рт.ст.

При пальпации верхушечный толчок пальпируется в 5 межреберье на 1 см кнаружи от средне-ключичной линии, площадью около 2 см, средней силы, не резистентный, умеренно высокий. Сердечный толчок отсутствует, дрожания нет.

При перкуссии границы относительной тупости сердца отпределяются:

Верхняя граница относительной тупости сердца проходит во втором межреберье. Граница сердца справа - на 1 см от края грудины в 4 межреберье. Граница сердца слева - на 2 см кнутри от средне-ключичной линии в 5 межреберье. Ширина сосудистого пучка 5 см, конфигурация сердца нормальная.

При аускультации тоны ясные, ритмичные. Первый тон выслушивается на верхушке сердца, второй - на основании. ЧСС 84 в мин. Дополнительных тонов и шумов, шума трения перикарда нет. Пульсация периферических артерий сохранена.

Система пищеварения

Губы нормальной окраски, слизистая оболочка рта бледно-розовая, состояние зубов и десен без патологических изменений, язык влажный, обложен белым налетом. Зев спокоен, миндалины не увеличены, без налета.

Живот симметричный. Передняя брюшная стенка участвует в акте дыхания. Видимой перистальтики нет.

Пальпация

Поверхностная пальпация: живот мягкий, безболезненный, напряжение брюшной стенки нет. Расхождений и грыжевых выпячиваний в области белой линии живота и около пупка не обнаружено. Симптом Щёткина-Блюмберга отрицательный. Опухолевых образований не обнаружено.

Глубокая пальпация: в левой подвздошной области пальпируется сигмовидная кишка в виде цилиндрического тяжа, умеренной подвижности, диаметром 2 см. В правой подвздошной области пальпируется слепая кишка, безболезненна, диаметром 3 см.

Восходящая, поперечная, нисходящая ободочная кишка не пальпируется. Желудок не пальпируется.

Границы по Курлову: по среднеключичной линии - 9 см, по передней срединной линии 8 см, по левой реберной дуге 7 см. Край печени слегка закругленный, ровный, безболезненный, консистенция -мягкоэластичная. При паьпации желчного пузыря и поджелудочной железы болезненности нет, симптомы Кера, Ортнера отрицательные.

Границы селезенки в норме (длинник 7 см, поперечник 5 см), не пальпируется. дерматомиозит диагноз лечение

Аускультативно шум перистальтики кишечника, сосудистые шумы в проекции брюшной аорты и почечных артерий не выслушиваются.

Состояние мочеполовой системы:

Мочеиспускание свободное, безболезненное, до 5-6 раз в сутки. Симптомы дизурии, никтурии, странгурии не наблюдается. Болей в области почек нет. Симптом Пастернацкого отрицателен с обеих сторон. Почки не пальпируются, мочевой пузырь не перкутируется.

Состояние эндокринной системы: Пропорции туловища и конечностей соответствуют возрасту. Доли и перешеек щитовидной железы не пальпируются. Экзофтальм и другие глазные симптомы отсутствуют.

Состояние нервно-психической системы:

Поведение адекватное, на контакт идет хорошо, сон неспокойный, менингеальные симптомы отсутствуют. Реакция на свет живая.

На основании выявленных жалоб, данных анамнеза и осмотра можно выделить следующие синдромы:

- кожный синдром: эритематозно-пятнистая сыпь в области верхних отделов грудины, спины, по передненаружной поверхности предплечья, по наружной поверхности бедер, со следами расчесов.

- скелетно-мышечный синдром: слабость мышц плечевого пояса, проксимальных отделов нижних конечностей, синдром “шали”

- висцеральный синдром: жалобы на кашель. В легких рассеянные сухие хрипы.

- синдром астенизации: общая слабость, быстрая утомляемость.

- ожирение - ИМТ 40 ( кг/м²)

Можно выставить предварительный диагноз:

Дерматомиозит, активность 1, подострое течение, с поражением кожи (эритематозно-пятнистистая сыпь в области верхних отделов грудины, спины, по передненаружной поверхности предплечья, по наружной поверхности бедер, со следами расчесов), с поражением мышц (слабость мышц плечевого пояса, проксимальных отделов нижних конечностей).

Сопутствующий: Артериальная гипертензия 2 степени, риск 3. ХСН ФК I. Ожирение IIIст.

План обследования

1. ОАК+Тр+ретик, ОАМ

2. Проба Реберга

3. БАК (общ белок, белковые фракции, креатинин,мочевая кислота, сывороточное железо,глюкоза,кальций общ,каль-ций иониз, калий, натрий, АЛТ, АСТ, общ и пр билирубин, серомукоид, холестерин, в-липопротеиды,триглицериды, РФ, СРБ., ферритин, КФК); Коагулограмма (ПВ-МНО,фибриноген, АЧТВ, РФМК, ТВ, агрегация Тр).

4. Кровь на RW, Кровь на ВИЧ (код),

5. ИФА на маркеры гепатитов «В», «С»

6. Иммуноглобулины, антитела к гистонам

7. ANА, ENA, ANCA,

8. антифосфолипидные антитела, волчаночный антикоагулянт. Суммарные антитела РФ. Антитела к ДНК (денатурированной и неденатурированной)

9. ЭКГ

10. УЗИ ГБЗ, почек

11. Рентгенография

Результаты проведенных исследований:

Группа крови от 23.09.16г.: B_б(III) третья, Rh (+) положительный.

Общий анализ крови от 23.09.16г.: гемоглобин 130г/л, эритроциты 4,82х10¹²/л, лейкоциты 8,3х10⁹/л, палочкоядерные нейтрофилы 3%, сегментоядерные 78%, лимфоциты 9%, моноциты 6%, эозинофилы 4%, тромбоциты 266х10⁹/л, СОЭ - 25мм/час.

Биохимический анализ крови от 23.09.16г: общий белок-58,5г/л, креатинин 54.3мкмоль/л, мочевина 4,61ммоль/л, мочевая кислота 234,2мкмоль/л, АЛТ 0,67мккат/л, АСТ 0,34мккат/л, билирубин общий 15мкмоль/л, билирубин прямой 6,7мкмоль/л, креатинкиназа МВ 0.22мкат/л, СРБ 4.09мг/л.

ИФА на ВИЧ №11806731 от 23.09.16г.: отрицательный

Общий анализ мочи от 23.09.16г.: цвет -желтый, прозрачность - полная, относительная плотность - 1010, рН 6.5, глюкоза -отр., белок -нет, плоский эпителий- 1-2-3 в п/з, лейкоциты единичные в поле зрения, фосфаты +. ЭКГ от 23.09.16г.: Синусовый ритм, ЧСС 70ударов в минуту, горизонтальное положение ЭОС, вольтажные признаки ГЛЖ.

УЗИ ОБП и почек от 23.09.16г.: Печень: правая доля: высота 13,8см, толщина 8,2см, левая доля: высота 7,3см, толщина 2,7см, контуры ровные, четкие, эхоструктура диффузно неоднородная, эхоплотность повышена, сосудистый рисунок обеднен. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены, портальная вена 0.9см. Желчный пузырь: гипотоничный, размеры 8,7x3,6см, стенка уплотнена 0.4см, в полости пузыря выраженная замазкообразная желчь, визуализируются гиперэхогенные образования диаметр 1.0см, d 1.9см, с четкими акустическими тенями, общий желчный проток (холедох) 0.3см. Поджелудочная железа: головка 2.5см, тело 1,9см, хвост 2.3см, контуры ровные, четкие, эхоструктура неоднородная, эхоплотность повышена. Селезенка: размер 15,6x4,8см, контуры ровные, эхоструктура однородная, эхоплотность не изменена, селезеночная вена не расширена, ее диаметр 0.5см. Левая почка: расположение типичное, форма “бобовидная”, размеры 11,5x5.5см, контуры ровные, экскурсия живая, толщина паренхимы 2.0см, эхоструктура однородная, ЧЛС 2.3см, не расширена. Область надпочечников не изменена. Правая почка: расположение типичное, форма “бобовидная”, размеры 11.2x6.1см, контуры ровные, экскурсия живая, толщина паренхимы 2.1см, эхоструктура однородная, ЧЛС 2.8см, не расширена. Область надпочечников не изменена. Заключение: Диффузные изменения паренхимы печени, по типу жирового гепатоза, диффузные изменения поджелудочной железы. Холецистолитиаз. Гипотоничный желчный пузырь с уплотненными стенками, с выраженным застойным содержимым. Спленомегалия. Патологической дилатации ЧЛС почек не выявлено.

Можно выставить следующий клинический диагноз: Дерматомиозит, активность 1, подострое течение, с поражением кожи (эритематозно-пятнистистая сыпь в области верхних отделов грудины, спины, по передне-наружной поверхности предплечья, по наружной поверхности бедер, со следами расчесов), с поражением мышц (слабость мышц плечевого пояса, проксимальных отделов нижних конечностей), с поражением легких (фиброзирующий альвеолит?)

Сопутствующий: Артериальная гипертензия 2 степени, риск 3. ХСН ФК I. ЖКБ, калькулезный холецистит, стадия ремиссии. Ожирение III ст. (ИМТ кг/м²). Стеатоз печени.

План лечения

Цель лечения: повышение гемоглобина, насыщение организма цианокобаламином.

Используются два препарата витамина В12: цианокобаламин и гидроксикобаламин. Внутримышечно или внутривенно. При тяжелой анемии доза препарата - 1000 мкг. При повышении гемоглобина доза может быть снижена до 400 мкг в сутки. Поазателем эффективности терапии служит повышение количества ретикулоцитов на 3-5 день введения витамина В12.

1. Диета: рекомендовано употреблять в пищу продукты богатые витамином В₁₂: печень, гречневая крупа, злаковые продукты.

2. Препараты : витамин В12 по 1000 гам. вв кап на 200 мл физ раствора

Дневники наблюдения

Дифференциальный диагноз

В₁₂-дефицитную анемию следует дифференцировать с железодефицитной анемией. Объективно при Fe-дефицитной анемии: бледность и сухость кожных покровов с алебастровым оттенком (изъязвления в углах рта, ангулезный стоматит), ломкость и слоистость ногтей, выпадение волос, извращение вкуса, обоняния, недержание мочи, анурез, синева склер,. При В₁₂ -дефицитной анемии: бледность с желтушным оттенком, склеры субиктеричны, болезненность при поколачивании по суставам, атрофия слизистой оболочки полости рта, красный «лаковый» язык, шаткая походка. При лабораторном исследовании выявляется: ОАК-снижение содержания гемоглобина и эритроцитов, при биохимическом - снижение уровня сывороточного железа, уровня ферритина, стернальная пункция - гиперпластичность красного костного мозга, снижение сидеробластов. Эти изменения выявляются при железодефицитной анемии. При В₁₂ -дефицитной анемии: ОАК- снижение эритроцитов, иногда снижение гемоглобина, в мегалоцитах тельца Жолли, лейкопения с лимфоцитозом, тромбоцитопения, при биохимическом анализе - повышается уровень непрямого билирубина, метилмалоновая кислота выходит с мочой, при пункции костного мозга - наличие мегалобластов более 30 %, гигантские нейтрофилы. При железодефицитной анемии выделяют два синдрома: обще анемический и сидеропенический (бледность и сухость кожных покровов с алебастровым оттенком ( изъязвления в углах рта, ангулезный стоматит), ломкость и слоистость ногтей, выпадение волос, извращение вкуса, обоняния). При В₁₂ -дефицитной анемии следующие синдромы:

1. Гипоксический синдром: жалобы на повышенную утомляемость, постоянную слабость, нарушение концентрации внимания, сильное головокружение. Объективно: бледно-желтые кожные покровы.

2 Синдром поражения нервной системы: фуникулярный миелоз- парастезиии, покалывания, шаткая походка, чувствительность снижена.

3. Синдром поражения кроветворной ткани: синдром желтухи. Объективно: желтоватые кожные покровы.

4. Синдром поражения ЖКТ: снижение аппетита, похудание, атрофия слизистой полости рта «лаковый язык».

Литература

1. Внутренние болезни. 2-ой том. Под ред. А.И. Мартынова, Н.А.

2. Мухина, В.С. Моисеева. М: ГЭОТАР-МЕД, 2001

3. В.А. Цыкалов, Ш.Ш. Шотемор и др. Дифференциальная диагностика множественной миеломы и первичного гиперпаратиреоза.//

4. Гематология и трансфузилогия. 1989. - №6 С.48-51

5. С.Т. Зацепин., С.С. Родионова и др. Дифференциальная диагностика системного остеопороза и миеломной болезни// Ортопедия. 1987. -

6. №11 С.46-49

7. Алексеев Г.А. Актуальные вопросы диагностики и лечения миеломной болезни// Клин.-мед. 1983. - №5. С. 8-12

Размещено на Allbest.ru