Опухоль Аскина

Размещено на http://www.allbest.ru/

С.Ж.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДА?Ы?АЗА? ?ЛТТЫ? МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА

КАФЕДРА ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ

СРС

Опухоль Аскина

Подготовила: Селиханова В. М.

Курс: 2

Факультет: Общая медицина

Группа: 41-01

Преподаватель: Бекишева А. Н.

Алматы, 2016

Незрелая периферическая нейроэктодермальная опухоль (НПНО) - недифференцированная высоко злокачественная саркома, развивающаяся скорее всего из мигрирующих эмбриональных клеток неврального гребешка (peripheral primitive neuroectodermal tumor - PNET). Описана в различных органах и системах под разными названиями. Синонимы: мелкоклеточная недифференцированная опухоль грудной стенки, злокачественная мелкоклеточная торакопульмональная опухоль, примитивная нейроэктодермальная опухоль, эктомезенхимома, эпендимобластома, опухоль Аскина, нейроэпителиома.

Классификация опухоли Аскина

Название: опухоль Аскина

МКБ код: C38.8

Класс: C00-D48 (Новообразования)

Подгруппа: Злокачественные новообразования органов дыхания и грудной клетки

Подподгруппа: Злокачественные новообразования сердца, средостения и плевры

К причинам возникновения опухоли Аскина относят рецидивирующую хромосомную транслокацию (между 11 и 12 хромосомами) с незначительными хромосомными аномалиями (хромосомы 8 и 12). Такие генетические мутации имеют потенциально раковые черты. Причины мутаций не установлены.

К факторам риска возникновения опухоли Аскина относится лучевая терапия иных опухолей, на месте которой может получить развитие сама нейроэктодермальная опухоль.

К группам риска относятся люди 3-38 лет, чаще встречается у детей и подростков, но может развиться в любом возрасте; наиболее подвержены лица кавказской национальности.

Клинически НПНО проявляется быстро растущей болезненной опухолью с локальным инфильтрирующим ростом. Довольно долго считали, что незрелая опухоль малочувствительна к химиотерапии и облучению. Первичный очаг локализуется в костях и мягких тканях грудной клетки и проявляется множественными узлами, поражающими плевру, однако описаны и изолированные поражения легкого, и других органов.

Рецидивы после удаления опухоли довольно характерны и чаще локализуются в зоне операции или в легких. Реже обнаруживаются метастатические очаги в скелете, головном мозгу, печени. Описаны метастазы остеобластического характера. В связи с этим необходимо до начала радикального лечения исключить генерализацию НПНО с использованием сцинтиграфии и компьютерной томографии. Типичные признаки включают неоднородное утолщение плевры с уплотнением мягких тканей. Места метастазирования включают легкие, медиастинальные и забрюшинные лимфатические узлы, экстраторакальный скелет, печень, надпочечники и нервную ткань.

Диагностический алгоритм строится на методе исключения. Классические псевдорозетки (Хомер-Райта) на гистологических срезах удается выявить с трудом, однако при тщательном просмотре всего препарата эти образования можно обнаружить. Иногда встречаются и истинные розетки Флекснера В первую очередь следует исключить рабдомиосаркому, опухоль Юинга, метастазы недифференцированной нейробластомы, злокачественную лимфому. Известно, что эктопическая нейробластома может локализоваться в грудной стенке.

Уточняющее иммуногистохимическое исследование обычно включает окраски на нейроэндокринные маркеры специфическая енолаза, хромогранин и синаптофизин) для исключения карциноидной опухоли. Иногда отмечается слабо положительная реакция на специфический маркер саркомы Юинга HPA-71. При этом характерно отсутствие кератина и других признаков эпителиального происхождения опухоли. Большинство клеток имеют полигональную форму. Равномерное распределение хроматина. Ядра - с 1-4 ядрышками. В некоторых наблюдениях отмечено некоторое повышение уровня нейрон-специфической енолазы, а клетки опухоли содержали синаптофизин (этот маркер может содержать также карциноид). Аналогичные данные получили и другие исследователи (Wick M.R. et al.,1988). периферический нейроэктодермальный опухоль метастаза

Макроскопическая картина опухоли Аскина.

Обычно выявляют узел дольчатого вида, который чаще всего исходит из мягких тканей грудной стенки, как правило, связи опухоли с нервными стволами не определяется. Это мягкая беловато-серая опухоль 9-15 см в диаметре с очагами некроза. Возможно как наличие, так и отсутствие ипсилатерального плеврального выпота и разрушения ребер. Большие повреждения часто имеют гетерогенный внешний вид, представляющий кровоизлияние и некроз или кистозную дегенерацию. Кальцификация и лимфаденопатии в образовании редки. Образование имеет тенденцию вытеснять, а не упаковывать соседний орган.

Микроскопическое строение опухоли Аскина

Как и при нейробластоме или саркоме Юинга для НПНО характерна высокая клеточность с относительно мономорфным рисунком из незрелых мелких круглых клеток, в основном без явных признаков нейродифференцировки. со скудной цитоплазмой и пузырьковидным гиперхромным ядром. Клетки образуют дольчатый рисунок среди фиброзно-сосудистой стромы в виде перегородок. Нередко клеточные скопления образуют плотные листки с альвеолярным рисунком и с полями некроза. Каждая из описанных структур повторяется в отдельных новообразованиях с разной частотой в зависимости от индивидуальных особенностей НПНО. Митозы встречаются с различной частотой. В отдельных участках препарата мелкие овальные злокачественные клетки располагаются радиально вокруг узких пространств, образуя розеткоподобные структуры.

Осложнения

· Метастазы опухоли в другие жизненно важные органы тела, такие как легкие и костный мозг

· Повреждение костей, жизненно важных нервов и кровеносных сосудов

· Побочные эффекты от химиотерапии (такие как токсичность), лучевая терапия

· Рецидивы опухоли после лечения

Причина смерти

Прогрессирующее истощение, полиорганная недостаточность.

Литература

1. K. Harimaya, Y. Oda, S. Matsuda, K. Tanaka, H. Chuman, and Y. Iwamoto, “Primitive neuroectodermal tumor and extraskeletal Ewing sarcoma arising primarily around the spinal column: report of four cases and a review of the literature,” Spine, vol. 28, no. 19, pp. E408-E412, 2003.

2. Askin FB, Rosai J, Sibley RK, Dehner LP, McAlister WH. Malignant small cell tumor of the thoracopulmonary region in childhood: a distinctive clinicopathologic entity of uncertain histogenesis.Cancer. 1979;43:2438-2451

3. M. W. Arush, O. Israel, S. Postovsky, et al., “Positron emission tomography/computed tomography withf18luoro-deoxyglucose in the detection of local recurrence and distant metastases of pediatric sarcoma,”Pediatric Blood and Cancer, vol. 49, no. 7, pp. 901-905, 2007.

4. K. G. Tournoy, S. Maddens, R. Gosselin, G. van Maele, J. P. van Meerbeeck, and A. Kelles, “Integrated FDG-PET/CT does not make invasive staging of the intrathoracic lymph nodes in non-small cell lung cancer redundant: a prospective study,” Thorax, vol. 62, no. 8, pp. 696-701, 2007.

5. Shrestha B, Kapur BN, Karmacharya K, Kakkar S, Ghuliani R. Askin's tumor: a dual case study. Int J Pediatr. 2011;2011:252196.

6. Ishiyama T, Jinguu A, Matsumoto H, Kikuchi J, Suzuki T, Yamakawa M. A case of adult primitive neuroectodermal tumor (PNET) with multiple lung metastases effectively treated with ADM, IFM (AI) regimen. Gan To Kagaku Ryoho. 2012;39:1287-1289.

Размещено на Allbest.ru