Железодефицитная и фолиеводефицитная анемии

Размещено на http://www.allbest.ru/

Классификация анемии

1) По этиологии анемии делятся на две группы:

- наследственные;

- приобретенные (алиментарная, медикаментозная, инфекционная, иммунная)

2) По патогенезу анемии делятся на три группы:

- постгеморрагические - анемии вследствие кровопотери;

- гемолитические - вследствие усиленного разрушения эритроцитов;

- анемии вследствие нарушения эритропоэза (дисэритропоетичные).

3) По типу кроветворения выделяют:

- анемию с эритробластным типом эритропоэза (эритробластная)

- анемию с мегалобластным типом эритропоэза (мегалобластная)

4) По цветовому показателю (ЦП) выделяют:

- нормохромную анемию (ЦП 0,85-1,15);

- гипохромную анемию (ЦП меньше 0,85);

- гиперхромную анемию (ЦП более 1,15).

5) По клиническому течению:

- острая анемия

- хроническая анемия.

6) По диаметру эритроцитов:

- нормоцитарная (средний диаметр эритроцитов 7,2 мкм);

- микроцитарная (средний диаметр эритроцитов менее 6,5 мкм);

- макроцитарная (средний диаметр эритроцитов более 8,0 мкм);

Железодефицитная анемия

Составляет 80 % всех анемий и принадлежит к наиболее распространенным заболеваниям в мире. Это результат дисбаланса железа, когда темпы его пополнения извне отстают от затрат.

В этиологии болезни главную роль играют повторные кровотечения, которые опустошают резервы железа в депо и уменьшают его содержание в крови и костном мозге. У женщин, особенно в возрасте свыше 40 лет, причиной анемии чаще всего бывают значительные (90-100 мл) и длительные менструальные кровопотери. Многоразовые беременности и лактации увеличивают потребность в железе и также приводят к анемии.

У мужчин первое место занимают кровотечения из пищеварительного канала при язве желудка и двенадцатиперстной кишки, опухолях желудка или кишечника, эрозийном гастрите, неспецифическом язвенном колите, дивертикулезе толстой кишки. Ежемесячная потеря 100-125 мг железа за полтора года приведет к железодефицитной анемии. Меньшее значение имеет потеря эритроцитов через мочевыводящие пути. Железодефицитную анемию находят у части доноров, которые постоянно сдают кровь.

Реже железодефицитные анемии вызываются внутренними кровотечениями. У женщины с эндометриозом кровь выливается вэндометриозную полость. Если она соединена с полостью матки, это дает большую кровопотерю во время менструации. Если жеэндометриоз локализирован в толще матки, кровь теряется в замкнутое пространство, откуда железо не реутилизируется. При изолированном легочном синдроме или сочетании его с хроническим гломерулонефритом (синдром Гудпасчера) кровь пропитывает базальную мембрану альвеол. Железо оседает в виде гемосидерина и повторно не используется.

Дефицит железа может быть предопределен нарушением его всасывания в кишечнике, например, после обширной резекции тонкой кишки или при хроническом энтерите. У детей железодефицитная анемия возникает в связи с недоношенностью, многоплодной беременностью, при отказе ребенка от еды. Уменьшение количества железа в организме ребенка не сопровождается ускорением его всасывания в кишечнике, потому что для усвоения железа из молока необходимы железосодержащие ферменты.

Метаболизм железа в организме. В физиологических условиях железо поступает в организм только с пищей. Количество усвояемого организмом железа зависит от содержания и валентности железа в пищевом продукте, качественной характеристики продукта и состояния пищеварительного тракта пациента. Наибольшее количество железа организм получает при употреблении в пищу мясных продуктов. Это объясняется значительно большей эффективностью абсорбции гемового железа в кишечнике по сравнению с другими соединениями пищевого железа. Биодоступность двухвалентного железа по сравнению с трехвалентным значительно выше. Скорость поглощения железа в пищеварительном тракте зависит и от белкового состава пищи. На уровень кишечной абсорбции железа влияют как общее количество пищевого белка, так и его качественный состав.

Железо - это микроэлемент, отвечающий за окислительно-восстановительные процессы и биоэнергетику в организме. При участии железа образуются токсичные кислородные радикалы, которые негативно влияют на любые биологические молекулы. Оптимальные условия для целесообразного использования и защиту от окислительной токсичности железа создают железосвязывающие белки, изолируют ионы железа от внутренних тканей организма. Основные железосвязывающие протеины - трансферрин и ферритин - транспортируют и хранят железо в растворимой нетоксичной форме.

Исследования последних лет показали участие железа в обеспечении таких важных процессов, как пролиферация и дифференцировка клеток, клеточный и гуморальный иммунитет, биосинтетические процессы, метаболизм физиологически активных соединений и энергетический обмен.

Железо необходимо для формирования в клетках центральной нервной системы Д2-рецепторов (рецепторов дофамина). Отсутствие или недостаток дофаминовых рецепторов нарушает нормальное функционирование и развитие дофаминэргических нейронов. Существует мнение, что низкий уровень железа нарушает процессы деградации гамма-аминомасляной кислоты, что приводит к нарушению функционирования нейронов, синтезирующих дофамин.

Низкое содержание железа и нарушение синтеза дофамина часто проявляются в виде нарушений психоэмоционального состояния человека. Все вышеперечисленное свидетельствует, что следствием дефицита железа в организме является не только гематологическая симптоматика, но и расстройство функций всех клеток, особенно в високоаэробных тканях.

Следствием дефицита железа является, прежде всего, угнетение синтеза гемоглобина и нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов. Снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов. Поскольку железо входит в состав цитохрома и цитохромоксидазы, подавляются тканевое дыхание и образование энергии. Снижается резистентность эритроцитов к действию окислителей. Это объясняется частичной инактивацией антиоксидантной системы, компонентами которой являются железосодержащие ферменты (каталаза).

Развитие дефицита железа имеет три стадии. Первая - характеризуется истощением запасов железа без клинических проявлений - так называемый скрытый железодефицит (прелатентна стадия), выявить который можно только путем определения количества гемосидерина в макрофагах костного мозга или исследуя абсорбцию радиоактивного железа в желудочно-кишечном тракте. На этой стадии также уменьшается уровень ферритина в сыворотке крови.

Вторая стадия - это латентный железодефицит, характеризующееся задержкой синтеза гема, увеличением содержания протопорфиринов в эритроцитах и уменьшением количества сидеробластов в костном мозге. В этот период могут наблюдаться гипохромия, микроцитоз, уменьшение среднего объема эритроцитов, среднего содержания гемоглобина в эритроците, средней концентрации гемоглобина в эритроците. Кроме того, наблюдается некоторое снижение уровня сывороточного ферритина, эритроцитарного ферритина и насыщения трансферрина железом. Клинические симптомы на этой стадии незначительны и проявляются только снижением толерантности пациентов к физическим нагрузкам, что обусловлено уменьшением активности железосодержащих ферментов. Однако уровень гемоглобина в периферической крови сохраняется в пределах нормы.

Третья стадия характеризуется развитием клинической картины железодефицитной анемии - наблюдается углубление гипохромиии пойкилоцитоз эритроцитов, снижение среднего содержания гемоглобина в эритроците и уменьшение среднего объема эритроцитов, снижение уровня сывороточного железа и повышение общей способности сыворотки. В костном мозге выявляется гиперплазия эритрона вследствие увеличения количества полихроматофильных нормобластов и почти полное отсутствие сидеробластов.

В соответствии с уровнем гемоглобина железодефицитная анемия делится на три степени тяжести:

І (легкий) - гемоглобин не менее 90 г / л.

ІІ (средний) - гемоглобин от 70 до 90 г / л.

ІІІ (тяжелый) - гемоглобин менее 70 г / л.

Железодефицитная анемия - гипохромная, цветовой показатель снижается до 0,6. В крови уменьшено содержание железа и гемоглобина, мало эритроцитов. Характерны анизоцитоз и пойкилоцитоз с преобладанием эритроцитов малых размеров (микроцитоз). Гипохромные эритроциты имеют вид теней или анулоцитов.

В12- и фолиєводефицитная анемии

анемия железодефицитный фолиеводефицитный

В12- и фолиєводефицитная анемии имеют много общего в этиологии и патогенезе, потому рассматриваются вместе. Дефицит витамина В12 возникает в результате трех причин: отсутствия внутреннего фактора Кастля, поражения тонкого кишечника и конкурентного поглощения витамина глистами и кишечной флорой. Во всех случаях ограничивается его всасывание в кровь.

Внутренний фактор - это гликопротеид с молекулярной массой 50-60 кД, который секретируется париетальными клетками желудка и обеспечивает всасывание витамина В12 в кишечнике. Он объединяется с витамином в один комплекс, который связывается со специфическими рецепторами подвздошной кишки. Всасывание витамина происходит медленно (6-9 мкг/сутки), а в случае недостаточности фактора Кастля этот процесс еще больше ухудшается.

Фактор Кастля не синтезируется во всех случаях атрофии слизистой желудка, которая чаще всего возникает на наследственной основе за механизмом аутоагрессии (пернициозная анемия). Аутоантитела образуются против мембраны париєтальних клеток и разрушают их при участии комплемента. Синтез внутреннего фактора тормозится также в результате токсического поражения слизистой желудка неразведенным спиртом и после гастроектомии.

Всасывание витамина В12 всегда нарушено у больных хроническим энтеритом или с резекцией тонкой кишки. Всасывание фоллиевой кислоты задерживается, кроме того, у лиц, которые употребляют протисудорожные препараты: дифенин, люминал.

За использование витамина В12 конкурирует кишечная микрофлора, которая в большом количестве находится в дивертикулах толстого кишечника и в участке тонкой кишки, через который не проходит еда после наложения анастомоза (слепая петля). Использует витамин В12 также Diffilobotrium latum.

Известны две ферментативных реакции, которые требуют участия витамина В12. Первая из них - превращение уридин-монофосфата в тимидин-фосфат, который необходим для синтеза ДНК. Эта реакция осуществляется с помощью 5,10-метилентетрагидрофолиевой кислоты, источником которой является тетрагидрофолиевая кислота, а для образования последней нужен витамин В12. При его дефиците, как и при дефиците фоллиевой кислоты, нарушается синтез ДНК и деление клеток. Вторая В12-зависимая реакция - превращение метилмалоновой кислоты в янтарную. Эта реакция обеспечивает включение жирных кислот в цикл Кребса, при дефиците витамина В12 она блокируется. Пропионовая и метилмалоновая кислоты накапливаются в токсичных для нервной системы концентрациях. Нарушается синтез жирных кислот и миелина.

Блокада В12-зависимых реакций больше всего влияет на деятельность костного мозга, пищеварительного канала и нервной системы. В костном мозге искажается эритропоэз - еритробластный тип кроветворения заменяется на мегалобластный. Замедляется дозревание эритроцитов, наблюдается костномозговая гибель молодых форм, в кровь выбрасываются дегенеративные формы. Уменьшается продукция лейкоцитов и тромбоцитов. Эти патологические явления объясняются тимидиновой недостаточностью, которая влечет задержку синтеза ДНК и деления костно-мозговых клеток.

Поражение пищеварительного канала проявляются генерализироваными атрофическими и воспалительными изменениями слизистой рта, желудка и кишечника: стоматитом, гастритом, энтеритом, колитом. Это предотвращает всасывание витамина В12 и углубляет его дефицит. Причина атрофии - угнетение пролиферации эпителия пищеварительного канала в связи с тимидиновой недостаточностью.

Дегенеративные процессы в задних и боковых рогах спинного мозга (фуникулярний миелоз) - третий характерный признак дефицита витамина В12. В основе атрофических изменений лежат демиелинизация и повреждение чувствительных волокон спинного мозга. Об этом свидетельствует появление парестезий в виде онемения конечностей, покалывания булавкой, ползания муравьев, ощущения холода.

В12-дефицитная анемия - гиперхромная, цветовой показатель может превышать 1,3. Кроветворение происходит по мегалобластическому типу. Мегалобласт - самая характерная клетка крови и костного мозга при этой анемии. Она большая по размеру (диаметр - 12-15 мкм), имеет базофильную, полихроматофильную или оксифильную цитоплазму и ядро на разных этапах инволюции - от большого, сочного к малому, плотному, эксцентрически расположенному. Если мегалобласт будет лишаться ядра, он превращается в мегалоцит немного меньшего размера (диаметр 10-12 мкм).

Обе клетки принадлежат к элементам патологической регенерации. Кроме того, в периферическую кровь выбрасываются дегенеративные формы эритроцитов: анизоциты, пойкилоциты, эритроциты с базофильной пунктацией, остатками ядра (тельца Жоли) и ядерной оболочки (кольца Кебота). Среди нейтрофилов встречаются атипичные гигантские клетки с гиперсегментированным ядром (до 10 сегментов).

Размещено на Allbest.ru