Анатомо-фізіологічні особливості ендокринної системи у дітей

Размещено на http://allbest.ru

Реферат

Анатомо-фізіологічні особливості ендокринної системи у дітей

1. Гіпофіз

гіпофіз ендокринний залоза

Гіпофіз розвивається з двох окремих зачатків. Один з них - виріст ектодермального епітелію (кишеню Ратко) - закладається у ембріона людини на 4-му тижні внутрішньоутробного житті, і з нього надалі формуються передня і середня частки, складові аденогіпофіз. Інший зачаток - Виріст проміжного мозку, що складається з нервових клітин, з якого утворюється задня частка, або нейрогіпофіз

Гіпофіз починає функціонувати дуже рано. З 9-10-го тижня внутрішньоутробного життя вдається вже визначити сліди АКТГ. У новонароджених маса гіпофіза дорівнює 10-15 мг, а до періоду статевої зрілості збільшується приблизно в 2 рази, досягаючи 20 - 35 мг. У дорослої гіпофіз важить 50 - 65 мг Розміри гіпофіза з віком збільшуються, що підтверджується збільшенням турецького сідла на рентгенограмах. Середня величина турецького сідла у новонародженого 2,5 х 3 мм, до 1 року - 4x5 мм, а у дорослого-9x11 мм. У гіпофізі розрізняють 3 частки: 1) передню - аденогіпофіз, 2) проміжну (Залозисту) і 3) задню, або нейрогіпофіз Велику частину (75%) гіпофіза становить аденогіпофіз, середня частка дорівнює 1-2%, а задня частка-18-23% від усієї маси гіпофіза. У аденогипофизе новонароджених домінують базофіли, причому часто вони дегрануліровани, що вказує на високу функціональну активність. Клітини гіпофіза поступово збільшуються з віком.

У передній частці гіпофіза утворюються наступні гормони:

1 АКТГ (адренокортикотропний гормон).

2 СТГ (соматотропний) 3. ТТГ (тиреотропний). p> 4 ФСГ (фолікулостимулюючий).

5. Л Г (лютеїнізуючий)

6. ЛТГ або МР (лактогенний - пролактин). p> 7. Гонадотропні. p> У середній, або проміжної, частці утворюється меланофорний гормон. У задній частці, або нейрогіпофізі, синтезуються два гормону а) окситоцин і б) вазопресин або антидіуретичний гормон.

Соматотропний гормон (СТГ) - гормон росту - через Соматомедин впливає на метаболізм, і, отже, зростання. У гіпофізі міститься близько 3 - 5 мг СТГ. СТГ підвищує синтез білка і знижує розпад амінокислот, що позначається на збільшенні запасів білка СТГ пригнічує в той же час окислення вуглеводів в тканинах. Ця дія значною мірою так само опосередковано через підшлункову залозу. Поряд з впливом на білковий обмін СТГ викликає затримку фосфору, натрію, калію, кальцію. Одночасно збільшується розпад жиру, про що свідчить наростання в крові вільних жирних кислот. Це все призводить до прискорення зростання (рис. 77)

Тиреотропний гормон стимулює ріст і функцію щитовидної залози, підвищує її секреторну функцію, акумуляцію залозою йоду, синтез і виділення її гормонів. ТТГ випущений у вигляді препаратів для клінічного застосування і використовується для диференціації первинної і вторинної гіпофункції щитовидної залози (мікседеми).

Адренокортикотропний гормон впливає на кору наднирників, розміри якої після введення АКТГ можуть протягом 4 днів збільшуватися вдвічі. В основному це збільшення відбувається за рахунок внутрішніх зон. Клубочковая ж зона в цьому процесі майже не бере участь. p> АКТГ стимулює синтез і секрецію глюкокортикоїдів кортизолу кортикостерону і не впливає на синтез альдостерону. При введенні АКТГ відзначається атрофія тимуса, еозинопенія, гіперглікемія. Ця дія АКТГ опосередковано через наднирник. Гонадотропну дію гіпофіза виражається в збільшенні функції статевих залоз.

Виходячи з функціональної активності гормонів складається клінічна картина уражень гіпофіза, які можуть бути класифіковані наступним чином:

I. Хвороби, що виникають внаслідок гіперактивності залози (гігантизм, акромегалія)

II Хвороби, що виникають внаслідок недостатності залози (хвороба Симмондса, нанізм).

III Хвороби, при яких немає клінічних проявів ендокринопатії (хромофобная аденома).

У клініці дуже часті складні поєднані порушення. Особливе положення займає вік хворого, коли виникають ті чи інші порушення гіпофіза. Наприклад, якщо гіперактивність аденогіпофіза виникає у дитини, то у хворого є гігантизм. Якщо хвороба починається в дорослому стані, коли зростання припиняється, то розвивається акромегалія.

У першому випадку, коли не відбулося закриття епіфізарних хрящів, відбувається рівномірне прискорення зростання, проте в кінцевому рахунку приєднується і акромегалія.

Хвороба Іценко - Кушинга гіпофізарного походження проявляється внаслідок надмірної стимуляції АКТГ функції надниркових залоз. Її характерними ознаками є ожиріння, повнокров'я, акроціаноз, тенденція до появи пурпури, багряні смуги на животі, гірсутизм, дистрофія статевої системи, гіпертонія, остеопороз, тенденція до гіперглікемії. При ожирінні внаслідок хвороби Кушинга характерно надмірне відкладення жиру на обличчі (місяцеподібне), тулуб, шиї, в той час як ноги залишаються худими.

До другої групи захворювань, пов'язаних з недостатністю залози, відноситься гіпо пітуїтаризм, при якому гіпофіз може вражатися первинно або повторно. При цьому може спостерігатися зниження вироблення одного або декількох гормонів гіпофіза. Якщо цей синдром виникає у дітей, він проявляється відставанням у рості з подальшим проявом карликовості. Одночасно вражаються і інші ендокринні залози. З них спочатку залучаються до процесу статеві, потім щитовидна залози і в подальшому кора надниркових залоз. У дітей розвивається мікседема з типовими змінами шкіри (Сухість, слизовий набряк), зниженням рефлексів і підвищенням рівня холестерину, непереносимістю холоду, зменшенням потовиділення.

Надниркова недостатність проявляється слабкістю, нездатністю адаптуватися до стресових чинників та зниженою опірністю.

Хвороба Симмондса - гіпофізарна кахексія - проявляється загальним виснаженням. Шкіра зморшкувата, суха, волосся рідкісні. Основний обмін і температура знижені, гіпотонія і гіпоглікемія. Зуби руйнуються і випадають. p> При вроджених формах карликовості і інфантилізму діти народжуються нормального росту і маси тіла. Їх зростання зазвичай продовжується і деякий час після народження. Зазвичай з 2 - 4 років починають помічати відставання в рості. Тіло має звичайні пропорції і симетрію. Розвиток кісток і зубів, закриття епіфізарних хрящів і статеве дозрівання загальмовані. Характерний невідповідний віком старечий вигляд - прогерія. Шкіра зморшкувата і утворює складки. Розподіл жиру порушено. p> При ураженні задньої долі гіпофіза - нейрогіпофіза розвивається синдром нецукрового діабету, при якому з сечею втрачається величезна кількість води, так як знижується реабсорбція Н 2 0 в дистальному канальці нефрону. Внаслідок нестерпної спраги хворі постійно п'ють воду. Поліурія і полідипсія (яка вторинна, тому що організм прагне компенсувати гіповолемію) можуть виникати і вдруге при деяких захворюваннях (са Харне діабет, хронічний нефрит з компенсаторною поліурією, тиреотоксикоз). Нецукровий діабет може бути первинним внаслідок істинної недостатності продукції антидіуретичного гормону (АДГ) або нефрогенний внаслідок недостатньої чутливості епітелію дистального канальця нефрона до АДГ.

Для судження про функціональному стані гіпофіза, крім клінічних даних, використовують і різні лабораторні показники. В даний час це передусім прямі радіоімунологічні методи дослідження рівнів гормонів в крові дитини.

Гормон росту (СТГ) у найбільшої концентрації знаходиться у новонароджених. При діагностичному дослідженні гормону визначають його базальний рівень (близько 10 нг в 1 мл) і рівень під час сну, коли відбувається природне підвищення виділення гормону росту. Крім того, використовують провокацію виділення гормону, створюючи помірну гіпоглікемію введенням інсуліну. У сні і при стимуляції інсуліном рівень гормону росту зростає в 2 -5 разів.

Адренокортикотропний гормон в крові новонародженого становить 12 - 40 нмоль/л, потім його рівень різко знижується і у шкільному віці становить 6-12 нмоль/л

Тиреотропний гормон у новонароджених виключно високий - 11 - 99 мкЕД/мл, в інші вікові періоди його концентрація в 15 - 20 разів нижче і становить від 0,6 до 6,3 мкЕД/мл.

Лютеїнізуючий гормон у хлопчиків в молодшому віці має концентрацію в крові близько 3 - 9 мкЕД/мл і до 14-15 років зростає до 10 - 20 мкЕД/мл. У дівчаток за цей же віковий інтервал концентрація лю-теінізірующего гормону збільшується від 4-15 до 10 - 40 мкЕД/мл. Особливо показово збільшення концентрації лютеїнізуючого гормону після стимуляції гонадотропін-рилізинг-фактором. Реакція на введення рилізинг-фактора зростає в міру статевого дозрівання і з 2-3-кратної стає 6-10-кратної.

Фолікулостимулювальний гормон у хлопчиків від молодшого до старшого шкільного віку зростає з 3 - 4 до 11 - 13 мкЕД/мл, у дівчаток за ці ж роки - від 2 -8 до 3 - 25 мкЕД/мл. У відповідь на введення рилізинг-фактора виділення гормону зростає приблизно вдвічі незалежно від віку.

2. Щитовидна залоза

Зачаток щитовидної залози у зародка людини чітко виявляється до кінця 1-го місяця внутрішньоутробного розвитку при довжині зародка всього 3,5 -4 мм. Він розташовується в дні ротової порожнини і являє собою потовщення ектодермальних клітин глотки по середній лінії тіла. З цього потовщення в підлягає мезенхіму направляється виріст, формуючий епітеліальний дивертикул. Подовжуючись, дивертикул набуває в дистальної частини двудольчатое будову. Стебло, що з'єднує тиреоїдний зачаток з мовою (щітоязичний протока), стоншується і поступово фрагментіруется, а його дистальний кінець диференціюється в пірамідальний відросток щитовидної залози. Крім того, в освіті щитовидної залози беруть участь і два латеральних тиреоїдних зачатка, які утворюються з каудальної частини ембріональної глотки Перші фолікули в тканини залози виникають на 6-7-му тижні внутрішньоутробного розвитку. У цитоплазмі клітин в цей час з 'являються вакуолі. З 9 - 11-го тижня серед маси клітин фолікулів з'являються краплі колоїду. З 14-го тижня всі фолікули заповнені колоїдом. Здатність до поглинання йоду щитовидна залоза набуває до моменту появи в ній колоїду. Гістологічна структура ембріональної щитовидної залози після утворення фолікулів схожа з такою у дорослих. Таким чином, вже до IV місяцю внутрішньоутробного життя щитовидна залоза стає цілком сформованої структурно і функціонально активної Дані, отримані за внутрітіреоідного обміну йоду, підтверджують, що і якісно функція щитовидної залози плоду в цей час не відрізняється від її функції у дорослих. Регуляція функції щитовидної залози плоду здійснюється, насамперед, власним тиреостимулирующего гормоном гіпофіза, так як аналогічний гормон матері через плацентарний бар'єр не проникає. Щитовидна залоза новонародженого має масу від 1 до 5 г Приблизно до 6-місячного віку маса щитовидної залози може зменшуватися. Потім починається бурхливе збільшення маси залози до 5 -6-річного віку. Потім темп зростання сповільнюється аж до препубертатного періоду. У цей час знову прискорюється зростання розмірів і маси залози. Наводимо середні показники маси щитовидної залози у дітей різного віку. З віком в залозі збільшується величина вузликів і зміст колоїду, зникає циліндричний фолікулярний епітелій і з'являється плоский, збільшується кількість фолікулів. Остаточне гістологічне будова заліза набуває тільки після 15 років.

Основними гормонами щитовидної залози є тироксин і трийодтиронін (Т 4 і Тз). Крім того, щитовидна залоза є джерелом ще одного гормону - Тиреокальцитонін, який продукується З-клітинами щитовидної залози. Будучи полипептидом, що складається з 32 амінокислот, він має величезне значення в регуляції фосфорно-кальцієвого обміну, виступаючи антагоністом паратгормону у всіх реакціях останнього на підвищення рівня кальцію крові. Здійснює захист організму від надлишкового надходження кальцію, зменшуючи реабсорбцію кальцію в канальцях нирки, всмоктування кальцію з кишечника і збільшуючи фіксацію кальцію в кістковій тканині. Виділення Тиреокальцитонін регулюється як рівнем кальцію крові, так і змінами секреції гастрину при прийомі їжі, багатої кальцієм (коров'яче молоко).

Функція щитовидної залози з вироблення кальцитоніну дозріває рано, і в крові плода є високий рівень кальцитоніну. У постнатальному періоді концентрація в крові знижується і становить 30 - 85 мкг %. Значна частина трийодтироніну утворюється не в щитовидній залозі, а на периферії шляхом монодійодірованія тироксину. Основним стимулятором освіти Тз і Тд є регулюючий вплив гіпофіза через зміну рівня тиреостимулирующего гормону. Регулювання здійснюється через механізми зворотного зв'язку: підвищення в крові рівня циркулюючого Тз гальмує викид тиреостимулирующего гормону, зниження Тз має зворотний ефект. Максимальні рівні тироксину, трийодтироніну і тиреостимулирующего гормону в сироватці крові визначаються в перші години і дні життя. Це вказує на істотну роль цих гормонів в процесі постнатальної адаптації. У подальшому має місце зниження рівня гормонів.

Тироксин і трийодтиронін- володіють виключно глибоким впливом на дитячий організм. Їх дія визначає нормальний ріст, нормальне дозрівання скелета (кістковий вік), нормальну диференціювання головного мозку та інтелектуальний розвиток, нормальне розвиток структур шкіри та її придатків, збільшення споживання кисню тканинами, прискорення використання вуглеводів і амінокислот в тканинах. Таким чином, ці гормони є універсальними стимуляторами метаболізму, росту і розвитку. Недостатня і надмірна продукція гормонів щитовидної залози надає різноманітні і дуже значущі порушення життєдіяльності. У той же час недостатність функції щитовидної залози у плода може не позначитися істотно на його розвитку, оскільки плацента добре пропускає материнські тиреоїдні гормони (крім тиреостимулирующего). Аналогічним чином і щитовидна залоза плоду може компенсувати недостатню продукцію тиреоїдних гормонів щитовидною залозою вагітної жінки. Після народження дитини недостатність щитовидної залози повинна бути розпізнана як можна раніше, так як запізнювання в лікуванні може вкрай важко відбитися на розвитку дитини.

Для судження про функціональний стан щитовидної залози розроблені багато тести. Вони використовуються в клінічній практиці. p> Непрямі тести:

1. Вивчення кісткового віку проводиться рентгенологічно. Воно може виявити уповільнення появи точок окостеніння при недостатності щитовидної залози (гіпофункції)

2. Підвищення холестерину в крові також свідчить про гіпофункції щитовидної залози.

3. Зниження основного обміну при гіпофункції, підвищення - при гіперфункції

4. Інші ознаки гіпофункції: а) зменшення креатинурія і зміна співвідношення креатин/креатинін у сечі, б) збільшення Р -ліпопротеїнів; в) зниження рівня лужної фосфатази, гіп еркаротеніеміі і чутливості до інсуліну, г) затяжна фізіологічна жовтяниця внаслідок порушення глюкуронізації білірубіну.

Прямі тести:

1. Пряме радиоиммунологическое дослідження гормонів крові дитини (Тз, Т 4 , ТТГ). p> 2. Визначення пов'язаного з білком йоду в сироватці. Зміст пов'язаного з білкам йоду (СБІ), відображаючи концентрацію гормону на шляху до тканин, в перший тиждень постнатальної життя варіює в межах 9-14 мкг%. У Надалі рівень СБІ знижується до 4,5 - 8 мкг%. Екстрагований бутанолом йод (БЕІ), який не містить неорганічного йодиду, більш точно відображає вміст гормону в крові. БЕІ зазвичай менше СБІ на 0,5 мкг%. p> 3. Тест фіксації міченого трийодтироніну, який дозволяє уникнути опромінення організму. До крові додають мічений трійодтіро-нин, який фіксується плазмовими білками - транспортерами гормону щитовидної залози. При достатній кількості гормону фіксація трийодтироніну (міченого) не відбувається.

При нестачі гормонів спостерігається, навпаки, велике включення трийодтироніну.

Існує різниця у величині фіксації на білках і клітинах. Якщо гормону в крові багато, то введений трийодтиронін фіксується клітинами крові. Якщо ж гормону мало, то, навпаки, він фіксується білками плазми, а не клітинами крові.

Є і ряд клінічних ознак, що відображають гіпо-або гіперфункцію щитовидної залози. Порушення функції щитовидної залози можуть проявитися:

а) недоліком гормону - гіпотиреоз. У дитини відзначаються загальна загальмованість, млявість, адинамія, зниження апетиту, запори. Шкіра бліда, поцяткована темними плямами. Тургор тканин знижений, вони холодні на дотик, потовщені, набряклі, мова широкий, товстий. Затримка розвитку скелета - відставання зростання, недорозвинення носоглазнічной області (потовщення підстави носа). Коротка шия, низький лоб, губи потовщені, волосся грубі й рідкі. Вроджений гіпотиреоз проявляється групою неспецифічних ознак. До них відносяться велика маса тіла при народженні, затяжний характер жовтяниці, збільшення живота, схильність до затримки стільця і в пізнього відходженню меконію, ослаблення або повна відсутність смоктального рефлексу, нерідко утруднене носове дихання. У наступні тижні - стають помітними відставання в неврологічному розвитку, тривале збереження гіпертонії м'язів, сонливість, млявість, низький тембр голосу при крику. Для раннього виявлення вродженого гіпотиреозу проводиться радиоиммунологическое дослідження тиреоїдних гормонів в крові новонароджених. Для цієї форми гіпотиреозу характерне значне підвищення вмісту тиреотропного гормону;

б) посиленням продукції - гіпертиреоз. Дитина дратівливий, відзначаються гіперкінези, гіпергідроз, підвищення сухожильних рефлексів, схуднення, тремор, тахікардія, витрішкуватість, зоб, симптоми Грефе {Запізнювання опускання століття - відставання верхньої повіки при перекладі погляду зверху вниз з оголенням склери), розширення очної щілини, рідкість мигання (у нормі протягом 1 хв 3 - 5 мигань), порушення конвергенції з відведенням погляду при спробі фіксації на близько розташованому предметі (симптом Мебіуса);

в) нормальним синтезом гормону (еутіреоз). Захворювання обмежується лише морфологічними змінами залози при пальпації, так як заліза доступна для пальпації. Зобом називають будь збільшення щитовидної залози Він виникає:

а) при компенсаторної гіпертрофії залози у відповідь на йодну недостатність внаслідок спадкових механізмів порушення біосинтезу або збільшену потребу в тиреоїдних гормонів, наприклад у дітей у пубертатному періоді;

б) при гіперплазії, що супроводжується її гіперфункцією (базедова хвороба);

в) при вторинному збільшенні при запальних захворюваннях або пухлинних ураженнях.

Зоб буває дифузним або вузлуватим (характер пухлини), ендемічним і спорадично.

3. Паращитоподібні залози

Паращитовидні залози виникають на 5-6-му тижні внутрішньоутробного розвитку з ентодермального епітелію III і IV зябрових кишень Утворилися епітеліальні бруньки на 7-8-й тижня отшнуровиваются від ділянки свого виникнення і приєднуються до задньої поверхні бічних часток щитовидних залоз. У них вростає навколишнє мезенхима разом з капілярами. З мезенхіми утворюється і сполучнотканинна капсула залози. Протягом всього внутрішньоутробного періоду в тканини залози вдається виявити епітеліальні клітини тільки одного типу - так звані головні клітини Є докази функціональної активності паращитовидних залоз ще у внутрішньоутробному періоді. Вона сприяє збереженню гомеостазу кальцію відносно незалежно від коливань мінерального балансу материнського організму. До останніх тижнях внутрішньоутробного періоду і в перші дні життя істотно підвищується активність паращитовидних залоз. Не можна виключити участь гормону паращитовидних залоз у механізмах адаптації новонародженого, так як гомеостазірованія рівня кальцію забезпечує реалізацію ефекту цілого ряду гормонів тропів гіпофіза на тканину залоз мішеней і дія гормонів, зокрема наднирника, на периферичні тканинні клітинні рецептори.

У другому півріччі життя виявляється деяка зменшення розмірів головних клітин. Перші оксифільні клітини з'являються в околощіто-видних залозах після 6-7-річного віку, їх число збільшується. Після 11 років в тканині залози з'являється зростаюча кількість жирових клітин. Маса паренхіми паращитовидних залоз у новонародженого становить у середньому 5 мг, до 10 років вона досягає 40 мг, у дорослого - 75 - 85 мг. Ці дані відносяться до випадків, коли є 4 паращитовідниє залози і більше. В цілому постнатальний розвиток паращитовидних залоз розглядається як повільно прогресуюча інволюція. Максимальна функціональна активність паращитовидних залоз відноситься до перинатальному періоду і першому - другому рокам життя дітей. Це періоди максимальної інтенсивності остеогенезу і напруженості фосфорно-кальцієвого обміну. ​​

Гормон паращитовидних залоз разом з вітаміном D забезпечує всмоктування кальцію в кишечнику, реабсорбцію кальцію в канальцях нирки, вимивання кальцію з кісток і активацію остеокластів кісткової тканини. Незалежно від вітаміну D паратгормон гальмує реабсорбцію фосфатів канальцями нирок і сприяє виведенню фосфору з сечею. За своїми фізіологічними механізмам паратгормон є антагоністом Тиреокальцитонін щитовидної залози. Цей антагонізм забезпечує содружественное участь обох гормонів в регуляції балансу кальцію і перемоделювання кісткової тканини. Активація паращитовидних залоз виникає у відповідь на зниження рівня іонізованого кальцію в крові. Збільшення викиду паратгормону у відповідь на цей стимул сприяє швидкої мобілізації кальцію з кісткової тканини і включенню більш повільних механізмів - підвищенню реабсорбції кальцію в нирках і збільшенню всмоктування кальцію з кишечника.

Паратгормон впливає на баланс кальцію і через зміну метаболізму вітаміну D сприяє утворення в нирках найбільш активного дериватів вітаміну D - 1,25-дігідроксіхолекальціферола. Кальцієве голодування або порушення всмоктування вітаміну D, що лежить в основі рахіту у дітей, завжди супроводжується гіперплазією паращитовидних залоз і функціональними проявами гіперпаратиреоїдизму, проте всі ці зміни є проявом нормальної регуляторної реакції і не можуть вважатися захворюваннями паращитовидних залоз. При захворюваннях паращитовидних залоз можуть виникати стану підвищеної функції - гіперпаратиреоз або зниженої функції - гіпопаратиреоз. Помірні патологічні зміни функції залоз порівняно важко диференціювати від вторинних, тобто регуляторних її змін. Методи дослідження цих функцій грунтуються на вивченні реакції паращитовидних залоз у відповідь на природні стимули - зміни рівня кальцію і фосфору крові.

Методи дослідження паращитовидних залоз в клініці також можуть бути прямими і непрямими Прямим і найбільш об'єктивним методом є вивчення рівня паратгормону в крові. Так, при використанні радиоиммунологического методу нормальним рівнем паратгормону в сироватці крові є 0,3 - 0,8 нг/мл. Другим за точністю лабораторним методом є дослідження рівня іонізованого кальцію в сироватці крові. У нормі воно становить 1,35 - 1,55 ммоль/л, або 5,4 - 6,2 мг на 100 мл.

Істотно менш точним, однак найбільш широко застосовуваним лабораторним методом є дослідження рівня загального кальцію і фосфору в сироватці крові, а також їх виділення з сечею При гіпопаратиреозі вміст кальцію в сироватці крові знижений до 1,0 - 1,2 ммоль/л, а вміст фосфору підвищено до 3,2 - 3,9 ммоль/л. Гіперпаратиреоз супроводжується збільшенням рівня кальцію сироватки крові до 3 - 4 ммоль/л і зниженням вмісту фосфору до 0,8 ммоль/л. Зміни рівнів кальцію і фосфору в сечі при змінах рівня паратгормону є зворотними їх вмісту в крові. Так, при гіпопаратиреозі рівень кальцію сечі може бути нормальним або зниженим, а вміст фосфору завжди зменшується. При гиперпаратиреозе рівень кальцію сечі значно зростає, а фосфору - істотно знижується. Нерідко для виявлення зміненої функції паращитовидних залоз використовують різні функціональні проби: внутрішньовенне введення кальцію хлориду, призначення коштів типу комплексонів (етилендіамінтетраоцтової кислота тощо), паратиреоїдного гормону або глюкокортикоїдів надниркових залоз. При всіх цих пробах домагаються зміни рівня кальцію крові і досліджують реакцію паращитовидних залоз на ці зміни.

Клінічні ознаки змін активності паращитовидних залоз включають в себе симптоматику з боку нервово-м'язової збудливості, кісток, зубів, шкіри та її придатків

Клінічно недостатність паращитовидних залоз проявляється в залежності від термінів виникнення і тяжкості по-різному. Тривало зберігається симптоматика з боку нігтів, волосся, зубів (трофічні порушення). При природженому гіпопаратиреозі істотно порушується формування кісток (раннє виникнення остеомаляції). Підвищується вегетативна лабільність і збудливість (пілороспазм, діарея, тахікардія). Відзначаються ознаки підвищеної нервово-м'язової збудливості (позитивні симптоми Хвостека, Труссо, Ерба). Деякі симптоми виникають острогоспазм. Судоми завжди тонічні, захоплюючі переважно м'язи-згиначі, виникають у відповідь на різке тактильне роздратування при сповиванні, огляді і т. д. З боку верхніх кінцівок характерна В«рука акушераВ», з боку нижніх кінцівок - притиснення ніг, зведення їх разом і згинання стоп. Ларингоспазм зазвичай виникає разом з судомами, але може бути і без них, характеризується спазмом голосової щілини. Частіше виникає вночі. Виникає гучне дихання за участю грудної клітини, дитина синіє. Переляк посилює прояви ларингоспазму. Може наступити втрата свідомості.

Гіперпаратиреоз супроводжується вираженою м'язовою слабкістю, запорами, болями в кістках Нерідко виникають переломи кісток. Рентгенологічно в кістках виявляються ділянки розрідження у вигляді кіст. У той Водночас у м'яких тканинах можливе утворення кальцификатов.

У наднирниках розрізняють два шари, або речовини: коркова і мозкова, причому перше складає приблизно 2/ 3 загальної маси наднирника. Обидва шару є залозами внутрішньої секреції Їхні функції дуже різноманітні. У кірковій речовині наднирників утворюються кортикостероїдні гормони, серед яких найбільше значення мають глюкокортикоїди (кортизолу), мінералокортикоїди (альдостерон) і андрогени.

У мозковому шарі утворюються катехоламіни, серед яких 80 - 90% представлено адреналіном, 10 -20% - норадреналіном і 1 - 2% - допаміном.

Наднирники закладаються у людини на 22-25-й день ембріонального періоду. Корковаречовина розвивається з мезотелію, мозковий - з ектодерми і дещо пізніше коркового.

Маса та розміри наднирників залежать від віку У двомісячного плоду маса наднирників дорівнює масі нирки, у новонародженого їх величина становить 1/з розміру нирки. Після народження (на 4-му місяці) маса Напис чечніка зменшується наполовину; після гола вона н ачінают знову поступово збільшуватися.

Гістологічно в корі надниркових залоз розрізняють 3 зони: клубочкову, пучкову і сітчасту. З цими зонами пов'язують синтез певних гормонів. Вважають, що в клубочкової зоні відбувається виключно синтез альдостерону, в пучковій і сітчастою - глюкокортикоїдів і андрогенів.

Є досить значні відмінності в будові наднирників дітей і дорослих. У зв'язку з цим запропоновано виділити ряд типів у диференціювання надниркових залоз.

1 .. Ембріональний тип. Наднирник масивний і суцільно складається з коркового речовини. Коркова зона дуже широка, пучкова зона виражена нечітко, а мозкова речовина не виявляється

2. Раннедетского тип. На першому році життя спостерігається процес зворотного розвитку коркових елементів. Корковий шар стає вузьким З двомісячного віку пучкова зона стає все більш виразною; клубочкова має форму окремих петель (з 4 - 7 міс до 2 - 3 років життя).

3. Дитячий тип (3 - 8 років). До 3 - 4 років спостерігається збільшення шарів наднирника і розвиток сполучної тканини в капсулі і пучкової зоні. Маса залози наростає. Диференціюється сітчаста зона. p> 4. Підлітковий тип (з 8 років). Відзначається посилений зростання мозкової речовини. Клубочковая зона порівняно широка, диференціювання кори відбувається повільніше.

4. Дорослий тип: диференціювання окремих зон

Інволюція фетальної кори починається незабаром після народження, в результаті чого до кінця 3-го тижня життя наднирники втрачають 50% початкової маси. До 3 - 4 років фетальна кора повністю зникає Вважають, що фетальна кора продукує в основному Андрогінні гормони, що дало право назвати її додаткової статевої залозою.

Остаточне формування коркового шару закінчується до 10-12 років. Функціональна активність кори надниркових залоз має досить великі відмінності у дітей різного віку.

У процесі пологів новонароджений отримує від матері надлишок кортікосгероідов. що веде до придушення адренокортікотропноі активності гіпофіза. З цим пов'язують і швидку інволюцію фетальної зони. У перші дні життя новонароджений виводить з сечею переважно метаболіти материнських гормонів До 4-го дня відбувається істотне зниження як екскреції, так і продукції стероїдів. У цей час можливе виникнення та клінічних ознак недостатності надниркових залоз. До 10-го дня відбувається активація синтезу гормонів кори надниркових залоз.

5. Підшлункова заліза

Клітини, що мають властивості ендокринних елементів, виявляються в епітелії трубочок формується підшлункової залози вже у 6-тижневого змбріона. У віці 10-13 тиж. вже можна визначити острівець, містить А-і В-інсулоцітов у вигляді вузлика, зростаючого із стінки вивідного протоки. У 13-15 тиж острівець отшнуровивается від стінки протоки. Надалі йде гістологічна диференціювання структури острівця, дещо змінюється зміст і взаємне розташування А-і В-інсулоцітов. Острівці зрілого типу, при якому А-і В-клітини, оточуючи синусоїдного капіляри, рівномірно розподілені по всьому острівця, з'являються на VII місяці внутрішньоутробного розвитку. Найбільша відносна маса ендокринної тканини у складі підшлункової залози спостерігається в цей же час і становить 5,5 - 8% всієї маси органу. До моменту народження відносний вміст ендокринної тканини зменшується майже вдвічі і до I міс знову збільшується до 6%. До кінця першого року відбувається знову зниження до 2,5 -3%, і на цьому рівні відносна маса ендокринної тканини зберігається весь період дитинства. Кількість острівців на 100 мм 2 тканини у новонародженого становить 588, до 2 міс воно становить 1332, потім до 3 - 4 міс падає до 90-100 і на цьому рівні зберігається до 50 років.

Вже з 8-го тижня внутрішньоутробного періоду в ос-клітинах виявляється глюкагон. До 12 тижнів у Р-клітинах визначається інсулін, і майже в го же самий час він починає циркулювати в крові. Після диференціювання острівців у них виявляються D-клітини, що містять соматостатин. Таким чином, морфологічний і функціональне дозрівання острівковогоапарату підшлункової залози відбувається дуже рано і істотно випереджає за термінами дозрівання екзокринної частини. Разом з тим регуляція інкреціі інсуліну у внутрішньоутробному періоді і на ранніх термінах життя відрізняється певними особливостями. Зокрема, глюкоза в цьому віці є слабким стимулятором викиду інсуліну, а найбільшим стимулюючим ефектом володіють амінокислоти - спочатку лейцин, в позднефетальном періоді - аргінін. Концентрація інсуліну в плазмі плода не відрізняється від такої в крові матері і дорослих людей. Проінсулін виявляється в тканини залози плоду в високій концентрації. Разом з тим у недоношених дітей концентрації інсуліну в плазмі крові відносно низькі і становлять від 2 до 30 мкЕД/мл. У новонароджених викид інсуліну істотно зростає протягом перших днів життя і досягає 90-100 ОД/мл, відносно мало корелюючи з рівнем глюкози в крові. Виведення інсуліну з сечею в період з 1-го по 5-й день життя збільшується в 6 разів і не пов'язане з функцією нирок. Концентрація глюкагону в крові плоду збільшується разом з термінами внутрішньоутробного розвитку і після 15-го тижня вже мало відрізняється від його концентрації у дорослих - 80 -240 пг/мл Істотний підйом рівня глюкагону відзначається в перші 2 години після пологів, причому рівні гормону у дітей доношених і недоношених виявляються дуже близькими. Основним стимулятором викиду глюкагону в перинатальному періоді є амінокислота аланін.

Соматостатін - Третій з основних гормонів підшлункової залози. Він накопичується в D-клітинах дещо пізніше, ніж інсулін і глюкагон. Поки немає переконливих доказів істотних відмінностей в концентрації соматостатину у дітей раннього віку і дорослих, проте приводяться дані про діапазоні коливань становлять для новонароджених 70 - 190 пг/мл, грудних дітей - 55 - 186 пг/мл, а для дорослих - 20-150 пг/мл, т е мінімальні рівні з віком виразно знижуються. p> У клініці дитячих хвороб ендокринна функція підшлункової залози досліджується головним чином у зв'язку з її впливом на вуглеводний обмін. Тому основним прийомом дослідження є визначення рівня цукру в крові і його змін у часі під впливом харчових навантажень вуглеводами. Основними клінічними ознаками цукрового діабету у дітей є підвищення апетиту (поліфагія), схуднення, спрага (полідипсія), поліурія, сухість шкіри, відчуття слабкості. Нерідко виникає своєрідний діабетичний В«Рум'янецьВ» - порозовеніе шкіри на щоках, підборідді і надбрівних дугах. Іноді він поєднується з сверблячкою шкіри. При переході до коматозного стану з посиленням спраги і поліурії виникають головний біль, нудота, блювота, болі в животі і потім послідовне порушення функцій центральної нервової системи збудження, пригнічення і втрата свідомості. Для діабетичної коми характерні зниження температури тіла, різко виражена м'язова гіпотонія, м'якість очних яблук, дихання типу Куссмауля, запах ацетону у видихуваному повітрі. p> Гиперинсулинизм проявляється періодично виникненням у дитини гіпоглікемічних станів різного ступеня вираженості аж до гіпоглікемічної коми. Помірна гіпоглікемія супроводжується гострим почуттям голоду, загальною слабкістю, головним болем, почуттям познабливания, холодним потім, тремором рук, сонливістю. При усугублении гіпоглікемії розширюються зіниці, порушується зір, втрачається свідомість, виникають судоми при загальному підвищеному м'язовому тонусі. Пульс нормальний за частотою або уповільнений, температура тіла частіше нормальна, запаху ацетону немає. Лабораторно визначається виражена гіпоглікемія за відсутності цукру в сечі.

6.Статеві залози, формування статі і дозрівання

Процес формування статевого фенотипу у дитини здійснюється протягом усього періоду розвитку і дозрівання, однак найбільш значущими в лом відношенні виявляються два періоди життя і притому досить короткочасні. Це період формування статі у внутрішньоутробному розвитку, займає в основному близько 4 міс, і період статевого дозрівання тривалістю 2 - 3 роки у дівчаток і 4 -5 років у хлопчиків

Первинні статеві клітини у чоловічого і жіночого ембріона гістологічно абсолютно ідентичні і мають можливість диференціювання в двох напрямках аж до 7-го тижня внутрішньоутробного періоду. На цій стадії присутні і обидва внутрішніх статевих протоки - первинної нирки (вольфов протока) і парамезонефріческій (мюллерів протока). Первинна тону та складається з мозкового і коркового речовини. p> Основою первинного диференціювання статі є хромосомний набір заплідненої яйцеклітини. При наявності в цьому наборі Y-хромосоми утворюється поверхневий клітинний антиген гістосовместі мости, названий Н-антигеном. Саме освіта цього антигену і індукує формування з недиференційованої статевої клітини чоловічий гонади.

Наявність активної Y-хромосоми сприяє диференціювання мозкового шару гонад в чоловічому напрямку і формуванню яєчка. Корковий шар при цьому атрофується. Це відбувається між 6-й і 7-й тижнями внутрішньоутробного періоду З 8-го тижня в яєчку вже визначаються інтерстиціальні гландлоціти яєчка (клітини Лейдіга). Якщо вплив Y-хромосоми не проявили до 6 -7-го тижня, то первинна гонада трансформується за рахунок коркового шару і перетворюється на яєчник, а мозковий шар редукується.

Таким чином, формування чоловічої статі представляється активним керованим перетворенням, а утворення жіночого - природним мимовільно поточним процесом. У наступних стадіях диференціювання чоловічої статі безпосереднім регулюючим чинником стають вже гормони, віднайдені сформованим яєчком. Яєчко починає виробляти дві групи гормонів. Перша група - тестостерон і дітідротестостерон, що формуються в гландулоцітамі яєчка. Активізація цих клітин відбувається за рахунок продуцируемого плацентою лХГ і, можливо, лютеїнізуючого гормону гіпофіза плоду. Вплив тестостерону можна поділити на загальне, що вимагає порівняно невисоких концентрацій тормона, і місцеве, можливе тільки при високих рівнях гормону в мікрорегіонах локалізації самого яєчка. Наслідком загальної дії є формування зовнішніх статевих органів, перетворення первинного статевого горбка в пеніс, освіта мошонки і уретри. Локальний ефект призводить до утворення з протоки первинної нирки сім'явивідних шляхів і насінних бульбашок.

Друга група гормонів, секретується гестікуламі плоду, - гормони, що приводять до інтібіціі (гальмування) розвитку парамезонефріческого протоки. Неадекватна продукція цих гормонів може призвести до продовження розвитку цієї протоки, іноді однобічно, там, де є дефект функції яєчка, і формуванню тут елементів жіночих статевих внутрішніх органів - матки і частково піхви.

Неспроможність тестостерону в свою чергу може бути причиною нереалізації і загального його ефекту, р е розвитку зовнішніх статевих органів за жіночим типом.

При жіночій хромосомної структурі формування зовнішніх і внутрішніх статевих органів йде правильно незалежно від функції яєчника. Тому навіть грубі дісгенетіческіе зміни яєчників можуть НЕ відбиватися на формуванні органів статевої сфери.

Вплив чоловічих статевих гормонів, що виробляються тестикулах плоду, позначається не тільки на формуванні статевих органів чоловічого типу, а й на розвитку певних структур нейроендокринної системи, причому тестостерон пригнічує утворення циклічних перебудов ендокринних функцій з боку гіпоталамуса і гіпофіза.

Таким чином, у природній диференціюванні органів статевої системи чоловічого типу вирішальне значення має своєчасне і повне включення гормональної функції тестикул.

Порушення формування статевої сфери можуть бути пов'язані з наступними основними причинними факторами

1) змінами набору і функції статевих хромосом, головним чином приводять до зниження активності Y-хромосоми,

2) ембріопагіямі, що приводять до дисплазій тестікул та їх низькою гормональної активності, незважаючи на адекватний набір хромосом XY,

3) спадковими або виниклими в ембріо-і фетотенезе змінами чутливості тканин зародка і плоду до впливу тестікулярних гормонів,

4) недостатньою стимуляцією ендокринної функції тестикул плоду з боку плаценти, 5) при жіночому генотипі (XX) - з впливами екзогенно вводяться чоловічих статевих гормонів, наявністю у матері андрогенпродуцірующей пухлин або аномально високим синтезом гормонів андрогенного дії наднирковими плоду.

Ознаки статевого диморфізму, що виникають в періоді внутрішньоутробного розвитку, в процесі постнатального росту поглиблюються дуже поступово. Це стосується і повільно формуються відмінностей в типі статури, нерідко порівняно добре виявляються вже в періоді першої повноти, і в істотному своєрідності психології та кола інтересів хлопчиків і дівчаток починаючи з перших ігор і малюнків. Так само поступово здійснюється гормональна підготовка до періоду статевого дозрівання дітей. Так, вже в пізньому фетальному періоді під впливом андрогенів відбувається статеве диференціювання гіпоталамуса. Тут з двох центрів, що регулюють вихід рілізінт-гормону для лютеїнізуючого гормону - тонічного і циклічного, у хлопчиків зберігається активність тільки тонічного Очевидно, такої попередньої підготовкою до статевого дозрівання і чинником подальшої потовій спеціалізації вищих відділів ендокринної системи є підвищення рівня гонадогропних і статевих гормонів у дітей перших місяців життя і значимий В«пікВ» вироблення андрогенів надниркових залоз у дітей після завершення першого витягнення. У цілому для всього періоду дитинства до початку статевого дозрівання характерна дуже висока чутливість гіпогаламіческіх центрів до мінімальних рівнів андрогенів периферичної крові. Саме завдяки цієї чутливості утворюється необхідне стримуючий вплив гіпоталамуса на вироблення гонадогропних гормонів і початок дозрівання дітей.

Гальмування секреції рилізинг-гормону лютеїнізуючого гормону в гіпоталамусі забезпечується активним гальмуючим ефектом гіпотетичних В-центрів підтримки дитинства, порушуваних у свою чергу низькими концентраціями статевих стероїдів крові. Знаменний факт, що цей період припадає у всіх дітей приблизно на одні й ті ж дати по кістковому віком та на порівняно близькі показники по досягнутої масі тіла (окремо для хлопчиків і дівчаток). Тому не можна виключити, що включення механізмів статевого дозрівання якимось чином пов'язано із загальною соматичною зрілістю дитини.

Размещено на Allbest.ru