Множественная миелома с протеинурией Бенс-Джонса

Размещено на http://www.allbest.ru/

Общие сведения о больном

1. ФИО:

2. Возраст: 49 лет

3. Образование: среднее

4. Занимаемая должность: неработающий

5. Семейное положение: замужем

6. Место жительства:

7. Дата поступления в клинику: 14.02.17

8. Дата выписки из клиники: продолжает лечение

9. Дата курации: 16.02.17 - 17.02.17

10. Диагноз направления: Множественная миелома

11. Диагноз клинический:

Основной: Множественная миелома G, IIА стадия, с протеинурией Бенс-Джонса (лямбда-тип), ПХТ по протоколу «МР» №2, ПХТ по протоколу «МР+адриабластин» №2, парапротеинемическая почка, нормохромная анемия средней степени тяжести.

Сопутствующие заболевания: Гипертоническая болезнь II ст, достигнутая степень целевого АД 110/70 мм.рт.ст, риск 3.

Ревматоидный артрит с поражением тазобедренных, лучезапястных, проксимальных межфаланговых суставов, стадия ремиссии.

Данные расспроса больного

Жалобы:

· Основные: внезапно возникающие приступы выраженной слабости, не связанные с физической нагрузкой или эмоциональным перенапряжением.

· Дополнительные: болезненность в правом коленном суставе, 1 и 2-ом проксимальных межфаланговых суставах, уменьшающаяся во время движения.

История настоящего заболевания

Считает себя больной с апреля 2016 года, когда перенесла ОРВИ и была впервые госпитализирована в инфекционное отделение. Имелись жалобы на слабость, в ОАК выявлены снижение гемоглобина до 53 г/л и повышение СОЭ (со слов пациентки). Была госпитализирована в терапевтическое отделение по месту жительства, получала трансфузии эритроцитарной массы, препараты железа, преднизолон 20 мг/сут, фолиевую кислоту. В июне 2016г была направлена на консультацию гематолога в поликлинику. Выполнена стернальная пункция: в костном мозге 18,5% плазматических клеток. В сыворотке крови от 21.06.2016г выявлен М-градиент старт бета эл/зона. Электрофорез нативной мочи от 21.06.2016г: белок в альфа2 эл/зоне (белок Бенс-Джонса). Установлен диагноз: Множественная миелома. Проведено 2 курса ПХТ по протоколу «МР». В межкурсовый период отмечала снижение гемоглобина, проводилась коррекция анемии эритроцитарной массой по месту жительства. Проведено 2 курса ПХТ по протоколу «МР+адриабластин», перенесен удовлетворительно, начали выпадать волосы. За 5 дней до поступления отметила подъемы температуры до 39С, насморк, кашель, начала принимать ципрофлоксацин. В настоящее время чувствует себя удовлетворительно. Отмечает слабое улучшение состояния на фоне лечения. В результатах анализов предыдущих госпитализаций - без четкой положительной динамики, сохраняются анемия средней степени тяжести, анизоцитоз эритроцитов, гиперпротеинемия, повышенная СОЭ и ЛДГ, гиперурикемия, протеинурия до 1 г/сут.

Госпитализирована планово, для коррекции схемы химиотерапии.



История жизни

Росла и развивалась соответственно возрасту. Детские инфекции не помнит. 7 беременностей: 2 родов, 2 выкидыша, 3 аборта. Роды проходили нормально, дети здоровы. Миома матки в течение 17 лет, наблюдается у гинеколога. Диагноз ревматоидного артрита выставлен в 1996 году, впервые жалобы на боли в суставах с 1991 года. Сначала были поражены тазобедренные, затем плечевые, лучезапястные и проксимальные межфаланговые суставы, отмечала утреннюю скованность и улучшение состояния после движения, однако до установления диагноза и начала специфической терапии часто не могла встать с постели от боли. По поводу РА принимала преднизолон, последние 3 года - метотрексат (отменен в апреле 2016г). Диагноз экзема установлен с 1990 года, у дерматолога не наблюдается, отмечает улучшение состояния на фоне приема преднизолона по поводу РА. Повышение АД отмечает в течение последних 8 лет, максимально до 150/90 мм.рт.ст, на фоне приема эналаприла 5мг и индапамида 1,5 мг АД 110/70 мм.рт.ст.

Семейный анамнез: ГБ у матери, отец умер от рака желудка, у сестры ревматоидный артрит и СД с 25 лет.

Аллергологический анамнез не отягощен.

Туберкулез, венерические заболевания, СД отрицает. Вредных привычек нет. Проживает в благоустроенной квартире, работала уборщицей.

Данные объективного обследования

Наружное исследование.

Общий вид больного: состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное, выражение лица нормальное. Нормостенический конституциональный тип. Температура тела 36,6С

Кожные покровы: кожа нормального цвета, эластичная, тургор сохранен. Волосы тусклые, частичная алопеция, ногти б/о.

Слизистые оболочки (губ, носа, глаз, неба): бледно-розовые, язык обложен желтовато-белым налетом в центре. Склеры субиктеричны.

Подкожная клетчатка: развита нормально. Рост 164 см, вес 70 кг. ИМТ 26. Отеков нет

Лимфатические узлы: пальпируются подчелюстные и подмышечные. Размерами до 1 см, эластической консистенции, безболезненные, не спаяны между собой и с окружающей тканью.

Мышечная система: развита нормально, тонус нормальный, мышцы безболезненные.

Костная система: развита правильно, кости безболезненны.

Суставы: деформация межфаланговых суставов 2х и 3х пальцев обеих кистей по типу «шеи лебедя», движения активные, ограниченные, умеренная болезненность в правом коленном суставе.

Органы дыхания

Голос нормальный

Грудная клетка цилиндрической формы, движения симметричны, лопатки прилежат нормально. Смешанный тип дыхания, ЧДД 17/мин

Данные сравнительной перкуссии: перкуторный звук легочный, над симметричными участками легких одинаков.

Аускультация легких: дыхание везикулярное, хрипов нет.

Органы кровообращения.

Верхушечный толчок: не разлитой, не усилен, кнутри от срединно-ключичной линии.

Аускультация сердца: ритм правильный, тоны сердца ясные, шумов нет. ЧСС 65/мин.

Пульс: на обеих руках одинаков, удовлетворительного наполнения и напряжения, частота 65/мин. АД 110/70 мм.рт.ст

Органы пищеварения.

Полость рта: не санирована, миндалины чистые.

Исследование живота: мягкий, безболезненный, увеличен за счет ПЖК, выслушивается перистальтика. Пальпация стенки желудка безболезненна, стенка гладкая. Пальпация слепой кишки безболезненна, форма не изменена, эластичная. Сигмовидная кишка - безболезненна, форма не изменена, эластичная. Поперечно-ободочная кишка - безболезненна, форма не изменена, эластичная. Характерные болевые точки (Боаса, Опенховского, Мак Берни) безболезнены.

Гепатолиенальная система:

Печень: размеры печени по Курлову, выявленные при перкуссии: 10/9/9см. Пальпация печени безболезнена, нижний край не выступает из-под реберной дуги по срединно-ключичной линии, закруглен, эластичной констистенции, поверхность печени гладкая.

Желчный пузырь: безболезненный, пузырные симптомы отрицательны.

Селезенка: размеры, определенные перкуторно: поперечник - 6 см, длинник - 8 см, селезенка не увеличена, не пальпируется в левой подреберной области.

Стул: каловый, ежедневный, б/о.

Органы мочевыделения

Область поясницы не изменена. Почки пальпаторно не определяются. Болевых точек нет, мочеиспускание свободное.

Эндокринная система

Щитовидная железа: не увеличена, эластичной консистенции.

Вторичные половые признаки сохранены.

Предварительный диагноз: миеломная болезнь.

План обследования и лечения

План обследования:

1) ОАК

2) ОАМ

3) БАК (глюкоза, общ.белок, альбумин, В2микроглобулин, креатинин, мочевина, ЩФ, ЛДГ, АСАТ, АЛАТ, мочевая кислота, СОЭ, Са)

4) Определение группы крови, резус-фактора

5) Определение маркеров вирусных гепатитов В и С, ВИЧ.

6) ЭКГ

7) Анализ мочи по Зимницкому + суточный белок в моче

8) Электрофорез белков мочи и крови (выполнен 27.06.2016)

9) Гемостазиограмма (АЧТВ, ПТИ, ПТВ, общ.фибриноген)

10) Стернальная пункция (выполнена 27.06.2016)

11) Иммунный статус (выполнен 27.06.2016)

12) Rg грудной клетки, плоских костей (ребра, грудины, черепа, таза, позвоночника). - выполнена 15.07.2016.

13) УЗИ ОБП (печень, желчный пузырь, почки).

План лечения:

1) ХТ по протоколу

2) Сопроводительная терапия:

· Аллопуринол 0,1 - по 1т 3р/д

· Карсил форте - по 1 капс 1р/д

· Омепразол 20мг - по 1 капс 2р/д

· 0,9% NaCl 1000мл - 1 р/д в/в кап

· Коррекция анемии одногруппной эритроцитарной массой.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования

Общий анализ крови от 15.02.17г.:

Показатель	Результат	Норма
Лейкоциты (*10/9/л)	4,6	4,0-10,0
Эритроциты (Г/л)	3,05	3,8-5,8
Гемоглобин (г/л)	93	115-160
Цветовой показатель	0,91	0,9-1,1
Лимфоциты (%)	32,9	20-40
Моноциты (%)	11,1	3-10
Гранулоциты (%) п/я с/я эозинофилы базофилы моноциты лимфоциты	56 2 51 4 - 20 22	1-5 47-72 0,5-5 0-1 3-11 19-37
Миелоциты	1	0
Тромбоциты (*10\9/л)	192	150-400
СОЭ (мм/ч)	73	1-15

Заключение: нормохромная анемия средней степени тяжести, анизоцитоз эритроцитов, моноцитоз.

Общий анализ мочи от 15.02.17.:

Физико-химические свойства:

Показатель	Результат	Норма
Цвет	Светло-желтый	Соломенно-желтый
Прозрачность	прозрачная	Прозрачная
Реакция	5,0	5,0-7,0
Удельный вес	1,009	1,01-1,025
Белок	1,260	До 0,03г/л
Глюкоза	отрицательно	До 2,8 ммоль/л
Желчные пигменты	отрицательно	Отрицательно
Кетоновые тела	отрицательно	Отрицательно

Заключение: гипостенурия, протеинурия.

Микроскопия осадка:

Параметр	Результат	Норма
Лейкоциты	1-2	0-3 в п/з
Эритроциты	единичные	0-1 в п/з
Эпителий	незначительно
Цилиндры	-
Соли	-
Бактерии, слизь	-

Заключение: показатели в пределах нормы.

Биохимический анализ крови 15.02.17:

множественный миелома болезнь лечение

Показатели	Результат	Норма
Общий билирубин	5,6	До 21,5 мкМ/л
Прямой билирубин	0	До 5,0 мкМоль/л
Общий белок	118	65-85 г/л
Глюкоза	4,2	3,5-6,1 ммоль/л
АСТ	25	До 40 ед/л
АЛТ	20	До 40 ед/л
Щелочная фосфатаза	128	До 150 ед/л
Мочевина	9,1	2,8-8,3 ммоль/л
Креатинин	114	44-95 мкМ/л
Мочевая кислота	509	До 350 мкМ/л
ЛДГ	395	До 210 Ед/л
РМП	отр	отр

Заключение: гиперпротеинемия, гиперурикемия, азотемия (повышение уровня креатинина и мочевины), повышение уровня ЛДГ.

Анализ на свертываемость крови 15.02.17:

Показатель	Результаты	Норма
АЧТВ	32,9	23-35 сек
Фибриноген	4,3	2,0-4,0 г/л
ПТИ	91	93-107%
ПТВ	12,9	11-15 сек
Этаноловый тест	отр	отр

Заключение: умеренное увеличение уровня общего фибриногена.

Электрофорез белковых фракций 14.07.2016:

Фракции	%	Норма %
Альбумин	36,0	55,8-66,1
Альфа 1	3,5	2,9-4,9
Альфа 2	8,4	7,1-11,8
Бета	4,3	8,4-13,1
гамма	47,8	11,1-18,8

Заключение: выявлен М-компонент - IgG, лямбда

Анализ пунктата костного мозга 27.06.2016:

Клетки	Результат %	Норма %
Бласты	2,0	До 5
Промиелоциты	1,0	1,0-4,1
Миелоциты	7,0	7,0-12,2
Метамиелоциты	6,0	8,0-15,0
п/я нейтрофилы	8,0	12,8-23,7
с/я нейтрофилы	19,5	13,1-24,1
Все миелоидные элементы	41,5	52,7-68,9
Эритробласты, пронормобласты	0,5	0,3-2,3
Базофильные нормобласты	9,0	1,4-4,6
Полихроматофильные нормобласты	15,0	8,9-16,9
Оксифильные нормобласты	0,5	0,8-5,6
Все эритроидные элементы	25,0	14,5-26,5
Эозинофилы	0,5	0,5-5,8
Базофилы	1,0	0,1-0,5
Моноциты	6,5	0,7-3,1
Плазматические клетки	18,5	0,1-1,8
Лимфоциты	5,0	4,3-23,7

Соотношение лейкон:эритрон 2,9:1 (норма 2,1:1 - 4,5:1)

Индекс созревания нейтрофилов 0,5 (норма 0,5-0,9)

Индекс созревания нормобластов 0,6 (норма 0,7-0,9)

Заключение: эритрон сохранен, умеренно омоложен, характерные признаки железодефицита. Повышено количество плазматических клеток, морфологически мономорфны - опухолевые макрогенерации. Миеломная болезнь, ЖДА, гипорегенераторная стадия.

Исследование иммунологического статуса 27.06.2016:

Сывороточные иммуноглобулины

IgA	IgM	IgG
1.5-3.5 г/л	1,03-2,24 г/л	8,39-18,0 г/л
Следы (снижен)	0,37 (снижен)	64,0 (повышен)

ЦИКи - 13 ед (норма 38-90 ед)

Электрофорез белков сыворотки: М-градиент ст- Взона

Электрофорез нативной мочи: белок в L2 зоне (белок Бенс-Джонса)

Заключение: дисиммуноглобулинемия, гипосекреция ЦИКов

Рентгенографические исследования 15.07.2016:

1) На рентгенограмме таза: остеопороз выражен незначительно. Легкая асимметрия тазового кольца, умеренная протрузия вертлужных впадин. Незначительно сужены тазобедренные суставы, преимущественно в медиальных отделах. Головки бедренных костей не деформированы грибовидно, краевые костные разрастания до 1 мм. Немного кистоподобных просветлений размерами до 5 мм без четких контуров в седалищных, лоных, бедренных костях. Слева участок склероза 3*8 мм в головке бедренной кости. Данных за сакроилеит нет, околосуставной склероз в сакроилеальных сочленениях. Симфиз не деформирован, контуры его ровные, четкие, краевые остеофиты до 0 мм. Крестец с неровными и четкими контурами, из-за содержимого кишечника не визуализируется на всем протяжении.

Заключение: признаки деформирующего артроза тазобедренного сустава 1 ст.

2) На рентгенограммах черепа: кости свода нормальной толщины, сосудистый рисунок усилен за счет каналов диплоических вен в теменной области. Справа в лобной и теменной кости участки просветления до 13 мм и 17 мм с подходящими сосудами (ямки пахионовых грануляций, миелома?), а также в нижней челюсти. Размеры турецкого седла в пределах нормы, спинка умеренно поротична. Пневмотизация основной, лобных пазух не нарушена.

Заключение: не исключена миелома.

3) На рентгенограммах грудного и поясничного отделов позвоночника в двух проекциях: сколиоз умеренно выражен S-образный, с умеренной ротацией тел позвонков. Лордоз слегка сглажен. Слегка снижена высота диска L4-L5. Субхондральный легкий склероз, остеофиты до 1-3 мм, деструктивных изменений не выявлено. Наружные контуры поясничных мышц ровные и четкие.

Заключение: признаки умеренного S-сколиоза, остеохондроза грудного и поясничного отделов позвоночника.

Обоснование диагноза

В связи с отсутствием у пациентки специфических жалоб, которые могли бы способствовать установлению диагноза, рационально будет обратить внимание на данные лабораторных исследований. Наиболее яркими синдромами в данной картине болезни являются гиперпротеинемия в сочетании с выраженной протеинурией (до 1г/сут и более) и отсутствием отеков. Отсутствие других изменений мочевого осадка, почечного анамнеза, плохо контролируемой АГ позволяет исключить первичное заболевание почек как причину протеинурии (необходимо проведение УЗИ почек). В ОАМ протеинурия сочетается с гипостенурией, что требует проведения пробы Зимницкого для оценки концентрационной способности почек, и может указывать на низкий удельный вес фильтрующегося белка, который, следовательно, не является нормальным полноценным белком организма. Вместе с тем, в анализах крови выявляются: гиперурикемия (не связанная с погрешностями в диете и подагрой, а, значит, являющаяся результатом интенсивного распада белковых образований), повышение СОЭ (при нормальном уровне лейкоцитов), нормохромная анемия средней степени тяжести (не связанная с железодефицитом и не корригируемая приемом препаратов железа, и, следовательно, связанная с угнетением соответствующего ростка кроветворения). Электрофорез белковых фракций сыворотки крови выявил М-градиент, электрофорез нативной мочи - выявил белок Бенс-Джонса (парапротеинемический синдром, характерный для опухоли В-лимфоцитов). Анализ пунктата костного мозга выявил увеличение количества плазматических клеток в 10 раз по сравнению с нормой, что подтверждает диагностическую гипотезу о злокачественной опухоли В-лимфоцитов. Иммунологический анализ выявил значительное повышение IgG (64г/л), что наряду с результатом предыдущего исследования является вторым основным критерием для постановки диагноза «Множественная миелома». По результатам рентгенографии костей черепа заподозрены миеломные очаги в нижней челюсти, лобной и теменной костях. Таким образом, данные лабораторных и инструментальных методов исследования позволяют установить диагноз множественной миеломы. Стадия выставляется в соответствии с данными параклинических исследований: Hb 93г/л, средний уровень М-протеина - IgG 64г/л. Выставлена II стадия миеломной болезни, подстадия А, поскольку уровень креатинина <170 мкмоль/л.

СКФ по формуле CKD-EPI = 49 мл/мин (С3а стадия ХБП - умеренно сниженная функция почек). Так как для миеломной болезни характерны выраженная протеинурия и гиперкальциемия, оказывающие повреждающее действие на почки, можно предположить вторичный характер поражения почек - парапротеинемическая почка. Также есть вероятность повреждения почек, связанного с АГ, однако, пациентка недлительно страдает ГБ и не отмечала повышение АД выше 150/90 мм.рт.ст, хорошо контролирует АД приемом гипотензивных средств, что позволяет предполагать этот механизм повреждения почек как не основной.

Прямой клинический диагноз

Основной диагноз: Множественная миелома G, IIА стадия, с протеинурией Бенс-Джонса (лямбда-тип), ПХТ по протоколу «МР» №2, ПХТ по протоколу «МР+адриабластин» №2, парапротеинемическая почка, нормохромная анемия средней степени тяжести.

Сопутствующие: Гипертоническая болезнь II стадия, достигнутая степень целевого АД 110/70 мм.рт.ст, риск 3.

Ревматоидный артрит с поражением тазобедренных, лучезапястных, проксимальных межфаланговых суставов, стадия ремиссии.

Дифференциальный диагноз

1) Множественная миелома относится к группе парапротеинемических гемобластозов и должна дифференцироваться с ними на основании ведущего синдрома - парапротеинемического. Наибольшее сходство отмечается с болезнью Вальденстрема. характеризующейся клональной пролиферацией IgМ-секретирующих плазматизированных лимфоцитов. Как и при миеломе, в сыворотке крови обнаруживают М-компонент (более 30 г/л), который представлен в основном IgМ, возможна протеинурия (легкие цепи Ig). Однако, в клинической картине болезни Вальденстрема преобладают синдром повышенной вязкости крови, неврологические нарушения, кровоточивость, синдром Рейно (обусловлен криоглобулинемией) и периферические сосудистые окклюзии с развитием язвенно-некротических осложнений. Чаще, чем при миеломе, выявляют спленомегалию и лимфаденопатию, но в отличие от миеломы изменения костей и гиперкальциемия отсутствуют. Поражение почек также наблюдается редко. В костном мозге отмечают пролиферацию плазматизированных лимфоидных клеток (более мелкие, чем плазматические, с вакуолизированной базофильной цитоплазмой). Все эти клинические и лабораторные признаки не характерны для пациентки, на основании чего от гипотезы о болезни Вальденстрема можно отказаться. Решающим критерием являются результаты пункции костного мозга, однозначно указывающие на множественную миелому.

2) Миеломную болезнь необходимо дифференцировать с эссенциальной доброкачественной гаммапатией, при которой также выявляются ускорение СОЭ, умеренная гиперпротеинемия и М-градиент в зоне г или в-глобулинов. Однако, в случае ЭДГ, концентрация М-градиента обычно ниже 20 г/л, в моче выявляют белок Бенс-Джонса, число плазматических клеток в костном мозге не превышает 5%, а анемия и рентгенологические признаки поражения костей отсутствуют, что не соответствует клинической картине в данном случае. Критерием эссенциальной доброкачественной гаммапатии является стабильность концентрации парапротеина и физиологических Ig, уровень которых у пациентки значительно снижен. Следовательно, от гипотезы об ЭДГ также можно отказаться в пользу миеломной болезни.

3) Миеломная болезнь дифференцируется с симптоматическими парапротеинемиями с реактивным плазмоцитозом при коллагенозах, хронический болезнях печени, туберкулёзе, злокачественных новообразованиях, лейкозах и лимфомах. В этом случае разделение основано на различии в клинической картине и данных морфологический исследований (при симптоматических парапротеинемиях плазматические клетки лежат в виде мелких скоплений или одиночных элементов, рассеянных в ткани) и рентгенологическое признаках (миеломные очаги в плоских костях при миеломе не характерны для других заболеваний). Придаётся значение динамике М-градиента, величина которого при симптоматических парапротеинемиях коррелирует со степенью активности основного заболевания, проявляющегося клинически). При этом концентрации физиологических Ig обычно нормальны или несколько повышены при симптоматических парапротеинемиях и чётко снижены при миеломной болезни, что имеет место у данной пациентки.



Обоснование лечения

1) Режим - палатный, диета ОВД.

2) Этиотропное лечение - возможна и наиболее желательна пересадка аутоГСК после индукции ремиссии, учитывая молодой возраст пациентки.

3) Патогенетическое лечение: индукция ремиссии по схеме PAD:

· Бортезомиб 1,3 мг/м2 в/в, дни 1, 4, 8, 11

· Доксорубицин 9 мг/м2 в виде постоянной инфузии или ежедневно болюсно, дни 1-4

· Дексаметазон 40 мг в/в кап. или внутрь, 1 цикл - дни 1-4 и 8-11, далее - дни 1-4

Расчет доз препаратов ХТ на вес пациентки (70кг):

А) Бортезомиб:

1,3:37*70 = 2,5 мг

Б) Доксорубицин:

9:37*70 = 17 мг

Лечение возобновляется на 22 день. Эффективность оценивают после 2 и 4 курса. Если после 4 курса достигнута ПР или ОЧХР, больного направляют в трансплантационный центр для решения вопроса о пересадке ГСК и начале трансплантационного этапа химиотерапии.

4) Симптоматическое лечение:

· Аллопуринол 0,1 - по 1т 3р/д. Коррекция гиперурикемии, обусловленной синдромом распада опухоли.

· Кардиомагнил 75 мг - по 1т 1р/д. Профилактика тромботических осложнений, обусловленных синдромом повышенной вязкости.

· Карсил форте - 1 капс 1р/д. Гепатопротектор на время получения ХТ.

· Омепразол 20 мг - по 1т 2р/д за 20 мин до еды. Ингибитор протонной помпы для защиты слизистой оболочки желудка на время получения ХТ.

· Трансфузии эритроцитарной массы для коррекции анемии.

· 0,9% NaCl 1000мл - в/в кап в дни получения ХТ.

5) Патогенетическое лечение сопутствующей патологии:

· Эналаприл 5мг - по 1т 1 р/д. Гипотензивное средство группы иАПФ, для лечения сопутствующей ГБ, также обладает нефропротективным действием.

Оценка эффективности лечения: проводится по изменению уровня моноклонального белка в сыворотке крови и моче.

Полная ремиссия - отсутствие парапротеина по данным иммунофиксации, количество плазматических клеток к КМ < 5%, отсутствуют мягкотканные плазмоцитомы.

Очень хорошая частичная ремиссия - М-протеин в сыворотке крови определяется только методом иммунофиксации или отмечается его снижение на 90% и более, а уровень М-протеина в моче до уровня менее 100мг/сут.

Частичная ремиссия - уменьшение уровня М-градиента в крови на 50% и более, в моче - на 90% и более, при этом абсолютное количество М-градиента в моче <200мг/сут.

Стабилизация - несоответствие показателей критериям ПР, ОХЧР, ЧР И ПЗ.

Прогрессия заболевания - повышение М-градиента на 25% и более, увеличние числа плазматических клеток в КМ, появление новых очагов в костях или увеличение ранее определяемых, гиперкальциемия, которую можно связать с плазмоклеточной пролиферацией.

Рефрактерная миелома - болезнь, не отвечающая на первоначальную химиотерапию, терапию «спасения» или прогрессирующая в течение 60 дней после последнего лечения.

У данной пациентки для оценки эффективности лечения необходимо повторное определение уровня М-градиента в сыворотке крови и моче. На данный момент по данным лабораторных анализов (ОАМ, ОАК, БАК) - без выраженной положительной динамики.

Дневник

Дата, температура, пульс, АД, ЧД	Течение болезни	Назначения
16.02.17 t - 36,6°С пульс - 65уд/мин АД - 110/700мм рт ст ЧД - 17/мин	Состояние удовлетворительное, сознание ясное, жалобы на слабость и болезненность в правом коленном суставе. Накануне поступления отмечала повышение температуры тела до 38С, насморк и кашель. На момент осмотра признаков воспалительного заболевания нет.	· Режим общий · Стол ОВД · Лекарственные назначения: 1) Аллопуринол 0,1 - по 1т 3р/д 2) Омепразол 20мг - по 1т 2р/д 3) Карсил - по 1 капс 1р/д 4) Дексаметазон 40 мг по схеме монотерапии 5) 0,9% NaCl 1000мл - в/в кап в дни приема дексаметазона.
17.02.17 t - 36,6°С пульс - 68уд/мин АД - 120/80мм рт ст ЧД - 16/мин	Самочувствие удовлетворительное, состояние без выраженной динамики.	· Продолжать назначенное лечение.
20.02.17 t - 36,6°С пульс - 65 уд/мин АД - 115/80мм рт ст ЧД - 18/мин	Самочувствие хорошее, состояние удовлетворительное, отмечает улучшение на фоне лечения дексаметазоном.	· Продолжать назначенное лечение.

Эпикриз

Больная (49 лет) находится в отделении с 14.02 с диагнозом Множественная миелома G, IIA стадия, с протеинурией Бенс-Джонса (лямбда-тип), ПХТ по протоколу «МР» №2, ПХТ по протоколу «МР+адриабластин» №2, парапротеинемическая почка, нормохромная анемия средней степени тяжести.

Сопутствующие: Гипертоническая болезнь II стадия, достигнутая степень целевого АД 110/70 мм.рт.ст, риск 3.

Ревматоидный артрит с поражением тазобедренных, лучезапястных, проксимальных межфаланговых суставов, стадия ремиссии.

Основной диагноз затруднений не вызвал, выставлен на основании результатов лабораторных и инструментальных исследований, вместе образующих единую четкую клиническую картину болезни: в БАК гиперпротеинемия, гиперурикемия, повышение уровня креатинина, моевины и ЛДГ. В ОАМ - протеинурия и гипостенурия. В ОАК - нормохромная анемия средней степени тяжести, не корригируемая приемом препаратов железа. При этом в клинической картине отсутствуют отеки. На основании данных анализов был выделен ведущий синдром - парапротеинемический. Для его уточнения проведен электрофорез белков сыворотки крови и нативной мочи. Выявлен М-градиент (белок Бенс-Джонса). Анализ пунктата костного мозга выявил увеличение плазматических клеток в 10 раз по сравнению с нормой (18,5%), что подтвердило гипотезу о миеломном генезе парапротеинемического синдрома. На основании специфических критериев (уровень парапротеина >30г/л и увеличение плазматических клеток) и наличия миеломных очагов по данным рентгенографии, выставлен диагноз Множественной миеломы.

В отделении пациентка получает специфическое (ХТ по протоколу монотерапии дексаметазоном 40мг) и сопроводительное лечение (аллопуринол, карсил, омепразол, физ.раствор), продолжает прием эналаприл 2,5 мг 2р/д по поводу сопутствующей ГБ.

Заключение: пациентка продолжает лечение, отмечает значительное улучшение состояния на фоне приема дексаметазона.



Прогноз

Ближайший и отдаленный прогнозы пока неясны, поскольку зависят от результатов дообследования, выбора ХТ и ответа опухоли на нее. До настоящего момента по данным лабораторных исследований наблюдалась, скорее, рефрактерность опухоли к проводимому лечению. Если эта тенденция продолжится, прогноз можно будет считать неблагоприятным, поскольку преодоление рефрактерности и лечение рефрактерной опухоли обладает меньшей эффективностью по сравнению с лечением первично-чувствительной опухоли. Учитывая молодой возраст пациентки, ей рекомендована трансплантация ГСК, однако, вопрос о ней может быть поставлен только после индукции полной или очень хорошей частичной ремиссии, для который пока нет предпосылок. Таким образом, пока не могут быть даны рекомендации по режиму и лечению после выписки из стационара.

Профессиональный прогноз неблагоприятный, связан с местом проживания пациентки, где она не имеет возможности получать специализированную медицинскую помощь в амбулаторных условиях и, поэтому, вынуждена госпитализироваться согласно схеме ХТ.



Список литературы

1. Основы клинической гематологии - Волкова С.А., Боровков Н.Н, 2000г

2. Клиническая онкогематология - Волкова М.А, 2001г

3. Клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний - Ассоциация онкологов России, 2014г

4. Данные интернет-портала http://therapia.ua

Размещено на Allbest.ru

...