Размещено на http://www.allbest.ru/

ВІДКРИТИЙ МІЖНАРОДНИЙ УНІВЕРСИТЕТ РОЗВИТКУ ЛЮДИНИ «УКРАЇНА»

Факультет біомедичних технологій

Кафедра мікробіології, сучасних біотехнологій, екології та імунології

Контрольна робота

з дисципліни Імунопатологія

на тему: «Основна відмінність між первинним і вторинним імунодефіцитами»

Виконала

Паляничка К.Є

Роботу перевірила:

Беспалова О.Я

Київ 2016

Зміст

Вступ

1. Первинний імунодефіцит (спадковий)

1.1 Класифікація первинного імунодефіциту

2. Вторинний імунодефіцит (набутий)

2.1 Прояви вторинного імунодефіциту

Висновок

Використана література

Вступ

Імунодефіцити - це нездатність організму розвинути захисну реакцію проти антигенів, які несуть ознаки генетичної чужорідності. Зумовлюється змінами у системі імунітету внаслідок розладів дозрівання, диференціювання, числа і функціональної активності клітин, які беруть участь в імунній відповіді. Хоч на сьогодні терміни «імунодефіцит», «імунодефіцитний стан» стали загальновживаними, проте обидва вислови не зовсім коректні, оскільки поняття «дефіцит» (недостатність) не відповідають деяким патологіям, при яких, навпаки, виявляється гіперпродукція окремих клонів клітин чи факторів.

Розрізняють два види імунодефіцитів: первинні (спадкові) і вторинні (набуті).

Імунодефіцитні стани - група захворювань, що виникають внаслідок одного або декількох дефектів імунної системи і підвищують схильність організму дитини інфекційних захворювань.

1. Первинний імунодефіцит (спадковий)

Первинні імунодефіцити - це нездатність імунної системи реалізувати роботу тої чи іншої ланки імунної відповіді, обумовлена грубими генетичними дефектами. Виявляються в 1-2 % хворих з імунодефіцитом і погано піддаються корекції.

Первинні імунодефіцитні синдроми проявляються відразу після народження дитини, мають чітко виражену спадковість і найчастіше передаються рецесивно.

Коли дефекти розвитку стосуються специфічних факторів імунітету, їх називають первинними специфічними імунодефіцитами, на відміну від спадково зумовлених порушень неспецифічних факторів захисту - фагоцитозу, комплементу та ін.

За даними офіційної статистики, первинні імунодефіцитні стани виявляються вельми рідко (1 випадок на 100-1000 новонароджених). Але цей показник слід вважати заниженим через відсутність налагодженої роботи з імунологічного скринінгу. Найтиповішими проявами усіх перелічених форм імунодефіцитів є розвиток синдрому рецидивних інфекцій. Він характеризується значною патологічною активністю нормальної мікрофлори, неефективністю етіотропних засобів, швидким формуванням вогнищ хронічної інфекції або генералізацією інфекційного процесу. Найчастіше уражаються органи дихання, травлення, сечостатева система, шкіра і слизові оболонки - системи, які безпосередньо контактують з довкіллям і заселені умовно-патогенною флорою. На дефекти клітинної ланки вказують рецидивні вірусні і грибкові процеси, поствакцинальні ускладнення, інвазії найпростіших. Слабкість клітинної ланки зумовлює розвиток бактерійних уражень шкіри і слизових оболонок, найчастіше кокової етіології.

Досить часто такі зміни супроводжуються вродженими вадами розвитку (стигмами). Дещо рідше трапляються прояви онкологічних і автоімунних захворювань.

Серед первинних імунодефіцитів найчастіше виявляється асимптомний селективний дефіцит Ig A (частіше, ніж інші первинні розлади разом узяті). Навіть якщо не враховувати цієї патології, то розлади синтезу імуноглобулінів (селективні і комбіновані) складають половину усіх вроджених дефектів імунної системи. Ще у третині випадків уражається клітинний імунітет, хоч у 20 % хворих дітей - це комбіновані ІД з переважним ураженням Т-ланки. Розлади фагоцитозу виявляються у кожного п'ятого новонародженого з ІД, дефіцит комплементу - у 2 %.

1.1 Класифікація первинного імунодефіциту

1. Імунна недостатність, пов'язана з ураженням декількох видів клітин:

Ретикулярний дисгенез - характеризується повною відсутністю стовбурових клітин. Ця форма захворювання несумісна з життям.

2. Важкий комбінований імунодефіцит ,викликаний дефектами як в Т- лімфацитах, так і в В- лімфоцитах.

1. Імунна недостатність, зумовлена ураженням переважно Т-клітин: синдром Ді Джорджа, для якого характерна відсутність або недорозвинення тимуса (Вилочкової залози) і паращитовидних залоз, вроджені вади серця, деформації в будові особи. Захворювання може супроводжуватися аномаліями у розвитку скелета, нирок, нервової системи.

2. Імунна недостатність, з переважним ураженням В-клітин.

3. Поразка мієлоїдних клітин провокує первинний імунодефіцит.

4. Хронічна гранулематозная хвороба має виражений дефект у виробленні активних форм кисню. Внаслідок цього виникають хронічні інфекції, спровоковані бактеріями або грибками.

5. Імунодефіцити, пов'язані з дефектами в системі комплементу. Ці дефекти призводять до нестачі або повної відсутності різних складових комплементу.

Відрізняються також клітинні, клітинно-гуморальні і первинні гуморальні імунодефіцити. До клітинної формі імунної недостатності можна віднести дефекти, пов'язані з дефіцитом лімфоцитів, макрофагів, плазмоцитів. Гуморальна форма обумовлена дефіцитом антитіл.

Причини захворювання

I. Дефіцит гуморального імунітету:

1. Зчеплена з Х-хромосомою агамма- (гіпогамма- ) глобулінемія (синдром Брутона);

2. Загальний варіабельний імунодефіцит (загальна варіабельна гіпогаммаглобулінемія);

3. Транзиторна гіпогаммаглобулінемія у дітей (повільний імунологічний старт);

4. Селективний дефіцит імуноглобулінів (дисгаммаглобулінемія)

II. Дефіцит клітинної ланки імунітету:

1. Синдром Ді Джорджи (гіпо-, аплазія тимуса);

2. Хронічний слизово-шкірний кандидоз.

III. Комбіновані Т і В - імунодефіцити:

1. Важкий комбінований імунодефіцит:

а) Х - зчеплений;

б) аутосомно-рецесивний;

2. Атаксія - телеангіектазія (синдром Луї - Бар);

3. Синдром Віскотта-Олдрича;

4. Імунодефіцит з підвищеним рівнем імуноглобуліну М (зчеплений з Х-хромосомою);

5. Імунодефіцит з карликовістю.

IV. Дефіцит системи фагоцитів:

1. Хронічний гранулематоз;

2. Синдром Чедиака-Стейнбринка-Хігасі;

3. Синдром гіперіммуноглобулинемії Е (синдром Джоба);

2. Вторинний імунодефіцит (набутий)

Вторинний імунодефіцит - порушення імунної системи, яке розвивається в постнатальному періоді. Він може виникати і у дорослих.

Розрізняють три типи вторинних імунодефіцитів: індукований, набутий, спонтанний. вроджений онкологічний захворювання імунодефіцит

Одним з яскравих прикладів придбаної форми є СНІД. Порушення імунітету, в даному випадку, обумовлено дією вірусу імунодефіциту людини.

Индуцированная форма виникає при дії конкретних причин, які призводять до її появи. До них відноситься рентгенівське випромінювання, застосування кортикостероїдів, цитостатична терапія, хірургічні втручання, травми, порушення імунітету, яке розвивається вдруге по відношенню до основної хвороби (захворювання нирок, печінки, діабет, злоякісні новоутворення).

При відсутності явної причини, яка викликає порушення реактивності, вторинний імунодефіцит носить назву спонтанного. Клінічно він проявляється часто рецидивуючими захворюваннями інфекційно-запального характеру в бронхо-легеневому апараті, придаткових пазухах носа, урогенітальному, шлунково-кишковому тракті, очах, шкірі, м'яких тканинах, які викликаються умовно-патогенними мікроорганізмами. Тому уповільнені, хронічні, часто рецидивні запальні процеси різноманітної локалізації у дорослих визначають клінічні прояви вторинних імунодефіцитних станів.

Вторинний імунодефіцит виявляється за допомогою лабораторних обстежень: визначення імунного статусу (досліджується кількість лейкоцитів, субпопуляцій В-і Т-лімфоцитів , рівня імуноглобулінів М, G, A, фагоцитозу). Додатковими методами є виявлення супутньої патології та подальше її лікування. Також визначаються неспецифічні показники гострої фази, інтерфероновий статус. Інструментальна діагностика таже є істотним діагностичним фактором, який виявляє даний стан. Тільки після проведення всіх діагностичних досліджень призначається специфічна медикаментозна терапія, яка дозволяє запобігти розвитку такого захворювання як вторинний імунодефіцит.

Виділяють 3 форми подібних станів: набутий вторинний імунодефіцит (СНІД), спонтанний, індукований.

Індукований вторинний імунодефіцит розвивається внаслідок впливу зовнішніх причин: інфекцій, застосування глюкокортикоїдів, цитостатичного лікування, рентгенівського випромінювання, хірургічних втручань і травм. До цієї форми належать порушення імунітету, які розвиваються вдруге по відношенню до основної патології (хвороби нирок, печінки, діабет, злоякісні новоутворення). При наявності причини, що приводить до незворотних дефектів в імунній системі, формується вторинний імунодефіцит.

Спонтанний вторинний імунодефіцит характерна відсутність явної причини, що викликала порушення імунітету. Передбачається, що його причиною є вроджена недостатність якого-небудь компонента імунної системи, до певного часу скомпенсированная за рахунок високої або нормальної функціональної активності інших її ланок.

2.1 Прояви вторинного імунодефіциту

Вторинний імунодефіцит можна запідозрити в наступних випадках: при розвитку генералізованих інфекцій (гнійні менінгіти, сепсис), хронічного бронхіту з частими рецидивами, пневмоній у поєднанні з хворобами ЛОР-органів. Розвиваються хронічні бактеріальні інфекції шкіри (фурункульоз, піодермія, флегмони, абсцеси, септичні гранульоми), хронічні грибкові ураження шкіри і слизових. Спостерігається тривалий субфебрилітет, афтозні стоматити, повторні лімфаденіти, герпес-вірусні інфекції, дисбактеріоз, порушення роботи ШЛУНКОВО-кишкового тракту, паразитарні захворювання.

Діагностують вторинний імунодефіцит у лабораторіях за допомогою тестів різних рівнів. Визначають рівень сироваткових імуноглобулінів IgM, IgA, IgG, IgE, рівень в-франції і білка. Проводять тести на рівень гіперчутливості уповільненого типу. Визначають гемолітичну активність компонента, кількість лімфоцитів, лейкоцитів, нейтрофілів і тромбоцитів.

Висновок

Первинний імунодефіцит відрізняється від вторинного тим, що в його основі лежать вроджені порушення імунної системи.

Первинний імунодефіцит є вроджені порушення імунної системи, які розвиваються внаслідок генетичних порушень. Захворювання призводить до розвитку важких хронічних інфекцій і запального ураження органів і тканин. Без лікування діти з первинним імунодефіцитом гинуть від різних інфекційних ускладнень.

Первинний імунодефіцит є генетичним захворюванням, як би «вбудованим» в тіло людини його генами. Це схоже на колір ваших очей: ви не можете його змінити. Набутийімунодефіцит (СНІД) є інфекційним захворюванням і викликається вірусом.

Вторинний імунодефіцит - порушення імунної системи, яке розвивається в постнатальному періоді. Він може виникати і у дорослих.

Розрізняють три типи вторинних імунодефіцитів: індукований, набутий, спонтанний.

Одним з яскравих прикладів придбаної форми є СНІД. Порушення імунітету, в даному випадку, обумовлено дією вірусу імунодефіциту людини.

Використана література

1. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник/ Г.М. Дранік, О.С. Прилуцький, Ю.І. Бажора та ін. ; за ред. проф. Г.М. Драніка.- К.: Здоров'я, 2006.- 888 с.

1. Казмірчук В. Є., Ковальчук Л. В. Клінічна імунологія і алергологія.- Вынниця: Нова книга, 2006, 504 с.

3. Андрєйчин М.А., Чоп'як В.В., Господарський І.Я. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник - Тернопіль: Укрмедкнига, 2005.- 372 с.

4. Клиническая иммунология и аллергология: Учебное пособие/ Под ред. А.В. караулова.- М.: Медицинское информационное агентство, 2002.- 651 с.

5. Никулин Б.А. Оценка и коррекция иммунного статуса.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.- 376 с.

6. Бурместер Г.Р. Наглядная иммунология, пер с англ. - М.: БИНОМ.Лаборатория знаний, 2007.- 329 с.

8. Кравченко Е.М., Иванищев В.Н. ВИЧ-инфекция и иммунная система: их взаимодействие и последствие.// Клиническая иммунология, аллергология, инфектология.- 2009, №3(22).- С.23- 28.

9. Змушко Е. И., Белозеров Е. С. ВИЧ-инфекция: руководство для врачей. - СПб: «Питер», 2000. - 320 с.

10. Змушко Е. И. Клиническая иммунология: руководство для врачей. - СПб: «Питер», 2001. - 576 с.

11. Запорожан В.М., Аряєва М.Л. ВІЛ-інфекція і СНІД. - К.: «Здоров'я», 2004. - 636 с.

12. Покровский В. В., Ермак Т. Н., Беляева В. В., Юрин О. Г. ВИЧ-инфекция: клиника, диагностика и лечение. - М.: ГЭОТАР Медицина, 2000. - 496 с.

13. Рахманова А.Г., Виноградова Е.Н., Воронин Е.Е., Яковлев А.А. ВИЧ-инфекция. - СПб., 2004. - 696 с.

14. Бобкова М.Р. Иммунитет и ВИЧ-инфекция. -- М.: Олимпия Пресс, 2006.-240 с.

15. Шувалова Е.П. Инфекционные болезни. - М.: Медицина, 2001.-324 с.

16. Антоняк СМ., Щербинська A.M. Клінічний протокол антире-тровірусної терапії ВІЛ-інфекції у дорослих і підлітків. -- «Міжнародний альянс з ВІЛ/СН ІД в Україні», 2004. - 112 с.

Размещено на Allbest.ru