Болезнь Альцгеймера

Размещено на http://www.allbest.ru/

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера - дегенеративное заболевание ЦНС (атрофия преимущественно гиппокампа, височных и теменных отделов), характеризуется неуклонным прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и в целом психической деятельности. Болезнь описана в 1906 профессором неврологии и психиатрии А. Альцгеймером.

Эпидемиология болезни Альцгеймера

· Является одной из основных причин деменций в позднем возрасте

· В России страдает более 4% людей старше 60 лет

· В США и Западной Европе распространенность выше

· Распространенность значительно увеличивается с возрастом: 60-69 лет - 1%, 70-79 лет - 4%, старше 80 лет - 15%

· Чаще выявляется среди женщин

· Риск увеличивается при наличии случаев заболевания среди родных

· У лиц с низким образовательным уровнем и интеллектуальной активностью

Задействованы гены: - регулирующие образование белков, предшественников амилоида - е 4 аллель аполипопротеина Е

Патоморфология болезни Альцгеймера

Происходит атрофия вещества головного мозга преимущественно в области гиппокампа, в височных и теменных отделах (выявляется на МРТ, определяет клиническую картину) дегенеративный атрофия психический

Ведущие причины атрофии:

· сенильные (амилоидные) бляшки (гиперпродукция и накопление белка Я- амилоида)

· нейрофибриллярные клубки в нейронах, которые приводят к уменьшению числа синапсов, ухудшению нейрональной передачи (особенно холинергической), дегенерации нейронов

Амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубки в ткани мозга блокируют определенные рецепторы, влияя на распространение сигнала при обработке информации и работу памяти.

Клиническая картина б. Альцгеймера определяется картиной тотальной деменции, в основе которой:

- Прогрессирующая амнезия (идет по закону Рибо)

- Нарушение высших корковых функций:

· Апраксия - утрата привычных навыков

· Агнозия - утрата познавательных способностей, способности узнавать предметы и людей

· Афазия - утрата способности понимать чужую речь и/или пользоваться речью для выражения собственных мыслей (артикуляционный аппарат и слух при этом сохранны)

· Аграфия - утрата способности писать

· Акалькулия - утрата способности считать

· Алексия - утрата способности читать

Динамика нарушений высших корковых функций при болезни Альцгеймера

Афазия: 1) амнестическая афазия (забывают названия, слова, имена; сперва сложные, затем повседневные), 2) импрессивная (нарушение понимания сначала предложений, затем отдельных слов), 3) экспрессивная (обеднение словарного запаса - упрощение слов - спотыкания - дизартрия - эхолалия) > тотальная афазия

Агнозия: нарушение узнавания (сперва старых знакомых или мест, где давно не был, затем: хорошо знакомых мест, родных и близких, обыденных предметов, себя в зеркале), нарушение понимания пространственных соотношений (теряются сперва в новой обстановке, затем в привычной, затем в собственной квартире, комнате) > растерянное выражение лица, "взгляд мимо" (не фиксируют взгляд на окружающих предметах и людях, т.к. не выделяют их в окружающем пространстве)

Апраксия: сперва сложные действия (страдает план и последовательность действий - сложно готовить, шить и пр) > потом простейшие, автоматизированные (не могут одеться, умыться, есть), моторные функции (моторная неловкость, аграфия)

Динамика болезни Альцгеймера

* Инициальная стадия - постепенное развитие когнитивного дефицита: нерезкие снижение памяти и внимания, затруднения в пространственной ориентировке, ошибки в профессиональной деятельности - у части больных наблюдаются продуктивные расстройства (депрессивные и параноидные)

* Стадия мягкой деменции - когнитивный дефицит выражен до такой степени, что профессиональная деятельность невозможна - сохраняется простейшая бытовая активность, но требуют постоянного контроля со стороны близких

* Стадия тяжелой деменции - тотальный распад интеллекта и всей психической деятельности больного, аспонтанность - психический маразм

Начало заболевания - это постепенное развитие когнитивного дефицита, прежде всего снижение памяти, часто повторяющаяся забывчивость, некоторые трудности в воспроизводстве событий, затруднения во временной и пространственной ориентировке. Появляются ошибки в профессиональной деятельности, суживается круг интересов, но бытовая и повседневная активность остается сохранной. Как правило больным удается скрывать эти нарушения и часто они выясняются ретроградно или при психологическом тестировании. К нарушениям когнитивных функций присоединяется раздражительность, быстрая утомляемость, нарушение сна, повышенная чувствительность к алкоголю, жалобы на головную боль, акцентуируются преморбидные черты характера. Последние симптомы болезни окружающие иногда принимают за признаки физиологического старения, тем более, что люди с изначально высоким уровнем интеллекта и образования успешно компенсируют развивающийся когнитивный дефицит.

На начальной стадии болезни Альцгеймера, примерно у 50% больных нередко наблюдаются продуктивные, главным образом аффективные или бредовые расстройства. Аффективные нарушения представлены субдепрессивными переживаниями в сочетании с тревогой или ипохондрическими переживаниями. Бредовые нарушения проявляются в виде эпизодических идей ущерба, отношения, воровства, ревности.

Продолжительность начальной стадии может быть 15 - 20 лет. Чем старше пациент к моменту начала заболевания, тем короче начальная стадия.

На стадии мягкой деменции становятся отчетливыми нарушения памяти на текущие события, появляются грубые ошибки во временной и пространственной ориентировке хронологической, а также в географической ориентировке. Нарушается концентрация внимания, больной не справляется с операциями исключения-обобщения и сравнения. У больных выявлялись изолированные расстройства какой-либо корковой функции, чаще всего речи, а у остальных - признаки сочетанных корковых дисфункций (например, речи и оптико-пространственной деятельности или праксиса). У 75% больных на этом этапе болезни обнаруживается изменение личности в виде повышенной возбудимости, конфликтности, обидчивости, эгоцентризма, реже в форме нивелировки личностных особенностей. Нарастает пассивность. Пациенты теряют профессиональные навыки, справляться с хорошо знакомой работой оказывается не под силу и в привычной бытовой обстановке они также требуют помощи.

Стадия умеренной деменции - это прежде всего выраженные расстройства памяти, они касаются как возможности приобретения новых знаний, так и воспроизведения прошлых знаний и опыта. Возникают серьезные трудности в аналитико-синтетической деятельности, а также в речи, праксиса, гнозиса, оптико-пространственной деятельности. Снижается уровень суждений. Пациенты теряют ориентировку во времени, пространстве. Они могут выполнять только простую рутинную работу по дому, их интересы крайне ограничены и становится необходима постоянная помощь даже в таких видах самообслуживания, как одевание и личная гигиена.

На этом этапе болезни появляются неврологические симптомы: повышение мышечного тонуса, скованность без ригидности, единичные эпилептические припадки, паркинсоноподобные расстройства или диссоциированные неврологические синдромы (амимия без общего акинеза, изолированные расстройства походки) и различные, чаще всего хореоподобные и миоклонические гиперкинезы.

Тем не менее, больные, как правило, длительно сохраняют основные личностные особенности, чувство измененности или собственной неполноценности и адекватное эмоциональное реагирование на болезнь. Даже при выраженном слабоумии и тяжелых корковых очаговых расстройствах, когда больные уже неспособны к какой-либо развернутой критической оценке своего состояния, они нередко со слезами на глазах жалуются, что "голова не работает", "памяти нет", проявляют своеобразную растерянность и дают аффективную реакцию на свою несостоятельность. На этапе умеренной деменции, помимо встречающихся на более ранних стадиях болезни продуктивных расстройств (которые становятся все более фрагментарными), наблюдаются кратковременные психотические эпизоды экзогенного типа: состояния галлюцинаторной спутанности, делириозные эпизоды, а также состояния психомоторного возбуждения. Важно отметить, что такие психотические эпизоды обычно не сопровождают ухудшение соматического состояния (как это бывает при сенильной деменции). Они свидетельствуют об усилении прогредиентности заболевания.

Нарушение запоминания и возможности усвоения новых знаний и опыта в сочетании с прогрессирующим распадом прошлых запасов памяти являются тем фоном, на котором развиваются расстройства внимания, осмысливания и восприятия окружающего и начальные симптомы будущих корковых очаговых нарушений. Например, оптико-пространственные расстройства постепенно как бы "вырастают" из нарушений оптического внимания, неустойчивости зрительных установок и своеобразной рассеянности. Первоначально они проявляются нарушениями пространственной ориентировки в малознакомой местности, позднее в привычной местности и хорошо знакомой обстановке. На этапе умеренной деменции выражены расстройства зрительной ориентировки в окружающем пространстве и нарушения узнавания оптико-пространственных соотношений. В дальнейшем окружающее пространство как бы утрачивает для больных всякую структуру: они перестают узнавать расстояния, расположение предметов, направление и перспективу.

Аналогичным образом симптомы апраксии постепенно "вырастают" из относительно рано появляющихся нарушений привычных навыков - у окружающих возникает впечатление, что больные разучились выполнять привычную работу (например, шить, готовить и т. д). Вначале эти нарушения непостоянны и касаются наиболее сложных действий, тогда как элементарные действия и автоматизированные формы деятельности остаются сохранными. На этапе умеренной деменции эти симптомы обычно перерастают в стойкую апраксию, особенно в случаях с ранним появлением симптомов диспраксии. У таких больных наступает более выраженный распад деятельности, причем страдают не только план и последовательность действий, но и моторный компонент праксиса: больные выглядят не только бестолковыми и беспомощными, но и моторно неловкими. В отдельных случаях (чаще при "моноочаговом" варианте инициальных расстройств) нарушения моторных компонентов праксиса (в виде моторной неловкости) появляются раньше - уже на инициальном этапе болезни.

Речевые расстройства также в большинстве случаев развиваются в определенной последовательности - амнестически-афатические симптомы - как бы "вырастают" из отчетливо выраженного амнестического синдрома. Это касается не только амнестической афазии (называния тех или иных предметов), но и начальных сенсорно-афатических симптомов и даже нарушений экспрессивной речи. Развитие нарушений импрессивной речи проходит ряд стадий ограниченного понимания: вначале нарушается понимание логико-грамматических конструкций при сохранности фонематического слуха и понимания отдельных слов. В дальнейшем развивается тотальная афазия, отличающаяся относительной редкостью парафазии и логореи, характерной для сенсорной афазии иного происхождения. Распад экспрессивной речи проходит ряд этапов нарастающего оскудения речи - от обеднения словарного запаса, упрощения семантического и грамматического построения речи и затруднений в произнесении отдельных слов и слогов ("спотыкания", "заминки") до типичных нарушений словообразования (дизартрии), речевых автоматизмов (логоклонии, полилалии) и эхолалических форм речи. Нарушения речевой функции часто сопровождаются повышением речевой активности вплоть до речевого возбуждения, реже - речевой аспонтанностью. Однако описанная последовательность распада речи не является единственно возможной. В некоторых случаях (обычно при "моноочаговом" типе инициальных расстройств) нарушения экспрессивной речи могут опережать нарушения импрессивной речи.

Расстройства чтения, письма и счета, наблюдающиеся при болезни Альцгеймера как проявления корковых очаговых расстройств, так же отличаются своеобразием клинических проявлений и характерными закономерностями своего развития. В частности, установлено раннее развитие расстройств письменной речи, сочетающееся с акалькулией, алексией, апраксией и разными формами нарушений оптико-пространственной деятельности. Примерно у 25 % больных нарушения письма опережают расстройства устной речи. В структуре аграфии большое место занимают нарушения оптико-пространственной деятельности: больной сначала перестает писать параллельно расположенными строками, располагает их косо или беспорядочно. Позднее искажается написание слов: слова пишутся не слитно, разрываются на слоги или отдельные буквы, они располагаются далеко друг от друга, на разной высоте, несколько букв пишется на одном и том же месте; при попытке копировать больные только обводят рисунок. Позднее возможность письма утрачивается полностью. В других случаях при тенденции к двигательным стереотипиям наблюдаются "стереотипии письма" (повторение одного и того же слова или буквы, размашистые круговые движения вместо письма) или стереотипные каракули с тенденцией к микрографии.

Для алексин, развивающейся при болезни Альцгеймера, характерны те же клинические особенности, что и для нарушений письменной речи. Нарушения чтения также нередко опережают афатические расстройства, отличаясь от них более быстрым темпом развития. Не всегда имеется и параллелизм с развитием аграфии. Иногда больные с тотальной афазией могут читать вслух, но чтение про себя, т. е. понимание прочитанного, уже невозможно. Некоторые больные читают вслух бегло и без ошибок (паралексий), хотя смысловое понимание чужой речи утрачено уже полностью. Иногда больные скорее угадывают текст, нежели его читают или читают по буквам, по слогам, не соединяя их в слова. Недостаток понимания при чтении вслух находит свое выражение в отсутствии смысловых ударений и пауз, а также адекватной речевой мелодии.

Нарушение счета (акалькулия) в некоторых случаях может быть ведущим расстройством в структуре корковых нарушений на начальных этапах развития болезни. В этих случаях, свидетельствующих о вовлечении в болезненный процесс теменно-затылочных отделов мозга, акалькулия сочетается с выраженной аграфией и так называемой агнозией пальцев рук [Снежневский, 1949], т. е. утратой возможности правильно называть пальцы рук при сохранной способности показывать их по инструкции. Обычно расстройства счета развиваются в такой последовательности: раньше нарушаются операции деления и умножения, позднее вычитания и в последнюю очередь сложения. При письменном счете рано утрачивается понимание условных арифметических знаков (раньше всего деления и умножения). В дальнейшем утрачивается понимание и абсолютной величины чисел и их количественных соотношений (больше--меньше).

Как показали результаты проспективного наблюдения больных, тип инициальных расстройств определяет темп прогредиентности болезненного процесса и особенности структуры синдрома на этапе умеренной деменции. В частности, на протяжении длительного периода развития деменции сохраняется определенное соотношение между выраженностью нарушений высших корковых функций и тяжестью мнестико-интеллектуальных расстройств. Так, при "амнестическом" типе начала болезни на стадии умеренной деменции наблюдается более выраженный темп прогрессирования мнестико-интеллектуального снижения по сравнению с нарастанием корковых очаговых расстройств; в структуре нарушений речи и праксиса преобладают амнестические компоненты. При "моноочаговом" типе инициальных расстройств на этапе умеренной деменции сохраняется опережающий темп распада высших корковых функций по сравнению с нарастанием расстройств памяти и интеллекта. Корковые очаговые расстройства уже на этом этапе отличаются тяжестью и тотальностью, т. е. в структуре афазии и апраксии нарушены как мнестический, так и моторный компоненты, рано выявляется неврологизация афатических, агностических и апрактических расстройств. При начале болезни по "полиочаговому" типу формирование структуры умеренной деменции может развиваться по разным сценариям: а) с относительно пропорциональным прогрессированием расстройств памяти, интеллекта и корковых дисфункций и б) с более быстрым распадом памяти и интеллекта по сравнению с развитием корковых очаговых расстройств. Формирование структуры умеренно выраженной деменции в соответствии с первым вариантом чаще встречается при начале болезни в более раннем возрасте, а второй тип развития характерен при появлении первых симптомов болезни в возрасте 60 лет и старше.

На стадии тяжелой деменции наблюдается тяжелый распад памяти. Больные сохраняют только отрывочные воспоминания, возможность ориентировки ограничивается фрагментарными представлениями о собственной личности. Мыслительные операции недоступны, речь разрушается, возможны персеверации и полная афазия. В самообслуживании необходима постоянная помощь, так как нарушен самоконтроль за функцией тазовых органов. Наступает тотальный распад интеллекта и всей психической деятельности больного.

Апраксия на этом этапе может достигать степени полного распада способности к организованному и адекватному действию, хотя существует значительная вариабельность ее тяжести и тотальности. В случае тотальной апраксии речь идет о своеобразном распаде моторики: больные не могут выполнять какие-либо законченные, плавные, целенаправленные движения. Преобладают либо простейшие ритмичные и итеративные (т. е. чисто неврологические) типы движений, нередко сочетающиеся со стереотипиями (потирание рук, поглаживание халата, хлопание в ладоши, потирание стола и др.). При этом утрачивается возможность выполнения даже элементарных, автоматизированных двигательных актов, когда больные не могут подниматься по лестнице, ходить или садиться. Они стоят в какой-то неловкой, неестественной позе, толкутся на месте, садятся боком, иногда рядом со стулом, иногда как бы застывают над стулом, не зная, как сесть, и т. д.

Агнозия также достигает своей крайней степени - больные перестают не только узнавать окружающих или определять какие-либо предметные пространственные отношения, но даже и различать направление, откуда слышится обращенная к ним речь, не фиксируют взгляда на предметах даже при настойчивом побуждении извне, не узнают своего изображения в зеркале (симптом зеркала).

Распад речи сопровождается различными по степени выраженности переходами к тотальной сенсорной афазии и своеобразным распадом экспрессивной речи с преобладанием нарушений словообразования и различных речевых автоматизмов. В особенно тяжелых случаях развивается картина насильственного говорения (а иногда насильственного пения), состоящего из вербигераций, однообразных и монотонных повторений отдельных слов или осколков слов. Нередко оно сочетается с насильственными движениями, амиостатическими симптомами, оральными и хватательными автоматизмами и другими подкорковыми неврологическими расстройствами.

На этом заключительном этапе болезни, т. е. в конечном, или исходном, состоянии распад всех высших корковых функций достигает тотальной степени. На этом этапе появляются такие неврологические расстройства, как развитие вынужденной ("эмбриональной") позы, контрактур, множественные насильственные двигательные феномены, автоматизмы и примитивные рефлексы, насильственные гримасы плача и смеха, нередки эпилептические припадки. Одновременно, как правило, развиваются выраженные общесоматические изменения: похудение, доходящее до кахексии, крайнее одряхление, булимия, эндокринные расстройства (например, маскулинизация у женщин).

Средняя продолжительность болезни составляет 8-10 лет, но возможно, как затяжное (более 20 лет), так и катастрофически быстрое течение болезни - от 2 до 4 лет. Смерть наступает от присоединившихся инфекций, от истощения, трофических и эндокринных нарушений (продолжительность жизни часто определяется качеством ухода)

Существуют некоторые различия между б. Альцгеймера с ранним началом и поздним.

С ранним началом (до 65 лет, пресенильная деменция)

1. Медленное развитие болезни на инициальных этапах, затем быстрое прогрессирование

2. Прогрессирующая амнезия без парамнезий

3. Нарушения высших корковых функций уже на ранних этапах болезни, в последующем достигают большой выраженности

4. Длительная сохранность реакции пациента на болезнь и основных его личностных особенностей

С поздним началом (после 65 лет, сенильная деменция)

1. Менее прогрессирующее развитие болезни на всех этапах

2. Прогрессирующая амнезия с оживлением воспоминаний прошлого ("сдвиг ситуации в прошлое") > считают себя молодыми, в окружающих людях узнают старых знакомых, деятельны, суетливы, постоянны парамнезии

3. Нарушение высших корковых функций только на стадии тяжелой деменций, меньшая выраженность этих нарушений

4. Изменения личности (огрубение личности, эгоизм, бродяжничество, собирание хлама), отсутствие критики

Учитывая, что прогрессирование БА неизбежно, профилактический, терапевтический план ухода за полостью рта необходим. Важно придерживаться плана с самых ранних стадий заболевания и в течение всей дальнейшей жизни пациента. Принимая во внимание тот факт, что болезнь прогрессирует и превращает каждодневные обязанности в большие трудности для пациента, стоматолог должен работать как с пациентом, так и с его попечителем, чтобы вести ежедневный гигиенический уход за полостью рта.

Пациенты с болезнью Альцгеймера часто попадают на прием к стоматологу уже с запущенными заболеваниями, так как у них нарушена речь. Даже когда такой пациент поступает в стоматологическую поликлинику, ограниченные возможности больного в общении препятствуют получению необходимой медицинской помощи. Очень важно, чтобы врачи смогли найти взаимопонимание с такими пациентами. Пациенты с болезнью Альцгеймера могут неправильно истолковать действия врача, поэтому врачу необходимо установить хорошие отношения с помощью невербальной коммуникации.

Кроме того важно таким пациентам давать по одной инструкции за раз.

В большинстве случаев таких пациентов нужно поэтапно просить сесть, откинуться на спинку кресла и открыть рот, пациенты с такой болезнью не могут выполнить все три команды сразу.

Агрессивность, раздражительность у пациентов с БА могут быть вызваны простым расстройством или тем, что их просят сделать то, что они не могут сделать. Нужно иметь ввиду факторы, способные вызвать раздражение у больных.

-- Незнакомые звуки, люди, шум могут перевозбудить пациента

-- Незнакомая окружающая обстановка

-- Присутствие попечителя рядом

-- Много вопросов

-- Понятны и просты ли для объяснения ваши инструкции?

Нужно учитывать раздражительность пациентов и быть с ними чуткими и внимательными. Не воспринимать агрессивность и враждебность пациента лично. Избегать сложных объяснений, подбадривать пациента, но учитывать его возможности. Вместо того, чтобы заставлять больного повторить не получившуюся задачу, лучше сменить вид деятельности и вернуться к оставленной задаче позже. Использовать забывчивость пациента: если он отказывается чистить зубы, выйти из комнаты и вернуться через несколько минут. Может быть, тогда пациент выполнит просьбу.

Использовать доброжелательные выражения, такие как "Пожалуйста" "Спасибо" "Не волнуйтесь". "Все будет хорошо". Используйте прикосновение для подбадривания для успокоения пациента. Говорить медленно и внятно. Общаться с пациентом "как взрослый со взрослым", но использовать простые предложения. Хвалите даже самые элементарные достижения вашего пациента. Чтобы не испугать больного, приближайтесь к нему спереди и медленно. Рассказывайте пациенту о том, что должно произойти. Лучше предлагать больному, чем просить его. Вместо: "Не готовы ли вы почистить зубы?" лучше скажите: "Пришло время почистить зубы". Часто повторяйте ваши слова и используйте памятки.

Пациенты с БА часто ведут себя просто безобразно, часто такое поведение является проявлением бурной реакции на какое-либо событие. Несмотря на то, что нужно избегать данных ситуаций, следует придерживаться следующих принципов:

продумать как свою безопасность, так и безопасность пациента.

учитывать возможности пациента при работе с ним

сохранять спокойствие и поддерживать пациента.

Помните, что пациент не может вести себя по-другому, но вы способны сделать так, чтобы избежать проблем или максимально минимизировать их. У больных с БА нужно постоянно подкреплять навыки обычного ухода за полостью рта. Ниже приведены наиболее приемлемые способы общения с данными больными:

при разговоре называйте пациента так, как ему нравится;

обращайтесь к нему в спокойном, мягком, поддерживающем и подбадривающем тоне;

не спорьте с больным, лучше отвлеките его;

переходите от одной ситуации к другой тихо и спокойно;

беседуйте, слушайте, дотрагивайтесь, демонстрируйте вашу заботу;

не позволяйте ему выбирать, говорите ему нет

оказывайте помощь семье и/или попечителям, давая нужные инструкции.

Придавайте особое значение профилактике. Устраивайте частые визиты для осмотра и ухода за полостью рта. Детально объясняйте больному каждый его шаг в процессе чистки зубов и зубных протезов, полоскании. Предлагать простые и понятные письменные инструкции. Развивать способности больного. Стараться, чтобы больной продолжал ухаживать за собой сам максимально долго. Попросить попечителя приносить приспособления для ухода за полостью рта больного из дома, чтобы они были знакомы больному и для того, чтобы оценить правильность выполнения манипуляций больным и попечителем.

Список использованной литературы

1. Дамулин И.В. Болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция. Под ред. Н.Н. Яхно. Москва, 2002. -С.70-85

2. Драгобецкий М.К. Взаимоотношения в системах врач больной и больной врач в клинике ортопедической стоматологии // Стоматология. 1989. - Т. 68. - №2. - С. 39-40.

3. Евстегнеев P.A. Контакт врач больной: Семинар ВОЗ // Здравоохранение Белоруссии. - 1995. - №5. - С.38-42.

4. Егорова Л.П., Николаева J1.A., Сычева Ю.А., Султанова Н.Ф., под. ред. Кирсанова А.И. Основные заболевания сердечно-сосудистой системы и тактика стоматолога при их лечении. СПб.: Изд-во СПбГМУ, 2002. -66 с.

5. Захаров В.В, Яхно H.H. Нарушения памяти.-Москва, 2003.-150с.

6. http://www.psychiatry.ru/lib/54/book/30/chapter/25

7. http://tapemark.narod.ru/psycho/pozd-vozrast.html#03-05

8. Психические расстройства позднего возраста (В.Р. Пиотровская)

Размещено на Allbest.ru