Особенности течения онкологических заболеваний у детей

Размещено на http://www.allbest.ru/

Введение

Актуальность темы исследования.

Детская онкология является одной из злокачественных опухолей у детей, но, к счастью, онкологические заболевания у детей встречается крайне редко. Возникает детская онкология из-за избытков солнечной радиации, а также виновно курение, но не только самих детей, но и окружающих их людей, а они становятся пассивными курильщиками, но растущий организм слишком остро реагирует на канцерогены, что приводит к онкозаболеваниям.

Детская онкология может развиться при неправильном питании, а также содержащихся в воде и воздухе большого содержания канцерогенов. Также онкозаболевания могут развиться, когда ребенок употребляет в пищу мало витаминов, микроэлементов, аминокислот, но много копченых, жареных и соленых продуктов, в этом случае организм ребенка ослабевает и у него развивается онкологическое заболевание.

Объект исследования: дети всех возрастов.

Предмет исследования: участие в лечебно-диагностическом и реабилитационном процессах онкологических заболеваний у детей.

Целью курсовой работы является рассмотрение видов и особенностей течения онкологических заболеваний у тетей всех возрастов.

Гипотеза. Мы предположили, что применение методов лечения и диагностики помогут современному обществу, а именно, детям всех возрастов, выявить на раннем сроке развития особенности и течения онкологических заболеваний.

Задачи исследования:

1. Проанализировать понятия «онкология»;

2. Выявить методы диагностики и лечения онкологических заболеваний;

3. Рассмотреть лечение на основе всех видов онкологических заболеваний у детей всех возрастов;

Глава 1. Теоретические основы диагностики онкологических заболеваний у детей всех возрастов

1.1 Содержание понятия «онкология»

Онкология - это отрасль медицины, которая занимается изучением причин и механизмов развития злокачественных и доброкачественных опухолей, их проявлений, методов выявления и профилактики, способов лечения.

Онкология - это молодая наука, начавшая свое развитие в 19 веке.

В начале 20 века начинается усиленное изучение причин опухолевого роста. В это же время начинают создавать институты и научные центры по изучению этого вопроса. В середине 20 века отдельно изучался вопрос опухолей у детей с их спецификой развития, течения и лечения таких болезней.

В настоящее время онкология получила огромный скачок в развитии методов диагностики и лечения, что позволило продлить жизнь неизлечимым больным от нескольких лет до десятков лет.

Онкология. Чем же характеризуется злокачественный рост и онкология? Злокачественная опухоль - этo опухоль, склонная к неограниченному росту и имеющая возможность метастазирования. Рост и размножение опухолевой клетки ничем не отличается от аналогичных процессов в клетке органа или ткани, находящейся в процессе регенерации, т. е. восстановления утраченного объема.

В организме имеется множество примеров регенерации: красные кровяные тельца, полностью сменяющие целое поколение за 120 дней, внутренняя выстилка кишечника, обновляющаяся в течение считанных днeй. Но каждый раз процесс восстановления останавливается, достигнув завершения. Значит в организме имеются тончайшие механизмы, с одной стороны стимулирующие рост и регенерацию, а с другой - вызывающие торможение и остановку этого процесса. Любое нарушение этой согласованной системы ведет к катастрофе. Именно это и происходит с опухолевой клеткой, которая становится невосприимчивой к сигналам регуляции роста и может даже существовать изолированно от других клеток. Такoе свойство дает возможность опухолевой клетке, оторвавшись от основной массы опухоли, перенестись с током крови, лимфы в отдаленный орган, и, начав бурное размножение, обосновать там новую колонию - метастаз.

Таким образом, для инициализации опухолевого роста необходимы условия, ослабляющие защитные силы организма. Соответственно речь идет о нарушении связи организм - клетка, т. е. о неполадках организма в целом.

Все опухоли представляют собой разрастание клеток и тканей организма, которые при этом теряют свою первоначальную функцию и строение. Они бывают двух видов:

Доброкачественные - характеризуются медленным ростом, наличием собственной капсулы (оболочки), отсутствием разрушения окружающих тканей и органов и не приводят к смерти пациента;

Злокачественные - имеют достаточно быстрый рост, не имею своей оболочки, способны проникать в окружающие органы и ткани. Также имеют тенденцию к разрушению, отдают метастазы (как в ближайшие органы и лимфатические узлы, так и в отдаленные) и приводят к неминуемой гибели пациента при запущенных стадиях развития и степенях болезни.

Злокачественные опухоли делятся на типы в зависимости от клеток, из которых они образовались:

Раковая опухоль, или карцинома - состоит из эпителиальных клеток;

Саркома - из соединительной ткани;

Меланома - из пигментных клеток;

Тератома - из зародышевых тканей и клеток;

Лейкоз - из клеток костного мозга и из стволовых клеток;

Глиома - из клеток глии;

Лимфома - из клеток лимфатической ткани;

Хориокарцинома - из клеток плаценты.

При ранней диагностике выживаемость после лечения приближается к 98%, при своевременной диагностике эти цифры немного меньше, однако пятилетняя выживаемость практически на 100% уровне. В случае поздней диагностики зачастую спасти пациента уже не возможно. Онкологам удается лишь уменьшить страдания пациента.

Современная онкология оснащена новейшим оборудованием для точной диагностики на самых ранних стадиях опухолевого роста. Это самые чувствительные микроскопы, которые позволяют увидеть опухолевые клетки в минимальном количестве на полученном биоптате. Также стало возможным определять в анализах крови опухолевые антигены при первом подозрении на онкологию.

Детская онкология практически не отличается в методах диагностики и лечения от взрослой, однако существуют особенности этого вопроса. Поэтому онкологическими детьми чаще всего занимаются педиатры-онкологи в специализированных центрах.



Глава 2. Выявление методов диагностики и лечения онкологических заболеваний

2.1 Методы лечения онкологических заболеваний у детей

В последние годы существенно выросло число детей излечившихся от различных злокачественных заболеваний. Сегодня существуют новые методы лечения рака позволяющие добиться полного выздоровления, увеличения продолжительности жизни пациентов, возвращения к нормальному для ребенка образу жизни, или продолжительных периодов ремиссии. Необходимо помнить, что лечение онкологических заболеваний в детском возрасте предъявляет сложные требования как к самим пациентам, так и к тем, кто занимается лечением, уходом и поддержкой.

Рассморим виды онкологических заболеваний у детей:

· Лейкемия у ребенка -- это не приговор!

Что такое лейкемия?

Лейкемия -- это болезнь крови, характеризующаяся злокачественным ростом лейкоцитов (белых кровяных клеток). При этом количество патологических клеток может достигать 500 000 x10^9 /л (при норме 6-8000 x10^9 /л). Существует несколько форм лейкоза, классификация которых производится в соответствии с преобладающим типом патологических клеток.

Различают острые формы лейкемии, например:

острый миелоидный лейкоз

острая лимфобластическая лейкемия

и хронические:

хронический миелоидный лейкоз(ХМЛ)

хроническая лимфоцитарная лейкемия

ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Лейкоз может развиться в любом возрасте, но, чаще всего, лейкемия наблюдается у детей в возрасте от 2 до 6 лет. Среди детей распространены острые формы лейкоза, которые при своевременной диагностике лейкемии хорошо поддаются лечению. Сложность своевременного выявления лейкемии заключается в том, что ее проявления схожи с симптомами гриппа и других болезней.

Симптомы лейкемии

повышенная температура по неизвестной причине, частые инфекции

склонность к кровотечениям, лёгкое образование синяков

усталость, ночная потливость

увеличение лимфатических узлов (шея, подмышки, пах)

тошнота, рвота

озноб, головокружения, головная боль

боли в костях, потеря веса, отсутствие аппетита

увеличение селезёнки (боли в левом боку)

Диагностика лейкоза.

Диагностика начинается с общего физикального обследования пациента и развернутого анализа крови. Предварительный диагноз, порой устанавливается на основании анализа крови, но для его подтверждения и уточнения, в любом случае, применяется ряд дополнительных диагностических тестов.

Иммунофенотипирование (ИФТ)

Способ определения фенотипа клеток с помощью методов, в основе которых лежит классический принцип антиген-антитело. Поэтому ИФТ применяется в медицине достаточно широко: для диагностики гемобластозов, злокачественных новообразований, первичных иммунодефицитов, при мониторинге ответа на химиотерапию, для количественного определения гемопоэтических стволовых клеток и при динамическом наблюдении реакции трансплантата.

Цитогенетическое исследование (FISH)

Анализ хромосом, клеток из образцов крови, костного мозга или лимфатических узлов. Наличие и вид неправильных хромосом определяет тип лейкоза.

Пункция костного мозга

Один из основных методов диагностики при лейкемиях. Цель процедуры -- подтверждение диагноза и идентификация типа лейкоза. Биопсия костного мозга так же используется для проверки реакции на лечение.

Спинномозговая пункция

Введение полой иглы в поясничный отдел позвоночника с целью забора пробы спинномозговой жидкости (ликвора). Процедура занимает не более 5 минут, используется для диагностики некоторых злокачественных опухолей, таких как онкологические заболевания мозга и лейкемии, а также других медицинских целей.

Компьютерная томография (КТ)

Рентгеновский тест, дающий подробное изображение поперечного сечения тела. В отличие от обычного рентгена КТ детально визуализирует мягкие ткани. Этот тест позволяет установить, имеется ли увеличение селезенки, или других органов.

Лечение лейкемии

Химиотерапия

Основная цель химиотерапии: уничтожение раковых клеток. Лекарства этой группы вводятся как внутривенно, так и подкожно и перорально, так же, при необходимости, производят инъекции в спинномозговую жидкость.

Моноклональная терапия

Моноклональная терапия это вид биологической терапии, содержащий вещество, соединяющееся с лейкозными клетками и уничтожающее их.

Радиотерапия

Радиотерапия это направленное облучение, препятствующее делению ДНК, в первую очередь патологических клеток. Лучевая терапия способствует уменьшению увеличенных лимфатических узлов или селезенки, также используется перед пересадкой костного мозга.

Таргетная терапия

Препараты «точечного воздействия» блокирующие рост раковых клеток и сохраняющие здоровые прилегающие ткани.

Лечение лейкемии при помощи пересадки костного мозга

Трансплантация костного мозга необходима после радиотерапии или после больших дозировок химиотерапии, которые уничтожают как лейкозные, так и нормальные клетки крови в костном мозге. После получения высокой дозы химиотерапии и лучевой терапии пациенту вводят здоровые стволовые клетки через крупные кровеносные сосуды. Процедура похожа на переливание крови. Новые кровяные клетки развиваются от пересаженных стволовых клеток и замещают уничтоженные во время лечения.

· При I-II стадии болезни Ходжкина достигается до 85% длительных ремиссий. Наиболее перспективным и эффективным методом лечения является комбинированная химиолучевая терапия, которая позволяет получить длительные, 10-20-летние ремиссий более чем у 90 процентов больных, что равноценно полному излечению.

Лечение лимфомы Ходжкина

Лимфома Ходжкина(Лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма, Hodgkin's disease, Hodgkin's lymphoma) -- это онкологическое заболевание лимфатической ткани, характеризующееся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление "опухолевых" лимфоцитов. Развивается лимфома Ходжкина из В-лимфоцитов, клеток в норме участвующих в иммунном ответе, и в большом количестве присутствующих в лимфатических узлах.

Что является причиной лимфомы Ходжкина?

Точные причины возникновения лимфомы Ходжкина неизвестны. Часто врачи не могут объяснить, почему у одного человека развивается лимфома Ходжкина, а у другого нет. Известно, что лимфома не появляется случайно и что лимфома Ходжкина не является заразным заболеванием.

Факторы риска

Ученые обнаружили несколько вероятных факторов риска, которые вызывают развитие лимфомы Ходжкина. У людей, которые перенесли большое количество инфекционных заболеваний, вызванных определенными вирусами, может развиться лимфома Ходжкина. Например, у перенесших инфекцию, вызванную вирусом HTLV (Human T-Lymphotropic Virus или T-лимфотропный вирус человека), лимфома Ходжкина может встречаться чаще, чем у других.

Некоторые эпидемиологические данные, такие как: совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной, а точнее вирусной природе болезни. Ген вируса Эпштейна -- Барр (англ. Epstein-Barr virus, EBV) обнаруживается при специальных исследованиях в 20--60 % биопсий.

Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, негативное влияние химических веществ, но этот риск представляет невысокий процент среди причин заболеваемости .

Важно понять, что даже если Вы имеете какой-нибудь из перечисленных факторов риска, это еще не означает, что Вы заболеете лимфомой Ходжкина. У большинства людей, имеющих этих факторы риска, эта болезнь не появится никогда. В некоторых случаях при установлении диагноза факторов риска не обнаруживают.

Распространенность и статистика

Лимфома Ходжкина встречается только у человека и чаще возникает у представителей европеоидной расы. Лимфома Ходжкина может возникнуть в любом возрасте, однако пики заболеваемости приходятся на возрастный период от 20 до 29 лет и старше 55 лет. Частота заболевания у взрослых мужчин и женщин практически одинакова, мужчины болеют несколько чаще. Среди детей до 10 лет чаще болеют мальчики.

Лимфома Ходжкина составляет около 1 % от всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Проявления лимфомы Ходжкина

Первым проявлением заболевания обычно является увеличение лимфоузлов на фоне полного здоровья. В большинстве случаев это шейные или надключичные лимфоузлы. Типичная локализация в лимфоузлах верхней половины тела - один из отличительных признаков Ходжкина лимфомы от других типов лимфом. Увеличенные лимфоузлы безболезненные, эластичные, могут спонтанно уменьшаться и снова увеличиваться, что затрудняет в постановку диагноза.

В случае поражения лимфатических узлов средостения, возникает давление на лёгкие и бронхи и, как результат, затруднение дыхания или кашель, но чаще всего увеличение лимфатических узлов средостения обнаруживается на случайной обзорной рентгенограмме или томограмме грудной клетки.

Клинические признаки лимфомы Ходжкина

Начало заболевания может напоминать воспалительную реакцию с неспецифическими симптомами:

повышение температуры

регулярная ночная потливость

общая слабость и быстрая утомляемость

повышенный уровень лейкоцитов в анализе крови

потеря веса и аппетита

у некоторых больных наблюдается кожный зуд, который не связан ни с какой конкретной аллергией или поражением кожи.

боль в поражённых лимфатических узлах (характерно после приёма алкогольных напитков)

Поражение органов и систем при лимфоме

Увеличение лимфоузлов средостения -- наблюдается в 45 % случаев стадии I--II лимфогранулематоза. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, но может вызывать сдавливание соседних органов.

Селезёнка поражается в 35 % случаев и, как правило, при более поздних стадиях болезни

Печень - 5 % в начальных стадиях и 65 % в терминальной.

Лёгкие - поражение лёгких отмечается в 10-15 % случаях, которые могут сопровождается выпотным плевритом.

Костный мозг - редко в начальных стадиях, и 25-45 % в стадии IV.

Почки - чрезвычайно редкое поражение, может наблюдаться при поражении внутрибрюшинных лимфоузлов.

Нервная система -- главный механизм поражения нервной системы это сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделе, проявляется в виде уплотнённых конгломератов, увеличенных лимфоузлов с появлением боли в спине и пояснице.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Диагностика лимфомы Ходжкина основывается на многочисленных исследованиях, включающих консультацию онкогематолога; развернутые анализы крови и мочи, включая онкомаркеры; проведение пункционной или открытой биопсии вовлеченных лимфатических узлов с последующим гистологическим и цитологическим исследованием. Если биопсия пораженных лимфоузлов уже проводилась раньше, производится гистологическое и цитологическое исследование привезенных с собой препаратов.

Для уточнения степени распространения процесса проводится позитронно-эмиссионная томография (РЕТ), томография с изотопным сканированием (PET+FDG), компьютерная (КТ) и магниторезонансная (МРТ) томография шеи, груди, живота и малого таза, биопсия костного мозга.

Подтверждение диагноза лимфомы Ходжкина всегда ставится на основании наличия специфичных клеток - видоизмененных гигантских лимфоцитов с несколькими ядрами, при гистологическом исследовании лимфоузлов. Такие лимфоциты называются клетками Рид-Штенберга-Березовского по именам описавших их исследователей. Без обнаружения этих клеток диагноз лимфомы Ходжкина может быть только предположительным. Также считается, что количество клеток Рид-Штенберга-Березовского прямо пропорционально тяжести заболевания.

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение лимфомы Ходжкина в Израиле только с помощью лучевой терапии и/или химиотерапии, без хирургического удаления лимфоузлов. Выбор способа лечения лимфомы Ходжкина зависит от стадии и активности процесса. Стадия заболевания определяется по распространенности опухоли - количеству пораженных лимфатических узлов, а так же вовлеченности соседних групп лимфоузлов или лимфоидных органов. Активность процесса оценивается по тяжести клинических проявлений - наличию температуры, болей и других проявлений болезни. При той же локализации, но наличии клинически симптомов воспаления - лучевая терапия комбинируется с химиотерапией, также может применяться химиотерапия высокими дозами препаратов с последующей пересадкой костного мозга.

Как правило, большинство больных с болезнью Ходжкина начинают первый курс лечения в стационаре, а затем, при условии хорошей переносимости лекарств, продолжают получать лечение лимфомы Ходжкина в амбулаторных условиях.

После проведенного курса лечения пациент должен наблюдаться последующие несколько лет для исключения рецидива.

· Неходжкинская лимфома(НХЛ) - это злокачественное онкологическое заболевание клеток лимфатической системы. При неходжкинской лимфоме клетки в лимфатической системе делятся и растут бесконтрольно, поражая клетки ткани, расположенные в различных органах, включая лимфатические узлы, селезенку, миндалины, вилочковую железу, костный мозг. Заболевание очень быстро распространяется по всему организму человека.

Неходжкинская лимфома может возникнуть в одном лимфоузле, группе лимфоузлов или органах, таких как селезенка. В отличие от Ходжкинской лимфомы, поражающей преимушественно лимфоузлы в верхей части тела, неходжкинская лимфома может поразить почти любой орган или область организма. Постепенно клетки лимфомы могут вытеснять нормальные клетки костного мозга, в результате чего костный мозг лишается способности продуцировать эритроциты, которые доставляют кислород к тканям, лейкоциты, принимающие участие в борьбе с инфекционными заболеваниями и тромбоциты, препятствующие кровотечению.

Распространенность и статистика

Ежегодно в мире умирает от неходжкинской лимфомы более 300000 человек. Заболеваемость этой формой рака растет очень быстро, на 4 - 8% в год. Эта патология занимает третье место по скорости своего распространения. Заболевание чаще всего поражает взрослых людей, в возрасте 40 - 60 лет. Лимфосаркома составляет 7--8% от числа всех онкологических заболеваний у детей и наиболее часто диагностируется в возрасте 5--9 лет; мальчики болеют в 2--3 раза чаще девочек.

Факторы риска

Неходжкинская лимфома чаще встречается у людей, которые имеют врожденные иммунодефицитные состояния, аутоиммунные заболевания или ВИЧ. Также данный вид лимфомы может возникнуть при приеме медицинских препаратов, целью которых является ослабить иммунную систему для последующей трансплантации органов.

Эпидемиологические исследования дали основание для предположения возможной вирусной природы некоторых форм лимфосаркомы. Инфицирование вирусами, такими как Т-клеточный вирус человека типа 1 (HTLV-1), гепатит С и вирус Эпштейн-Барр, увеличивает риск развития одной из форм неходжкинской лимфомы и является наиболее значительным доказательством вирусной природы некоторых форм лимфосаркомы. Например, вирус Эпштейн-Барра обнаруживается у 95% детей, заболевших эндемической формой лимфомы Беркитта и только у 10--20% при спорадической лимфоме Беркитта. В развитии эндемической лимфомы Беркитта имеют значение и климатические факторы -- повышенная солнечная радиация в зоне Центральной Африки, или малярии, при которой Т-клетки теряют свою супрессивную функцию, и которой придается особенно большое значение.

Воздействие пестицидов, органических растворителей или удобрений также увеличивает риск возникновения неходжкинской лимфомы.

Клиника неходжкинской лимфомы

Для лимфосаркомы детского возраста характерен очень быстрый рост аномальных клеток со склонностью к диффузному росту, ранней диссеминации, поражению костного мозга и центральной нервной системы. Инициирующим фактором роста этих аномальных клеток могут быть инфекционные заболевания или воздействие чего-либо из среды обитания человека. Неходжкинская лимфома не является заразным заболеванием.

Наиболее распространенным симптомом лимфомы является безболезненное увеличение одного или нескольких лимфатических узлов в области шеи, подмышечных впадинах или в паху. Могут возникать также и другие общие симптомы, такие как повышение температуры по необъяснимым причинам, обильная ночная потливость, чрезмерная утомляемость, потеря веса по непонятным причинам, кожный зуд и покрасневшие пятна на коже, кашель или нехватка воздуха, отдышка, боль в животе или спине.

У трети больных первым признаком неходжкинской лимфомы является развитие анемии. Скорость прогрессирования неходжкинской лимфомы различна у каждого больного.

Ранняя диагностика и своевременное грамотное лечение неходжкинской лимфомы позволяют улучшить прогноз и во многих случаях вылечить заболевание. Отделение детской онкологии предоставляют наиболее полные современные диагностику и лечение неходжкинской лимфомы в в самых комфортных условиях.

Диагностика неходжкинских лимфом

Диагностика лимфом очень сложна и нередко возникает необходимость в дорогостоящих диагностических процедурах. Существует огромное количество разнообразных форм лимфом и особенностей их течения, прогнозы нередко неоднозначны, и только полная уверенность в правильности поставленного диагноза позволяет врачам назначить необходимое лечение и добиться хорошего результата.

В онкологическом отделении больницы имени Эдит и Лили Сафра диагностика неходжкинских лимфом обязательно начинается с консультации онколога-гематолога и осмотра пациента другими узкими специалистами, проводится полное лабораторное исследование крови, включая анализ на различные онкомаркеры. При возникновении подозрения на неходжкинскую лимфому, для подтверждения диагноза берут образец ткани (биопсию) на исследование. В некоторых случаях биопсия производится с помощью специальной иглы, которая вводится в лимфатический узел и забирает небольшое количество клеток для анализа, но в основном лимфатический узел удаляется полностью. Взятый образец ткани отправляют на микроскопическое исследование, целью которого является подтверждение или опровержение наличия неходжкинской лимфомы.

При необходимости под общим наркозом выполняется пункционная биопсия костного мозга. Проводят цитологическое и гистологическое исследование материала, полученного при биопсии. Чтобы выяснить степень распространения злокачественного процесса в организме, проводится компьютерная томография шеи, грудной клетки, брюшной полости и малого таза и, в случае необходимости, позитронно-эмиссионная томография с радиоизотопным сканированием.

Лечение неходжкинской лимфомы

Основными видами лечения неходжкинских лимфом являются лучевая и химиотерапия. Выбор метода лечения зависит от типа и стадии лимфомы, возраста пациента и общего состояния его здоровья. При некоторых видах лимфом, расположенных вне лимфатических узлов, например, в кишечнике, возможно и удаление опухоли путем хирургического вмешательства.

Израильские онкологи лечат неходжкинскую лимфому не только комбинацией лучевой и химиотерапии, но и используют моноклональные антитела, пересадку гемопоэтических стволовых клеток, препараты для иммунотерапии. Благодаря этим современным методикам в Израиле вылечиваются около 80% больных с диагностированной неходжкинской лимфомой, у остальных больных удается значительно улучшить их общее состояние, качество и срок жизни.

· Помимо острых лейкозов и опухолей центральной нервной системы, нейробластома является одним из наиболее распространённых злокачественных заболеваний детского возраста.

Нейробластома представляет собой опухоль симпатической нервной системы. Несмотря на то, что данный вид опухолей может развиваться в головном мозге, чаще он встречается в других органах: в области шеи, в средостении, полости таза, забрюшинном пространстве и наиболее часто - в надпочечниках. онкологический заболевание лейкемия мозг

Для нейробластомы характерна высокая степень агрессивности и способность к быстрому метастазированию. Хотя в большинстве случаев прогноз неблагоприятный, в некоторых случаях нейробластомы происходит её спонтанная регрессия (данное свойство отсутствует у других злокачественных новообразований), которая наиболее характерна для опухолей возникших до 1 года. Подавляющее большинство случаев нейробластомы у детей диагностируются в возрасте до 5 лет. Заболевание с одинаковой частотой поражает детей обоих полов. Точные причины возникновения нейробластомы не установлены.

Симптомы и клиническая картина нейробластомы

Клиническая картина может варьировать в зависимости от локализации первичной опухоли и метастазов, а также от количества секретируемых ею вазоактивных веществ. К наиболее частым ранним проявлениям нейробластомы относятся такие неспецифические симптомы как безболезненное вздутие живота, потеря веса, общая слабость, бледность, повышение температуры тела и др. Также, для нейробластомы характерны симптомы, обусловленные избытком катехоламинов, к которым относятся потливость, покраснение лица, тахикардия, повышение артериального давления, головная боль, иногда хроническая диарея. При метастатическом поражении скелета возникают боли в костях и патологические переломы.

Диагностика нейробластомы

При подозрении на наличие опухоли брюшной полости в первую очередь выполняется ультразвуковое исследование. Для оценки распространённости процесса и уточнения локализации опухолевых очагов, а также в дальнейшем при динамическом наблюдении пациентов, применяются такие виды диагностических исследований как:

компьютерная томография

рентгенография грудной клетки

остеосцинтиграфия (изотопное сканирование костей)

ангиография

аспирационная биопсия костного мозга.

Важная роль в диагностике и дифференциальной диагностике нейробластомы в Израиле отводится определению содержания катехоламинов, их предшественников и метаболитов (гомованилиновой и ванилминдальной кислот) в суточной моче.

Почти в 85% случаев при нейробластоме наблюдается значительное повышение экскреции данных веществ.

Окончательный диагноз нейробластомы в онкологичекой педиатрии Израиля выносится на основании результатов аспирационной биопсии с цитологическим и иммунологическим исследованием пунктата.

Методы лечения нейробластомы в детской больнице Сафра

Лечение нейробластомы в Израиле, включает химиотерапию, лучевую терапию, хирургическое лечение и трансплантацию костного мозга.

При локализованных стадиях (I и IIA) показано хирургическое удаление опухоли, которое может оказаться достаточным для полного излечения, поскольку, в отличие от большинства других опухолей, даже наличие микроскопической остаточной опухоли, практически никогда не приводит к возникновению рецидива.

На более поздних стадиях нейробластомы в отделении детской онкологии больницы «Сафра» перед выполнением оперативного вмешательства проводится химиотерапия с целью уменьшения размеров опухоли до резектабельных (оперируемых) размеров.

Современные протоколы химиотерапии и совершенствование микрохирургической техники в медицинской практике больницы « Сафра » создают все условия для значительного улучшения положительной динамики заболевания - до 60% пациентов с III стадией нейробластомы преодолевают болезнь.

На IV стадии лечение нейробластомы включает высокодозированную химиотерапию, хирургическое вмешательство и трансплантацию костного мозга. К сожалению, даже самая агрессивная терапия при IV стадии нейробластомы зачастую оказывается малоэффективной.

В последние годы лучевая терапия используется реже из-за опасности её отдалённых последствий на организма ребёнка. Всё же в некоторых ситуациях её применение может быть оправдано.

В последние годы, как вариант лучевой терапии, применяется терапия радиоактивным изотопом йода-131, который избирательно накапливается клетками нейробластомы. В Израиле ведётся исследование по изучению моноклональных антител, которые связываются с клетками нейробластомы, а так же проводятся клинические испытания новых препаратов и методов лечения.

· Ретинобластома - симптомы, виды и диагностика

Термин «ретинобластома» происходит от слова retina -- латинского названия сетчатой оболочки глаза. Сетчатая оболочка, или сетчатка, представляет собой комплекс светочувствительных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность глазного яблока. Ретинобластома -- злокачественная опухоль, развивающаяся в сетчатке глаза. Среди всех раковых опухолей, поражающих органы зрения, ретинобластома занимает первое место по частоте. Пик заболеваемости приходится на возраст от двух до пяти лет. Примерно 50% случаев ретинобластомы у детей обусловлены генетической мутацией. Данная мутация может носить спонтанный или же наследственный характер, передаваясь из поколения в поколение. Диагностика и лечение ретинобластомы в детской больнице Сафра обычно включает в себя процедуру генетического тестирования в целях установления природы заболевания.

Причины ретинобластомы

Органы зрения, в том числе, структуры глаза формируются на этапе внутриутробного развития плода. Сетчатка развивается из активно делящихся клеток-предшественников -- ретинобластов. В норме в определенный момент ретинобласты проходят процесс созревания, формируя светочувствительные клетки сетчатки, и их постоянное деление прекращается. Однако иногда этого не происходит: ретинобласты продолжают беспорядочно расти и делиться, давая начало злокачественной опухоли -- ретинобластоме глаза. Причиной, как правило, является мутация в гене RB1, отвечающем за контроль над делением ретинобластов.

Виды ретинобластомы

В зависимости от природы мутации в гене RB1 выделяют два типа ретинобластомы у детей:

Врожденная (наследственная) ретинобластома.

При наследственной ретинобластоме мутация присутствует во всех клетках тела, в том числе, и в тканях обоих глазных яблок. Поэтому наследственная ретинобластома носит бинокулярный характер и поражает оба глаза. Также для наследственной ретинобластомы характерен мультифокальный рост -- наличие нескольких первичных опухолевых очагов.

Примерно 25% детей с врожденной ретинобластомой наследуют данную мутацию от одного из родителей. В таких случаях в семье отмечаются множественные случаи ретинобластомы у представителей различных поколений. У 75% пациентов с врожденной ретинобластомой мутация возникает спонтанно, на этапе внутриутробного развития. Механизм спонтанной мутации, развивающейся в зародышевой ДНК и приводящей к формированию ретинобластомы, в настоящее время до конца не изучен.

Спорадическая (ненаследственная) ретинобластома.

Около половины от общего числа случаев ретинобластомы у детей обусловлены приобретенной мутацией в гене RB1, развивающейся после рождения ребенка. Причины возникновения мутации неизвестны. При спорадических ретинобластомах опухоль формируется в одном глазу.

Симптомы ретинобластомы

Наиболее характерным признаком ретинобластомы является лейкокория («кошачий глаз») -- белесое или бело-розовое свечение зрачка. К другим симптомам ретинобластомы относятся:

косоглазие

боль в пораженном глазу

покраснение наружной оболочки глаза, кровоизлияния

экзофтальм (выпячивание глазного яблока)

мидриаз (отсутствие реакции зрачка на свет)

Диагностика ретинобластомы

Процесс диагностики рака, как правило, включает в себя биопсию -- получение небольшого образца опухолевой ткани и его исследование под микроскопом. При подозрении на ретинобластому биопсию обычно не производят из опасения травмировать структуры глаза и вызвать инсеминацию окружающих тканей клетками опухоли. Для постановки первичного диагноза обычно достаточно осмотра у окулиста. Чтобы выполнить офтальмологическое обследование у маленьких детей, используют общий наркоз.

В дальнейшем необходимо пройти серию диагностических проверок, позволяющих установить стадию заболевания. К их числу относятся:

УЗИ органов зрения. Ультразвуковые волны обладают способностью проникать в ткани тела и отражаться от внутренних структур. УЗИ -- простая и безболезненная проверка, которая помогает подтвердить диагноз ретинобластомы, оценить размеры опухоли и ее локализацию. УЗИ у детей может выполняться в условиях медикаментозного сна (под наркозом или с применением седации).

Магнитно-резонансная томография (МРТ). В ходе МРТ получают детальное изображение глазного яблока, окружающих его тканей и смежных органов. Таким образом, представляется возможным оценить размер ретинобластомы, степень ее инфильтрации и наличие опухолевых очагов в других органах, в частности, в головном мозге.

Компьютерная томография (КТ). КТ, как и МРТ, помогает установить стадию злокачественного процесса и выявить признаки распространения опухоли в головной мозг. Из-за того, что КТ связана с воздействием на организм радиоактивного излучения, многие врачи для диагностики ретинобластомы предпочитают ограничиться МРТ.

Рентгенография или сцинтиграфия костей. Производится в целях диагностики метастаз в костной ткани.

Генетический анализ. Генетическое тестирование на основании анализа крови позволяет установить наследственный характер ретинобластомы.

Лечение ретинобластомы

Лечение ретинобластомы комплексное: хирургическое вмешательство, лазерная коагуляция. При необходимости назначается радио- или химиотерапия.

· Лечение саркомы

Саркома -- группа злокачественных опухолей, сформировавшихся из клеток-предшественников соединительной ткани. На этапе внутриутробного развития плода соединительная ткань формируется из мезенхимальных клеток и впоследствии присутствует практически во всех органах тела, поэтому саркома может поражать самые различные отделы организма. В некоторых случаях источником саркомы служит не только соединительная ткань, но и, например, клетки эпителия.

Заболевание встречается и у взрослых, и у детей. Саркома у детей характеризуется быстрым и прогрессирующим ростом.

Причина возникновения саркомы

Точные причины возникновения саркомы неизвестны. Существуют данные о влиянии на заболеваемость некоторых химических веществ, наличия определенных наследственных заболеваний, а также ионизирующего излучения, в том числе и перенесенной радиотерапии. Специалисты в области детской онкологии утверждают, что перенесенная в детстве радиотерапия в известной степени повышает шансы пациента заболеть саркомой в зрелом возрасте.

Смертность от саркомы достаточно высока и по разным данным составляет от 20 до 50%. Заболевание характеризуется быстрым ростом, вовлечением в процесс соседних органов, формированием метастаз и частыми рецидивами. Метастазы обычно образуются в легких, но могут возникать в печени, лимфатических узлах или в других органах.

Классификация

Саркомы принято классифицировать по гистологическому типу, то есть в зависимости от разновидности клеток, формирующих опухоль. В две отдельных группы выделяют саркомы костей и саркомы мягких тканей. Среди сарком костей различают остеосаркомы, хондросаркомы, саркому Юинга и др. К саркомам мягких тканей относятся: рабдомиосаркома, синовиальная саркома, липосаркома, саркома Капоши, лейомиосаркома, фибросаркома, злокачественная шваннома и многие другие.

Существуют саркомы крови, так называемые гематосаркомы. В эту категорию входит подгруппа лимфосарком.

Саркомы можно классифицировать в зависимости от первичного очага, то есть органа, в котором начал развиваться злокачественный процесс. В качестве примера можно привести саркому почки, саркому позвоночника, саркому молочной железы, саркому сердца и т.д.

Всего насчитывают около 100 морфологических и клинических видов сарком.

Симптомы саркомы

При саркоме симптомы напрямую зависят от типа клеток и локализации опухоли. В тканях формируется плотное и, как правило, безболезненное новообразование, увеличивающееся в размерах. При саркоме костей признаком заболевания являются боли в костях, возникающие преимущественно по ночам и плохо поддающиеся воздействию анальгетиков. При других видах сарком боли возникают по мере вовлечения в процесс нервных стволов.

Диагностика саркомы в Израиле

При подозрении на наличие саркомы пациента осматривает хирург и проводится инструментальная диагностика: рентгенография, УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография (МРТ), сцинтиграфия костей, позитронно-эмиссионная компьютерная томография. Наиболее эффективным методом, позволяющим с высокой точностью диагностировать саркому, считается МРТ. Окончательный диагноз ставят на основании биопсии.

Лечение саркомы в Израиле

В ходе диагностики важным моментом является определение степени злокачественности саркомы. Саркома с высокой степенью злокачественности имеет тенденцию к инфильтрации в соседние органы и образованию метастаз. Саркома с низкой степенью злокачественности представляет собой локальный процесс и прогрессирует медленными темпами. Лечение саркомы в Израиле с низкой степенью злокачественности заключается в хирургическом удалении опухоли. При саркоме с высокой степенью злокачественности назначаются дополнительные виды лечения: химиотерапия и радиотерапия.

Радиотерапия может назначаться до хирургической операции, чтобы уменьшить размеры опухоли и облегчить ее удаление. После операции радиотерапию назначают, чтобы уничтожить остаточные злокачественные клетки. Химиотерапия имеет схожие цели, может предшествовать операции или назначаться после нее. Она также способствует облегчению болевого синдрома при саркоме.

Особую сложность при хирургическом лечении саркомы представляет задача сохранения органа, пораженного злокачественным процессом. В частности, это особенно важно, когда речь идет о саркоме, локализованной в одной из конечностей. До недавнего времени ампутация представляла собой единственный метод лечения, и ее удавалось избежать лишь в 10% случаев.

Лечение саркомы в израильских клиниках проводится с использованием методик, позволяющих сохранить функции пораженной конечности. Для этой цели применяют вливания лекарственного препарата TNF непосредственно в место локализации саркомы. TNF представляет собой фактор, вызывающий некроз опухоли, и его вводят в конечность, пораженную саркомой, перекрывая доступ препарата в остальные отделы тела наложением жгута.

Изучение механизмов возникновения и развития саркомы способствовало появлению новых препаратов для лечения этой болезни. Так, например, при лечении саркомы желудка и кишечника успешно применяют такие лекарства, как гливек и сутент, подавляющие рост опухоли и ее метастазирование.

Лечение рака у детей в Израиле часто включает в себя такую радикальную методику как химиотерапия в высоких дозах с последующей трансплантацией стволовых клеток. Высокодозная химиотерапия эффективно уничтожает злокачественные клетки, но при этом разрушает костный мозг пациента. Поэтому по окончании курса химиотерапии требуется трансплантация стволовых клеток, из которых впоследствии формируется новый костный мозг. Эффективность данной методики при лечении саркомы в настоящий момент является предметом дискуссий.

В лечении саркомы должен принимать участие многопрофильный коллектив специалистов: врачи-онкологи, радиологи, хирурги, физиотерапевты и т.д. Выбирая клинику для лечения ребенка за рубежом, убедитесь, что ее персонал обладает опытом в лечении саркомы и включает в себя специалистов всех направлений.

Саркома Юинга - лечение в Израиле

В детской больнице Сафра проводятся исследования новых видов лечения саркомы Юинга, таких как применение различных биологических препаратов, повышающих способность организма противостоять заболеванию, а также способствующих уменьшению побочных явлений некоторых препаратов, применяемых при его лечении. Свяжитесь с нами, и мы подберем для вас оптимальный вариант лечения.

Саркома Юинга представляет собой злокачественную опухоль костного скелета и мягких тканей, возникновение которой характерно для детского и юношеского возрастов (5-20 лет).

В настоящее время получил распространение термин «опухоли семейства саркомы Юинга». В эту группу также входят примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET). Название последних означает то, что опухоль, по всей видимости, происходит из зародышевой ткани, в процессе эмбриогененза преобразующейся в нервную ткань.

Такие опухоли могут возникать в любых костях скелета, чаще - в костях конечностей, и распространяться на окружающие мягкие ткани, в т. ч. мышечную ткань, а также метастазировать в отдалённые органы и ткани, такие как костный мозг, костную ткань, лёгкие, мягкие ткани и головной мозг.

Данный вид опухолей составляет приблизительно 30% от всех опухолей костной ткани у детей.

Причины развития саркомы Юинга

В основе развития саркомы Юинга лежат хромосомные изменения в виде транслокаций между участками 22-ой хромосомы и, как правило, 11-ой хромосомы, вызывающие нарушение месторасположения и функции определённых генов. Более 90% клеток данного вида опухоли обнаруживают специфический белок, продуцирцемый вследствие транслокации между EWS геном на 22-ой хромосоме и FLI1 геном на 11-ой хромосоме. Эти научные знания способствуют быстрой и точной диагностике саркомы Юинга.

Cаркома Юинга - симптомы

Cаркома Юинга может проявиться одним или несколькими из следующих симптомов:

появление уплотнения, припухлости и/или покраснения

болезненность в области опухоли, повышение температуры тела, снижение аппетита, слабость, снижение массы тела.

Все эти симптомы неспецифичны и схожи с симптомами других заболеваний, например воспаления костной ткани.

Диагностика саркомы Юинга

Кроме тщательного сбора анамнеза и физикального обследования, обследование пациента включает рентгенографию и сцинтиграфию костей скелета, при которых выявляются очаги повышенной активности в костной ткани, компьютерную томографию, обнаруживающую изменения в костной ткани и магнитно-резонансную томографию, обнаруживающую изменения в костном мозге и границы патологических очагов в мягких тканях.

После проведения первичного обследования производится забор биопсийных образцов опухолевой ткани, которые проходят микроскопическое исследование после специальных диагностических окрашиваний, а также хромосомные и молекулярно-биологические исследования с целью выявления белка, свидетельствующего о хромосомных изменениях. Также проводятся исследования крови и костного мозга.

Дополнительные исследования

Кроме того, проводится ряд дополнительных исследований с целью выявления дополнительных опухолевых очагов, а также обследование почек и сердечно-сосудистой системы для определения риска, связанного с прохождением ребёнком химиотерапии.

Лечение саркомы Юинга в Израиле

После подтверждения диагноза саркомы Юинга необходимо проведение курса химиотерапии, направленного на уничтожение злокачественных клеток. В соответствии с принятой на сегодняшней день схемой лечения, применяется комбинация из шести видов химиопрепаратов - с целью повышения эффективности лечения, а также уменьшения его побочных явлений.

Введение химиопрепаратов, как правило, осуществляется внутривенным способом, поэтому рекомендуется установка центрального венозного катетера с целью избежания болевых ощущений от повторных пункций вены.

Кроме того, лечение саркомы Юинга может включать курс радиотерапии на область опухоли и/или хирургическое вмешательство по удалению поражённого участка.

Протезирование

В последние годы успешно проводится замещение удалённых костей и суставов трансплантатами или протезами (например, протез подвздошной кости), с целью избежания ампутации конечности.

Лечение саркомы Юинга с помощью пересадки костного мозга

В некоторых случаях также может проводится трансплантация костного мозга (собственного или донорского), суть которой заключается в возможности проведения высокодозированной химиотерапии, губительно действующей на костный мозг пациента.

Реабилитация

Другой немаловажной частью лечения является реабилитация, которая начинается уже во время лечения, а также различные виды вспомогательной терапии, направленные на помощь в преодолении трудностей, возникающих в ходе лечения.

Новое в лечении саркомы Юинга

В настоящее время проводятся различные научные исследования, направленные на изучение саркомы Юинга и повышения эффективности её лечения. В ходе таких исследований, в частности, было установлено, что более продолжительное лечение саркомы Юинга с применением более высоких дозировок химиопрепаратов благоприятно сказываются на исходе заболевания.

Применение методов молекулярной биологии в контрольных исследованиях крови и костного мозга пациентов выявило зависимость между присутствием вышеупомянутого патологического белка и шансами на полное излечение, тогда как до недавнего времени склонность некоторых пациентов к рецидиву заболевания оставалась необъяснённой.

Лечение рака щитовидной железы у детей

Рак щитовидной железы занимает третье место по частоте среди всех злокачественных заболеваний, диагностируемых у детей. Лечение рака щитовидной железы у детей в Израиле включает в себя операцию тиреоидэктомии - резекции щитовидной железы. При опухолях, распространяющихся за пределы щитовидной железы, и при наличии вторичных очагов (метастаз) необходимы послеоперационные консервативные мероприятия. В детской больнице Сафра в таких случаях пациентам назначается терапия радиоактивным йодом и - при наличии показаний - химиотерапия.

Щитовидная железа - это орган внутренней секреции, расположенный на передней поверхности шеи. Она состоит из двух долей, соединенных между собой перешейком. Щитовидная железа продуцирует гормоны: тироксин, трийодтиронин и кальцитонин. Тироксин и трийодтиронин - йодсодержащие гормоны, играющие важную роль в процессах роста и метаболизма. Кальцитонин принимает участие в обмене кальция.

Рак щитовидной железы подразделяют на несколько типов:

Папиллярный рак. Наиболее распространенная форма рака щитовидной железы у детей. Опухоль развивается в клетках, синтезирующих йодсодержащие гормоны. Для нее характерен медленный рост и распространение по лимфатическим сосудам в регионарные лимфоузлы. Метастазы в отдаленных органах формируются редко.

Фолликулярный рак. Опухоль формируется в клетках, синтезирующих йодсодержащие гормоны. Для нее характерна инфильтрация в смежные органы и ткани шеи, образование метастаз в отдаленных органах. Фолликулярный рак в детском возрасте встречается редко.

Медуллярный рак. Опухоль поражает клетки, продуцирующие гормон кальцитонин. На долю медуллярного рака приходится 5-10% всех случаев рака щитовидной железы. У детей медуллярный рак, как правило, связан с наличием врожденного синдрома МЭН 2 (множественная эндокринная неоплазия 2-го типа).

Анапластический рак. У детей встречается крайне редко. Характеризуется бурным ростом и инвазией в соседние органы.

Симптомы рака щитовидной железы

Новообразование в щитовидной железе определяется на ощупь. Оно может быть заметно невооруженным глазом и сопровождаться увеличением шейных лимфатических узлов, которые также определяются при пальпации. Ребенок может жаловаться на трудности при глотании и чувство удушья. В некоторых случаях развивается хрипота и осиплость голоса.

Диагностика рака щитовидной железы в Израиле

УЗИ. УЗИ щитовидной железы позволяет визуализировать опухоль, оценить ее размер и локализацию, а также состояние лимфатических узлов шеи.

Анализ крови. В рамках лабораторного анализа крови определяют концентрацию гормонов, в норме секретируемых щитовидной железой. Отклонение от нормы свидетельствует о дисфункции щитовидной железы.

Сцинтиграфия. Сцинтиграфия - радионуклидный метод исследования, в ходе которого оценивают распределение радиофармпрепарата в тканях щитовидной железы. Участки аномальной абсорбции радиофармпрепарата свидетельствуют о наличии опухолей.

Биопсия. В Израиле биопсию обычно выполняют под контролем УЗИ. Полой иглой производят пункцию подозрительного участка, после чего полученный биологический материал подвергают гистологическому анализу на наличие злокачественных клеток.

· Лечение рака щитовидной железы у детей

Если диагноз злокачественной опухоли однозначно подтверждается, стандартное лечение рака щитовидной железы у детей заключается в выполнении тиреоидэктомии - частичной или полной резекции щитовидной железы. Большинство специалистов в области лечения рака у детей в Израиле рекомендуют не ограничиваться удалением одной доли, а выполнять тотальную или -- значительно реже -- субтотальную резекцию щитовидной железы из-за угрозы рецидива. В отличие от взрослых, рак щитовидной железы у детей диагностируется на более поздних стадиях, когда опухоль не ограничена пределами одной доли и может прорастать в соседние органы и ткани. Оптимальным лечением является полное удаление щитовидной железы, которое при необходимости дополняют диссекцией лимфатических узлов шеи, если в них обнаруживаются признаки злокачественного процесса. Тиреоидэктомия редко сопровождается осложнениями. Однако одним из ее негативных последствий является травматическое повреждение голосовых связок. Чтобы свести к минимумум риск их травматизации, в детской больнице Сафра в процессе лечения рака щитовидной железы у детей принимает участие специалист- отоларинголог.

...