Синдром Бругада

Размещено на http://www.allbest.ru/

Синдром Бругада

Клінічна картина характеризується частим виникненням синкопе на тлі шлуночкової тахікардії і раптовою смертю переважно вночі або під час сну.

Клінічні варіанти: симптомний (синкопальний) та безсимптомний (безсинкопальний).

Можливе різне поєднання змін на ЕКГ, наявності синкопальних станів та клінічної картини у родичів пацієнта.

ЕКГ-ознаки (можуть поєднуватись у різних комбінаціях):

- блокада правої ніжки пучка Гіса;

- елевація (склепінчаста або сідлоподібна) сегмента ST у відведеннях VI-V4;

- подовження інтервалу PR;

- епсилон-хвиля (ця ознака більш характерна для аритмогенної дисплазії правого шлуночка);

- подовження інтервалу QT.

Виділяють три типи синдрому залежно від деформації кінцевої частини шлуночкового комплексу (табл. 5.3).

Таблиця 5.3. Типи синдрому Бругада

Диференційна діагностика проводиться з гіпертрофією лівого шлуночка, блокадою лівої ніжки пучка Гіса, гострим перикардитом, гострою гіперкаліємією, передньоперегородковим інфарктом міокарда.

Лікування. Серед медикаментозних засобів використовуються кордарон та в-блокатори. Найбільш ефективним способом є імплантація кардіовертера-дефібрилятора.

Порушення проведення імпульсу (блокади)

Атріовентрикулярні блокади

Атріовентрикулярною блокадою (АВ-блокада) називається порушення провідності, при якому сповільнюється або зовсім відсутнє проведення синусових або передсердних імпульсів до шлуночків.

Етіологія: ваготонія при вегетативній дисфункції, застосування блокаторів кальцієвих каналів, бета-блокаторів, аміодарону, дігоксину; кардит, уроджені вади серця та стан після їх оперативної корекції, інфільтративні захворювання (амілоїдоз, хвороба Гоше, Помпе), кардіоміопатії, інфаркт міокарда, вроджений СЧВ.

АВ-блокада І ступеня. Проявляється подовженням інтервалу PQ більше 0,15 с у дітей до 1 року та більше 0,18-0,2 с у старших дітей.

АВ-блокада II ступеня Мобітц І. Характеризується прогресивним збільшенням інтервалу PQ, що завершується випадінням комплексу QRST (періодики Самойлова - Венкебаха), після чого цикл повторюється.

Лікувальна тактика при АВ-блокаді І ст. і II ст. Мобітц 1: специфічного лікування не потребує, можливе лікування вегетативної дисфункції, відміна або зниження дози етіологічно значимих препаратів; при супутній патології - лікування основного захворювання.

АВ-блокада II ступеня Мобітц 2. Проявляється періодичним випадінням комплексу QRST з постійною тривалістю інтервалу PQ. Особливим різновидом цієї блокади є блокада з проведенням 2:1, 3:1, що може імітувати брадикардію. При випадінні кількох комплексів QRST підряд можливі напади Морганы - Адамса - Стокса (синкопе внаслідок гіпоперфузії головного мозку аритмогенного генезу).

Лікувальна тактика: окрім заходів з лікування основного захворювання, призначення кардіометаболітів, симпатоміметиків (адреналін, ізадрин) симптоматично, встановлення ШВРС.

АВ-блокада III ступеня (повна АВ-блокада). Це повне припинення проведення збудження імпульсу на шлуночки, внаслідок чого передсердя та шлуночки збуджуються незалежно один від одного, інтервали PP та RR - постійні. Клінічно виявляється виражена брадикардія менше 45 уд/хв, можливі напади Морганы - Адамса - Стокса, ознаки серцевої недостатності.

Лікувальна тактика. При відсутності симптомів серцевої недостатності режим щадний, з обмеженням фізичних навантажень; у разі прогресування СН та вираженої брадикардії показане встановлення тимчасового ШВРС.

Показання до встановлення постійного Ш ВРС при АВ-блокаді:

- вроджена чи набута постійна повна блокада потребує імплантації постійного ШВРС при широких комплексах QRS та десинхронізації шлуночків, поліморфній шлуночковій екстрасистолії;

- у новонароджених із ЧСС менше 50-55 уд/хв, при наявності вродженої вади серця (70 уд/хв);

- прогресуюча блокада II-НІ ст. із симптомною брадикардією (синкопальні стани, напади Морганы - Адамса - Стокса), дисфункцією шлуночків із зниженням фракції викиду.

Порушення проведення імпульсу по шлуночках

За рівнем виникнення порушення проведення імпульсу виділяють проксимальні (пучок Гіса) та дистальні блокади (ніжки пучка Гіса та їх гілки, волокна Пуркіньє). За ступенем порушення провідності поділяються на неповні та повні. За характером виникнення та тривалості - на стійкі та непостійні (транзиторна, інтермітуюча, персистуюча та латентна). За локалізацією - на однопучкові, двопучкові та трипучкові.

Етіологія: уроджені вади розвитку серця, набуті вади серця, особливо морального та аортального клапанів, рубцеві зміни, які виникли внаслідок хірургічних втручань на серці, кардіоміопатії, міокардити різної етіології, кардіосклероз, гіпертрофія шлуночків, гостре та хронічне легеневе серце, інфаркт міокарда, хвороба Ленегре (первинне дегенеративне ураження провідної системи серця), стани після екстрасистолій, тахікардій, миготіння та тремтіння передсердь. Блокада правої ніжки пучка Гіса в дитячому та молодому віці, як правило, не супроводжується органічними змінами есерці.

Клінічна картина. Блокада ніжок пучка Гіса має асимптомний перебіг. При повній поперечній блокаді можливий розвиток синкопального стану. Можуть спостерігатись скарги та клінічна картина захворювання, що викликало розвиток блокади.

Блокада правої ніжки пучка Гіса. Виділяють неповну, повну блокади, блокаду Вільсона, Бейлі та фізіологічну поздовжню дисоціацію.

ЕКГ-ознаки:

- розширення комплексу QRS > 0,12 с;

- RIII > RI, SI > SI1I;

- комплекс rs(S)R' у V1-V2;

- комплекс qRs або широкий S у V6;

- депресія сегмента ST та негативний Т у VI;

- відхилення ЕВС вправо або вертикальна вісь серця;

- атипова блокада Вільсона - Rl > RIII з деформованим зубцем S та позитивною хвилею Т.

При неповній блокаді спостерігаються зміни комплексу QRS, як при повній блокаді, але при цьому тривалість його менша (< 0,12 с), комплекс QRS може набувати форми rsr', також відсутні зміни сегмента ST.

Блокада лівої ніжки пучка Гіса

ЕКГ-ознаки:

- розширення комплексу QRS > 0,12 мс;

- реєструється розширений, деформований зубець R у I, V5-V6;

- відсутність зубців q та s у 1, V5-V6;

- графіка QS або rS у VI-V2 з можливим підвищенням сегмента ST над ізолінією (може імітувати інфаркт міокарда);

- депресія сегмента ST та негативний Т у V5-V6;

- відхилення ЕВС вліво або горизонтальна вісь.

Неповна блокада лівої ніжки пучка Гіса характеризується ЕКГ- ознаками повної блокади ніжки, але тривалістю комплексу 90- 110 мс.

Блокада передньої гілки лівої ніжки пучка Гіса ЕКГ-ознаки:

- різке відхилення ЕВС вліво, кут б = -30° (г < S у 11 відведенні);

- комплекс qRS форми, ширина нормальна або до 0,11 с;

- глибокі S у V5-V6.

Блокада правої ніжки та передньої гілки лівої ніжки пучка Гіса ЕКГ-ознаки:

- тривалість комплексу QRS > 0,12 с;

- комплекс rsR', rSR', rR R або qR у VI;

- глибокі та розширені S у 1 і лівих грудних відведеннях;

- електрична вісь серця відхиляється вліво, кут а від - 30 до -90°;

- амплітуда зубця S у IIІ відведенні завжди більша за амплітуду у II відведенні.

Блокада задньої гілки лівої ніжки пучка Гіса ЕКГ-ознаки:

- різке відхилення ЕВС вправо, кут а = 120°;

- переважання зубців R у III і aVF відведеннях, S - у І і aVL;

- відсутність клінічних ознак гіпертрофії та перевантаження правого шлуночка (захворювання легень, тромбоемболія легеневої артерії та ін.).

Блокада правої ніжки та задньої гілки лівої ніжки пучка Гіса ЕКГ-ознаки:

- тривалість комплексу > 0,12 с;

- комплекс QRS найчастіше характеризується графікою rSR', R або R' y Vl-V2;

- розширені зубці S у відведеннях I, V5 і V6;

- електрична вісь серця змішена вправо, з появою графіки rS у 1 відведенні і qR - у III і aVF.

Трипучкова блокада характеризується ЕКГ-ознаками блокади правої ніжки та двох гілок лівої ніжки пучка Гіса. Можливий розвиток пауз, поява вислизаючих ритмів та АВ-блокади.

Внутрішньонілуночкова (місцева, вогнищева, фокальна) блокада

ЕКГ-ознаки:

- зазубрені або розщеплені зубні R, S у І та II відведеннях за відсутності розширення qRS;

- тривалість комплексу QRS до 0,11 с;

- амплітуда шлуночкового комплексу > 5 мм;

- відсутні ознаки блокад ніжок пучка Гіса.

Лікування. Неповні блокади не потребують активного лікування. Терапевтичні заходи спрямовуються на корекцію основного захворювання, яке викликало розвиток блокади.

При виникненні двох- та трьохпучкових блокад із розвитком брадикардії, синкопальних станів, ризиком прогресування блокади використовують постійну кардіостимуляцію.

синдром бругада блокада електрокардіографічний

Размещено на Allbest.ru