Диагностика и лечение Гранулематоза Вегенера

Размещено на http://www.allbest.ru/

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

«Ярославский государственный медицинский университет»

Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Кафедра поликлинической терапии и клинической лабораторной диагностики с курсом общеврачебной практики ИПДО

Гранулематоз Вегенера

Выполнила: студентка 4 курса

Педиатрического факультета

Группы № 2

Мазилова Снежана Андреевна

Ярославль 2015

Содержание

Введение

1. Эпидемиология

2. Этиология

3. Патогенез

4. Клинические проявления и классификация

5. Диагностика

6. Дифференциальная диагностика

7. Лечение и прогноз

Используемая литература

Введение

эпидемиология носоглоточный гранулематоз вегенер

Гранулематоз Вегенера (ГВ) -- системный гранулематозный васкулит с поражением сосудов мелкого и среднего калибра. ГВ включает в себя последовательное поражение верхних дыхательных путей с вовлечением придаточных пазух носа, изъязвлением слизистой оболочки с перфорацией носовой перегородки и седловидной деформацией носа, поражение трахеи, гортани, легких с образованием инфильтратов, развитие быстропрогрессирующего гломерулонефрита и системного васкулита с поражением кожи, глаз, суставов, периферической нейропатии.

1. Эпидемиология

Гранулематоз Вегенера поражает в равной степени как мужчин, так и женщин. Средний возраст заболевших составляет 40 лет.

2. Этиология

Этиология ГВ неизвестна, но предполагается роль носоглоточной инфекции, возможно вирусной. Определенное значение имеет длительный прием лекарственных веществ, особенно антибиотиков.

3. Патогенез

Большое значение имеют иммунные нарушения, гиперсенсибилизация, у большинства больных повышен уровень IgE, а также IgG и IgA. Обсуждается роль клеточных механизмов иммунитета, нарушение функции нейтрофилов, специфичным для активной фазы болезни считается обнаружение антител к внеядерным компонентам нейтрофилов.

4. Клинические проявления

Заболевание относится к системным, поэтому жалобы могут быть самыми разнообразными, в зависимости от локализации патологических изменений.

Характерна триада признаков: поражение верхних дыхательных путей, легких и почек. Большинство больных беспокоят: головная боль, потеря аппетита, похудение, резко выраженная слабость и лихорадка (повышение температуры выше 38° С), ускоренная СОЭ (больше 30 мм/ч), артралгии и миалгии. Иногда выявляют симптомы реактивных артритов. В полости носа слизистая оболочка резко отечна, гиперемирована, не сокращается под действием адреналина, дыхание через нос затруднено, как правило, имеются гнойные выделения из носа, носовые кровотечения, язвенные изменения слизистой оболочки (хронический риносинусит).

Выделяют 4 стадии течения болезни:

I ? риногенный гранулематоз (гнойно-некротический, язвенно-некротический риносинусит, назофарингит, ларингит, деструкция костной и хрящевой перегородки носа, глазницы);

II ? легочная стадия - распространение процесса на легочную ткань;

III ? генерализованное поражение - изменение дыхательных путей, легких, почек, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта (афтозный стоматит, глоссит, диспептические расстройства);

IV ? терминальная стадия - почечная и легочно-сердечная недостаточность, приводящие к гибели больного в течение года от начала болезни.

Поражение органов верхних дыхательных путей:

Все пациенты, страдающие гранулематозом Вегенера, имеют пораженные участки верхних дыхательных путей. Первый период может продолжаться несколько недель или лет. Началом заболевания может быть обычный ринит или синусит. Пациенты наблюдают симптомы насморка с выделениями гноя и крови со слизью, заложенность и сухость носовой полости, кровотечения из носа, отсутствие восприятия к запахам. С перфорацией носовой перегородки может наступить деформация носа. Если процесс развивается, в дальнейшем состояние больного дополняются язвенно-некротическими изменениями слизистой глотки, гортани, трахеи.

Заболевание органов слуха:

При поражении органов слуха (отита), который бывает у третьей части пациентов с гранулематозом Вегенера, и может рассматриваться, как один из первых признаков болезни.

Поражение зрения:

Поражение зрения случается у 50% пациентов с гранулематозом Вегенера, что переходит в дальнейшем в гранулематоз глазницы, иначе называемый псевдоопухолью, для которой характерен вторичный экзофтальм, атрофия зрительного восприятия с отмиранием зрительных нервных окончаний, случаются поражения оболочки глаза и возникновения панофтальмита.

Поражение лёгких:

80% пациентов страдают поражением легких, с явно выраженными клиническими симптомами: надрывный кашель, болевые ощущения в грудной клетке, отхаркивание с кровянистыми сгустками, одышка, некоторые больные имеют только симптомы рентгенологического типа. Аускультация наблюдается одновременно с сухими и влажными хрипами, крепитацией. При этом обнаруживаются изменения в виде теневых участков с размытыми контурами в единичном или множественном виде, как правило, в средних и нижних областях тканей легких. В рентгенологии наблюдается положительное состояние на основе лечения иммунодепрессантами, иногда очаговые преобразования не уходят в течении нескольких месяцев. Гранулематоз Вегенера не обходится без процессов распада инфильтратов и образования тонкостенных каверн за короткий промежуток времени. Инфильтраты в множественном проявлении размещаются симметрично, с их возникновением наблюдается недостаточность дыхательной системы, в некоторых случаях формируется острое лёгочное сердце. С развитием гранулематоза Вегенера одновременно поражаются органы дыхательных путей, а именно - трахея, крупные бронхи, бронхиолы. Гранулематоз завершается стенозом бронхов и появлением стридорозного дыхания, что для него типично.

Процесс поражения почек:

85% пациентов, страдающих гранулематозом Вегенера, имеют пораженные почки, вслед за появлением язвенно-некротических изменений дыхательных путей и процессом распада инфильтратов в легочной ткани. Несмотря на быстро развивающуюся нефропатию эти симптомы проявляются вместе с умеренным изменением органов дыхания. При нефропатии отмечается выраженный мочевой синдром, с характерной для него суточной протеинурией до 3 г, а иногда и большей, микрогематурией и иногда - макрогематурией. Микрогематурия свидетельствует об активности процесса. Нефротический синдром происходит в ряде случаев с артериальной гипертензией. Многие пациенты, страдающие поражением почек при гранулематозе Вегенера, получают диагноз почечной недостаточности. В 20% случаев имеет место фульминантное течение.

4. Диагностика

Критерии диагностики :

1. Воспаляется слизистая носовой полости и рта: в полости рта - язвы, из носа идут выделения с гноем и кровью.

2. Рентгенологическое исследование указывает на изменения в ткани легких: обнаружение узелков, инфильтратов, полостей.

3. Меняется состав мочи, характеризующийся, как микрогематурия, при которой наблюдается свыше пяти эритроцитов в поле зрения.

4. В процессе биопсии обнаруживается гранулематозное воспаление артериальных тканей или периваскулярного пространства.

Для диагностики требуется присутствие более двух симптомов. Для чувствительности нормальное значение в пределах 88%, специфичность составляет 92%

Общий анализ крови: нормохромная анемия, тромбоцитоз, увеличение СОЭ;

Общий анализ мочи: микрогематурия, протеинурия.

Биохимический анализ крови: увеличивается содержание у-глобулина, появляется С-реактивный протеин; при поражении почек увеличивается содержание креатинина, мочевины, повышается содержание серомукоида, фибрина, гаптоглобина.

Иммунологические исследования крови: определяются антигены HLA B7, B8, DR2, DQW7; нередко выявляются ревматоидный фактор, АНФ, снижено содержание комплемента; у 50-99% больных обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (антитела к протеиназе-3 цитоплазмы).

Рентгенологическое исследование легких: инфильтраты, часто с распадом и образованием полостей, редко - плеврит.

Биопсия пораженной слизистой оболочки носа или придаточных пазух, других патологически измененных тканей: сочетание признаков некротизирующего васкулита и гранулематозного воспаления.

5. Дифференциальная диагностика

Гранулематоз Вегенера локального типа проводится диагностика относительно пансинусита, отита, срединной гранулёмы носа, опухолей близлежащих тканей, склеромы. Срединная гранулема лица протекает бурно. Имеет место односторонний некротический процесс с переходом на мягкие ткани, деформируются лицевые кости, цитостатики не дают ожидаемого результата, изредка возможны висцериты. На биопсию слизистых оболочек возлагается важная функция: с ее помощью можно выявить некротизирующий васкулит мелких сосудов, полиморфно-клеточные гранулёмы с большими клетками, значительно редко бывают случаи опухоли, такие как Т-клеточная лимфома.

Для псевдоопухоли глазницы, кроме УЗИ и КТ, биопсия имеет диагностическую функцию, в ходе которой обнаруживаются изменения гистологического типа, что характерно для гранулематоза Вегенера.

Гранулематоз Вегенера ограниченного типа проводится дифференциальная диагностика на стафилококковую пневмонию, туберкулёз, опухоль. Для определения диагноза гранулематоза Вегенера важным симптомом является поражение дыхательной системы, органов слуха и зрения, исследование на АНЦА в крови с положительным значением. Некоторые случаи требуют исследования на бактериологическом уровне, бронхологическое тестирование, биопсия дыхательных органов, бронхов, паренхимы лёгкого. Дифференциальная диагностика генерализованного гранулематоза Вегенера осуществляется при лёгочно-почечном синдроме.

6. Лечение

Схема лечения больного гранулематозом Вегенера включает применение высоких доз кортикостероидов (преднизолон от 30 мг и выше ежедневно), иммунодепрессантов (азатиоприн 100-200 мг ежедневно) или цитостатиков (циклофосфан 200 мг ежедневно), антибиотиков, дезинтоксикацию, необходимую симптоматическую терапию и обязательное местное лечение слизистой оболочки полости носа, которое осуществляется лекарственными смесями на основе крахмально-агарового геля. В состав смеси входит сосудосуживающий препарат, гидрокортизон, диоксидин, дексаметазон и антибиотик, к которому чувствительна микрофлора полости носа. Если состояние больного улучшается, доза преднизолона снижается постепенно (на 5 мг каждую неделю), цитостатики и антибиотики остаются. Необходимо следить за показателями крови (СОЭ) и температуры. При их нормализации больному оставляют поддерживающую дозу преднизолона и цитостатика. Затем оставляют только преднизолон в дозе 2,5 - 5 мг в сутки и рекомендуют избегать простудных заболеваний, исключить алкоголь, пребывание на солнце. После курса лечения больному следует провести своевременную экспертизу трудоспособности, определив II группу инвалидности на последующие 1 - 1,5 года.

Дальнейшее динамическое наблюдение за больным проводит врач-оториноларинголог, если процесс локализован в области ЛОР-органов. При распространении заболевания на другие органы (почки, легкие) возможно участие терапевта.

7. Прогноз

Без лечения прогноз неблагоприятен: средняя продолжительность жизни не превышает 5 мес, а летальность в течение первого года жизни составляет 80 %. Причины смерти - дыхательная и почечная недостаточность, интеркуррентные инфекции. Сочетанная терапия с циклофосфаном и глюкокортикоидами приводит к ремиссии за 4 года лечения 93 % больных, а у некоторых за 10 лет.

Используемая литература

1. Ярыгин Н.Е., Насонова В. А., Потехина Р. Н. Системные аллергические васкулиты. -- М.: Медицина, 1980

2. Комаров В.Т., Девина О.В., Хичина Н.С., Никишина А.Ю., Косой Г.А. Клиническая медицина, 2001

3. Баранов А.А. Cистемные васкулиты: современные стандарты диагностики и лечения // Русский медицинский журнал

4. Л.Х. Сафаргалиева, Э.Б Фролова, Г.В.Тухватуллина, О.Н. Сигитова, Э.А. Камалова "Вестник современной клинической медицины", 2010

Размещено на Allbest.ru