Размещено на http://www.allbest.ru/

Министерство здравоохранения Республики Беларусь

Учреждение образования

Гомельский государственный медицинский университет

Тема: «Системная красная волчанка»

Выполнила: врач-интерн

Ермакова Юлия Сергеевна

Проверил: доцент кафедры, д.м.н.

Саливончик Дмитрий Павлович

Гомель, 2017

Содержание

• Введение
• 1. Определение системной красной волчанки (СКВ), эпидемиология и патогенез
• 2. Классификация системной красной волчанки
• 3. Клиническая картина СКВ: поражение кожи, суставов, серозных оболочек, сердца, легких, почек, нервной системы
• 4. Клинические варианты течения СКВ. Диагностические критерии СКВ
• 5. Лабораторные и инструментальные методы диагностики. Клинико-лабораторные критерии степеней активности СКВ
• 6. Лечение системной красной волчанки (глюкокортикоиды, нестероидные противовоспалительные препараты, иммунодепрессивная терапия и др.)
• 7. Профилактика СКВ
• 8. Реабилитация больных при системной красной волчанке
• 9. Исходы и прогноз при системной красной волчанке
• 10. Медико-социальная экспертиза


Введение

Диффузные (системные) болезни соединительной ткани - это заболевания, характеризующиеся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных, что проявляется множественным поражением органов и тканей, приобретающим полициклическое прогрессирующее течение. Cистемная красная волчанка представляет для врачей серьезную проблему не только в плане изучения патогенеза ревматических болезней, диагностики и лечения. В патологический процесс могут вовлекаться многие органы, что обусловливает возникновение различных нарушений их функций. Некоторые из этих изменений могут быть фатальными, а средняя продолжительность жизни больных составляет 3 (5) лет.

1. Определение системной красной волчанки (СКВ), эпидемиология и патогенез

Системная красная волчанка (СКВ) - это аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.

Эпидемиология. Болеют чаще женщины (составляют 80-90% больных СКВ), в возрасте 14 - 40 лет.

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов:

- хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы);

- генетический фактор - HLA A1, B8, DR2, DR3.

Провоцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, беременность, роды, аборты.

Патогенез. В основе заболевания лежит снижение иммунной толерантности к собственным антигенам, приводящее к неконтролируемой продукции множества антител (аутоантител) к составным частям клеток организма, в основном ядерным антигенам. Снижение иммунной толерантности возникает вследствие дефекта (генетически детерминированного или развивающегося в результате вирусной инфекции). Характерно увеличение продукции аутоантител: антинуклеарных, к нативной ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др. Антитела оказывают как прямое повреждающее действие (пр., на эритроциты, тромбоциты, Т-клетки), так и опосредованное - через формирование иммунных комплексов, элиминация которых нарушена. В итоге образуются иммунные комплексы, которые откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение, повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система. Поражение захватывает большинство органов и тканей организма. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антитела, в ответ на которые формируются новые иммунные комплексы и т.д. Гистологические изменения в тканях включают фибриноидные изменения, склероз, гематоксилиновые тельца, сосудистые изменения, которые могут быть в различных сочетаниях.

2. Классификация системной красной волчанки

Классификация В.А.Насоновой, 1972.

1. По характеру течения и по началу заболевания и дальнейшему прогрессированию:

- острое;

- подострое;

- хроническое.

2. По активности:

- активная фаза (активность высокая (III степень), умеренная (II степень), минимальная (I степень);

- неактивная фаза (ремиссия).

3. По клинико-морфологической характеристике:

- поражение кожи: «бабочка», экссудативная эритема, дискоидная волчанка, капилляриты, пурпура и др.;

- поражение суставов: артралгии, полиартрит (острый, подострый, хронический);

- серозных оболочек: полисерозит (плеврит, перикардит, перивисцерит) выпотной, сухой, адгезивный;

- миокардит (очаговый, диффузный), эндокардит, недостаточность митрального клапана, кардиосклероз, дистрофия миокарда;

- почек: диффузный гломерулонефрит нефротического или смешанного типа, очаговый нефрит, хронический нефрит;

- нервной системы: менингоэнцефалополирадикулоневрит, энцефалоневрит (вялотекущий), полиневрит.

3. Клиническая картина СКВ: поражение кожи, суставов, серозных оболочек, сердца, легких, почек, нервной системы

Начальные проявления (характерны для всех диффузных заболеваний соединительной ткани): слабость, похудание, повышение температуры тела.

Поражение кожи и слизистых оболочек (отсутствуют только у 10-15% больных).

Описано до 28 кожных изменений, но наиболее характерными являются следующие:

- эритематозные пятна различной формы и величины, отечные, отграниченные от здоровой кожи, наблюдаются на лице (диагностически высокозначимой является фигура бабочки - это расположение эритематозных пятен на носу и щеках), шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов; характеризуются наличием в центре атрофии, затем располагаются чешуйки, по периферии - гиперемия;

- инфильтрация, гиперкератоз, шелушение и рубцовая атрофия кожи в области эритематозных очагов;

- люпус-хейлит -- покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очаговой атрофии на красной кайме губ;

- капилляриты -- в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах имеются красные отечные пятна с телеангиоэктазиями, атрофией кожи;

- энантема слизистой оболочки полости рта -- участки эритемы с геморрагиями и эрозиями на слизистой оболочке полости рта;

- буллезные, узловатые, уртикарные, геморрагические высыпания, сетчатое ливедо с изъязвлениями кожи;

- трофические нарушения -- сухость кожи, выпадение волос, ломкость, хрупкость ногтей;

- эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна на слизистой оболочке полости рта и носа с возможной перфорацией перегородки носа.

Поражение суставов:

- симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов, выраженная утренняя скованность пораженных суставов при отсутствии эрозивно-деструктивного поражения суставных поверхностей (эрозии могут быть лишь у 5% больных); боль в суставах часто выраженная, но внешне суставы мало изменены, может быть отечность (дефиргурация - редко); развиваются миалгии, миозит; на рентгенограмме - эпифизарный остеопороз;

- развитие сгибательных контрактур пальцев рук, формирование ревматоидно-подобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях - кисть Жакку (из-за тендинитов, тендовагинитов);

- артралгии - боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длительные;

- асептические некрозы головки бедренной кости, плечевой и других костей вследствие васкулита, тромбоза, ишемии.

Поражение серозных оболочек: наблюдается у 80-90% больных:

- сухой или выпотной плеврит, как правило, двусторонний, рецидивирующий, с небольшим количеством выпота, который богат фибрином, боль при плеврите резкая, особенно при диафрагматите, о ранее перенесенном плеврите свидетельствуют плевральные спайки, утолщение плевры; плеврит является ранним признаком заболевания;

- часто наблюдается перикардит, обычно сухой, реже - тяжелый экссудативный перикардит; проявляется болями в сердце, одышкой; шум трения перикарды при аускультации выслушивается редко, чаще - глухость тонов; на ЭКГ - снижение вольтажа зубцов, отрицательный зубец Т;

- брюшина вовлекается редко, может развиваться ограниченное ее поражение - перигепатит и периспленит, которые проявляются небольшими болями в правом и левом подреберье.

Поражение сердца:

- возможно развитие панкардита с поражением эндокарда в виде эндокардита Либмана-Сакса - наличие бородавчатых наложений на клапанах - наблюдается грубый систолический шум и ослабление I тона над верхушкой сердца, усиление II тона над легочной артерией; иногда формируется порок сердца, чаще митральная недостаточность, реже - недостаточность клапана аорты;

- при высокой степени активности - диффузный миокардит, осложняющийся недостаточностью кровообращения; сопровождается болями в области сердца, одышкой, тахикардией; при обследовании - увеличение размеров сердца, глухость тонов, систолический шум на верхушке, нарушения ритма; миокардит часто сочетается с миопатическим синдромом, при котором определяется высокий уровень креатинфосфокиназы.

Поражение легких:

- волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется развитием фиброзирующего интерстициального поражения легких и поражения плевры с рестриктивной дыхательной недостаточностью; сопровождается развитием одышки, сухого кашля, иногда кровохарканьем; при рентгенологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах (полосатые тени, располагающиеся параллельно диафрагме), стойкое усиление и деформация легочного рисунка;

- синдром легочной гипертензии;

- возможна тромбоэмболия легочной артерии.

Поражение почек (люпус-нефрит) - это наиболее тяжелый висцерит, который наряду с поражением нервной системы определяет прогноз.

Клинические формы люпус-нефрита (М. М. Иванова, 1994):

- быстро прогрессирующий волчаночный нефрит - характеризуется тяжелым нефротическим синдромом, злокачественной артериальной гипертензией, быстрым развитие почечной недостаточности;

- нефротическая форма гломерулонефрита - в отличие от классической нефротической формы нефрита - протеинурия и гиперхолестеринемия менее выражены, наблюдаются артериальная гипертензия и гематурия;

- активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом - протеинурия больше 0,5 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия;

- нефрит с минимальным мочевым синдромом -- протеинурия меньше 0,5 г/сут, микрогематурия, небольшая лейкоцитурия.

Морфологические изменения в почках: фибриноидные изменения петель; фибриноидный некроз; гематоксилиновые тельца; полулуния; гиалиновые тромбы; интракапиллярная клеточная пролиферация; интерстициальная инфильтрация плазмоклеточная, лимфоцитарная; тромбоцитарные тромбы; артерииты, артериолиты.

Поражение нервной системы обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями головного мозга, развитием антинейрональных антител к мембране нейронов; встречается практически в 100% случаев.

Клинические проявления:

- у большинства больных выраженный астеновегетативный синдром (слабость, утомляемость, подавленное настроение);

- прогностически наиболее тяжелым является волчаночный цереброваскулит, который сопровождается психотическими расстройствами, судорогами, эпилептиформными припадками;

- иногда наблюдается полиневрит, поперечный миелит с тазовыми расстройствами, в тяжелых случаях - менингоэнцефалополирадикулоневрит;

- нарушение мозгового кровообращения.

красный волчанка реабилитация больной

4. Клинические варианты течения СКВ. Диагностические критерии СКВ

- острое течение - начало болезни внезапное, температура тела высокая, характерно развитие острого полиартрита с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, похудание, резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество LE-клеток в крови, высокие титры АНФ, длительность заболевания 1-2 года;

- подострое течение - развитие заболевания постепенное, суставной синдром умеренно выраженный, нормальная или субфебрильная температура тела, имеют место кожные изменения; активность процесса в течение значительного времени минимальная, ремиссии продолжительны (до полугода); постепенно процесс генерализуется, развивается множественное поражение органов и систем;

- хроническое течение - характеризуется моно- или малосиндромностью в течение многих лет, на ранних этапах могут быть кожные изменения, суставный синдром, прогрессирует медленно, в дальнейшем поражаются многие органы и системы.

Диагностические критерии СКВ Американской Ревматологической Ассоциации (АРА, 1982):

- всыпания на скулах и щеках: фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей, не затрагивающая носогубные складки;

- дикоидные высыпания: эритематозные приподнятые пятна с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками, со временем развиваются атрофические рубцы;

- фотосенсибилизация: кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет;

- изъязвления в полости рта или носоглотке;

- артрит: неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, с болезненностью, припуханием или выпотом;

- серозиты: плеврит -- плевритические боли или шум трения плевры, выслушивается врачом или имеются инструментальные доказательства плеврального выпота;

- перикардит -- документированный инструментально или выслушиваемый врачом шум трения перикарда;

- почечные нарушения: стойкая протеинурия более 0.5г/сут или цилиндрурия (эритроцитарные, зернистые, смешанные);

- неврологические нарушения: судороги, припадки -- при отсутствии приема некоторых препаратов или каких-либо известных нарушений метаболизма (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс) или психозы;

- гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения (< 4000 в 1 мкл в двух или более анализах) или лим-фопения (< 1600 клеток а 1 мкл в двух или более анализах) или тромбошггопеиия (< 100,000 в 1 мкл);

- иммунологические нарушения: положительные LE-тест или повышенные титры антител к нативной ДНК или антитела к антигену Смита (он содержит U1 - рибонуклеопротеин-эпитоп) или ложноположительные реакции на сифилис в течение не менее б месяцев;

- антинуклеарные антитела (АНАТ): повышенные титры АНАТ, выявляемые с помощью иммунофлюоресценции при отсутствии приема препаратов, способных индуцировать волчаночноподобный синдром.

Диагностическое правило: наличие 4-х признаков из 11 делает диагноз СКВ достоверным.

5. Лабораторные и инструментальные методы диагностики. Клинико-лабораторные критерии степеней активности СКВ

1. Общий анализ крови: повышение СОЭ, у 50% больных - лейкопения со сдвигом влево до промиелоцитов, миелоцитов и юных в сочетании с лимфопенией, довольно часто -- гипохромная анемия (гемолитическая), может иметь место тромбоцитопения. Могут определяться свободно лежащие разрушенные ядра лейкоцитов (гематоксилиновые, волчаночные тельца), иногда окруженные лейкоцитами -- феномен розетки. Большое количество LE-клеток. LE-клетки (волчаночные клетки) -- это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, собственное ядро при этом оттеснено к периферии (диагностически значимо обнаружение не менее 5 LE-клеток на 1000 лейкоцитов).

2. Общий анализ мочи: протеинурия, цилиндрурия, гематурия.

3. Биохимический анализ крови: признаки воспаления - повышено содержание сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, СРП, гипергаммаглобулинемия.

4. Иммунологическое исследование крови: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ); антитела к антигену Смита (разновидность антинуклеарных антител (Sm)).

АНФ является IgG, направленным против ядер клеток больного, определяется иммунофлюоресцентным методом; снижение количества и функциональной активности Т-супрессоров, и гиперфункционирование В-лимфоцитов, гипер-и дисиммуноглобулинемия (увеличение содержания в крови IgG, IgM); антитела к лейкоцитам (гранулоцитам, В-клеткам, Т-клеткам), тромбоцитам; антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (повышают риск кровотечений и вызывают тромбоцитопению); антитела к фосфолипидам.

Серологические исследования крови -- ложно- положительная реакция Вассермана.

Биопсия почек, кожи, лимфатических узлов, синовии: патология ядер, волчаночный гломерулонефрит, васкулиты, дезорганизация соединительной ткани.

При поражении головного мозга:

- исследование спинномозговой жидкости: повышение содержания белка (0.5-1 г/л), повышение давления, снижение содержания глюкозы, увеличение уровня IgG (концентрация его выше 6 г/л всегда указывает на поражение ЦНС при СКВ), плеоцитоз;

- компьютерная томография головного мозга: зоны инфаркта и геморрагии, кисты головного мозга, расширение подпаутинных пространств, желудочков и базальных цистерн.

8. Рентгенография суставов: эпифизарный остеопороз (преимущественно в суставах кистей, реже в запястно-пястных и лучезапястных суставах), истончение субхондральных пластинок, в 1-5% случаев - мелкие узуры суставных костей с подвывихами.

9. Исследование синовиальной жидкости: жидкость прозрачная, вязкая, небольшое количество лейкоцитов, преобладание мононуклеарных клеток.

Клинико-лабораторные критерии степеней активности СКВ.

6. Лечение системной красной волчанки (глюкокортикоиды, нестероидные противовоспалительные препараты, иммунодепрессивная терапия и др.)

Клинический анализ крови, фибриноген, общий белок и фракции, LE-клетки, антинуютеарный фактор, креатинин крови, С-реактивный белок, трансаминазы, креатинфосфокиназа, сиаловыс кислоты, ЭКГ, ЭхоКГ. Уточняют диагноз результаты биопсии почки, кожи, мышцы; рентгенологическое исследование.

Критерии инвалидности: характер течения, степень активности, частота обострений, качество ремиссий и их длительность, преобладающая органная патология, степень нарушения функций пораженных органов и систем, качество медицинской помощи, социальные факторы.

Стойкие и выраженные нарушения функций внутренних органов, прежде всего сердечно-сосудистой, нервной, мочевыделительной и пищеварительной системы, суставов, сохраняющиеся на фоне поддерживающей терапии ограничивают способность к трудовой деятельности, самообслуживанию, передвижению, обусловливают социальную недостаточность, нуждаемость в социальной защите и помощи.

III группа инвалидности определяется больным ДБСТ с ограничением способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности 1 ст. вследствие умеренных нарушений функции внутренних органов, суставов, нервной системы, сохраняющихся на фоне поддерживающей терапии в случае хронического, медленно прогрессирующего течения заболеваний данной группы у лиц, работающих в противопоказанных видах и условиях физического и умственного труда и нуждающихся в переводе на работу по другой, доступной профессии более низкой квалификации либо существенном уменьшении объема выполняемой работы.

II группа инвалидности определяется больным ДБСТ с ограничением способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности II ст. вследствие генерализации процесса, выраженных нарушений функции внутренних органов, суставов, нервной системы в случаях острого и подострого, а также хронического прогрессирующего течения с частыми рецидивами, средней или высокой активностью процесса и недостаточной эффективностью консервативной терапии. Больные в периоды относительной ремиссии в отдельных случаях могут выполнять работу на дому или специально созданных производственных условиях.

I группа инвалидности определяется больным ДБСТ с ограничением способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности III степени вследствие генерализации процесса и резко выраженных нарушений функций почек, сердечно-сосудистой системы, суставов, системы пищеварения и дыхания, центральной и периферической нервной системы. Больные в подобных случаях нуждаются в постоянном постороннем уходе.

Причина инвалидности: наиболее частой является причина «общее заболевание»; при соответствующих анамнестических данных, документально подтвержденных, может быть установлена инвалидность с детства.

Литература

1. Внутренние болезни: Учебник: В 2 т./Под ред. А.И. Мартынова, Н.И. Мухина, В.С. Моисеева, А.С. Галявича (отв. ред.) - 2-е изд., испр. - М: ГЭОТАР-МЕД, 2004. -Т.2 -С. 725-754.

2. В.И. Маколкин, С.И. Овчаренко. Внутренние болезни: Учебник. - М.: Медицина, 1994. - С. 433-456.

3. Внутренние болезни. Лекции для студентов и врачей в 2-х томах./ Под редакцией Б.И. Шулутко. - Санкт-Петербург, 1994. - С. 839-864.

4. Внутренние болезни в 2-х томах./ Под редакцией А.В. Сумарокова.- М.: Медицина, 1993.

5. Внутренние болезни./ Под редакцией Ф.И. Комарова.- М.: Медицина, 1991.

6. Диагностика и лечение внутренних болезней: Рук-во для врачей. Под ред. Ф.И. Комарова. Т. 1. - М.: Медицина, 1996.

7. А.Н. Окороков. Лечение болезней внутренних органов: Т. 2. - Москва. - Вышэйшая школа, 1997. - С. 137-162.

8. А.Н. Окороков. Диагностика болезней внутренних органов: Т. 2. - Москва: 1998. - С. 52-74.

9. Системные заболевания соединительной ткани : учеб.-метод. пособие / В. П. Царев, И. И. Гончарик, М. Н. Антонович. - Минск : БГМУ, 2009. - 28 с.

10. Ревматология: клинич. реком. / под ред. Е. Л. Насонова. М. : ГЭОТАР- Медиа, 2005. 288 с.

11. Шулутко, Б. И. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней / Б. И. Шулутко, С. В. Макаренко. СПб. : Элби-СПб, 2005. 800 с.

Размещено на Allbest.ru