Размещено на http://www.allbest.ru/

Розвиток анемій

* Гемолітичні анемії виникають унаслідок руйнування (гемолізу) еритроцитів.

Види гемолітичних анемій:

І. За походженням: 1) Набуті (вторинні). 2) Спадкові чи вроджені (первинні);

II. За механізмами гемолізу: 1) анемії з внутрішньосудинним гемолізом; 2) анемії з внутрішньоклітинним гемолізом.

* Внутрішньосудинний гемоліз виникає в кровоносних судинах під дією гемолітичних факторів, які ушкоджують еритроцити, зокрема: а) факторів фізичної природи (механічна травма, іонізуюча радіація, ультразвук, температура); б) хімічних агентів (гемолітичні отрути); в) біологічних факторів (збудники інфекційних захворювань, токсини, ферменти); г) імунних факторів (антитіла).

Механізми внутрішньосудинного гемолізу.

I. Механічний гемоліз - виникає внаслідок механічного руйнування еритроцитів (при роздавлюванні еритроцитів у судинах стопи - маршовий гемоліз).

П. Осмотичний гемоліз - виникає за умов, коли осмотичний тиск усередині еритроцита більший, ніж осмотичний тиск плазми крові, коли вода за законами осмосу надходить в еритроцит, об`єм його зростає, і в кінцевому результаті відбувається розрив мембрани.

III. Окисний гемоліз - розвивається унаслідок вільно-радикального окислювання ліпідів і білків плазматичної мембрани еритроцитів, коли збільшується проникність еритроцитарної мембрани, що надалі веде до реалізації осмотичного механізму гемолізу.

IV. Детергентний гемоліз - зв'язаний з розчиненням ліпідних компонентів мембрани еритроцитів речовинами-детергентами. Цей вид гемолізу викликають жовчні кислоти (холемічний синдром), жиророзчинні хімічні агенти, деякі токсини бактерій (лецитинази).

V. Комплемент-залежний гемоліз - обумовлений руйнуванням (перфорацією) мембрани еритроцитів активним комплементом. Цей механізм лежить в основі імунного гемолізу.

Внутрішньосудинний гемоліз супроводжується виходом гемоглобіну з клітин у плазму крові, де він частково з'єднується з білком гаптоглобіном, що зумовлює наступні процеси.

1) Комплекс гемоглобін-гаптоглобін поглинається макрофагами і викликає утворення і виділення останніми макрофагальних еритропоетинів, які, впливаючи на червоний кістковий мозок, стимулюють еритропоез.

2) У макрофагах білкова частина гемоглобіну розщеплюється до амінокислот, а з гема утвориться білірубін, який зв'язується з білками і надходить у кров (непрямий білірубін). У результаті розвивається гемолітична жовтяниця.

3) Частина не зв'язаного з гаптоглобіном гемоглобіну фільтрується в нирках, що приводить до появи гемоглобіну в сечі (гемоглобінурії) та "засмічення" пор ниркового фільтра із розвитком ознак гострої ниркової недостатності.

* Внутрішньоклітинний гемоліз розвивається внаслідок поглинання і переварювання еритроцитів макрофагами. У його основі лежать наступні причини: а) поява дефектних еритроцитів, що супроводжується їх тривалою затримкою у міжендотеліальних щілинах венозних синусів селезінки ("селезінковий фільтр"), де вони контактують з макрофагами, які їх поглинають; б) поява на поверхні еритроцитів хімічних груп, здатних специфічно взаємодіяти з рецепторами макрофагів; в) гіперспленізм - збільшення фагоцитарної активності макрофагів селезінки.

Посилений фагоцитоз еритроцитів викликає наступні зміни: а) утворення і виділення макрофагами еритропоетинів, у результаті чого підсилюється еритропоез у червоному кістковому мозку і з'являється велика кількість регенераторних форм еритроцитів у периферичній крові; б) утворення великої кількості білірубіну, що обумовлює розвиток жовтяниці; в) проліферацію макрофагів, що приводить до збільшення селезінки (спленомегалії).

Набуті гемолітичні анемії

* I. Анемії, обумовлені механічним ушкодженням еритроцитів: 1) Механічний гемоліз при протезуванні судин чи клапанів серця. 2) "Маршова" гемоглобінурія - травматизація еритроцитів у капілярах стоп під час тривалого маршу. 3) Мікроангіопатична гемолітична анемія (хвороба Мошковича) - травматизація еритроцитів при зіткненні їх з нитками фібрину при ДВЗ-синдромі.

* II. Імунні гемолітичні анемії - обумовлюються взаємодією гуморальних антитіл з антигенами, фіксованими на поверхні еритроцитів (II тип алергійних реакцій за Кумбсом і Джеллом) і поділяються на: 1) Алоімунні (ізоімунні), причиною яких є: а) надходження ззовні антитіл проти власних еритроцитів (гемолітична хвороба немовлят) і б) надходження в організм еритроцитів, проти яких у плазмі є антитіла (переливання несумісної за групою чи Rh крові). 2) Аутоімунні - обумовлені утворенням в організмі антитіл проти власних еритроцитів, що пов'язано або із первинними змінами самих еритроцитів (поява аутоантигенів), або із змінами в імунній системі (скасування імунологічної толерантності і поява "заборонних" клонів лімфоцитів). 3) Гетероімунні (гаптенові) - виникають при фіксації на поверхні еритроцитів чужорідних антигенів (гаптенів), зокрема, лікарських препаратів (пеніцилін, сульфаніламіди) або вірусів.

Імунний гемоліз еритроцитів може бути викликаний наступними видами антитіл: 1) Гемаглютиніни (імуноглобуліни класів IgG і IgM, які викликають аглютинацію (склеювання) еритроцитів, конгломерати яких при проходженні через селезінку піддаються фагоцитозу макрофагами. 2) Гемолізини - антитіла переважно класу IgG, які здатні фіксувати комплемент. Гемоліз еритроцитів здійснюється двома механізмами: а) внутрішньосудинним комплементзалежним гемолізом, коли в результаті фіксації, а потім і активації комплементу відбувається руйнування мембрани еритроцитів; б) внутрішньоклітинним антитілоопосередкованним фагоцитозом, коли макрофагальні Fc-рецептори взаємодіють з Fc-фрагментами гемолізинів, фіксованих на еритроцитах. При цьому або відбувається повне поглинання еритроцитів макрофагами, або макрофаг "відкушує" частину еритроцита, перетворюючи його в мікросфероцит.

Гемолітична хвороба немовлят виникає в результаті гемолізу еритроцитів плоду і немовляти, викликаного антитілами матері. Найбільш часто зустрічаються 2-а варіанти цієї хвороби: а) резус-конфлікт і б) АВ0-конфлікт.

Резус-конфлікт - розвивається у випадку вагітності Rh--матері Rh+-плодом (найчастіше при повторній вагітності). Спочатку відбувається імунізація матері Rh+ -еритроцитами плоду, які можуть попадати в організм матері під час пологів або при дефектах плаценти. У відповідь на надходження Rh+-еритроцитів в організмі матері синтезуються антитіла проти D-антигену. Ці антитіла (IgG) здатні проникати через плаценту в організм плоду і викликати гемоліз його еритроцитів.

АВ0-конфлікт - виникає в ситуаціях, коли мати має групу крові 0(І), а плід - А(П) чи B(III). Нормальні ізоаглютиніни в системі АВО належать до класу IgМ. Ці антитіла не проникають через плаценту і тому не можуть бути причиною АВ0-конфлікту. Але у 10% здорових людей, які мають групу крові 0(І), є антитіла проти аглютиногенів А і В, представлені IgG. Наявність цих антитіл не залежить від попередньої імунізації. Аглютиніни IgG проникають через плаценту і можуть викликати гемоліз еритроцитів плоду з групами крові А(П), В(Ш). Серед дитят-первістків гемолітична анемія як результат АВ0-конфликту буває з такою ж частотою, як і в дітей, народжених після других, третіх і наступних пологів, на відміну від резус-конфлікту, де частота гемолітичної анемії збільшується із збільшенням кількості пологів.

* III. Токсичні гемолітичні анемії - викликаються: а) екзогенними хімічними агентами (миш`яковистий водень, свинець, солі міді, фенілгідразин, резорцин і ін.); б) ендогенними хімічними факторами (жовчні кислоти, продукти, які утворюються при опіковій хворобі, уремії); в) отрутами біологічного походження (зміїна, бджолина, отрута деяких видів павуків).

* IV. Інфекційні гемолітичні анемії - викликаються цілим рядом інфекційних агентів, зокрема, гемолітичним стрептококом, малярійним плазмодієм, токсоплазмою, лейшманіями. При цьому причиною гемолізу можуть стати або розмноження збудників в еритроцитах (малярійний плазмодій), або дія токсинів-гемолізинів (гемолітичний стрептокок).

* V. Набуті мембранопатії - гемолітичні анемії, які виникають унаслідок придбаних у процесі індивідуального розвитку дефектів мембран еритроцитів. Прикладом може бути пароксизмалъна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі) - соматична мутація кровотворних клітин, внаслідок чого з'являються аномальні популяції формених елементів крові з дефектами мембрани. Еритроцити аномальної популяції здобувають здатність фіксувати комплемент, що є передумовою комплементзалежного гемолізу, а зменшення pH середовища є чинником, який провокує внутрішньосудинний гемоліз. Цим пояснюється той факт, що руйнування еритроцитів спостерігається найчастіше вночі (у нічний час рН крові дещо зменшується).

Вроджені (спадкові) гемолітичні анемії обумовлюються генетичними порушеннями: 1) структури мембран еритроцитів (мембранопатії); 2) дефектом ферментів еритроцитів (ферментопатії); 3) змінам молекули гемоглобіну (гемоглобінопатії).

- Мембранопатії - спадкові хвороби, які передаються аутосомно-домінантним чи аутосомно-рецесивним шляхом. Характеризуються порушенням білково-ліпідної структури мембран еритроцитів.

Типовим прикладом мембранопатії є мікросфероцитоз (хвороба Мінковского-Шоффара), яка обумовлюється значним зниженням вмісту білка спектрину у клітинних мембранах. Цим обумовлюється підвищення проникності плазмолеми еритроцитів для іонів Na+ і Са2+ і, отже до підвищеного надходження рідини. Такі гіпергідратованні еритроцити здобувають сферичну форму, тому втрачається їх здатність до деформацій. При проходженні в синусах селезінки вони втрачають частину своєї оболонки і перетворюються в мікросфероцити, тривалість життя яких складає всього 10-14 днів.

- Ферментопатії - обумовлюються спадковими дефектами активності ферментів, які беруть участь у біохімічному обміні еритроцитів: піруваткінази, гексокінази, фосфофруктокінази, глюкозо-6-фосфатази, глюконатсинтетази, глутатіонредуктази і глутатіонпероксидази. При цьому порушуються: а) реакції гліколізу, б) пентозофосфатного циклу, в) реакції синтезу і розщеплення глікогену, г) синтез та відновлення глютатіону, д) синтез і розщеплення АТФ. Оскільки метаболічні реакції в еритроциті взаємозалежні, то нерідко блокада однієї із ланок приводить до порушення життєвоважливих функцій клітини в зв'язку з дефіцитом енергії чи іонним дисбалансом. У цілому це: а) знижує життєздатність еритроцитів, б) збільшує їх чутливість до дії несприятливих факторів, які приводить до розвитку гемолітичного кризу.

- Гемоглобінопатії (гемоглобінози) - пов'язані із порушеннями синтезу молекули гемоглобіну.

Молекули гемоглобіну дорослої здорової людини гетерогенні. Основна Близько 95 % складає (“стандартна”) фракція гемоглобіну, яка позначається буквою А (adult - дорослий). Близько 3,5-4 % гемоглобіну припадає на фракцію А2 і 1-1,5% - на гемоглобін F (fetus - плід).

Кожна фракція складається з 574 амінокислот, які утворюють поліпептидні ланцюги. Молекула гемоглобіну складається з 4 поліпептидних ланцюгів, які позначаються буквами грецького алфавіту: б,в,г,д.

Гемоглобін А утворюють два б- і два в-ланцюги; гемоглобін А2 - два б і два д; гемоглобін F - два б і два г-ланцюги. б-ланцюги утворені 141 амінокислотою, а інші - 146.

О с н о в н і форми: 1) серпоподібно-клітинна анемія і 2) таласемія.

* При серпоподібно-клітинній анемії синтезується гемоглобін S, який відрізняється від нормального тим, що в ньому глютамінова кислота замінюється валіном. Це приводить до зміни сумарного заряду його молекул і зменшує розчинність відновленого гемоглобіну в декілька десятків разів. При цьому утворюються напівкристалічні овальні тактоїди, які випадають в осад. Еритроцити деформуються, здобувають форму серпа. Підвищується в'язкість крові, сповільнюється кровоток, розвиваються сладжі, що приводить до розвитку гіпоксії.

* При таласеміях один із ланцюгів глобіну (б чи в) синтезується в більшій кількості і “не збалансовується” іншим його ланцюгом. Надлишковий ланцюг преципітується і випадає в осад у гіалоплазмі еритроцитів. Це супроводжується: а) порушенням синтезу необхідної кількості глобіну і б) порушенням утворення молекули гемоглобіну, в) зменшенням тривалості життя і руйнуванням еритроцитів в кістковому мозку і селезінці (внутрішньоклітинний гемоліз). Вже наприкінці 1 року життя формується характерний вигляд хворого: а) «монголоїдний» тип обличчя, б) блідість і жовтуватий відтінок шкірних покривів, в) виразки на нижніх кінцівках, г) баштоподібна голова із-за остеопорозу кісток черепа.

* Прояви гемолітичних анемій.

Периферична кров. Зменшується кількість еритроцитів і концентрація гемоглобіну, хоча при внутрішньосудинному гемолізі його вміст може не зменшуватися за рахунок гемоглобіну, який перебуває в плазмі крові. Кольоровий показник, як правило, у нормі, однак може бути > 1,0, що зв'язано із позаеритроцитарним гемоглобіном. Вроджені анемії є гіпохромними. У мазку крові виявляється значна кількість регенераторних форм еритроцитів: ретикулоцитів, поліхроматофілів, нормобластів.

Червоний кістковий мозок. Лейкоеритроцитарний індекс складає не 3:1, як у нормі, а 2:1, 1:1, 1:2, що є ознакою посиленої регенерації клітин червоного паростка крові.

Крім гематологічних ознак для гемолітичних анемій характерні наступні клінічні ознаки і синдроми: 1) Гіпоксія - проявляється різкою слабістю, неприємними відчуттями в ділянці серця, серцебиттям, задишкою. 2) Гемолітична жовтяниця. 3) Посилене утворення жовчних каменів, особливо білірубинових. 4) Гемоглобінурія - спостерігається коли концентрація незв`язаного гемоглобіну в плазмі крові перевищує 125 мг%. 5) Спленомегалія - збільшення селезінки, обумовлене проліферацією макрофагів. 6) Гемосидероз - відкладення гемосидерину в макрофагах. 7) Порушення мікроциркуляції - обумовлюється гемолізом еритроцитів і розвитком ДВЗ-синдрому. 8) Гарячка - розвивається в результаті різкої активації фагоцитарної функції макрофагів і виділення ними інтерлейкіну-1.

* Дизеритропоетичні анемії - розвиваються під впливом дефіциту необхідних для кровотворення факторів: заліза, фолієвої кислоти, білків, вітамінів B6 і В12

Найбільш поширеними у цій групі є: 1) мегалобластичні та 2) залізодефіцитні анемії.

Мегалобластичні анемії - група анемій, основу яких складають порушення синтезу нуклеїнових кислот у клітинах і, як наслідок, порушення розмноження останніх. До них відноситься анемія, обумовлена дефіцитом вітаміну В12 і фолієвої кислоти - В12-фолієводефіцитна анемія. Існує злоякісний варіант такої анемії, який носить назву перніціозна анемія або анемія Аддісона-Бірмера.

Мінімальна добова потреба здорової людини у вітаміні В12 складає 0,6-1,2 мкг, а у фолієвій кислоті - близько 50 мкг.

Вітамін B12 надходить в організм у складі харчових продуктів (м'ясо, яйця, сир, печінка) у зв'язаному з білками вигляді. У результаті гідролізу білків вітамін В12 звільняється в шлунку, де утворюється комплекс вітаміну В12 з гастромукопротеїном (внутрішнім фактором Кастла). Комплекс, що утворився, всмоктується у клубовій кишці. Транспорт вітаміну В12 кров'ю здійснюється за допомогою транспортних білків (транскобаламінів). Запаси вітаміну B12 в організмі досить великі (близько 2-5 мг). В основному він депонується в печінці. З організму щодня виводиться з екскрементами близько 2-5 мкг. У зв'язку з цим дефіцит вітаміну при значному зниженні його надходження чи засвоєння розвивається лише через 3-6 років.

Причини розвитку В12-фолієводефіцитної, мегалобластичної анемії поділяються на дві групи: 1) недостатнє надходження вітаміну B12 в організм із продуктами харчування; 2) порушення засвоєння вітаміну B12 в організмі, зокрема: а) зменшення чи припинення синтезу внутрішнього фактора Кастла; б) порушення всмоктування комплексу “вітамін B12 + глікопротеїн” у клубовій кишці; г) порушення утворення транскобаламінів у печінці; д) підвищена витрата вітаміну (при вагітності); е) «конкурентне» використання вітаміну B12 у кишечнику мікроорганізмами чи паразитами. Причиною виникнення перніціозної анемії може бути генетично детермінований дефіцит внутрішнього фактора Кастла або аутоімунний процес, про що свідчить виявлення в сироватці крові та у шлунковому соку хворих антитіл (IgG, IgA) до парієтальних клітин шлункових залоз, рідше - до внутрішнього фактора.

Патогенез. Дефіцит вітаміну B12 приводить до розвитку розладів, зв'язаних з порушенням утворення двох коферментних форм цього вітаміну: метилкобаламіну і 5-дезоксиаденозилкобаламіну.

Недостатнє утворення метилкобаламіну, як і дефіцит фолієвої кислоти, викликає порушення утворення тетрагідрофолієвої кислоти, у результаті чого не відбувається перетворення уридинмонофосфату в тимідинмонофосфат. Унаслідок дефіциту пуринових основ порушуються синтез ДНК і розмноження клітин, у першу чергу кровотворних, а також епітелію травного тракту.

У червоному кістковому мозку еритробластичний тип кровотворення змінюється мегалобластичним, зростає неефективний еритропоез, коротшає тривалість життя еритроцитів. Найбільш характерною рисою цієї анемії є поява в крові і червоному кістковому мозку клітин патологічної регенерації - мегалобластів і їхніх без'ядерних форм - мегалоцитів. На фоні істотного зменшення вмісту еритроцитів і концентрації гемоглобіну кольоровий показник збільшений, що пояснюється великим діаметром еритроцитів. Характерне явище дегенерації еритроцитів: анізоцитоз (макроцитоз), пойкілоцитоз (поява клітин овальної форми), патологічні включення (тільця Жоллі, кільця Кебота). Зменшений вміст гранулоцитів (особливо нейтрофілів) і тромбоцитів. Виявляються гігантські нейтрофіли з гіперсегментованними ядрами.

Атиповий мітоз і виникнення гігантських клітин епітелію травного каналу приводить до розвитку запально-атрофічних процесів у слизовій оболонці його відділів (глосіт, стоматит, езофагіт, ахілічний гастрит, ентерит). Це збільшує первинне порушення секреції чи всмоктування гастромукопротеїну і, отже, підсилює дефіцит вітаміну В12 ("порочне коло").

У результаті недостатності 5-дезоксиаденозилкобаламіну в організмі накопичуються пропіонова і метилмалонова кислоти, токсичні для нервових клітин головного і спинного мозку. Крім того, у нервових волокнах синтезуються жирні кислоти із зміненою структурою, що приводить до порушення утворення мієліну й ушкодження аксонів задніх і бічних канатиків спинного мозку. Проявляється психічними розладами (марення, галюцинації), ознаками фунікулярного мієлозу (хибка хода, парестезії, больові відчуття, оніміння кінцівок і ін.).

* Залізодефіцитні анемії.

В організмі дорослої людини масою 70 кг міститься 4-4,5 г заліза. Воно в гемовій і негемовій формах входить до складу цілого ряду білків.

I. Гемові форми білків: а) гемоглобін; б) міоглобін; в) цитохроми; г) каталази; д) лактоферин.

II. Негемові форми білків: а) феритин; б) гемосидерин; в) трансферин; г) ферменти: каталаза, ксантиноксидаза, НАДФ-дегідрогеназа.

Залізо надходить в організм у складі харчових продуктів (м'ясо, печінка, риба, рис, горох, ізюм, курага). Найкраще всмоктується залізо, що входить до складу харчових білків у формі гема. Стінки кишок містять фермент гемоксигеназу, який розщеплює гем харчових продуктів на: а) білірубін, б) оксид вуглецю і в) іони заліза, які і всмоктуються в тонкій кишці. Цьому процесу сприяють аскорбінова кислота, фруктоза, піровиноградна кислота. Системи транспорту заліза в кишечнику можуть забезпечити всмоктування максимум 2,5 мг заліза в добу, незалежно від потреби організму в цьому елементі.

Транспорт заліза в організмі здійснюється за допомогою білка трансферрину, а депонування відбувається у формі іншого білка - феритину. Надходячи в клітини, залізо зв'язується з внутрішньоклітинним білком сидерохиліном, який транспортує залізо в мітохондрії, де воно з'єднується з протопорфірином і бере участь в утворенні гема.

Фізіологічні втрати заліза невеликі. У чоловіків вони складають менш 1 мг/добу (втрати із сечею, потом, злущеним епітелієм шкіри). У жінок вони набагато більші й обумовлені менструаціями, вагітністю, родами, лактацією.

Причини залізодефіцитної анемії: 1) Недостатнє надходження заліза в організм: а) аліментарна анемія в грудних дітей (вигодовування коров'ячим чи козячим молоком); б) порушення усмоктування заліза (резекція шлунка, кишок, гастрити, ентерити). 2) Крововтрати - найбільш розповсюджена причина дефіциту заліза в організмі. 3) Посилене використання заліза - вагітність, лактація.

Патогенез. Недостатність заліза в організмі приводить до порушення синтезу залізовмісних білків, а отже, до розладів функцій, у виконанні яких беруть участь ці білки. Найбільше значення мають наступні лінії патогенезу:

1) дефіцит заліза > порушення синтезу гема і гемоглобіну > анемія;

2) дефіцит заліза > порушення синтезу гема > порушення утворення цитохромів > тканина гіпоксія;

3) дефіцит заліза > порушення синтезу гема > зменшення активності каталази > порушення функції антиоксидантних систем > активація вільнорадикального окислювання > ушкодження клітин > гемоліз еритроцитів і розвиток дистрофічних змін у клітинах;

4) дефіцит заліза > порушення синтезу гема > зменшення синтезу міоглобіну > зниження пристосувальних можливостей клітин у відношенні гіпоксії.

* Залізодефіцитна анемія проявляється синдромами:

1) Гематологічний синдром - характеризується: а) нормальною або дещо зниженою кількістю еритроцитів, б) зменшенням кількості регенераторних форм еритроцитів (ретикулоцитів, поліхроматофілів) і появою дегенеративних ознак: гіпохромія (з'являються анулоцити), анізоцитоз (мікроцитоз), пойкілоцитоз, в) зниженням концентрації гемоглобіну в периферичній крові і зменшенням значення кольорового показника, г) зниженням вмісту заліза в сироватці крові, д) зниженням ступеня насичення трансферину залізом.

2) Гіпоксія - має два механізми: кров'яний (зменшення кисневої ємності крові) і тканинний (порушення клітинного дихання й утилізації кисню) і проявляється загальною слабістю, запамороченнями, серцебиттям, задишкою, непритомностями.

3) Синдром трофічних порушень - зв'язаний з гіпоксичним і вільно-радикальним ушкодженням клітин і проявляється такими ознаками, як сухість і тріщини шкіри, тріщини в кутах рота, ангулярний стоматит, ушкодження нігтів (зміни форми, стоншення), атрофія сосочків язика (атрофічний глосіт), атрофічний гастрит.

4) Сидеропенічний синдром - специфічний синдром, який проявляється перекрученням смаку і нюху. Хворі часто їдять крейду, зубний порошок, вугілля, глину, пісок, лід, сирі крупи, тісто, сирий м'ясний фарш. Мають пристрасть до запахів гасу, бензину, ацетону, вихлопних газів автомобілів. Патогенез зазначених порушень поки не відомий.

5) Синдром м'язової слабості - є проявом гіпоксії і зменшення вмісту міоглобіну в м'язовій тканині. Проявляється слабістю і втомлюваністю скелетних м'язів, слабістю міокарда (міокардіопатія), порушеннями ковтання (дисфагія), порушеннями сечовипускання.

* Гіпо- і апластичні анемії - пов'язані із зниженням продукції кістковим мозком клітин крові.

Виділяють 2 види недостатності кісткового мозку:

1) відносну, при якій кістковий мозок здатний по мінімуму відшкодовувати фізіологічні потреби в клітинах, а в екстремальних умовах його продукція стає неадекватною втратам (при інтенсивній крововтраті, гемолізі, гострій інфекції);

2) абсолютну, при якій кістковий мозок не забезпечує клітинами фізіологічні потреби організму (при витісненні червоного кісткового мозку жировою, склеротичною чи пухлинною тканиною).

Причини: 1) дія на організм хімічних сполук і лікарських речовин: а) бензол, б) барвники, в) пари ртуті, г) анальгетики (анальгін), д) антибіотики, е) сульфаніламіди, є) цитостатики, ж) протисудомні препарати; 2) вплив іонізуючої радіації; 3) дія аутоантитіл; 4) інфекції; 5) метастази пухлин і гемобластози; 6) порушення регуляції гемопоезу; 7) недостатня кількість стовбурових клітин.

Механізми розвитку гіпо- і апластичних станів можуть бути пов'язані із: а) зменшенням кількості і функціональної активності стовбурових кровотворних клітин, б) гіпоплазією чи спустошенням кісткового мозку з невеликою кількістю вогнищ кровотворення.

Це приводить не тільки до розвитку гіпохромної анемії з ретикулоцитопенією, але і супроводжується лейко- і тромбоцитопенією.

Размещено на Allbest.ru