Клініка залізодефіцитної анемії

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Клініка залізодефіцитної анемії

У клінічній картині дефіциту заліза виділяють три групи патогенетичних синдромів:

- Гемічна гіпоксія (загальноанемічний сидром). Зумовлений недостатнім надходженням кисню до тканин та зниженням pH крові. Прояви: задишка під час фізичних навантажень; тахікардія; запаморочення; біль у ділянці серця; парестезії в кінцівках та їх набряки; блідість шкіри.

- Сидеропенічний синдром. Зумовлений порушенням роботи залізовмісних ферментів та білків. Прояви: м'язова слабкість; випадіння волосся; ламкість нігтів; атрофічні зміни слизових оболонок ШКТ; сухість шкіри; утруднення ковтання; порушення нюху та смаку; зміни в імунній системі (зниження рівня лізоциму, В-лізинів, комплементу, деяких імуноглобулінів, рівня Т- і В-лімфоцитів); функціональна недостатність печінки (гіпоальбумінемія, гіпопротромбінемія).

- Метаболічна інтоксикація. Генералізована гіпоксія периферичних тканин, що призводить до викиду ряду біологічно активних речовин: гістаміну, серотоніну, гепарину, пептидних гормонів. Клінічно: швидка втомлюваність, зниження пам'яті, головний біль (переважно у вечірні години); артеріальна гіпотонія, іноді субфебрилітет, клініка астеновегетативного синдрому.

Провідні клінічні синдроми, переважно при тривалому дефіциті заліза і/або рівні гемоглобіну нижче 90 г./л, такі:

- епітеліальний;

- астеноневротичний;

- серцево-судинний;

- гепатолієнальний;

- м'язовий;

- імунодефіцитний.

Ці синдроми виявляються ізольовано або поєднано. При анемії І ступеня прояви зазначених синдромів часто є мінімальними.

Епітеліальний синдром. Характеризується блідістю шкіри, слизових оболонок; сухістю, пігментацією шкіри; гіперкератозом колінних і ліктьових ділянок шкіри, дистрофією волосся й нігтів. Для цього синдрому характерні малосимптомний карієс зубів; анорексія, спотворення нюху й смаку (pica chlorotica); ангулярний стоматит, атрофічний глосит, гастрит, дуоденіт, розлади травлення й всмоктування; відрижка, нудота, блювання, нестійкі випорожнення; нерідко прихована кишкова кровотеча; блакитні склери.

Астеноневротичний синдром. Дефіцит заліза негативно впливає на такі процеси ЦНС, як увага, пам'ять, перцепція, мова, мислення. У дослідженнях багатьох нейрофізіологів було показано, що при дефіциті заліза знижується вміст ліпідів та білка в мієліні. Дефекти мієлінізації на ранньому етапі розвитку мозку зберігаються й у дорослому віці, незважаючи на подальше поповнення запасів заліза.

Для цього синдрому типові: підвищена збудливість, дратівливість, поступове відставання в психомоторному й фізичному розвитку; млявість, стомлюваність, негативізм; у дітей старшого віку - головний біль, запаморочення, непритомність.

Серцево-судинний синдром. Супроводжується: задишкою, серцебиттям, тенденцією до гіпотензії, тахікардією, приглушенням тонів, систолічним шумом функціонального характеру, збільшенням показників викиду й гіпертрофією лівого шлуночка. На ЕКГ виявляються гіпоксичні й трофічні зміни в міокарді. Кінцівки постійно холодні.

Гепатолієнальний синдром. Спостерігається при супутньому дефіциті білка, вітамінів, активному рахіті, частіше в дітей до трьох років.

М'язовий синдром. Характерна затримка фізичного розвитку, особливо в періоди інтенсивного росту. Слабкість сфінктерів, що виявляється імперативністю позивів до сечовипускання, можливий енурез.

Синдром зниження місцевого імунного захисту. Зумовлений ураженням регенеруючих бар'єрних тканин, проявляється частими ГРВІ, пневмонією, кишковими інфекціями, раннім виникненням хронічних інфекційних вогнищ.

При ЗДА І ступеня та ЗДС поєднання зазначених клінічних синдромів може не бути. Більш типові помірно виражені поодинокі симптомокомплекси. У той же час запізніла діагностика й лікування спричиняють поглиблення дефіциту заліза й тяжкі функціональні та метаболічні розлади. У зв'язку з цим велике значення в діагностиці залізодефіцитної анемії мають дані лабораторних досліджень.

Вікові особливості перебігу залізодефіцитної анемії. У різних вікових групах залізодефіцитні стани мають свої особливості. Для дітей першого року життя типові прояви ЗДА, і практично у всій популяції можна діагностувати ЗДС. Так, у недоношених дітей реутилізація заліза в перші два тижні життя знижена або навіть відсутня. Надалі залізо надходить в організм тільки з їжею, в основному з продуктами тваринного походження. Кількість заліза в їжі дитини першого року обмежена й не покриває потреб посиленого кровотворення та росту. Неонатальні запаси заліза вичерпуються до 3-4-го місяця в недоношених і до 5-6-го - у доношених дітей. Обмежені, мабуть, і можливості засвоєння заліза, оскільки навіть при оптимально збалансованому раціоні й призначенні лікарських засобів, що містять залізо, рівень гемоглобіну до 5-8-го місяця знижується до 110-115 г./л практично в усіх дітей.

Залежно від часу розвитку анемії й переважання того або іншого етіологічного чинника виділяють ранню й пізню анемію недоношених.

Рання анемія недоношених. Ця форма анемії посідає особливе місце серед дефіцитних анемій грудного віку й має складний патогенез. Анемія виникає на 1-2-му місяці життя більше ніж у 50% недоношених і в 5% доношених дітей, у яких її називають фізіологічною доброякісною анемією. Виникненню цього стану сприяють: внутрішньочерепна пологова травма, пренатальна дистрофія, інфекція, дефіцит у матері під час вагітності заліза, фолієвої кислоти, вітамінно-мінеральних складових. Явні клінічні ознаки анемії, як правило, відсутні. Блідість шкіри помірно виражена й відзначається при зниженні рівня гемоглобіну менше від 80 г./л. При дослідженні периферичної крові виявляють нормо - або гіперхромну, норморегенераторну анемію, що часто досягає тяжкого ступеня. Основними причинами розвитку ранньої анемії вважають посилений фізіологічний гемоліз еритроцитів, що містять фетальний гемоглобін, недостатню функціональну й морфологічну зрілість кісткового мозку, зумовлену передчасними пологами або індивідуальними особливостями (зокрема, у доношених дітей). Велике значення має також зменшення продукції тканинних еритропоетинів внаслідок гіпоксії, що виникає при народженні дитини. Проте в генезі цієї анемії важливу роль відіграє й дефіцит багатьох необхідних для кровотворення речовин, що відкладаються в депо тільки в останні 2 місяці вагітності, таких як білок, вітаміни С, Е, групи В, мідь, кобальт. Ці речовини забезпечують всмоктування, транспорт, обмін і фіксацію заліза в молекули гема, а також стабільність оболонок і мембран еритроцитів. Має значення й дефіцит заліза в депо, завуальований поточним гемолізом, що чітко проявляється мікроцитозом і гіпохромією частини еритроцитів, зниженням рівня сироваткового заліза й числа сидероцитів у пунктаті кісткового мозку. Як тільки вичерпуються неонатальні запаси заліза та припиняється поповнення заліза за рахунок масивного гемолізу, рання анемія переходить у пізню анемію недоношених або аліментарно - інфекційну анемію доношених дітей.

Пізня анемія недоношених (конституційна). Розвивається на З-4-му місяці життя внаслідок виснаження неонатальних запасів заліза в депо. Клінічні прояви її, як правило, незначні. Дані лабораторних досліджень свідчать про переважний дефіцит заліза. Аліментарну та аліментарно-інфекційну анемію спостерігають у другому півріччі життя в доношених дітей. Поряд із виснаженням депо заліза в її формуванні відіграють роль порушення вигодовування. Інфекційні захворювання, частіше за все ГРВІ, у більшості випадків супроводжуються зміною кишкової мікробіоти, що погіршує перебіг анемії.

Залізодефіцитна анемія підліткового віку. Особливістю клінічних проявів цієї анемії у підлітків є запаморочення, непритомність, артеріальна гіпотензія, яскраво виражений астеноневротичний синдром. У дівчаток-підлітків можливий перебіг залізодефіцитної анемії у вигляді хлорозу. Анемічні зміни виникають на фоні порушення режиму харчування й ендокринної дисфункції. Виявляють слабкість, стомлюваність, анорексію, спотворення смаку (pica chlorotica), запаморочення, іноді непритомність, серцебиття, болі в епігастрії, нудоту, блювання, запор. Характерна алебастрова, іноді із зеленуватим відтінком блідість шкіри, порушення менструального циклу (оліго - або аменорея). Одужання часто спонтанне, можливі рецидиви. Лабораторні дослідження свідчать про переважний дефіцит заліза.

Майже у 50% спортсменів-підлітків, особливо у хлопців, виявляють латентний залізодефіцитний синдром. Майже у 20% реєструється залізодефіцитна анемія І ступеня. Це пов'язано насамперед із посиленим використанням заліза в структурах міоглобіну, інтенсивністю процесів росту.

Одним із простих тестів на виявлення залізодефіцитного стану є симптом бітурії (рожеве забарвлення сечі після вживання червоного буряка). Пояснюється це тим, що при достатній кількості заліза печінка за допомогою залізоутримуючих ферментів здатна повністю обезбарвлювати фарбник буряка. Крім того, цей симптом може свідчити про транзиторний імунодефіцитний стан.

Діагностика

У діагностиці ЗДС важливе значення мають рівень гемоглобіну, кількість еритроцитів, показник гематокриту, кольоровий показник. Зниження рівня гемоглобіну слід вважати проявом ЗДА тільки в тому випадку, коли виявляється гіпохромія (морфологічно й за кольоровим показником), нормальний рівень ретикулоцитів, зниження транспортного фонду заліза.

При проведенні обстежень важливо вказати, яка кров досліджувалася. Це пов'язано з тим, що рівень венозного гемоглобіну нижчий від капілярного на 5-10 г./л. Нормативи гемоглобіну, запропоновані ВООЗ, передбачають дослідження капілярної крові. Можна користуватися формулою перерахунку значень капілярного гемоглобіну у венозний:

Нb венозної крові = (Нb капілярної крові)/1,1.

Нижче наведена таблиця лабораторної діагностики латентного дефіциту заліза (ДЦЗ) та ЗДА, розроблена ВООЗ (1989), у модифікації А.Г. Румянцева та співавт. (2000); П.А. Воробьева (2001), Г.А. Самсигіної (2001) (табл. 8.1).

Відповідно до наказу МОЗ України від 20.03.2008 №149 «Про затвердження клінічного протоколу медичного догляду за здоровою дитиною віком до 3 років» усім дітям віком 9 місяців в амбулаторних умовах треба зробити скринінгове обстеження з метою виявлення анемії (загальний аналіз крові).

Лабораторні критерії діагностики латентного дефіциту заліза та залізодефіцитної анемії

анемія гіпоксія залізодефіцитний сидеропенічний

Корекція дефіциту заліза при ЗДС здійснюється в першу чергу за рахунок раціонального харчування (включаючи овочі, фрукти, особливо збагачені аскорбіновою кислотою, м'ясо, рибу, гречану кашу, кисломолочні продукти). Необхідне дотримання грудного вигодовування щонайменше до 6-місячного віку дитини. Діти першого року життя, які перебувають на штучному вигодовуванні, потребують використання сучасних адаптованих сумішей.

Обмеження в раціоні дітей, хворих на ЗДА, або тих, які мають ЗДС: не використовується коров'яче молоко (при необхідності - заміна на адаптовані молочні суміші), у меню відсутні продукти - інгібітори абсорбції заліза (чай, кава, овочі з високим вмістом фосфатів, манна каша тощо). У раціоні повинна бути вікова доза протеїну.

Відповідно до протокольних рекомендацій (Наказ МОЗ України №5 від 10.01.2005 «Про затверд ження клінічного протоколу лікування залізодефіцитної анемії у дітей»), призначення препаратів заліза (з лікувальною метою) при рівні гемоглобіну вище 100 г./л недоцільне. Якщо рівень гемоглобіну нижче від 100 г./л, то феротерапія в дітей молодшого віку проводиться в дозі 3-5 мг елементарного заліза на 1 кг маси на добу до відновлення рівня гемоглобіну. Дітям віком від З до 7 років доза елементарного заліза до відновлення рівня гемоглобіну становить 50-70 мг на добу, старше 7 років - 80-100 мг на добу.

Відповідно до сучасних поглядів на ЗДС доцільно виділяти етапи феротерапії ЗДА у дітей (А.Г. Румянцев, 2006) (табл. 8.2).

Для дітей, народжених із малою вагою, з метою ліквідації ЗДС доцільне додаткове призначення заліза (розрахунок залежно від ваги дитини при народженні): 1,5-2,5 кг - 2 мг/кг/день; 1,0-1,5 кг - З мг/кг/день; < 1,0 кг - 4 мг/кг/день. Термін призначення індивідуальний, але бажано 6 - 12 місяців, у ряді випадків - до 24 місяців.

Дітям із ЗДС доцільно призначати всередину вітаміни С, В1, В6, В12, фолієву кислоту, препарати магнію, цинку та вітамінно-мінеральні комплекси, у більшість яких входять невеликі дози елементарного заліза.

Контроль ефективності призначеної дози здійснюється шляхом визначення підйому рівня ретикулоцитів на 10-14-й день лікування. Терапія залізом здійснюється до нормалізації рівня гемоглобіну (не менше ніж 1,5-2 місяці) з подальшим зменшенням дози на 1/2. Тривалість лікування - 6 місяців, а для недоношених дітей - протягом до 2 років для поповнення запасів заліза в організмі.

Найбільш доцільно призначати препарати тривалентного заліза завдяки їх оптимальному всмоктуванню та мінімальним побічним ефектам. Ефективними препаратами в лікуванні ЗДА дітей є гідроксид-полімальтозний комплекс тривалентного заліза Маль - тофер (у краплях та сиропі) та ферумбо (сироп). Останній розроблений спеціалістами ВАТ «Борщагівський ХФЗ», він вже багато років використовується в педіатричній практиці з позитивним результатом.

При ентеральному використанні препаратів заліза можна призначати також препарати двовалентного (окис) заліза (глюконат, аскорбат, лактат, сукцинат, фумарат, гліцину сульфат). Але ця група препаратів при пролонгованих курсах дітьми переноситься важче, ніж препарати тривалентного заліза, особливо в перші три роки життя.

Причинами відсутності адекватної терапевтичної відповіді на феротерапію можуть бути:

- неадекватна доза;

- невиконання призначень лікаря;

Етапи феротерапії залізодефіцитної анемії

- неефективний препарат заліза;

- помилковий діагноз ЗДА;

- прихована або невизначена крововтрата;

- наявність супутніх захворювань, що обумовлює неадекватну абсорбцію або утилізацію заліза (гострі або латентні інфекційні стани, зміни кишкової мікробіоти, синдром мальнутриції, запальний процес у кишечнику, хвороба печінки або нирок, захворювання щитоподібної залози, дефіцит аскорбінової кислоти, вітаміну В|2, фолієвої кислоти тощо);

- вегетаріанські тенденції в родині.

Недоношеним дітям на першому місяці життя дитячі гематологи з лікувальною та профілактичною метою починають призначати еритропоетін п/ш 250 од/кг/добу тричі на тиждень протягом 2-4 тижнів із вітаміном Е (10-20 мг/кг/добу) та фолієвою кислотою (1 мг/кг/добу). Більш тривале використання еритропоетіну - 5 разів на тиждень, з поступовим його зниженням до 3 разів - призначають дітям із тяжкою внутрішньоутробною чи постнатальною інфекцією, а також дітям із низькою ретикулоцитарною відповіддю на терапію.

Парентеральні препарати заліза повинні використовуватись тільки за спеціальними показаннями через високий ризик розвитку місцевих та системних побічних реакцій. Парентеральні препарати заліза бажано призначати при ЗДА III та IV ступеня після консультації лікаря-гематолога.

Санаторно-курортне лікування цих хворих здійснюється відповідно до регламентуючого документа «Клінічний протокол санаторно-курортного лікування залізодефіцитної анемії у дітей» (Додаток до наказу МОЗ №364 від 28.05.2009).

Размещено на Allbest.ru