Дискінезії жовчовивідних шляхів у дітей

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Дискінезії жовчовивідних шляхів у дітей

Шифр за МКХ-10:

К82.8. Дискінезія (функціональний розлад жовчного міхура).

К83.4. Спазм сфінктера Одді.

Визначення. Функціональні розлади біліарного тракту (ФРБТ) - функціональні порушення моторики жовчного міхура (ЖМ) та/або тонусу сфінктерного апарата внаслідок неузгодженого, несвоєчасного, недостатнього чи надмірного скорочення жовчного міхура та/або сфінктерного апарату. Захворювання поліетіологічне, генетично детерміноване.

У структурі патології біліарного тракту ФРБТ становлять, за даними різних авторів, 65-85 %, переважно при різних захворюваннях органів травлення в дітей шкільного віку. У дітей дошкільного віку найчастіше зустрічаються ізольовані ФРБТ.

Класифікація функціональних розладів жовчного міхура та сфінктера Одді (III Римський консенсус, 2006)

Е. Функціональний розлад жовчного міхура та сфінктера Одді:

Е1. Функціональний розлад жовчного міхура.

Е2. Функціональний біліарний розлад сфінктера Одді.

Е3. Функціональний панкреатичний розлад сфінктера Одді.

За локалізацією:

А. Дисфункція жовчного міхура.

Б. Дисфункція сфінктера Одді.

За етіологією:

А. Первинні.

Б. Вторинні.

За функціональним станом:

А. Гіпофункція або гіперфункція жовчного міхура.

Б. Спазм або недостатність сфінктера Од ді.

Клінічні форми ФРБТ:

- гіперкінетично-гіпертонічна;

- гіперкінетично-гіпотонічна;

- гіпокінетично-гіпотонічна;

- гіпокінетично-гіпертонічна.

Можливі варіанти поєднання з нормальним тонусом сфінктерів або кінетикою жовчного міхура.

Дисфункція жовчного міхура та сфінктерного апарату - функціональне порушення моторики жовчного міхура й сфінктерного апарату жовчовивідної системи внаслідок несвоєчасного, недостатнього або надмірного їх скорочення. Ця патологія дуже поширена серед дитячого контингенту й становить близько 70 % усіх патологічних станів біліарної системи.

Основними факторами, що сприяють розвитку ФРБТ, є: недосконалість регуляторних механізмів нервової системи, характерна для дитячого віку; спадково обумовлена висока збудливість і лабільність нервової системи, що зумовлює порушення тонусу її вегетативного компонента та м'язову слабкість.

Провідну роль у патогенезі ФРБТ відіграє вегетоневроз, що призводить до дискоординації скорочень жовчного міхура й сфінктерного апарату. Другий механізм формування ФРБТ - гормональний. У регуляції жовчовиділення велику роль відіграють інтестинальні гормони, серед яких є як стимулюючі (холецистокінін, секретин, гормони гіпофіза), так і ті, що інгібують скоротливу функцію жовчного міхура (глюкагон, кальцитонін, антихолецистокінін). У фізіологічних умовах процеси гальмування та збудження саморегулюються. Несприятливі фактори, впливаючи на вегетативну нервову систему й гормональну регуляцію, призводять до порушення моторики та змін із боку фізико-хімічних і бактеріостатичних властивостей жовчі.

Виділяють два типи ФРБТ - первинний і вторинний.

Розвитку первинної дискінезії сприяють порушення нейрогуморальної регуляції діяльності біліарної системи. У зв'язку з цим первинні ФРБТ нерідко виникають у дітей із різними соматоформними розладами (невроз, вегетатосудинна дисфункція, психосоматичний синдром у дітей із нервово-артритичною аномалією конституції). Неабияку роль у розвитку первинного ФРБТ відіграє порушення режиму харчування: тривалі інтервали між прийманням їжі, переїдання, насильне годування, зловживання жирною та подразнюючою їжею. Факторами ризику також є перенесені гострі інфекції (вірусний гепатит, дизентерія, сальмонельоз, коліентерит тощо), алергічні захворювання (алергічний синусит, бронхіальна астма, атопічний дерматит тощо). міліарний сфінктер дискінезія міхур

Розвиток вторинного ФРБТ відбувається за типом вісцеро-вісцеральних рефлексів при патологічних станах органів системи травлення. Як правило, вторинні дискінезії супроводжують хронічний холангіт, хронічний дуоденіт, хронічний ентероколіт, гельмінтози. Особливе значення має лямбліоз тонкого кишечника. Вегетуючи в слизовій оболонці дванадцятипалої кишки, лямблії чіпляються до мікроворсинок, викликають виражені дистрофічні зміни епітелію. Це порушує координацію діяльності сфінктерів дванадцятипалої кишки та жовчовивідних шляхів.

Залежно від характеру порушень рухової функції жовчного міхура й тонусу сфінктера Одді виділяють гіпертонічно-гіперкінетичний і гіпотонічно-гіпокінетичний типи ФРБТ.

Гїпертонічно-гіперкінетичний тип зустрічається в дітей із підвищеним тонусом парасимпатичного відділу нервової системи. У більшості випадків це первинна дискінезія, що збігається з неврозами, вегетосудинними дисфункціями, психосоматичним синдромом.

Провідними клінічними симптомами при гіпертонічно-гіперкінетичному типі є нападоподібний біль у ділянці правого підребер'я, що інколи віддає в праве плече, лопатку. Біль зазвичай з'являється після погрішностей в дієті, фізичного навантаження, емоційного стресу. Він нетривалий, легко купірується спазмолітичними засобами. Підчас нападу хворий може бути неспокійним, у нього відмічається нудота, рідше блювання, сердцебиття, головний біль, поліурія. При пальпації живота під час нападу та після нього болісність максимально виражена в точці проекції жовчного міхура (симптом Кера). Під час ремісії пальпація живота безболісна або відмічається незначна больова чутливість у ділянці правого підребер'я. Печінка не збільшена. Явища інтоксикації, якщо вони виражені, обумовлені основним захворюванням. У міжнападному періоді діти почувають себе добре, однак періодично скаржаться на нетривалий біль спастичного характеру в епігастрії, правому підребер'ї й нерідко навколо пупка після прийому подразнюючої їжі, газованих напоїв і холодних продуктів. Біль зникає самостійно або після прийому спазмолітиків.

Гіпокінетично-гіпотонічний тип ФБРТ у дітей зустрічається значно рідше, ніж гіперкінетичний тип. Частота гіпокінетичного типу збільшується з віком, він є одним із найважливіших факторів формування жовчнокам'яної хвороби. У дітей із гіпокінетичним типом переважає тонус симпатичного відділу вегетативної нервової системи. Клінічно гіпомоторна дискінезія проявляється ниючим, тупим, часто постійним неінтенсивним болем у ділянці правого підребер'я, інколи - відчуттям тяжкості, розтяжіння в цій зоні. Під впливом несприятливих факторів больовий синдром може підсилюватись, однак напади, подібні за інтенсивністю до гіперкінетично-гіпертонічної дискінезії, спостерігаються вкрай рідко. На тлі больового синдрому в дітей відмічаються ознаки диспепсії: нудота, гіркота у роті, зниження апетиту. Пальпація живота супроводжується болісністю в ділянці проекції жовчного міхура. У більшості пацієнтів має місце позитивний симптом Ортнера (болісність при постукуванні ребром долоні по правій реберній дузі), рідше - Мюссі (болісність у ділянці жовчного міхура, що виникає при надавлюванні на діафрагмальний нерв між ніжками грудиноключично-соскового м'яза).

У наслідок холестазу може пальпуватися збільшена в розмірах рухлива безболісна печінка м'якоеластичної консистенції. Після дуоденального зондування або застосування холекінетиків її розміри зменшуються чи нормалізуються.

При ФБРТ, крім змін із боку моторики біліарних шляхів, відбувається порушення гомеостатичної рівноваги. В організмі дитини можуть розвиватись функціональні зміни в дихальній, серцево-судинній, нервовій та інших системах. Знижується концентрація ліпопротеїдного комплексу жовчі, значення якого досить велике. Жири, що не всмоктались, обгортають харчову масу, перешкоджаючи дії на неї кишкового соку, що призводить до порушення перетравлювання білків, а це, у свою чергу, сприяє розвитку дисбактеріозу, зниженню синтезу вітамінів, порушенню перистальтики кишечника.

Проводиться мікроскопія жовчі з подальшою оцінкою елементів запалення (слиз, лейкоцити), а також виявляються лямблії, печінкові двоустки тощо.

Діагноз ФРБТ встановляються на основі характерних клінічних симптомів і підтверджується результатами лабораторно-інструментальних досліджень, що мають на меті верифікацію захворювання, визначення типу дискінезії й виключення інфекційно-запальних захворювань біліарної системи.

Найбільш сучасним методом діагностики є ультразвукове дослідження (УЗД), що дозволяє визначити форму, розміри жовчного міхура, виявити деформації, вроджені аномалії розвитку, конкременти в жовчному міхурі й жовчних протоках, з'ясувати тип дисюнезій. У здорових дітей жовчний міхур визначається як абсолютно анегативна структура округлої, овальної або грушоподібної форми, довжина його 4-7 см, ширина 2,5-3 см. Для визначення типу дискінезії жовчовивідних шляхів зіставляється площа жовчного міхура натще й через 1 годину після приймання жовчогінного сніданку (1-2 жовтки сирих курячих яєць). За умови зменшення площі жовчного міхура на 1/2-2/3 рухову функцію розцінюють як нормальну; при гіперкінетичному типі жовчний міхур скорочується більше ніж на 2/3 від свого первинного об'єму, при гіпокінетичному - менше ніж на 1/2 (рис. 1-5).

Рисунок 1. Гіпертонічно-гіперкінетичний тип скорочення жовчного міхура: а) вихідний стан; б) на 5-й хвилині; в) на 60-й хвилині

Рисунок 2. Гіпотонічно-гіперкінетичний тип скорочення жовчного міхура: а) вихідний стан; б) на 5-й хвилині; в) на 60-й хвилині

Рисунок 3. Нормотонічно-гіперкінетичний тип скорочення жовчного міхура: а) вихідний стан; б) на 5-й хвилині; в) на 60-й хвилині

Рисунок 4. Гіпертонічно-гіпокінетичний тип скорочення жовчного міхура: а) вихідний стан; б) на 5-й хвилині; в) на 60-й хвилині

Рисунок 5. Нормотонічно-гіпокінетичний тип скорочення жовчного міхура: а) вихідний стан; б) на 90-й хвилині

Більш інформативним є фракційне дуоденальне зондування, що дозволяє оцінити моторику жовчовивідної системи. Суть цього методу полягає у тому, що замість трьох класичних порцій жовчі вивчають п'ять фракцій (фаз) жовчовиділення. Крім того, жовч досліджують через 5-хвилинні інтервали, що дозволяє оцінити тонус і моторику, реактивність різних відділів позапечінкової жовчовивідної системи - сфінктера Одді, сфінктера Люткенса, м'язів загальної жовчної протоки й жовчного міхура. При зондуванні використовуються два подразники: на першому етапі - 33% розчин магнію сульфату, що має нейромускуляторну дію, потім - олив-кову олію. Замість магнію сульфату можна використати ксиліт або сорбіт (10% розчин), замість оливкової олії - яєчний жовток сирого курячого яйця (розводять водою в співвідношенні 1:1).

Перша фаза - це час від моменту попадання олії в дванадцятипалу кишку до появи жовчі. Враховують час виділення першої порції жовчі, швидкість витікання порції А, загальний об'єм порції. Ця фаза характеризує стан тонусу сфінктера Одді.

Друга фаза - час закритого сфінктера Oddi. У нормі становить 4-6 хвилин. На цьому етапі жовч не виділяється. Це рефрактерний період: якщо він скорочується, це говорить про зниження тонусу сфінктера Одді, якщо подовжується - про гіпертонію сфінктера.

Третя фаза (фаза порції А) - це час від моменту відкриття сфінктера Одді до початку появи міхурової жовчі, тобто до відкриття сфінктера Люткенса. Ця фаза триває 3-5 хвилин, протягом яких виділяється близько 3-5 мл світлої жовчі з міхурової й загальної жовчної протоки.

Четверта фаза - міхурова (фаза порції В) відповідає часу виділення міхурової жовчі (з моменту відкриття сфінктера Люткенса й появи темно-оливкової жовчі до моменту зміни кольору останньої на янтарно-жовтий). Тривалість міхурової фази (рефлекс Мельтцера - Лайона) залежить від рухової активності жовчного міхура, а кількість жовчі - від його тонусу. У здорових дітей віком 7-10 років кількість жовчі не перевищує 30 мл, у дітей старшого віку - 40-50 мл.

П'ята фаза - виділення порції С (при відсутності рефлексу з боку жовчного міхура - зразу ж після введення подразника (33% розчин магнію сульфату)). Виділяється жовч золотаво-жовтого кольору з печінкових проток. Фаза довільно обмежується 10-15 хвилинами. За цей час виділяється 10-20 мл жовчі. Потім вводиться другий подразник - яєчний жовток або рослинна олія. У нормі після цього знову починає виділятись "печінкова" жовч. При неповному спорожненні жовчного міхура й гіпотонії його м'язів після введення другого подразника можна отримати додаткову кількість міхурової жовчі (порція В).

Результати фракційного багатомоментного зондування оформлюються у вигляді протоколу, у якому реєструються тривалість кожної фази, об'єм жовчі в кожній фазі, характер витікання жовчі (перерваний, неперерваний), закиди жовчі порції В у порцію С, появлення міхурової жовчі після введення другого подразника; відображається наявність болю, нудоти, блювоти на різних етапах дослідження. Розраховується швидкість виділення жовчі: у нормі швидкість виділення жовчі порції А і С - 1 мл/хв, порції В - 1-1,5 мл/хв.

Біохімічні методи дослідження використовують для визначення в порціях жовчі В і С концентрації жовчних кислот, холестерину, білірубіну. У дітей з гіперкінетично-гіпертонічним порушенням жовчовиділення знижений рівень холестерину й ліпідного комплексу в порції В. При гіпокінезії підвищується рівень холестерину й ліпопротеїдного комплексу в порції С.

Рентгенографія (холецистографія) є високоінформативним методом діагностики дискінезій біліарної системи, однак інвазивність дослідження обмежує його використання в педіатричній практиці.

Лікувальний процес проводиться згідно з Уніфікованим клінічним протоколом № 59 медичної допомоги дітям із функціональними розладами жовчного міхура та сфінктера Одді:

1. Дієтичне лікування: організація режиму харчування, показано 4-5-разове харчування, виключаються продукти з холекінетичною дією при ФРБТ із гіперфункцією; при ФРБТ із гіпофункцією доцільне вживання продуктів із холекінетичною дією.

2. Медикаментозна терапія.

Гіперкінетичний (гіпертонічний) тип:

- седативні препарати - натрію бромід, транквілізатори у вікових дозах; (тривалість курсу й вибір препарату залежить від ступеня вираженості неврологічних розладів, що визначаються неврологом);

- холеспазмолітичні препарати: дротаверин у дозі 1-1,5 мг/кг З рази на добу, пінаверіум бромід по 50-100 мг 3 рази на добу дітям від 12 років, гімекромон дітям від 5 років по 200-600 мг на добу в 3 прийоми, мебеверин дітям від 12 років по 200 мг 2 рази на добу, прифініум бромід із моменту народження в дозі 1 мг/кг на добу п/ш, в/м, в/в; у формі сиропу - три рази на добу всередину, до 3 міс. - по 1 мл, від 3 до 12 міс. - по 1-2 мл, від 1 року до 6 років по 5-10 мл, 6-12 років - по 10-20 мл кожні 6-8 годин; у формі таблеток - дітям 6-12 років по 15-30 мг три рази на добу, після 12 років - по 30-60 мг три рази на добу, або регулятори моторики: тримебутин дітям від 6 міс. 5 мг/кг на добу в 2-3 прийоми за 30 хв до їжі. Тривалість курсу 7-15 днів; при необхідності подовжити курс препарат необхідно змінити;

- холеретики (препарати, що стимулюють синтез жовчі, у тому числі ті, що містять екстракт жовчі): істинні (стимулюючі синтез жовчних кислот) - урсодезоксихолева кислота у вигляді суспензії (індукує холерез збагаченням бікарбонатами), призначають у дозі 5-10 мг/кг на добу, добову дозу розділяють на 2 прийоми (в одній мірній ложці - 250 мг УДХК) та гідрохолеретики (стимулюють синтез водного компонента жовчі) - мінеральні води по 3-5 мл на 1 кг ваги три рази на день. Тривалість курсу 2-3 тижні.

У лікуванні ФРБТ значну роль відіграє регулювання рухового режиму (обмеження рухових навантажень у період загострення, обов'язковий денний відпочинок), позитивний емоційний фон, щадна дієта. При призначенні дієти рекомендується дробне харчування 4-5 разів на день, строге дотримання режиму приймання їжі, слід уникати переїдання. При будь-якому типі дискінезій виключають із раціону смажені, гострі страви; жирні сорти м'яса та риби; маринади, копченості, консерви, вироби зі здобного тіста.

При гіперкінетично-гіпертонічному типі ФРБТ обмежують вживання продуктів, що мають властивості механічних або хімічних подразників: холодна чи дуже гаряча їжа, продукти, що містять грубу клітковину, морозиво, шоколад, газована вода.

При гіпокінетичній дискінезії, навпаки, рекомендується збагачення дієти продуктами, що мають холекінетичну дію: багаті на рослинну клітковину капуста, буряк, морква, огірки, сливи, яблука, абрикоси, чорний хліб, а також рослинні олії, молоко, сметана, вершки, негострий сир, некруто зварені курячі яйця. Деякі продукти (курячі яйця, вершки, кефір із додаванням 2-3 чайних ложок рослинної олії, відвар шипшини з ксилітом або сорбітом) бажано вживати ввечері за 1 годину перед сном.

Медикаментозна терапія при ФБРТ спрямована на нормалізацію нейрогуморальних регуляторних механізмів жовчовиділення, усунення дистонії вегетативної нервової системи й патологічних рефлексів мускулатури жовчовивідних шляхів.

Хворим із гіперкінетично-гіпертонічним типом дискінезії для нормалізації функціонального стану нервової системи призначають седативні препарати, переважно фітозбори - відвари й настої кореня валеріани, трави кропиви собачої, пасифлори, меліси, ромашки. Можна використовувати препарати брому, беладони, комбіновані седативні препарати на основі рослинної сировини, гомеопатичні препарати (нотта, неврохель та ін.). Вибір лікарського засобу та тривалість лікування (від 2-4 тижнів) залежить від ступеня вираженості невротичних розладів.

Для купірування больового синдрому назначаються спазмолітики: папаверину гідрохлорид, платифілін, дротаверин. Добрий терапевтичний ефект дає гастроцепін, що особливо показаний дітям із ФРБТ на тлі підвищеної шлункової секреції. Спазмолітики приймають коротким курсом до повного купірування больового синдрому.

Основу лікування при гіперкінетично-гіпертонічному типі становлять холеретики й холеспазмолітики. Зазвичай назначаються істинні холеретики: холензим, алахол, холагон, фламін, гепабене. Усі ці препарати приймають не більше 2-3 тижнів. Як гідрохолеретики рекомендуються слабомінералізовані води (2-5 г/л): "Моршинська", "Поляна Квасова", "Лужанська". Воду слід пити в теплому дегазованому вигляді за 1 годину до приймання їжі.

Доцільно використовувати лікарські рослини з жовчогінною дією: барбарис звичайний, безсмертник піщаний, календулу лікарську, шипшину майську. Враховуючи складний генез дискінезій, призначають не окремі лікарські рослини, а збори із них.

Основний курс лікування жовчогінними препаратами може бути проведений у стаціонарі або амбулаторії впродовж 1 місяця (зі зміною препарату кожні 2 тижні). Підтримуюча терапія проводиться не менше трьох місяців (2 тижні кожного місяця) переважно зборами лікарських рослин з обов'язковою їх зміною.

Добрий терапевтичний ефект дають психотерапія, різні види акупунктури й фізіотерапевтичні методи: теплові процедури, парафінові аплікації, діадинамотерапія й індуктотерапія, електрофорез зі спазмолітиками, масаж комірцевої зони, ЛФК за щадною методикою. Однак фізіотерапевтичні процедури на ділянку правого підребер'я слід призначати тільки в тому випадку, коли лікар повністю виключає наявність у дитини запальних захворювань печінки.

Більш складну проблему становить лікування дітей із гіпокінетично-гіпотонічною дискінезією біліарної системи.

У першу чергу слід широко використовувати засоби для підвищення загального тонусу організму - лікувальну фізкультуру, водні стимулюючі процедури, масаж. Призначаються тонізуючі препарати: настойка женьшеню, екстракт елеутерокока, настойка аралії в комбінації з лактатом магнію (магне В6). Не використовують холіноблокатори, спазмолітики, теплові процедури.

Із жовчогінних препаратів призначають речовини холікінетичної дії: препарати артишоку, магнію сульфат, сорбіт, ксиліт, маніт, рослинні олії. Базовий курс холікінетичної терапії полягає в призначені 10-25% розчину ксиліту або сорбіту по 1-2 столових ложки 3 рази на день за 30 хвилин до приймання їжі або рослинної олії (краще оливкової) по 1 десертній або столовій ложці 3 рази на день після їжі впродовж 3-4 тижнів. Одночасно проводять "сліпі" зондування (тюбаж) не частіше одного разу на тиждень упродовж 1 місяця. Як холекінетик при проведенні тюбажу можуть бути використані сирі яєчні жовтки (1-2 жовтки), рослинна олія в теплому вигляді по 15-30 мл, 25% розчин сорбіту або ксиліту по 30-50 мл. При цьому не слід використовувати грілку, оскільки місцеві теплові процедури мають спазмолітичну дію. Після закінчення курсу холекінетичної терапії призначають лікарські рослини у вигляді збору (горобина звичайна, квіти ромашки, трава золототисячника, кукурудзяні рильця, календула, шипшина).

Поряд із холекінетиками при гіпокінетично-гіпотонічному типі ДЖВШ призначають істинні холеретики (алахол, холензим, хофітол, холівер, холагогум), гепатопротектори курсом упродовж не більше двох тижнів.

Рекомендуються мінеральні води високої мінералізації ("Нафтуся", "Трускавецька", "Миргородська" тощо), газовані, у холодному вигляді, 2-3 рази на день упродовж 1,5 місяця (5 мл/кг маси тіла).

Добрий терапевтичний ефект мають фізіотерапевтичні процедури: діадинамотерапія, електрофорез із сульфатом магнію на ділянку печінки.

Після закінчення курсу лікування хворому необхідно впродовж 2-3 місяців дотримуватися дієти з подальшим переходом на загальний стіл. Два рази на рік доцільно провести курс жовчогінної терапії, використовуючи при цьому збори лікарських рослин, підібраних з урахуванням даного типу дискінезій.

Тривалість диспансерного нагляду дітей із ДЖВШ не менше двох років. Показано оздоровлення в бальнеологічних санаторіях (1 раз на рік) Моршина, Миргорода, Закарпаття.

Профілактика ДЖВШ включає дотримання, відповідно до віку, режиму праці й відпочинку, раціональне харчування, своєчасну санацію хронічних вогнищ інфекції, лікування хронічних захворювань шлунково-кишкового тракту, глистяної інвазії, лямбліозу, дисбіозу, алергічних захворювань, соматоформних розладів.

Размещено на Allbest.ru