Симптомы гепатомегалии

Размещено на http://www.allbest.ru/

Гепатомегалия

Гепатомегалия (увеличение печени) - наиболее частый симптом болезней печени. Увеличение печени может быть обусловлено дистрофией гепатоцитов (например, при гепатозах и тезаурисмозах); лимфомакрофагалъной инфильтрацией при остром и хроническом гепатите; развитием регенераторных узлов и фиброза при циррозе; застоем крови при сердечной недостаточности, эндофлебите печеночных вен, констриктивном перикардите; очаговым поражением при опухолях, кистах, абсцессах.

Увеличенная печень в ряде случаев видна уже при осмотре живота как смещающаяся при дыхании опухоль в правом подреберье или в подложечной области. Длительное и значительное увеличение печени может привести к деформации грудной клетки, межреберные промежутки при этом не заполняются. Перкуссия органа дает весьма приблизительные результаты. В норме верхняя граница абсолютной тупости печени соответствует положению нижнего края правого легкого. Нижняя граница абсолютной тупости печени в горизонтальном положении больного при нормостенической форме грудной клетки проходит по L. axillaris anterior dextra на X ребре, по L. medioclavicularis dextra - по нижнему краю правой реберной дуги, по L. parasternalis dextra на 2 см ниже нижнего края правой реберной дуги, по L. mediana anterior на 3-6 см ниже края мечевидного отростка. Положение нижнего края печени может изменяться в зависимости от конституции и формы грудной клетки, но это в основном изменения по L. mediana anterior.

Граница левой доли печени определяется в сантиметрах по I. parasternalis sinistra ниже края реберной дуги и влево от этой линии (по ходу реберной дуги).

Размеры печеночной тупости между верхней и нижней границей составляют по L. axillaris anterior dextra 10-12 см, по L. medioclavicularis dextra - 9-11 см, по L. parasternalis dextra - 8-10 см.

Пальпация дает более определенные данные. У 88 % здоровых людей нижний край печени прощупывается, он мягкой консистенции, безболезненный, ровный. При болезнях печени он может быть плотным, острым; у больных с сердечным застоем - закругленным; бугристым - при опухолях и паразитарных заболеваниях.

Диагностический процесс условно можно разделить на три этапа. Основная задача исследования первого этапа - установить повреждение печени, если во время диспансерного осмотра или при обращении больного к врачу обнаруживают соответствующие жалобы или отклонение в объективном статусе (гепатомегалия, желтуха, асцит). На первом этапе диагностики большое значение имеет целенаправленно и тщательно собранный анамнез. Особое внимание следует обратить на эпидемиологические данные: возможность острого вирусного гепатита, предшествовавшие гемотрансфузии, оперативные вмешательства, инъекции, злоупотребление алкоголем, указания на туберкулез, травму в области сердца и печени, наследственные заболевания. Важно выяснить, не предшествовали ли увеличению печени лихорадка, артралгия, есть ли диспептический синдром.

При осмотре больного оценивают окраску кожных покровов и слизистых оболочек (желтушность склер, пигментация кожи), выявляют внепеченочные знаки (сосудистые звездочки, «печеночные» ладони), гинекомастию, а также пульсацию яремных вен и гепатоюгулярный феномен.

Лабораторные методы диагностики на первом этапе играют роль отсеивающих тестов, они включают биохимические и инструментальные исследования. Практически целесообразно определение минимума биохимических показателей:

1. билирубин сыворотки крови;

2. АЛТ и ACT;

3. щелочная фосфатаза;

4. общий белок и протеинограмма;

5. тимоловая проба;

6. протромбиновое время;

7. билирубин и уробилиноген мочи.

Отсеивающие инструментальные тесты включают УЗИ и сканирование печени с 198Au, 99mTc, KT. С их помощью удается подтвердить поражение печени и разграничить очаговую и диффузную патологию.

Сканирование с коллоидным раствором I98Au или 99mТс помогает определить локализацию очаговых заболеваний печени: первичного и метастатического рака, эхинококкоза, абсцесса, доброкачественных опухолей.

Различные очаговые поражения печени выявляют на сканограммах в виде зон с резко пониженнымнакоплением радионуклидов, что выглядит на черно-белых сканограммах как фокусы с редкой штриховкой или ее отсутствием. Кроме дефектов накопления препаратов, для очаговых поражений характерны изменения топографического положения печени и ее размера, а также изменения в структуре печеночных сегментов. Для гидатидозного эхинококкоза типичны обширные дефекты накопления радионуклида со значительным смещением силуэта печени и подчеркнутой штриховкой над пораженной областью. При метастазах злокачественных опухолей в печени наблюдается «дистрофический» фон гепатоскана, что значительно ограничивает диагностические возможности метода.

При указании на очаговое поражение проводят УЗИ для более четкого определения природы поражения - киста, абсцесс или метастазы. Безусловно, сочетанное применение эхогепатографии и сканирования печени дает возможность получить большую информацию. Эхогепатография, выполняемая после сканирования, осуществляется прицельно. По мнению большинства авторов, при комплексном исследовании достоверное заключение можно получить в 80-90 % случаев массивных метастазов в печень, единичных узлов и прорастания раковой опухоли на ограниченном участке. Особенно велико значение сочетанного радионуклидного сканирования и эхографии у больных эхинококкозом печени. В этих случаях проводят прицельную эхографию участков с пониженным поглощением радионуклида на сцинтиграмме. На эхограмме обнаруживают полость, содержащую жидкость, хорошо проходимую для ультразвуковых волн. КТ по диагностическим возможностям близка к УЗИ, более четко регистрирует контуры печени и опухолевые узлы в ней, особенно диаметром более 3-4 см, имеет диагностические преимущества при патологическом процессе на границе печени и соседних органов, когда важно установить его первичную локализацию. Однако с помощью отсеивающих методов удается лишь предположить очаговые или диффузные заболевания печени, но конкретный диагноз не устанавливается.

На втором этапе диагностики основная задача - уточнить характер очагового или диффузного поражения печени, т.е. установить нозологический диагноз. Методы, используемые в решении этой задачи, называются селективными. Для диагностики очаговых заболеваний печени определенное значение имеют лапароскопия, селективная ангиография, а также прецизионная пункционная биопсия под контролем УЗИ и КТ. К селективным методам можно отнести реакцию латекс-агглютинации и определение а-фетопротеина в реакции Абелева-Татаринова.

Однако следует подчеркнуть, что а-фетопротеин не является специфическим маркером гепатоцеллюлярной карциномы, так как этот белок может продуцироваться и другими опухолями. Вместе с тем, если уровень а-фетопротеина превышает 1000 нг/мл у больных с гепатомегалией и очаговым образованием в печени по данным УЗИ и сканирования, то можно с уверенностью предполагать гепатоцеллюлярную карциному.

Селективную целиакографию (ангиографию чревного ствола) целесообразно использовать при разноречивых результатах УЗИ, сканирования и показателей а-фетопротеина.

Лапароскопическое исследование особенно ценно в диагностике злокачественного поражения печени. При первичном раке печени на поверхности органа обнаруживают узлы различной формы и величины желтовато-розового цвета на фоне увеличения соответствующей доли печени. Решающее значение для диагностики в этих случаях имеют данные прицельной биопсии печени.

Однако лапароскопическая диагностика возможна только тогда, когда очаговые поражения локализованы на поверхности печени. Кисты, абсцессы, опухоли, располагающиеся в глубине печеночной ткани, не выявляются при лапароскопии, отмечаются лишь деформация и увеличение печени. В этих случаях достоверный метод диагностики - целиакография, дающая важные сведения о состоянии артериального кровоснабжения печени и селезенки и позволяющая диагностировать злокачественные опухоли печени.

Большие возможности в диагностике очаговых заболеваний присущи УЗИ и КТ с прецизионной пункционной биопсией, позволяющей получать материал для цитологического исследования. Высокие титры а-фетопротеина характерны для гепатомы. Реакцию латекс-агглютинации используют в диагностике эхинококкоза.

При подозрении на диффузное заболевание нозологический диагноз возможен только после исследования маркеров гепатита В, С, D, Е и пункционной биопсии печени. Кроме того, при подозрении на аутоиммунный гепатит определяют сывороточные антитела - гладкомышечные (SMA), антинуклеарные (ANA), печеночно-почечные микросомальные (LKM1) и др. В некоторых случаях данные пункции печени недостаточны для диагностики и приходится прибегать к лапароскопии с прицельной биопсией печени.

На третьем этапе основная задача исследования - детализировать диагноз. Необходимо уточнить наличие репликации вирусов В, С, D, активность процесса, стадию болезни, наличие осложнений. Важно определить степень портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Специальное обследование проводят при показаниях к хирургическому лечению и планировании его объема.

Оценивают характер нарушенной функции, степень печеночноклеточной недостаточности, активность процесса с использованием синдромной модели нарушенных биохимических и иммунологических тестов. С помощью полимеразной цепной реакции определяют ДНК-HBV, PHK-HCV и HDV. Данный этап лабораторных исследований - программа-максимум, с помощью которой удается наиболее полно установить функциональные резервы печени и определить прогноз.

Активность воспалительного процесса оценивается по показаниям биохимических и иммунологических исследований (тимоловая проба, у-глобулины и активность аминотрансфераз сыворотки, уровень иммуноглобулинов и антител), а также по данным пункционной биопсии печени. При вирусном поражении важно подтвердить или опровергнуть наличие репликации вируса.

Заболевания, проявляющиеся преимущественно увеличением печени, можно разделить на три группы.

1. Болезни печени и ее сосудов: острый вирусный гепатит, хронический гепатит В, С, D, аутоиммунный гепатит, цирроз печени (латентная форма), эхинококкоз печени, рак печени, доброкачественные опухоли печени, непаразитарные кисты печени, туберкулезный гранулематоз, туберкулома печени, болезнь Бадда-Киари.

2. Болезни накопления: жировой гепатоз, гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, амилоидоз.

3. Болезни сердечно-сосудистой системы: констриктивный перикардит, недостаточность кровообращения II и III степени («застойная печень»).

Дифференциальная диагностика при гепатомегалии

При диагностике заболеваний, проявляющихся увеличением печени, следует помнить, что за край правой доли печени можно принять новообразование желчного пузыря, толстой кишки, правой почки; кроме того, от гепатомегалии необходимо отграничить гепатоптоз. Дифференцировать истинное увеличение печени от этих состояний позволяет пальпация печени в различных положениях и УЗИ.

Для распознавания заболеваний, проявляющихся преимущественно гепатомегалией, важно помнить их диагностические критерии.

Начинать диагностику при гепатомегалии необходимо с выявления опасной для окружающих патологии - безжелтушной и стертой форм острого вирусного гепатита.

Для диагностики острого вирусного гепатита важны сведения о переливании крови и ее препаратов, парентеральных манипуляциях, хроническом гемодиализе, многократных инъекциях, длительном пребывании больного в стационаре, принадлежность больного к группам риска или неблагоприятный эпидемиологический анамнез.

При биохимическом исследовании сыворотки крови выявляется повышение активности аминотрансфераз, альдолазы. Характерно большее повышение активности АЛТ, чем ACT.

Критериями достоверной диагностики служит обнаружение маркеров гепатита А - анти-HAV; гепатита В - HBsAg, HBeAg, анти-HBcIgM; гепатита С - анти-HCV; гепатита D - анти-HDVIgM; гепатита Е - анти-HEVIgM(IgG); гепатита G - PHK-HGV.

После исключения острого вирусного гепатита необходимо исследовать сывороточные маркеры вирусов В, С, D, G для выявления хронического вирусного гепатита - частой причины синдрома гепатомегалии. Данные анамнеза и результаты исследования серологических маркеров позволяют определить этиологический вариант хронического вирусного гепатита и установить фазу репликации вируса. Исследование пунктатов печени выявляет различную степень гистологической активности - от минимальной до резко выраженной.

Хронический гепатит В может протекать бессимптомно, но чаще наблюдаются признаки поражения печени у некоторых больных с системными проявлениями (артралгия, уртикарная сыпь, гломерулонефрит и др.). Характерно наличие маркеров вируса гепатита В в сыворотке крови (HBsAg, HBeAg, анти-НВс класса IgM) и пунктатах печени при окраске орсеином по Шиката. В фазу репликации вируса в сыворотке обнаруживаются HBeAg и/или анти-НВс класса IgM, ДНК-полимераза, ДНК-HBV. гепатомегалия печень заболевание диагностика

Хронический гепатит С. Характерно бессимптомное или малосимптомное течение заболевания. Типично колебание активности аминотрансфераз в 1,5-5 раз по сравнению с нормой, однако она часто не отражает гистологическую активность заболевания и не коррелирует со стадией фиброза.

Серологическим маркером являются антитела к HCV; PHK-HCV можно обнаружить в сыворотке крови и в ткани печени.

Хронический гепатит D. Присоединение инфекции HDV к гепатиту В приводит к клиническому обострению, ухудшению лабораторных показателей, часто ассоциированных с гистологической картиной хронического гепатита умеренной и тяжелой степени активности. Наличие в сыворотке анти-HDVIgM или PHK-HDV; HDAg можно обнаружить в инфицированных гепатоцитах.

В лечении хронического вирусного гепатита ведущую роль играет противовирусная терапия. При определении показаний учитывают активность процесса, клинико-биохимические и гистологические изменения печени.

Хронический гепатит В. Показанием для назначения препаратов а-интерферона (ИНФ-2Ь, ИНФ-2а) является наличие маркеров репликации вируса (HBeAg, ДНК-HBV). Препарат назначают по 5-10 млн ME З раза в неделю подкожно или внутримышечно в течение 4-6 мес.

Альтернативный препарат для лечения хронического гепатита В - ингибитор вирусной ДНК-полимеразы - ламивудин в дозе 100 мг/сут в течение 12-18 мес. Препарат эффективен и в лечении пациентов с мутантным штаммом HBV (HBeAg, ДHK-HBV+).

Наличие HDV-инфекции снижает возможности противовирусной терапии. Основные трудности возникают при HBV/HDV-суперинфекции хронического течения.

Хронический гепатит С. Показанием для противовирусной терапии является наличие PHK-HCV в сыворотке и выраженной гистологической активности или фиброза. Лечение а-интерфероном проводится в дозе 3 млн ME 3 раза в неделю на протяжении 16-24 мес. Стойкое исчезновение PHK-HCV наблюдается в 25-30% случаев. Повысить эффективность терапии и добиться успеха при наличии lb-генотипа HCV позволяет комбинированная терапия интерфероном с аналогами нуклеозидов (а-интерферон + ребетол) или ингибиторами обратной транскриптазы (а-интерферон + ремантадин). Курс лечения 6 мес. при генотипе lb - 12 мес.

Аутоиммунный гепатит характеризуется наличием значительного титра циркулирующих тканевых аутоантител. В анамнезе и при обследовании отсутствуют другие известные причины хронического гепатита, такие как гепатотропные вирусы, лекарства, токсичные вещества, алкоголь и наследственные метаболические заболевания (болезнь Вильсона-Коновалова и дефицит а,-антитрипсина). Обычно заболевание наблюдается у женщин в возрасте 12-25 лет или в периоде менопаузы после 50 лет. Возможны и другие аутоиммунные расстройства: артралгия, лихорадка, синовит, гломерулонефрит.

Активность аминотрансфераз сыворотки обычно повышена в 10 раз и более, отмечается поликлональная у-глобулинопатия с преимущественным повышением уровня IgG.

I тип характеризуется наличием SMA в титрах 1:40 или выше, ANA гомогенного типа; II тип - наличием анти-LKMl; III тип - наличием анти-SLA.

Гистологическая картина: воспалительные инфильтраты портальных трактов содержат большое количество плазматических клеток; часто наблюдаются полимостовидный некроз и псевдогландулярная трансформация печеночных клеток - так называемые розетки. Даже на ранней стадии заболевания часто присутствуют признаки цирроза.

Цирроз печени представляет хроническое прогрессирующее заболевание с выраженной функциональной недостаточностью печени и портальной гипертензией. У 33% больных выраженная клиническая симптоматика возникает лишь на стадии декомпенсации процесса. Первым симптомом часто является увеличенная, уплотненная печень.

Для диагностики имеют значение указание на острый вирусный гепатит или алкоголизм в анамнезе, внепеченочные сосудистые знаки, гинекомастия, а при биохимическом исследовании - повышение содержания у-глобулинов, активности аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, сниженное содержание альбуминов, протромбина сыворотки крови; обнаружение серологических маркеров вирусов гепатита В, С, D. На эхограмме определяются очагово-диффузная акустическая неоднородность ткани, увеличение диаметра портальной селезеночной вены и селезенки. При радионуклидном исследовании отмечается активное накопление 198Аu в селезенке - симптом сканирующейся селезенки.

Для подтверждения портальной гипертензии важна гастроскопия, выявляющая расширение вен пищевода, желудка.

При необходимости выполняют биопсию печени.

Лечение. При компенсированном циррозе печени необходимы ограничение нагрузки, сбалансированная диета с достаточным количеством белка и витаминов, воздержание от приема алкоголя. Ограничивают прием лекарственных средств.

При активном вирусном циррозе В и С с репликацией вируса терапия a-интерфероном улучшает функциональные показатели и предотвращает развитие гепатокарциномы.

У пациентов с активным циррозом печени аутоиммунной природы применяют глюкокортикостероиды.

Больные субкомпенсированным циррозом печени нуждаются в щадящем режиме, диете с ограничением поваренной соли, назначении препаратов, улучшающих обмен печеночных клеток.

При печеночноклеточной недостаточности с асцитом наряду с ограничением натрия хлорида в пище назначают диуретики; у больных с энцефалопатией следует наряду с ограничением белка в пище до 20-40 г/сут применять лактулозу и препараты, усиливающие метаболизм аммиака (гепа-мерц, или орнитина аспартат)). При прогрессирующей и трудно контролируемой печеночной недостаточности на фоне цирроза печени неалкогольной этиологии в возрасте до 60 лет обсуждается возможность трансплантации печени.

Осложнения портальной гипертензии требуют специальной терапии.

Болезни накопления - жировой гепатоз, гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия, амилоидоз печени могут не иметь в начальной стадии характерных клинических симптомов и гепатомегалия в этих случаях - единственный видимый признак заболевания.

В выявлении жирового гепатоза решающее значение имеют УЗИ и КТ. В диагностике гемохроматоза существенную помощь оказывает значительное повышение содержания железа в сыворотке крови, повышенное насыщение железом трансферрина, резкое повышение уровня ферритина сыворотки. Для диагноза гепатоцеребральной дистрофии важна неврологическая симптоматика: дрожательно-ригидный синдром или гиперкинезы. Осмотр роговицы с помощью щелевой лампы выявляет кольцо Кайзера-Флейшера. Характерны сниженное содержание сывороточного церулоплазмина < 200 нг/л, увеличение содержания не связанной с церулоплазмином меди в сыворотке крови и повышение экскреции меди с мочой. Однако достоверными диагностическими критериями болезней накопления являются данные пунктатов печени.

При диагностике заболеваний сердца, проявляющихся на ранних стадиях увеличением печени, необходимо помнить о констриктивном перикардите с преимущественной локализацией в области правого желудочка. В анамнезе имеют место туберкулез, травма и ранение в области сердца. Первые признаки сдавления сердца возникают среди более или менее длительного благополучия и характеризуются ощущением тяжести в правом подреберье, увеличением и уплотнением печени, преимущественно в левой доле.

Одышка возникает только при физической нагрузке, пульс мягкий, малого наполнения. Типично повышение венозного давления до 250-300 мм вод. ст. без увеличения размера сердца с уменьшенной пульсацией при рентгенологическом исследовании или эхокардиографии.

Для болезни Бадда-Киари характерно увеличение печени, сопровождающееся болью в правом подреберье, повышением температуры тела. Диагностика проводится на основании данных ультразвуковой допплерографии с оценкой кровотока по портальной, печеночной венам и/или нижней каваграфии и веногепатографии.

Размещено на Allbest.ru