Врожденные пороки мозговой части черепа

Размещено на http://www.allbest.ru/

Врожденные пороки мозговой части черепа

У новорожденных детей практически все кости свода черепа не сращены, передний н задний роднички открыты. В течение первых 2 нед после рождения зарастают метотопические швы. Задний родничок закрывается к концу 2-го месяиа, а передний - в течение 2-го года жизни. К концу 6-го месяца кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к году н полностью заканчивается на 10-м году жизни.

Кранносиностоз - преждевременное зарастание черепных швов, что ограничивает рост черепа в том или ином направлении и приводит к его деформации. Это наиболее частый порок черепа. Преимущественно встречается в области сагиттального шва, в результате чего череп увеличивается в переднезаднем и уменьшается в поперечном размере. Голова сужена, с выступающими лбом и затылком (скафоцефалия). С другими пороками развития сочетается редко Нарушения психического развития встречаются у 9% больных.

Лечение хирургическое в возрасте до 3 мес.

Коронарный синостоз - преждевременное зарастание венечных швов черепа, ограничивает его рост в переднезаднем направлении. Может быть одно- или твусторонним. При двустороннем венечном синостозе свод черепа становится высоким, широким и коротким (брахицефалия), лино уплощается, появляется экзофтальм. Зарастание отного из венечных швов сопровождается менее выраженной деформацией черепа. Лобная кость в области синостоза уплощена, на стороне поражения может быть экзофтальм; средняя и задняя черепные ямки относительно увеличены. Данный порок в 40-50% случаев сочетается с другими пороками развития, обычно с синдактилией и расщелинами иеба; довольно часто сопровождается олигофренией.

Лечение хирургическое. При двустороннем синостозе лечение желательно проводить в течение 1-го месяца жизии, при одностороннем - на 2-м месяце.

Метопический синостоз - преждевременное сращение лобных костей в области лобного шва. В норме этот шов не зарастает у детей до 2 лет. Если лобные кости срастаются до рождения или вскоре после него, лобные бугры не развиваются, а череп приобретает треугольную форму (тригоноцефалия), в области лобного шва образуя тупой угол, примерно 100°. Наиболее часто сочетается с другими пороками развития, нередко являясь составным компонентом синдромов множественных пороков. Так, григоноцефалин обнаруживается в 30,6% всех случаев синдрома Орбели и в 21,7% синдрома Патау. При наличии полированного метопического синостоза показано хирургическое лечение в течение первых 2 мес. Изолированный ламбдовидный синостоз встречается крайне редко н сопровождается уплощением затылка и компенсаторным расширением передней части черепа с увеличением большого родничка. Обычно сочетается с преждевременным закрытием сагиттального шва. врожденный порок череп глотка

Преждевременное зарашеиие всех швов черепа приводит к развитию оксицефалии (башенный череп). Обычно сочетается с другими пороками развития. Для оксицефалии характерно по¬вышение внутричерепного давления, что сопровождается сильными головными болями. У некоторых детей отмечается задержка психического развития.

Грани фациальиых дизостоз (болеть Крузоиа) - оксинефалия, сочетающаяся с деформациями лица (гипертслоризм, клювовидный нос, микрогпатия, короткая верхняя губа, экзофтальм, расходящееся косоглазие). Тип наследования аутосомио-доминантиый.

При ключнчно-черепном днзостозе, помимо преждевременного заращеиия швов, обнаруживается большое число (иногда более 100) добавочных косточек в области темеиных, затылочных и височных костей. . Сочетается с аплазией или гипоплазией ключиц. Тип наследования аутосомио-доминантный.

Краниостеноз - уменьшение объема черепной коробки, обусловленное различными формами преждевременного зарастания швов, в результате чего происходит задержка развития головного мозга, повышается внутричерепное давление, затрудняется мозговое кровообращение, особенно венозный отток. Умственное развитие в различной степени замедлено. Частота среди новорожденных I случай на 1000. Описаны случаи с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецесенвным типом наследования.

Платибазия - уплощение основания черепа, обычно сопровождающееся деформацией большого затылочного отверстия. Особенно страдает задняя-черепная ямка, значительно увеличивается расстояние между спинкой турецкого седла и большим затылочным отверстием. Это приводит к растяжению продолговатого мозга. В ряде случаев платибазия может протекать бессимптомно, однако при наличии сужения большого затылочного отверстия порок осложняется развитием внутренней гидроцефалии и повышением внутричерепного давления.

Врожденные пороки органов полости рта и глотки

Арлессия и микроглоссия как изолированные аномалии. Односторонняя микроглоссия является одним из признаков сочетанных пороков 1 - й и 2-й жаберных дуг, при срединной расщелине нижней челюсти, аномаладе Робена. Аглоссия наблюдается крайне редко при тяжелых гипоплазнях лица и челюстей у нежизнеспособных плодов. Макроглоссия - чрезмерное увеличение языка с выраженной складчатостью слизистой оболочки. Часто сочетается с макрогенней. Встречается сравнительно часто, особенно у детей с синдромом Дауна и гипотирсоидным кретинизмом. Мак-роглоссия может быть следствием сосудистых опухолей (лифм или гемангиом) тела или кория языка. Известны доминантные формы передачи. Лечение оперативное. Добавочный язык - наличие у корня языка добавочного слизисто-мышечного выступа . Внешним видом и подвижностью напоминает язык, только гораздо меньших разменов. Крайне редко встречающийся порок. Нужно дифференцировать от дополнительной доли щитовидной железы. Лечение оперативное. Уздечка языка - прикрепление уздечки в области кончика языка или ее укорочение, приводящее к ограничению подвижности языка, что затрудняет сосательные движения у грудных дечей. Крайняя степень такой аномалии - приращение языка. В клинике уздечка языка встречается часто. Лечение оперативное в грудном или детском возрасте. Мелкое преддверие полости рта - аномалия мягких тканей переднего отдела альвеолярного отростка нижней челюсти, состоящая в резком сужении или полном отсутствии зоны прикрепленной слизистой оболочки ниже десневого края.

В норме эта зона в среднем составляет 5-6 мм. Прикрепленная слизистая оболочка играет защитную, буферную функцию для зубных сосочков, подвергающихся постоянной травме при откусывании, во время речн и при других движениях губы. Если зона прекреплениой десны узкая, то травмирующие движения передаются иа сосочки, постоянно оттягивают и отслаивают их от корней зубов, появляется воспаление, постепенно формируются патологические зубодесневые карманы. Б результате неуклонного прогресенрования воспалительно-дистрофического процесса в мягких тканях и кости лунки и корни зубов обнажаются, зубы расшатываются и выпадают в молодом возрасте. Частота аномалии - 6,9 и 5,3% соответственно среди детей и взрослых.

Лечение оперативное.

Пороки зубов часты и многообразны. Различают четыре основные группы: 1-я - аномалии числа, размеров и формы; 2-я - нарушение структуры зубов; 3-я - аномалии положения; 4-я - нарушения сроков прорезывания и роста. К 1 - й группе относятся полная или частичная адентия, сверхкомплексные и сросшиеся зубы, недоразвитие (микродентня) «ли чрезмерное развитие (макродентия) зубов, а также аномалии формы коронки, корня или всех отделов зуба. Во 2-ю группу входят случаи аплазии, гипоплазии, дисплазин эмали, а также дентина. К 3-й группе относятся случаи ретенции и полуретенцин зубов; зубы, стоящие вне дуги или повернутые оси, и, наконец, к 4-й группе - нарушения роста в виде замедленного или ускоренного роста зубов, а также ускоренного «лн замедленного прорезывания зубов.

Наследственные формы пороков развития зубов часто сопровождают синдромы множественных пороков, как моногенные, так и хромосомные.

Характер лечения зависит от вида аномалии и может быть консервативным или оперативным. Некоторые пороки зубов вовсе не поддаются лечению.

Диастема. Небольшая деформация передних зубов в области верхней челюсти в виде широкой щели между центральными резцами. Степень ее бывает различной: от едва заметной до 6,5 см и шире. Как правило, сопровождается низко расположенной уздечкой. Лечение ортодонтическое, иногда оперативное. Аномалии слюнных желез наблюдаются редко. Известны аплазия, гипоплазия отдельных желез и дистопия железы в область щеки. Односторонняя гипоплазия больших слюнных желез наблюдается при синдромах 1-й и 2-й жаберных дуг.

Лечение проблематично, иногда возможно оперативное перемещение протока (железы).

Глоточная сумка (болезнь Торнвальда) - кистоподобиое образование носоглотки, располагающееся по средней линии вблизи глоточной миндалины. Происхождение связывают с отшиуровыванием в эмбриональном периоде части энтодермы в области спинной хорды. Встречается редко, прогноз благоприятный. Лечение оперативное.

Размещено на Allbest.ru