Врожденные пороки развития шеи

Размещено на http://www.allbest.ru/

Врожденные пороки развития шеи

Короткая шея - укорочение шеи обычно происходит за счет уплощения тел позвонков и (или) межпозвонковых хрящей. Наблюдается при многих хромосомных болезнях.

Врожденная мышечная кривошея - укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы вследствие очагового ее фиброза, в результате чего голова ребенка наклонена в пораженную сторону. Причины замещения участка мышцы соединительной тканью неизвестны. Порок частый, составляет 12,4% всех пороков опорно-двигателынго аппарата. С пороками других органов обычно не сочетается.

Лечение хирургическое в раннем детстве.

Крыловидная шея (pterygium colli) - продольные складки на боковых поверхностях шеи, нередко переходящие на плечо. Характерный признак синдрома Шерешевского-Тернера н других форм дисгенезии гонад. Как изолированный порок наблюдается крайне редко.

Срединные кисты и свищи (фистулы) шеи - полости из остатков щитоязычного протока. Располагаются под кожей в области средней линии шеи, между щитовидным хрящом и подъязычной костью. Размер кист I-3 см, они выстланы мерцательным, цилиндрическим или плоским эпителием. Иногда содержат недифференцированный зародышеный эпителий и островки щитовидной железы. Полные кисты склонны уменьшаться, опорожняясь в полость рта через свищевой ход, открывающийся у слепого отверстия языка. Наружные отверстия средипных свищей располагаются иа коже несколько ниже подъязычной кости. Срединные свищи - вторичные образования, возникшие вследствие нагноения и прорыва кист. Как разновидность срединных кист выделяют кисты корня языка, которые могут быть двух (видов: располагающиеся впереди надгортанника и между слепым отверстием языка и подъязычной костью. Известны рецессивные формы.

Кисты резцового отверстия и неба (срединные или щелевидные кнеты неба) располагаются в области носоиебного канала, впереди резцового сосочка, а также в области небиого шва. 0писаны единичные наблюдения.

Лечение оперативное.

Боковые кисты шеи. Располагаются на шее вдоль края заднего брюшка двубрюшной или по переднему краю грудиноключично-сосцевидной мышцы. Происходят из нередуцироваиных остатков 2-й жаберной щели и глоточного кармана. Эпителиальная выстилка представлена плоским иеороговевающим или цилиндрическим многослойным эпителием; встречается эктодермальиый тип эпителия, содержащий сальные железы кожи.

Околоушные кисты и свищи - разновидность бранхиогенных боковых кист и свищей. Происходят из 1 - й жаберной щели. Различают предушные и околоушно-зачелюстные свищи. Проявляются они в раннем детстве. Популяционная частота 2-3 случая на 1000 новорожденных. Описан доминантный тип передачи.

Все кисты шеи относятся к ранним порокам (ТТП до 7-й недели), однако проявляются они обычно у детей в возрасте старше 1 года, часто после инфицирования. Исключение составляет лишь крайне редкая срединная расщелина шеи, имеющая такое же происхождение, как и срединные кнсты шеи. Дифференцировать врожденные кисты шеи следует от слюнных свищей и свищей инфекционного происхождения. Установлению диагноза помогают фистулография и гистологические исследования биоптата и отделяемого свищей. Популяционная частота кист 2 случая на 1000 новорожденных. В специализированных учреждениях удельный вес больных с кистами шеи до 2%.

Лечение оперативное в возрасте старше 3 лет.

Дермоидные кисты - опухолеподобиые образования врожденного происхождения, встречающиеся в местах костных швов на лице и шее. Происхождение нх связывают с ростом в глубине тканей эктодермы, отшнуровавшейся в эмбриональном периоде. Различают дермоидные и эпидермальные кисты. Наиболее типичной локализацией является переносица, граница костного и хрящевого отдела носа, наружный край глазницы. Редко встречаются дермоиды в области век, губ, подчелюстной области, в теле нижней челюсти, на шее и в надгрудинной ямке. После нагноения кисты образуются свищи.

Лечение только оперативное: полное удаление кисты или свища.

Пороки ушной раковины встречаются сравнительно редко, 1- 2 случая на 10000, и как изолированные нарушения развития имеют сравнительно небольшое клиническое значение. Гораздо чаще встречаются дисплазии, которые значительно чаще, чем пороки, являются составным компонентом синдромов, как наследственных, так и обусловленных внешними факторами. Диапазон нарушений развития ушиой раковины при синдромах колеблется от деформаций и изменения рельефа до грубых обезображивающих дисплазий и аплазий. Грубые нарушения развития ушной раковины обычно сочетаются с пороками внутреннего и среднего уха.

Внд дисплазии ушной раковины имеет определенное диагностическое значение. Так, у детей с синдромом Дауна ушные раковины уменьшены, округлой формы, с широким свисающим завитком, при синдроме Эдвардса ушная раковина вытянута в горизонтальной плоскости, мочка (а нередко и козелок) отсутствует, в случаях синдрома ушная раковина развернутой формы, противозавиток лишен ножек, противокозелок увеличен. В зависимости от тяжести, характера клинических и морфологических изменений, степени сохранения тканей различают:

· пороки и аномалии ушной раковины с врожденным недостатком тканей;

· деформации, увеличения, расщелины ушной раковины и околоушные придатки

С вопросами оперативного лечения отдельных пороков органа слуха и ушной раковины можно ознакомиться в специальных монографиях.

В литературе, посвященной синдромам множественных врожденных пороков, часто отмечается низкое расположение ушных раковин. К сожалению, этот признак определяется субъективно, что снижает его диагностическую значимость. Очевидно, ушную раковину можно называть низко расположенной лишь в тех случаях, когда наружный слуховой проход расположен ниже линии, проведенной от свободного края основания крыла носа к основанию сосцевидного отростка. Этот порок ушной раковины связан с задержкой формирования щек н нижней челюсти, влияющих на миграцию зачатков ушной раковины, вследствие чего она может занимать промежуточное положение, как у эмбриона.

Околоушные папилломы (дополнительные ушные раковины, «ушные придатки») - фрагменты наружного уха, расположенные впереди ушной раковины. Встречается как изолированный порок и при синдромах множественных врожденных пороков,, особенно часто в случаях синдромов «кошачьего глаза». мышечный кривошея киста свищ

Предушные (околоушные) фистулы - слепо оканчивающиеся ходы, выводные отверстия которых расположены у основания восходящей части завитка впереди козелка или мочки. Заканчивается свищ около хряща наружного слухового прохода, кон-хи или около завитка. Выстланы свищевые ходы эпидермисом. Часто сопровождают различные пороки лица. Изолированные формы обычно наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Лечение оперативное, иссекать свищ лучше с кусочком хряща основания завитка.

Размещено на Allbest.ru