Коарктация аорты - симптомы, диагностика, лечение

Размещено на http://www.allbest.ru/

Коарктация аорты - симптомы, диагностика, лечение

Коарктация аорты - это врожденное сегментарное сужение грудной аорты, создающее два режима кровообращения в большом круге и вызывающее определенные клинические симптомы. Некоторые авторы неправильно называют этот порок сужением перешейка аорты. При сужении аорты у больного в нетипичном для коарктации месте следует думать о другом заболевании (неспецифическом аортите, кинкинге аорты, гипоплазии сегмента аорты), так как атипичной коарктации аорты не бывает.

По статистике Abbott, коарктация аорты составляет 14,2% всех врожденных пороков сердца, другие авторы приводят цифру 6 - 7%. Врожденное сужение аорты располагается в месте перехода дуги аорты в нисходящую аорту дистальнее левой подключичной артерии.

Сужение снаружи может иметь вид перетяжки с обычным диаметром аорты проксимальнее и дистальнее или напоминать песочные часы. Внешний диаметр места сужения, как правило, не определяет величину внутреннего сужения аорты. В месте максимального сужения в просвете сосуда всегда имеется диафрагма.

Сужение аорты может занимать от миллиметра до нескольких сантиметров длины сосуда, хотя обычно оно ограничено одним - двумя сантиметрами. Аорта в месте сужения смещена медиально и несколько кпереди и как бы подтянута артериальной связкой или открытым артериальным протоком. Сужение просвета аорты приводит к развитию большой сети коллатеральных сосудов. Начиная с 10-летнего возраста у детей в аорте и сосудах появляются атеросклеротические изменения. Наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка.

Характерные изменения ребер: их нижний край становится неровным от давления резко расширенных и извитых межреберных артерий, это так называемые узуры. Такие изменения появляются у больных старше 15 лет. Этиология и патогенез порока окончательно не выяснены. Коарктация образуется в эмбриональном периоде из-за неправильного слияния аортальных дуг. коарктация аорта кровообращение

Выделяют два типа коарктации: пре- и постдуктальный, с функционирующим или нефункционирующим артериальным протоком.

Johnson с соавт. (1951) и Edwards (1953) также различают два типа:

· I тип - изолированная коарктация;

· II тип - коарктация вместе с открытым артериальным протоком.

А. В. Покровский предлагает выделять 3 типа коарктации:

· I тип - изолированная коарктация;

· II тип - сочетание коарктации аорты с открытым артериальным протоком;

· III тип - сочетание коарктации с другими врожденными или приобретенными пороками сердца и сосудов, нарушающими гемодинамику.

На своем клиническом материале он обнаружил изолированную коарктацию (I тип) у 79% больных. Коарктация II типа обнаружена у 5,8% больных старше 5 лет. Порок III типа, установленный у 15,2% больных старше 5 лет, умышленно не детализируется, так как возможны самые разнообразные сочетания коарктации аорты с врожденными и приобретенными пороками сердца и сосудов (аортальный порок, дефект межжелудочковой перегородки, фибро-эластоз, гипоплазия подключичной артерии и т. д.).

Частота различных типов коарктации может значительно меняться в зависимости от возраста больных. Например, Л. А. Бузинова с соавт. (1976) среди 77 детей в возрасте от 3 нед. до 3 лет коарктацию I типа диагностировала лишь у 28,5%, наиболее часто была коарктация II типа (41,5%), у 30% больных определена коарктация III типа. У половины больных с III типом отмечался фиброэластоз.

В естественном течении патологического процесса нужно отметить следующую закономерность: декомпенсация развивается или в первый год жизни ребенка, или на 3 - 4-м десятилетии жизни. Если в первый год жизни на первый план выступают явления сердечной недостаточности, то на 3-м десятилетии чаще проявляются патологические изменения артериальной системы в виде аневризм и разрывов различных отделов (аорты, артерий головного и спинного мозга).

Очень важно, что сужение с возрастом увеличивается за счет разрастания диафрагмы в просвете аорты. Коарктация аорты встречается в 4 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Средняя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты составляет около 30 лет (Schuster, Gross), что меньше половины средней продолжительности жизни современного человека. Reifenstein пишет, что 2/3 больных не доживают до 40 лет.

Наибольшая смертность приходится на возраст до 1 года и затем на больных старше 20 лет. Основными причинами смерти в возрасте до 1 года являются сердечная и легочная недостаточность, у лиц старше 20 лет - сердечная недостаточность, кровоизлияние в мозг, разрывы аорты и различных аневризм, эндокардит и др.

В клиническом течении порока нужно выделить несколько периодов. Первый период ограничен первым годом жизни.

Этот период критический, решается вопрос: будет ли ребенок жить?

Если сердце новорожденного не справляется с пороком, то ведущими в клинической картине будут симптомы сердечной недостаточности, частые пневмонии. Если организм новорожденного компенсирует порок, то симптоматика может быть очень стертой и сводится в основном к систолическому шуму и разнице АД на верхних и нижних конечностях. Второй период охватывает возраст от 1 года до 5 лет, его можно назвать периодом приспособления.

У некоторых детей обнаруживается артериальная гипертензия, их иногда беспокоят головные боли, одышка и утомляемость. В большинстве случаев клинические проявления порока столь незначительны, что остаются незамеченными. Третий период простирается приблизительно до 14-летнего возраста и может быть назван периодом компенсации.

У некоторых детей обнаруживается артериальная гипертензия, их иногда беспокоят головные боли, одышка и утомляемость. В большинстве случаев клинические проявления порока столь незначительны, что остаются незамеченными. Третий период простирается приблизительно до 14-летнего возраста и может быть назван периодом компенсации. Дети не предъявляют жалоб и мало отстают в росте и развитии от своих сверстников, что вводит в заблуждение родителей и врачей.

Четвертый период - относительной декомпенсации, обычно занимает 15 - 20-й год жизни. В это время у большинства больных появляются жалобы, так как к кровообращению предъявляются все возрастающие требования. Порок приводит к развитию стабильной артериальной гипертензии и повышенной нагрузке на миокард. В большинстве случаев в этом возрасте больные с большим запозданием впервые самостоятельно обращаются к врачу.

Пятый период - декомпенсации, он начинается с 20 лет и кончается смертью больного. В клинической картине преобладают осложнения стабильной артериальной гипертензии, которые и являются причиной смерти. Большинство больных умирают в возрасте до 30 - -40 лет. Безусловно, граница между отдельными периодами относительна и может смещаться в ту или иную сторону.

Клинические симптомы коарктации аорты по генезу можно объединить в 3 группы:

· I группа симптомов, наиболее многочисленная и выраженная, связана с гипертензиеи в проксимальном отделе аорты;

· II группа обусловлена перегрузкой левого желудочка сердца;

· III группа связана с недостаточным кровоснабжением нижней половины тела больного, особенно при физической нагрузке.

Жалобы больных весьма неопределенны и не позволяют сразу заподозрить коарктацию аорты.

При осмотре в большинстве случаев отмечают хорошее физическое развитие больных, однако в некоторых случаях видна диспропорция мышечной системы пояса верхних и нижних конечностей: пояс верхних конечностей развит хорошо, мышцы гипертрофированы, как у штангиста, но имеется относительная гипотрофия мышц нижних конечностей. У некоторых больных можно обнаружить усиленную пульсацию сосудов на шее, в надключичной области и в яремной ямке, а также артерий верхних конечностей (при поднятой руке в подмышечной ямке и по медиальной поверхности плеча) и грудной стенки (в межреберьях и вокруг лопатки).

Пальпация артерий на руках и ногах позволяет обнаружить разницу пульса, столь важную для диагностики коарктации аорты. На руках он напряженный, типа «celer et altus», на нижних конечностях пульсация в подавляющем большинстве случаев ослаблена или вообще пальпаторно не определяется. У больных старше 15 лет при пальпации обнаруживают развитое коллатеральное кровообращение в виде усиленной пульсации межреберных артерий и артерий на спине вокруг лопатки.

Пальпация артерий на руках и ногах позволяет обнаружить разницу пульса, столь важную для диагностики коарктации аорты. На руках он напряженный, типа «celer et altus», на нижних конечностях пульсация в подавляющем большинстве случаев ослаблена или вообще пальпаторно не определяется. У больных старше 15 лет при пальпации обнаруживают развитое коллатеральное кровообращение в виде усиленной пульсации межреберных артерий и артерий на спине вокруг лопатки. Особенно отчетливо это определяется при наклоне больного вперед с опущенными вниз руками.

При других заболеваниях этого симптома нет. Систолическое АД на верхних конечностях у всех больных превышает возрастную норму. Диастолическое АД повышено умеренно. За счет этого резко увеличивается величина пульсового давления. При умеренной гипертензии у детей важно определить АД после пробы с физической нагрузкой.

Артериальное давление на нижних конечностях аускультативно не определяется (в норме аускультативно оно на 20 - 40 мм рт. ст. выше, чем на руках). Если АД регистрируется, то оказывается значительно ниже, чем на верхних конечностях. Диастолическое давление на ногах в этих случаях обычно находится в границах нормы, таким образом, пульсовое давление оказывается минимальным, в пределах 20 мм рт. ст. Такая разница АД на нижних и верхних конечностях служит кардинальным симптомом данного порока.

Аускультация сердца позволяет обнаружить акцент II тона над аортой. Над всей поверхностью сердца выслушивается грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи и хорошо слышен в межлопаточном пространстве чаще слева с эпицентром на уровне II - V грудных позвонков.

Важным симптомом является то, что спереди систолический шум может распространяться книзу и выслушиваться на реберных дугах по парастернальной линии (по ходу внутренней грудной артерии). Шума такой локализации при других пороках обычно не бывает. В некоторых случаях интенсивность систолического шума может быть незначительной, а иногда он выслушивается только в межлопаточном пространстве.

Рентгенологическое исследование является одним из важных методов диагностики коарктаиии аорты. У больных старше 15 лет нижний край ребер волнистый. Эта узурация ребер зависит от давления резко расширенных и извитых межреберных артерий. Чаще она отмечается по нижнему краю III - VIII пар ребер.

Данный признак не является патогномоничным, но наиболее часто встречается именно у больных с коарктацией аорты. Тень сердца при исследовании в прямой проекции увеличена влево за счет гипертрофии левого желудочка. Верхушка левого желудочка обычно закруглена и приподнята над диафрагмой, талия сердца хорошо выражена, правые отделы сердца не изменены. Характерны изменения тени сосудистого пучка. Справа он выбухает за счет увеличения восходящей аорты, левый его контур необычно сглажен и как бы вытянут краниально.

По левому контуру отсутствует привычная тень дуги аорты - клюв аорты. В некоторых случаях по левому контуру сосудистого пучка имеется западение в виде буквы «З». Во второй косой проекции отмечается увеличение тени левого желудочка сердца. По левому контуру значительно выступает тень восходящей аорты. Очень важно исследовать больного с контрастированным барием пищеводом, особенно в прямой и во второй косой проекции.

Во второй косой проекции на левом контуре контрастированного пищевода отмечается Е-образное вдавление, которого нет при аорто-артериите и гипоплазии аорты. Ряд авторов придают большое значение томографии, считая, что при правильно выбранной глубине снимка на нем можно получить изображение места сужения аорты. Изображение коарктации аорты можно получить при помощи изотопной ангиографии.

Контрастное исследование в настоящее время проводится лишь в сомнительных случаях. У взрослого больного на аортограмме видны необычно расширенные брахиоцефальные сосуды. Резко расширены левая подключичная артерия (она может достигать размера дуги аорты), внутренние грудные и межреберные артерии.

Сужение аорты обычно локализуется на уровне IV - V грудных позвонков и может иметь вид перетяжки, песочных часов или двух конусов, обращенных вершинами друг к другу.

Зондирование аорты выявляет разницу в уровне систолического давления проксимальнее и дистальнее места сужения - градиент давления колеблется от 30 до 150 мм рт. ст. На ЭКГ у детей часто отмечаются правограмма и признаки перегрузки правого желудочка. У взрослых больных чаще бывает левограмма. Эхокардиография позволяет определить степень гипертрофии левого желудочка сердца.

При сочетании коарктации аорты с аортальным стенозом больные часто жалуются на боли в области сердца, иногда стенокардического характера, сердцебиение, головные боли. В клинике заболевания преобладают симптомы коарктации, в частности, существование двух режимов кровообращения.

Однако сопутствующий аортальный стеноз можно заподозрить при пальпации, когда во втором межреберье справа от грудины и в яремной вырезке определяется грубое систолическое дрожание. Существование аортального стеноза подтверждается при аускультации. Систолический шум выслушивается над всей поверхностью сердца, имеет грубый, скребущий оттенок и эпицентр во втором межреберье справа от грудины.

Шум слышен очень близко, чего не бывает при коарктации. Гипертензия на верхних конечностях выражена меньше, но обязательно имеется градиент давления между верхними и нижними конечностями.

Шум слышен очень близко, чего не бывает при коарктации. Гипертензия на верхних конечностях выражена меньше, но обязательно имеется градиент давления между верхними и нижними конечностями. Для диагностики важны признаки выраженной перегрузки и гипертрофии миокарда левого желудочка по данным ЭКГ и их несоответствие умеренной гипертензии на верхних конечностях.

Рентгенологическое исследование обнаруживает значительное увеличение левого желудочка и восходящего отдела аорты, который иногда имеет вид аневризматического расширения. Большую помощь в диагностике аортального стеноза оказывает эхокардиография. Для выяснения степени и характера аортального стеноза (клапанный или подклапанный) показана пункция левого желудочка сердца с записью давления и измерением градиента систолического давления по обе стороны от аортального клапана.

По уровню диастолического давления в левом желудочке можно судить о его слабости. Градиент систолического давления между левым желудочком и аортой характеризует выраженность аортального стеноза и может колебаться от 24 до 120 мм рт. ст. После введения контрастного вещества можно определить характер изменения аорты в области коарктации.

На втором месте по частоте при коарктации III типа стоит ее сочетание с дефектом межжелудочковой перегородки, особенно у детей до 1 года. Даже при небольшом дефекте при коарктации сброс крови слева направо больше, чем у больных с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки.

Аускультативно в отличие от коарктации грубый систолический шум имеет эпицентр в третьем - четвертом межреберье слева у грудины. При рентгенологическом исследовании отмечаются признаки переполнения малого круга кровообращения. При зондировании определяются артериализация крови и повышение давления в правом желудочке.

У части больных коарктация аорты сопровождается поражением ветвей дуги аорты, что проявляется разницей в пульсации артерий и уровне АД на руках. При сужении устья левой подключичной артерии гипертензия определяется лишь на правой руке, на рентгенограммах «узуры» ребер имеются лишь с правой стороны.

При аномальном аберрантном отхождении правой подключичной артерии дистальнее места сужения (a. lusoria) у больных наблюдается обратная картина: гипертензия есть только на левой руке и «узуры» ребер только слева, на рентгенограмме контрастированного пищевода сзади отмечается типичное вдавление от a. lusoria. Возможны сочетания коарктации с приобретенными пороками митрального и аортального клапанов.

Клиническая картина коарктации аорты настолько выразительна и типична у большинства больных, что правильная диагностика возможна даже при обычном клиническом исследовании больного. Наиболее часто заболевание ошибочно квалифицируют как гипертоническую болезнь. Учитывая обычно молодой возраст больного и неэффективность консервативной терапии, врач ставит диагноз: «злокачественная гипертония».

Избежать этой ошибки можно, взяв за правило определять пульсацию артерий и измерять АД не только на руках, но и на ногах. Помогают также правильная интерпретация систолического шума (особенно при его локализации в области реберных дуг и в межлопаточном пространстве), а также выявление признаков коллатерального кровообращения (пульсация межреберных артерий). Второй по частоте ошибкой является диагноз аортального порока у больных коарктацией аорты.

К ошибке приводят распространенный систолический шум, который при этих заболеваниях может проводиться на сосуды шеи, назад в межлопаточное пространство, и признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Однако при аортальном пороке нет двух режимов кровообращения в верхней и нижней частях тела больного, симптомов развитого коллатерального кровообращения и некоторых рентгенологических признаков (узурация ребер, отсутствие аортальной дуги, изгиб пищевода в первой косой проекции).

Иногда больным ставят диагноз митрально-аортального порока сердца, принимая во внимание в основном аускультативные данные и не заметив различия в характере пульсации артерий и в уровне АД на верхних и нижних конечностях. Рентгенологическое исследование помогает поставить точный диагноз.

У детей довольно часто ставят диагноз врожденного порока сердца, в частности дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки, реже - открытого артериального протока. Все эти диагнозы в первую очередь основываются на данных аускультации, которая может появляться в раннем детстве. Однако систолический шум при дефектах перегородок сердца имеет другой характер и иное распространение, он редко проводится на сосуды шеи и в межлопаточное пространство.

При рентгенологическом исследовании отсутствуют симптомы усиленного кровотока в малом круге кровообращения и выявляются характерные для коарктации признаки. И в этом случае решающими для диагностики могут быть результаты пальпации артерий (в частности, бедренных) и измерение АД на нижних конечностях. Некоторые, заболевания аорты могут иметь сходную с коарктацией клиническую картину. В первую очередь речь идет о неспецифическом аортите.

Например, при локализации сужения в нисходящем отделе грудной аорты шум выслушивается в обычных точках, однако его эпицентр смещается каудально: на спине он в основном выслушивается на уровне X - XII позвонков, спереди его максимальная громкость определяется над реберными дугами и в эпигастральной области. Имеется также градиент давления между верхними и нижними конечностями, гипертензия на руках.

Однако при рентгенологическом исследовании «узуры» ребер отсутствуют или они имеются лишь на последних ребрах, меньше выражена гипертрофия левого желудочка. Главное, хорошо дифференцируются все дуги по левому контуру сердца и, в частности, дуга аорты, нет отклонения контрастированного пищевода во второй косой проекции. Контрастное исследование уточняет диагноз. При локализации сужения в брюшной аорте больные чаще жалуются на боли и утомляемость нижних конечностей.

Систолический шум выслушивается на пояснице, на передней брюшной стенке. Нет реберных «узур» и обычного увеличения тени левого желудочка, хорошо выражена дуга аорты. Аортография является обязательным методом обследования и позволяет поставить правильный диагноз. Кроме перечисленных выше заболеваний, бывает псевдокоарктация при кинкинге дуги аорты. Клиническая картина врожденной извитости дуги аорты описана в соответствующем разделе.

Иногда за коарктацию аорты принимают ее гипоплазию. Гипоплазия аорты является врожденным заболеванием и чаще бывает у женщин. Она характеризуется уменьшением диаметра аорты и сужением только просвета при нормальной, тонкой стенке без каких-либо гистологических изменений, кроме гипоплазии всех слоев. Гипоплазия может быть в грудном или брюшном отделе аорты. В клинической картине преобладают симптомы гипертензии и сердечной недостаточности. Возможно сочетание гипоплазии и неспецифического аортита.

Коарктация аорты является врожденным пороком, резко нарушающим гемодинамику. Важно отметить, что порок не остается стабильным, с возрастом он прогрессирует. Попытки консервативно лечить гипертензионный синдром у больных коарктацией аорты не дают сколько-нибудь длительного эффекта.

Хирургическое лечение - единственный путь спасти больного и ликвидировать порок. Показания к операции в свете этого положения предельно ясны.

В первом периоде - критическом - у детей в возрасте до 1 года операция показана при высокой гипертензии и эпизодах сердечной недостаточности, не поддающихся интенсивной медикаментозной терапии. Во, втором периоде операция показана также лишь при высокой гипертензии и эпизодической недостаточности сердца. Если этого нет, то целесообразно отложить операцию на следующие годы.

Наиболее благоприятное время для оперативного лечения - третий период, когда ребенок достигнет 6 - 7 лет. В этом возрасте даже при отсутствии жалоб у ребенка и при умеренной гипертензии коарктация служит показанием к неотложной операции. Это подкрепляется и тем, что неврологические симптомы обычно возникают на 2-м десятилетии жизни. В четвертом периоде операция обязательна, хотя и сопряжена с большими трудностями в связи с наступающими изменениями аорты и сосудов. В пятом периоде операция показана, несмотря на все возрастающий риск, так как только она может ликвидировать или уменьшить гипертензионный синдром, который является основным источником смертельных осложнений.

Наиболее благоприятное время для оперативного лечения - третий период, когда ребенок достигнет 6 - 7 лет. В этом возрасте даже при отсутствии жалоб у ребенка и при умеренной гипертензии коарктация служит показанием к неотложной операции. Это подкрепляется и тем, что неврологические симптомы обычно возникают на 2-м десятилетии жизни. В четвертом периоде операция обязательна, хотя и сопряжена с большими трудностями в связи с наступающими изменениями аорты и сосудов. В пятом периоде операция показана, несмотря на все возрастающий риск, так как только она может ликвидировать или уменьшить гипертензионный синдром, который является основным источником смертельных осложнений. При коарктации аорты III типа показания к операции следует формулировать, исходя из имеющегося сочетания пороков и общего состояния больного.

Например, при сочетании с аортальным пороком уделяют внимание трем вопросам:

· требует ли аортальный порок коррекции, если да, то;

· в какой последовательности проводить оперативное вмешательство (одновременно или в два этапа, в последнем случае - какой порок корригировать сначала);

· есть ли сердечная недостаточность.

Для радикальной коррекции аортального порока в настоящее время целесообразно использовать искусственное кровообращение, чтобы иметь возможность в случае необходимости провести протезирование клапана. В связи с этим целесообразно проводить коррекцию пороков в два этапа и первым этапом устранять коарктацию аорты.

У больных с дефектами перегородок сердца также лучше разделить оперативное лечение на два этапа и первым этапом ликвидировать коарктацию аорты. Противопоказанием к операции служат сердечная недостаточность, а также острые гнойные и инфекционные заболевания.

Очень внимательно следует относиться к заболеваниям печени и почек. Инфекционный гепатит служит противопоказанием к операции, и больного можно оперировать самое малое через 6 - 12 мес. после окончания процесса при хороших биохимических показателях функции печени. При остром нефрите операцию следует отложить на 6 мес.

В настоящее время применяют 4 вида операции при коарктации аорты:

· резекция суженного участка с последующим наложением анастомоза конец в конец;

· резекция с последующим замещением дефекта аорты трансплантатом;

· прямая и непрямая истмопластика;

· шунтирование.

Безусловно, операцией выбора является резекция коарктации с последующим наложением анастомоза конец в конец. У взрослых больных важно, чтобы анастомоз аорты был не меньше 15 мм или 2/3 диаметра дуги аорты. Показанием к протезированию служат длинный участок сужения, узкий престенотический участок аорты, сопутствующая аневризма аорты или межреберной артерии. Летальность при оперативном лечении коарктации аорты колеблется от 0 до 5% и зависит от возраста больных.

Результаты оперативного лечения больных коарктацией аорты можно признать хорошими. В отличие от других врожденных пороков при коарктации аорты после операции шумовая симптоматика не исчезает, хотя интенсивность шумов становится значительно меньше, и главное, нормализуется гемодинамика.

Размещено на Allbest.ru