Детские опухоли

Размещено на http://www.allbest.ru/

Содержание

Введение

1. Тератомы

1.1 Гамартии и хористии

1.2 Классификация тератом

1.3 Прогономы

1.4 Гамартомы

1.5 Хористомы

2. Эмбриональные опухоли

2.1 Эмбриональные опухоли почек

2.2 Эмбриональные опухоли нервной ткани

2.3 Эмбриональные мягкотканные опухоли

2.4 Герминогенные опухоли

2.5 Другие эмбриональные опухоли

3. Опухоли «взрослого типа»

3.1 Мягкотканные опухоли

3.2 Опухоли костей

3.3 Опухоли ЦНС

3.4 Гемобластозы

Заключение

Список литературы



Введение

У детей выявляются разнообразные доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из различных тканей, в том числе эмбриональных. В ряде случаев обнаруживаются врождённые опухоли, формирующиеся уже во внутриутробном периоде, например, врождённый рак печени на фоне внутриутробного вирусного гепатита В. Как и у взрослых, наряду с опухолями, в детской онкологии традиционно рассматриваются опухолеподобные процессы, многие из которых относятся к группе тератом.

Особенности опухолей детского возраста (по Т. Е. Ивановской):

1. Основными опухолями детского возраста являются дизонтогенетические опухоли (тератобластомы).

2. Злокачественные опухоли у детей встречаются реже, чем у взрослых.

3. Неэпителиальные опухоли у детей преобладают над эпителиальными.

4. В детском возрасте встречаются незрелые опухоли, способные к созреванию (реверсии).

Общая классификация опухолей детского возраста (по Т. Е. Ивановской):

1. Тератомы

2. Эмбриональные опухоли

3. Опухоли «взрослого типа».



1. Тератомы

Тератомы -- опухоли и опухолеподобные поражения, возникающие из тканевых пороков развития и остатков эмбриональных структур. Тератомы, являющиеся истинными опухолями, носят названиетератобластоммы (дизонтогенетические опухоли).

Термин «тератома» происходит от греческого слова teras -- чудо и терминоэлемента -oma -- опухоль. Буквально он переводится как «чудесная (удивительная) опухоль». Так ранее обозначали опухоли, в которых встречались необычные компоненты, например, зубы, сформированный глаз или ушная раковина в опухолевом узле яичника.

1.1 Гамартии и хористии

Различают два типа тканевых пороков развития -- гамартии и хористии. Эта классификация предложена немецким патологоанатомом Эйгеном Альбрехтом в 1904 г. (Eugen Albrecht, 1872--1908).

Гамартия (от греч. hamartia -- ошибка) -- избыточно развитый нормальный компонент органа (например, сосуды в гемангиоме, меланоциты в меланоцитарном невусе).

Хористия (от греч. choristos -- отщеплённый, отделённый) -- появление ткани, нехарактерной для данного органа (например, дермоидная киста или струма яичника). Хористии также называютгетеротопиями.

1.2 Классификация тератом

Тератомы классифицируют следующим образом:

I. Гистогенетический принцип

1. Прогономы

2. Гамартомы

3. Хористомы.

II. Степень зрелости (клинико-морфологическая классификация)

1. Зрелые тератомы

2. Незрелые тератомы.

III. Количество тканевых компонентов

1. Гистиоидные тератомы

2. Органоидные тератомы

3. Организмоидные тератомы.

Прогономы -- опухоли из остатков эмбриональных структур (например, хорды или гипофизарного хода). Все прогономы являются истинными опухолями (тератобластомами).

Гамартомы -- гамартии в виде узелка или узла. Гамартомы как истинные опухоли называются гамартобластомами.

Хористомы -- хористии в виде узелка, узла или кисты. Хористомы, являющиеся истинными опухолями, носят название хористобластомы.

Зрелые тератомы -- тератомы, образованные дифференцированными (зрелыми) элементами. Зрелые тератомы, как правило, являются доброкачественными.

Незрелые тератомы -- тератомы, представленные олигодифференцированными и/или недифференцированными (незрелыми) элементами. Незрелые тератомы относятся к злокачественным новообразованиям.

Гистиоидные тератомы -- тератомы, представленные одним типом ткани (например, ангиомы, меланоцитарные невусы, хондроматозная гамартома лёгкого).

Органоидные тератомы -- тератомы, образованные тканями, характерными для одного органа (например, дермоидная киста или струма яичника).

Организмоидные тератомы -- тератомы, построенные из разных тканей, типичных для двух и более органов (например, большинство крестцово-копчиковых тератом).

Ранее тератомы классифицировали на моно-, ди- и тридермомы в зависимости от их происхождения из одного, двух или трёх зародышевых листков. В настоящее время этот принцип классификации тератом практически не используется.

1.3 Прогономы

Основными прогономами человека являются (1) хордома, (2) краниофарингиома и (3) меланотическая прогонома (меланотическая нейроэктодермальная опухоль детей раннего возраста).

Хордома

Хордома развивается из остатков спинной струны (хорды), сохраняющихся в основном в студенистых ядрах межпозвонковых дисков. До 90% хордом локализуется в двух областях -- базилярно-окципитальной (в том числе в задних отделах носоглотки и в зоне блюменбахова ската) и крестцово-копчиковой; 10% хордом располагается в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночника. Растущая хордома сдавливает и разрушает костную ткань. Макроморфологически хордома представляет собой голубовато-полупрозрачный дольчатый узел с желатинозными участками, кистами и кровоизлияниями. Крайне редко опухоль, идентичная хордоме, выявляется в мягких тканях за пределами позвоночника и костей основания черепа, такую опухоль принято называть парахордомой(происхождение её из элементов хорды не доказано).

Краниофарингиома

Краниофарингиома (опухоль кармана Ратке) располагается в полости черепа, встречается у детей и лиц молодого возраста и составляет 3--4% всех внутричерепных новообразований. Опухоль локализуется в области турецкого седла, растёт медленно, но срастается с тканью мозга, что затрудняет её удаление. При макроморфологическом исследовании опухоль представляет собой серо-розовый узел с 1--2 гладкостенными кистами, заполненными роговыми массами, коричневатой жидкостью или зеленоватым содержимым.

Меланотическая прогонома

Общепринятое обозначение этого новообразования в настоящее время -- меланотическая нейроэктодермальная опухоль детей раннего возраста. Она встречается преимущественно у детей первого года жизни. Почти всегда располагается в области головы и шеи (до 95% наблюдений). Основная локализация -- верхнечелюстная кость. Как правило, опухоль доброкачественная. Злокачественные варианты отличаются быстрым ростом, приводящим к деформации челюсти и к экзофтальму. Смерть может наступить при врастании опухоли в основание черепа и в ствол мозга. В ряде случаев после удаления опухоль рецидивирует. Макроморфологически меланотическая прогонома имеет пёстрый вид -- участки белесовато-серой ткани чередуются с участками бурого или чёрного цвета за счёт пигмента меланина, синтезируемого опухолевыми клетками.

1.4 Гамартомы

Из гамартом у человека наиболее часто встречаются ангиомы, меланоцитарные невусы и хондроматозная гамартома лёгкого.

Гамартома (от греч. hamarta - ошибка) - опухоль из эмбриональной ткани, задержавшейся в своей дифференцировке по сравнению с тканями носителя опухоли, развивающейся из избыточно непропорционально развитых тканевых комплексов, например из избыточно развитых сосудов. К гамартомам у детей относятся ангиомы, невусы, эмбриональные опухоли внутренних органов, эмбриональные опухоли мезодермального и мезенхимального гистогенеза - доброкачественные и злокачественные. В группу гамартом включают также опухоли, развивающиеся на основе прогоном - остатков органов эмбрионального периода, не подвергшихся своевременной инволюции, например опухоли из остатков спинной хорды, жаберных дуг, гипофизарного хода и др. Опухоли второго типа. К опухолям второго типа относятся те, которые возникают из эмбриональных камбиальных тканей, сохранившихся в центральной нервной системе, в симпатических ганглиях и в надпочечниках в ходе нормального возрастного развития. Так, у ребенка в возрасте моложе 1 года такие незрелые камбиальные закладки сохраняются под эпендимой желудочков мозга и постепенно исчезают к концу первого года после рождения. Незрелые клеточные элементы эмбрионального характера в виде симпатогоний, с широкими потенциальными возможностями роста и дифференцировки, сохраняются в мозговом слое надпочечников до 10 - 11-летнего возраста. Особенностью опухолей второго типа являются определенные возрастные периоды, в пределах которых, как правило, эти опухоли наблюдаются. Однако точно отграничить их от гамартом не представляется возможным и выделение этого типа опухолей несколько условно. К опухолям второго типа можно отнести медуллобластомы, ретинобластомы, нейробластомы. Опухоли третьего типа. К ним относятся опухоли, которые возникают по типу опухолей взрослых. У детей подавляющее большинство этих опухолей имеет мезенхимальный гистогенез, чаще всего встречаются гемобластозы, остеогенные опухоли и мезенхимальные опухоли мягких тканей. Эпителиальные доброкачественные опухоли - папилломы, полипы, у детей встречаются относительно часто. Эпителиальные злокачественные опухоли (рак) у детей бывают редко, встречается преимущественно рак эндокринных желез и гонад. опухоль детский тератома хористия

Ангиомы

Ангиомы -- гамартомы, образованные сосудами (гемангиомы -- кровеносными, лимфангиомы -- лимфатическими). Наиболее часто в детском возрасте встречаются капиллярные и кавернозныегемангиомы. В зависимости от количества гемангиом выделяют солитарные (одиночные) и множественные гемангиомы. Солитарные гемангиомы обычно имеют капиллярное строение (ювенильная капиллярная гемангиома), множественные -- кавернозное. Солитарные гемангиомы кожи, как правило, появляются в течение нескольких недель после рождения, встречаются у 0,5% детей первого года жизни. Наибольшего размера такие ангиомы достигают в возрасте 6 месяцев. В течение нескольких лет они обычно регрессируют.

Гемангиоматозы

Для обозначения множественных гемангиом используется также термин гемангиоматоз. Среди гемангиоматозов выделяют следующие основные синдромы:

· Прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье -- увеличивающиеся в размерах и в количестве кожные гемангиомы (могут осложниться тромбоцитопенией потребления и ДВС-синдромом).

· Синдром Казабаха--Мерритт -- гигантские гемангиомы кожи с развитием тромбоцитопении потребления и ДВС-синдрома. Синдром описали американские врачи Хэйг Казабах и Катарина Мерритт.

· Синдром Маффуччи -- вариант болезни Оллье (энхондроматоза костей, преимущественно пальцев рук и ног) в сочетании с множественными капиллярными и кавернозными гемангиомами мягких тканей пальцев. Энхондромы вызывают искривление костей, которое продолжается до тех пор, пока происходит их рост, в результате чего кисти и стопы могут превратиться в узловатые конгломераты. Нередки переломы костей в области поражения (патологические переломы). Возможно развитие хондросаркомы.

· Синдром Хаферкампа -- генерализованный гемангиоматоз костей. Заболевание быстро прогрессирует, завершаясь летальным исходом. Инвазивный рост внутрикостных гемангиом приводит к деформации костей, патологическим переломам и вытеснению из губчатого вещества миелоидной ткани с развитием апластической анемии.

Системные гемангиоматозы

Поражения, при котором гемангиомы локализуются в различных органах (кожа, внутренние органы, головной мозг, глаза, кости), называются системными гемангиоматозами. К системным гемангиоматозам относятся следующие основные заболевания:

· Синдром Бина -- гемангиоматоз кожи и желудочно-кишечного тракта с гастроинтестинальными кровотечениями.

· Синдром ван Богарта--Диври (диффузный кортико-менингеальный ангиоматоз) -- множественные гемангиомы мозговых оболочек и коры больших полушарий. При этом развиваются судорожный синдром и олигофрения.

· Синдром Гиппеля--Линдаму (ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз) -- опухоли (1) сетчатки глаза (ретинальная гемангиобластома), (2) головного мозга (как правило, гемангиобластома мозжечка с соответствующей неврологической симптоматикой) и (3) гемангиомы внутренних органов (печень, селезёнка). Гемангиобластомы гистогенетически не являются эндотелиоцитарными новообразованиями, но богато васкуляризированы, чем сходны с гемангиомами.

· Синдром Стерджа--Вебера--Краббе -- сочетание гемангиом (1) сосудистой оболочки глаза (в результате чего развиваются глаукома или отслойка сетчатки); гемангиом (2) головного мозга, что проявляется развитием судорожного синдрома и гемипареза/гемиплегии на противоположной опухоли стороне тела, а также, как правило, односторонних гемангиом (3) кожи лица в области иннервации I или II ветвей тройничного нерва.

Лимфангиомы и лимфангиоматоз

Из множественных лимфангиом для детей характерны лимфангиоматоз языка и губ с развитием макроглоссии и макрохейлии, а также врождённые гигантские лимфангиомы шеи.

Меланоцитарные невусы

Вариантами меланоцитарных невусов, типичных для детского возраста, являются ювенильные и врождённые невусы, а также lentigo simplex и лентигиноз.

1. Ювенильные невусы локализуются в основном на коже лица и голеней, представляет собой полушаровидный узелок, как правило, с незначительной пигментацией или с её отсутствием. При микроскопическом исследовании обнаруживаются эпителиоидные и веретеновидные клетки, практически лишённые зрелого пигмента. Подобная гистологическая картина отражает относительную незрелость опухоли, поэтому ранее данное новообразование называли «ювенильной меланомой». При наличии зрелого пигмента и коричневой окраски очага поражения говорят о невусе Рид, ювенильные невусы без зрелого меланина называют невусами Спитц.

2. Врождённые меланоцитарные невусы подразделяются на невусы (1) малой величины, (2) среднего размера и (3) гигантские врождённые невусы. Гигантский пигментный невус представляет собой обширный очаг пигментации кожи. При микроскопическом исследовании невусные клетки, богатые пигментом, обнаруживаются как в сосочковом, так и в ретикулярном слоях дермы, что позволяет считать этот невус вариантом сложного (смешанного) невуса. В отличие от обычных сложных невусов гигантский невус существенно чаще малигнизируется.

3. Lentigo simplex -- мелкие, плоские, гиперпигментированные множественные невусы. При наличии значительного количества элементов (десятки и даже сотни) процесс называют лентигинозом. Среди различных вариантов лентигиноза в детской онкологии особое значение имеют периорифициальный (расположение лентиго на коже вокруг рта, на красной кайме губ и слизистой оболочке полости рта) ипериорбитальный (на коже век) лентигиноз. Эти варианты лентигиноза ассоциированы с синдромом Пейтца--Йегерса и комплексом Карни (Карнея), являясь их периферическими стигмами. Присиндроме Пейтца--Йегерса в желудке или кишечнике, чаще в тонкой кишке, образуются полипы (полипы Пейтца--Йегерса), склонные к малигнизации, особенно при длительном существовании.Комплекс Карни характеризуется наличием различных пороков развития органов, но особую опасность представляет миксома предсердий, которую обычно можно удалить на ранних стадиях, но запущенная опухоль фатальна.

1.5 Хористомы

Типичными хористомами человека являются дермоидные кисты внутренних органов и струма яичника. Дермоидная киста представляет собой полость, выстланную кожей и заполненную секретом сальных желёз с наличием волос. Струмой яичника называется аберрантная тиреоидная ткань, расположенная в этом органе.



2. Эмбриональные опухоли

Эмбриональные опухоли -- опухоли, образованные камбиальными клетками эмбрионального типа.

Следует отличать эмбриональные опухоли от опухолей, развивающихся из остатков эмбриональных структур (прогоном). Эти новообразования выделены в самостоятельную группу условно и, по существу, являются тератобластомами. Эмбриональные опухоли составляют бомльшую часть злокачественных новообразований детского возраста, что обусловливает целесообразность их отдельной рубрификации. Наиболее часто эмбриональные опухоли возникают в почках, в структурах нервной системы и в мягких тканях. Кроме того выделяют герминогенные опухоли.

2.1 Эмбриональные опухоли почек

К эмбриональным опухолям почек относятся следующие новообразования:

1. Нефробластома (опухоль Вильмса)

2. Светлоклеточная саркома почек

3. Рабдоидная опухоль

4. Кистозная нефрома

5. Нефрогенная аденофиброма

6. Мезобластная нефрома

7. Оссифицирующая опухоль почек.

Основной из них является нефробластома.

Нефробластома

Нефробластома -- эмбриональная опухоль почек, паренхима которой образована бластемными клетками. Кроме паренхимы, в опухоли выявляется в различной степени выраженная строма.

Болеют дети первых лет жизни, очень редко опухоль встречается у взрослых. Нефробластома часто и рано даёт метастазы, особенно в лёгкие. Опухоль располагается в почке в виде узла плотной светло-серой ткани, нередко окружённого капсулой. Бластемные клетки представляют собой мелкие клетки с небольшим гиперхромным ядром и узким ободком цитоплазмы. Они обычно располагаются в виде сливающихся островков, иногда формируют примитивные канальцы и клубочки. Строма опухоли нередко содержит белую жировую ткань, гладкие или поперечно-полосатые мышцы, хрящевую и костную ткань, а также клетки типа нейронов.

Синдромы персистенции бластемных клеток

Бластемные клетки, являясь эмбриональным камбием, должны быть израсходованы на построение коры почек к моменту рождения, однако в некоторых случаях они персистируют. На этом фоне может развиться нефробластома.

Наиболее часто встречаются следующие синдромы, связанные с персистенцией бластемных клеток во внеутробном периоде:

· Персистирующая метанефрогенная (почечная) бластема (nephrogenic rests) -- субкапсулярные мелкие узелки из бластемных клеток.

· Нефробластематоз (нефробластоматоз, массивная почечная бластема) -- диффузное или крупноочаговое замещение коры почек бластемными клетками, как правило, двустороннее. Встречается в основном у детей первого-второго года жизни. При нефробластематозе встречаются только бластемные клетки без других компонентов (мышц, кости, хряща и др.).

2.2 Эмбриональные опухоли нервной ткани

Основными эмбриональными опухолями нервной ткани являются следующие новообразования:

1. Медуллобластома

2. Медуллоэпителиома

3. Нейробластома и её вариант ганглионейробластома

4. Эпендимобластома (не смешивать с анапластической эпендимомой)

5. Ретинобластома и эстезиобластома

6. Атипичная тератоидная (внепочечная рабдоидная) опухоль

7. Опухоль примитивной (незрелой) нейроэктодермы (PNET).

Медуллобластома, медуллоэпителиома и атипичная тератоидная опухоль

Медуллобластома - злокачественная опухоль из нейроэктодермальных эмбриональных стволовых клеток - медуллобластов. Состоит из овальных округлых клеток со скудной, почти неразличимой цитоплазмой. Клетки складываются в розетки (образуют кольцевидные структуры), в центре которых обнаруживаются клеточные отростки.Типичным является образование ритмичных структур - в виде клеточных рядов или колонок. Считают, что в процессе онтогенеза медуллобласты дифференцируются в нейробласты и спонгиобласты. Встречается преимущественно у детей, локализуется в области мозжечка по средней линии - по линии смыкания медуллярной трубки. Опухоль мягкой консистенции, серовато-розового цвета, прорастает ткань мозга и мягкую мозговую оболочку. Метастазирует по ликворным путям в пределах центральной нервной системы. Очень редко дает гематогенные метастазы в легкие. Ретинобластома - злокачественная опухоль из эмбриональных недифференцированных клеток сетчатки глаза. Некоторые считают, что источником развития являются также медуллобласты. Опухолевые массы серовато-желтого цвета, мозговидной, мягкой консистенции. Опухоль состоит из круглых и овальных клеток, образует розетки, склонна к некрозам, часто имеет вид муфт, расположенных вокруг сосудов. Некрозы легко обызвествляются. Ретинобластомы встречаются чаще у детей в возрасте моложе 2 лет, бывают врожденными, двусторонними, иногда возникают спонтанно, иногда имеют наследственный характер, наследственность доминантного типа. Описаны единичные случаи спонтанного излечения. Опухоль прорастает окружающие ткани, проводит к выпячиванию глаза, обезображивает лицо, прорастает область основания черепа. Метастазирует в кости, печень, реже - в легкие и лимфатические узлы. Нейробластома - злокачественная опухоль из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. Локализуется в области надпочечников или симпатических ганглиев шеи, грудной полости, забрюшинного пространства. Может иметь мультицентричное возникновение - в обоих надпочечниках, в надпочечнике и ганглиях грудной полости и др. Имеет вид узла в тонкой капсуле, которая часто бывает проращена, разрушает надпочечник, на разрезе розовато-белого цвета, с многочисленными некрозами и кровоизлияниями.

Нейробластома и родственные опухоли

Нейробластома -- Гистологически опухоль состоит из круглых лимфоцитоподобных клеток с гиперхромным ядром и едва различимой цитоплазмой - симпатогониев, откуда название этого недифференцированного вида опухоли - симпатогониома. Клетки образуют розетки, в центре которых при серебрении выявляются нервные отростки. В опухоли встречаются обширные поля некроза с кариорексисом и кровоизлияния. В более дифференцированных опухолях - симпатобластомах, клетки крупнее, цитоплазма их шире, ядра светлее, встречаются гигантские клетки, нейрофибриллярная сеть выражена отчетливее. Еще более дифференцированный тип опухоли - ганглионейробластома, характеризуется наличием атипичных ганглиозных клеток. Описаны случаи перехода недифференцированных нейробластом в зрелые доброкачественные ганглионевромы или ганглионейрофибромы, как спонтанно, так и под влиянием лечения.

Нейробластома растет быстро и широко метастазирует. Различают два типа метастазов:

в регионарные лимфатические узлы и в печень;

в кости скелета - ребра, позвоночник, кости таза и черепа.

Иногда наблюдаются множественные метастазы в кожу. Клиническое течение у детей может сопровождаться повышением артериального давления, потливостью вследствие секреции клетками опухоли катехоламинов, которые у больного можно обнаружить в крови и моче. Нейробластома чаще встречается у детей в возрасте до 1 года, но может наблюдаться до 11-летнего возраста. Описаны случаи у плодов и новорожденных. У взрослых описывается в качестве казуистики.

Ганглионейробластома -- вариант нейробластомы, образованной нейробластами и нейронами (ганглиозными клетками). Ретинобластома -- нейробластома сетчатки глаза. Эстезиобластома(ольфакторная нейробластома) -- нейробластома слизистой оболочки носа.

Крайне незрелой и высокозлокачественной является опухоль примитивной нейроэктодермы (PNET). Изредка она развивается в головном и спинном мозге (центральная опухоль -- cPNET), но чаще -- за их пределами (периферическая опухоль -- pPNET).

2.3 Эмбриональные мягкотканные опухоли

Наиболее частой эмбриональной мягкотканной опухолью является эмбриональная рабдомиосаркома и её своеобразный вариант ботриоидная рабдомиосаркома («ботриоидный полип»).

Ботриомидная рабдомиосаркома -- эмбриональная рабдомиосаркома слизистых оболочек. Она встречается в области головы, шеи и в органах мочеполовой системы, реже -- в других местах. Опухоль приподнимается над поверхностью слизистых оболочек (экзофитный рост), напоминая полип, нередко гроздьевидной формы -- «ботриодный полип» (от греч. вьфсхт, хпт ? -- виноградная кисть, виноград).



2.4 Герминогенные опухоли

Особым типом эмбриональных новообразований являются так называемые герминогенные («зародышевоклеточные») опухоли. Чаще они формируются в половых железах, головном мозге и в средостении.

В яичках и яичниках к герминогенным опухолям относят следующие новообразования:

1. Семинома (опухоль яичек)

2. Дисгерминома (опухоль яичников)

3. Эмбриональная карцинома

4. Опухоль желточного мешка

5. Полиэмбриома

6. Экстрагравидарная (не связанная с беременностью) хориокарцинома.

В головном мозге опухоль, аналогичная семиноме и дисгерминоме, носит название герминома.

Все перечисленные новообразования являются высокозлокачественными.

С точки зрения гистогенеза к герминогенным опухолям также принадлежат как зрелые, так и незрелые тератомы, однако тератомы встречаются существенно чаще, поэтому рассматриваются отдельно.

2.5 Другие эмбриональные опухоли

Эмбриональные опухоли встречаются практически в каждом органе: в печени (гепатобластома), в слюнных железах (сиалобластома), в поджелудочной железе (панкреатикобластома) и т.д.

В лёгких развивается пневмобластома, часто сочетающаяся с плевральным выпотом. Вариантом этой опухоли является плевропневмобластома, обычно массивная опухоль, захватывающая часть средостения. При микроскопическом исследовании выявляется преобладание в опухолевой ткани стромального компонента. Различают три клинико-морфологических типа опухоли: I тип (кистозный), протекающий более благоприятно, II (сомлидно-кистозный) и III (сомлидный) типы, обычно высокозлокачественные опухоли. При преобладании в пневмобластоме эпителиального компонента опухолевая ткань становится похожа на фетальную лёгочную ткань, поэтому такая опухоль получила название высокодифференцированной фетальной аденокарциномы.

Гепатобластома , или эмбриональная гепатома - злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. В виде многочисленных беловато-желтых узлов прорастает ткань печени, растет быстро, метастазирует в лимфатические узлы и гематогенно в легкие. Может продуцировать желчь как в основном узле, так и в метастазах. Состоит из солидных полей эмбриональных печеночных клеток, среди которых встречаются трубочки и кисты, напоминающие желчные ходы. Степень дифференцировки печеночной ткани опухоли варьирует от случая к случаю. Между солидными полями имеется рыхлая мезенхимальная ткань, содержащая иногда обильное количество сосудов синусоидного типа, вплоть до образования кавернозных полостей. В некоторых опухолях могут встречаться производные мезенхимы и мезодермы - жировая ткань, хрящ, кость и иногда даже эмбриональная поперечнополосатая мышечная ткань. Редкая опухоль встречается преимущественно у детей грудного и раннего возраста. Смертельный исход может наступить у ребенка до развития метастазов от кровоизлияния в брюшную полость, так как опухоль богата сосудами, и кровотечение возникает иногда при небольшой травме.

В отличие от гепатобластомы, панкреатикобластома отличается относительно благоприятным прогнозом.



3. Опухоли «взрослого типа»

Опухолями «взрослого типа» называют новообразования, которые чаще встречаются в детском возрасте, но нередко выявляются и у взрослых или же отличаются неспецифической для возраста микроструктурой. Среди них наибольшее значение имеют новообразования следующих групп: (1) мягкотканные опухоли (кроме эмбриональных), (2) опухоли костей, (3) опухоли ЦНС и (4)гемобластозы.

3.1 Мягкотканные опухоли

Среди опухолей мягких тканей «взрослого типа» у детей чаще выявляются следующие новообразования:

I. Опухоли фиброзной ткани

1. Фиброматоз шеи

2. Гигантоклеточная фибробластома

3. Ювенильная назофарингеальная ангиофиброма

4. Детская дигитальная фиброма

5. Миофиброма (миофиброматоз)

6. Ювенильный гиалиновый фиброматоз

7. Ювенильная фиброма апоневрозов

8. Фибросаркома детей.

II. Фиброгистиоцитарные опухоли

1. Ювенильная ксантогранулёма.

III. Опухоли жировой ткани

1. Липобластома (липобластоматоз).

IV. Опухоли мышечных тканей

1. Рабдомиома сердца

2. Альвеолярная рабдомиосаркома.

1. У детей встречаются различные типы фибром, фибробластом и фиброматозов. Фиброматоз шеи развивается в нижней трети грудино-ключично-сосцевидной мышцы, иногда связан с родовой травмой, может привести к искривлению шеи («кривошея»). Для детей первого десятилетия жизни характерна гигантоклеточная фибробластома -- доброкачественная, но часто рецидивирующая опухоль. Ювенильная ангиофиброма носоглотки встречается в основном у лиц мужского пола на втором десятилетии жизни, вызывает обструкцию носоглотки, носовые кровотечения, отличается локальной агрессивностью, часто рецидивирует, изредка трансформируется в саркому. В течение первого года жизни развивается детская дигитальная фиброма, располагающаяся, как следует из названия, на пальцах. После удаления данная опухоль часто рецидивирует, но у детей, не подвергавшихся хирургическому лечению, она обычно регрессирует самопроизвольно. Миофиброма(миофиброматоз) встречается, как правило, в течение первых двух лет жизни. Висцеральные поражения могут привести при этом к летальному исходу. Ювенильный гиалиновый фиброматозпредставляет собой наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. В коже и мягких тканях в первые пять лет жизни ребёнка появляются плотные узлы гиалинизированнойфиброзной ткани. Ювенильная фиброма апоневрозов обычно встречается у детей 10--15 лет, локализуется в тканях кистей и стоп, связана с апоневрозами и фасциями. Фибросаркома детей(врождённая и у детей первых пяти лет жизни) относится не к злокачественным, а к редко метастазирующим мягкотканным новообразованиям (показатель 5-летней выживаемости при этой опухоли составляет 85%).

2. В группе фиброгистиоцитарных новообразований типичной для детского возраста опухолью является ювенильная ксантогранулёма.

3. Среди опухолей жировой ткани для детей, особенно первых трёх лет жизни, характерна липобластома (множественные липобластомы обозначаются термином липобластоматоз).

4. Из новообразований мышечной ткани рабдомиома сердца является наиболее часто встречающейся опухолью сердца у детей и подростков. В возрасте старше 10 лет она практически не обнаруживается. В половине случаев опухоль развивается на фоне синдрома Примнгла--Бурневимля (туберозного склероза), но при этом во многих случаях отмечается спонтанный регресс узла. Хирургическое лечение целесообразно при крупных солитарных рабдомиомах. Опухоль проявляется развитием сердечной недостаточности, аритмий и внезапной смерти. Одна из наиболее злокачественных опухолей человека альвеолярная рабдомиосаркома чаще развивается на втором десятилетии жизни.

3.2 Опухоли костей

К основным опухолям костей у детей относятся новообразования (1) костной и (2) хрящевой ткани, а также (3) саркома Юинга (pPNET). Кроме того, костные и хрящевые опухоли иногда могут первично развиваться в мягких тканях и внутренних органах.

Костеобразующие опухоли

К зрелым доброкачественным костеобразующим новообразованиям костей относятся остеоид-остеома и доброкачественная остеобластома. Незрелой злокачественной костеобразующей опухолью является остеосаркома (остеогенная саркома). Кроме того, в данной группе традиционно рассматривается опухолеподобный процесс, обозначаемый как остеома.

1. Остеома растёт очень медленно, в основном возникает в костях черепа, представлена компактной костной тканью. Некоторые исследователи выделяют губчатые остеомы, однако такая точка зрения не является общепринятой. Обычно «губчатыми остеомами» называют торусы и костные экзостозы (реактивные разрастания костной ткани), включая их врождённые варианты.

2. Остеоид-остеома (остеоидная остеома) располагается в компактной костной ткани поверхностного (кортикального) слоя кости. Близость опухоли к надкостнице обусловливает развитие сильных болей. Опухоль развивается в основном у подростков и лиц молодого возраста в диафизах длинных трубчатых костей, отличается небольшими размерами (обычно менее 1 см в диаметре) и медленным ростом.

3. Доброкачественная остеобластома, аналогичная по микроскопическому строению остеоид-остеоме, локализуется в глубоких отделах кости, в губчатой костной ткани. Размер опухоли обычно превышает 1 см в диаметре. Как правило, выраженный болевой синдром, характерный для остеоид-остеомы, отсутствует.

4. Остеосаркома -- наиболее часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль костей. В основном она развивается на втором десятилетии жизни у лиц мужского пола. Чаще остеосаркома локализуется в метафизах длинных трубчатых костей. Остеосаркомы подразделяются на два основных клинико-морфологических варианта: (1) центральный (медуллярный) и (2) поверхностный(периферический). Как правило, центральная остеосаркома является опухолью высокой степени злокачественности, периферическая -- низкой. Поверхностная остеосаркома плотно прилежит к поверхности кости или окружает её в виде муфты, не вызывая выраженного разрушения кортикального слоя. Опухоли, как правило, развиваются в диафизах длинных трубчатых костей.

Хрящеобразующие опухоли

Зрелыми доброкачественными хрящеобразующими опухолями костей являются хондрома, остеохондрома и доброкачественная хондробластома. Незрелая злокачественная опухоль хрящевой ткани обозначается термином хондросаркома.

1. Хондрома представлена зрелым гиалиновым хрящом. В зависимости от локализации в кости различают два вида хондром: (1) энхондромы, расположенные центрально, и (2) периостальные хондромы, располагающиеся в периферических отделах кости. Множественные врождённые энхондромы кистей и стоп носят название болезни Олльем.

2. Остеохондрома представляет собой покрытый слоем хряща («хрящевой шапочкой») костный вырост на наружной поверхности кости, не связанный с суставным хрящом.

3. Доброкачественная хондробластома почти всегда располагается в эпифизах длинных трубчатых костей, обычно у лиц в возрасте до 20 лет, отличается болезненностью, нередко значительной, иногда рецидивирует после удаления и крайне редко трансформируется в хондросаркому.

Из доброкачественных опухолей мягких тканей следует отметить юношескую фиброму носоглотки. Встречается у детей в возрасте от 8 лет и у молодых лиц до 18 лет. Имеет плотную консистенцию и вид полипозных разрастаний, покрытых слизистой оболочкой, локализуется в носоглотке, растет очень быстро, заполняет полость носа, прорастает кости лицевого скелета, основания черепа. Часто изъязвляется, кровоточит, инфицируется. Гистологически является фибромой с наличием сочных фибробластов и большого количества тонкостенных сосудов. Радикально удалить опухоль трудно, после операции она часто рецидивирует. Иногда после полового созревания подвергается спонтанной регрессии.Хотя структура опухоли доброкачественная и метастазов не наблюдается, клиническое течение и прогноз неблагоприятные. Частыми опухолями у детей являются опухоли костей: доброкачественные - остеомы и хондромы, остеобластокластомы и злокачественные - остеосаркомы, саркома Юинга. Доброкачественные хондромы, или так называемые хрящевые экзостозы, часто встречаются у детей школьного возраста в области конечностей. На остеосаркомы (включая саркому Юинга) приходится 18% всех сарком у детей, хондросаркомы у детей встречаются редко. В половине случаев остеосаркомы локализуются в нижнем метафизе бедра, встречаются преимущественно у детей в возрасте от 11 до 14 лет. Обладают очень быстрым прогрессирующим ростом и широко метастазируют. Саркома Юинга наблюдается у детей в возрасте от 10 до 18 лет, чаще локализуется в диафизах длинных трубчатых костей. Имеет вид беловато-желтоватых узлов с участками некроза и кровоизлияний. Состоит из мелких клеток с округлым ядром, образующих сплошные поля, с тонкостенными сосудами. Гистогенез опухоли окончательно не изучен. Растет относительно медленно, дает поздние гематогенные метастазы в легкие, а также в кости скелета.

3.3 Опухоли ЦНС

У детей в головном и спинном мозге наиболее часто встречаются астроцитарные новообразования.

Диффузная астроцитома представляет собой узел без чётких границ, образованный астроцитами различной формы. В зависимости от вида опухолевых клеток различают (1) фибриллярные(встречаются чаще всего), (2) гемистоцитарные (построенные из гемистоцитов -- крупных клеток с обильной цитоплазмой) и (3) протоплазматические (встречаются крайне редко) астроцитомы. В основном болеют лица молодого возраста. В последние три десятилетия в развитых странах Северной Америки и Европы отмечен рост заболеваемости астроцитомами у детей. Диффузная астроцитома локализуется в любом отделе головного мозга, в мозжечке она развивается крайне редко. Выживаемость после хирургического лечения составляет в среднем 6--8 лет.

Преимущественно у детей встречаются и другие варианты астроцитом: (1) субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома при туберозном склерозе и (2) пилоцитарная астроцитома, отличающаяся медленным ростом и благоприятным прогнозом для жизни в большинстве случаев.

3.4 Гемобластозы

У детей часто развиваются некоторые гемобластозы (опухоли из кроветворных клеток, их предшественников и производных):

1. Острые лимфоидные лейкемии (лимфобластные лейкемии)

2. Лимфомы из клеток-предшественников Т- и В-лимфоцитов (лимфобластные лимфомы)

3. Лимфома Ходжкина.



Заключение

Распознавание ранних форм злокачественных опухолей у детей облегчается тем, что в детском возрасте чаще всего возникают злокачественные новообразования кроветворных органов, центральной нервной системы, глаз, органов забрюшинного пространства, почек (нефробластомы, симпатогониомы, феохромоцитомы, ганглионевромы) и костной системы. Знание этих основных локализаций необходимо педиатру и онкологу. Крайне редко встречается у детей рак желудка, молочной железы, легких, половых органов, прямой кишки и др. Более 50% детей поступают в клинику с болезнью в запущенном состоянии, когда уже радикальная помощь не может быть оказана. Причиной запущенности является слабая онкологическая настороженность, незнание врачами признаков ранних форм злокачественных опухолей, предопухолевых заболеваний и методов их лечения, организации онкологической помощи детям. Тщательное обследование каждого больного, обратившегося к врачу любой специальности, при малейшем подозрении на наличие злокачественной опухоли способствует снижению процента выявления запущенных форм опухоли.



Список литературы

1.Ивановская Т. Е., Цинзерлинг А. В. Патологическая анатомия (болезни детского возраста).-- М., 2005.

2.Калитеевский П. Ф. Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов.-- М., 2007.

3.Общая онкология / Под ред. Н. П. Напалкова.-- Л., 2008.

4.Общая патология человека: Руководство для врачей / Под ред. А. И. Струкова, В. В. Серова, Д. С. Саркисова: В 2 т.-- Т. 2.-- М., 2010.

5.Патологическая анатомия болезней плода и ребёнка / Под ред. Т. Е. Ивановской, Б. С. Гусман: В 2 т.-- М., 2007.

6.Патологоанатомическая диагностика опухолей человека / Под ред. Н. А. Краевского, А. В. Смольянникова, Д. С. Саркисова: В 2 т.-- М., 2009.

7.Струков А. И., Серов В. В. Патологическая анатомия.-- М., 2010.

8.Тератология человека: Руководство для врачей / Под ред. Г. И. Лазюка.-- М., 2011.

Размещено на Allbest.ru

...