Синдром портальной гипертензии

Размещено на http://www.allbest.ru/

Курский Государственный Медицинский Университет

Кафедра хирургических болезней №1

Зав.каф. профессор Иванов С.В.

Тема лекции: Синдром портальной гипертензии

Цель лекции: обучение, воспитание.

Актуальность: Портальной гипертензией страдает около 7% населения. Основными причинами являются острые и хронические заболевания печени, реже наследственные заболевания, болезни сердца и сосудов.

Материалы:

Определение понятия

Синдром «портальной гипертензии» - это сложный комплекс компенсаторно-приспособительных реакций организма, возникающий при затруднении кровотока в портальной системе, вызванном различными заболеваниями.

Главные признаки портальной гипертензии

высокое давление крови в воротной вене (более 12 мм.рт.ст.) (в норме давление 5-7 мм.рт.ст.);

расширенные естественные порто-кавальные анастомозы;

варикозное расширение вен пищевода, желудка с рецидивирующими желудочно-кишечными кровотечениями;

спленомегалия;

асцит;

признаки полиорганной недостаточности и комы (на поздней стадии)

Причины портальной гипертензии

I. Заболевания печени

Острые

Алкогольный гепатит;

Алкогольная жировая дистрофия печени;

Фульминантный вирусный гепатит;

Хронические

Цирроз печени

а) алкогольный

б) вирусный

в) первичный билиарный

г) криптогенный

д) при врожденных метаболических заболеваниях:

- Болезнь Вильсона-Коновалова

- Гемохроматоз

- Недостаточность 1-АТ

- Муковисцидоз

Идиопатическая портальная гипертензия

Заболевания печени, вызванные мышьяком, винилхлоридом, солями меди

Врождённый фиброз печени

Шистосомоз

Саркоидоз

Метапластическая карцинома

II. Увеличенный портальный венозный кровоток

Артериовенозная фистула (болезнь Рандю-Ослера, травма, биопсия печени, гепатоцеллюлярная карцинома)

Спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени (полицитемия, миелофиброз, болезнь Гоше, лейкоз, миелоидная метаплазия)

Тромбозы или окклюзия портальных вен или селезёночных вен

Заболевания печёночных вен

- Вено-окклюзионная болезнь

- Болезнь (синдром )Бадда-Киари

V. Тромбоз нижней полой вены

VI. Заболевания сердца

Кардиомиопатия;

Заболевания сердца с поражением клапанов;

Констриктивный перикардит.

Normal Liver

Micronodular Cirrhosis

Внепеченочный блок портального кровообращения

обнаруживают у 27 % больных и в подавляющем большинстве случаев он является следствием неонатальных патологических процессов: сепсиса, омфалита, флебита пупочной вены.

Стеноз или облитерация воротной вены возникают в результате врожденной аномалии развития портальной системы, травмы, в том числе операционной, воспалительных заболеваний органов брюшной полости.

ПРИЧИНЫ НАДПЕЧЁНОЧНОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Основным патогенетическим моментом и надпеченочного блока портального кровообращения являются:

1. тромбоз печеночных и нижней полой вены

2. сдавление печеночных вен или нижней полой вены (опухолью, эхинококком печени)

3. врожденные аномалии нижней полой вены -- мембранозное заращение ее на уровне диафрагмы или формирование стеноза

синдром Бадда--Киари:острая закупорка средних и мелких ветвей печёночной вены

Цирроз печени

Патогенез

Давление в воротной вене в норме составляет около 7 мм рт.ст., при объемном кровотоке около 1000--1500 мл/мин.

25--33 % от всей поступающей к печени крови приходится на долю печеночной артерии, а оставшаяся часть на долю воротной вены.

Градиент кислорода между артериальной и портальной кровью составляет около 0,4--3,3 об.%, т.е. через воротную вену ежеминутно поступает около 40 мл кислорода -- около 72 % всего поступающего в печень кислорода.

ПАТОГЕНЕЗ

Стадия компенсациии портальной гипертензии: давление в портальной системе - 250 -- 340 мм вод.ст.

Субкомпенсированная стадия портальной гипертензии: повышение давления до 350--400 мм вод.ст.

Стадия декомпенсаци: и давление в портальной системе выше 400ммвод.ст.; количество протекающей через печень крови уменьшается в 4--5 раз. В ряде случаев отмечается полное прекращение, а иногда даже реверсия кровотока, когда часть артериальной крови поступает ретроградно из печени в портальную систему.

ПАТОГЕНЕЗ

Последствия шунтирования печёночного кровотока:

1. частичное функциональное отключение печени,

2. развитие бактериемии, эндотоксемии, недостаточной инактивации ряда биологически активных веществ, в частности гормонов альдостерона, эстрогена, гистамина, что сопровождается так называемой шунтовой энцефалопатией и комой,

3. уменьшение регенераторной функции печени,

4. компенсаторное расширение артериальных сосудов внутренних органов, что усугубляет портальную гипертензию.

Диагностика синдрома портальной гипертензии

Перенесенный в анамнезе вирусный гепатит, злоупотребление алкоголем,

жалобы на общую слабость, диспепсические расстройства,

наличие желтухи, асцита, классических "печеночных знаков" ("лакированный язык", сосудистые звездочки, пальмарная эритема, гинекомастия, печёночный запах,с-м барабанных палочек, с-м белых ногтей),

увеличение и уплотнение печени, а также селезенки,

сосудистые анастомозы на животе.

Диагностика синдрома портальной гипертензии

внепеченочная форма портальной гипертензии:

1. скудная клиническая картина

2. больные узнают о своем заболевании при случайном обнаружении спленомегалии или внезапно возникшем кровотечении из варикозных вен пищевода.

3. в анамнезе отмечаются пупочный сепсис, интермиттирующая лихорадка, хирургические вмешательства на органах брюшной полости.

Диагностика синдрома портальной гипертензии

Клинические проявления синдрома Бадда-- Киари:

наличие асцита, сплено­мегалии, расширенных варикозных вен пищевода, нередко билирубинемии.

Отличительной особенностью являются:

1. достаточно быстрое начало заболевания с болей в животе, повышения температуры,

2. наличие расширенных вен нижней половины туловища, раннее появление асцита и отеков нижних конечностей.

3. Окончательный диагноз может быть установлен только на основе показателей давления в системе верхней и нижней полых вен и кавографии.

4. Исходом заболевания может быть выздоровление через 4--5 недель, связанное с реканализацией сосудов, или переход в хроническую форму -- цирроз печени.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

анемия,

снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов,

снижение функции тромбоцитов, в частности их агрегации,

повышение уровня билирубина, альдолазы, трансфераз (ACT и АЛТ), лактатдегидрогеназы, особенно ее 4--5 фракций,

снижение содержания холестерина и протромбина,

диспротеинемия,

нарушения свертывающей системы крови, проявляющееся как замедлением тромбопластинообразования, так и гиперфибринолизом

Инструментальные методы исследования портального кровообращения

УЗИ позволяет выявить неровный контур, изменен­ную эхогенность печени, расширен­ную воротную вену, ее обструкцию, рубцовое изменение или наличие тромбоза, скопление сосудов при кавернозной трансформации, расширенную сеть

Триплексное исследование воротной, печеночной, нижней полой вены (определение характера, направления и объемной скорости кровотока)

На наличие портальной гипертензии указывают:

Диаметр ВВ >1,25 см, скорость кровотока в системе воротной веныВ менее 21 см/с (чувствительность и специфичность 80%)

Индекс застоя (отношение площади поперечного сечения ВВ к средней скорости кровотока по ней) > 0,1 (чувствительность и специфичность 95%)

КТ с внутривенным введение контрастного вещества

(выявление неровности поверхности печени, определение ее размеров, визуализация воротной и печеночных вен, коллатеральных сосудов, увеличенной селезенки)

Компьютерная томограмма без контрастирования при циррозе печени (класс С по Child). Уменьшение размеров печени, расширение борозд, увеличенное, неоднородное поглощение, спленомегалия, асцит).

ФГДС

Аортография, целиакография

Кавография

Чрескожная чреспеченочная портография

Спленоманометрия и спленопортография (прямая и непрямая)

Трансумбиликальная портография

Интраоперационная илеопортография

Ангиоархитектоника портальной гипертензии (Покровский А.В., 2004 г.)

Стадия компенсации

Умеренное расширение и небольшая извитость селезеночной артерии (СА)

Увеличение печени и селезенки

Замедление венозной фазы целиакографии

Внутрипеченочный сосудистый рисунок обеднен по периферии, внутрипеченочная портальная ангиоархитектоника не отличается от нормы

Среднее портальное давление 283,0 ±12,4 мм.рт.ст.

Стадия субкомпенсации

Удлинение с появлением патологической извитости СА

Расширение печеночной, желудочно-сальниковой артерии

Уменьшение печени

Прогрессивное увеличение селезенки

Замедление венозной фазы целиакографии

Резкое обеднение артериального рисунка печени, нарушение внутрипеченочный портальной ангиоархитектоники, штопорообразная извитость артериальных разветвлений

Расширение селезеночной и воротной вены

Ретроградное контрастирование ВРВ пищевода и желудка через левую желудочную и короткие желудочные вены

Среднее портальное давление 393,6 ±11,6 мм.вод.ст.

Стадия декомпенсации

Удлинение СА и всех печеночных артерий

Резкое уменьшение печени с нарушением артериальной и портальной ангиоархитектоники (деформация, сужение с участками окклюзий)

Значительное увеличение селезенки

Значительное замедление венозной фазы целиакографии

Расширение селезеночной и воротной вены

Ретроградное контрастирование ВРВ пищевода и желудка через ЛЖВ и КВЖ, коллатеральная сеть в бассейнах ВБВ, НБВ и пупочной вен

Среднее портальное давление 409,0 ±12,2 мм.вод.ст.

Коллатеральное (артериальное) кровообращение в гепатолиенальной системе у больных с циррозом печени и портальной гипертензией.

Хирургическое лечение портальной гипертензии

Операции, направленные на декомпрессию портальной системы

операции портосистемного шунтирования

А) неселективные (без сохранения гепатопетального кровотока)

Анастомозы между воротной и НПВ

Анастомозы между верхней брыжеечной и НПВ

Анастомозы между селезеночной и левой почечной венами с удалением селезёнки

Н-образный спленоренальный шунт

Б) селективные (с сохранённым гепатопетальным кровотоком)

Операции дистального спленоренального шунтирования

Органоанастомозы (Kummel (1887 г.), Talma (1887г.) и Drumond (1895г.), Rolleston и Turner (1899г.)

Показания к спленэктомии при портальной гипертензии

Сегментарная внепечёночная портальная гипертензия (болезнь проявляется в основном профузными кровотечениями из флебоэктазий желудка вследствие непроходимости v. lienalis)

Сосудистая фистула между селезёночной артерией и веной портальная гипертензия в результате перегрузки объёма

При инфантилизме у подростков

Перевязка и эмболизация (F.E. Maddison, 1973 г.) селезеночной артерии.

2 типа:

стволовая эмболизация селезеночной артерии (дистальная и проксимальная);

периферическая эмболизация артериального русла селезенки.

Достигается:

- снижение портального давления

- коррегируется гиперспленизм

- устраняется диспротеинемия

- снижение билирубина и мочевины

- асцетический синдром снижается незначительно

Показания:

только транзиторный асцит;

для профилактики асцита у пациентов со сформировавшимся циррозом печени, относящимся к группам А и В по Child.

как очередной этап лечения или в комплексе с другими вмешательствами:

- со сформировавшимся циррозом печени при любой стадии асцита

- дистрофическим

- во всех функциональных группах согласно классификации Сhild.

Осложнения:

инфаркт селезенки

отслойка интимы - продолженный тромбоз

миграция спирали

быстрый рост числа тромбоцитов и активация свертывающей системы крови в ответ на введение инородного тела

нарушение питания хвоста поджелудочной железы - ишемический очаговый панкреонекроз

Миниинвазивные технологии

1. Чрескожная чреспеченочная катетеризация воротной вены (K.I.Wiechel, 1971) (после предварительной целиакографии) с облитерацией ВРВ пищевода и желудка (A. Lunderguist, 1974) Противопоказание: - тромбоцитопения ниже 50,0 х 10*9/л

- наличие объемных образований по ходу пункции

- интерпозиция кишечника

2. Трансюгулярное внутрипеченочное шунтирование (диаметр шунта подбирают, чтобы градиент портального давления оказался ниже 12 мм.рт.ст.)

Летальность менее 1 %, в течение 30 суток - 3-13% (Rossle М. et al., 1994; La Berge J. et al.,1995)

Ранняя окклюзия - 12%

Энцефалопатия - 25-30% (Sanyal А. et al.,1994)

Трансюгулярное внутрипеченочное шунтирование

гипертензия портальный кровообращение шунтирование

Расправляющийся стент между правой печеночной веной и воротной веной.

Определение степени тяжести цирроза печени по шкале Child-Pagh

Показание к трансплантации печени

увеличение протромбинового времени боле чем на 5 с,

снижение уровня альбумина менее чем 30 г/л

резистентный к терапии асцит.

Годичная выживаемость после плановой трансплантации печени у больных группы низкого риска составляет 90 %

Остановка кровотечения и предотвращение рецидивов

Хирургическое лечение (транссекция пищевода, эндоваскулярная эмболизация вен, трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование, операция М.Д. Пациора)

Фармакотерапия при кровотечении из варикозных вен, расположенных в теле желудка, при гипертензионной гастропатии

Балонная тампонада (зонд Blakmore-Sengstaken) эффективность 73-91%, у 46-62% рецидив с летальностью 20-51% ( Schiff E., 1983)

Эндоскопическая склеротерапия (пара- и интравазальная) и эндоскопическое лигирование вен , диатермическая коагуляция кровоточащих сосудов, лазерная коагуляция кровоточащих сосудов эффективность 77-95%, рецидив 12,2-30,5 %, летальность 10-45%

(Калита Н.Я., 1995; Llach J., 1998)

Хирургическое лечение

транссекция пищевода

транспечёночная эндоваскулярная эмболизация варикозных вен

трансюгулярное внутрипеченочное

портокавальное шунтирование

операция М.Д. Пациора

Асцит

Дилатация периферических артерий ЃЁ открытие артерио-венозных анастомозов ЃЁснижение кровенаполнения ЃЁ увеличение сердечного выброса ЃЁ повышение выброса ренина, альдостерона, норадреналина, авзопрессина ЃЁ сужение сосудов почек ЃЁ задержка воды и натрия ЃЁ развитие гепаторенального синдрома. Вследствие постоянно повышенного синусоидального давления, обусловленного постсинусоидальным блоком оттока крови из печени, происходит повышенное образование тканевой жидкости и лимфы в пространстве Диссе и Молла.

Осложнения асцетического синдрома при портальной гипертензии

Формирование неосложненных грыж

Отёк мошонки

Спонтанный бактериальный перитонит (Отмечается ЃЄ общего цитоза, в т.ч. и сегментоядерный нейтрофилез в 1 мл асцитической жидкости. Возникает у 8% больных с асцитом, летальность достигает 50%)

Гидроторакс

Внутрибрюшное кровотечение (геморрагический асцит)

Консервативное лечение асцита

Диета с ограничением соли и жидкости

Диуретическая терапия

Абдоминальный парацентез

Введение свежезамороженной или нативной плазмы, 20% раствора альбумина

Автоматическая ультрафильтрация и реинфузия асцитической жидкости

Хирургическое лечение асцита

Перитонеовенозное шунтирование по Ле Вину

Лимфовенозное шунтирование по Koch и Schreiber

Портокавальное шунтирование

Трансюгулярное внутрипечёночное шунтирование

Дуктолиз

Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия - потенциально обратимое нарушение функции головного мозга, возникающее у больных с портальной гипертензией на фоне хронических заболеваний печени и характеризующаяся снижением интеллектуальных функций, личностными расстройствами и изменениями на ЭЭГ.

предрасполагающие факторы

назначение сильнодействующих диуретиков,

повторный лапароцентез с удалением большого количества жидкости,

рвота,

диарея,

желудочно-кишечное кровотечение,

шунтирующие операции, в том числе трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.

Лечение печеночной энцефалопатии

ограничение белка в пище,

"стерилизации" кишечника антибактериальными препаратами,

назначение лактулозы,

введение аминокислот

устранение портокавального шунта хирургическим или эндоваскулярными методами с введением баллона или спирали.

Средства: мультимедийное оснащение, кодограммы, демонстрация больных.

Рекомендуемая литература

Хирургические заболевания органов брюшной полости. Гастроэнтерологический модуль: учебно-метод. пособие для студентов 5 курса лечеб., педиатр. и медико-профилакт. фак. / под ред. С. В. Иванова; ГОУ ВПО КГМУ Федерал. агентства по здравоохранению и соц. развитию, Каф. хирург. болезней №1. - Курск: КГМУ, 2006. - 103 с.: ил.

Майстренко Н.А., Нечай Н.И. Гепатобилиарная хирургия. С.П-б., Спецлитература, 1999 г.

Гринберг А.А. Неотложная абдоминальная хирургия. М., Триада-Х, 2000 г.

Подымова С.Д. Болезни печени. М., Медицина, 2000 г.

Размещено на Allbest.ru

...