Патология развития мочеиспускательного канала

Размещено на http://www.allbest.ru/

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Тюменская государственная медицинская академия» Министерство Здравоохранения Российской Федерации

Кафедра гистологии с эмбриологией им. проф. В.П. Дунаева

РЕФЕРАТ

Тема: «Патология развития мочеиспускательного канала»

Исполнитель:

Доможирова Наталья Андреевна

Студент 236 гр.

Педиатрического факультета

Заведующий кафедрой:

д.м.н., проф. Г.С. Соловьева

2014 г.

Содержание

1. Аномалии почек и мочеточников

2. Аномалии положения почек

3. Аномалии величины и структуры почек

4. Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

5. Мочекаменная болезнь

Список литературы

1. Аномалии почек и мочеточников

Агенезия. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1:3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с агенезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов. Единственная почка гипертрофирована и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно - дефектной. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, хромоцистоскопии, почечной ангиографии.

Добавочная почка. Редкая аномалия. Добавочная почка меньше обычной, имеет нормальное анатомическое строение. Артерии ее кровоснабжающие отходят от аорты. Мочеточник впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, может сообщаться с мочеточником основной почки. Клиническое значение добавочная почка имеет лишь при эктопии мочеточника, при поражении опухолевым или воспалительным процессом.

Диагноз основывается на рентгенографии: выделительная урография, ретроградная, пиелография, аортография

Лечение: нефрэктомия.

2. Аномалии положения почек

Дистония (эктопия) почек - необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму.

Различают дистопию:

высокую (внутригрудная):

· торакальная дистопия - почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты.

низкую:

· поясничная - на уровне L4. Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно.

· подвздошная - лоханка более ротирована к переди L5 - S1. Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна.

· тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостоянная, сосуды нерассыпные.

перекрёстная - смещение почек коллатеральное. Срастаются, образуя S или L - образную почку.

Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом - боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме. При перекрестной - в подвздошной области с иррадиацией в пах на противоположной стороне.

Диагностика: выделительная урография, ретроградная пиелография

3. Аномалии величины и структуры почек

Аплазия почки.

Тяжелая степень недоразвития паренхимы, нередко сочетающее с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до образования нефронов.

большая форма - почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и кистами

малая форма - фиброкистозные массы с небольшим количеством функционирующих нефронов.

Мочеточник истощен, имеет устья, но не доходит до почки заканчиваясь слепо.

Клиника: Обнаруживается при заболеваниях контрлатеральной почки. Может быть причиной артериальной гипертонии (при большой форме). Диагностика: рентгенологические и экспериментальные методы исследования.

Гипоплазия почки.

Врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения.

Гистологически выделяют три формы:

· простая - уменьшение числа чашек и нефронов

· гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев.

· гипоплазия с дисплазиейи - развитие соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Могут быть кисты (клубочковые, канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани.

Различают:

· Односторонняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии

· Двусторонняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни. Нередко осложняется пиелонефритом. Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии.

Диагностика: рентгенографические исследования - уменьшение размеров почки с контрастированной коллекторной системой. Чашечки не деформированы. Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Почечная ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении.

Лечение: Нефрэктомия. Энтеропиксия. Энтероренопиксия.

4. Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

Экстрофия мочевого пузыря

Врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка брюшной стенки (1 на 40000). У мальчиков в 3 раза чаще. Клиника: округлый дефект передней брюшной стенки, через который выбухает слизистая задней стенки мочевого пузыря. Пупок располагается над верхним краем дефекта, но чаще отсутствует. Экстрофии сопутствует тотальная эписпадия.

Лечение: пластика местными тканями, отведение мочи в кишечник, создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки.

Дивертикул мочевого пузыря

Мешковидное образование сообщающееся с полостью мочевого пузыря.

ложные - множественные и мелкие выпячивания по всей поверхности пузыря, как следствие длительного нарушения оттока мочи.

истинные (врожденные) - на задней стенке, реже на передней (незаращение урахуса). Имеют стенки представленные всеми слоями мочевого пузыря.

Клиника. Скудна. Проявляется циститом, двойным мочеиспусканием, терминальной пиурией.

Диагностика: цистография, цистоскопия.

Лечение. При больших дивертикулах и наличия клиники - удаление. Ложные - устранение обструкции.

Инфрафизикальная обструкция.

Собирательный термин, включающий заболевание, создающие препятствие оттоку мочи от мочевого пузыря (наиболее часто склероз мочевого пузыря и клапана уретры). Склероз мочевого пузыря - характеризуется развитием соединительной ткани в стенки шейки мочевого пузыря, что приводит к обструкции. Клиника: затруднение мочеиспускания, вялость струи, учащение позывов, ночное недержание, парадоксальная ишурия. Приводит к развитию цистита, пузырно - мочеточникового рефлюкса, пиелонефрита. Лечение - оперативное - эндоскопическая электрорезекция задней губы шейки или операция Y - V пластики шейки мочевого пузыря.

Клапаны мочеиспускательного канала.

Клапаны уретры. Один из видов интрафизикальной обструкции связан с неполной инволюцией мюллеровых протоков или урогенитальной мембраны. Встречается в основном у мальчиков.

Типы клапанов: почка паренхима экстрофия мочекаменный

в виде “ласточкиного гнезда”

отходящие от верхнего полюса семенного бугорка и идущее к шейке пузыря

в виде поперечной диафрагмы над или под семенным бугорком.

Приводят к застою мочи.

Диагноз: на основании данных микционной цистографии - расширение задней уретры с резким сужением под ним; уретроскопия - видны створки клапанов.

Лечение: эндоуретральная резекция клапанов

Гипоспадия

Порок развития, характеризующийся отсутствием нижней стенки уретры в дистальных отделах, чаще у мальчиков.

1 Головчатая форма.

Отверстие мочеиспускательного канала открывается на уздечке полового члена.

2 Стволовая форма.

Отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности ствола члена. Член деформирован фиброзными тяжами.

3. Мошоночная форма.

Более выраженное недоразвитие, деформация полового члена. Наружное отверстие уретры открывается на уровне мошонки, которое напоминает большие половые губы. Мочеиспускание по женскому типу.

4 Промежностная форма.

Вид половых органов резко изменен - затруднение в определении половой принадлежности. Половой член похож на гиперрофированный клитор, мошонка в виде половых губ. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на промежности, нередко имеется рудиментарное влагалище.

Лечение. Первый этап в возрасте 1,5 - 2 лет - иссечение фиброзных тканей, смещение гипоспадического отверстия проксимально. Второй этап - уретропластика (5 - 13 лет).

Гермафродитизм.

Самый тяжелый порок развития половых органов

Истинный - наличие одновременно мужских и женских половых органов (10 - 12 % больных тяжелыми формами гипоспадии)

Ложный - имеются внутренние органы одного пола, а наружные недоразвиты настолько, что их вид напоминает противоположный.

Клиника. Истинный гермафродитизм - ближе к ложному мужскому. Физически и психически соответствует возрасту. Наружные половые органы - маскулинизированны, имеется расщепленная мошонка. Малые половые губы отсутствуют или недоразвиты. Половой член - как гипертрофированный клитор, у его корня открывается уретра. Иногда имеется хорошо сформированное влагалище. В толще скротолабиальных складок пальпируется яичко или яичник. Ректально - можно обнаружить гипоплазированную матку.

Дифдиагностика. Определение 17 - КС в суточной моче; исследование полового хроматина; рентгенография эпифизов трубчатых костей; уретрография; томография надпочечников на фоне ретропневмоперитонеума; гинекография, лапароскопия с биопсией гонад. При коррекции пола необходимо учитывать половую психоориентацию (с 2 лет).

Ложный мужской гермафродитизм - тяжелая степень гипоспадии. Ложный женский гермафродитизм - маскулинизация наружных половых органов.

Эписпадия

Врождённое расщепление дорзальной стенки уретры. Встречается 1: 50 000. У мальчиков в 50 раз чаще. У мальчиков различают эписпадию головки, полового члена, полую. У девочек - клиторную, субсимфизарную, и полую.

Эписпадия головки - уплощение головки, расщепление крайней плоти сверху, смещение наружного отверстия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание не нарушено.

Эписпадия полового члена - искривление полового члена кверху, головка расщеплена, по спинке члена проходит головка слизистой оболочки к дистопированному отверстию уретры, имеющему форму воронки. Отмечается недержание мочи при смехе и физическом напряжении.

Полная эписпадия - половой член недоразвит, имеет вид крючка поднятого кверху, кавернозные тела расщеплены, вход в мочевой пузырь в виде воронки, полное недержание мочи в виду расщепления сфинктерного кольца. Имеется большой диастаз между лонными костями - приводит к утиной походке.

Эписпадия у девочек - характерны меньшие анатомические нарушения, что затрудняет диагностику.

Клиторная форма - расщепление клитора, наружное отверстие уретры смещено вперед кверху, мочеиспускание не нарушено.

Субсимфизарная - полное расщепление клитора, отверстие уретры открывается над ним в виде воронки, полное или частичное недержание мочи.

Тотальная - верхняя стенка уретры отсутствует, на всем протяжении имеет вид желоба, шейка мочевого пузыря и симфиз расщеплены.

Лечение - добиться удержания мочи и создать недостающий отдел уретры. В случаях эписпадии полового члена без недержания мочи - уретропластика по Кантвеллу и Киршу. При недержании мочи - пластика на шейке мочевого пузыря (по Державину). Оптимальный срок - 4- 6 лет.

5. Мочекаменная болезнь

Наиболее часто мочекаменная болезнь встречается у детей 3-10 лет. Нередко её возникновение и у новорожденных. Это связано с особенностью питания детей, подверженности их алиментарным токсикозам, частотой лихорадочных состояний, обезвоживающих поносах. Немаловажную роль имеет и мочекислый инфаркт новорожденных, при котором соли мочевой кислоты не успевают выводится почками, осаждаясь в почечных сосочках. Такие очаговые отложения солей служат матрицей для дальнейшего роста конкремента. Мальчики страдают мочекаменной болезнью в 3 раза чаще чем девочки.

Клиническая картина.

У детей раннего возраста почечная колика проявляется двигательным беспокойством, без отчетливых жалоб. Присоединение диспепсических расстройств создает картину, напоминающую острые заболевания брюшной полости.

Общая симптоматика - повышение температуры, рвота, метеоризм, запоры, интоксикация, лейкоцитоз и увеличение СОЭ.

Болевой синдром проявляется тупой, ноющей болью в пояснице, либо почечной коликой. Тупая, ноющая боль характерна для крупных, кораловидных камней. Колика имеет место при небольших размерах конкрементов. Локализация боли зависит от локализации камня. При локализации в лоханках боли в пояснице, на уровне межреберий. Если конкремент на уровне 2-го физиологического сужения, то боли иррадиируют по ходу мочеточника, в промежность и половые органы. Если камень находится на уровне уретры, то боли иррадиируют в уретру, если в уретре, то боли отдают в головку полового члена (у мужчин). У женщин (в т.ч. и у девочек) в уретре камень практически не задерживается, что связано с большим, нежели у мужчин диаметром уретры, а так же отсутствием изгибов и короткой длиной. Боли носят интенсивный характер.

Механизм возникновения почечной колики : Раздражение конкрементами интерорецепторов подслизистого слоя мочеточника приводит к рефлекторному спазму, что в свою очередь приводит к обструкции и повышению гидростатического давления в чашечно - лоханочной системе (ЧЛС) выше места обструкции. Это приводит к возникновению болевого ощущения. Венозный застой, сопровождающий обструкцию, приводит к увеличению почки в объеме, и, как следствие растягивается капсула органа, что так же приводит к ощущению боли.

Гематурия. В 80 - 90 % имеет место микрогематурия. Возникает как следствие травматизации слизистой лоханки и мочеточника, уретры. Характерно возникновение гематурии после приступа. Ещё одной причиной является кровотечение из вен форникальных сплетений, как следствие повреждения этих сплетений высоким гидростатическим давлением в ЧЛС.

Самопроизвольное отхождение камней является убедительным доказательством. Конкременты до 5 мм в диаметре отходят легче. Имеет значение форма камня, уродинамика.

Дизурия - дизурические расстройства проявляются практически в 100 % случаев.

Анурия - у 2,5 % больных - если закупорены мочеточники обеих почек, либо единственной почки.

Пиурия - (и другие воспалительные проявления) - 80 - 90 % больных.

Калькулезный пиелонефрит

Инфицированный гидронефроз

Осложнения

Пиелонефрит - может развиться на фоне в течении 6 - 8 часов от начала приступа.

Гидронефроз, расширение ЧЛС.

Формирование пузырно - мочеточникового рефлююкса.

Диагностика

Анамнез

Жалобы- характерная боль, на высоте приступа возможна рвота и вздутие живота, гематурия, дизурические расстройства.

Данные объективных и специальных методов исследования:

· Пальпаторно - болезненность почки, увеличение размеров органа, Дефанс мышц передней брюшной стенки. У девочек возможно пропальпировать камень через боковом своде влагалища при размещении его в нижней 1/3 мочеточника.

· Рентгенография - наиболее убедительное исследование. Экскреторная рентгенография выявляет локализацию камня, наличие и степень вторичных изменений в органах мочевыводящей системы. В случае неконтрастного камня на снимках выявляются дефекты наполнения. Рентгенконтрастные камни возможно выявить на обзорной рентгенограмме.

· УЗИ - Выявляет камни и (или) гидронефроз.

· Эндоскопия - Камень в мочевом пузыре, либо в устье мочеточника.

· Радиоизотопная ренография - обструктивный тип кривой.

· Хромоцистоскопия - отсутствие экскреции красителя из обтурированного мочеточника.

Лечение

Консервативное

Купирование боли - горячая ванна, баралгин, спазган, максиган, триган, спазмалгин, трамал, но-шпа, галидор, папаверин, атропин с промедолом в возрастных дозировках. Цистенал, уролессан, спазмолитин, феникоберан. Новокаиновые блокады по Лорину - Эпштейну.

Литокинетическая терапия - фитолизин, цистон, цистенал, уролессан, уролитин, ависсан мочегонные травы - хвощ полевой, медвежьи ушки, шпорыш, лист брусники. Аппаратно - интрофон, физиолечение по методике Ясногородского - Повзнера.

Диетотерапия - если есть заведомо известные диатезы и постоянен состав камней. Из пищи исключают острые, сильносоленые блюда, облигатные аллергены.

Профилактика и борьба с инфекцией - фуразолидон, нитроксолин, нолицин и т.д.

Экстракорпоральная ударноволновая литотрипсия.

Противовоспалительная терапия - нестероидные противовоспалительные средства.

Оперативное лечение

1) Органосохраняющие операции.

· Пиелолитотомия

· Нефротомия

· Уретролитотомия

2) Органоуносящие операции.

После удаления камней рекомендуется длительная терапия

Рекомендуется питьё минеральных вод “Смирновская”, “Нафтуся”, ”Славянская”, лечение в санаториях Трускавца или Железноводска.

Рис.1. Мочекаменная болезнь

Рис.2. Экстрофия мочевого пузыря



Рис.3. Гипоспадия

Список литературы

1. Учебник: Гистология, цитология и эмбриология Афанасьев Ю.И., Кузнецов С.Л., Юрина H.А.

2. Гистология.mp3 - Аудиолекции по гистологии

Размещено на Allbest.ru

...